MALADIES DE LA PROTUBERANCE. — DIAGNOSTIC

plusieurs nerfs crâniens (cinquième, sixième, septième, douzième paires) constitue le caractère principal des lésions protubérantielles. Nous avons vu qu'il n'existait pas toujours : quand les faisceaux cortico-nucléaires des nerfs moteurs sont altérés avant leur entrecroisement, le type alterne n'est pas réalisé, et le diagnostic lopographique de l'hémiplégie croisée homonyme qui en résulte ne pourra s'établir que grâce aux symptômes accessoires ou surajoutés.

La paralysie isolée des nerfs crâniens, paralysie faciale par exemple, se distinguera de la paralysie d'origine cérébrale, parce qu'elle est totale : le facial supérieur et le facial inférieur sont également intéressés ; l'orbiculaire des paupières, le frontal et le sourcilier sont paralysés et présentent les mômes réactions électriques de dégénérescence que dans le cas de lésions périphériques.

Les paralysies périphériques des nerfs crâniens ne pourront être distinguées que grâce aux commémoratifs qui indiqueront l'existence d'un ictus apoplectique antérieur, d'accidents méningés, d'une fracture du crâne, etc. Nous verrons plus loin que les compressions exercées par des tumeurs des organes voisins sont d'un diagnostic difficile et ce n'est guère que par exclusion que l'on arrive à les différencier des foyers profubérantiels. Enfin le syndrome alterne le plus caractéristique, revêtant le type Millard-Gubler, peut être déterminé par des lésions autres que celles de la protubérance : un foyer de la capsule interne par exemple d'un côté et une lésion quelconque du côté opposé sur un point du trajet du faisceau géniculé ou du nerf lui-même. On trouvera toujours en pareil cas par l'analyse des symptômes, des conditions dans lesquelles la double paralysie s'est produite, des indications suffisantes pour arriver au véritable diagnostic.

Il faut savoir surtout que l'hystérie peut simuler complètement la paralysie alterne : Rendu, Debove, Gouraud ont apporté des observations dans lesquelles on voyait un hémispasme facial du même côté que la paralysie des membres en imposer pour une paralysie de la face du côté opposé. On différenciera l'hémispasme par les caractères que nous avons indiqués précédemment, par l'absence de paralysie véritable dans les muscles en apparence relâchés. Quand l'hémiplégie des membres est bien réellement croisée avec la paralysie également hystérique du facial inférieur comme dans le cas rapporté par M. Raymond et son élève Tournant, on s'appuycra sur les caractères de la paralysie faciale qui n'est pas totale comme dans le syndrome prolubérantiel et sur les autres manifestations de la grande névrose (contractures, hyperesthésie crânienne, etc.), sur l'amélioration rapide : dans un cas de Crocq et Marlow la guérison était complète, au bout de dix jours.

Traité de médecine. IX. — lî>

HEMORRAGIE DE LA PROTUBERANCE.

Les hémorragies de la protubérance sont étudiées depuis longtemps, et les premières observations grâce auxquelles on a pu établir le syndrome protubérantiel avaient trait à des hémorragies : Larcher en a rapporté (1) un grand nombre. Elles sont plus rares que celles du cerveau et de la région lenticulo-striée, mais plus fréquentes que celles du cervelet et du pédoncule. D'après Durand-Fardel, 10 p. 100 des hémorragies de l'encéphale concernent des hémorragies de la protubérance. Les foyers varient de la grosseur d'un grain de millet à celle d'une cerise. Mais leur forme très irrégulière rend toutes ces comparaisons bien vaines : les foyers occupent plutôt la ligne médiane, mais ils poussent des prolongements en haut et en bas, gagnent la superficie, s'ouvrent au dehors dans le quatrième ventricule ou sous la pie-mère. D'après von Monakow, le siège d'élection sur la ligne médiane des foyers hémorragiques est en rapport avec la distribution artérielle; les grosses artères qui sont susceptibles de se rompre émanent de l'artère basilaire et traversent la partie médiane pour envoyer des branches aux diverses parties de la protubérance.

Les causes des ruptures artérielles nous sont déjà connues ; les divers types d'artériles peuvent se rencontrer au niveau de la protubérance, commedansles autres parties du cerveau, et la formation d'anévrysmes miliaires précède souvent l'ouverture du vaisseau.

SYMPT0MAT0L0GIE. — Suivant l'importance de l'hémorragie, son siège, la rapidité avec laquelle le sang a fait issue, on observe des symptômes différents, mais en général le foyer hémorragique est révélé soit par un ictus passager laissant à sa suite apparaître les phénomènes paralytiques, soit par une attaque d'apoplexie ou perte de connaissance et état comateux durant quelques heures ou quelques jours et pouvant se terminer par la mort sans que le malade ait repris connaissance. Les premières manifestations des hémorragies protubéranlielles sont donc celles de toute hémorragie cérébrale : dans certains cas, le myosis intense, les convulsions épileptiformes généralisées pourront faire penser à la localisation protubérantielle.

Ce n'est le plus souvent que dans la seconde période qui suit l'ictus, quand le malade est sorti du coma, qu'on peut analyser les symptômes qui trahissent la lésion ; celle-ci s'accuse souvent tout d'abord par des phénomènes d'irritation : secousses dans les membres d'un côté, contraction de la face, quelquefois véritable épilepsie localisée, trismus, enfin contractions du membre supérieur ou du membre inférieur qui dissimulent la paralysie. Mais parfois celle-ci attire

(1) Larcher, Pathologie de la protubérance. Th. 1868.

HEMORRAGIE DE LA PROTUBERANCE. — DIAGNOSTIC. 227

tout d'abord l'altention, elle est caractérisée par une hémiplégie flasque des membres ou une diminution de la sensibilité du même côté sans lésion des nerfs ; en revanche, on a signalé la paralysie du facial, du moteur oculaire externe, etc., sans troubles moteurs ou sensitifs du côté des membres (Elsholz) (1).

L'inondation ventriculaire qui peut survenir quand le foyer gagne la périphérie est caractérisée par une élévation de température considérable, des convulsions, du myosis, du rythme de Cheyne-Stokes, et un dénouement fatal, rapide (Monakow).

Mais à côté de ces formes graves, il n'est pas rare de constater l'existence d'un des types de paralysie alterne que nous connaissons, lié à d'autres manifestations accessoires du syndrome protubérantiel, chez des individus qui n'ont pas présenté d'ictus avec coma, chez qui les accidents initiaux se sont réduits à un ou plusieurs étourdissements sans perte de connaissance, à la céphalalgie, et dont les membres et la face sont restés paralysés sans autre complication qu'un certain état spasmodique, un certain état d'incoordination motrice, de la dysarthrie, etc. Telle est, en effet, l'évolution ordinaire des foyers d'hémorragie circonscrits de la protubérance, lorsque les ruptures vasculaires ne se répètent pas, et quand ils ne s'étendent pas vers le bulbe.

DIAGNOSTIC. — La localisation du foyer à la protubérance repose sur la recherche des divers caractères du syndrome protubérantiel que nous connaissons. Des symptômes de paralysie du moteur oculaire commun, des troubles circulatoires ou respiratoires permettront d'affirmer l'extension des lésions au pédoncule ou au bulbe.

Le début brusque, l'ictus apoplectique avec état comateux plus ou moins durable sont en faveur de l'hémorragie, car le ramollissement, qui est consécutif le plus souvent à une thrombose et non à une embolie, donne lieu à des symptômes à évolution plus lente. Toutefois, le développement d'une tumeur peut s'accompagner de la production de petits ictus successifs comme les hémorragies qui se répèlent, mais ce qui frappera surtout le médecin et lui permettra d'affirmer l'existence d'une hémorragie protubérantielle, c'est la constatation, à la suite de l'ictus, d'une paralysie de la moitié de la face du côté opposé à la paralysie des membres, avec déviation conjugée des globes oculaires, ou strabisme interne, en un mot d'une des manifestations du syndrome alterne que nous avons étudié précédemment. L'hémorragie est-elle très étendue, les lésions peuvent être bilatérales, et on observe alors une hémiplégie double. D'autre part, il faut savoir qu'on peut constater la paralysie d'un côté et des phénomènes d'irritation avec légère parésie de l'autre côté, quand le foyer hémor-

(1) Elsholz, Pons Hoemorrhagie mit isolierter SchnervenlalimunR (Jahrb. der Wiener kranken Auslalt, 1892).

ragique a détruit une des voies pyramidales et seulement irrité par compression les faisceaux de la voie motrice du côté opposé.

Évolution. — Elle est variable, mais le plus souvent la mort survient rapidement en quelques heures, môme lorsque le foyer est peu étendu, probablement par action réflexe sur le bulbe. Bode a rassemblé 78 cas dans lesquels la mort survint 48 fois en moins de vingt-quatre heures. Dans quelques-unes des observations où la mort rapide a été notée, on ne constata que des paralysies des nerfs crâniens, en l'absence de tout autre phénomène.