Sphincter de l'iris. | 2. Sphincter del'iris

(1) Siemerling, Ueber die chronische progressive Lâhniung- der Augenmuskel, Uerlin, 1891.

POLIENCÉPHALITE SUPERIEURE CHROMQUE. — ANATOMIE. 245

Noyau médian de Spitzka.

Gros noyau latéral. Noyau latéral d'Edinger • Westphal.

Relcveur de la pau • Droit interne.

pière.

Droit supérieur. Droit inférieur.

Petit oblique.

Noyau latéral d'E- Gros noyau latéral.

dinger- Westphal.

Droit interne. Releveur de la pau-

pière.

Droit inférieur. Droit supérieur.

Petit oblique.

La lésion la plus commune des noyaux cellulaires dans la poliencéphalite chronique est l'atrophie. A l'œil nu on ne constate pas de modifications importantes, mais, à un faible grossissement, on distingue déjà un certain nombre de noyaux dont l'atrophie est manifeste. Ces divers centres sont atteints d'une façon irrégulière : les groupes les plus antérieurs sont souvent respectés, les masses latérales de l'oculomoteur sont atteintes également des deux côtés, et ainsi que les noyaux de l'abducteur et du pathétique dans certains cas. Mais les lésions ne sont pas toujours symétriques : parfois un seul groupe est atrophié. Certains noyaux, comme ceux de Westphal-Edinger, sont souvent respectés. La dégénération n'est ordinairement caractérisée que parla diminution de volume du noyau et les altérations des cellules ; parfois on a constaté l'existence de petits foyers hémorragiques.

Les lésions cellulaires sont d'intensité variable; en général on constate que les cellules sont diminuées de nombre, qu'elles perdent leur forme, s'arrondissent, se ratatinent, les prolongements disparaissent, les noyaux ne sont plus visibles. Dans certains cas, on ne trouve plus un seul élément sain, et le noyau peut être complètement transformé par la sclérose. D'autres fois, l'atrophie ne frappe que quelques-unes des cellules, les autres présentent des altérations moindres en restant à peu près normales. Les fibres nerveuses qui émanent de ces masses ganglionnaires sont amincies, les racines des nerfs sont atrophiées. Les muscles des yeux paralysés sont atrophiés, décolorés. Toutefois Siemerling a vu, à côté de fibres atrophiées, des fibres normales ou même hypertrophiées (1). Accessoirement, on peut noter des traces d'un processus inflammatoire subaigu, un certain degré de prolifération des cellules névrogliques ou des lésions concomitantes de nature diverse, en rapport avec une maladie antérieure (sclérose en plaques, tabès, sclérose latérale amyotrophique).

De même, à côté des lésions des noyaux des muscles de l'oeil, on a signalé la dégénération uni- ou bilatérale du noyau de l'hypoglosse, du glosso-pharyngien, du trijumeau, du facial (Mœbius) et même des cornes antérieures delà moelle (poliomyélite antérieure).

En revanche, il est des cas d'ophtalmoplégic chronique avec ou sans syndrome bulbaire dans lesquels il n'a été constaté aucune

(1) SiEMEnLi>o, Arch. fur Psychiatrie, 1891.

altération anatomique des centres. Eisenlohr, Bristowe, Oppenheim en ont rapporté plusieurs observations; récemment, M. le professeur Raymond en a cité des exemples dans ses Cliniques (1). Cette poliencéphalite asthénique sera l'objet d'une description ultérieure (Voy. Paralysie bulbaire asthénique).

Si l'on met de côté les cas où la lésion des noyaux s'est développée sous l'influence d'un processus étranger (sclérose en plaques, tabès, etc.), on voit donc que la poliencéphalite supérieure, qu'elle reste localisée aux noyaux supérieurs de la région bulbo-protubérantielle ou qu'elle s'étende aux masses grises du bulbe et de la moelle, peut être considérée comme une maladie autonome, caractérisée par la dégénérescence atropbique primitive des cellules ganglionnaires, par une altération systématique comme l'a enseigné Cbarcot.

Mais cette lésion systématisée ne revêt un caractère propre que par sa localisation à la région bulbo-protubérantielle supérieure ; quant à sa nature, elle est identique à celle des dégénérations progressives atropbiques des autres protoneurones moteurs inférieurs du territoire spinal ou du territoire bulbaire (Raymond) auxquelles la poliencéphalite supérieure est si souvent associée.

ÉTIOLOGIE — La poliencéphalite chronique supérieure a été observée assez fréquemment chez des individus ayant des tares névropathiques antérieures, chez des déments, au cours de diverses psychoses, dans la paralysie générale. Existe-t-il dans ce dernier cas un rapport entre la lésion bulbo-protubérantielle et la syphilis qu'on trouve si souvent à l'origine de la paralysie générale ? La syphilis a été relevée fréquemment dans les antécédents des malades atteints d'ophtalmoplégie; mais on n'a pas démontré qu'il existât un rapport pathogénique étroit entre la lésion des noyaux et la syphilis; en effet, l'atrophie des cellules ganglionnaires n'est pas sous la dépendance des lésions vasculaires que cause si souvent la syphilis. Dans certains cas, il est vrai, l'ophtalmoplégie s'est développée sous l'influence d'un processus toxique (saturnisme).

Bref, dans l'éliologie de la poliencéphalite chronique, nous voyons qu'il est bien des obscurités. Peut-être les infections et les toxi-infections, les auto-intoxications surtout, doivent-elles être mises en cause. Chez un malade de Goldflam, la \ jliencéphalite succéda à une attaque d'influenza.

Dans certains cas, la poliencéphalite supérieure survient au cours de l'atrophie musculaire progressive, de la sclérose en plaques, du tabès ou d'une poliencéphalite inférieure. Nous savons les analogies qui existent entre ces diverses variétés de poliencéphalo-myélite.

Enfin, il existe des cas dans lesquels il semble qu'il s'agisse non

(1) Raymond, Clinique des maladies du système nerveux, 4e série.

d'une dégénérescence, mais d'une malformation congénitale, d'un arrêt de développement portant sur les cellules motrices. Gourfein (1) a observé l'ophtalmoplégie externe double congénitale chez six membres d'une même famille. Heubner a rapporté l'observation d'un enfant d'un an et demi qui était atteint d'une paralysie double du facial et de l'abducteur et d'une paralysie incomplète du moteur oculaire commun. À l'autopsie, on constata un développement incomplet de la moelle et une atrophie manifeste des noyaux gris depuis l'olive jusqu'au noyau de la troisième paire (2).

SYMPTOMATOLOGIE. — Le début de l'ophtalmoplégie nucléaire progressive est généralement insidieux : le malade constate un jour un abaissement de la paupière supérieure généralement bilatéral ; en faisant effort, il peut soulever au débutdavantage la paupière, plus tard la chute se prononce de plus en plus et finit par devenir complète. Alors, pour voir devant lui le malade rejette la tête en arrière, cette manœuvre lui permettant de découvrir légèrement les globes oculaires. Dans le plus grand nombre des cas, le ptosis est incomplet et l'œil n'est recouvert qu'à moitié, le sujet a l'air de dormir; les globes oculaires, qu'on voit en partie, sont d'ailleurs immobiles; si on vient à soulever les paupières, l'œil regarde en face, fixe, sans expression, et est incapable de se déplacer dans aucune direction. Tantôt les globes oculaires sont immobilisés dans la position médiane, tantôt leurs axes sont inclinés en dedans (convergence), en dehors (divergence), en haut, ou dans des directions différentes pour chacun d'eux. Toutes les variétés d'aspect sont possibles suivant que la paralysie porte sur tels muscles à l'exclusion des autres ou seulement prédomine sur certains d'entre eux. Il n'est pas rare de voir, par exemple, la paralysie simultanée de la troisième et de la quatrième paire, mais si la paralysie de la sixième paire est plus complète, celle de la troisième paire peut ne pas apparaître. Lorsque la paralysie de l'oculomoteur commun au contraire existe seule, les yeux sont tournés en dehors et un peu en bas. Les mouvements qui persistent dans certains muscles s'accompagnent souvent de secousses nystagmiformes. L'immobilité absolue, telle que les yeux semblent figés dans la cire (Benedickt), n'est réalisée que par les paralysies des troisième, quatrième et sixième paires. Alors le malade ne peut porter les yeux dans aucune direction et, pour regarder en haut, en bas ou de côté, il doit mouvoir la tète dans les divers sens. L'aspect spécial que prend la physionomie du malade atteint d'ophtalmoplégie complète a été bien décrit par Ilutchinson, et on le désigne souvent sous le nom de faciès cl Hulchinson, lequel a été comparé à celui delà maladie de Parkinson à cause de l'immobilité des traits et du défaut

(1) Gourfein, Revue mèd. de la Suisse romande, 1896.

(2) Heubner, Soc. de méd. berlinoise, in Gaz. hebd., 31 mai 1900.

2't8 IL CLAUDE. — MALADIES DE L'iSïHME DE L'ENCÉPHALE.

d'expression du visage, mais s'en dislingue par différents caractères: dans la maladie de Parkinson les muscles sont immobiles, rigides, et non paralysés, les sourcils sont élevés et le front plissé comme dans l'ophtalmoplégie, mais l'œil reste grand ouvert.

Le défaut de parallélisme des axes des globes oculaires entraîne la diplopie; toutefois, malgré un strabisme assez prononcé, on a vu ce symptôme faire défaut (Blanc). Dans d'autres cas, au contraire, la diplopie a été la première manifestation.

Le relâchement des muscles droits peut entraîner un certain degré d'exophtalmie.

La paralysie des muscles internes est très rarement constatée.

La pupille pins ou moins dilatée, d'un ou des deux côtés, ne réagit plus ni à la lumière, ni à l'accommodation, mais souvent on ne constate qu'un peu de paresse dans la réaction pupillaire; à l'état ordinaire, elle reste moyennement dilatée et quelquefois inégale (1).

Bernhardt a signalé l'absence de sécrétion lacrymale.

Les troubles de la sensibilité, anesthésies, hyperesthésies, douleurs, qui ont été observés dans quelques cas, de même que les modifications de la vue, sont en rapport avec des maladies antérieures ou concomitontesdes centres nerveux (tabès, névrite alcoolique) ou des psychoses, névroses, qui existent si fréquemment chez ces malades. Nous en dirons autant de l'abolition ou de l'exagération des réflexes cutanés et tendineux; et des troubles des sphincters.

Evolution. — Débutant insidieusement, progressivement dans le plus grand nombre des cas, la poliencéphalitepeut aussi apparaître brusquement. Les muscles sont atteints d'une façon très irrégulière, quelquefois l'un après l'autre, et il n'est pas rare de pouvoir suivre nettement l'envahissement progressif de chacun d'eux. De même, on peut voir la paralysie se limiter d'abord à un œil, puis gagner l'autre. Tous ces accidents évoluent ainsi successivement avec une lenteur elle que ce n'est qu'après plusieurs années que l'ophtalmoplégie est complète. Leyden et Goldscheider insistent sur la fréquence des psychoses, qui d'après Siemerling s'associent dans 17,7 p. 100 des cas à l'ophtalmoplégie progressive aux diverses périodes de son évolulion, ou peuvent précéder son développement.

L'ophtalmoplégie intérieure complique parfois la paralysie des muscles externes, l'ophtalmoplégie devient alors totale ; les deux yeux sont immobilisés en position moyenne, la pupille est fixe, dilatée (cycloplégie des auteurs allemands) (v. Monakow).

Mais la complication la plus redoutable est la paralysie du facial, qui indique l'extension du processus morbide des noyaux protubéranliels

(1) L'ophtalmoplég-ie interne a été signalée quelquefois à l'état de manifestation isolée. Bernhardt dans un cas Ta constatée au début d"une ophtalmoplégie qui s'étendit ensuite aux muscles extérieurs. On ne connaît pas de cas purs d'ophlalmoplégie interne, étudiés au point de vue anatomique v. Monakow).