PARALYSIE BULBAIRE ASTHÉNIQUE. — NATURE

lésions cellulaires légères paraissantprimitives. Déjerine etThomas (1), dans un cas où étaient réunis la plupart des symptômes de la paralysie bulbaire, constatèrent à l'autopsie l'intégrité des noyaux des nerfs crâniens colorés par la méthode de Nissl, mais découvrirent des lésions assez limitées de l'écorce cérébrale sur les circonvolutions motrices du côté gauche, le pied du pédoncule cérébral gauche, et le faisceau pyramidal des deux côtés. Ces auteurs ont signalé également la dégénérescence graisseuse des muscles parésiés. En présence de faits nombreux, où l'examen histologique fut négatif, on ne peut attachera ces cas isolés, qui nous montrent des lésions superficielles et disparates, hors de proportion avec les troubles fonctionnels observés, une importance assez grande pour renverser les opinions qui ont eu cours jusqu'à présent; « jusqu'à plus ample informé, le syndrome connu sous le nom d'asthénie bulbaire se rapporte bien à une affection sine malevia » (Raymond).

NATURE. — La paralysie bulbaire asthénique constitue-t-elle une enlité morbide à part ou ne représente-l-elle qu'une forme de la poliencéphalomyélite à laquelle elle serait rattachée par une série de types intermédiaires ? Les deux opinions ont été également soutenues, mais la dernière est celle qui rallie le plus grand nombre de partisans : le caractère variable des parésiés persistantes ou des asthénies consécutives à l'effort musculaire n'est pas absolument propre à cette affection ; dans un certain nombre de paralysies organiques, incomplètes, la répétition de la contraction musculaire exagère rapidement l'importance fonctionnelle. Les rémissions ellesmêmes ainsi que la guérison ont été observées dans les ophtalmoplégies nucléaires. Enfin les atrophies musculaires, qui sont très prononcées dans les poliencéphalomyélites, bien que rares, ne sont pas inconnues dans la paralysie asthénique. Erb avait constaté déjà l'atrophie des muscles de la nuque chez deux de ses malades. Plusieurs auteurs l'ont indiquée à l'état d'ébauche, et récemment Finizio a observé une atrophie du deltoïde avec tendance à la réaction de dégénérescence.

La paralysie bulbaire asthénique possède donc un certain nombre des caractères qui appartiennent aux poliencéphalomyélites et ceux qui paraissent lui appartenir en propre peuvent être observés dans la poliencéphalomyélite. Il faut toutefois reconnaître que le syndrome d'Erb avec ses manifestations, non seulement bulbaires, mais spinales, qui trahissent l'asthénie motrice, non seulement d'un groupe de noyaux bulbaires, mais parfois de tous les centres ganglionnaires depuis le pédoncule (troisième paire) jusqu'à la moelle, revêt bien une physionomie clinique spéciale et qui justifie une individualisation

(1) Déjerine et Thomas, Un cas de paralysie bulbaire asthénique suivi d'autopsie (X///« Congrès international de médecine, 1900).

nosographique. Nous verrons plus loin que le diagnostic de celle affection peut être établi aussi sur une base assez solide.

Au point de vue palhogénique, nous sommes réduits à des hypothèses; la clinique nous conduit à supposer que les symptômes observés analogues à ceux de la poliencéphalite expriment l'altération des noyaux bulbo-protubérantiels, l'anatomie ne nous montre pas cette altération ; nous devons admettre qu'il s'agit d'un trouble fonctionnel, dynamique, peut-être en rapport avec des modifications circulatoires. Mais rien de précis ne peut-être affirmé à ce sujet (1).

ÉTIOLOGIE. — L'étiologie ne nous apporte aucune indication qui puisse nous éclairer sur la nature de la paralysie bulbaire asthénique. Ce syndrome se rencontre plus souvent chez la femme que chez l'homme, chez les sujets jeunes surtout, mais on l'a observé chez des personnes qui avaient dépassé quarante et cinquante ans. Dans certains cas, on a trouvé des antécédents névropathiques héréditaires et personnels, mais la véritable cause déterminante de la maladie a échappé le plus souvent. L'existence antérieure d'une maladie infectieuse (syphilis, tuberculose, influenza, amygdalite), d'une auto-intoxication (Feinberg), d'un traumatisme, signalée dans un certain nombre d'observations, ne paraît pas avoir joué un rôle bien défini dans le développement de la maladie.

DIAGNOSTIC. — Dans la période de début, le diagnostic de la paralysie bulbaire asthénique est difficile, on peut la méconnaître et croire à une asthénie musculaire, comme il s'en produit à la suite des maladies infectieuses, ou craindre, au contraire, une paralysie bulbaire aiguë ou progressive.

A la période d'état, l'évolution antérieure des accidents, la marche insidieuse, lente des phénomènes, l'absence de troubles cardiaques ou respiratoires permettront d'écarter l'hypothèse de paralysie bulbaire aiguë.

La paralysie labio-glosso-laryngée sera distinguée par la constatation des caractères suivants propres à la paralysie bulbaire asthénique : envahissement précoce des masticateurs (Goldflam) ; absence habituelle d'atrophie et de réaction de dégénérescence, de tremblement fibrillaire des muscles, caractères à peu près constants au contraire dans la poliomyélite; par l'atteinte du facial supérieur et du moteur oculaire commun, très rares dans la poliencéphalite inférieure, enfin par le degré léger des troubles dus à la lésion du noyau de l'hypoglosse atteint d'une façon précoce dans la paralysie labio-glossolaryngée. Le caractère rémittent des parésies, le phénomène de

(1) Déjerine et Thomas, dont nous avons rapporté l'observation, sans conclure \ la nature organique de la paralysie d'Erb, pensent qu'elle est peut-être moins une entité morbide qu'un syndrome concernant des affections de nature et d'originej différentes