Gayet, Arch. de phys

au niveau du plancher de l'aqueduc cl du quatrième ventricule. Wernicke, en 1880, décrivit (1) une maladie idiopathique, inflammatoire, aiguë des noyaux des nerfs moteurs de l'œil aboutissant à la mort en dix à quatorze jours.

Un peu plus tard, Thomsen faisait connaître les résultats de deux autopsies de paralysie aiguë complète alcoolique de la musculature oculaire par lésions nucléaires (2). Un certain nombre d'observations récentes ont permis de fixer les caractères de cette poliencéphalite.

ÉTI0L0GIE. — L'alcoolisme est la cause la plus fréquemment invoquée de cette maladie. Les deux malades de Wernicke, les quatre de Thomsen, ceux de Kojewnikoff étaient de grands buveurs, ceux de Eisenlohr et de Kaiser étaient d'anciens buveurs d'eau-de-vie. La syphilis a été relevée dans les antécédents de quelques malades. Dans le cas de Gayet, la maladie survint à la suite de perturbations nerveuses d'origine émotive. Diverses infections, diphtérie, influenza (Bozzolo), varicelle (Marfan), ou intoxications (acide sulfurique, plomb) peuvent être aussi incriminées. Parfois, on n'a pas trouvé de cause évidente, mais les symptômes initiaux laissaient penser à l'existence d'une infection mal caractérisée.

SYMPT0MAT0L0GIE. — Brusquement, ou en l'espace de quelques jours, la paralysie fait son apparition. Des vomissements, de la céphalalgie, de la fièvre, un affaiblissement général signalent le début des lésions ; en même temps , les troubles oculaires deviennent de plus en plus caractérisés. Le ptosis n'existe que dans quelques cas, il est souvent inégalement accusé des deux côtés et peut manquer dans des cas où l'immobilité des globes oculaires est complète.

La position de ceux-ci n'est pas médiane, il y a généralement un certain degré de déplacement des bulbes, inégal pour les deux yeux, dont les axes convergent ou divergent suivant les muscles paralysés. On peut voir la paralysie d'un seul muscle, de deux muscles symétriques ou de deux nerfs, par exemple les deux moteurs oculaires externes. Les muscles droits internes et externes sont plus souvent atteints que les droits supérieurs et inférieurs. Toutes les variétés peuvent être réalisées jusqu'à la paralysie complète de tous les muscles extérieurs des deux yeux : la diplopie offre les types les plus divers suivant la prédominance de telle ou telle paralysie, elle peut d'ailleurs manquer; la déviation conjuguée des deux yeux est manifeste dans certains cas.

Les modifications pupillaires sont plus rares et très variables :

1) Wernicke, Lehrbuch der Gehirnkrankeiten, Berlin, 1880. (2) Thomsen, Arch. fur Psych., Bd. XIX.

POLIENCEPHALITES. — ANATOMIE. 239

pupille dilatée ou étroite, réactions parfaites ou paresseuses, inégales dans l'un et l'autre œil. Le plus souvent l'accommodation se fait normalement.

Des symptômes généraux ou d'autres manifestations d'ordre local viennent compliquer ce tableau clinique : fièvre, céphalalgie, délire, agitation ou prostration, et même, dans certains cas, état comateux (Bozzolo) (1). Le pouls est accéléré, la température est élevée, toutefois à la période initiale elle peut être abaissée : Bozzolo insiste même sur l'absence de fièvre au début qui distinguerait la poliencéphalite grippale de la méningite grippale. Les membres sont d'abord dans le relâchement, puis on voit s'établir soit une parésie, soit une paralysie véritable des membres, flasque ou avec des contractions spasmodiqucs. Le nerf facial, le glosso-pharyngien, les nerfs masticateurs (cinquième paire), le grand hypoglosse peuvent participer aux paralysies. Des mouvements choréiformes, athétosiques,des tremblements peuvent également se montrer. La sensibilité objective n'est pas modifiée, sauf quand le malade est dans le coma. Les réflexes cutanés et tendineux sont généralement affaiblis. D'après Leyden et Goldscheider, la névrite optique est un symptôme fréquent.

Évolution. — Débutant en général brusquement, la poliencéphalite aiguë a une évolution rapide. Des aggravations subites, dues à de nouveaux foyers hémorragiques, hâtent la terminaison qui est toujours fatale et se produit au bout de quelques jours à deux semaines ; rarement la maladie a une durée de un mois, comme dans le cas de Gayet. Les plus grandes réserves doivent être faites au sujet de la guérison possible de la poliencéphalite aiguë. Les lésions très considérables qui ont été notées aux autopsies ne permettent pas de supposer qu'elles puissent être compatibles avec une survie de longue durée ou une guérison même incomplète.

Toutefois, l'évolution n'est pas toujours aiguë, et la maladie a eu, dans certains cas, une évolution moins rapide, subaiguë (quatre mois et demi dans l'observation de Kalischer) (forme subaiguë)

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Si l'on en juge par les observalions complètes avec examen analomo-pathologique (une quinzaine environ) que nous possédons, les lésions sont diffuses : elles occupent surtout, mais non exclusivement, au-dessous du troisième ventricule et de l'aqueduc de Sylvius, la substance grise, qui est ramollie, présente un pointillé hémorragique ou de vérilables épanchements sanguins : le troisième ventricule, l'aqueduc peuvent aussi contenir une certaine quantité de sang. Au microscope, on constate que les vaisseaux sont le siège, parfois à côté d'altérations anciennes, de lésions inflammatoires aiguës : leurs gaines sont distendues par les

(1) Bozzouj, Rivista critica di clinica medica Firenze, 20 janvier 1900.

leucocytes, qui leur forment un véritable manchon, ou remplies de sang exsudé : celui-ci peut se répandre dans la substance nerveuse également enflammée, ramollie. Les cellules des noyaux sont complètement détruites par les extravasations sanguines, ou diversement altérées par l'intensité du processus inflammatoire. De même les racines en relations avec les cellules ganglionnaires sont irritées ou sectionnées par certains foyers.

Quand les lésions sont d'origine infectieuse, les méninges sont également épaissies, enflammées, et l'on peut y constater la présence d'un exsudât purulent. Il s'agit donc en somme d'une encéphalite aiguë à foyers multiples (Leyden et Goldscheider) qui a frappé avec élection la région de la troisième paire, mais la lésion ne reste pas limitée à cette partie des centres nerveux : Strûmpell a vu le centre ovale, le corps calleux, les corps opto-striés intéressés au même titre que le noyau du moteur oculaire commun. Dans un cas de Goldscheider, le ruban de Reil, le noyau rouge, la capsule interne, la couche optique, la partie supérieure du quatrième ventricule étaient, ainsi que la région de la calotte pédonculaire, le siège de petits foyers hémorragiques plus ou moins confluents. L'extension des lésions au bulbe, à la moelle est fréquente : Thomsen, Wernicke, Kaiser en ont signalé des exemples.

En somme, comme le font remarquer Leyden et Goldscheider, il ne s'agit pas ici d'une maladie systématisée (poliencéphalite) mais de lésions inflammatoires et hémorragiques atteignant toutes les parties du mésocéphale (mésocéphalite) et parfois de l'encéphale et de la moelle en même temps (encéphalo-myélite), comme dans les faits expérimentaux, mais ayant son maximum au niveau des noyaux d'origine de la troisième paire.

Cette localisation élective explique les caractères cliniques les plus frappants de la maladie, les paralysies oculaires, Tophtalmoplégie. Toutefois celle-ci, qui a été regardée comme d'origine surtout nucléaire, paraît en réalité plutôt liée à la destruction des racines des diverses branches du moteur oculaire commun, dans leur trajet intrapédonculaire. On tend en effet à admettre que les groupes cellulaires, constituant les origines des nerfs des divers muscles de l'œil, sont anatomiquement beaucoup moins délimités qu'on ne pensait, et que les paralysies constatées cliniquement sont plutôt en rapport avec l'altération des groupes de faisceaux nerveux qui vont constituer le tronc de la troisième paire. L'ophtalmoplégie interne, en particulier, lorsqu'elle est complète et isolée, ne serait réalisée que par la lésion des fibres les plus antérieures du moteur oculaire commun et non par les altérations en foyer de ta substance grise du troisième ventricule ou de l'aqueduc (v. Monakow).

MYÉLITE BULBAIRE AIGUË. — SYMPÏOMATOLOGIE. 241

MYÉLITE BULBAIRE AIGUË.

La myélite bulbaire aiguë (Leyden) peut être regardée comme une variété de la poliencéphalite aiguë, ou mieux de l'encéphalo-myélite : les lésions sont en effet les mêmes, nous n'y reviendrons pas, mais les symptômes sont un peu différents par suite de la prédominance des troubles dus à l'altération des noyaux bulbaires.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Dans le cas que Leyden considère lui-môme comme type, la substance du bulbe était ramollie, parsemée de petits foyers hémorragiques, surtout abondants au niveau de l'olive ; au microscope, on notait une infiltration de cellules rondes, particulièrement autour des vaisseaux, des extravasations sanguines en grand nombre, aussi nombreuses à la surface du quatrième ventricule que dans la profondeur ; enfin les fibres nerveuses étaient dégénérées.

Leyden distingue cette myélite hémorragique bulbaire des paralysies bulbaires des maladies infectieuses. Si, dans la poliencéphalite supérieure ou la myélite bulbaire, les lésions étaient exclusivement localisées aux noyaux, cette distinction serait justifiée, mais nous avons vu combien les altérations, si elles ont leur siège d'élection dans les noyaux cellulaires, sont diffuses ; elles ne méritent donc guère d'être distinguées des lésions de cette partie des centres observées dans les maladies infectieuses, lésions très analogues, compliquées également d'hémorragies dans la plupart des cas. Enfin, si Leyden a observé la myélite bulbaire dans le rhumatisme et l'alcoolisme, la plupart des cas qui ont été rapportés de cette maladie sont survenus à la suite de maladies infectieuses (diphtérie, scarlatine, fièvre typhoïde) ou d'intoxications (aliments avariés, gaz délétères, etc.). On a insisté sur l'absence de lésions qui aurait été souvent notée dans les paralysies bulbaires des maladies infectieuses. Mais, dans la plupart des cas, l'examen des cellules des noyaux bulbaires n'a pas été fait avec les techniques fines modernes et ne permettent pas d'affirmer l'absence des lésions; or on sait que dans les maladies toxi-infectieuses, telles que la diphtérie, le tétanos, les poisons portent surtout leur action sur les éléments cellulaires. Au cours des maladies d'origine infectieuse ou toxique on peut donc voir survenir des troubles bulbaires plus ou moins graves, suivant que les lésions sont plus ou moins accusées : la myélite bulbaire hémorragique aiguë diffuse de Leyden est l'expression la plus complète de ces états pathologiques.

SYMPTOMATOLOGIE. — Le début passe souvent inaperçu au milieu des symptômes généraux dus à la maladie antérieure : la Thaité de méoeci.ne. IX. — 16

fièvre, les frissons, la céphalalgie, la courbature, la raideur de la nuque, les bourdonnements d'oreille en sont les manifesta tions initiales. Puis, rapidement, la paralysie du voile du palais caractérisée par la difficulté d'avaler, la voix nasonnée, le reflux des liquides par le nez, la paralysie de la langue, des lèvres viennent indiquer la localisation bulbaire. La parésie de la face ou des membres survient parfois en même temps; mais le symptôme le plus inquiétant consi- le dans l'irrégularité du pouls, la tachycardie, la gène respiratoire en rapport avec l'altération des noyaux du pneumogastrique. Les signes généraux s'accusent de plus en plus, la fièvre augmente, le délire ou l'abattement, l'état comateux, les troubles respiratoires croissant d'intensité annoncent la mort prochaine.

Dans la myélite bulbaire hémorragique, l'issue de la maladie est toujours fatale. La marche est très rapide, la mort survient en quelques jours.

Dans les paralysies bulbaires des maladies infectieuses, l'évolution peut être plus longue, et la guérison a été observée. Dans trois cas de fièvre typhoïde, Eisenlohr a vu, par exemple, des symptômes bulbaires apparaître : anarthrie, troubles de déglutition, de mastication, parésies musculaires ; or deux fois la guérison fut obtenue, un cas se termina par la mort et l'on ne trouva pas de lésions appréciables du bulbe.

La myélite bulbaire aiguë ou suraiguë doit être distinguée des lésions en foyer du bulbe (hémorragie, ramollissement, abcès). Le mode de début, la progression des troubles bulbaires, les phénomènes généraux marqués sont en faveur de la myélite bulbaire hémorragique. Les paralysies bulbaires des maladies infectieuses sont d'une interprétation souvent difficile : le diagnostic des lésions bulbaires avec les névrites en particulier est, dans bien des cas, impossible. Souvent, d'ailleurs, l'altération du bulbe coexiste avec celle des nerfs.

POLIENCÉPHALITE SUPÉRIEURE CHRONIQUE.

La poliencéphalite supérieure chronique diffère de la poliencéphalite aiguë non seulement par son évolution lente et progressive, mais aussi parla délimitation plus grande des lésions, qui sontmoinsdiffuses et frappent presque exclusivement les noyaux gris des régions protubérantielle et surtout pédonculaire. Ceux-ci contiennent les cellules ganglionnaires des nerfs de la troisième et de la quatrième paire ; les symptômes de la poliencéphalite chronique consisteront donc surtout dans des troubles de la musculature oculaire, dans une ophtalmoplégie; aussi la maladie est-elle désignée souvent sous le nom d'ophlalmoplégie nucléaire progressive, dénomination qui la distingue des ophtalmoplégies par lésions sus-nucléaires (0. sus-nucléaires), corticales (0. corticales), par lésions des racines (0. radiculaires), ou des

POLIENCÉPHALITE SUPERIEURE CHRONIQUE. 243

ophtalmoplégies par lésions des nerfs eux-mêmes au niveau de la base du crâne ou de l'orbite.

Toutefois la poliencéphalite supérieure n'est pas caractérisée uniquement par des troubles de la musculature oculaire. D'autres symptômes que nous étudierons plus loin révèlent l'atteinte des faisceaux sensitifs, moteurs, ou d'autres noyaux bulbaires. Il en est de même dans la poliencéphalite inférieure, qui se traduit par le syndrome labio-glosso-laryngé et dans laquelle les lésions ne sont pas limitées toujours aux noyaux inférieurs du bulbe et peuvent s'étendre à ceux des régions supérieures ou au contraire descendre vers la substance grise de la moelle. Il en résulte qu'à côté des cas où les symptômes sont nettement distincts : ophlalmoplégie nucléaire d'une part, syndrome labio-glosso-laryngé de l'autre, il existe tous les intermédiaires qui sont l'expression des localisations diverses de la polien céphalo-myélite. Celle-ci représente donc la maladie de la substance grise delà région supérieure de la moelle et du mésocéphale. Elle peut être primitive ou secondaire aux lésions de la substance grise de la moelle (atrophie musculaire progressive, sclérose latérale amyotrophique).

Il est nécessaire d'avoir présents à l'esprit ces rapports étroits entre les maladies des noyaux gris du mésocéphale et du bulbe, et de l'axe gris de la moelle pour comprendre les variétés très grandes des types qu'on peut rencontrer en clinique.

HISTORIQUE. — Bien que le terme d'ophtalmoplégie ait été employé par Briïnner en 1850 pour désigner la paralysie complète de la musculature extérieure de l'œil, ce sont les observations de de Grœfe publiées en 1856, 1866, 1868, qui fixèrent surtout le type caractérisé par la paralysie des muscles externes surtout, à un moindre degré du releveur, et l'intégrité fréquente des fonctions pupillaires. Mais de Grœfe ne put arriver à déterminer nettement la nature des lésions. C'est Gowers (1879) qui, dans l'étude qu'il fit d'un cas rapporté par Hutchinson, indiqua l'existence d'une dégénération des noyaux de la troisième et de la quatrième paire, ainsi que des fibres et du noyau de la sixième paire. Dans les cas de Bristowe, de Blanc, de J. Boss, on trouva des altérations analogues.

Parinaud, en 1880, montra que l'ophtalmoplégie interne pouvait être déterminée par une lésion des noyaux de la troisième paire.

En 1887, Westphal publia une observation d'ophtalmoplégie externe progressive, dans laquelle, en dehors de l'atrophie des noyaux de la troisième, de la quatrième et de la sixième paire, on releva des lésions du noyau de l'hypoglosse.

Charcot montra les rapports qui existent entre les lésions des noyaux bulbaires et des colonnes grises de la moelle, entre l'ophtalmoplégie nucléaire, la paralysie labio-glosso-laryngée, et l'atrophie musculaire progressive. Les mémoires de Guinon et Parmcnlicr

(1891), de Blocq et Ouanolï, la monographie très complète de Siemerling (1) et un grand nombre d'observations publiées dans ces dernières années ont fixé les principaux caractères des poliencéphalites supérieures chroniques.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — La disposition topographique des divers noyaux de la protubérance. et des pédoncules nous est connue. Rappelons toutefois les rapports étroits de voisinage du noyau de l'oculo-moteur externe et de celui du lacial dont les fibres entourent les cellules d'origine de la sixième paire (genou du facial). Uabducens n'innerve pas seulement les muscles droits externes, mais il envoie des filets entre-croisés sur la ligne médiane aux muscles droits internes. Le noyau du pathétique est situé plus haut au-dessous des tubercules quadrijumeaux et donne naissance à des fibres entre-croisées dans la valvule de Vieussens qui se rendent au muscle grand oblique. Enfin les nerfs de la troisième paire ont leur origine dans un amas de substance grise s'étendant depuis le noyau de la quatrième paire jusqu'à la paroi du ventricule moyen. Les cellules qui constituent le noyau du moteur oculaire commun sont réunis en une série de petits noyaux dont les fonctions ne sont pas absolument déterminées. On a admis l'existence d'un groupe supéro-antérieur, voisin du troisième ventricule, contenant les cellules d'origines des nerfs destinés à la musculature intérieure, et d'un groupe postéro-inférieur, en rapport avec l'innervation des muscles extérieurs ; ce dernier était subdivisé par Hensen et Velckers en un certain nombre de centres disposés au-dessous de l'aqueduc de Sylvius, de chaque côté de la ligne médiane, et destinés, d'après leur siège d'avant en arrière, aux muscles droit interne, droit supérieur, releveur palpébral, droit inférieur, petit oblique. Ces localisations, qui avaient été déterminées par l'exploration électrique de la région, ne répondent pas aux observations anatomiques.

Spitzka a décrit en effet un noyau de substance grise sur la ligne médiane au-dessous du plancher de l'aqueduc (noyau sagittal) et entouré par deux masses grises allongées (noyaux latéraux d'Edinger-Westphal). Ce groupe est distinct des amas cellulaires antérieurs voisins du troisième ventricule et des deux gros noyaux latéraux qu'on considérait, depuis longtemps, comme l'origine de la troisième paire. L'étude des dégénérations dans les cas pathologiques a permis à Kahler et Pick de résumer dans le schéma suivant, qui est admis par la plupart des auteurs, la disposition topographique des noyaux des diverses branches de l'oculo-moteur commun.

Noyaux antérieurs.