OU INSUFFISAMMENT DÉTERMINÉES
ÉRYTHÈMES
Sous le nom (X érythèmes , on désigne une série d’affections cutanées caractérisées cliniquement par une rougeur plus ou moins intense, disparaissant par la pression, rougeur de forme et d’étendue variables; leur substratum anatomique consiste en une congestion plus ou moins intense du derme, accompagnée ou non d’une infiltration interstitielle de liquide et d’éléments cellulaires. A la lésion érythémateuse peuvent s’ajouter, lorsque le processus exsudatif est très accusé, des lésions secondaires (papules, nodosités, vésicules, bulles, phlyctènes) qui modifient l’aspect primitif des surfaces érythémateuses.
Causes et caractères généraux des érythèmes. — Les érythèmes peuvent reconnaître pour cause l’action locale des agents extérieurs sur les téguments : tels sont les érythèmes produits par la chaleur : brûlure au premier degré; par le froid : érythème pernio ou engelures; par l’action des rayons lumineux provenant, soit de la lumière solaire : coup de soleil, soit de la lumière électrique : coup de soleil électrique étudié par le professeur Charcot et plus récemment par Defontaine.
Des substances diverses appliquées sur les téguments déterminent la production d’un érythème : c’est sur cette action qu’est basée la rubéfaction de la peau par les applications de moutarde, etc. ; une simple friction énergique avec un corps dur et surtout rugueux produit d’ailleurs le même effet.
La simple pression amène le développement d’un érythème qui, lorsqu’elle est très prolongée, peut être le prélude d’une eschare.
Le contact de deux surfaces cutanées sur lesquelles s’accumule et s’altère la sueur peut, surtout chez les sujets doués d'un certain embonpoint, produire un érythème (érythème intertrigo) dont les sièges de prédilection sont les aines, les plis génito-cruraux, le périnée, le pli du jarret, la région sous-mammaire et dont les soins de propreté, aidés de l’emploi de substances isolantes, viennent facilement à bout.
Des troubles circulatoires , les embolies et les thromboses artérielles peuvent causer dans le territoire cutané correspondant un érythème plus, ou moins intense.
MALADIES GUTANÉES.
Des altérations nerveuses, section des nerfs, irritations extérieures, névrite, électrisation, ou des lésions médullaires peuvent également être l’origine de plaques érythémateuses plus ou moins étendues et plus ou moins persistantes, comparables à celles que provoquent chez les animaux les expériences sur les nerfs vaso-moteurs.
Toutes les causes précédentes agissent par un processus physio-pathologique simple et facile à déterminer. Il n’en est pas de même dans un grand nombre d’autres érythèmes. E. Besnier a insisté avec infiniment de raison sur la complexité des conditions pathogéniques des érythèmes, montrant qu’il faut nécessairement distinguer dans chaque cas la prédisposition personnelle du sujet, le mode pathogénique ou instrumental et les causes diverses qui mettent en mouvement ce mécanisme instrumental.
Ainsi, les érythèmes qui surviennent à la suite de l’ingestion de diverses substances médicamenteuses et toxiques peuvent reconnaître pour causes la présence de ces substances dans les vaisseaux cutanés, leur influence sur les centres vaso-moteurs, les troubles réflexes que détermine leur présence dans les voies digestives, les modifications qu’elles impriment à la composition et à la constitution du liquide sanguin ; il en est de même pour les érythèmes des auto-intoxications, comme l’urémie et la cholémie.
Les érythèmes qui s’observent dans les maladies infectieuses peuvent tenir à l’action sur la peau ou sur les centres nerveux soit des poisons solubles élaborés par leurs agents pathogènes, soit de ces agents pathogènes eux-mêmes.
L’érythème du dos des mains qui constitue l’un des symptômes de la pellagre est dû tout à la fois aux troubles de la nutrition générale qui en précèdent le développement, et à l’action des rayons solaires sur les tissus de la peau.
Les érythèmes sont d’intensité variable, leur coloration variant du rose ou du rouge pâle au rose foncé, presque brunâtre, leur siège, leur étendue et leur forme variant suivant qu’ils dépendent d’une cause locale dont ils reproduisent exactement la surface d’action, ou d’une cause générale qui peut produire une éruption généralisée d’éléments de forme et de dimensions variables.
Certains érythèmes ont un aspect particulier. Ce sont les roséoles et les érythèmes scarlatiniformes dus à une cause infectieuse ou toxique, et qui ont été signalés à propos du diagnostic différentiel de la rubéole et de la scarlatine.
ÉRYTHÈME POLYMORPHE.
Sous le nom d’érythème polymorphe, transformé par Kaposi en celui d’érythème exsudatif multiforme, Hebra a réuni toute une série de manifestations cutanées caractérisées par leur marche aiguë et la variété jles lésions élémentaires qui les caractérisent, mais ayant toutes en commun le développement de tous leurs éléments sur une base érythémateuse initiale.
Cette description commune comprend des formes dermatologiques auxquelles les auteurs qui ont précédé Hebra donnaient des noms multiples et qu’ils considéraient à tort comme autant de maladies distinctes.
ÉRYTHÈMES.
Description clinique. — Une tache rouge de la largeur d’une lentille, disparaissant par la pression, à contours mal définis, de forme arrondie, peu ou pas saillante, constitue l’élément initial de l’érythème polymorphe.
La tache peut persister à cet état pendant toute sa durée, puis disparaît en laissant après elle une légère coloration brunâtre. Plus souvent, elle subit des transformations diverses. Tantôt, elle s’élargit, devient un peu plus saillante, ses bords se limitent plus exactement, sa forme est régulièrement arrondie, elle atteint la largeur d’une pièce de 50 centimes ou de 1 franc; sa coloration rouge vif à la périphérie, rouge bleuâtre vers son centre, forme souvent aux extrémités et en particulier sur le dos des mains des marbrures caractéristiques dans l’intervalle desquelles la peau est d’un rouge bleu diffus, cyanosée; sur le tronc, ces plaques érythémateuses sont d’un rouge plus foncé, rarement entremêlées de zones bleues. Dans toutes les régions d’ailleurs, ces plaques sont multiples, parfois très nombreuses, s’unissant les unes aux autres par leurs bords pour former des figures irrégulières, des dessins variés (érythème figuré). Les plaques rouges s’affaissent souvent à leur partie centrale et s’y décolorent, tandis que leur périphérie conservant sa coloration constitue un cercle rouge et saillant (érythème annulaire) ; au centre d’un cercle semblable, peut se développer une tache rouge nouvelle qui évolue de la même façon et qui est séparée du cercle extérieur par une zone de coloration à peu près normale (érythème iris ou en cocarde). Dans ces formes, l’éruption débute ordinairement sur le dos des mains et des pieds, puis s’étend aux segments supérieurs des membres, et peut envahir progressivement une grande partie de la surface cutanée ou se limiter à certains territoires ; le cou et la face sont encore ses lieux d’élection .
D’autres fois, la tache rouge primitive s’étend peu par sa périphérie, mais devient saillante, parfois un peu acuminée à son centre, constituant de la sorte une légère saillie papuleuse arrondie, de consistance ferme (érythème populeux) : un nombre variable d’éléments semblables se développent presque toujours simultanément sur des régions diverses du corps, en particulier sur les membres, mais coïncident le plus ordinairement avec des éléments d’aspect différent, ce qui ne permet pas de faire de l’érythème papuleux une maladie spéciale, comme le voulaient Bazin, Trousseau et Lasègue
La saillie et l’étendue de l’élément érythémateux peuvent devenir plus considérables encore ; il peut constituer un noyau véritable, infiltré dans le derme, atteignant la dimension d’un gros pois, d’une noisette, s’enfonçant profondément et formant une saillie appréciable à la vue, de coloration rouge, douloureux à la pression; sa disparition laisse une macule jaunâtre, puis brunâtre, analogue à celle qui succède aux ecchymoses traumatiques, d'où le nom d’érythème contusiforme proposé par quelques auteurs allemands : c’est là Y érythème noueux , dont les nodosités peuvent se réunir pour former de larges placards infiltrés et épais de coloration rouge vif ou foncé. Ces lésions ont pour siège ordinaire les membres inférieurs dont les conditions de circulation jouent certainement un rôle important dans la production de ces nodosités (Lewin, E. Besnier) : elles occupent en particulier la partie antérieure des jambes, au-devant des tibias et, aux membres supérieurs, se localisent presque toujours au niveau des cubitus. Un certain nombre d’auteurs, entre autres Hebra, Kaposi, Talamon, Comby, séparent l’érythème noueux de l’érythème
polymorphe, en font une maladie spéciale, rhumatismale pour les uns, infectieuse pour d’autres ; mais sa coïncidence fréquente avec d’autres efflorescences appartenant à l’érythème polymorphe, son développement dans les mêmes conditions d’âge, d’état constitutionnel, de saisons, etc., la similitude des manifestations viscérales et articulaires qui accompagnent l’un et l’autre ne permettent pas cette séparation contre laquelle protestent Lewin, E. Besnier, etc.
Les taches érythémateuses peuvent, tout en devenant saillantes, s’étaler, former des plaques analogues à l’urticaire, dues comme les papules de ce dernier, à une exsudation liquide interstitielle. La coloration rouge peut aussi devenir plus intense, ne plus disparaître complètement par la pression, ainsi que cela s’observe dans le purpura. Il y a, en un mot, association de l’urticaire ou du purpura à une éruption présentant dans la plus grande partie de ses éléments le caractère de l’érythème polymorphe ; cette association montre bien les relations cliniques de ces diverses formes éruptives, relations que permet de s’expliquer la similitude pathogénique des lésions qui les constituent.
L’exsudation de sérosité, au lieu de se faire dans les mailles du tissu conjonctif du derme, peut se faire entre les cellules épidermiques qui se séparent les unes des autres, limitant des cavités de dimensions variées. De la sorte, se produisent des vésicules, des bulles, des phlyctènes, remplies de sérosité. Développés sur une base érythémateuse qu’ils peuvent occuper en entier ou dont la périphérie leur constitue une sorte d’aréole, ces éléments présentent dans un môme cas des dimensions assez égales. Tantôt, ils sont constitués seulement par une petite saillie vésiculeuse éphémère qui se rompt, laissant après elle une croûtelle qu’il faut chercher. D’autres fois ils atteignent des dimensions plus considérables, se disséminent sur de grandes étendues de la surface cutanée et représentent ce que les auteurs antérieurs à Hebra décrivaient sous les noms de pemphigus bénin, pemphigus aigu, pemphigusà petites bulles. C’est également à l’érythème polymorphe que l’on doit rapporter les faits décrits par certains auteurs sous le nom d’herpès iris, par Bazin sous celui d’hydroa vésiculeux ( érythème hydroa de E. Besnier) dans lesquels les soulèvements bulleux forment une sorte de couronne entourant une zone érythémateuse et bordée également par un cercle de coloration rouge.
Les diverses formes de l’érythème polymorphe cutané ont leurs analogues sur la muqueuse bucco-pharyngée : ces manifestations muqueuses, rares dans les formes papuleuses et noueuses (Pospelow), sont au contraire fréquentes dans les diverses variétés des formes vésiculeuses et bulleuses, où elles donnent lieu, après la rupture rapide des éléments bulleux, à des ulcérations ou à des sortes de plaques opalines quelquefois difficiles à distinguer des plaques muqueuses syphilitiques (A. Fournier, E. Besnier).
Des phénomènes généraux plus ou moins intenses accompagnent et souvent précèdent l’éruption cutanée. Il n’est pas rare de voir, pendant plusieurs jours avant l’apparition de l’érythème, les malades accuser des douleurs vagues, de la lassitude, de la courbature, des douleurs lombaires, de la céphalalgie, de l’embarras gastrique, quelquefois des vomissements répétés, avoir de la fièvre, plus rarement des frissons, de l’insomnie, de l’abattement, et présenter un état général analogue à celui qui accompag'ne le début de la fièvre typhoïde.
ÉRYTHÈMES.
Au cours de la maladie, ces symptômes s.ont rarement très prononcés; cependant on peut voir, au moment des poussées éruptives, la température atteindre 38°, 5, 39°, plus rarement 40°, avec des oscillations et des exacerbations vespérales. Parfois des phénomènes cérébraux graves, de la diarrhée, accompagnent ces érythèmes fébriles Des lésions viscérales existent le plus souvent en pareil cas et expliquent l’élévation de la température : des endocardites, des péricardites, des phlébites (J. Girode), des pleuro-pneumonies (Talamon), des néphrites, la tuméfaction de la rate, voire même des méningites sont, en effet, au nombre des lésions que peut engendrer l’infection dont l’érythème est souvent la manifestation.
Des arthropathies d’intensité très variable, depuis la simple arthralgie avec ou sans douleur à la pression sur les ligaments articulaires jusqu’à l’arthrite intense avec épanchement abondant et rougeur périarticulaire rappelant la polyarthrite rhumatismale, accompagnent presque constamment l’érythème polymorphe, principalement dans ses formes papuleuse et noueuse : ces arthropathies; peuvent occuper toutes les articulations des membres; elles ont pour siège de prédilection les poignets, les coudes, les cou-de-pieds et les genoux. C’est leur existence qui a surtout servi à établir l’origine rhumatismale, aujourd’hui abandonnée presque généralement, de l’érythème polymorphe.
Comme le purpura rhumatoïde, l’érythème polymorphe se produit par poussées, successives, durant quelques jours, se répétant souvent à intervalle de quelques jours, parfois à l’occasion de fatigues et d’excès; ces poussées sont généralement moins nettes, moins répétées que dans le purpura ; elles cessent ordinairement au bout de 2 à 3 semaines; mais, dans quelques cas rares, elles se succèdent pendant des semaines et des mois, comme dans des observations d’érythème à forme papuleuse recueillies par .1. Teissier.
Pronostic. - - Par elle-même, l’éruption d’érythème polymorphe ne présente d’autre gravité que sa durée variable et ses récidives fréquentes ; mais elle est la traduction d’une maladie générale, qui peut être ou légère ou grave, et s’accompagner de lésions viscérales persistantes et parfois mortelles.
Diagnostic. — Le polymorphisme de l’éruption, son évolution aiguë, la coïncidence de troubles généraux et de manifestations articulaires individualisent suffisamment l’érythème polymorphe pour que son diagnostic soit presque toujours facile.
La plupart des éruptions médicamenteuses sont aussi polymorphes, mais alors leur généralisation plus considérable et plus rapide, et l’interrogatoire des malades permettent de les distinguer de l’érythème polymorphe. On observe parfois, après l’administration de l’iodure de potassium (Ricord, Pellizzari, Talamon), des nodosités ressemblant à celles de l’érythème noueux, mais en différant par l’absence de coloration ecchymotique au moment de leur disparition et par leur dissémination sur tout le corps, en dehors des lieux d’élection de l’érythème noueux.
L'urticaire, dans ses formes banales, se distingue par son prurit, par son aspect plus uniforme, des formes ortiées de l’érythème polymorphe.
Certains érythèmes papulo-vésiculeux, peuvent rappeler la variole au débuts
MALADIES CUTANÉES
mais le petit nombre relatif des, éléments, l’absence des phénomènes généraux de l’infection variolique permettent de les reconnaître.
On doit distinguer des formes noueuses de l’érythème polymorphe une affection que Bazin a bien décrite sous le nom d 'érythème induré : se développant surtout chez les jeunes fdles à tempérament lymphatique que leur profession oblige à rester longtemps debout (blanchisseuses, cuisinières, etc.), occupant les membres inférieurs, caractérisée par une induration générale des téguments qui ont une coloration rouge générale avec des saillies papuleuses plus foncées, cette affection se distingue de l’érythème noueux par sa longue durée, par sa localisation, et par l’uniformité de ses éléments érythémateux.
L’érythème noueux peut encore être confondu avec certaines formes de lèpre tuberculeuse et dans quelques cas avec des gommes syphilitiques précoces.
Étiologie. — L’érythème polymorphe se rencontre surtout chez les sujets jeunes : on l’observe de préférence, comme le purpura rhumatoïde, chez ceux qui ont une tare arthritique ou névropathique. Certains sujets ont une prédisposition toute spéciale à cette affection, dont ils sont atteints presque régulièrement chaque année à la même saison pendant un nombre plus ou moins considérable d’années et présentent à chaque atteinte la même localisation de l’éruption et la même variété morphologique.
C’est principalement au printemps et au commencement de l’été, puis à l’automne, que s’observe l’érythème polymorphe, parfois avec une fréquence qui simule presque une épidémie.
Les fatigues, le surmenage, les excès de tout genre favorisent son développement. Les sujets atteints de lésions des organes génitaux, qu’il s’agisse de blennorrhagie, de métrite, de dysménorrhée, d’ulcérations vénériennes, y sont particulièrement prédisposés, ainsi que l’a fait remarquer Lewin qui attribue la production de l’érythème en pareil cas à un réflexe parti des organes génitaux.
Des maladies infectieuses diverses peuvent précéder l’érythème polymorphe et en être la cause, soit que leur agent pathogène ait pu produire l’érythème, soit qu’elles aient favorisé une infection secondaire susceptible de le provoquer, soit enfin qu’elles aient affaibli le système nerveux et diminué sa résistance. Telles sont en particulier les fièvres éruptives, l’érysipèle, la fièvre typhoïde, la blennorrhagie, le puerpérisme infectieux, la syphilis (Leloir).
Anatomie pathologique. — Les lésions de l’érythème polymorphe consistent essentiellement en une congestion vasculaire accompagnée d’une exsudation de siège et de qualité variables. D’une façon constante, les vaisseaux congestionnés sont entourés d’un exsudât albumineux; en outre, on trouve autour d’eux des cellules lymphatiques, dont le nombre d’abord peu considérable augmente ultérieurement et qui finissent par former de véritables manchons périvasculaires. L’intensité de l’exsudation varie suivant les formes. Dans les formes bulleuses, le processus est ordinairement celui de la phlycténisation, c’est-à-dire que l’épiderme est soulevé par les liquides extravasés sous l'influence de l’hyperhémie exsudative ; plus rarement les bulles résultent de la transformation cavitaire des cellules épidermiques.
ÉRYTHÈMES.
Pathogénie et nature de l’érythème polymorphe. — La symétrie ordinaire des lésions, la concomitance de douleurs et de phénomènes arthropathiques analogues à ceux qui accompagnent certaines affections des centres nerveux, enfin le caractère congestif et fugace des lésions indiquent à l’évidence le rôle du système nerveux dans le développement de l’érythème polymorphe. Il n’est pas douteux que cette dermatose soit le résultat d’une angionévrose, ainsi que l’ont bien établi Kôbner, Lewin, Schwimmer, Leloir. On ne peut en faire la conséquence de la migration ou de la pullulation d’organismes pathogènes dans les vaisseaux cutanés, comme l’ont admis quelques auteurs : les lésions cutanées produites par des embolies septiques, n’ont, ainsi que le prouve une observation de IL Barth, qu’une simple analogie extérieure relativement peu prononcée avec celles de l’érythème polymorphe.
La constatation du rôle du système nerveux n’est autre chose que celle du mécanisme qui produit les lésions cutanées. Reste à déterminer les causes qui mettent en action ce mécanisme, qui influencent les centres vaso-moteurs.
L’intervention des irritations périphériques, des lésions des organes génitaux par exemple, n’est pas douteuse dans certains cas (Lewin); mais la notion d’une action réflexe n’explique pas tous les symptômes de l’érythème polymorphe et en particulier les lésions viscérales : on doit admettre que les lésions périphériques et les actions réflexes, de même que la fatigue et le surmenage, en ébranlant le système nerveux, ou l’état constitutionnel (arthritisme, nervosisme), en diminuant sa résistance, ne font que faciliter la mise en œuvre de l’action vaso-motrice.
La cause véritable de l’érythème polymorphe, celle qui, en influençant les centres nerveux, détermine l’éruption cutanée, paraît être d’ordre infectieux dans la plupart des cas. Les recherches de Manssurow, de Luzzatto, etc., n’ont pu établir jusqu’ici la spécificité, ni même la présence constante d’un agent pathogène figuré dans cette affection; la multiplicité des circonstances dans lesquelles elle apparaît semble même indiquer que cet agent est variable et presque banal ; mais les phénomènes généraux, les complications viscérales, ne permettent guère de douter de son intervention. Reste à savoir si les altérations nerveuses qu’il tient sous sa dépendance résultent de son action directe ou de celle des produits solubles qu’il sécrète.
En outre, il se peut que des substances toxiques élaborées normalement ou anormalement par l’organisme, ou venues du dehors, agissent de la même manière sur les centres nerveux, ajoutant leur effet à celui produit par les agents infectieux ou intervenant en dehors de l’influence de ceux-ci.
En résumé, affection à pathogénie complexe, l’érythème polymorphe ne semble pas être sous la dépendance d’une cause unique et toujours identique à elle-même : ce n’est pas à proprement parler une maladie, mais un complexus symptomatique résultant de l’intervention du système nerveux : l’éruption, d’origine angio-névrosique, peut être associée à des désordres viscéraux variés, relevant de la cause qui agit sur l’appareil nerveux. Mais actuellement, on ne peut dissocier, en groupes cliniquement distincts, les diverses manifestations cutanées réunies sous cette dénomination.
Traitement. — Un grand nombre de médicaments ont été employés dans
MALADIES CUTANÉES
l’érythème polymorphe, suivant les idées dominantes concernant son étiologie. C’est ainsi qu’on a proposé toute la série des agents anti-rhumatismaux, ou bien des agents prétendus spécifiques, tels que l’iodure de potassium (Villemin). En réalité, les substances qui ont nne action réelle contre les manifestations cutanées ou contre les manifestations douloureuses qui accompagnent l’érythème sont celles auxquelles on reconnaît une influence sur le système nerveux, qu’il s’agisse Soit des analgésiques comme l’antipyrine et le salicylate de soude ou des médicaments vaso-moteurs ou vasculaires, sulfate de quinine, ergotine, etc. L’action tonique et antithermique de la plupart de ces substances fournit d’ailleurs parfois une indication de plus à leur emploi.
On ne devra pas négliger une intervention locale rapide et parfois énergique, lorsque surviennent des complications viscérales, lesquelles doivent toujours être recherchées attentivement.
ÉRYTHÈME PERNIO.
Définition. - On donne le nom d’érythème pernio ou d’engelures à une affection caractérisée par des taches érythémateuses susceptibles de s’ulcérer, occupant les extrémités, et survenant sous l’influence du froid extérieur.
Description clinique. — Une tache d’un rouge violacé, luisante, à contours souvent mal définis, accompagnée d’un gonflement sous-cutané mollasse, caractérise l’engelure; des douleurs intenses et des démangeaisons violentes l’accompagnent, surtout lorsque la partie malade est exposée à une température un peu élevée.
La plaque érythémateuse peut se terminer par résolution, ou aboutir à la formation de bulles qui se rompent et laissent à leur place des ulcérations à bords déchiquetés, à fond sanieux, recouvert de bourgeons charnus pâles et saignants : ces ulcérations s’accompagnent souvent de lymphangite, d’adénite et Sé réparent difficilement.
Les engelures siègent le plus ordinairement aux mains, puis aux pieds, plus rarement au nez, aux joues, aux oreilles.
Lorsqu’elles ont duré un certain temps et se sont répétées fréquemment, elles produisent une tuméfaction générale des extrémités qui parfois, surtout aux mains, offre une certaine analogie avec l’acromégalie; aux oreilles, elles laissent souvent des cicatrices longtemps apparentes.
Étiologie. — Les engelures se rencontrent surtout chez les sujets jeunes ; plus rares chez les adultes, elles s’observent encofe assez fréquemment dans la vieillesse. Dans l’enfance surtout, elles sont presque Uniquement l’attribut des sujets lymphatiques ou strumeux; elles sont particulièrement fréquentes chez ceux dont en toutes saisons les extrémités sont le siège d’une stase sanguine plus ou moins marquée. Tous les troubles circulatoires et nerveux dès extrémités facilitent d’ailleurs leur développement, ainsi que toutes les causes d’affaiblissement général et en particulier l’alimentation insuffisante.
ÉRYTHÈMES.
Elles sont plus fréquentes chez les femmes.
Elles se développent en hiver, sont d’autant plus intenses et plus persistantes que l’hiver est plus rude. Le long séjour à l’air froid, dans la neige, ou l’immersion prolongée des mains dans l’eau froide suivies de l’exposition trop rapide à la chaleur agissent souvent comme causes occasionnelles.
Diagnostic. — Ordinairement faciles à reconnaître, les engelures peuvent cependant être confondues avec l 'érythème polymorphe, surtout dans ses formes papuleuses, mais en diffèrent par leurs conditions étiologiques et par leur localisation aux extrémités.
Certaines variétés de lupus érythémateux ont une grande analogie avec les engelures et ne s’en distinguent guère que par leur longue durée.
Les différents troubles trophiques des extrémités que l’on observe dans la lèpre, la sclérodermie, la syringomyélie, les névrites périphériques peuvent présenter l’aspect des engelures, à tel point que la distinction ne repose que sur la constatation de lésions trophiques anciennes et sur la considération de l'époque de l’année à laquelle les altérations se développent.
Traitement. — Outre le traitement interne tonique et reconstituant, on aura recours dans les cas d’engelures érythémateuses aux astringents (bains de feuilles de noyer ou de feuilles d’eucalyptus), aux préparations camphrées ou menthées si le prurit est intense, et, dans les engelures ulcérées, aux lavages avec des solutions antiseptiques faibles et aux emplâtres occlusifs. Les sujets prédisposés préviendront le développement des engelures en recourant à des bains astringents, en portant des chaussures suffisamment larges et en évitant l’exposition à toutes les sources directes de calorique
ÉRYTHÈME PELLAGREUX.
Définition. — On donne le nom de pellagre à un état pathologique constitué par l’association de troubles digestifs (diarrhée), nutritifs (amaigrissement et cachexie) et psychiques, à des altérations cutanées du type érythémato-desquamatif occupant uniquement les régions découvertes.
Étiologie. — Diversement comprise par les auteurs, la pellagre est considérée par les uns, en tête desquels- se placent Balardini, Lombroso, Th. Roussel, comme étant uniquement causée par l’usage du maïs avarié, et par d’autres, tels que le professeur Hardy, comme pouvant résulter de diverses causes de cachexie.
Les auteurs qui, par définition, limitent la pellagre à l’intoxication par le maïs, désignent sous le nom de pseudo-pellagres ou de pellagroïdes tous les cas dans lesquels un érythème analogue à celui des mangeurs de maïs se surajoute à un état de cachexie, tels sont l’alcoolisme, les diarrhées chroniques. tuberculeuses ou autres, la cachexie sénile, un certain nombre de formes d’aliénation mentale. Pour les autres, ces faits rentrent légitimement dans le cadre de la pellagre.
MALADIES CUTANÉES
Sans chercher à trancher la question, il suffira de signaler ici ces opinions divergentes et d’indiquer les conditions physiques qui donnent lieu à l’érythème pellagreux, conditions communes d’ailleurs à la pellagre par intoxication zéique et aux affections qui lui ressemblent.
Le siège de l’érythème sur' les parties découvertes, son développement uniquement pendant les saisons où le soleil brille, ses récidives pendant plusieurs années de suite au printemps, la fréquence de la maladie dans les régions chaudes (Lombardie, Landes, pour ne citer que celles où la pellagre a été le plus étudiée), son apparition exclusive chez des individus vivant en plein air (cultivateurs, terrassiers, etc.), ont fait présumer l’influence de la radiation solaire. Le professeur Bouchard en a démontré la réalité et fait voir que ce sont les rayons violets, c’est-à-dire chimiques, et non les rayons rouges, c’est-à-dire caloriques, qui provoquent l’érythème cutané; l’état de cachexie et la mauvaise nutrition de la peau facilitent l’action des rayons solaires et font persister les lésions qu’ils ont déterminées.
Dejerine, chez un alcoolique atteint d’érythème pellagreux, a constaté des lésions des nerfs périphériques qui ne paraissent pas constantes (P. Raymond).
Description clinique. — Caractérisé par son siège sur les parties découvertes, cou, face, dos des mains, l’érythème pellagreux est constitué par une coloration rouge bleuâtre des téguments, qui prennent plus tard une coloration brune ou brun bronzé lorsque l’érythème persiste depuis quelque temps; la peau est lisse et a perdu son élasticité; il se forme quelquefois des vésicules ; plus souvent l’épiderme est soulevé en squames minces et sèches, ou plus épaisses lorsque la maladie a récidivé fréquemment.
Diagnostic. — L’érythème pellagreux se distingue facilement des autres formes d’érythème. Il reste, une fois qu’on l’a reconnu, à déterminer, par l’examen général du malade et par l’étude des commémoratifs, la cause qui lui a donné naissance, à savoir s’il s’agit d’une intoxication par le maïs avarié, ou d’une cachexie d’un autre ordre.
Traitement. — Le traitement général reconstituant indiqué par la cause qui tient sous sa dépendance la maladie pellagreuse est encore le moyen le plus efficace pour venir à bout de l’érythème qui l’accompagne; celui-ci, n’offrant par lui-même aucun danger, peut être abandonné à son évolution naturelle, qui est la disparition lorsque la nutrition générale se relève et que les causes extérieures sont éloignées.
Bibliographie :
Leloir, Recherches sur l’anatomie pathologique et la nature des érythèmes et de l’érythème polymorphe en particulier; Bull. Soc. Anat., 1884, p. 294. — Luzzatto, Sull’ eritema acuto polimorfo; Arcliivio ital. di clinica medica, 1889, p. 459. — E. Besnier, Pathogénie des érythèmes; Annales de Dermat., 1890, p. 1. — E. Besnier et Doyon, 2° édit, française des Leçons de Kaposi, t. I, p. 555. — Comby, Érythème noueux chez les enfants; Bull. Soc. méd. des hâp., 1890, p. 889. — Dubreuilh et Sabrazès, De quelques formes anormales d’engelures; Bull. Soc. franc, de Derm., 1891, p. 500. — J. Arnould, Art. Pellagre du Dict. encycl. des sciences médic., 28 série, t. XXII, p. 510. (Bibliographie très étendue.) — P. Raymond, Les altérations cutanées de la pellagre ; Annales de Dermat., 1889, p. 627.
PURPURA
PURPURA
Définition. — On donne le nom de purpura à une série de manifestations cutanées dont les éléments, de coloration rouge ou bleuâtre, d’étendue variable, non saillants ou à peine saillants au-dessus du niveau de la peau, ne disparaissent pas par la pression, ce qui les a fait considérer cliniquement comme toujours dus à une extravasation sanguine.
Le terme de purpura ne peut être considéré comme répondant à une maladie déterminée, mais bien à un syndrome dermatologique relevant de causes très diverses.
Description clinique. — Les éléments de l’éruption purpurique ont pour caractères généraux leur coloration rouge ou bleuâtre, coloration qui, par la pression, ne disparaît pas comme celle des érythèmes, mais persiste avec toute son intensité ou ne s’atténue que faiblement; cette coloration se modifie lorsque l’élément vieillit, elle passe alors au brun, au jaune et devient analogue à celle de la rouille, subit en un mot les changements de couleur que l’on observe au niveau des ecchymoses traumatiques. Les taches peuvent être d’étendue variable : tantôt punctiformes et souvent alors développées autour d’un poil, parfois légèrement saillantes à leur centre, elles portent le nom de pétéchies ; tantôt plus larges, arrondies ou allongées, variant de la dimension d’une pièce de 50 centimes à celle de la paume de la main ou même, dans des cas exceptionnels, recouvrant toute la surface d’un membre, elles sont désignées sous le nom à' ecchymoses. Les larges ecchymoses s’accompagnent d’un épanchement sanguin profond, parfois d’une induration spéciale des téguments ou du membre tout entier.
Les taches, de dimensions variées, s’observent presque toujours simultanément en des régions voisines, ce qui donne à l’éruption une disposition irrégulière et tachetée toute spéciale; en outre, des poussées éruptives se succédant les unes aux autres à intervalles variables, on voit simultanément des éléments d’âge et de coloration différents.
Les taches purpuriques offrent presque toujours, sauf les cas rares où le système nerveux n’intervient pas effectivemest dans leur production ou leur localisation, une symétrie plus ou moins exacte, surtout apparente aux membres.
Elles occupent surtout, parfois presque exclusivement, les membres inférieurs et sont généralement plus abondantes à leur extrémité qu’à leur racine ; elles peuvent néanmoins siéger sur toutes les régions de la peau, et même envahir les muqueuses, où elles donnent souvent lieu à la production de bulles remplies de sang qui se rompent bientôt.
Les taches purpuriques disparaissent ordinairement sans laisser de traces autres qu’une légère pigmentation brunâtre qui ne tarde pas à s’effacer. Dans quelques cas, particulièrement graves en raison de l’intensité de l'infection ou
MALADIES CUTANÉES
de l’état général, des eschares peuvent se produire aux places occupées par les éléments purpuriques, donner lieu à des ulcérations parfois rebelles et à des cicatrices étendues.
Des hémorrhagies diverses (épistaxis, hématémèses, mélœna, stomatorrhagies, hématuries souvent précédées ou suivies d’albuminurie, métro rrhagies, plus rarement hémoptysies), voire même des hémorrhagies interstitielles, telles que les hémorrhagies des centres nerveux, bien étudiées par Duplaix, peuvent se produire dans le cours du purpura. La division du purpura en purpura simplex et purpura hémorrhagique, basée sur l’absence ou la présence de ces hémorrhagies, n’a pas l’importance qu’on lui a longtemps attribuée, car les deux types ne correspondent pas à une étiologie différente et iden ne permet de dire, au début d’un cas de purpura, si les lésions cutanées resteront isolées ou si elles s’accompagneront d’autres hémorrhagies.
Des douleurs musculaires ou articulaires, des épanchements articulaires-, des œdèmes plus ou moins étendus accompagnent certaines formes de purpura.
Anatomie pathologique. — Le purpura a été longtemps considéré, sans contestation, comme produit par une extravasation sanguine dans la peau et dans le tissu cellulaire sous-cutané, et ce fait semblait résulter suffisamment de cette constatation clinique, que les taches purpuriques ne disparaissent pas par la pression, les éléments purement congestifs devant, pour ainsi dire par définition, s’effacer par la pression.
De fait, on peut rencontrer, à l’examen microscopique, des amas plus ou moins considérables de globules sanguins au niveau des éléments purpuriques ; mais, dans d’autres cas, ainsi que l’a montré le professeur Cornil, la lésion principale, voire même la lésion unique, est une distension colossale des vaisseaux papillaires qui peuvent atteindre jusqu’à 15, 20 et 30 fois leur diamètre normal : il y a là une congestion considérable , formant une sorte de tumeur érectile à évolution aiguë, accompagnée d’un certain degré d’extravasation de globules rouges : c’est l’exagération des lésions congestives qui constituent l’érythème, c’est là déjà un argument anatomique en faveur de l’assimilation clinique de certaines formes de purpura avec l’érythème polymorphe.
Outre ces dilatations vasculaires, on constate souvent une prolifération abondante avec desquamation de l’endothélium des capillaires, sorte de capillarité desquamative (Leloir) qui explique bien comment la transsudation de globules rouges peut se faire hors de ces vaisseaux.
Les vaisseaux plus volumineux peuvent être le siège de lésions plus ou moins considérables : Hayem a constaté l’endartérite dans 4 cas. Dans certains purpuras infectieux, on rencontre des embolies capillaires.
Les altérations du sang, soit microscopiques, soit chimiques, ont été peu étudiées, et des données fournies par Quinquaud, Du Castel, etc., on ne peut tirer aucune conclusion qui s’applique à tous les cas de purpura, ni même à tous les cas ressortissant à un même groupe d’affections à purpura.
Causes et divisions du purpura. — Il n’existe pas plus une cause anatomo-physiologique du purpura, une lésion propre, soit du liquide sanguin, soit des parois vasculaires, soit de l’appareil vaso-moteur, qu’il n’y a une maladie répondant à ce nom.
PURPURA
De même que les érythèmes, avec lesquels il présente de nombreux points de contact, le purpura présente des conditions pathogéniques multiples, s’unissant souvent les unes aux autres dans un cas donné pour arriver à produire la lésion cutanée. Aussi n’est-il pas possible de baser une division des maladies à purpura sur des données pathogéniques, et doit-on se contenter de grouper ces différentes maladies suivant leurs affinités cliniques et suivant la cause qui paraît, d’après l’observation clinique, prédominer dans la production des éléments purpuriques.
Des lésions cutanées diverses peuvent, à un moment donné, présenter les caractères du purpura, qui se surajoute à leurs lésions propres : la coloration des éléments de l’éruption primitive cesse alors de s’effacer par la pression ; ce purpura secondaire peut s’observer dans les divers érythèmes, dans l’eczéma, dans les syphilides (Hartmann et Pignot), etc.
Le purpura peut, d’autres fois, être la conséquence d’altérations vasculaires locales et présente alors une topographie en rapport avec la localisation de ces altérations, dans la symptomatologie desquelles il n’intervient guère qu’à titre d’épiphénomène. Il en est ainsi, par exemple, dans quelques cas de phlegmatia alba dolens, d’artérite, à la suite de la décompression rapide produite par l’enlèvement d’un pansement compressif (Hartmann). On doit en rapprocher les éruptions purpuriques qui se produisent à la période asystolique des cardiopathies. C’est aussi à une lésion vasculaire qu’il faut attribuer les hémorrhagies cutanées que l’on observe dans l’hémophilie.
Des intoxications diverses peuvent donner lieu à la production du purpura : en première ligne, il faut citer le purpura iodique signalé par le professeur Fournier, celui qui est produit par l’arsenic, le chloral, le sulfate de quinine, par des auto-intoxications, comme l’ictère grave et l’urémie ; la pathogénie est déjà complexe dans ces cas, où l’agent toxique peut agir sur le sang, sur les parois vasculaires, sur le système nerveux même dont l’influence est évidente dans certaines éruptions purpuriques dévéloppées sur les membres inférieurs atteints de névrite alcoolique (Lancereaux et OEttinger).
Les cachexies diverses, cancer, tuberculose, leucocythémie, infection paludéenne chronique, anémie pernicieuse, mal de Bright, pellagre, sans compter la sénilité, peuvent être l’origine d’éruptions purpuriques bien étudiées par A. Mathieu, dans la production desquelles interviennent l’altération du sang, les lésions artério-capillaires et le système nerveux lui-même, dont le rôle est dénoté dans la plupart des cas par la disposition symétrique de l’éruption et parfois par la coexistence de manifestations nerveuses. C’est probablement aussi en raison de la cachexie à laquelle elle donne lieu que la syphilis héréditaire s’accompagne dans certains cas de purpura.
Les maladies infectieuses aiguës peuvent s’accompagner presque toutes de purpura. Les lésions cutanées dans les formes hémorrhagiques des fièvres éruptives sont constituées par des hémorrhagies surajoutées à l’éruption spécifique ou parfois évoluant sans cette dernière, comme dans la variole hémorrhagique (purpura variolosa). Dans la fièvre typhoïde, le purpura peut s’observer, soit au début, accompagné ordinairement de manifestations douloureuses myélopathiques, soit à une période plus avancée et relevant alors de l’infection ou de l’adynamie produite par la maladie. Dans -la blennor-
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rhagie, on observe parfois une éruption purpurique dont il faut rapporter l’origine, soit à l’infection, soit plutôt, dans nombre de cas, à une altération médullaire dont la fatigue et les excès sont les causes déterminantes et la blennorrhagie seulement la cause prédisposante.
L’intervention du système nerveux, accusée dans les formes vulgaires du purpura par la disposition symétrique de l’éruption, par des douleurs rhumatoïdes, par des œdèmes, etc., est plus manifeste encore, en raison de son isolement, dans certains cas d’éruptions purpuriques survenant à la suite de douleurs fulgurantes du tabes (ecchymoses tabétiques du professeur Straus), sur le territoire d’un nerf atteint de névralgie et dans le cours de diverses myélopathies (Faisans) : Barth a rapporté un fait dans lequel une éruption purpurique a été la première manifestation d’une myélopathie à forme ascendante se rapprochant de la maladie de Landry.
Dans ces divers cas, le purpura n’apparaît souvent que comme épiphénomène, secondairement à une maladie presque toujours nettement déterminée avant le développement de la lésion cutanée.
Restent les formes dans lesquelles l’éruption purpurique constitue le phénomène principal, parfois unique. Il convient, au point de vue clinique plutôt qu’au point de vue étiologique, de décrire quelques types principaux.
PURPURA RHUMATOÏDE
Ce type est encore désigné sous les noms de purpura rhumatismal, de purpura exanthématique, de purpura myélopathique primitif, de péliose rhumatismale, les arthropathies et les arthralgies qui l’accompagnent et lui donnent une apparence clinique particulière ayant été considérées comme appartenant au rhumatisme vrai; mais, ainsi que l’a fait remarquer, dès 1876, E. Besnier, la coïncidence du purpura avec le rhumatisme vrai est exceptionnelle, et dans la plupart des cas de purpura les localisations articulaires sont frustes, erratiques, contestables, au moins en tant que manifestations rhumatismales.
Apparaissant souvent à la suite de fatigues (marche forcée, danses prolongées, excès vénériens), qui ont pu amener un surmenage médullaire, ou chez des sujets obligés par leur profession à rester longtemps dans la station verticale, parfois précédé de quelque maladie anémiante (métrite et blennorrhagie en particulier) qui favorise l’action de toutes les causes de fatigue, le purpura rhumatoïde s’observe de préférence chez les sujets jeunes, à tendance arthritique et névropathique. Comme l’érythème polymorphe, il offre une gi-ande fréquence au printemps.
Son début peut être marqué soit par des douleurs occupant les articulations des membres inférieurs, soit par un œdème plus ou moins étendu des mêmes régions, soit par des phénomènes gastro-intestinaux, ces trois ordres de symptômes se montrant, d’ailleurs, presque toujours à une période quelconque de la maladie s’ils n’existent pas au début.
Les douleurs articulaires, généralement accompagnées de douleurs dans les masses musculaires et sur le trajet des nerfs, occupent au début les join-
PURPURA
tures des membres inférieurs, mais peuvent se montrer plus tard aux membres supérieurs; elles siègent de préférence au niveau des grandes articulations; réveillées par la pression, elles se localisent principalement au niveau des insertions ligamenteuses ; un épanchement intra-articulaire plus ou moins abondant peut coïncider avec ces arthralgies, mais ne présente ni la réaction de voisinage (rougeur) ni la mobilité des arthrites rhumatismales ; les épanchements n’occupent généralement qu’un petit nombre de jointures ; ils disparaissent au bout d’un temps variable, sans laisser de trace.
L’œdème, qui précède les poussées d’éruptions purpuriques et qui se reproduit généralement avant chacune d’elles, est un œdème blanc, plus rarement rosé, d’intensité variable, parfois remarquablement passager : il peut occuper uniquement les régions périarticulaires, principalement au niveau du cou-depied et du genou, ou s’étendre à tout le pied, remonter plus ou moins haut sur la jambe, envahir même la cuisse dans quelques cas exceptionnels, simulant ainsi l’œdème des affections cardiaques et du mal de Bright. 11 disparaît rapidement, laissant après lui l’éruption purpurique qu’il a précédée et est dû, comme elle, à une fluxion d’origine névro-vaso-motrice.
Les phénomènes gastro-intestinaux sont caractérisés par des vomissements alimentaires ou bilieux, parfois très répétés, accompagnés souvent de douleurs au creux épigastrique, par des coliques intestinales souvent violentes, simulant parfois la douleur de la péritonite et par des crises diarrhéiques souvent accompagnées de mélœna et rappelant quelque peu celles du tabes, dont elles partagent d’ailleurs l’origine nerveuse. Ces divers phénomènes sont parfois peu intenses, et doivent être recherchés; ils précèdent presque toujours les manifestations cutanées et se reproduisent rarement pendant leur cours.
L’éruption du purpura rhumatoïde est constituée par des pétéchies et des ecchymoses ordinairement peu étendues, disposées symétriquement et ayant pour siège de prédilection les membres inférieurs. Il n’est pas rare de voir se mélanger aux éléments purpuriques des taches érythémateuses plus ou moins saillantes, répondant aux formes papuleuse et noueuse de l’érythème polymorphe, et cette association montre bien, ainsi que l’a fait remarquer surtout Alb. Mathieu, les relations étroites qui unissent l’érythème polymorphe et le purpura, affections qui diffèrent uniquement par les caractères extérieurs de leur^ dermopathie, mais se confondent par leur étiologie et leur pathogénie. Dans certaines formes, particulièrement étudiées par Laget sous le nom de purpura exanthématique, les éléments éruptifs à la fois érythémateux et purpuriques sont en même temps tuméfiés, saillants, et offrent une certaine ressemblance avec des papules ortiées hémorrhagiques : ces faits montrent bien l’analogie pathogénique des éruptions ortiées et purpuriques.
Quelle que soit son apparence morphologique, l’éruption du purpura rhumatoïde procède par poussées successives, revenant à intervalles irréguliers, dont les éléments se mélangent entre eux pour marbrer la peau de taches d’âge inégal. Ces poussées surviennent souvent sous l’influence de la fatigue, du surmenage; la marche, la simple station debout peuvent en ramener le retour pendant un temps parfois assez long après la cessation des premiers accidents.
Un état fébrile variable et irrégulier, mais généralement peu intense,
MALADIES CUTANÉES
accompagne ordinairement et précède parfois les poussées du purpura rhumatoïde; des complications viscérales (péricardite, endocardite, pleurésie, etc.) peuvent être la cause d’élévations thermiques plus accusées.
Les hémorrhagies viscérales sont rares et surtout rarement abondantes et répétées dans le purpura rhumatoïde, bien qu’elles puissent se produire par des voies très diverses.
La marche du purpura rhumatoïde est presque toujours aiguë et l’affection se termine dans l’espace de quelques semaines; cependant on l’a vu se prolonger pendant des mois, par la répétition incessante de poussées éruptives subintrantes. En outre, il n’est pas rare d’observer des récidives de l’affection à intervalles plus ou moins longs.
Le diagnostic du purpura rhumatoïde est ordinairement facile.
h' érythème polymorphe présente avec lui de telles affinités qu’il est des cas où la confusion ne peut être évitée et où d’ailleurs, au point de vue de la pathogénie et du traitement, elle n’offre aucun inconvénient. Dans les formes nettes, le purpura se caractérise par son siège plus particulièrement aux membres inférieurs, par sa persistance malgré la pression, tandis que l’érythème polymorphe occupe presque également les membres supérieurs et inférieurs et que ses éléments s’effacent par la pression.
Certains rhumatismes infectieux avec hémorrhagies cutanées et multiples peuvent en imposer pour le purpura rhumatoïde, mais en diffèrent par la prédominance des manifestations articulaires, localisées à un petit nombre de jointures, et par les phénomènes généraux qui les accompagnent.
Le scorbut , dans ses formes atténuées, présente une telle analogie avec le purpura rhumatoïde que la confusion a été faite plus d’une fois. Cependant les conditions étiologiques, l’état fongueux des gencives, la coexistence d’infiltrations sanguines profondément situées et de consistance dure permettront ordinairement de faire la distinction. Le siège des pétéchies au pourtour des poils, considéré par quelques auteurs comme propre au scorbut, n’a aucune valeur diagnostique, car il peut se rencontrer également dans toutes les formes de purpura.
La marche aiguë de l’affection, son apparition à la suite de fatigues dans le cours d’une santé bonne ou même parfaite, l’absence de toute cause apparente permettent d’éliminer les autres formes de purpura ; il est cependant des cas où le purpura développé au cours d’une maladie infectieuse (fièvre typhoïde, blennorrhagie, tuberculose, etc.) revêt une telle ressemblance morphologique et évolutive avec le purpura rhumatoïde qu’on est amené à admettre le développement de cette affection au cours de la maladie primitive.
La pathogénie du purpura rhumatoïde présente encore bien des obscurités. On ne peut préciser le siège médullaire ou ganglionnaire des altérations nerveuses qui lui donnent naissance. Néanmoins le rôle du système nerveux, bien établi par Henoch, Couty, Faisans, Alb. Mathieu, découle manifestement de la disposition symétrique de l’éruption et de la coexistence de manifestations articulaires, œdémateuses et gastro-intestinales qui doivent être rapprochées des manifestations de même ordre et de même siège survenant au cours de diverses affections de la moelle.
Le repos au lit, avec élévation légère des membres inférieurs, la compres-
PURPURA
sion ouatée légère forment la base du traitement du purpura rhumatoïde On y joindra l’emploi des médicaments analgésiques et nervins : sulfate de quinine, antipyrine, salicylate de soude ou opium lorsque l’élément douloureux est très accusé. Quant aux hémostatiques, tels que le perchlorure de fer, le tanin, l’ergot de seigle, leur influence sur les lésions cutanées du purpura est des plus restreintes, souvent même absolument nulle.