PARALYSIE BULBAIRE ASTHÉNIQUE. — SYNONYMIE

région cervicale, les phénomènes bulbaires seront facilement rapportés à leur cause. Mais le médecin est appelé le plus souvent à constater l'existence de paralysies diverses, motrices ou sensitives, portant sur les membres, les muscles de la face, de la langue, du voile du palais, qui seront d'une interprétation difficile, car l'origine de la lésion est incertaine. On s'appuiera, pour différencier la compression du bulbe des autres lésions bulbaires, sur le caractère spasmodique des troubles moteurs, la prédominance unilatérale des symptômes, la marche lente ou même l'état stationnaire des lésions.

La méningite syphilitique sera diagnostiquée d'après les antécédents, les symptômes diffus indiquant des altérations généralisées à la base du cerveau et à toute la région de l'isthme, symptômes qui né pourront être expliqués par des plaques étendues de méningite, comprimant les nerfs et engendrant, par thrombose des artères et des veines, des foyers de ramollissement dans les centres bulbaires.

Les anévrysmes de la basilaire ou des vertébrales se voient plutôt à un âge avancé et surtout chez les hommes. Leur développement, signalé par l'hémiplégie ou la paralysie de certains nerfs, est souvent insidieux, latent, et leur évolution est silencieuse ou lentement progressive, quand apparaissent tout à coup des phénomènes apoplectiques, un ictus en rapport avec une hémorragie; les symptômes bulbaires et les symptômes de compression cérébrale se montrent ensuite souvent avec un caractère rémittent et peuvent se terminer au milieu de manifestations paroxystiques : crises de dyspnée, irrégularité du cœur, élévation de température, etc. Gehrardt a signalé dans un cas un souffle manifeste, traduisant à l'auscultation de la région de la nuque l'existence d'un anévrysme.

PRONOSTIC. — Les compressions brusques sont d'un pronostic très sévère, à cause des accidents graves, rapidement mortels qu'elles entraînent.

Les compressions lentes permettent une survie parfois fort longue, mais les malades sont toujours exposés aux accidents de la paralysie bulbaire aiguë. Los lésions syphilitiques paraissent seules curables quand le traitement a été institué d'une façon précoce.

PARALYSIE RULRAIRE ASTHÉNIQUE.

SYNONYMIE. — Paralysie bulbaire asthénique (Strûmpell). Paralysie bulbaire sans lésions anatomiques (Oppenheim). Syndrome paralytique bulbaire vraisemblablement curable avec participai ion des extrémités (Goldflam). Paralysie bulbo-spinale asthénique (V. Ballet) Syndrome hypocinésique d'Erb (Finizio). Syndrome d'Erb, etc.

Dans certains cas, on observe un syndrome clinique très voisin de celui de la poliencéphalomyélite, mais qui s'en dislingue par quel-

qu'es symptômes, par son évolution et surtout par l'absence de lésions à l'autopsie. S'agit-il d'une espèce nosologique nouvelle et distincte des autres affections systématiques du système bulbo-spinal ? La question est encore controversée, mais les observations de ce syndrome sur lequel Erb a appelé le premier l'attention, sont assez nombreuses pour qu'on puisse en rapporter les caractères principaux

HISTORIQUE. — Wilks, en 1870, publia l'observation d'une jeune fille qui présentait une asthénie intense, générale, avec strabisme et troubles de la marche. Elle succomba rapidement à la suite d'une exacerbation subite des phénomènes bulbaires, et l'autopsie ne permit de découvrir aucune lésion.

Erb, au congrès deWiesbaden(1878), appela l'attention sur des faits semblables et en fit une étude dans son mémoire sur les paralysies bulbaires publié Tannée suivante (1) (1879). 11 insistait surtout, d'après les trois cas qu'il avait observés, sur la blépharoptose double, la faiblesse des muscles masticateurs, la parésie des muscles de la nuque, et émettait l'hypothèse qu'il s'agissait d'une lésion bulbaire sans pouvoir en fournir la preuve. C'est seulement en 1887 qu'une observation avec examen anatomique fut apportée par Oppenheim, qui ne constata aucune altération bulbaire.

Depuis cette époque, les observations du syndrome d'Erb se sont multipliées et plusieurs mémoires ont paru sur ce sujet en France et en Allemagne. L'un des plus importants est celui deGoldflam(2)(1893) qui admet l'existence de troubles fonctionnels moteurs des extrémités unis aux manifestations bulbaires les plus variées, simulant la paralysie labio-glosso-laryngée. Citons encore les travaux de Eisenlohr, Bernhardt, Remak, Jolly, Strùmpell, Senator en Allemagne, ceux de Jean Charcot et Marinesco, Devic et Roux, Dumarest, Brissaud et Lantzenberg, Widal et Marinesco, P. Marie et Roques, la thèse de V. Ballet (3) qui a rassemblé trente-six observations, la monographie toute récente de Oppenheim; le professeur Raymond a consacré plusieurs de ses cliniques à l'étude critique de la paralysie bulbaire asthénique (4).

SYMPT0MAT0L0GIE. — Les symptômes observés dans la paralysie bulbaire asthénique sont très variables suivant les cas; ils se groupent de façons diverses, mais ils ont un certain nombre de caractères généraux communs.

(1)Erb, Zur Casuistikder bulbâren Lâhmungen (Arch fur Psych., 1879, t.IX, 2 Heft. '

(2) Goldflam, Ueber einen scheinbar heilbaren bulbar paralytischen Symptomenkomplex mit Betheiligung der Extremitàten {Deutsche Zeitschr. fur Nervenheilk., 1893, t. IV, H. 3-4).

(3) V. Ballet, La paralysie bulbo-spinale d'Erb. Th. de Paris, 1898.

(4) Raymond, Clinkpjes des maladies du système nerveux, 4e série, 1900, et 5e série, leç, XIX et XX, 1901.

PARALYSIE BULBAIRE ASTHÉNIQUE. — SYMPTOMATOLOGIE. 265

Analysons d'abord les divers troubles paralytiques qui ont été signalés : la céphalalgie, localisée à la nuque, à la région occipitale, ou généralisée, est fréquente au début; elle peut s'accompagner de névralgies dans le domaine des divers nerfs crâniens ou spinaux, de vertiges, de troubles vaso-moteurs de la face. Souvent, aussi, les malades ont accusé tout d'abord de la faiblesse dans les membres, une fatigue rapide hors de proportion avec l'effort donné. Cette asthénie se manifeste soit dans les muscles des membres, soit dans les petits muscles de la face.

La chute de la paupière, le plus souvent double, est observée fréquemment comme manifestation initiale ; elle est associée peu de temps après à l'ophtalmoplégie externe ordinairement incomplète et caractérisée par le s.lrabisme et la diplopie; rarement, la musculature externe est atteinte dans toutes ses parties ; les modifications pupillaires sont très rares.

Les muscles de la face sont souvent paralysés, mais fréquemment le facial inférieur conserve en partie sa motilité.

Parfois, la physionomie est absolument sans expression, par suite de la disparition des mouvements, des plis, des rides de la figure, et si les paupières sont en même temps légèrement tombantes et les globes oculaires immobilisés, on a sous les yeux un faciès rappelant celui de la poliencéphalite supérieure chronique, le faciès d'IIutchinson.

La faiblesse des muscles masticateurs et particulièrement des masséters a été signalée dès les premières observations d'Erb; la parésie des muscles du pharynx et du voile du palais amène des troubles de la déglutition d'intensité variable. La langue elle-même est souvent paralysée complètement ; parfois aussi la parésie ne porte que sur certains groupes de muscles.

Ces divers troubles moteurs ont une influence sur la phonation : non seulement les cordes vocales peuvent être parésiées comme dans les cas de Hoppe, de Bernhardt, mais l'articulation et la transmission des sons apparaissent modifiées la voix est faible, rauque, nasonnée, la parole est traînante et souvent inintelligible après les premières phrases.

La parésie des muscles de la nuque est un des caractères les plus frappants de la maladie et qui la distingue de la paralysie labioglosso-laryngée : au plus haut degré, la tête n'est plus maintenue sur les épaules, le malade la soutient avec ses mains, ou bien la laisse inclinée en avant sur la poitrine. Parfois, on ne constate qu'une fatigue particulière, la difficulté à conserver certaines positions, d'autant plus que les muscles rotateurs, et surtout les sterno-mastoïdiens peuvent participer à l'asthénie.

Goldfiam a attiré l'attention sur les parésies des muscles des membres et du tronc qui peuvent réduire le patient à l'immobilité à peu près complète. La parésie prédomine dans les muscles voisins

de la racine des membres et n'atteint les muscles des mains et des pieds que tardivement. Les réflexes tendineux restent normauxou sont un peu diminués, les muscles ne sont habituellement pas atrophiés, et l'atrophie signalée dans quelques cas était peu étendue et non progressive ; les tremblements fibrillaires ont été rarement observés. L'examen électrique n'indique pas trace de réaction de dégénérescence, mais donne dans certains cas une réaction étudiée par Jolly sous le nom de réaction myasthénique et qui consiste dans la diminution de la durée et de la force de la contraction musculaire au fur et à mesure de la répétition des excitations faradiques. Après un certain temps, la contraction finit même par disparaître. Le phénomène se produit encore plus rapidement quand on a fait précéder l'excitation électrique de quelques contractions musculaires. Enfin un muscle qui après plusieurs excitations électriques ne se contracte plus, peutreprendre ses mouvements volontairesnormaux, et, réciproquement, le muscle parésié à la suite de contractions volontaires retrouve sa motilité sous l'influence de l'excitation électrique. Il s'agit d'un phénomène d'épuisement musculaire rapide, qui donne lieu à une réaction électrique inverse, pour ainsi dire, de celle qu'on constate dans la maladie de Thomsen ou réaction myotonique. Cette réaction est d'ailleurs inconstante.

On n'a pas observé de troubles des sphincters.

La sensibilité objective ne paraît pas atteinte fréquemment dans la paralysie bulbaire : on a signalé des phénomènes douloureux divers, céphalalgies, névralgies et parfois des zones d'anesthésie.

Mais ce qui caractérise surtout la maladie, c'est la nature des manifestations paralytiques, et leur évolution. Les troubles moteurs dans la paralysie bulbaire asthénique sont l'expression de l'épuisement musculaire précoce ; il en résulte que les muscles qui sont dans un état de contraction à peu près constant seront les premiers et les plus profondément atteints : tels les muscles des paupières, de l'œil, de la mimique, de la nuque, du tronc, etc. Strùmpell a bien montré qu'il n'y avait pas de différence entre les parésies persistantes de ces muscles et les paralysies qu'on provoque dans les autres muscles par l'exercice ou la contraction électrique ; en effet, et c'est là le caractère particulier de la maladie qui nous occupe, à côté des troubles paralytiques de certains groupes musculaires, assez analogues à ceux que nous avons étudiés dans les paralysies bulbo-protubérantielles, on constate que la plupart des muscles, en apparence normaux, arrivent à la suite de quelques contractions ou efforts, à un état d'épuisement fonctionnel, d'asthénie qui les rend impuissants et comme paralysés. Après quelque temps de repos, la puissance fonctionnelle reparaît. Lorsque la maladie dure depuis longtemps, la parésie peut être persistante comme dans les muscles que nous énumérions plus haut. Mais ce caractère d'épuisement se manifeste même dans les

PARALYSIE BULBAIRE ASÏHÉNIQUE. — ÉVOLUTION. 267

groupes musculaires parésiés' et doués encore de quelque motilité; c'est ainsi qu'en général ces muscles apparaissent plus puissants le matin, au réveil, que le soir, et que tel muscle qui ne présentait qu'une impuissance fonctionnelle incomplète, devient complètement paralysé à la suite de quelques efforts volontaires. Le releveur de la paupière, qui ne recouvrait qu'incomplètement le globe oculaire fatigué par quelques mouvements volontaires exécutés pour découvrir l'œil, laisse tomber complètement la paupière supérieure ; les muscles de la langue, lorsqu'on fait parler le malade, ne permettent plus, dans certains cas, au bout de quelques phrases une articulation nette des mots; la parole devient bredouillée, traînante; il en est de même des muscles de la main, lorsqu'on fait écrire le sujet : au bout de peu de temps les derniers mots deviennent illisibles. Un autre caractère non moins important de ces asthénies musculaires paralytiques, c'est leur variation d'intensité non seulement sous la dépendance de l'épuisement musculaire, mais encore à certaines périodes, périodes de rémissions si accusées que la guérison paraît à peu près complète. Toutefois, ces atténuations des symptômes ne s'étendent pas à tous les muscles, certaines parésiés continuent leur évolution progressive, et, au bout d'un certain temps, les groupes musculaires eux-mêmes qui paraissaient avoir recouvré l'intégrité de leur fonction sont de nouveau parésiés. Goldflam a particulièrement bien décrit ces fluctuations observées dans le cours de la maladie.

Evolution. — La paralysie bulbaire asthénique a un début insidieux, et si les muscles innervés par les nerfs crâniens sont généralement atteints les premiers, il est possible aussi de voir la parésie frapper les membres supérieurs ou inférieurs. De toutes façons, les troubles fonctionnels sont en général symétriques, ils évoluent progressivement et le syndrome n'apparaît au complet qu'après plusieurs semaines ou mois. On voit alors les troubles moteurs des membres supérieurs succéder à la parésie des divers muscles de l'œil, de la face, de la langue, etc., puis les membres inférieurs se prennent à leur tour pendant que les troubles bulbaires augmentent eux-mêmes d'intensité. L'asthénie motrice est alors généralisée et peut être si prononcée que, dans deux cas de Goldflam, les malades ne pouvaient plus faire un mouvement. Dans une observation rapportée par Remak, on voit, au contraire, que les symptômes pa reliques étaient limilés aux muscles innervés par les nerfs crâniens. Karplus (1) a rapporté l'histoire d'une malade qui n'eut pendant plusieurs années qu'un plosis double qui guérissait après quelques semaines et récidivait tous les ans. Plus tard, il y eut de même une parésie intermittente des membres, puis les phénomènes s'amendèrent.

(1) Karplus, De L'ophtalmoplégie asthénique (Jahrb. fur Psych., t. XV)

La marche de la maladie est lente, progressive, les troubles fonctionnels graves ne se montrent qu'après plusieurs années. Dans un cas de Pineles (1), la durée de l'affection n'a pas été de moins de six années; dans la plupart des observations, on voit la maladie évoluer en dix-huit mois, deux ans, quatre ans. On a signalé des cas où la marche a été plus rapide et môme aiguë (Widal et Marinesco). Le cours de la maladie est interrompu par des périodes de rémission plus ou moins longues, qui laissent croire à une guérison. Celle-ci, qui a été, en effet, signalée, est douteuse, car les récidives sont très fréquentes, trois cinquièmes des malades sont morts rapidement ou subitement d'une paralysie des organes de la respiration (Raymond). La mort est donc la terminaison habituelle, et c'est au milieu de crises de dyspnée, de palpitations, dans une syncope ou dans un accès de sulïocation par corps étrangei'S des voies aériennes (Jolly) qu'elle se produit le plus souvent.

PRONOSTIC. — Le pronostic est toujours sombre, car les rémissions ne sont pas de longue durée et les récidives, entraînant des troubles fonctionnels respiratoires ou cardiaques graves, sont toujours à redouter. L'idée favorable qu'on s'était faite de cette affection, de sa curabilité môme, reposait sur le caractère purement dynamique qu'on attribuait aux lésions bulbaires. Celte conception est-elle exacte?

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — La plupart des autopsies n'ont révélé l'existence d'aucune lésion dans les centres bulbo-médullaires qui paraissent cependant bien devoir être mis en cause dans cette maladie : si certaines recherches anatomiques déjà anciennes, comme celles d'Oppenheim,d'Eiscnlohr, n'ont pu être faites avec les techniques fines de l'histologie moderne, des cas observés plus récemment, tels que ceux de Hoppe, de Mayer, de Raymond de Giese et Schultze, n'ont pas révélé des lésions appréciables du bulbe ou de la protubérance.

Kalischer a signalé toutefois la fréquence de petites hémorragies d'Ages divers dans les différentes régions du bulbe et de la moelle, l'atrophie des cellules ganglionnaires, et des lésions vasculaires (2). C. Meyer a vu des cellules vacuolisées dans le noyau de l'hypoglosse et dans les cornes antérieures de la moelle ; les racines contenaient des fibres dégénérées déeelecs par la méthode de Marchi. Glockner a vu les cellules du noyau dorsal du pneumogastrique altérées, mais les autres noyaux bulbaires étaient normaux. Il a signalé également des lésions diverses des fibres musculaires de la langue. Dans le cas de Widal et Marinesco, l'examen des noyaux bulbaires et des cornes antérieures de la moelle parla méthode de Nissl révéla l'existence des

(1) Cité in Raymond, Clinique des maladies du système nerveux.

(2) Le cas de Kalischer a été aussi, à cause des lésions anatomiques, considéré comme un exemple de poliencéphalomyclite et non de paralysie asthénique.