II. DIFFORMITÉS CUTANÉES
ICHTHYOSE
Définition. — On désigne sous le nom d’ichthyose une malformation de la peau, dont l’aspect a pu être comparé à celui de la peau des poissons (i^0vç, poisson), et qui est caractérisée par la formation incessante d’écailles épidermiques sèches, imbriquées ou juxtaposées, d’épaisseur variable.
Description clinique. — La forme la plus légère de l’ichthyose est constituée par un état rugueux de la peau qui est sèche, irrégulière, surmontée d’une série de petites saillies coniques rappelant la chair de poule et donnant à la main la sensation d’une râpe. Chacune de ces petites saillies recouvertes d’une squame mince et adhérente correspond à un follicule pileux, et, lorsqu’on l’arrache par le grattage, on la trouve constituée par une agglomération d’épiderme corné entourant un poil atrophié et contourné sur lui-même. Cette lésion est surtout développée à la partie postéro-externe des bras, sur la face externe des jambes et des cuisses; elle peut encore s’observer sur le front et s’accompagne souvent de rougeur diffuse des téguments. Elle a été décrite sous les noms de lichen pilaire, de xérodermie pilaire, de kératose pilaire (Brocq). Elle méi’ite le nom d’ichthyose ( ichthyose ansérine ) en raison de son origine congénitale et de sa persistance indéfinie ; elle se manifeste particulièrement chez les jeunes sujets à tendance lymphatique.
Les squames sont plus développées et plus apparentes dans les autres formes d’ichthyose.
Tantôt elles forment une couche mince, rappelant l’aspect d’un enduit de collodion qui commence à se craqueler; tantôt elles sont plus épaisses, résistantes et opaques, de coloration grisâtre ou noirâtre et peuvent former des couches superposées qui atteignent dans quelques cas rares plusieurs millimètres d’épaisseur. Elles peuvent former une couche continue ou se soulever sur une plus ou moins grande étendue tout en restant juxtaposées ou en s’imbriquant légèrement les unes sur les autres, parfois elles ne sont plus fixées que par une de leurs extrémités et flottent pour ainsi dire à la surface de la peau. Leur adhérence est variable et généralement d’autant plus grande qu’elles sont plus minces; leur chute ou leur enlèvement met à nu une surface recouverte d’épiderme corné, sans trace d’ulcération.
Aux diverses variétés dans lesquelles les squames sont peu épaisses, on
ICHTHYOSE.
réserve le nom d ’ichthyôse nacrée , par opposition avec Vichthyose serpentine , dans laquelle les squames représentent de véritables plaques épidermiques, losangiques, carrées ou polygonales, rappelant l’aspect de la peau des reptiles. Ces plaques peuvent atteindre une grande épaisseur et offrent une coloration foncée, grisâtre ou même noire.
L 'ichthyose cornée ou ichthyose hystrix ( hystrix , porc-épic) qui constitue la forme la plus intense de cette affection est beaucoup plus rare que les variétés précédentes, elle offre un aspect assez variable : les excroissances qui la constituent présentent tantôt la forme de saillies verruqueuses et cornées, tantôt celle de cônes rappelant les piquants d’un hérisson ou celle d’ergots irrégulièrement disséminés à la surface de la peau qui, dans leurs intervalles, est rugueuse ou tout au moins couverte de squames.
L’ichthyose est toujours plus ou moins généralisée, ou tout au moins occupe des segments étendus de la surface cutanée ; elle respecte à peu près constamment certaines régions : le creux axillaire, le pli du coude, l’anus, en un mof tous les points où l’adossement des téguments à eux-mêmes entretient un certain degré d’humidité. Elle est généralement moins développée sur le tronc que sur les membres, moins accusée sur les extrémités (mains, pieds et face) que sur le reste du corps. Les lésions sont toujours symétriquement disposées.
Les cheveux, les sourcils et la barbe sont ordinairement peu fournis.
Les muqueuses sont entièrement respectées.
L’ichthyose ne donne lieu à aucun prurit, sauf lorsque survient quelque lésion accidentelle de la peau, l’eczéma, par exemple.
La sécrétion sudorale est diminuée ou abolie sur les surfaces ichthyosiques.
Les sujets atteints d’ichthyose sont parfois mal développés, d’autres sont vigoureux et robustes. Les différentes fonctions s’exécutent généralement bien chez eux : cependant on observe parfois de la gravelle urique ou oxalique (Bouchard), due aux modifications que la suppression des fonctions cutanées entraîne dans la nutrition générale.
Marche. — Les lésions de l’ichthyose deviennent généralement apparentes vers l’âge de deux ans; elles augmentent d’intensité jusque vers l’âge de 12 à 15 ans et atteignent à ce moment leur maximum, puis demeurent à peu près stationnaires pendant tout le reste de l’existence. Au printemps et en été, elles sont ordinairement moins prononcées qu’en hiver, la transpiration déterminant une amélioration plus ou moins accusée. Lorsque, sous l’influence d’un traitement approprié, les téguments ont pris un aspect normal, les lésions antérieures tendent à se reproduire sous la même forme dès que le traitement est interrompu ou moins rigoureusement suivi. Il s’agit en somme d’une affection essentiellement persistante, susceptible d’améliorations transitoires.
Anatomie pathologique. — Les lésions de l’ichthyose consistent tantôt en une atrophie, tantôt en une hypertrophie de l’épiderme, dont la couche cornée succède par une transition brusque au corps muqueux. Le derme est le plus souvent infiltré de cellules embryonnaires, les papilles allongées et séparées par des cônes épidermiques épais : les lésions du derme sont secondaires à celles de l’épiderme. Les annexes de l’épiderme (glandes sudoripares et sébacées, follicules pileux) sont presque toujours atrophiées, déformées.
MALADIES CUTANÉES
Étiologie. — L’ichthyose est une affection essentiellement héréditaire : elle s’observe presque constamment chez plusieurs membres d'une même famille, soit dans la ligne directe, soit dans la ligne collatérale, appartenant à des générations successives ou séparées par une ou plusieurs générations indemnes.
Diagnostic. — Les lésions qui peuvent simuler l’ichthyose et quelquefois s’en rapprochent beaucoup par leurs caractères extérieurs peuvent toujours en être distinguées par leur marche et leur époque d’apparition. Toutes, en effet, sont des lésions acquises, se développant à un âge plus ou moins avancé. De plus, elles sont presque toutes limitées à des surfaces cutanées assez restreintes.
Il en est ainsi pour les lésions squameuses pseudo-ichlhyosiques qui succèdent à des pressions répétées , dans certaines professions, pour celles qui s’observent dans le cours des lésions nerveuses : tabes (Fournier, Ballet et Duthil), mal de Pott (Lancereaux), névrites périphériques (Pitres et Vaillard), traumatismes des nerfs (Weir Mitchell, Guelliot, Leloir).
Dans le cours des convalescences et des cachexies, il se développe parfois un état squameux, très analogue à l’ichthyose, qui a été décrit sous le nom de pityriasis tabescentium et qui est dû à une perversion de la sécrétion sébacée ; son apparition tardive le distingue de l’ichthyose.
Certaines formes de la séborrhée peuvent rappeler l’ichthyose et ont fait à tort attribuer à celle-ci une origine sébacée, mais elles se développent à un âge plus avancé que l’ichthyose, et n’ont pas sa ténacité ; la face profonde des squames séborrhéiques est hérissée de saillies se prolongeant dans les glandes sébacées, tandis que les squames ichthyosiques sont unies.
Certains nœvi verruqueux et cornés offrent les caractères de l’ichthyose hystrix, mais en diffèrent par leur localisation et leur systématisation sous forme de plaques ou de bandes semblant représenter le trajet d’un nerf.
On a décrit sous le nom d 'ichthyose congénitale ou mieux d ’ichthyose fœtale , une lésion dont les relations avec l’ichthyose vraie ne sont pas encore exactement déterminées : développée pendant la vie intra-utérine, se caractérisant par la présence sur toute la surface cutanée de fissures profondes limitant d’épaisses productions épidermiques, constituée par un kératome généralisé (Lebert), cette lésion ne paraît pas compatible avec l’existence, et entraîne la mort des enfants quelques heures après leur naissance.
Traitement. — Le traitement de l’ichthyose est uniquement un traitement externe. Il consiste essentiellement, ainsi que l’a formulé Lailler, en bains l’épétés, et en applications de corps gras à la surface de la peau. Les bains, suffisamment prolongés et aidés de frictions avec du savon ordinaire ou additionné de pierre ponce, amènent facilement la chute des squames et donnent à la peau une apparence normale. Leur usage fréquent entretient les téguments dans cet état, en même temps que les corps gras, et en particulier la glycérine, appliqués chaque jour sur toute la surface cutanée, lui rendent sa souplesse.
Bibliographie :
G. Thibierge, Art. Ichthyose du Dict. Encycl. des sc. méd., 4e série, t. XV, p. 359. — Tommasoli, Considerazioni sulla istologia e sulla natura dell’ ittiosi; Giorn. liai. d. malat. veneree e délia pelle, 1889, p. 315, et 1891, p. 58. — L. Brocq, Notes pour servir à l’histoire de la kératose pilaire; Ann. de dermat. et de syph ., 1890, p. 25, 97 et 222.
NÆVUS.
NÆVUS
Définition. — On donne le nom de nævus à toute altération cutanée, congénitale et circonscrite, caractérisée par le développement exagéré d’un quelconque des éléments normaux de la peau.
Lorsqu’ils ont une certaine étendue, ils sont en général peu nombreux et leur forme rappelle celle de la zone de distribution cutanée d’un filet nerveux ou d’un nerf : cette disposition zoniforme ou zostériforme est surtout très apparente à la face où le nævus s’arrête exactement sur la ligne médiane.
Les nævi, quoique toujours d’origine congénitale, ne sont pas fatalement stationnaires : ils se développent en proportion de l’accroissement du corps ; ils peuvent même continuer à se développer après la fin de la croissance ; ils peuvent subir diverses transformations et dégénérescences.
Le plus souvent, lorsque les nævi sont multiples, les diverses formes s’associent entre elles soit en des régions différentes, soit dans les mêmes régions et le plus souvent simultanément sur toutes les régions du corps ; souvent aussi ils affectent une symétrie plus ou moins nette.
Les nævi sont fréquents, à tel point que chéz presque tous les sujets on en peut rencontrer un nombre plus ou moins considérable ; chez certains ils acquièrent, par leurs dimensions, par leur siège sur des régions découvertes ou par leur multiplicité, une importance véritable et deviennent une infirmité réelle.
Division. — Le groupe des nævi comprend un certain nombre de formes, décrites à tort dans des chapitres différents par la plupart des auteurs.
Ce sont : 1° les nævi vasculaires, 2° les nævi pigmentaires, 3° lès nævi verniqueux, 4° les nævi molluscoïdes, 5° certaines tumeurs d’origine congénitale.
Les nævi vasculaires présentent des variétés nombreuses au point de vue de la coloration, de la saillie et de l’état de la peau qui les recouvre. Les uns forment une simple tache rouge ou rosée, non saillante, mal limitée sur ses bords (naevus érythémateux) , disparaissant par la pression : le typé est fourni par les taches rouges que l’on rencontre si fréquemment à la nuque des jeunes enfants et qui, plus tard, s’atténuent ou sont cachées par les cheveux. D'autres sont de coloration rouge plus ou moins foncée ou bleuâtre et font une saillie plus ou moins apparente au niveau de laquelle la peau peut être soit lisse, soit irrégulière, presque papillomateuse (nævus frambœsiforme). Leurs dimensions sont variables : parfois du volume d’une tête d’épingle, sur l’abdomen par exemple, ils sont plus saillants et plus étendus dans la variété à laquelle on donne le nom de tumeurs érectiles ; ils peuvent acquérir des dimensions considérables, principalement à la face que ces « taches de vin » défigurent horriblement. Les vaisseaux qui se rendent aux nævi vasculaires peuvent se dilater et atteindre des dimensions considérables; ainsi se forment les anévrysmes cirsoïdes, qui constituent une véritable complication, parfois très grave.
MALADIES CUTANÉES
Les nævi pigmentaires sont également très fréquents : de dimensions variables, depuis celles d’une tête d’épingle jusqu’à celles d’un segment de membre tout entier. Leur surface peut être glabre, ou couverte de poils (nævus pilaire), elle peut être lisse ou plus ou moins irrégulière. Leur coloration varie de la couleur café au lait au noir le plus foncé. Les nævi pigmentaires peuvent devenir l’origine de tumeurs mélaniques, qui se généralisent rapidement, et cette complication est surtout à redouter dans les cas où les nævi ont une coloration très foncée, quelle que soit leur étendue.
Les 'nævi vervuqueux peuvent présenter de grandes variétés : tantôt d’aspect papillomateux sans changements bien appréciables dans la coloration du tégument, tantôt de coloration jaunâtre ou bistrée, ils sont, dans quelques cas rares, de coloration grisâtre ou même noire ; cette dernière variété se présente parfois sous forme de bandes ou de traînées très étendues, dont la direction générale est parallèle à l’axe des membres et qui correspondent au trajet des nerfs; ces nævi verruqueux zoniformes ont été souvent, et à tort, considérés comme une variété d’ichthyose.hystrix.
Les nævi molhiscoïcles ou molluscum fibreux des auteurs sont constitués par des saillies sessiles, de volume variable, au niveau desquelles la peau a conservé sa coloration et son aspect normaux ; par les progrès de l’âge, ils forment des tumeurs plus ou moins volumineuses qui tendent à se pédiculiser, et de là leur est venu le nom de molluscum ; cette pédiculisation ne porte généralement que sur un nombre restreint de tumeurs ; l’une d’elles acquiert souvent un volume plus considérable que les autres et peut subir une dégénérescence qui de tumeur bénigne qu’elle était initialement, la transforme en une tumeur maligne susceptible de donner lieu à une généralisation rapide.
Chez certains sujets, les tumeurs de molluscum sont en nombre considérable et coïncident avec de très nombreux nævi pigmentaires. Recklinghausen les a vus dans des cas de ce genre constitués par des névromes plexiformes.
On peut encore considérer comme nævi certaines tumeurs qui ont pour point de départ les glandes cutanées et sont désignées sous le nom d’adénomes sébacés, d’adénomes sudoripares, d'idradénomes, car elles semblent tirer leur origine d’un trouble congénital de développement. Il en est de même de certains lymphangiomes, et de certaines formes d’hyperkératose des extrémités (kératodermies symétriques) étudiées? récemment par Hallopeau.
Certaines formes de nævi ont une disposition topographique remarquable et occupent un territoire cutané qui reproduit la zone de distribution d’un nerf ou rappelle le trajet d’un tronc nerveux. Aussi semble-t-on être autorisé à attribuer leur développement à un trouble d’origine nerveuse. Il est plus probable que cette topographie tient purement et simplement à ce que les éléments embryonnaires qui doivent former les divers territoires cutanés se développent indépendamment les uns des autres, ces territoires se superposant presque exactement à la zone de distribution des nerfs, et à ce que la. malformation intéresse simultanément tous les éléments d’un de ces territoires. Philippson a fait remarquer que . les traînées næviques sont souvent en relation avec les lignes de Voigt qui correspondent aux limites des territoires nerveux voisins.
La plupart des nævi ne réclament aucun traitement ; un certain nombre d’entre eux deviennent moins apparents qu’à la naissance; d’autres au con-
LENTIGO.
traire présentent un accroissement plus ou moins prononcé et peuvent être l’origine de complications locales et de métamorphoses qui réclament une intervention chirurgicale. Certains encore entraînent à eux seuls une gône sensible ou défigurent les malades qui demandent à en être débarrassés.
Chez les enfants nouveau-nés, on peut, en pratiquant la vaccination à leur niveau, faire disparaître complètement les nævi vasculaires et les remplacer par une cicatrice. Chez les enfants déjà vaccinés et chez les adultes, la cautérisation ponctuée ou l’électrolyse peuvent les faire disparaître ou en atténuer considérablement la coloration.
Les nævi pigmentaires ne sont pas justiciables de ces traitements et on n’a contre eux d’autre ressource que l’exérèse lorsqu’ils sont trop gênants.
Certains nævi verruqueux peuvent être modifiés par les grattages, les applications de résorcine et d’acide salicylique.
Bibliographie :
Hugues. Des nævi pigmentaires. Thèse de Doct., 1889-1800 (Bibliogr. étendue). — Hallopeau, Les nævi; Prog. méd., 1891, t. II, p. 17.
LENTIGO
Définition. — On donne le nom de lentigo ou de taches de rousseur à des taches pigmentaires de coloration grise ou brune, de forme arrondie, non saillantes, de dimensions égales ou inférieures à celles d’une lentille, persistant pendant plusieurs années ou pendant toute la vie.
Description. — Les taches de lentigo sont généralement arrondies et régulières, quelquefois légèrement irrégulières et anguleuses, à bords nettement arrêtés, de la largeur d’une tête d'épingle en général, quelquefois plus larges. Leur coloration varie du jaune pâle au gris légèrement brunâtre et quelquefois au noir; le plus souvent elle est analogue à celle du café, assez souvent jaune fauve; elle est uniforme sur toute l’étendue de la tache. Elles sont disséminées en nombre plus ou moins considérable, quelquefois assez abondantes pour se réunir par places en larges plaques.
Elles peuvent s’observer sur toutes les régions de la peau, mais sont surtout nombreuses sur les parties découvertes, et principalement au visage; elles sont presque toujours disposées symétriquement.
Le lentigo devient en général apparent vers l’âge de 8 ou 10 ans ; il persiste pendant quelques années, puis disparaît vers l’âge de 10 à 20 ans pour se montrer quelquefois de nouveau pendant un certain temps à une époque ultérieure. Chez les sujets dont le système pileux est de coloration rousse, il persiste pendant toute l’existence et offre souvent un développement considérable.
L’exposition au soleil d’été, la vie en plein air rendent plus apparentes les taches de lentigo qui pâlissent au contraire pendant l’hiver.
Étiologie. — Le lentigo se rencontre chez presque tous les enfants des
deux sexes, il est plus persistant et plus prononcé chez les petites filles dont les fonctions menstruelles s’établissent d’une façon ou anormalement précoce ou anormalement tardive. Il constitue une difformité à peine apparente chez certains sujets qui ne l’offrent à un degré un peu prononcé qu’au moment de l'adolescence, très considérable au contraire et permanente chez d’autres.
Anatomie pathologique. — Les lésions du lentigo consistent, comme presque toutes les pigmentations anormales, en une accumulation de pigment dans la zone réticulée de Malpighi (Demiéville) sans infiltration concomitante de cellules lymphatiques dans le chorion.
Diagnostic. — Le diagnostic du lentigo n’offre aucune difficulté.
Dans les cas très accusés, il pourrait cependant être confondu avec le xeroderma pigmentosum. Cette affection rare, décrite pour la première fois par Kaposi, est caractérisée par le développement, sur les parties découvertes, de taches brunes ou noirâtres analogues à celles qui constituent le lentigo ; mais, en outre, la peau est le siège à la fois de fines dilatations vasculaires, d’une atrophie remarquable et de petites tumeurs épithéliomateuses qui s’ulcèrent et laissent après leur disparition des cicatrices plus ou moins étendues ; ces tumeurs peuvent atteindre un certain volume, devenir l’origine d’ulcérations étendues et la cause du développement de la cachexie cancéreuse. L'affection débute dans le jeune âge, atteint souvent plusieurs enfants d’une même famille : elle constitue elle aussi une malformation congénitale, héréditaire de la peau, mais dont les agents extérieurs (soleil, froid, vent, etc.) précipitent l’évolution.
Les éphélides avec lesquelles on confond quelquefois à tort le lentigo sont des taches brunes ou jaunâtres, occupant une grande partie du visage, diffuses, développées sous l’influence de la lumière solaire et disparaissant l’hiver.
Le chloasma est également constitué par des taches brunes et diffuses, développées chez des femmes enceintes ou atteintes de troublés menstruels.
Traitement. — Le lentigo ne nécessite ordinairement pas de traitement.. Il est, de plus, très difficile d’agir sur lui par les moyens médicamenteux. Les préparations soufrées, celles de sublimé atténuent quelquefois sa coloration. Leloir a vanté les applications d’acide chrysophanique.
Bibliographie :
G. Thibierge, Art. éphélides du Dict. encycl. des sc. méd., l‘° série, t. XXXVI. p. 777. — P.
Archambault, De la dermatose de Kaposi (xeroderma pigmentosum); Th. de Bordeaux,
1889-1890 (Bibliographie très complète de cette question).
ÉRYTHÈMES.
