SYPHILIS HÉRÉDITAIRE PRÉCOCE
Les manifestations de la syphilis héréditaire précoce présentent avec celles de la syphilis acquise des analogies incontestables, mais en raison des conditions de structure des viscères, de nutrition et d’évolution propres à l’enfant, elles offrent des caractères spéciaux, qui nécessitent une description particulière. Certaines de leurs localisations sont pour ainsi dire inconnues dans la syphilis acquise, alors que dans l’hérédo-syphilis elles offrent une fréquence considérable et présentent une valeur diagnostique de premier ordre.
Existant parfois à la naissance, ces manifestations commencent ordinairement à se montrer dans le cours des o premiers mois, plus rarement après cette époque, très exceptionnellement après le sixième mois. Cependant on a vu la syphilis héréditaire ne se démasquer qu’au bout de 7 mois (Trousseau, Kjellberg, J. Simon) : ces faits imposent une grande réserve dans le diagnostic de la syphilis héréditaire précoce : l’apparition relativement tardive de celle-ci a été l’origine de la plupart des faits malheureux de syphilis vaccinale.
Les enfants atteints de syphilis héréditaire présentent souvent l’apparence de la santé parfaite jusqu’à l’apparition des manifestations cutanées et parfois même après le développement de celles-ci.
Le faciès décrit par Trousseau comme caractéristique de l’hérédo-syphilis, bien que très souvent absent, acquiert, lorsqu’il existe, une valeur diagnostique considérable : le visage offre un aspect souffreteux, la peau a une coloration bistrée, jaune maïs, très spéciale; les cils font défaut, les cheveux sont rares avec des îlots alopéciques ; sauf aux derniers temps de son existence, le visage de l’hérédo-syphilitique n’est pas amaigri et ses traits ne sont pas tirés à la manière d’un vieillard comme ceux de l’enfant athrepsique.
L’anémie, que traduit cette coloration des téguments, est réelle : les globules sanguins sont pâles et en nombre inférieur à la normale (Cuffer).
Le foie est souvent volumineux, occupe une grande partie de l’abdomen. La rate est également augmentée de volume.
Les lésions cutanées peuvent présenter des caractères très différents et revêtir presque tous les types observés dans la syphilis acquise. Cependant certaines d’entre elles sont spéciales à la syphilis héréditaire, et d’autres, que l’on observe dans la syphilis acquise, ne se rencontrent pas dans l’hérédosyphilis.
La roséole manque dans la syphilis héréditaire, ou tout au moins y est absolument exceptionnelle (Parrot). Mais on peut y observer une éruption composée de macules d’un rouge plus ou moins foncé, tirant sur le jaune, ou rappelant la coloration jambonnée des syphilides de l’adulte, ou celle de la chair du saumon, débutant par les fesses et les cuisses, se montrant ensuite sur la face, et plus tard sur le tronc. Ces macules présentent souvent une saillie appréciable, constituant ainsi de véritables papules plus ou moins larges (érythème maculo-papuleux de Zeissl).
Dans certaines régions, la paume des mains et la plante des pieds en particulier, l’érythème se présente sous la forme de nappes de coloration rouge vif ou
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cuivré, et la peau se recouvre de squames blanches et sèches, qui plus tard se détachent sur toute l’étendue du placard de façon à ne plus laisser qu’une collerette à sa périphérie. Ces syphilides psoriasiformes peuvent occuper des segments considérables des membres.
Au pourtour des orifices naturels, les lésions érythémateuses s’accompagnent souvent de fissures ou rhagades plus ou moins profondes, constituant parfois des ulcérations véritables laissant après elles des cicatrices indélébiles : aux lèvres et au menton en particulier, ces rhagades disposées à la manière de rayons donnent au visage des petits syphilitiques une apparence spéciale et caractéristique.
Les gommes et les tubercules véritables sont rares aux périodes précoces de l’hérédo-syphilis.
Plus fréquemment, il se développe des plaques syphilitiques, occupant comme chez l’adulte les régions où deux portions de téguments viennent au contact l’une de l’autre, la région périanale, le sillon interfessier, les régions génitale et génito-crurale ; ces régions qui, chez l’enfant, sont exposées au contact de l’urine et des matières fécales, constituent d’ailleurs, pour toutes les manifestations de l’hérédo-syphilis, des sièges de prédilection toute particulière. Les plaques syphilitiques peuvent s’observer dans d’autres régions de la peau, mais moins fréquemment que dans la syphilis de l’adulte.
On observe assez fréquemment dans la syphilis héréditaire une lésion cutanée qui n’a pas son analogue dans la syphilis des adultes et qui est connue sous le nom de pemphigus syphilitique. Cette éruption, quia pour sièges à peu près uniques la paume des mains et la plante des pieds, est une des plus précoces et s’observe le plus ordinairement dès la naissance, que le fœtus soit à terme ou un peu avant terme. Elle est constituée par des bulles mesurant de 2 ou 5 millimètres à 1 centimètre environ, remplies de liquide louche ou purulent. Souvent les bulles sont rompues et on ne trouve plus à leur place qu’un épiderme plissé, de sorte qu’il est parfois difficile de reconnaître s’il s’agit du reliquat d’une bulle pemphigoïde ou simplement du soulèvement, à la suite de la macération, de l’épiderme qui recouvre une papule syphilitique. Des ulcérations plus ou moins profondes et rebelles peuvent succéder à la rupture des bulles. Cette forme de syphilide est toujours d’un pronostic grave et traduit [le plus souvent une syphilis fatale à bref délai.
Il est fréquent d’observer des lésions ulcéreuses au pourtour des ongles.
Les lésions des muqueuses peuvent se présenter sous la forme de plaques muqueuses analogues à celles de la syphilis de l’adulte : il en est ainsi dans la cavité buccale. Les lèvres sont souvent le siège de fissures occupant soit les commissures, soit un point quelconque de leur bord libre ; ces fissures constituent un danger, au point de vue de la transmission de la syphilis du nourrisson à la nourrice qui l’allaite. Parrot avait attribué à la syphilis héréditaire la lésion connue sous le nom de glossite exfoliatrice marginée ou de lichénoïde lingual : Caspary, Yanlair, et plus récemment le professeur Fournier et Lemonnier ont montré que cette affection n’a aucun rapport avec la syphilis héréditaire.
La muqueuse nasale est très fréquemment atteinte dans la syphilis héréditaire : le coryza, caractérisé par un écoulement plus ou moins abondant de
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liquide sanieux ou séreux, donne parfois lieu à la formation de croûtes qui empêchent l’enfant de respirer par le nez, ce qui met obstacle à l’allaitement et vient encore compromettre la nutrition; les narines sont souvent rouges et fendillées. Cette manifestation précède souvent les éruptions cutanées.
Les ganglions lymphatiques, contrairement à ce qui se passe dans la syphilis de l’adulte, sont rarement atteints dans l’hérédo-syphilis;. quelquefois cependant ils peuvent être le siège de lésions généralisées (Doyen).
Les os sont fréquemment altérés dans la syphilis héréditaire, ainsi que l’a montré Parrot. Leurs lésions consistent en une hyperplasie aboutissant à la production d’ostéophytes. Au crâne, elles se traduisent par le développement de saillies, occupant principalement le frontal et formant deux bosses latérales (crâne natiforme, de nates, fesses). Aux membres, elles passent souvent inaperçues jusqu’à ce qu’il se produise une solution de continuité à la jonction de la diaphyse et du cartilage épiphysaire ; elles se traduisent alors par une pseudo-paralysie que Parrot a fait connaître et qui résulte de ce que l’enfant immobilise son membre afin d’éviter la douleur provoquée par les mouvements ; cette pseudo-paralysie peut se montrer avant que l’os ne soit rompu ; elle est d’autant plus facilement curable que la nature de la maladie est reconnue plus tôt et que l’état général de l’enfant est moins profondément atteint. Des infections secondaires peuvent déterminer la suppuration de ces lésions osseuses et amènent presque fatalement la mort de l’enfant.
Les différents viscères peuvent être le siège de lésions d’origine hérédosyphilitique, le foie, la rate, les poumons, le testicule, l’intestin en particulier; ces lésions seront étudiées à propos des maladies de chacun de ces organes. Ces lésions, tout en présentant les caractères anatomiques généraux des lésions syphilitiques, prolifération cellulaire avec tendance à la sclérose et à l’atrophie parenchymateuse ou à la production de gommes, diffèrent de celles que l’on observe chez les adultes syphilitiques en raison du terrain infantile sur lequel elles se développent et de l’évolution anatomique que subissent les organes à cette période de la vie. La plupart de ces lésions ne se traduisent pas pendant la vie par des symptômes caractéristiques. Les vomissements, la diarrhée qui accompagnent les lésions intestinales, la dyspnée à laquelle donnent lieu parfois les lésions pulmonaires, ne pourraient être rapportés à leur véritable cause si les manifestations cutanées et muqueuses n’avaient auparavant permis de reconnaître l’existence de la syphilis.
Les manifestations oculaires sont rares dans l’hérédo-syphilis précoce; on y observe cependant quelquefois l’iritis, qui aboutit souvent à la perte de l’œil.
Abandonnée à elle-même, la syphilis héréditaire précoce se traduit par des manifestations cutanées et muqueuses de plus en plus graves et étendues ; le teint de l’enfant s’altère de plus en plus, en même temps qu’il s’amaigrit et dépérit, et il finit par succomber à un état de cachexie, souvent accompagné de diarrhée et de vomissements, rarement de convulsions ou d’autres troubles nerveux. Des maladies intercurrentes, une diarrhée d’origine alimentaire ou une broncho-pneumonie sont souvent aussi la cause de la mort.
L’intervention du traitement syphilitique peut amener la guérison, à condi lion que l’état cachectique ne soit pas trop avancé.
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La gravité de la syphilis héréditaire décroît ordinairement à mesure que la syphilis des parents devient plus ancienne : les premiers enfants sont plus particulièrement exposés aux manifestations intenses, tandis que les suivants ont plus ordinairement des accidents légers ou même restent indemnes.
Diagnostic. — Le diagnostic de la syphilis héréditaire précoce ne saurait faire de doutes lorsque, à des manifestations cutanées nettement caractérisées, se joignent des lésions des muqueuses, et en particulier le coryza ou des lésions osseuses ou viscérales cliniquement appréciables. Il ne présente quelque ambiguïté que lorsqu’elle se traduit par des lésions limitées à un seul système, cutané, osseux ou muqueux. En pareil cas il repose, à la fois, sur les caractères objectifs des lésions et sur les antécédents héréditaires de l’enfant.
Le coryza se développant chez un nouveau-né doit toujours éveiller le soupçon de la syphilis, car il peut en constituer la première et, au moins pendant un certain temps, la seule manifestation. Sa résistance aux traitements du coryza simple et sa longue durée permettent seules de le rapporter à sa véritable cause et justifient l’emploi de la médication antisyphilitique qui en vient facilement à bout.
De même les fissures des lèvres , même en l’absence de toute autre manifestation cutanée ou muqueuse, doivent faire présumer la syphilis héréditaire lorsque les antécédents héréditaires des enfants la font redouter ou lorsque ces antécédents héréditaires sont complètement inconnus, dans les hospices d’enfants trouvés par exemple. Elles méritent d’autant plus d’attention qu’elles peuvent être l’origine de la contamination des nourrices.
Les éruptions cutanées ne présentent pour ainsi dire aucune difficulté de diagnostic lorsqu’elles occupent de grandes étendues de la surface cutanée, qu’elles constituent au visage ce masque péribuccal si spécial à l’Iiérédo-syphilis, ou qu’elles revêtent aux mains l’aspect psoriasiforme ou la forme de bulles pemphigoïdes développées avant ou peu après la naissance et localisées aux extrémités des membres. Les difficultés sont parfois plus considérables pour les lésions des régions anale et génitale. Ces régions constituent, en effet, chez les nouveau-nés, un siège de prédilection non seulement pour les éruptions syphilitiques, mais encore pour des éruptions banales, ou soi-disant banales.
Les érythèmes simples , survenant chez les enfants bien portants à la suite du j contact des matières fécales ou de l’urine et de l’enveloppement dans des vête- | ments trop chauds, ou se développant chez des enfants diarrhéiques ou athrep- i siques, sont le plus ordinairement diffus, de coloration plus vive que les diverses ; syphilides, ne s’accompagnent pas d’infiltration des téguments, ni d’érosions j ou de saillies analogues à celles des plaques muqueuses. Parfois cependant, i sous une influence encore indéterminée, une érosion peut se produire, qui est i suivie d’une infiltration dermique limitée, constituant une papule véritable : j
étudié par Sevestre et Jacquet sous le nom d ' érythème papuleux post-érosif ou J de syphiloïde post-érosive, cet érythème a été confondu avec les syphilides, | entre autres par Parrot, qui en faisait une syphilide lenticulaire ; il en diffère I cependant par l’intégrité des plis naturels, alors que ceux-ci sont envahis jus- I que dans leur profondeur par les lésions syphilitiques ; de plus les pseudopapules offrent à leur périphérie un plissement épidermique rayonné, à plis I
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très fins et parallèles (Jacquet) que l’on ne rencontre jamais dans la syphilis.
E. Besnier et Fournier ont décrit dans ces dernières années une affection qui a reçu les noms de vaccino-syphiloïde, d’herpès vacciniforme, etc., qui occupe les plis cutanés des régions génitale et anale et se caractérise par le développement de papulo-vésicules de dimensions égales, arrondies, ombiliquées, de coloration rouge ou grisâtre et diphthéroïde, suintantes, disposées par groupes plus ou moins nombreux. Cette affection diffère des syphilides par la multiplicité d’aspect des lésions résultant de leur évolution sous forme de poussées successives et par la présence, au milieu d’éléments nettement papuleux, d’autres éléments plus récents et encore à l’état vésiculeux.
L’impotence fonctionnelle d’un segment de membre, survenue chez un enfant un certain temps après la naissance, non imputable par conséquent à un traumatisme obstétrical, doit éveiller le soupçon d’une pseudo-paralysie syphilitique, tant sont rares chez les enfants les paralysies d’origine périphérique : la constatation soit d’un décollement dia-épiphysaire, soit d’une tuméfaction de cette portion de l’os, pourrait presque à elle seule autoriser à affirmer l’existence d’une ostéopathie hérédo-syphilitique ; elle justifierait en tout cas, même en l’absence d’antécédents héréditaires avérés et d’autre manifestation apparente, l’emploi du traitement antisyphilitique qui, en cas de succès, trancherait le diagnostic.
Quant aux lésions viscérales, elles ne se traduisent que dans des cas exceptionnels, par des signes permettant de les diagnostiquer. Leur existence n’est le plus souvent constatée qu’après que la syphilis traduite par des lésions superficielles a été reconnue et elles ne peuvent. par conséquent, du moins pour ce qui est de l’hérédo-syphilis précoce, mettre sur la voie de l’infection de l’enfant. Il n’y a guère d’exception que pour les lésions testiculaires, bien étudiées par Hutinel, qui se traduisent par une orchite avec vaginalite exsudative aboutissant à l’atrophie scléreuse de l’organe, lésions dont le développement chez un enfant nouveau-né doit éveiller le soupçon de l’hérédo-syphilis.
La syphilis ne reconnaît pas toujours chez l’enfant le mécanisme de la transmission héréditaire. Elle peut, comme chez l’adulte, être acquise, même dès le bas âge. La vaccination, les lésions buccales, gingivales infectées par les objets de toilette ou de ménage, la pédérastie, le viol des petites filles, etc., sont les principaux modes de contamination. L’existence du chancre infectant, parfois facile à retrouver, différencie la syphilis acquise de l’enfance de la syphilis héréditaire. En outre, elle débute ordinairement à une époque plus tardive que cette dernière, et se traduit par la roséole, qui fait défaut dans l’hérédo-syphilis ; par contre, on n’y observe pas de coryza et on y voit rarement des lésions osseuses, si fréquentes dans la syphilis héréditaire précoce. Le diagnostic différentiel de l’hérédo-syphilis et de la syphilis acquise n’a, il faut le reconnaître, qu’une importance assez restreinte ; le pronostic, en effet, dans des conditions égales de résistance vitale, à âge égal, est identique dans l’un et l’autre cas et si, d’une façon générale, la syphilis acquise de l’enfance offre moins de gravité que la syphilis héréditaire, c’est qu’elle atteint souvent des enfants plus âgés et mieux développés.
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