SYPHILIS HÉRÉDITAIRE TARDIVE

L’influence héréditaire de la syphilis ne se restreint 'pas aux premiers mois ni même aux premières années de la vie. Nombre d’affections qui avaient été, jusqu’à ces dernières années, portées au compte de la scrofule ou de la syphilis acquise, en raison de leur développement chez des adolescents, doivent être attribuées à la syphilis héréditaire. Les recherches de Hutchinson, de Horand et Chaboux, de Jackson, de Coupland, de Augagneur, et surtout celles de Parrot et des professeurs Lannelongue et Fournier ont fait à l’hérédo-syphilis tardive la part qui lui revient dans le démembrement de la scrofule.

Les manifestations de la syphilis héréditaire tardive peuvent s’observer pendant toute la durée de l'adolescence ; elles peuvent même se rencontrer dans l’âge adulte : le professeur Fournier donne comme limite extrême observée par lui l’âge de 28 ans, mais rien n’empêche d’admettre que cette limite puisse être reculée par des observations ultérieures, puisque la syphilis acquise peut encore se montrer active au bout d’un temps plus long.

Les manifestations sont d’ordres très divers et reproduisent à peu près exactement celles que l’on peut observer dans la syphilis acquise de l’adulte. Constituées d’une façon générale, comme les lésions de la syphilis tertiaire, par un processus gommeux ou scléreux ou scléro-gommeux, les lésions de l’hérédosyphilis tardive peuvent occuper tous les systèmes de l’économie ; mais elles offrent une prédilection pour certains d’entre eux. Les statistiques du professeur Fournier mettent en première ligne les affections oculaires, puis viennent les affections osseuses, les affections cutanées, les lésions de la gorge, les symptômes d’ordre cérébral et les troubles auditifs. Le nez, le foie, la rate, les reins, les testicules, les poumons, la moelle, la langue sont atteints aussi, mais avec une moindre fréquence.

Ces diverses lésions seront décrites avec les détails qu’elles comportent dans les chapitres consacrés aux organes qu’elles atteignent. Il y a lieu seulement d’indiquer ici leurs caractères généraux et les éléments du diagnostic de l’hérédo-syphilis tardive en général.

Les lésions cutanées et muqueuses offrent les caractères qu’elles revêtent dans la syphilis acquise vulgaire : on s’étonne qu’elles aient pu être confondues si longtemps, sous le nom de scrofulides, avec les manifestations de la tuberculose, tant elles en diffèrent dans la plupart des cas. Caractérisées par une infiltration destinée à subir soit la dégénérescence gommeuse, soit l’altération moléculaire qui a pour terme l’ulcération, évoluant lentement, donnant lieu à des pertes de substance d’une réparation difficile et à des cicati’ices indéfiniment persistantes, présentant une tendance manifesté à la disposition arrondie ou circinée, ces lésions diffèrent de celles de la scrofulo-tuberculose par leur durée moins longue, par la facilité plus grande de leur cicatrisation et la présence de cicatrices, vestiges de lésions guéries, enfin par l’aspect moins torpide, la consistance plus ferme des granulations sur les lésions en activité. Elles en diffèrent également par l’influence nettement et rapidement curative que le traitement antisyphilitique exerce sur elles.

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Les lésions osseuses diffèrent par certains rapports de celles que l’on rencontre dans la scrofule, mais leur étude appartient à la pathologie chirurgicale. Parrot, qui avait étudié avec un rare talent les ostéopathies hérédo-syphilitiques, considérait le rachitisme comme une conséquence de la syphilis; cette opinion, combattue par Fournier, est universellement abandonnée.

Le diagnostic de la syphilis héréditaire tardive ne repose pas uniquement sur la constatation des lésions cutanées, muqueuses, osseuses ou viscérales qui en traduisent et en font soupçonner l’existence, mais aussi sur une série de stigmates et de commémoratifs que le professeur Fournier classe de la façon suivante :

Constitution , habitus, fades. — Les sujets hérédo-syphilitiques sont assez souvent délicats, chétifs, maigres; leur peau est sombre, d’un gris sale, presque terreux.

Retard, imperfections, arrêt du développement physique. — Ils présentent les caractères de l’infantilisme : corps grêle, testicules rudimentaires, barbe peu développée, etc.

Difformités crâniennes et nasales. — Leur front offre souvent un développement énorme, ou des saillies latérales (crâne natiforme de Parrot, de nates, fesses), ou bien une bosselure médiane, ou bien il y a des saillies sur différentes parties du crâne, qui peut être élargi transversalement ou asymétrique, ou encore hydrocéphale. Le nez est souvent le siège de difformités tenant à l’affaissement de la partie inférieure ou de la partie supérieure de sa charpente (nez en lorgnette), ou bien la surface de ses ailes est irrégulière.

Difformités osseuses du tronc ou des membres. — - On rencontre quelquefois des tuméfactions sur les os longs, principalement sur le tibia, dont le bord antérieur est hyperostosé et transformé en une face, et qui prend une forme comparable à celle d’une lame de sabre (Fournier); les os des membres peuvent être incurvés; le thorax a parfois la forme d’une carène et le rachis se déforme.

Stigmates cicatriciels de la peau et des muqueuses. — Parrot a insisté sur la valeur des cicatrices, au point de vue du diagnostic rétrospectif de la syphilis héréditaire. Quoiqu’on ne leur reconnaisse plus autant de valeur, on peut cependant considérer comme une présomption d’hérédo-syphilis des cicatrices étendues, très superficielles, à contours polycycliques mal arrêtés, occupant les régions lombo-sacrée et crurale postérieure, mais surtout les commissures labiales et le nez. Les cicatrices de la gorge et du voile du palais, telles qu’elles seront décrites à propos de la syphilis du pharynx, peuvent aussi être des indices de syphilis héréditaire.

Lésions oculaires. — Elles forment, avec les troubles de l’ouïe et les malformations dentaires, la triade de Hutchinson, ainsi nommée en l’honneur de l’auteur qui a fait connaître la haute valeur séméiologique de cette association symptomatique. On relève dans les antécédents • des phlegmasies oculaires ordinairement intenses, bilatérales et de longue durée, ayant offert les caractères de la kératite interstitielle, qui est dans la grande majorité des cas d’origine hérédo-syphilitique, et l’on constate des néphélions, des albugos, des leucomes.

Lésions et troubles de l'appareil auditif. — On retrouve parfois des antécé-

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dents d’otite purulente, mais le fait capital est l’existence d’une surdité survenue brusquement sans aucun signe d’otite, ayant atteint rapidement une intensité considérable et persistant sans lésions appréciables.

Malformations dentaires. — Hutchinson a décrit, comme spéciale à la syphilis héréditaire, une malformation dentaire occupant exclusivement les incisives médianes supérieures de la deuxième dentition, caractérisée par une échancrure semi-lunaire du bord libre, par le rétrécissement de sa partie supérieure, et par la forme arrondie de ses bords latéraux. Ce type, auquel doit être réservé le nom de dent de Hutchinson, est très rare. Plus fréquemment on voit, chez les hérédo-syphilitiques, les dents présenter des sillons transversaux, ou des dépressions (atrophie cupuliforme de Parrot), ou une atrophie générale (microdontisme), mais il n’y a dans ces malformations que l’indice d’un trouble de la nutrition générale au moment de l’évolution des dents de la deuxième dentition et, contrairement à l’opinion de Parrot, elles n’ont rien de spécial à la syphilis.

Lésions testiculaires. — Les testicules sont parfois petits, indurés, irréguliers, par suite d’une orchite syphilitique développée en bas âge. D’autres fois, ils sont petits, par suite d’un arrêt de leur développement, mais non déformés.

Hypertrophies ganglionnaires. — Des adénopathies à forme froide, à évolution lente et de longue durée, occupant les parties latérales du cou, quelquefois les régions inguinales ou axillaires, peuvent s’observer dans l’hérédosyphilis tardive, et sont souvent attribuées à la scrofulo-tuberculose.

Arthropathies. — Des hydarthroses chroniques ou des déformations articulaires, avec tuméfaction massive ou tubérosités isolées, s’observent quelque fois et diffèrent sensiblement des arthropathies tuberculeuses, avec lesquelles elles sont souvent confondues.

Arrêt dans le développement intellectuel. — Les syphilitiques héréditaires sont quelquefois d’une intelligence bornée ; ce sont des enfants arriérés, parfois même ils confinent à l’idiotie et à l’imbécillité.

Polymortalité des enfants dans les familles. — Cette conséquence des avortements répétés chez les femmes syphilitiques et de la mort en bas âge des enfants entachés]d’hérédo-syphilis peut, dans nombre de cas, servir de base ou de soupçon au diagnostic de la syphilis héréditaire chez les enfants survivants : en raison de la décroissance habituelle dans la gravité des conséquences héréditaires de la syphilis, ce sont les enfants nés en dernier lieu qui ont le plus de chances de présenter les symptômes de l’hérédo-syphilis tardive, tandis que ceux qui les ont précédés ont succombé en bas âge et que les grossesses antérieures se sont terminées par des avortements.

Enquête sur la famille. — C’est là, ainsi que le professe Fournier, l’élément diagnostique majeur. C’est elle qui, dans la plupart des cas, peut seule permettre de reconnaître si la syphilis dont on observe les manifestations est d’origine héréditaire ou a été contractée dans le jeune âge.

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TRAITEMENT

La prophylaxie de la syphilis, qui constitue par certains côtés un problème social de la plus haute importance, ressortit à l’hygiène et à la police sanitaire. Il suffit d’en signaler ici la nécessité.

La destruction ou l’ablation chirurgicale du chancre a été considérée par certains auteurs comme un moyen abortif de la syphilis. Tentée par Ricord, étudiée plus récemment par Unna, Auspitz, Leloir, Jullien, Pontoppidan, Ilaslund, Ehlers, l’excision du chancre a paru à quelques observateurs susceptible d’entraver le cours de l’infection syphilitique à condition d’être pratiquée largement et à une époque suffisamment précoce, c’est-à-dire dans les premières heures ou tout au moins les premiers jours du développement du chancre, avant que les ganglions lymphatiques correspondants soient influencés par la syphilis. Pour Jullien, elle atténuerait l’infection si elle n’en arrête pas la marche. Un grand nombre de syphiligraphes, le professeur Fournier entre autres, ne considèrent cependant pas ces heureux résultats comme démontrés. On peut se demander si toutes les lésions excisées dans les premières heures de leur développement étaient réellement des chancres infectants; certains cas cités à l’appui de l’efficacité de la méthode n’ont pas été observés pendant un temps suffisant pour qu’on puisse considérer comme prouvée l’absence de tout accident syphilitique ultérieur; en outre, dans les cas avérés, il faut tenir compte de ce fait, aujourd’hui nettement établi, qu’une syphilis peut ne se traduire absolument que par un chancre, sans autre accident, au moins pendant des années. Il est d’ailleurs reconnu par tous les auteurs, même par ceux qui vantent le plus ses bienfaits, que l’excision n’est applicable qu’à un nombre restreint de chancres, à ceux qui par leur situation sur le prépuce ou sur le fourreau de la verge se prêtent à une excision complète sans mutilation réelle ; de plus, il faut que le chancre soit tout à fait récent, ce qui diminue encore le nombre des interventions possibles. Lorsqu’on tente l’excision, le malade doit être prévenu de son échec possible, probable même, et tout ce qu’on peut lui promettre, c’est de le débarrasser rapidement d'une lésion destinée à guérir seulement en quelques semaines.

Le traitement du chancre, en tant que lésion locale, a été indiqué plus haut. Il n’est question dans ce chapitre que du traitement de la syphilis elle-même.

Ce traitement consiste dans l’emploi de préparations mercurielles et iodurées.

Le mercure peut être introduit dans l’économie sous des formes diverses (mercure métallique, sublimé, calomel, protoiodure, biiodure, tannate, salicylate, phénate, formiate, etc.) et par des voies diverses : cutanée (frictions, bains), sous-cutanée (injections de sels solubles ou insolubles), stomacale (solutions, sirops, pilules), qui tirent leurs indications, soit de l’état des voies digestives, soit de la tolérance du malade ou encore de sa docilité. C’est ainsi que, dans les cas où, en raison de l’intensité des manifestations syphilitiques et de la gravité de leurs localisations, on est obligé d’agir rapidement, on recourt de préfé-

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rence aux frictions avec les pommades mercurielles, qui amènent très rapidement la saturation mercurielle. Les frictions et les injections sous-cutanées conviennent aux malades qui, en raison du mauvais état des voies digestives, ne peuvent absorber le mercure par la voie stomacale. Les injections sont surtout employées dans les hôpitaux de vénériens, où les malades pourraient se soustraire aux autres modes de traitement.

Les préparations iodurées consistent surtout en solutions et en sirop d’iodure de potassium, plus rarement d’iodure de sodium, dont les propriétés antisyphilitiques sont moins prononcées que celles de son congénère. On les donne assez souvent associées aux préparations mercurielles : le sirop biioduré de Gibert est le type le plus répandu des agents de ce traitement mixte qui peut également être réalisé par l’emploi simultané des préparations iodurées et d’un quelconque des modes d’administration du mercure.

D’une façon générale, le mercure doit être prescrit contre les manifestations superficielles et résolutives des périodes initiales de la syphilis, tandis que les préparations iodurées sont destinées à combattre les manifestations à tendance scléreuse des périodes tardives. L’association des deux médications est cependant souvent indiquée, tant dans les périodes précoces que dans les périodes tardives, et doit être faite toutes les fois que les accidents résistent à l’une des médications ou que, par leurs localisations, ils réalisent un danger qui demande à être combattu avec énergie et rapidité.

Le traitement doit être commencé, d’après la plupart des auteurs, Ricord, Fournier, E. Besnier, Mauriac entre autres, dès que le diagnostic du chancre est établi et la syphilis reconnue. D’après Diday, Sigmund, Zeissl, Kaposi, Leloir, cette manière de faire n’aurait aucun avantage et ne modifierait en rien l’intensité de la syphilis à venir, si même elle ne l’aggravait.

La nécessité de combattre par le traitement toutes les manifestations syphilitiques, qu’elles soient précoces ou tardives, superficielles ou profondes, est reconnue par tous les auteurs; mais tandis que les uns, avec Diday, Mauriac, Kaposi, restreignent son emploi aux périodes d’activité de l’infection et le suspendent après la disparition des accidents apparents, d’autres continuent ce traitement alors même que la syphilis ne se traduit par aucun symptôme. Ricord continuait l’emploi du mercure pendant 6 mois, puis celui de l’iodure pendant 3 mois. Le professeur Fournier prescrit ordinairement l’emploi des préparations mercurielles pendant les deux premières années, mais avec des intervalles de repos succédant à des périodes de traitement actif de 2 mois, de 6 semaines ou de 1 mois ; plus tard, il recourt à l’iodure et le donne également à intervalles espacés. Cette méthode des traitements successifs lui a paru mettre à l’abri des accidents tertiaires plus sûrement que celle qui consiste à interrompre le traitement dès que la syphilis ne donne plus lieu à des accidents actifs, plus sûrement aussi que l’emploi continu et prolongé du traitement antisyphilitique.

Le traitement antisyphilitique peut et doit être prescrit aux femmes enceintes atteintes d’accidents syphilitiques. De même, il doit être donné aux enfants présentant des manifestatioos hérédo-syphilitiques précoces ou tardives.

L’emploi du traitement spécifique ne doit pas empêcher de recourir aux médications qui peuvent être réclamées par l’état général des syphilitiques. Les

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toniques, l’hydrothérapie, les bains de mer, etc., sont souvent indiqués par l’anémie engendrée par l’infection ou antérieure à celle-ci. Chez certains sujets atteints de syphilides malignes précoces, le traitement antisyphilitique a moins d’efficacité sur les manifestations spécifiques lorsqu’il est prescrit d’emblée que lorsqu’il a été précédé par un traitement tonique et reconstituant.

Le traitement de la syphilis ne consiste donc pas uniquement dans la prescription banale d’un traitement mercuriel ou ioduré, mais dans l’adaptation de ce traitement aux conditions particulières du syphilitique, et, s’il y a lieu, dans son association à d’autres pratiques thérapeutiques dans le détail desquelles il n’y a pas lieu d’entrer ici.

Bibliographie :

Pour les indications des innombrables travaux qui ont trait à l’étude de la syphilis, se reporter aux index bibliographiques contenus dans le Traité des maladies vénériennes de Jullien, 2° édit., Paris, 1886; à l’ouvrage de Proksch, Die Litteratur über die venerischen Krankheiten, Bonn, 1891, t. III, et pour les travaux postérieurs à 1889, aux Annales de Dermatologie et de Syphiligraphie, années 1889, 1890 et 1891.