POLIENCÉPHALITE SUPÉRIEURE CHRONIQUE. — ÉVOLUTION

aux noyaux bulbaijes. La paralysie du facial inférieur est suivie bientôt de la paralysie des muscles masticateurs, de la langue, du voile du palais, de troubles cardiaques ou respiratoires, de glycosurie, etc. Ces manifestations de la phase bulbaire de l'ophtalmoplégie progressive indiquent que la maladie touche à sa fin. Elles surviennent progressivement à la suite des diverses paralysies oculaires ou après une période stationnaire de plusieurs années dans certains cas. La mort est produite par l'asphyxie ou la syncope cardiaque.

Dans d'autres cas, la lésion qui s'est étendue des noyaux gris de la protubérance au bulbe n'a pas atteint les noyaux du pneumogastrique qui, pour un temps tout au moins, restent intacts, mais après une phase d'ophtalmoplégie de plusieurs mois ou plusieurs années, on voit apparaître une atrophie de la langue, par exemple ; puis, après une période stationnaire, l'atrophie envahit les masses musculaires de la nuque, des épaules, des bras, des mains, simulant dans certains cas même la marche de l'atrophie Aran Duchenne. La mort peut survenir, de môme que dans les cas précédents, par l'envahissement tardif des noyaux du pneumogastrique et du spinal. On a affaire alors à la poliencéphalo-myélite, dont Bristowe, Eichorst, Guinon et Parmentier ont rapporté des observations.

Mais à côté de l'ophtalmoplégie chronique progressive dont nous avons étudié l'évolution, on a décrit une forme d'ophtalmoplégie stationnaire, caractérisée par une paralysie strictement limitée aux muscles de l'œil et persistante. Rares, se développant de préférence chez les nouveau-nés ou dans les premières années de la vie, les ophtalmoplégies avec atrophies nucléaires infantiles sont divisées par Mœbius en un certain nombre de variétés (1) : 1. ophtalmoplégie externe; 2. ophtalmoplégie externe et paralysie faciale ; 3. paralysie bilatérale du facial et de l'abducteur; 4. paralysie double de l'abducteur ; 5. paralysie double de l'oculo-moteur commun ; G. ptosis double ; 7. ptosis et paralysie de la quatrième paire unilatérale.

On remarquera que dans tous ces cas la musculature interne de l'œil n'est pas intéressée.

La nature de ces ophtalmoplégies congénitales ou de l'enfance n'est pas encore bien connue. Si l'on a trouvé des atrophies des noyaux dans certains cas, dans d'autres il semble qu'il y ait eu arrêt de développement, ou encore qu'il s'agisse d'une malformation héréditaire (Dutil).

Cette forme d'ophtalmoplégie a été observée aussi chez l'adulte (Mauthner). Mais elle est extrêmement rare et très difficile à distinguer des ophtalmoplégies progressives qui peuvent rester stationnaires pendant des années, quinze ans (de Gnefe), vingt-cinq ans (Strumpell), et continuer ensuite leur évolution pour aboutir à la paralysie des noyaux bulbaires inférieurs.

(!) Mœbius, ci lé par Lbydbh et Goldscheidkb, Die Erkrankungen des Rûckenmarks.

Enfin nous avons vu plus haut qu'il existe une catégorie à'ophlalmoplégies sans lésions anatomiques connues; elles sont très variables dans leur aspect et leur évolution; toutefois, s'il en est qui arrivent au dénouement fatal avec le cortège de troubles bulbaires que nous connaissons, certaines guérissent, d'autres s'améliorent ou peuvent rester stationnaires fort longtemps, caractérisées seulement par une ébauche des symptômes ordinaires de l'ophtalmoplégie. La musculature interne n'est généralement pas intéressée dans les paralysies fonctionnelles. Elles peuvent aussi revêtir un caractère périodique et on les a vues compliquer des paralysies par lésions organiques.

On sait en effet que la parésie des muscles droits, comme du releveur, est souvent moins accusée, dans le cas de lésion organique, le matin au réveil que le soir; de même, le ptosis, qui apparaît complet habituellement, peut être, à certains moments, en partie vaincu par un effort de volonté du malade, pour reparaître peu de temps après.

Von Monakow signale encore une variété de paralysies oculaires périodiques qui ont pour caractère de survenir dans la jeunesse, apparaissent pendant une période variable de quelques jours par exemple, disparaissent et reviennent à une époque ultérieure. Chez les femmes, elles récidivent particulièrement au moment des règles. Elles frappent les muscles innervés par les troisième et quatrième paires ; la musculature interne et le releveur de la paupière sont souvent atteints. Le retour des accès s'accompagne souvent de douleurs dans la tête et les yeux. Dans ces cas, l'autopsie a révélé fréquemment l'existence de tumeurs dans la région des noyaux de la troisième paire et qui étaient la cause des poussées congestives : Weiss chez une femme malade depuis trente ans trouva un tubercule, Richtcr dans un cas analogue constata l'existence d'un fibro-chondrome développé aux dépens de la duremère.

PRONOSTIC. — Le pronostic de la poliencéphalite supérieure est toujours grave, à cause de la tendance à l'extension des lésions vers les noyaux bulbaires du pneumogastrique, dont l'altération même dynamique (paralysies fonctionnelles) entraîne des accidents immédiatement menaçants. Le diagnostic de la nature d'une ophtalmoplégie a donc une importance capitale, puisque le pronostic est en rapport avec la localisation des lésions.

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic de l'ophtalmoplégie est facile, mais il importe, en présence d'un cas de paralysie oculaire, de rechercher avec soin la lésion anatomique qui en est la cause.

L'ophtalmoplégie nucléaire est caractérisée par l'abolition lente, progressive, des mouvements des muscles extérieurs des yeux qui