HÉMISPHÈRE
cérébelleux
ENCÉ- PHALE.
droit.
gauche.
droit.
gauche,
2 ans 1/2
Garçon.
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3 ans.
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11 ans 1/2
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G ans.
2 ans 1/2
Garçon.
Fille.
10 ans.
Idiotie hydrocéphalique. — Voy. l'article spécial, p. 80.
Pour compléter cet exposé que nous avons dû faire en raccourci, il nous faudrait résumer les lésions anatomiques que l'on rencontre dans Vidiotie amaurotique, dans l'idiotie liée à une atrophie du cervelet, dans l'idiotie ou mieux l'imbécillité compliquée de paralysie spasmodique (maladie de Little) ou (Vathétose double, mais des chapitres spéciaux ayant été consacrés à ces différentes affections, chez l'adulte, nous n'en parlerons pas : ce serait faire double emploi.
HISTOLOGIE PATHOLOGIQUE (1). — Les autopsies, après examen à l'œil nu, ont permis de distinguer des types macroscopiques assez nombreux (scléroses cérébrales, alrophique et hypertrophique ; méningo-encéphalites; hydrocéphalies; microcéphalies ; porencéphalies ; hémorragies; ramollissements). Voyons de quelle façon le microscope permet de décrire pour tous ces types les processus histo-
(1) Ce chapitre a été rédigé par MM. Cl. Philippe et J. Oberthïir, qui ont mis à profit pour sa rédaction l'examen histologique d'un grand nombre de cerveaux recueillis dans mon service à l'hospice de Bicêtre.
logiques en cause : lésions fines, initiales ou tardives, qui arrivent à constituer la nodosité de la sclérose tubéreuse hypertrophique,*la circonvolution parcheminée de la sclérose atrophique, l'ulcération, parfois si profonde, de la méningo-encéphalite, etc.
Sur ce terrain, nos connaissances présentent encore bien des lacunes vraiment difficiles à combler pour qui réfléchit à l'ancienneté des lésions au moment de leur examen, aux difficultés et à l'insuffisance fréquente des techniques, à la pauvreté des notions pré cises sur la structure exacte des couches cellulaires de l'écorcc et sur l'architecture des faisceaux d'association ou de projection du cerveau.
Sans doute, tout n'est pas qu'incertitude dans l'histologie pathologique de ces affections si spéciales à l'enfance. Ainsi, les anatomopathologistes sont d'accord pour rejeter l'ancienne formule pathogénique de Virchow, à mentionner ici simplement parce qu'elle a pu servir, ces dernières années, à justifier certaines interventions chirurgicales. D'après cette doctrine, dite de la synostose prématurée, les os du crâne, ceux de la convexité, devaient, en se soudant trop hâtivement, gêner le développement régulier des circonvolutions et favoriser par contre-coup les dysgénésies, les scléroses ouïes malformations kystiques. Semblable doctrine était vraiment basée sur des observations trop grossières et d'ailleurs inconstantes ; elle fut vite abandonnée par Virchow qui, dès 1S77, admettait que beaucoup de microcéphales eux-mêmes possèdent des sutures encore ouvertes.
Actuellement, tous les auteurs s'accordent à placer dans le cerveau lui-même (écorce, centre ovale, ventricules ou méninges) le siège du substratum anatomique de toutes ces affections de l'enfance : ce sont bien des encéphalopalhies infantiles (Brissaud), dénomination préférable à celle, plus communément employée en Allemagne, de paralysies cérébrales infantiles.
De même, nous connaissons les grosses lésions fondamentales de ces encéphalopathies infantiles avec leur structure générale et les principales altérations qui apparaissent secondairement du côté du cervelet ou de la moelle.
Mais les discussions commencent quand il s'agit de préciser V histogenèse exacte de ces processus morbides. Nous sommes bien mal renseignés sur la nature intime de toutes les altérations histologiques décrites depuis les premières recherches de Lallemand, Cruveilhier et Virchow. Où sont les processus primitifs et fondamentaux ; les processus cicatriciels, secondaires, dégénératifsl Gomment différencier les lésions franchement inflammatoires des simples arrêts de développement ? Existe-t-il quelque parenté entre le processus des scléroses cérébrales et celui des mcningo-encéphalites; voire même entre les deux précédents et le processus, si particulier, qui préside à la formation de certaines porencéphalies? Autant de problèmes
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dont les solutions, à peine ébauchées, attendent encore leurs formules définitives.
Aussi bien, dans cet exposé didactique nous attacherons-nous surtout à mettre en relief les grosses lésions, spéciales à chacun des types consacrés par l'usage, sans ignorer tout ce que peut avoir d'arbitraire notre classification, mais pour ne pas trop entrer dans le délail des hypothèses et théories successivement soutenues à propos de l'histogenèse.
I. Scléroses cérébrales. — A. Sclérose cérébrale atrophique. — Nous voulons parler de ces cerveaux à circonvolutions petites, ratatinées, dures, avec méninges à peine altérées, et à décortication le plus souvent aisée.
A son degré le plus léger, la sclérose est limitée aux couches profondes de l'écorce où elle forme de petits îlots, ordinairement périvasculaires, interstitiels aussi. A un stade plus avancé, celte même sclérose constituera des travées dirigées parallèlement aux fibres nerveuses, des fascicules plus ou moins allongés, comme s'il y avait interposition d'une bande de tissu étranger à la constitution normale du cerveau (Richardière), parfois des placards arrondis ou ovalaires; dès lors, elle n'est plus limitée à l'écorce, mais elle se montre dans la masse blanche de la circonvolution, en plein centre ovale, dans les noyaux opto-striés, au voisinage des ventricules. Enfin, dans les régions très malades, la sclérose a envahi, sans nul doute grâce à la confluence des lésions précédentes, une ou plusieurs circonvolutions, môme toutes celles d'un lobe frontal, y compris son centre ovale, au point de transformer une notable portion du cerveau en une masse dure, rétractée, fortement colorée en rouge par le picrocarmin, peu vascularisée, presque totalement dépourvue de cellules et de tubes nerveux (fig. 1). Détail histologique intéressant à souligner : cette sclérose, arrivée à un tel degré de développement, se creuse un peu partout, mais avec prédominance pour les zones corticales et sous-corticales, de petites cavités ou pseudo-kystes, ordinairement remplies d'une sérosité assez claire dans laquelle flottent encore des blocs informes de substance désintégrée ou des îlots conjonctivovasculaires. Ces cavités, les premiers observateurs les attribuaient à tort à la seule dilatation des gaines lymphatiques des artérioles; elles sont produites, comme l'ont bien montré les dernières recherches, par la nécrose moléculaire du tissu pathologique, sorte de désagrégation lente qui débute dans le voisinage d'un vaisseau pour gagner de proche en proche les zones voisines, favorisée qu'elle est dans son développement par l'ischémie relative des foyers scléreux peu vascularisés (fig. 1).
La structure de cette sclérose est bien établie à l'heure actuelle. A une époque où l'on connaissait mal la névroglie fibrillaire, Robin, Isambert, Ziegler, Buchholtz avaient admis sa structure conjonctive.
surtout parce qu'elle débutait dans la gaine externe des vaisseaux de l'écorce. Les recherches de Pierre Marie et Jendrassik, celles de Chaslin qui employa le réactif colorant préconisé par Malassez, nous ont appris qu'il s'agit là d'une sclérose névroglique , constituée surtout par des fibrilles volumineuses, disposées en fascicules ou en réticulum, et par des noyaux également névrogliques, répan-
Fig. 1. — Coupe histologique verticale de l'ccorcc cérébrale dans la sclérose atrophique (color. Weigert-Pal et picrocarmin; gross. 15 diamètres). — Circonvolutions malades à divers degrés. La circonvolution de droite est complètement scléreuse, ratatinée, creusée de petites cavités ; son centre ovale est réduit A une tige scléro-névroglique, placée dans le grand axe de la circonvolution. Les deux autres circonvolutions présentent des placards, des bandes de sclérose, diffusément semées à travers les fibres langcntielles et les faisceaux radiaires, même dans le centre ovale. Méninges très peu épaissies dans le fond des sillons et sur le dôme des circonvolutions.
dus à travers le slromafibrillaire. C'est, à n'en pas douter, une sclérose dense et très végétante, puisqu'elle est capable d'envahir un ou plusieurs lobes entiers du cerveau en se substituant aux cellules et fibres nerveuses, même aux vaisseaux souvent pénétrés par des fascicules névrogliques qui s'infiltrent à travers toutes les tuniques de l'artériolc, de façon à en amener finalement l'oblitération complète. Plus tard, cette sclérose présentera ce processus, si spécial, de nécrose moléculaire, signalé plus haut, et que nous voulons encore rappeler ici, sans avoir le loisir de rechercher ses analogies avec celui d'une autre gliose de la moelle également cavi taire, celle-là bien connue, puisqu'elle s'appelle la syringomyélie (fig. 1).
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A côté de la prolifération névroglique il faut noter les altérations profondes du parenchyme de l'écorce cérébrale ou du centre ovale, altérations vraisemblablement primitives pour une large part. Les cellules nerveuses sont d'autant moins nombreuses que le foyer scléreux est plus ancien; celles qui persistent apparaissent petites, plutôt arrondies, pourvues de prolongements grêles et peu ramifiés, avec une charge de chromalophiles insuffisante; les grandes cellules pyramidales normalement développées sont exceptionnelles. Les tubes nerveux subissent le même processus d'atrophie lente; de ce fait, leur démyélinisation ne paraît pas être assez rapide pour entraîner à sa suite beaucoup de corps granuleux, ces corpuscules graisseux de Gliïge dont nous connaissons bien la valeur et la présence constante au cours de tous les processus rapidement démyélinisateurs.
Ce sont là autant de notions précises sur l'hyperplasie névroglique et sur les autres altérations, parenchymateuses ou vasculaires, dont l'ensemble constitue le substratum histologique de la sclérose atrophique. Son histogenèse n'en reste pas moins obscure.
Une première formule veut voir dans ces foyers scléreux simplement des résidus cicatriciels. Pouf Cotard, Abercrombie, Ross, la plupart seraient consécutifs à des ramollissements multiples, survenus par thrombose ou mieux par embolie (Abercrombie, Ross) ; quelques-uns représenteraient les reliquats d'hémorragies anciennes. Pour soutenir pareille doctrine, on a invoqué le développement ordinairement symétrique dans les deux hémisphères, la topographie des foyers scléreux souvent calquée sur celle des territoires artériels, etc. Mais on peut objecter à bon droit que pareille sclérose n'a guère la structure histologique habituelle des anciens foyers de ramollissement ou d'hémorragie cérébrale : elle possède peu de corps granuleux, par contre un stroma névroglique très végétant, des lésions parenchymateuses et vasculaires polymorphes et inégales suivant les zones examinées, enfin une topographie assez irrégulière en somme. Ne pourrait-on pas alors admettre une sclérose lente, liée à des oblitérations vasculaires progressivement établies? Mais c'est revenir à la formule générale des scléroses dystrophiques, et pareille hypothèse ne paraît plus soutenable : les scléroses, dites dystrophiques, n'existent pas plus dans le cerveau qu'elles n'existent dans les autres organes, foie, rein ou myocarde.
Une seconde formule, toujours cicatricielle, a été soutenue par Vizioli, et surtout par Strùmpell dans une série de communications très remarquées en 1884-85 et en 1890. Pour Striimpell, les foyers de la sclérose cérébrale atrophique sont les séquelles d'une encéphalite aiguë de l'enfance, localisée à la substance grise ou même généralisée à la substance blanche, encéphalite analogue à la poliomyélite antérieure aiguë qui cause la paralysie spinale infantile
(encephalitis acuta infantiumde Strùmpell). Là encore, la sclérose cérébrale atrophique constituerait un processus éteint, ayant perdu toute activité. Il suffira de faire remarquer que cette formule, comme les précédentes, ne tient pas suffisamment compte de Yhyperplasie névroglique, signalée précédemment; une telle hyperplasie névroglique s'accorde mal avec l'idée d'un processus éteint.
Mieux vaut admettre, croyons-nous, conformément aux idées modernes sur les scléroses viscérales, une véritable encéphalite chronique, caractérisée d'emblée par des lésions multiples, névrogliques, vasculaires et parenchymateuses. C'est, à quelques variantes près, la doctrine soutenue dès 1885 par Jendrassik et Pierre Marie, qui admettaient à cette époque une sorte d'inflammation chronique progressive, à début périvasculaire, à marche lentement envahissante.
B. Sclérose tubéreuse hypertrophique. — En 1880-81, les premiers observateurs (Bourneville et Brissaud, Brùckner) recherchèrent avant tout la structure des nodosités dures et blanchâtres, qu'ils avaient rencontrées dans les circonvolutions et dans les noyaux gris centraux surtout au voisinage de l'épendyme des ventricules. Ces nodosités constituées par des masses névrogliques étaient riches en fibrilles et pourvues de vaisseaux peu nombreux, à parois concentriquement épaissies et souvent atteintes de dégénérescence hyaline.
Depuis, les examens histologiques, plus approfondis grâce aux nouvelles techniques, ont permis d'étudier ces mêmes nodosités à leurs diverses périodes de développement, et de voir également qu'elles ne constituaient pas à elles seules toute la maladie.
Dans ses premières phases, la nodosité névroglique de la sclérose tubéreuse hypertrophique contient en proportion assez considérable des éléments nerveux, tubes et cellules, plus ou moins modifiés. Les fibres nerveuses, ordinairement isolées, peuvent former çà et là de petits fascicules, mais elles ont toujours perdu leur agencement normal en couches régulières (zones tangentielles, fibres radiées), agencement dénaturé sans nul doute par le développement excessif du tissu névroglique. Les cellules nerveuses, elles aussi, ne forment plus leurs traînées continues, elles sont réduites à l'état de simples neuroblastes (régression ou arrêt de développement). Au fur et à mesure de l'extension du processus scléreux, les éléments nerveux deviendront de plus en plus rares ; toutefois, même à une phase très avancée, il sera exceptionnel de ne pas encore rencontrer çà et là quelques fibres myéliniques aisément décelables par le procédé de Weigert-Pal (fig. 2).
A côté de ces nodosités corticales et sous-épendymaires, il existe des lésions assez spéciales, diffusément répandues dans le centre ovale. Ce sont aussi des foyers de sclérose, dans lesquels la névroglie a proliféré avec une remarquable intensité, en même temps
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que disparaissaient les fibres nerveuses. De plus, au sein de ces néoformations névrogliques ont apparu des cellules particulières, dont la présence a contribué, pour une large part, à faire soutenir l'origine néoplasique ou neurogliomaleuse de cette affection, comme nous le verrons plus loin. Ordinairement volumineuses (fig. 2), les unes rondes et sans prolongements, les autres fusiformes ou polygonales, avec des prolongements en nombre plus ou moins considérable, elles possèdent toutes un protoplasma homogène, fortement coloré en rouge par le picrocarmin, dépourvu de granulations chro-
Fig. 2. — Coupe histologique faite en plein centre ovaie, dans la sclérose tubéreuse hyperlrophique (color. Weigert-Pal ; picrocarmin et hématoxyline ; gross. 200 diamètres). — A remarquer la riche multiplication du réticulum, des cellules et noyaux névrogliques. Quelques-unes de ces cellules sont énormes, avec prolongements multiples et ramifiés, à siège périvasculaire. — Vaisseaux souvent atteints de périartérite avec dégénérescence hyaline. — Quelques tubes nerveux à myéline, colorés en noir, surtout dans la moitié droite du dessin.
matophiles après emploi de la méthode de Nissl, avec un gros noyau assez clair et chargé souvent de plusieurs nucléoles, noyau ordinairement excentrique dans les éléments ronds, plutôt central dans ceux du type fusiforme. A côté de ces cellules géantes, se voient des noyaux nettement névrogliques et des cellules-araignées de Deiters. De semblables éléments se rencontrent surtout dans les plaques scléreuses du centre ovale du cerveau et arrivées à une phase avancée
de leur développement ; mais ils peuvent se voir également, quoique moins nombreux, dans les nodosités tubéreuses de l'écorce, où ils sont toujours plus difficiles à mettre en évidence.
Cherchons maintenant l'histogenèse de tous ces processus lésionnels (nodosités de la substance grise et sclérose diffuse de la substance blanche). A la suite des recherches fondamentales de Bourneville et Brissaud, bien des auteurs admettent un processus inflammatoire chronique, survenu dès les premières phases du développement du cerveau, entraînant par cela même une hyperplasie considérable de la névroglie ; ces auteurs considèrent donc comme des cellules névrogliques géantes les éléments singuliers décrits plus haut.
En Allemagne surtout, une autre conception s'est fait jour : Hartlegen, Baumann, Ziegler considèrent ces mêmes éléments comme de véritables cellules nerveuses prolilérées et devenues métatypiques : dès lors, la lésion apparaît constituée par un mélange de substance névroglique et de substance nerveuse, toutes deux néoplasiques ; et, conformément aux idées de Virchow sur la classification des tumeurs, la plupart des auteurs allemands voient dans la sclérose tubéreuse hypertrophique un gliome congénital du cerveau du type gangliocellulaire (Hartlegen, Furstner et Stùhlinger), un neurogliome (Ziegler, Strœbe, Baumann), une neurogliose ganglio-cellulaire diffuse (Neurath).
II. Méninge-encéphalites. — Ce groupe comprend plusieurs formes histologiques, suffisamment individualisées et par les caractères et par la nalure des lésions. Telles sont :
1° La méningo-encéphalite de la paralysie générale infantile;
2° La méningo-encéphalite syphilitique ;
3° La méningo-encéphalite infantile proprement dite.
Les deux premières formes sont étudiées dans une autre partie de cet ouvrage. Nous n'aurons qu'à rappeler leurs principaux caractères lésionnels, quand sera venu le moment de les opposer à ceux de la troisième forme, ia seule que nous ayons à décrire dans son entier.
La méningo-encéphalite infantile existe incontestablement pour son propre compte, bien que certains auteurs aient voulu la faire rentrer soit dans la paralysie générale, soit dans l'hérédo-syphilis. Spéciale à l'enfance et par la gravité de ses lésions et par ses grosses conséquences pour le développement de l'axe cérébro-spinal tout entier, elle mériterait plutôt, si l'on veut, d'être rapprochée de cette autre méningo-encéphalite, aiguë et subaiguë, de l'adulte, étudiée à nouveau ces dernières années à la suite des travaux de Hayem, Wernicke, Strumpcll, Lcichtenstern, Friedmann, Oppenheim.
Macroscopiquement, il s'agit de cerveaux à membranes considérablement épaissies et fortement adhérentes aux os comme à l'écorce sous-jacenle, avec des circonvolutions très malades qui apparaissent
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ulcérées, villeuses et ramollies quand on pratique la décortication des méninges.
Comme le montre l'étude microscopique, ordinairement faite aux stades avancés de la maladie, la méningite a frappé les trois enveloppes, dure-mère, arachnoïde et pie-mère, mais plus spécialement
Fig. 3. — Coupe histologique, verticale, de l'écorce cérébrale dans la méningoencéphalite infantile (color. Weigert-Pal ; picrocarmin et hématoxyline : gross. 30 diamètres). — Méningite très développée, adhérente, riche en néoformations vasculaires. Encéphalite corticale, très accusée et caractérisée par la disparition des fibres tangentielles, la raréfaction des fascicules radiaires (nombreuses pertes de substance en pleine écorce ; capillaires engainés par des manchons de cellules rondes).
es méninges molles. Nous rencontrons une membrane épaisse et très végétante, qui couvre le dôme des circonvolutions et s'engage dans leurs sillons respectifs. Formée dans ses couches externes par des lames et fascicules conjonctifs qui s'entre-croisent sous diverses incidences de façon à limiter des mailles assez petites et remplies d'une sérosité claire et de quelques cellules, cette membrane présente dans
ses couches profondes une charpente conjonctive moins dense, plus réticulée, et surtout des amas de cellules rondes (lymphocytes, cellules mononucléaires, cellules conjonctives jeunes, etc.), amas souvent déposés dans la gaine adventice des artérioles et veinules (fig. 3).
Les vaisseaux de gros calibre ne sont pas malades, quoique souvent dilatés à un degré considérable : ainsi, leurs tuniques, interne et moyenne, apparaissent intactes, très régulièrement ordonnées, sans le moindre épaississement fibreux ni la plus petite dégénérescence hyaline ou autre. Exceptionnellement, nous avons pu découvrir sur un seul cas une seule artériole présentant un nodule d'endartérite fibro-plastique, nodule bien nettement développé dans la couche profonde et en dedans de la limitante élastique, à la façon d'une artérite infectieuse subaiguë. Les capillaires apparaissent souvent engainés par des manchons formés de petites cellules, cela principalement durant leur traversée pie-mérienne, mais aussi dans les couches les plus superficielles de l'écorce sous-jacente ; de même, ils sont très sensiblement augmentés de nombre, de façon à constituer des angiomes microscopiques qui décrivent leurs sinuosités surtout dans les espaces sous-arachnoïdiens, en pleine région du liquide céphalorachidien; certainement, ces angiomes à capillaires peu résistants donnent naissance aux hémorragies sus- et sous-arachnoïdiennes qui s'associent fréquemment aux autres lésions méningées (hématomes; méningite et pachyméningite hémorragiques).
L'encéphalite corticale atteint, elle aussi, un très haut degré de développement. Marchant de pair avec la méningite, elle a envahi toutes les couches de l'écorce cérébrale et tous les éléments histologiques : cellules et tubes nerveux, vaisseaux, charpente névroglique. Mais, toujours, elle atteint son maximum d'intensité dans les étages supérieurs, immédiatement sous-pie -mériens, comme si le processus pathologique avait d'abord suivi la voie méningée.
Les tubes nerveux de la substance grise de l'écorce sont largement atteints, surtout les fibres fines, dites tangentielles (réseau d'Exner; feutrages super- et inter-radiaire, etc.); les fascicules des grosses fibres radiées, qui appartiennent plutôt à la masse blanche de la circonvolution, s'altèrent plus tardivement et jamais d'égale façon, sans doute pour ce fait, déjà énoncé, que le processus marche des zones superficielles de l'écorce vers les zones profondes.
Les cellules nerveuses, dans leurs différentes couches, sont en voie d'atrophie par le mécanisme histologique habituel (rétraction progressive de toutes les parties de l'élément, chromatolysc partielle, perle des prolongements ; à la fin, achromatose, modifications morphologiques profondes, désagrégation du protoplasma et du noyau).
Les fibres nerveuses sont-elles plus malades que les cellules? Avec les procédés d'examen dont nous disposons, nous pouvons admettre
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sans conteste que, dans la plupart des circonvolutions étudiées, les fibres nerveuses ont disparu à peu près complètement sans laisser aucune trace, alors que les cellules forment encore des traînées régulièrement ordonnées et assez nombreuses, quoique altérées à divers degrés; mais il convient de n'attacher qu'une valeur assez faible à cette constatation qui à elle seule reste bien insuffisante pour nous, renseigner sur la question de savoir si le processus encéphalitique commence par la cellule ou par le tube nerveux.
La névroglie ne présente pas les signes d'une prolifération bien intense; les noyaux sont assez rares, les cellules-araignées se distinguent mal, le réticulum fibrillaire a plutôt subi comme un tassement cicatriciel, a vacuo, destiné à remplir les vides résultant de la disparition des éléments nobles. Ainsi, nous sommes loin de rencontrer les placards, les traînées ou les bandes de névroglie fibrillaire, encore moins la grosse hypergenèse cellulaire qui individualisent, nous l'avons vu précédemment, et la sclérose alrophique et la sclérose tubéreuse hypertrophique de Bourneville et Brissaud. De même, si les capillaires intracorticaux apparaissent engainésçà et là par des amas de cellules jeunes, les altérations vasculaires se bornent à un certain degré de périartérite fibreuse avec dégénérescence hyaline habituelle.
Fait histologique intéressant, cette encéphalite a un pouvoir destructeur considérable. Ainsi, dans les cas intenses les couches superficielles de l'écorce sont creusées de lacunes et de fentes, très nombreuses mais petites, séparées les unes des autres par des ponts de substance nerveuse à peine reconnaissable, tant sont modifiées les cellules, les fibres myéliniques et autres éléments (fig. 3). Ces lésions nécrotiques intenses n'avaient pas échappé à MM. Bourneville et Brissaud, quand ils écrivaient: « La substance corticale, généralement ramollie surtout à la convexité des hémisphères, se détache avec les méninges, principalement au niveau des lobes frontaux. » Elles expliquent aussi avec quelle facilité se découvrent, lors de la décortication, ces vastes ulcérations, véritables pertes de substance ou cavités qui avaient aux yeux des premiers anatomo-pathologistes une importance méritée pour le diagnostic macroscopique de toute méningo-encéphalite; elles expliquent également pourquoi, dans certains cas, nous pouvons vraiment mettre à nu la substance blanche du cerveau, par suite de la destruction à peu près totale des couches de substance grise qui la recouvrent à l'état normal. Quoi qu'il en soit, ces cavités, mieux ces fentes, si elles sont nombreuses, n'atteignent jamais les dimensions de celles décrites plus haut dans la sclérose atrophique ; puis, elles sont comme taillées en plein tissu nerveux, sans être limitées par une paroi dense, donc sans avoir été précédées de cette hyperplasie névroglique si spéciale, signalée dans la première affection.
Cette méningo-encéphalite, dite infantile, comment la distinguer des autres méninge-encéphalites qu'on peut rencontrer chez l'enfant, comme expression anatomo-pathologique de la paralysie générale progressive ou de la syphilis cérébrale? Certes, le problème est souvent difficile, mais il ne nous paraît pas insoluble dans la très grande majorité des cas, si l'on veut bien prendre la peine d'examiner plusieurs circonvolutions par toutes les techniques, en notant la topographie, le degré, la nature des lésions observées. Ainsi, la syphilis cérébrale de l'enfant présentera, comme celle de l'adulte, les lésions suffisamment caractéristiques que voici : gommes ou infiltrations gommeuses diffuses, artérites et phlébites énormes, foyers de ramollissement ischémique, encéphalite corticale modérée, toujours moins étendue et moins profondément destructive.
La méningo-encéphalite de la paralysie générale infantile est certainement plus difficile à distinguer. Nous ne pensons pas pouvoir trouver de gros caractères différentiels dans les seules lésions élémentaires : qu'il s'agisse des tubes ou des cellules nerveuses, même des vaisseaux et de la charpente névroglique ; mais nous voulons surtout envisager le groupement de toutes ces lésions, leur topographie générale, leur intensité; et ainsi, le type anatomo-pathologique de la méningo-encéphalite infantile nous apparaîtra différent de celui de la paralysie générale observée chez l'enfant. Dans cette dernière, la méningite, faite des mômes altérations élémentaires (fascicules conjonctifs, vaisseaux, cellules néoformées), n'atteint jamais une aussi grande généralisation ; rarement étendue à la dure-mère, elle ne donne pas cette membrane, épaisse de plusieurs millimètres, qui coiffe et recouvre partout les circonvolutions , quand on pratique la décortication, on enlève sans doute des parcelles de substance nerveuse, mais jamais ces lambeaux si étendus qui mettent à nu les faisceaux blancs sous-jacents dans toute méningo-encéphalite infantile ; de même, les lésions corticales de la paralysie générale sont moins nécrotiques, moins inflammatoires, plus propres à édifier du tissu névroglique réactionnel sous la forme de cette sclérose réticulée avec cellules-araignées bien connue en pareil cas.
III. Hydrocéphalies. — Les hydrocéphalies sont dites secondaires ou primitives, suivant qu'elles s'associent, ou non, à une autre forme anatomo-pathologique d'encéphalopathie infantile. Peut-être, dans les deux cas, la lésion fondamentale est-elle identique ; les examens histologiques sont encore trop peu nombreux, et surtout trop incomplets pour trancher la question d'une manière définitive.
L'hydrocéphalie primitive, interne, ventriculaire , dont nous nous occuperons plus spécialement, est représentée par ces cerveaux transformés en une vaste poche remplie de liquide céphalo-rachidien plus ou moins modifié et entourée comme d'une paroi par la substance
TnAITÉ DE MÉDECINE. ]X. 3
34 BOURNEVILLE. — ENCÉPHALITES CHRONIQUES. — IDIOTIES.
cérébrale réduite à des circonvolutions aplaties et à un centre ovale de Vieussens considérablement rapetissé.
Sur les coupes histologiques, comme le faisait pressentir le simple examen pratiqué à l'œil nu, la méningite des ventricules latéraux frappe l'observateur par son intensité et par les modifications assez profondes de son épithélium et de ses vaisseaux, notamment ceux des plexus choroïdes. Pareille méningite, fibreuse et végétante, peut même édifier çà et là des élevures faisant saillie dans l'intérieur des ventricules à la façon des granulations de la paralysie générale progressive. L'épithélium épendymaire a proliféré de façon à former des amas de cellules à plusieurs couches, même des diverticules en doigts de gant qui vont s'enfoncer plus ou moins loin dans la masse méningitique sous-jacente; cette hypergenèse des éléments de l'épendyme ventriculaire reproduit le plus habituellement les types cellulaires normaux, et les formes métatypiques sont rares, toujours isolées. De plus, les vaisseaux des plexus choroïdes ont des tuniques épaissies, souvent dégénérées et hyalines, avec lumières étroites et sinueuses : toutes transformations qui gênent incontestablement le courant sanguin et favorisent les dépôts calcaires, suivant le mécanisme étudié par Cornil.
La méningite ventriculaire s'accompagne d'autres lésions plus difficiles à classer quant à leur signification réelle. Nous voulons parler de Y atrophie des fibres nerveuses du centre ovale et de la dysgénésie, toujours aisée à constater à un haut degré, dans toutes les couches constitutives des circonvolutions de l'écorce cérébrale (cellules et tubes nerveux); nous voulons encore parler des bandes scléreuses qui partent en rayonnant de la membrane épendymaire épaissie. Toutes ces lésions sont-elles purement secondaires et produites par un excès de tension du liquide ventriculaire qui refoule mécaniquement et détruit par simple compression fibres et cellules, névroglie et vaisseaux? Nous avons peine à le croire, étant données les lésions destructives, si considérables, constatées et dans le centre ovale tout entier et dans l'écorce.
C'est dire que les formules pathogéniques mises en avant ces dernières années, formules qui veulent voir dans l'hydrocéphalie primitive interne une simple méningite ventriculaire, nous paraissent insuffisantes et incomplètes [méningite ventriculaire de West; méningite séreuse de Quincke, défendue tout récemment encore par G. Bœnninghaus; sécrétion du liquide ventriculaire viciée par des causes multiples (d'Astros) ; lésions des plexus et des veines des ventricules].
Sans doute, la sécrétion du liquide ventriculaire, malgré toutes ses incertitudes, doit dépendre, pour une large part, et des villosités si spéciales des plexus choroïdes et des cellules épendymaires, éléments
'i pourraient bien être des cellules épithéliales sécrétrices, quoique
la plupart des auteurs leur reconnaissent une nature névroglique, par conséquent une simple fonction de soutènement et de revêtement. Sans doute, la méningite ventriculaire existe toujours à la période adulte de l'hydrocéphalie; même, c'est une méningite accusée qui altère profondément les plexus choro des et les cellules épendymaires : elle doit donc troubler la sécrétion du liquide ventriculaire dans des proportions certaines, quoique bien difficiles à préciser d'une manière exacte. De plus, méningite et lésions vasculaires se montrent au début de l'hydrocéphalie, comme le prouve une observation de Marfan qui put constater l'oblitération du pressoir d'IIérophile, des sinus, latéral, caverneux, dans les premiers stades de la maladie; l'enfant vécut dix mois, faisant une hydrocéphalie lentement progressive, avec la symptomatologïe habituellement observée en pareil cas.
Tous ces faits ne prouvent pas que l'hydrocéphalie primitive doive être simplement assimilée à une sécrétion viciée du liquide céphalorachidien. L'encéphale lui-même doit être altéré primitivement, car une encéphalite concomitante, associée à la méningite ventriculaire, paraît seule capable d'entraîner les lésions destructives colossales, constatées dans le centre ovale comme dans l'écorce. Les fails histologiques ne sont pas encore nombreux pour démontrer loule l'exactitude de celte formule qui, à nos yeux, a le gros avantage de faire rentrer l'hydrocéphalie primitive interne dans le groupe des encéphalopathies ou des paralysies cérébrales infantiles, au môme titre que les scléroses, atrophique et hypertrophique. La pénurie des documents histologiques démonstratifs vient de ce que les examens sont pratiqués trop tard, à une époque où les lésions, depuis longtemps constituées, ont pris le type cicatriciel.
Cependant nous trouvons, dans l'étude histologique des hydrocéphalies secondaires, des faits qui peuvent bien être considérés comme plaidant en faveur de l'importance des lésions cérébrales primitives dans la pathogénie de l'hydropisie des ventricules. Dans ce groupe, les lésions cérébrales primitives, incontestables, produisent, à n'en pas douter, la dilatation ou l'hydropisie des ventricules : surtout parce qu'elles détruisent la force de résistance du tissu cérébral à la pression habituelle du liquide céphalo-rachidien; souvent même, elles sont seules à mettre en cause, puisque la méningite ventriculaire fait défaut.
Rappelons aussi, comme antre argument, que beaucoup de méningites internes, celles de la paralysie générale progressive, par exemple, donnent lieu à une hydropisie ventriculaire insignifiante : un autre facteur es! donc nécessaire ; nous proposons de le prendre dans une encéphalite diffuse dont les détails histologiques devront être précisés par des examens plus minutieusement faits, sur des cerveaux encore peu avancés dans leur évolution pathologique.
36 BOURNEVILLE. — ENCÉPHALITES CHRONIQUES. — IDIOTIES.
Il nous reste à dire quelques mots de Y hydrocéphalie primitive externe, exceptionnelle vraiment. Ses lésions originelles sont à peu près inconnues. Dans les cas publiés, on a observé une vaste cavité développée à la surface externe du cerveau, souvent aplati et réduit à quelques minces circonvolutions. Jusqu'à plus ample informé, nous pouvons accepter pour ces cas exceptionnels la théorie de Legendre qui les attribue à l'évolution cicatricielle d'un grand foyer hémorragique, tout en faisant observer ce que cette théorie a d'hypothétique.
IV. Porencéphalies. — Comme pour les hydrocéphalies, les porencéphalies sont secondaires ou primitives; ou encore, suivant la classification proposée depuis longtemps par Bourneville, les porencéphalies sont fausses ou vraies.
L'histologie de ces deux catégories est tout entière à élucider, surtout parce que les rares examens microscopiques n'ont pu être pratiqués qu'à un stade trop avancé ou trop cicatriciel, comme nous l'avons déjà dit pour bien des encéphalopathies infantiles.
Ainsi, dans les porencéphalies fausses ou secondaires, la cavité ou mieux le porus est bordé par une membrane jaunâtre, formée de lamelles conjonctives et de détritus de substance nerveuse. Pareille constatation histologique est bien banale, incapable vraiment de nous donner le moindre renseignement positif sur la lésion initiale. S'agit-il d'un processus primitif? Est-ce, au contraire, une ancienne lésion en foyer (ramollissement, hémorragie), ayant subi la transformation cavitaire par le mécanisme bien connu en pathologie cérébrale? Ne serait-ce pas plutôt le reliquat cicatriciel ultime d'une sclérose atrophique ou d'une autre forme d'encéphalopathie infantile? Autant de problèmes dont la solution précise nous parait impossible à donner dans l'état actuel de nos connaissances.
La porencéphalie, vraie ou primitive, se présente au microscope sous un aspect plus simple encore. Le porus est bordé de circonvolutions normales au moins de par les examens anciens, d'ailleurs peu nombreux. Mentionnons, à titre de simples hypothèses, les principales formules soutenues pour expliquer l'histogenèse de la porencéphalie primitive : nécrose anémique (Kundrat) ; nécrose par compression (Schseffer); traumatisme (Virchow); agénésie primitive d'une portion du cerveau (Breschet, Bourneville, Kahlden); agénésie pouvant coexister avec celle du corps calleux (A. Bichter).
V. Lésions en foyers. — Nous voulons parler ici des seules lésions d'origine purement vasculaire : hémorragies et ramollissements, lésions qui jouent un si grand rôle dans la pathologie cérébrale du vieillard. Pendant longtemps, elles ont absorbé la plus grosse partie de l'anatomie pathologique des encéphalopathies infantiles. Il suffit de relire les descriptions de Cruveilhier, Lallemand, celles plus récentes de Cotard lui-même, pour trouver le « ratatinement des circonvolutions qui offrent une surface inégale et granuleuse avec
diverses nuances de coloration qui dénotent manifestement un épanchement de sang- antérieur; les plaques jaunes; les anciens foyers sanguins » (Cruveilhier).
Avec les recherches modernes, l'hémorragie cérébrale et le ramollissement apparaissent exceptionnels chez l'enfant, sans doute parce qu'à cet âge le système vasculaire n'offre encore aucune tare prédisposante. Depuis que le microscope a permis un examen plus approfondi, \es plaques jaunes, le ratatinement ocreux des circonvolutions ont apparu très-souvent constitués par des bandes de sclérose névroglique dense ou par des foyers nécrotiques de méningo-encéphalite : lésions qui n'ont rien à voir avec le simple tissu cicatriciel d'une hémorragie ou d'un ramollissement.
Seules, les hémorragies méningées, sus- et sous-arachnoïdiennes, doivent être conservées parmi les accidents d'origine obstétricale; elles jouent, sans nul doute, un grand rôle dans la pathogénie du syndrome de Little, sans qu'on puisse nier, même dans ce cas, l'intervention d'un facteur inflammatoire surajouté. Leurs lésions et leur mécanisme hislologique répètent tout ce qui a été dit à propos de la pathologie de l'adulte et du vieillard.
VI. Microcéphalics. — Dans la très grande majorité des cas, la microcéphalie rencontrée à l'autopsie d'une encéphalopalhie infantile n'est pas sous la dépendance d'un processus unique, mais elle peut succéder à la plupart des lésions fondamentales que nous venons de passer en revue : scléroses cérébrales, méningo-encéphalites, porencéphalies, etc. C'est dire que le plus grand nombre des microcéphalies sont secondaires, sans pouvoir prétendre à la moindre individualité histologique.
Toutefois, dans certains cerveaux pathologiques la microcéphalie pourrait bien être primitive, car on n'y rencontre aucun des processus lésionnels précédemment décrits. Dans de tels cerveaux, Pilliet, Hammarberg ont trouvé des circonvolutions dont les éléments, très petits, semblaient avoir subi un arrêt de développement plus ou moins prononcé; de plus, les hétérolopies de la substance grise y sont assez fréquentes, notamment sous forme de nodules de neuroblastes perdus au sein des masses blanches du centre ovale (Virchow). Faut-il admettre, dans ces cas singuliers, assez rares d'ailleurs, Vagénésie cérébrale primitive, essentielle, dont parlaient déjà Cazauvielh et Bouchet dans leurs études faites au commencement du siècle dernier? S'agit-il d'encéphales qui n'ont pu franchir, pour des causes plus ou moins mystérieuses, le stade de développement d'un cerveau de singe, comme le prétendait Vogt, il y a quelques années? Ce sont là, croyons-nous, autant d'hypothèses qui, intéressantes à mentionner, doivent être acceptées sous certaines réserves, jusqu'à ce qu'elles soient confirmées ou détruites par des examens histologiques plus nombreux.
38 BOURNEVILLE. - ENCÉPHALITES CHRONIQUES. — IDIOTIES.
ËTIOLOGIE. — L'hérédité joue un très grand rôle dans la production des différentes formes de l'idiotie, intellectuelle ou morale. Tantôt elle est limitée à l'un des conjoints, tantôt, et alors son action est naturellement plus grande, on la note chez les deux. La plupart des affections du système nerveux peuvent être réunies dans la même famille : l'aliénation mentale, l'épilepsie, l'hystérie, la chorée, l'apoplexie ou le ramollissement du cerveau, les maladies de la moelle, les tics, le bégaiement, l'imbécillité, l'arriération intellectuelle, sans compter les suicides, les perversions morales, la prostitution, la criminalité.
La consanguinité, seule, ne nous semble avoir aucune influence, si les parents sont sains ainsi que leurs familles. Elle se rencontre du reste dans une proportion limitée. En effet, sur les 2 784 observations de malades atteints de maladies chroniques de l'enfance que nous avons recueillies à Bicêtre depuis 1879 jusqu'au 31 décembre 1900, nous n'avons relevé que 91 cas de consanguinité, soit une moyenne de 3,25 p. 100.
Ils se décomposent ainsi au point de vue du degré de parenté des ascendants :
Consanguinité sans indication de degré 3
Parents : Cousins germains 49
— — issus de germains 24
— — du 3e au 5e degré 12
— Oncles et nièces 3
Total 91
Ces cas, sous le rapport de la nature des affections nerveuses dont étaient atteints les enfants, se répartissent de la façon suivante :
Maladies. Sexe masculin. Sexe féminin.
Hystérie et hystéro-épilepsie » 3
Épilepsic dite idiopathique 16 9
— symptomatique 1 1
— hémiplégique 1 »
Idiotie symptomatique 13 8
— myxœdémateuse » 1
— microcéphalique 2 1
— hydrocéphalique 4 »
— et hémiplégie 1 »
— méningi tique 1 1
Folie de 1 enfance » 1
Imbécillité 10 6
— et chorée » 1
— et syndrome de Little 3 »
— et cécité congénitale 1 »
Il va de soi que, la consanguinité existant chez des père et mère offrant tous les deux des tares héréditaires, l'influence de l'hérédité
ETIOLOGIE. 39
est accrue, mais, alors, la consanguinité est dangereuse non par elle-même, mais en raison de l'hérédité.
L'action de la syphilis nous paraît beaucoup plus restreinte qu'on ne pourrait le supposer de prime abord. Celte rareté s'explique par plusieurs circonstances : lorsque l'un des conjoints est encore en puissance de syphilis, ce sont des fausses couches qui surviennent, ou les enfants qui viennent à terme succombent à l'athrepsie. Ceux qui survivent peuvent présenter des symptômes de syphilis héréditaire et parmi eux il n'y a que ceux qui ont des convulsions suivies d'un affaiblissement de l'intelligence qui sont envoyés dans des services spéciaux. Leur nombre serait restreint, si nous en jugeons d'après notre expérience personnelle, bien que nous prenions la précaution d'interroger à part les parents et de nous rendre compte des manifestations spécifiques avant de poser la question même de syphilis (1).
Les professions insalubres exercées par le père ou la mère, ou par les deux, ont été signalées parmi les facteurs étiologiques des dégénérescences héréditaires. Au premier rang se place la profession de peintre en bâtiments, dans laquelle on manie quotidiennement le blanc decéruse. En pareil cas, les avortements, les naissances avant terme, les mort-nés s'observent en plus grand nombre que dans les autres professions. La léthalité est plus forte et, souvent, les enfants qui survivent sont frappés d'idiotie, d'imbécillité, d'épilepsie (2).
Sur les 2872 observations de notre service dans lesquelles sont notées les professions des parents, nous avons trouvé 87 cas se rapportant à des professions insalubres. Ils se répartissent ainsi :
, Peintres en bâtiments 36
I — décorateurs 4
— en lettres 1
— en voitures 3
— sur meubles en fer 1
Blanc de ceruse <
— en wagons 1
— sur émail 1
— sur porcelaine l
Tonnelier dans fabrique de blanc de céruse. 1
Imprimeurs sur papiers peints 2
A reporter 51
(1) Sur 2 872 observations de notre service nous n'avons trouvé que 19 fois la syphilis mentionnée dans les antécédents des garçons et 2 fois dans les antécédents des fdles. C'est là, comme on le voit, une proportion bien minime au point de vue étiologique. Sur 416 garçons présents dans le service nous en avons également trouvé 19 présentant les lésions dentaires décrites comme relevant de la syphilis héréditaire. Sauf chez l'un d'eux (Schneid..., Paul), les parents interrogés avec soin, à plusieurs reprises, ont nié la syphilis d'une façon formelle.
(2) Constantin Paul, De l'intoxication par les préparations de plomb et de leur influence sur le produit de la conception. Th. de Paris. — F. Roque, Des dégénérescences héréditaires produites par l'intoxication saturnine lente, 1868.— Boun-
40 BOURNEVILLE. — ENCÉPHALITES CHRONIQUES. — IDIOTIES.
Report 51
Phosphore | Allumettes 1
/ Chapeliers 5
., ) Fouleurs et approprieurs de peaux 4
Mercure <,... ... ri l l
i Miroitiers 4
{ Doreurs 4
. ( Mouleurs en cuivre 7
Cuivre ] n, ,
( 1 ourneurs sur cuivre 5
C Tabacs 1
Poussières ] Plumassiers 3
( Nacrier 1
Essence de térébenthine. | Vernisseuse 1
Total "87
Dans deux cas le père et la mère exerçaient la même profession (plumassier). Souvent, par malheur, au saturnisme s'adjoint Yalcoolisme : il faut dans la journée, à maintes reprises, faire le raccord, c'est-à-dire aller chez le marchand de vin.
V alcoolisme, après l'hérédité, tient, certes, le premier rang. De même que l'hérédité, son action s'exerce à peu près d'une façon permanente. L'enfant subit les conséquences de cette intoxication familiale : 1° par le père ou la mère ou par les deux (alcoolisme chronique); 2° par l'alcoolisme de l'un ou l'autre de ses générateurs ou par les deux au moment de la conception ; 3° par les traumatismes ou les émotions occasionnés par le père à la mère durant la grossesse; 4° par les mêmes causes au cours de l'allaitement et ultérieurement. Le tableau ci-après, portant sur 2554 malades, résume nos recherches à cet égard.
Les pères de
Les mères de
Les père et mère de.
Pour
Les père et mère de.
Garçons.
Filles.
Totaux.
faisaient des excès de boisson, faisaient des excès de boisson, faisaient des excès de boisson, nous n'avons pas de renseignements, étaient sobres.
Le pourcentage, dans ces diverses catégories, nous donne : 36.5 p. 100 des pères, 3,1 p. 100 des mères, 1,5 p. 100 des pères et mères commettant des excès de boisson; soit pour le bloc (1053), 41,1 p. 100. La proportion est la même pour les parents sobres (1 051). Restent les 450 enfants sur lesquels font défaut des renseignements précis (1).
L'état des parents à laconception mérite une considération sérieuse. C'est surtout alors que les affections mentales et nerveuses, dont
neville, Compte rendu de Bicêtre pour 1900. — « J'ai personnellement observé, dit Séguin (p. 182^, que les idiots sont communs dans la classe des artisans qui travaillent assidûment le cuivre, battent et liment ce métal et en respirent les poussières. »
(1) Les autres intoxications (opium, cocaïne, etc.), ont certainement une action sur le produit de la conception, mais, quant à présent, des renseignements exacts font défaut.
ÉTIOLOGIE. 41
sont atteints, à ce moment, le père ou la mère, l'alcoolisme chronique et d'autres intoxications décèlent leurs funestes effets. Nous avons enregistré des cas où la conception s'est opérée quand l'un des générateurs était déjà frappé d'aliénation mentale. En voici un exemple entre beaucoup d'autres : le père de l'enfant André Dup.., paralytique général, fut interné dans un asile de la Seine. Une amélioration s'étant produite, il sortit (juin 1894). Peu après eut lieu la conception de notre malade. A la fin d'août, il fallut réinterner le père qui succomba le 30 septembre. La conception durant l 'ivresse alcoolique a été relevée chez 235 de nos malades, et la conception probable dans les mêmes circonstances chez 86. Ces chiffres sont assurément au-dessous de la réalité, car il s'agit là d'un fait délicat sur lequel le médecin n'est pas toujours exactement renseigné.
Nombreux sont les accidents de la grossesse qui peuvent avoir un retentissement grave sur le foetus. Les vomissements prolongés affaiblissent la mère et, parlant, l'enfant. Les actes de violence commis sur la mère et portant sur l'abdomen, les chutes avec accidents consécutifs, l'abus des boissons spiritueuses, l'usage exagéré du café, de l'éther, de la cocaïne, de l'opium, du vulnéraire, etc., rentrent un peu dans le même ordre étiologique. Il en est de même aussi de l'état mental défectueux de la mère (ennuis d'être enceinte, contrariétés, idées noires, folie, etc.).
Sans ajouter une croyance trop absolue à l'influence des émotions et aux impressions maternelles, nous croyons cependant qu'elles ont, dans certains cas, une influence indiscutable. Elles sont d'autant plus actives qu'elles ont eu lieu à une époque plus rapprochée de la procréation. C'est au médecin de peser, d'apprécier la cause de l'émotion et les phénomènes qui l'ont accompagnée. Si il y a eu effroi, perte de connaissance, tremblement, insomnie, cauchemars, nul doute que le système nerveux du fœtus n'en ait ressenti les conséquences. Il est des mères qui restent sous le coup de ces émotions jusqu'à la fin de leur grossesse. Elles se traduisent quelquefois par une modification des mouvements du fœtus. Les mouvements du fœtus peuvent être si violents, si tumultueux que certains auteurs (1) ont pensé qu'il s'agissait là de véritables convulsions.
Nous arrivons maintenant aux causes qui relèvent de Y accouchement. La naissance avant terme, surtout quand elle nécessite l'emploi de la couveuse, place l'enfant dans une situation précaire qui l'expose à des convulsions. L'emploi du chloroforme, durant le travail, a été invoqué par plusieurs auteurs anglais comme cause de l'idiotie. Ce n'est que très exceptionnellement que nous avons relevé dans nos
(1) Lallbmand, Recherches anatomico-pathologiques sur l'encéphale et ses dépendances, t. III, p. 222-223. — J. Cotai»», Etudes sur les maladies cérébrales et mentales, 1891.
42 BOURNEVILLE. — ENCÉPHALITES CHRONIQUES. — IDIOTIES.
observations l'emploi des anesthésiques. Aussi ne croyons-nous pas qu'il puisse être sérieusement incriminé. Il n'en est pas de même des opérations obstétricales, la version rarement, souvent l'application du forceps, ainsi que de la durée exagérée du travail et le séjour prolongé de la tête au passage ; quelquefois aussi, la constriction du cordon. Ces accidents de l'accouchement occasionnent, fréquemment, Y asphyxie à la naissance; l'enfant est tout bleu, violacé, ne pousse aucun cri, est en état de mort apparente durant un temps plus ou moins long. Pour nous, cette influence étiologique est indéniable. Tous les enfants qui ont offert de l'asphyxie à la naissance sont prédisposés aux convulsions et à leurs conséquences (idiotie, épilepsie, etc.).
Après la naissance, nous pourrons invoquer toutes les causes capables de provoquer des convulsions ou du délire, et se traduisant anatomiquement par des lésions en foyer (encéphalites, hémorragies ou ramollissement du cerveau, etc.), l'athrepsie, les maladies infectieuses, les traumatismes, la peur, l'alcoolisme chez la mère ou la nourrice, les infusions de pavot, l'administration du vin, de l'eau-devie, même de l'absinthe, et cela, chez des enfants à la mamelle. Plus tard, Yalcoolisme chez les enfants de deux, trois ou quatre ans, etc.
Citons encore la méningite, passant à l'état chronique et donnant lieu à une forme spéciale d'idiotie, assez bien définie, Vidiotie méningilique ou méningo-encéphalitique [démence précoce, paralysie générale infantile ou juvénile).
L' inégalité d'âge des père et mère, ou leur âge avancé, la disproportion d'âge, la précocité à l'époque de la conception, la gémellarilé, invoquées par quelques auteurs, ne nous paraissent pas avoir une véritable influence. Il n'en est pas de même de Vonanisme précoce, souvent répété, complication fréquente des idioties. Il détermine non seulement un arrêt de développement physique, mais encore un affaiblissement des facultés intellectuelles et morales. La mémoire diminue, la compréhension est plus lente, le raisonnement s'obscurcit, la volonté se pervertit. Le caractère devient bizarre, morose, irritable jusqu'à la violence, les sentiments affectifs s'émoussentet finalement l'enfant présente un ensemble symptomatique qui rappelle l'imbécillité et peut aboutir, si on n'y remédie promptemenl, à une sorte de démence précoce.
Les causes que nous venons d'énumérer peuvent exercer leur action non seulement sur un des enfants, mais sur plusieurs [familles d'idiots). L'épilepsie et la folie ne déterminent pas l'idiotie, mais la démence aussi bien dans l'enfance que dans l'adolescence ou l'âge adulte .
SYNONYMIE. — Amentia ou démence ; — Imbécillité, bêtise, niaiserie (Sauvages) ; — Fatuité (Vogel) ; — Démence innée (Cullen et Fo-
SYMPTOMATOLOGIE. 43
déré) ; — Idiotisme ou oblitération des facultés intellectuelles et affectives (Pinel) ; — Idiotie (Esquirol).
SYMPTOMATOLOGIE. — I. Troubles physiques. — Le développement physique des idiots est souvent retardé. Sur 435 enfants idiots ou imbéciles, épileptiques ou non, nous en avons trouvé 210 dont la taille était inférieure à celle des enfants normaux, d'après les tableaux de Quetelet, soit 48,3 p 100. 138, au contraire, ont une taille exagérée, soit 8,7 p. 100. 187 ont une taille régulière, soit 43 p. 100. Parmi ceux qui sont au-dessous de la moyenne, il en est qui le sont à un degré tel qu'on peut les considérer comme atteints relativement de nanisme. En dehors de ces groupes extrêmes, gigantisme et nanisme, la croissance suit une marche naturelle, mais relativement lente.
La tête offre les malformations les plus diverses : en premier lieu se place, prédominante, la plagiocéphalie, puis l'acrocéphalie, la scaphocéphalie et plus rarement la trigonocéphalie. Quelques enfants ont la tête ronde, avec un aplatissement de la région occipitale. Le front a une configuration très variable. Ce qui prédomine, c'est sa faible hauteur, son étroitesse, le peu de saillie des bosses frontales. Les bosses pariétales sont loin d'être égales. Les arcades sourcilières sont déprimées, la face est asymétrique, la cloison nasale déviée. Le prognathisme est fréquent.
Le tronc et les membres manquent souvent de proportion et sont parfois le siège de déformations dues au rachitisme. Parmi les malformations congénitales des membres nous mentionnerons Yectromélie, la polgdactylie et surtout la sgndactglie.
La main des idiots offre les particularités suivantes : elle est courte, trapue, épaisse, aussi bien dans la région métacarpienne que dans les doigts. Ceux-ci sont non pas coniques, effilés, mais cylindriques, boudinés. Le pouce, en quelque sorte sur le même plan que les autres doigts, ne sait pas s'opposer à eux. L'idiot prend à pleine main... quand il prend. Le pouce et l'auriculaire sont parfois atrophiés. La peau est comme œdématiée, bien que la pression ne laisse pas d'empreinte. La main ne sait ni saisir, ni soutenir, ni jeter, etc. Cette main inerte n'est pas l'apanage exclusif de l'idiot complet; elle se voit chez des enfants moins malades, des imbéciles et même des arriérés. Les ongles, chez ceux qui jouissent de mouvements, sont souvent déchirés ou rongés (onychophagié).
La peau est souvent le siège d'éruptions diverses, surtout eczémateuses, de nccvi ordinaires ou verruqueux (face), de tannes, de taches, d'ichtyose à des degrés divers.
Les organes génitaux, tantôt arrêtés dans leur développement, tantôt ayant un développement exagéré, présentent fréquemment des malformations : cryptorchidie simple ou double, inégalité des
44 BOURNEVILLE. — ENCÉPHALITES CHRONIQUES. — IDIOTIES.
testicules, arrêt des testicules à l'anneau, phimosis, prépuce en tire-bouchon, atrésie du méat, épi- et hypospadias balaniques ou péniens, gland conique, adhérence du gland au prépuce, verge en massue, en battant de cloche, tordue en S, etc. Signalons les varices de la verge et surtout du cordon (1). D'après une statistique comparative faite entre les conscrits et les idiots, la proportion des vices de conformation est quatre fois plus grande chez ceux-ci que chez ceux-là.
Les malformations autres que celles dont nous avons parlé sont assez rares. Ce n'est qu'exceptionnellement que nous avons observé le bec-de-lièvre, la division de la voûte et du voile du palais, longitudinale ou transversale. On rencontre aussi quelquefois des malformations consécutives à la scrofule.
II. Troubles physiologiques. — Mouvement, locomotion, etc. — Au degré le plus extrême (idiotie complète), la préhension est nulle, l'enfant ne sait rien tenir dans ses mains; la station debout, et à plus forte raison la marche, est impossible. A un degré moins prononcé (idiotie profonde), la préhension existe, mais est très défectueuse et ce n'est qu'avec un long apprentissage qu'on parvient à faire saisir les objets, à apprendre à l'enfant à se servir de ses mains. La marche est lente, titubante, d'où des chutes fréquentes. D'autres fois, on observe une turbulence constante, un extrême besoin de mouvement : l'idiot va, vient, court, saute, bondit pendant des heures entières en imitant le bruit de la locomotive ou en poussant des cris variés, des rugissements, etc. A mesure qu'on remonte vers le simple arriéré, la préhension, la marche, le saut se rapprochent de plus en plus de l'étal normal.
Digestion. — La bouche est souvent ouverte, même chez les imbéciles, laissant échapper la salive, d'où des troubles digestifs; les lèvres sont épaisses, surtout l'inférieure qui est pendante. La dentition est en général défectueuse, parfois retardée. La voûte palatine est fréquemment étroite, ogivale. Les amygdales sont grosses, des végétations adénoïdes se voient assez fréquemment. La mastication se fait mal, la déglutition s'opère gloutonnement, d'où l'ingestion de corps étrangers qui s'arrêtent dans l'œsophage, passent dans les voies aériennes ou sont retrouvés dans les garde-robes. La salacité est fréquente. Certains idiots mangent tous les débris de légumes dont ils peuvent s'emparer, des cailloux, leurs excréments même. Malgré cela, ils ne sont pas sujets aux vomissements, mais un certain nombre d'entre eux ruminent (mérycisme) (2). L'appendicite, qu'on pourrait s'attendre à rencontrer chez eux, est exceptionnelle. La diarrhée est assez commune chez les uns, la constipation chez les
(*) Bourneville et Sollier, Des anomalies des organes génitaux chez les idiots et les épileptiqucs {Compte rendu de Bicétre, 1887, p. 196). (2) Bourneville et Séglas, Étude sur le mérycisme (Ibid., 1883, p. 1)
SYMPTOMATOLOGIE. 45
autres. Parfois on note une chute du rectum. Le gâtisme est complet et continu chez les idiots complets ou profonds, intermittent chez d'autres. Enfin l'incontinence d'urine, également intermittente et surtout nocturne, s'observe chez beaucoup d'imbéciles, quelquefois chez les arriérés. Citons, particularité rare, des accès de jeûne, plus ou moins prolongés et qu'aucune complication n'explique.
Bespiration et circulation. — La première de ces fonctions ne présente pas de particularités saillantes. Par suite de l'insuffisance fonctionnelle des lèvres, les idiots respirent souvent la bouche ouverte, et la respiration peut être gênée par l'étroitesse de la voûte palatine, l'hypertrophie des amygdales et la présence de végétations adénoïdes.
La circulation est assez souvent imparfaite, principalement chez les enfants les plus atteints. Les extrémités sont froides et cyanosées, ce qui est dû à leur impotence, car dès qu'on est parvenu à les faire marcher, ces troubles disparaissent. Le rythme et la fréquence du pouls et des battements du cœur n'ont rien de particulier. Deux fois seulement nous avons observé la maladie bleue. Nos cent quatre dernières autopsies nous ont donné sept cas de persistance du trou de Botal qui ne s'était traduite par aucun symptôme durant la vie.
Sécrétions et excrétions. — Nous rappellerons la bave qui amollit les lèvres, contribue peut-être à leur hypertrophie et détermine des éruptions diverses, à la commissure des lèvres (perlèche), au voisinage de la bouche et surtout au menton. Le mucus nasal, souvent exagéré, s'écoule librement et avec la bave imprime à la physionomie des idiots un aspect repoussant. La sécrétion urinaire ne nous a jamais paru modifiée. De même que la défécation, elle est involontaire chez les idiots et occasionne sur les fesses, la moitié inférieure de la région lombaire, la partie supérieure et interne des cuisses, des éruptions papuleuses, pustuleuses, huileuses qui persistent parfois, entretenues par une nutrition défectueuse, en dépit des bains, des douches locales et des soins de propreté.
Fondions génitales. — L'onanisme est extrêmement commun chez les idiots de toutes catégories, il n'est pas rare de l'observer même avant deux ans. lien est qui s'y livrent d'une façon frénétique, sans aucune retenue, en public : frottement des cuisses, manuélisation, frottement dans le décubitus abdominal, etc.. Les imbéciles et les arriérés prennent des précautions, essayent de s'isoler pour se livrer à leurs pratiques onanistiques. Il n'est pas rare de voir des fillettes se toucher, flairer leurs doigts et les faire flairer à leurs compagnes. Cette particularité s'observe aussi chez les imbéciles. Il en est qui cherchent à toucher leurs camarades ou à se faire toucher par eux; c'est surtout à l'époque de la puberté, et après, qu'on observe l'onanisme réciproque. Quelques-uns présentent des impulsions génitales vio-
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lentes, exercent ou font exercer sur eux la succion pénienne, ou le tribadisme, sont pédérastes actifs ou passifs, se livrent à la bestialité (lapines, chèvres, veaux). Nombreux sont les viols ou les tentatives de viol commis par les imbéciles. Quant aux filles, les unes s'abandonnent aux hommes avec une naïveté étonnante, d'autres au contraire les recherchent et les provoquent avec un véritable cynisme. Un grand nombre des fillettes au-dessus de douze ans, que nous avons à la fondation Vallée, sont déflorées. Par exception, il est des imbéciles et des arriérés qui ont une pudeur exagérée, ne voulant pas se déshabiller, se coucher, se lever, se baigner en commun.
Sensibilité générale. — Les idiots complets présentent une obtusion plus ou moins prononcée de tous les modes de la sensibilité. Ils sont ou paraissent indifférents au froid, à la chaleur, même à la douleur (1). Il faut des excitations un peu vives pour obtenir des manifestations même légères. Au fur et à mesure que l'on se rapproche des enfants arriérés, la sensibilité devient normale. Mais chez la plupart d'entre eux, la réaction à la douleur est émoussée. Et, contrairement aux épileptiques enclins à exagérer les indispositions dont ils sont atteints, ils restent sous le coup de maladies intercurrentes graves sans se plaindre, indifférents au mal. Ils restent exposés au froid, à la pluie, se roulent dans la neige sans paraître en ressentir d'inconvénients. Quelques-uns, par contre, outre les myxœdémateux, recherchent la chaleur, vont se blottir contre les poêles, les bouches des calorifères, ou, l'été, demeurent exposés au soleil pendant des heures.
Sensibilité spéciale. — a. Vue. — Les paupières, sauf dans l'idiotie mongolienne sur laquelle nous reviendrons sommairement, n'ont rien de notable. Les globes oculaires sont souvent déviés et offrent la plupart des variétés du strabisme (2). Notons aussi le nystagmus. Les malformations congénitales de la pupille et les anomalies de couleur de l'iris sont rares. Les lésions chroniques des paupières et de la cornée sont relativement assez communes. Il est impossible d'avoir une idée exacte de l'acuité visuelle. Sur 437 idiots, imbéciles, etc., nous avons 11 aveugles, et sur 213 idiotes, 6 aveugles.
La vue, quant à la perception de la lumière, existe même chez les idiots complets, mais l'impossibilité de fixer l'attention, le vague du regard, son infixité sont telles que, parfois, la vision semble absente.
b. Ouïe. — Nombreuses sont les malformations du pavillon de l'oreille: dimensions exagérées, inégalité de longueur, différence dans
(1) Il en est qui recourent à tous les moyens possibles pour se faire du mal, se griffent, se donnent des coups de poing', se cognent contre les angles des tables, des cheminées, se mordent, etc.
(2) Sur 200 fdles, nous avons trouvé 13 cas de strabisme convergent, 5 de strabisme divergent et 8 de strabisme intermittent; — sur 400 garçons, 13 cas de strabisme convergent et 6 de strabisme divergent. Statistique sujette à revision.
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le niveau de l'implantation, écartement exagéré du crâne, effacement de l'ourlet, adhérence du lobule, développement considérable de la moitié supérieure du pavillon, etc. L'inattention auditive peut être si prononcée que certains idiots semblent sourds. La surdité véritable, datant de la naissance, se rencontre dans une minime proportion. Sur 650 idiots des deux sexes, présents à Bicôtre, il n'y a que 19 sourds et muets. Les idiots, complets et profonds, sont indifférents à la parole, aux bruits qui ne les intéressent pas. On constale qu'ils entendent en les voyant se retourner lorsqu'il se produit un bruit qui répond à leurs besoins : le bruit des assiettes annonçant le repas, par exemple. Le Sauvage de l'Aveyron ne bronchait pas quand on tirait auprès de lui un coup de pistolet, il tournait la tète si on laissait tomber derrière lui des noix qu'il affectionnait. Il en est un grand nombre, môme parmi les idiots gravement atteints, qui ont de remarquables aptitudes musicales, retiennent et chantonnent des airs après une ou deux auditions, alors que la parole est et sera encore longtemps nulle ou très limitée chez eux.
c. Odorat. — Très obtus ou absent chez les idiots, sujets à un écoulement constant de mucosités nasales, il est en général imparfait chez les imbéciles et même les arriérés. Toutefois, parmi les premiers, il en est dont l'odorat a une « finesse, une exquisité » remarquables, qui aiment à sentir les odeurs agréables et qui ne prennent aucun aliment sans l'avoir flairé. Ce développement de l'odorat est à rapprocher des aptitudes musicales dont nous avons parlé. D'autres, d'un degré plus élevé, rapportent à la rose toutes les bonnes odeurs, au « caca » toutesles mauvaises odeurs; d'autres se bornent à dire : « Cela sent bon » ou « Cela sent mauvais » . C'est un sens, d'ailleurs, dont l'éducation est d'ordinaire négligée, aussi bien chez les enfants normaux que les enfants anormaux.
d. Goût. — Ce sens est d'autant nul, obtus ou dépravé que l'idiotie est plus ou moins complète, L'idiot complet, végétatif, ingurgite tout ce qu'on lui donne, sans manifester, par aucun acte réflexe, la moindre répugnance. Beaucoup d'idiots valides, capables de préhension, sont salaces, ramassent et avalent tout ce qui est à leur portée, débris de légumes, ordures, excréments, des insectes, des souris, des oiseaux, etc. Ce n'est qu'à mesure qu'on remonte de l'idiot à l'arriéré que le goût se rapproche de la condition physiologique.
Physionomie. — Ses variétés sont si multiples que nous devons nous borner à une simple indication : souvent elle est sans expression, ou hébétée, obtuse, repoussante de hideur, niaise, bestiale, rappelant celle de divers animaux (chien, mouton, singe, cheval, porc, tête d'oiseau, de chouette, etc. )(1). D'autres fois elle exprime l'entêtement, l'étonnement, la candeur, ou rappelle celle d'un petit vieux.
(1) Ce qui a fait dire à une personne : «■ Il y a donc des bêtes humaines. »
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Chez quelques enfants, la physionomie semble dénoter une certaine intelligence, alors qu'en réalité ils sont idiots ou imbéciles à un degré prononcé : belle tête, de cervelle point. Par contre, d'autres dont la physionomie estmoins expressive, plus ou moins empreinte d'hébétude ou insignifiante, sont moins dépourvus et susceptibles d'une sérieuse amélioration. La physionomie est d'ailleurs trompeuse, en désaccord avec l'intelligence et le caractère. Ainsi l'enfant Rayn... a les yeux ronds, le regard dur, le faciès d'une bête fauve : c'est un enfant niais, affectueux, dont la voix est douce. Les tics des différents muscles de la face, la bouche béante et baveuse, l'écartement exagéré des oreilles imposent encore des traits plus fâcheux à la physionomie et la rendent plus caractéristique.
Imitation. — L'imitation, qui paraît supposer une attention au moins rudimentaire, se manifeste cependant chez les idiots les plus profondément atteints. L'on trouve chez eux une sorte d'imitation instinctive, organique, au moins inconsciente. Elle a trait toujours à la manifestation d'un instinct quelconque, à un besoin organique, tel que le mouvement, l'instinct génital. C'est ainsi que les idiots, même profonds, imitent les balancements, les tics, l'onanisme, le mérycisme de leurs voisins. Cette sorte d'imitation est un signe à peu près certain d'éducabilité; il suffira de la diriger pour permettre à l'idiot d'acquérir un certain nombre d'habitudes qui lui permettront de prendre contact avec la société.
Chez les idiots intellectuels, chez les moins affectés, l'imitation se manifeste d'autant plus qu'ils sont par eux-mêmes incapables du moindre acte spontané. L'imitation n'a pas besoin, pour se manifester, d'une intelligence développée, c'est la maladresse des organes qui est cause de l'incorrection des actes imités, et aussi la faiblesse de l'attention, surtout de l'attention visuelle.
L'idiot en général imite, comme s'il avait conscience de son impuissance à faire quelque chose de lui-même. Il prend un livre et fait semblant de lire pour faire comme les autres; il manie des cartes à jouer et les place dans sa main en éventail comme un joueur invétéré ; il achète le premier journal venu, même un journal de médecine, en promenade, parce qu'il voit son maître acheter un journal quelconque. Cette tendance à imiter est longuement mise à contribution dans le traitement médico-pédagogique, elle fait sentir la supériorité de l'éducation collective sur l'éducation individuelle.
Mémoire. — Chez les idiots complets, nous ne trouvons que la mémoire héréditaire limitée au peu de manifestations instinctives dont ils sont capables, comme d'ouvrir la bouche quand on s'approche d'eux pour les faire manger; ce n'est que chez l'idiot intellectuel qu'on trouve trace de la faculté qui a pour but d'emmagasiner et de conserver certaines représentations, qui pourront, grâce au traite-
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ment médico-pédagogique, donner lieu à des idées. Plus est profondément atteint l'idiot, plus les sensations sont faibles, et moins elles ont de chances de donner lieu à des souvenirs. Même chez les idiots profonds nous trouvons cependant des traces de cette faculté, non seulement au point de vue instinctif, mais encore au point de vue émotif. Ils reconnaissent leur place à table et au dortoir, s'effrayent à la vue d'une personne qui leur a provoqué une douleur quelconque, ont peur d'une cuillère, quand quelques jours auparavant on a essayé de leur examiner la gorge, etc. En souvenir des prévenances qu'on a eues pour eux, ils s'attachent aux personnes qui les entourent et font une différence entre ceux qui leur parlent durement et ceux au contraire qui les encouragent sans cesse.
Quant à la mémoire proprement dite, à celle qui alimente leur faible intelligence, elle est surtout, dans le plus grand nombre des cas, auditive. Cela s'explique par le caractère particulier de l'organe de l'ouïe, qui est avant tout un organe passif. La mémoire visuelle est la moins développée. C'est son éducation qui est le plus difficile à faire. Il nous a été donné de rencontrer souvent une mémoire olfactive assez prononcée, en particulier chez les flaireurs. La mémoire gustative est rare : à part quelques exceptions, l'idiot intellectuel est vorace et ne fait aucune distinction entre les saveurs. La mémoire tactile est en général très faible, elle se manifeste seulement à la faveur de certaines manies; les idiots aveugles font également exception. Quant à la mémoire motrice, elle paraît chez eux relativement éducable, et elle nous a été souvent d'un grand secours dans le traitement; aussi faisons-nous grand usage des exercices passifs, soit individuels, soit collectifs (barre d'entraînement, etc.). Il en est qui ont une remarquable mémoire locale ou des dates.
Chez l'idiot moral, nous trouvons la plupart du temps une mé moire à peu près normale, présentant les mêmes écarts que l'on peut rencontrer chez les enfants normaux. L'idiot moral, en effet, quand il n'est pas en même temps un arriéré intellectuel, n'offre rien de particulier au point de vue de la mémoire.
Volonté. — « L'idiot, dit E. Séguin, ne peut rien, ne sait rien, ne veut rien. Mais, de toutes ces incapacités, la culminante est l'incapacité de volonté. » Les troubles de la volonté sont plus ou moins accentués, on pourrait dire que leur gravité est en raison directe du degré d'idiotie ; peut-être pourraient-ils, avec plus de raison que l'attention, servir de base à une classification.
Chez l'idiot, la volonté est tantôt impossible, tantôt ignorante, tantôt pervertie. Autrement dit, l'idiot ne peut pas vouloir, ne sait pas vouloir, ou ne veut pas vouloir.
L'idiot complet ne peut pas vouloir. Et comment pourrait-il faire œuvre de volonté, lui qui, réduit à une vie purement végétative, organique, n'a peut-êlre pas de sensations, ou du moins de représenta- Tkaitiî de médecine. ■ - IX. — 4
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lions pouvant faire naître un désir quelconque? Ne connaissant rien, il ne peut rien désirer.
Chezl'idiot possédant, même d'une façon rudimentaire, les fonctions de relation, il existe des représentations, mais elles sont si faibles, si égales dans leur tendance idéative, que le moi ne sait pas se déterminer au milieu d'elles. C'est surtout l'idiot intellectuel qui ne sait pas vouloir.
Chez l'idiot moral enfin, c'est-à-dire chez l'idiot possédant une intelligence quelconque, mais dépourvu de sens moral, les sensations reçues ont donné lieu à des représentations d'inégale puissance qui peuvent faire naître le désir et partant la volonté. Mais la puissance idéative de ces représentations n'est pas en rapport direct avec leur valeur morale; ce sont souvent les plus nuisibles à l'individu, celles qui sont le moins conformes à sa nature, qui ont la prédominance, parce que le sens moral n'a pas présidé à leur acquisition. De là cette volonté bizarre, qui paraît animée de l'esprit de contradiction et qui pousse le moi à agir en dehors de toutes les règles d'une prudence vulgaire et d'une élémentaire moralité. L'idiot moral a une volonté, mais cette volonté est pervertie. Il pourrait vouloir, il saurait vouloir, mais il ne veut pas vouloir. Ces troubles de la volonté, nous les retrouvons chez l'individu normal, qui, sous le coup d'une passion quelconque, se laisse aller à un acte qu'il sait être dangereux pour sa propre conservation.
Le traitement médico-pédagogique a précisément pour but de réveiller la volonté chez l'idiot complet en mettant ses organes à même de recevoir une sensation, de procéder à son éducation en provoquant chez l'idiot intellectuel des représentations de force différente, de la remettre dans la bonne voie chez l'idiot moral en proportionnant la force de ces représentations à l'utilité, à la valeur morale qu'elles peuvent respectivement présenter.
Parole. — Les idiots complets ne parlent pas. Ils poussent des cris inarticulés. Les idiots du groupe suivant (idiots profonds) ne prononcent que quelques mots dont la prononciation est souvent défectueuse. A mesure qu'on se rapproche des simples arriérés, la parole se rapproche de l'état physiologique. Aux degrés intermédiaires, on note une foule de défectuosités: le bégaiement, la blésité avec toutes ses variétés (zézaiement, clichement, etc.). Presque toujours ces défauts de prononciation sont accompagnés de grimaces. L'inertie des lèvres, le volume exagéré de la langue, son retrait au fond delabouche, son frottement contre les incisives supérieures, l'étroitesse, la forme ogivale de la voûte palatine sont autant de conditions secondaires qui rendent difficile la parole et entraventle traitement. Uécholalieesl fréquente. Certains enfants, dont la parole est très limitée, anormale, prononcent avec netteté les jurons ou les mots orduriers (coprolalie). D'autres, tout en possédant un vocabulaire déjà assez étendu ou
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même parlant, se parlent à eux-mêmes, isolés, ou parlent à un camarade préféré et se refusent obstinément à parler avec le médecin ou ses auxiliaires [mutisme volontaire). Le développement de î,-i parole n'est pas toujours en harmonie avec le degré de l'intelligence. Il est des enfants dont la parole est assez libre et riche et qui, sous beaucoup d'autres rapports, sont demeurés idiots (incapacité de s'aider, gâtisme, etc.). Le degré de développement de la parole ne peut donc pas servir à une classification sérieuse des idioties.
Tics. — Les tics sont très fréquents chez les dégénérés, les imbéciles et les idiots. Ils portent principalement sur les différentes parties de la face, la tête, quelquefois sur les membres et le tronc. Un de nos élèves, le Dr J. Noir, a, sur notre conseil, en se servant des faits recueillis par nous et de ses observations personnelles durant son internat dans notre service (1893), consacré sa thèse à l'étude de ces mouvements qui affectent les formes et les aspects les plus variés (1).
Les tics convulsifs se manifestent le plus souvent sur les muscles sourciliers (froncement des sourcils), sur les muscles des paupières (clignotement), sur les muscles élévateurs de l'aile du nez, sur ceux des lèvres, sur les masséters (contracture des mâchoires, renâclement continuel, claquement ou mâchonnement de la langue, grincement des dents, cris divers depuis le sifflement suraigu jusqu'aux sons articulés). Ils peuvent avoir pour origine des blépharites (clignement des yeux), des coryzas (reniflement, tics des ailes du nez) ou des ulcérations des commissures des lèvres (sourires spasmodiques), irritations qui provoquent des mouvements qui, une fois la lésion disparue, deviennent automatiques et passent à l'état de tic. Le tic convulsif, limité à l'origine à un seul groupe musculaire, peut se généraliser par synergie aux muscles du côté opposé et même à tous les muscles qui sont destinés à produire une expression. C'est ainsi que les tics de la face s'accompagnent assez fréquemment de haussements d'épaule et de cris gutturaux. Le nerf spinal, nerf d'expression comme le nerf facial, semble jouer ici un rôle, en déterminant des contractions synergiques des muscles de l'épaule qu'il innerve. Le tic convulsif peut être généralisé chez les idiots, il prend alors quelquefois le caractère de secousses électriques, qui se rapprochent, sans cependant pouvoir être confondues avec eux, du paramyoclonus multiplex et des chorées électriques.
Dans d'autrescas, les tics se composent de mouvements spasmodiques et lents assez semblables à ceux de l'athétose.Ils en diffèrent, toutefois, en ce qu'ils n'empêchent pas les mouvements volontaires et n'existent pas constamment pendant la veille. Ces mouvements ont été désignés par Noir sous le nom de pseudo-athétoses
(1) J. Noir, Etude sur les tics chez les dégénérés, les imbéciles et les idiots. Th. de Paris, 1893.
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Les tics coordonnés sont encore plus fréquents chez les dégénérés et les idiots que les tics convulsifs. Parfois ce sont des mouvements coordonnés simples et rythmiques : balancement antéro-postérieur ou bilatéral de la tête, accompagné ou non de rotation de la tête et de balancement du tronc — lui aussi d'avant en arrière ou bilatéral — rejet brusque de la tête en arrière, chocs réguliers de la tête contre une cloison ou le dossier d'une chaise, mouvements qui paraissent déterminer chez le malade un soulagement et un calme analogues à l'effet du bercement chez le nouveau-né.
D'autres fois ces tics coordonnés ont leur siège dans les membres et plus particulièrement dans les mains. Chez les idiots aveugles, ces tics consistent assez souvent en mouvements très rapides de la main ou d'un doigt devant les yeux, comme si le malade recevait de ce fait une impression visuelle. A coté de ces tics coordonnés, simples, Noir a décrit sous le nom de grands tics coordonnés des mouvements à grande envergure qui peuvent se borner à un seul grand mouvement prédominant (saut, rotation) et sont alors simples, ou bien consistent en une longue suite de mouvements différents qui se reproduisent sans grandes modifications et méritent le nom de grands tics coordonnés complexes.
Il n'est pas rare de constater chez les idiots tiqueux Técholalie (parole en écho), la coprolalie (répétition régulière de mots orduriers), l'échokinésie (écholalie de la mimique), comme dans la maladie des tics, mais cette maladie des tics qui s'accompagne de troubles psychiques, d'impulsions, de tics de l'idée (idées fixes et obsédantes), ne ressemble pas à la maladie des tics convulsifs qu'a décrite Gilles de la Tourette, mais bien à cette maladiedes tics coordonnés qui porte en Russie le nom de myriachit. Les mouvements tiqueux tiennent alors le second plan et cèdent la première place, dans le tableau symptomatique, aux troubles psychiques. Noir a fait la curieuse constatation de la fréquence toute particulière de l'écholalie chez les idiots aveugles ; il attribue cette fréquence aux efforts que fait le sujet pour exciter sa mémoire auditive en répétant ce qu'il vient d'entendre, les excitations visuelles ne venant pas se joindre chez lui aux excitations auditives. L'échokinésie paraît aussi être plus fréquente chez les idiots sourds, fait qui peut aussi s'expliquer par une hypothèse analogue. Parfois le tic psychique existe seul, nous avons pu longtemps observer un fait remarquable de tic psychique : le malade imbécile était pris d'une violente impulsion qui le portait à gifler brusquement les personnes qui lui causaient.
En un mot, les tics chez les dégénérés, les imbéciles et les idiots affectent les formes les plus diverses, depuis le tic convulsif simple jusqu'à l'impulsion psychique en passant par les mouvements coordonnés les plus complexes. Un caractère général de ces tics chez les idiots, c'est la possibilité de les amender ou même de les guérir par
