RAMOLLISSEMENT DE LA PROTUBÉRANCE

ÉTIOLOGIE. — On ne connaît pas d'exemple de ramollissement dû à la migration d'un caillot cardiaque venant se fixer dans la protubérance, mais on peut admettre que des coagulations formées au niveau des artères vertébrales venant à se détacher iront s'arrêter dans les vaisseaux protubérantiels. Le ramollissement résulte, en règle gérérale, delà thrombose d'une des artériolesdu pont, primitive ou secondaire à l'oblitération de la basilaire. L'athérome de la basilaire, si fréquent chez les vieillards, ne donne pas lieu aussi souvent qu'on pourrait le supposer à la thrombose ; ce sont surtout les foyers d'artérite chronique sans incrustation calcaire des parois qui causent en pleine protubérance les coagulations oblitérantes. La syphilis, les maladies infectieuses plus rarement, ont ici leur importance pathogénique ordinaire.

Peut-être la diminution simple du calibre des vaisseaux épaissis, déterminant un certain degré d'ischémie, suffit-elle à engendrer à la longue le ramollissement ; dans un cas de Gombault il n'existait ainsi aucune oblitération vasculaire.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Le ramollissement protubérantiel a les caractères généraux des ramollissements des centres nerveux. Il a des dimensions très variables suivant le calibre de l'artère oblitérée. Dans un cas de Hallopeau, le foyer était limité à la région du noyau du facial et du moteur oculaire externe. Lorsque l'oblitération de l'artère basilaire est incomplète, certaines branches de celle-ci seulement sont envahies par les coagulations, et les foyers de ramollissement sont disséminés, souvent d'un seul côté. Quand l'oblitération de la basilaire est complète, les foyers sont généralement bilatéraux.

SYMPTOMATOLOGIE. — Quand la thrombose des vaisseaux protubérantiels se développe d'une façon aiguë, ou lorsqu'elle succède à une embolie émanée d'un caillot oblitérant incomplètement la basilaire, les symptômes sont très analogues à ceux de l'hémorragie :

ictus apoplectiforme, coma, respiration stertoreuse, faciès vultueux, secousses ou convulsions toniques dans les membres, d'un côté, dans la face du côté opposé; déviation conjuguée de la tète et des yeux, myosis, élévation de la température, etc. Les symptômes convulsifs ou paralytiques peuvent être bilatéraux, mais généralement ils sont plus accusés d'un côté. La mort survient après trois ou quatre jours de maladie; la paralysie a succédé habituellement aux phénomènes convulsifs.

Mais le ramollissement peut se produire beaucoup plus lentement quand il succède à une thrombose d'origine athéromateuse se développant progressivement et n'oblitérant les vaisseaux que d'une façon variable. C'est alors qu'on voit survenir, sans ictus, une parésie, puis une paralysie des membres d'un côté, un embarras de la parole, une paralysie du facial et de l'abducteur du côté opposé. Tous les autres caractères du syndrome protubérantiel peuvent d'ailleurs se rencontrer en pareil cas : hémianesthésie alterne dé la face et des membres, double paralysie faciale, etc. L'ophtalmoplégie par extension des lésions aux noyaux de la troisième paire peut venir compliquer le tableau clinique ; enfin, il n'est pas rare de voir la mort survenir à la suite de troubles de la déglutition, d'accidents respiratoires ou cardiaques qui trahissent la propagation du ramollissement aux noyaux du bulbe.

Mais si les lésions restent bien limitées, si de nouveaux foyers de thrombose ne se forment pas, les symptômes paralytiques diminuent un peu d'intensité ; il est possible de constater alors peu à peu l'apparition dephénomènes spasmodiques (contractures), de tremblements, d'incoordination motrice, ou de véritable ataxie cérébelleuse comme Nothnagel, Leyden, Kohler en ont signalé des exemples.

DIAGNOSTIC. — On ne pourra distinguer l'hémorragie du ramollissement dans le cas où les accidents ont eu une marche rapide. L'évolution lente, progressive caractérisera le ramollissement par thrombose athéromateuse. L'âge du sujet, l'état de ses artères périphériques, sont des éléments qui ont leur importance pour le diagnostic. Chez un sujet jeune, le ramollissement sera le plus souvent rapporté avec raison à la syphilis. On a toutefois noté l'athérome comme cause de ramollissement et d'hémorragie vers l'âge de trente an;.

Par les désordres anatomiques comme par les symptômes qu'elle provoque, la thrombose de l'artère basilairc mérite une étude spéciale. On conçoit, en effet, (pie l'oblitération de ce tronc unique, médian, bifurqué à ses extrémités pour s'unir aux vertébrales d'une

part, aux cérébrales postérieures d'autre part, aura des conséquences graves non seulement dans le territoire nerveux auquel il fournit des vaisseaux nourriciers, mais encore sur la circulation générale du cerveau et de la moelle.

Griesinger (1) (1862), à propos de trois cas d'anévrysme de la basilaire qu'il a étudiés, a signalé quelques-uns des troubles fonctionnels liés à l'oblitération de ce vaisseau. Hayem (2) (1868), Eichorst (3) (1874), Heubner(4) (1874), Hallopeau (5), Nolhnagel (6), Leyden (7), Joffroy et Létienne (8), ont étudié cette question dans une série de mémoires.

La cause la plus fréquente de la thrombose basilaire est la syphilis (Heubner, Passavant, Lancereauxet Leyden). Moins souvent l'artériosclérose est en cause et plus rarement encore l'embolie (cas de Hallopeau, Voisin). Le processus peut débuter par la vertébrale et s'étendre à la basilaire ; ou bien ce sont les ramuscules intraprotubérantiels qui sont thromboses et le caillot gagne de proche en proche par voie rétrograde la basilaire.

Quand l'oblitération est rapide, la mort survient avec les caractères de l'apoplexie foudroyante (cas de Hayem, de Joffroy et Létienne). Quand la thrombose a débuté par les petites artérioles, les accidents évoluent lentement, progressivement. Leyden distingue des symptômes locaux et des symptômes généraux.

A. Parmi lessymptômes locaux, il faut signaler d'abord l'hémiplégie simple ou alterne sur le type Millard-Gubler. Dans certains cas, on voit survenir une hémiplégie complète d'un côté qui rétrocède, puis le côté opposé est affecté à son tour et d'une façon persistante. Cette évolution bizarre des accidents est en rapport, pour Leyden, avec la disposition des vaisseaux dont les branches terminales dépassent de chaque côté la ligne médiane.

Si la thrombose débute par leur extrémité, l'ischémie se produit dans la partie irriguée par les branches terminales, mais comme elles sont peu importantes, la pirculation se rétablit par les collatérales et le trouble fonctionnel disparaît.

Quand la thrombose gagne, au contraire, les gros troncs situés en deçà de la ligne médiane, l'ischémie qui se produit dans la partie de la protubérance et du bulbe irriguée par ces gjros troncs, cause le ramollissement.

(1) Griesinger, Arch. der Heilhunde, 1862.

(2) Hayem, Thrombose par artérite du tronc basilaire (Arch. de phys., 1868).

(3) Eichorst, Charité Annalen, 1874.

(4) Heubner, Luetische Erkrankungen der Hirnarterien, 1874.

(5) Hallopeau, Note sur un fait de thrombose basilaire (Arch. de phys., 1876).

(6) Nothnagel, Topische Diagnostik der Hirnkrankeiten, 1879.

(7) Leyden, Ueber die Thrombose der Basilar-Arterie (Zeitschr. fur klin. Med., V Bd., 1SS2).

(8) Joffroy et Létienne, Arch. de phys., 1891.

D'après d'Astros, si la thrombose est strictement limitée à la basilaire, la circulation se rétablit dans la cérébrale postérieure par les communicantes postérieures, et le syndrome de la paralysie alterne ne se produit pas. Si la thrombose occupe la partie supérieure de la basilaire et se prolonge dans la cérébrale postérieure, le ramollissement pédoneulo-protubérantiel qui en résulte détermine la paralysie alterne.

Leyden signale encore parmi les symptômes locaux les plus caractéristiques de la thrombose basilaire, les troubles du langage, l'anarthrie, la surdité, la douleur dans une oreille; notons encore la glossoplégie, le trismus (Mongour et Gentès), enfin l'élévation de température par lésion des centres thermiques bulbaires. Eichorst dans un cas constata une température de 42°.

B. Un cortège de phénomènes généraux graves apparaîtrait toujours au cours des thromboses basilaires qui arrivent à l'oblitération totale : somnolence, torpeur, délire, convulsions épileptiformes, troubles de la vue, congestion et stase papillaire. Tous ces symptômes nous sont déjà connus, ce sont ceux qui existent dans les tumeurs et qui caractérisent l'augmentation de pression intraeranienne. Ils se développent lentement ou brusquement; le coma n'est jamais complet, et la mort survient au milieu de l'affaiblissement progressif ou à la suite de troubles cardiaques ou respiratoires, trahissant l'atteinte des noyaux bulbaires.

On a tenté d'expliquer la pathogénie de quelques-uns de ces accidents par l'expérimentation. Mais si la ligature des deux carotides et des deux vertébrales a déterminé des convulsions épileptiformes chez le lapin (Kussmaul et Tenner), la même opération chez d'autres animaux, le chien par exemple, ne produit aucun effet appréciable (Astley Cooper).

De ces expériences nous ne pouvons rien conclure, relativement à l'homme, dont le système nerveux encéphalique, surtout, se distingue de celui de l'animal par une délicatesse et une vulnérabilité beaucoup plus grandes. Mais il est à supposer que l'interruption brusque du courant circulatoire au niveau de la protubérance et du bulbe, et les phénomènes mécaniques déterminés à distance auront des conséquences graves sur la circulation encéphalique tout entière. Leyden en a donné la démonstration anatcmique. D'après cet auteur, en effet, chez les sujets morts à la suite d'oblitération complète de la basilaire, le cerveau est gonflé, distendu, les ventricules sont dilatés, les vaisseaux sont turgescents, la pie-mère est congestionnée; bref, au lieu de l'anémie qu'on pensait trouver, on constate une hyperémie intense, une dilatation veineuseet capillaire très accentuée : l'aspect est donc très analogue à celui que présente le cerveau dans les tumeurs cérébrales accompagnées d'hydrocéphalie. Leyden compare ces phénomènes à ceux qui se passent dans le rein à la suite

d'embolie de l'artère rénale où l'hyperémie et la tuméfaction de l'organe sont considérables. Dans le cerveau, l'oblitération de la basilaire provoquerait une stase veineuse comparable à celle que détermine la compression de la veine de Galien.

Ainsi s'expliqueraient, pour Leyden, les troubles généraux dont nous avons mentionné l'analogie avec ceux des tumeurs cérébrales et qui rendent le diagnostic de la thrombose basilaire fort difficile. Ce dernier sera basé sur la marche des accidents, l'apparition du syndrome paralytique alterne compliqué secondairement de phénomènes de compression encéphalique et de troubles bulbaires; enfin, sur les antécédents syphilitiques du malade. Nous ne citerons que pour mémoire le signe proposé par Griesinger pour dépister la thrombose basilaire en s'appuyant sur les résultats expérimentaux cités plus haut, et qui consistait dans la détermination d'accès épileptiformes par la compression des carotides du patient.