POLIENCÉPHALITE SUPÉRIEURE CHRONIQUE. — DIAGNOSTIC

sont paralysés dans un ordre très variable, par un ptosis généralement incomplet, des troubles de la musculature intérieure au contraire rares et tardifs, par l'absence de phénomènes généraux, par une évolution graduelle silencieuse, sans ictus, mais avec un cortège de symptômes accessoires en rapport souvent avec une maladie concomitante du système cérébro-spinal (psychose particulièrement). La bilatéralilé des paralysies des muscles de l'œil est un caractère important.

Les ophtalmoplégies dues à des lésions qui frappent les fibres nerveuses au-dessus des noyaux (ophtalmoplégies sus-nucléaires) atteignent les muscles qui servent à un même mouvement dans les deux yeux : ce sont des paralysies associées et conjuguées. Elles se rencontrent surtout dans la forme aiguë de l'ophlalmoplégie nucléaire décrite plus haut. Elles s'accompagnent de phénomènes généraux graves (céphalées, vomissements) et aboutissent rapidement à la mort.

Une lésion atteignant les racines des nerfs de l'œil (troisième, sixième paire), telle que la méningite de la base, une tumeur, détermine non seulement l'ophtalmoplégie, mais des troubles moteurs, une hémiplégie sur le type alterne (supérieur ou inférieur). La paralysie oculaire n'est alors généralement pas double (il existe toutefois des exceptions).

Quand les nerfs sont lésés dans leur trajet depuis l'origine apparente jusqu'à l'orbite (ophtalmoplégie d'origine basilaire), la paralysie oculaire est totale, atteint la musculature extérieure et intérieure; en même temps, des phénomènes de névrite optique, des paralysies du trijumeau, du nerf olfactif, s'ajoutent au tableau clinique. Les accidents méningés, les signes de compression, d'hémorragie donneront des indications sur l'origine des troubles morbides.

Les ophtalmoplégies d'origine orbitaire sont unilatérales, totales; elles s'accompagnent de phénomènes en rapport avec les maladies chirurgicales de l'orbite qui leur donnent naissance : c'est ainsi qu'on constate une exophtalmie, des névralgies, des troubles circulatoires, etc. Lorsque les lésions occupent la fente sphénoïdale, on peut constater une ophtalmoplégie sensitivo-motrice avec névrite optique (Rochon-Duvignaud).

Les névrites périphériques des intoxications, des maladies infectieuses (diphtérie, fièvre typhoïde), peuvent donner lieu à une ophtalmoplégie qui ne pourra souvent être diagnostiquée que grâce à la connaissance des antécédents. Cette ophtalmoplégie par polynévrite est d'ailleurs rare, et bien des cas considérés comme tels parce que la paralysie oculaire s'accompagnait de névrite des nerfs des membres étaient dus à des hémorragies de la substance grise de la protubérance. Dans la diphtérie, par exemple, il n'est pas rare de trouver, en môme temps que des névrites, des lésions des noyaux (Mendel, Remak, Uhloff).

Les paralysies hystériques (Raymond), celles du goitre exophtalmique (Ballet) ne portent que sur les mouvements volontaires. Les mouvements involontaires des yeux ainsi que ceux des pupilles sont conservés, ce qui tient à l'intégrité des noyaux et des centres coordinateurs supranucléaires (Sauvineau).

Ces diverses paralysies sont d'ailleurs facilement confondues avec les contractures de la musculature oculaire.

Lorsqu'on aura reconnu l'existence de l'ophtalmoplégie, du siège des lésions, il faudra rechercher si l'on est en présence d'une atrophie nucléaire progressive primitive; d'une poliencéphalite supérieure idiopathique, ou d'une dégénérescence des noyaux gris delà troisième et de la sixième paire en rapport avec un tabès supérieur, une sclérose en plaques ou une atrophie musculaire antérieurs. Il faudra rechercher si la lésion des noyaux ne peut être attribuée à des petits foyers d'hémorragie ou de ramollissement, car le pronostic serait très différent; en effet, l'ophtalmoplégie n'aurait pas, en pareil cas, le caractère envahissant qu'elle présente dans la poliencéphalite par atrophie progressive. Ces diverses questions seront résolues par l'examen complet du malade.

Enfin, Gourfein a indiqué les caractères différentiels de l'ophtalmoplégie nucléaire acquise et de l'ophtalmoplégie congénitale : dans celte dernière le ptosis serait plus accentué et même complet, les arcades sourcilières sont déformées, il y a du nystagmus rotatoire, de l'amblyopie et des lésions de la pupille et du nerf optique.

TRAITEMENT. — Le traitement antisyphilitique devra toujours être tenté, puisque nous savons la fréquence de la poliencéphalite chez les syphilitiques. L'électrisalion des muscles de l'oeil a été recommandée par Erb; elle a donné des résultats heureux, mais malheureusement passagers.