DES DIVERS TYPES ANATOMO- PATHOLOGIQUES DE LA LYMPHADÉNIE

Et de la leucémie

L’existence ou la non-existence de la leucémie, au cours des néoplasies adénoïdes justifie, au point de vue anatomo-pathologique, la description distincte d’une lymphadénie simple que nous qualifierons d "aleucémique et d’une lymphadénie leucémique.

Lymphadénie aleucémique.

Suivant le siège initial de son développement, la lymphadénie aleucémique

(*) Variot, Th. Doct., Paris, 1882. — On a signalé la possibilité de lésions scléreuses du foie dans la leucémie. Dans un cas nous y avons constaté les lésions de l’hépatite nodulaire.

(2) Ollivier et Ranvier, Nouvelles observations pour servir à l’histoire de la leucOT cylhémie, Archiv. de physiologie , 1869, p. 407. — Des mêmes : De l’hémorrhagie cérébrale dans la leucocythémie, Archiv. de physiologie, 1870, p. 102.

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présenté un: certain nombre de types anatomiques, parmi lesquels il faut distinguer les types ganglionnaire , splénique , intestinal , amygdalien, osseux, cutané et testiculaire.

La lymphadénie ganglionnaire est tantôt partielle , ne frappant qu’un groupe ganglionnaire, le cervical, par exemple, le mésentérique, ou le médiastinique, et tantôt généralisée à l’ensemble des ganglions, ou du moins étendue aux groupes ganglionnaires principaux, à ceux du cou, de l’aisselle, du médiastin, du mésentère et de l’aine.

Dans un tiers des cas, elle s’accompagne plus ou moins tardivement de lymphadénie splénique et elle peut s’accompagner de même de lymphadénie de l’intestin, de l’estomac, du foie, du péritoine, des reins, des testicules, des mamelles, des poumons, du péricarde, des os, des muscles, des centres nerveux et de la peau.

Histologiquement, la lymphadénie ganglionnaire appartient tantôt à la variété typique et le plus souvent à la métatypique.

La lymphadénie splénique présente à considérer deux types anatomo-pathologiques : le premier, dénommé anémie splénique (Strümpell), splénomégalie primitive (Debove), mérite l’appellation de lymphadénie splénique commune , en ce sens qu’il appartient à tous les âges; le second, auquel von Jacksch a appliqué le nom d’anémie infantile pseudo-leucémique, pourrait recevoir l’étiquette de lymphadénie splénique des nourrissons.

La lymphadénie splénique commune ressortit à la variété métatypique : le réticulum y est épais, les cellules lymphoïdes y sont diminuées de nombre, les artères glomérulaires sclérosées, les glomérules atrophiés, les tractus fibreux et la capsule épaissis. Il s’agit d’une véritable fibro-adénie (Banti). Elle peut s’accompagner de tuméfaction des follicules intestinaux, des ganglions mésentériques, de retour à l’état fœtal de la moelle osseuse et avec une certaine fréquence de sclérose hépatique.

Dans la lymphadénie splénique des nourrissons la rate, énorme, a conservé les caractères normaux de sa pulpe. Histologiquement, il n’existe qu’une hypertrophie simple de ses éléments, et les grandes cellules hématopoiétiques que l’on observe dans la rate fœtale ne se sont pas multipliées. Il n’en est pas ainsi du foie, etM. Luzet y a rencontré, quoique en faible nombre, des éléments entièrement comparables à ceux du foie fœtal hématopoiétique, c’est-à-dire de grandes cellules à noyaux polymorphes, destinées, par la division de leurs noyaux et de leur protoplasma, à se transformer en globules rouges. La moelle des os présente au maximum les lésions de retour à l’état fœtal.

La lymphadénie intestinale se présente dans l’intestin grêle sous les trois aspects que nous avons indiqués. L’altération des ganglions mésentériques y est constante, aussi pourrait-on donner à ce type la désignation de lymphadénie mêsentéro-intestinale (Gilly). Le gros intestin et l’estomac participent fréquemment au processus. Dans les deux tiers des cas la lésion se généralise consécutivement aux ganglions, à la rate et aux autres viscères.

La lymphadénie amygdalienne a une tendance marquée à l’envahissement

de proche en proche des tissus contigus, à l’envahissement des ganglions voisins et éloignés, de la rate et des divers organes.

La lymphadénie osseuse pourrait demeurer pure jusqu'à la mort. L’on cite à cet égard les observations de Fede, Pepper, Conheim, Zenker.

Avec l’altération de la moelle osseuse, ne coexisteraient, dans d’autres cas, qu’une hypertrophie splénique légère, ou quelques productions néoplasiques de peu d’importance (Wood).

Enfin dans d’autres faits, la lymphadénie osseuse s’accompagnerait bientôt d’altérations ganglionnaires spléniques ou viscérales multiples.

La lymphadénie cutanée ou mycosis fonyoïcle se manifeste sous la forme de tumeurs plus ou moins nombreuses, précédées ou non d’eczéma sec et d’élevures lichénoïdes. Ces tumeurs ne tardent pas à s’ulcérer. Les ganglions s’hypertrophient ordinairement d’une façon générale (Gillot) mais passagère. Les autres organes et la rate en particulier demeurent indemnes (?).

La lymphadénie testiculaire frappe les deux testicules, qu’elle transforme en masses ovoïdes de consistance élastique uniformément grisâtres à la coupe et pauvres en suc. Elle respecte l’épididyme ou ne l’atteint que secondairement. Rapidement elle se généralise aux ganglions, à la rate, aux viscères, aux os, au tissu cellulaire et à la peau.

Lymphadénie leucémique.

Aux divers types anatomo-pathologiques de la lymphadénie simple correspondent autant de types de lymphadénie leucémique.

Une exception doit être faite au sujet de la lymphadénie testiculaire qui, jusqu’à ce jour, n’a été rencontrée qu’à l’état aleucémique. Le chiffre de leucocytes le plus élevé qui ait été relevé dans cette forme morbide a été signalé par M. Du Castel chez le malade de MM. Monod et Terrillon : il était de 19 550. Chez le même malade le nombre des globules rouges s’était abaissé à 2 967 090, si bien que la proportion des leucocytes était à celle des hématies comme I est à 155. Relativement, le chiffre des leucocytes avait donc à peu près doublé. Mais l’on sait, depuis les travaux de M. Hayem et de son élève Alexandre, que les néoplasmes carcinomateux et sarcomateux sont susceptibles de s’accompagner d’une leucocytose plus ou moins notable qui peut porter le nombre des leucocytes jusqu’à 70000. Il ne pourrait être question de leucémie que si ce dernier chiffre était dépassé ou bien si, sans qu’il soit atteint, les leucocytes présentaient, les réactions d’Ehrlich.

Parmi les types de lymphadénie leucémique, il en est trois qui sont d’une grande rareté. Ce sont les lymphadénies intestinale, amygdalienne et cutanée.

L’histoire de la lymphadénie intestinale leucémique ne repose que sur deux observations, l’une déjà ancienne de Béhier, l’autre de M. Rendu. Dans la première, la lésion de l’intestin se rapportait au type folliculo-hypertrophique,

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clans la seconde au type néoplasique. Dans l’une la leucémie avait été reconnue pendant la vie, dans l’autre elle ne fut constatée qu’après la mort.

L’on a reproché à ces observations d’être muettes sur l’état de la moelle osseuse. Le même reproche peut être adressé aux quelques cas que l’on considère comme établissant la réalité d’une lymphadénie amygdalienne leucémique.

En ce qui concerne la lymphadénie cutanée leucémique, elle ne présente à son actif que trois faits dus à Philippart, à Nachter et à Kaposi. Le dernier, publié sous l’appellation de lymphodermie pernicieuse , est très démonstratif. Tout d’abord se produisirent les lésions cutanées, puis les ganglions et la rate s’altérèrent et la leucémie parut. L’autopsie montra que les néoplasmes cutanés s’étaient développés dans l’hypoderme, que les ganglions étaient volumineux, que le poids de la rate était quatre fois supérieur au chiffre normal, que la moelle des os, grisâtre, était à l’état embryonnaire, qu’enfîn les plèvres et les poumons étaient le siège de nodosités lymphadéniques.

Les types communs de la lymphadénie leucémique sont le myélogène , le splénique et le ganglionnaire.

Selon Neumann, dans la grande majorité, sinon dans la totalité des cas, les lésions de la lymphadénie leucémique débuteraient dans la moelle des os. La lymphadénie osseuse leucémique serait ainsi le type le plus répandu des néoplasies lymphadéniques. Dans les aréoles du tissu spongieux, comme dans les grandes cavités du tissu compact, les éléments graisseux de la moelle cèdent la place à des éléments arrondis ayant les caractères des cellules embryonnaires leucocytiques; la moelle devient grise si ces cellules sont très nombreuses, rouge si elles sont moins serrées, et les vaisseaux abondants. La leucémie se montre et, d’après Mosler, elle revêt des caractères spéciaux : parmi les leucocytes, il en est un grand nombre dont le protoplasma apparaît chargé de granulations graisseuses. Les divers organes, notamment ceux qui sont le plus richement vascularisés, tels que le foie, la rate, les reins, les poumons, subissent des modifications considérables du fait de la leucémie. Des ruptures vasculaires peuvent se produire ; bref, s’observent les modifications organiques que commande la leucémie. Mais la lymphadénie osseuse ne reste pure qu’exceptionnellement et l’on ne cite guère à cet égard que les observations de Litten, de Brodowski et de Leube. Au bout d’un certain temps, la rate, les ganglions, se prennent ainsi que les autres viscères pourvus de tissu lymphoïde normal; des lymphomes se forment en divers points du corps, si bien qu’à l’autopsie se montrent des lésions multiples et que l’on est dans l’impossibilité de spécifier le siège initial des lésions lymphadéniques.

L’on attribue communément à la rate le rôle que fait jouer Neumann à la moelle des os, et la plupart des observateurs considèrent le tissu splénique comme le siège initial le plus habituel de la lymphadénie leucémique. L’organe s’altère dans sa totalité et subit, particulièrement au niveau des glomérules de Malpighi, des modifications intenses. Celles-ci consistent en une hyperplasie simple du tissu qui demeure absolument typique. La leucémie

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apparaît avec les effets qu’elle exerce inévitablement sur les vaisseaux, les tissus et les organes. Elle offre d’ailleurs des caractères particuliers et ce sont les grands globules blancs qui s’accumulent dans le sang. Assez rarement, la lymphadénie liénale leucémique demeure pure jusqu’au bout, et les autres organes lymphoïdes, notamment les ganglions, s’altèrent à leur tour pendant que dans le foie, les reins et les divers organes, se développent des productions lymphomateuses.

La lymphadénie ganglionnaire leucémique offre des variétés anatomiques en rapport avec le siège, le nombre et les dimensions des glandes altérées. Mais dans celles-ci le tissu adénoïde néoformé reste uniformément typique. La leucémie est ici caractérisée par l’apparition dans le sang de petits leucocytes appartenant à la première variété, c’est-à-dire ayant les mêmes caractères que les éléments normaux des ganglions. L’accumulation de ceux-ci dans le sang a ses conséquences habituelles. Puis, la rate, la moelle des os, deviennent le siège de néoformations lymphoïdes, des lymphomes naissent plus ou moins nombreux et, ici encore, des lésions multiples, mixtes, se montrent presque toujours à l’autopsie.

SYMPTOMATOLOGIE. — PRONOSTIC

Au point de vue clinique, comme au point de vue anatomo-pathologique, nous séparerons la lymphadénie simple aleucémique de la lymphadénie leucémique.

Lymphadénie aleucémique.

Nous devons étudier successivement les caractères symptomatiques de la lymphadénie aleucémique à types ganglionnaire, splénique , intestinal, arnygdalien, osseux, cutané et testiculaire.

La lymphadénie s’étend à tous les groupes ganglionnaires importants ou frappe principalement l’un d’entre eux : il y a donc lieu de décrire une lymphadénie ganglionnaire généralisée et une lymphadénie partielle.

La première a été bien étudiée par Trousseau sous la désignation d 'adénie. On l’appelle encore maladie de Hodgkin, mais improprement, car en l’absence de tout examen du sang, il n’est pas établi que les faits décrits par l’observateur anglais ne ressortissaient pas à la lymphadénie leucémique. Si le nom d’un médecin doit demeurer attaché à ce type morbide, il est juste de choisir celui de Bonfils qui, le premier, a relaté une observation indiscutable d’adénie.

Le début de la lymphadénie de Bonfils est presque toujours marqué par l’augmentation de volume de l’un des ganglions ou de quelques-uns des ganglions sous-maxillaires ou latéraux du cou.

Les ganglions atteints sont tout d’abord faiblement accrus, fermes, mobiles, indolents. Mais bientôt, en même temps que les ganglions du voisinage se

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tuméfient, ils grossissent et forment des masses volumineuses, bosselées, moins consistantes et plus fixes. La tête paraît alors relativement petite et repose sur des tumeurs que les malades cherchent à dissimuler par quelque artifice de toilette (Trousseau).

Au bout de quelques mois, les ganglions de Faisselle et ceux de l’aine augmentent de volume à leur tour. Par exception, leur tuméfaction peut précéder celle des ganglions cervicaux. Ils saillissent peu à peu et finissent par prendre l’aspect, à la racine des membres supérieurs, de véritables mamelles (Trousseau) et à l’insertion des membres abdominaux d’énormes bubons. Les ganglions épitrochléens et poplités demeurent presque toujours indemnes. L’augmentation progressive des dimensions des ganglions peut les amener au delà du volume du poing. Cependant la peau reste mobile à leur surface, sans rougeur et sans chaleur. On ne la voit que par exception se souder aux tumeurs et s’ulcérer.

Ces modifications des ganglions superficiels ne laissent pas que d’occasionner des troubles fonctionnels sérieux : les mouvements du cou, de la tête et des membres sont entravés ; la circulation en retour traduit la gêne dont elle est le siège par des dilatations veineuses, ainsi que par de l’œdème des mains et des avant-bras, des pieds et des jambes ; des douleurs éclatent parfois qui témoignent de la compression des nerfs.

Les ganglions profonds subissent les mêmes influences pathologiques que les superficiels.

Ceux de la fosse iliaque permettent aisément au palper abdominal de reconnaître leur tuméfaction. Il en est quelquefois de même des ganglions mésentériques, lorsque la paroi abdominale est amaigrie et dépressible. Mais dans un certain nombre de cas, l’altération des glandes abdominales demeure incertaine, étant uniquement déduite de la constatation de symptômes de compression, tels que l’ictère, l’ascite, l’œdème des membres inférieurs.

Le toucher rectal et le vaginal ne devront pas être négligés, en raison des indications qu’ils peuvent fournir sur l’état des ganglions du petit bassin.

L’atteinte des ganglions du médiastin est difficilement reconnaissable par l’examen physique des malades. Contrairement aux tumeurs anévrysmatiques, les lymphadéniques ont peu de tendance à chercher une issue au dehors, et ce n’est qu’exceptionnellement qu’a été signalée une légère proéminence de la poignée du sternum. Il est même nécessaire que les ganglions aient acquis des proportions notables pour que la percussion pratiquée en avant ou en arrière puisse fournir quelques indications.

Cette pauvreté en signes physiques des adénopathies médiastines contraste avec leur richesse en troubles fonctionnels. Elles peuvent occasionner de la dyspnée, de la toux, des altérations de la voix, de la dysphagie, de la congestion pulmonaire, des œdèmes, des palpitations, des troubles pupillaires, etc., selon que les voies respiratoires ou digestives, selon que tel vaisseau ou tel nerf sera comprimé. De tous ces symptômes, la dyspnée est certainement le plus commun. Elle se montre d’ailleurs avec des caractères variables: tantôt la gêne respiratoire est continue, accompagnée de cornage, de tirage, d’affaiblissement général du murmure vésiculaire ou d’affaiblissement unilatéral ;

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tantôt elle est intermittente et revêt les caractères de la dyspnée asthmatique, ou bien est liée au syndrome du spasme de la glotte.

Le processus lymphadénique ne fait pas de semblables progrès sans que l’état général bientôt ne chancelle. Souvent même, dès l’apparition des premières adénopathies, existent déjà une asthénie marquée et une grande apathie morale (Jaccoud et Labadie-Lagrave). Plus tard, les forces baissent davantage, l’amaigrissement se montre, les téguments pâlissent.

Le sang, cependant, normal au début, offre plus tard les lésions d’une anémie plus ou moins avancée, sans augmentation du nombre des leucocytes. Dans quelques faits seulement on a constaté l’apparition tardive d’une leucémie qui serait propre à établir un lien entre les diverses lymphadénies ganglionnaires accompagnées et non d’un accroissement numérique des globules blancs du sang. Des hémorrhagies parfois se produisent, particulièrement nasales, buccales ou cutanées qui, lorsqu’elles sont abondantes, accentuent le degré de l’anémie.

L’appétit s’affaiblit sensiblement ; les digestions deviennent moins faciles. Quelquefois s’observent une stomatite et une pharyngite fongueuses. Dans le tiers des cas environ, la rate augmente de volume et parfois elle devient énorme. Le foie peut de même s’hypertrophier. L’urine n’offre pas de modifications notables et l’acide urique n’y est pas augmenté (Eichhorst).

A une phase avancée de la maladie, on voit apparaître dans certains cas des accès fébriles intermittents se produisant le soir, ou bien une fièvre continue rémittente, la température s’élevant à 59°, 40° et au delà.

Alors aussi apparaissent quelquefois des éruptions érythémateuses, papu leuses, eczémateuses, furonculeuses ou pemphigoïdes, qui occupent de préférence la face dorsale des mains et des avant-bras.

L’évolution de la maladie dans son ensemble est progressive. Mais la tuméfaction de tel ou tel groupe ganglionnaire n’est pas inévitablement croissante. Souvent elle demeure pendant un temps plus ou moins long stationnaire ou même elle rétrocède dans une mesure notable, et chez un malade, nous avons vu, quelques semaines avant la mort, les ganglions cervicaux jusqu’alors volumineux disparaître presque complètement en même temps que par une sorte de compensation se tuméfiaient les ganglions de l’abdomen.

D’une façon générale, l’affection comprend deux périodes : la première est marquée par la production et la multiplication des tumeurs ganglionnaires auxquelles peut se joindre ultérieurement la tuméfaction splénique; la seconde est caractérisée par l’accentuation des troubles généraux de la santé, l’apparition et la progression de la cachexie.

La durée de l’évolution morbide est comprise en moyenne entre un et deux ans; elle peut se réduire à quelques mois ou s’étendre à trois ans et au delà.

Elle est courte lorsque les ganglions du médiastin sont atteints tôt et acquièrent rapidement un grand développement déterminant des troubles respiratoires et finalement l’asphyxie. Elle est plus longue quand les complications mécaniques sont évitées et quand ne se produisent point d’hémorrhagies. Les malades entrent alors peu à peu dans le marasme, ils deviennent d’une grande pâleur et d’une grande faiblesse, ils s’émacient, leurs membres s’infiltrent, leur intelligence s’obscurcit et ils s’éteignent doucement.

MALADIES SPÉCIALES DU S ANC

La lympliadénie frappe le plus souvent initialement les ganglions cervicaux. Elle peut atteindre toutefois primitivement les autres ganglions, ceux de l’aisselle ou de l’aine, du mésentère ou du médiastin.

Quel qu’ait été au début le siège de son développement, fréquemment elle se généralise à l’ensemble des groupes ganglionnaires principaux pour réaliser le type de l’adénie de Trousseau.

Mais il n’en est pas toujours ainsi et on peut la voir sé cantonner aux ganglions lésés tout d’abord ou du moins n’en atteindre d’autres que d’une façon discrète.

En face de la lympliadénie ganglionnaire généralisée se rangent ainsi des lymphadénies ganglionnaires partielles.

Les plus dignes d’intérêt entre ces lymphadénies partielles sont après la lympliadénie ganglionnaire cervicale de beaucoup la plus commune, celles qui affectent les ganglions profonds du médiastin et du mésentère.

La lympliadénie ganglionnaire médiastinique révèle son existence par des symptômes divers de compression sur lesquels nous avons déjà insisté et détermine habituellement la mort par asphyxie. Elle amène des modifications de l’état général, mais ne permet pas habituellement aux malades d’atteindre un état marastique avancé. Le plus souvent, à un moment de son évolution, les ganglions axillaires et surtout les ganglions cervicaux s’altèrent dans une légère mesure, et ainsi le diagnostic se trouve facilité,

La lympliadénie ganglionnaire mésentérique dans un cas par nous observé (') se traduisait par des vomissements, du météorisme, de l’ascite avec développement de la circulation collatérale et production d’hémorrhoïdes, par de l’œdème des membres inférieurs et du scrotum ; l’état général était tel qu’on l’observe habituellement dans la lymphadénie ganglionnaire généralisée; on percevait par la palpation, dans l’abdomen, une masse énorme bosselée, placée audevant de la colonne vertébrale, la rate était augmentée de volume, les ganglions de l’aine, de l’aisselle et du cou étaient un peu plus gros qu’à l’état nor- (*)

(*) Voici le résumé de cette observation, — Homme 59 ans. Début de la maladie au mois d’août 1885 .par perte d’appétit, ballonnement du ventre après les repas, puis œdème des membres inférieürs; pâleur et amaigrissement. — Enti’é à l’hôpital le 15 octobre 1884. Pâleur extrême, maigreur, perte des forces. Diminution de l’appétit, renvois, quelques vomissements. Météorisme abdominal, puis ascite avec développement de la circulation collatérale, hémorrhoïdes, œdème des membres inférieurs, puis du scrotum. Masse considérable, dure, bosselée au-devant de la colonne vertébrale, dans l’abdomen ; ganglions de l’aine, de l’aisselle et du cou un peu plus gros et plus durs qu’à l’état normal; rate hypertrophiée; à l’examen du sang,, pas d’augmentation du nombre des. leucocytes. — Ultérieurement l’appétit diminue encore, les vomissements deviennent fréquents, verdâtres i l’ascite augmente, la pâleur, la maigreur, l’asthénie's’accusent;Té pouls deviënt insaisissable et le malade succombe le 14 décembre 1884. — A l’autopsie, les ganglions mésentériques considérablement hypertrophiés forment une masse dont le volume dépasse celui des deux poings; les ganglions sont soudés entre eux par du tissu fibreux; les ganglions du hile du foie et les iliaques à droite sont sensiblement augmentés de volume ; les inguinaux, les axillaires légèrement- accrus. La rate pèse 410 grammes ; elle est reliée à l’estomac, au diaphragme et à la tumeur ganglionnaire par de nombreuses adhérences. Le tube digestif est entièrement sain, de même le pancréas; le foie pèse 1190 grammes. Les reins pèsent chacun 120 grammes. Le péritoine renferme environ 5 litres de liquide. Les organes thoraciques ne présentent point d’altérations dignes d’être signalées dans ce résumé. La moelle des côtes est grisâtre. — L’examen histologique a montré que les ganglions mésentériques étaient atteints de lymphosarcome (néoplasie du tissu lymphoïde avec épaississement dé la coque-ganglionnaire et des prolongements fibreux inlra-ganglionnaires).

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mal. La mort survint au bout dé seize mois par 1 accentuation progressive de la cachexie.

La lymphadénie splénique comprend, ainsi que nous le savons, deux types :

la lymphadénie splénique commune et la lymphadénie splénique des nourrissons.

La lymphadénie splénique commune [anémie splénique de Strümpell et Banti. splénomégalie primitive de Debove) débute presque toujours d'une façon lente et insidieuse, par de la fatigue, de l’essoufflement, des palpitations. La peau et les muqueuses se décolorent , les masses musculaires s’effondrent .

Parfois le premier phénomène qui attire l’attention est une douleur qui occupe 1 hypochondre gauche et s irradie vers l’épaule et surtout vers la région lombaire ; elle éclate sous la forme de crises qui peuvent se répéter un certain

nombre de fois pendant le cours de l’affection ; elle s’accompagne de nausées, de vomissements, de constipation et d’un mouvement fébrile modéré (58°, 5 à 59°). Elle est due à des poussées de périsplénite (Brühl) et dès sa première apparition on peut constater que la rate est augmentée de volume.

L’hypertrophie de la rate s’accentue progressivement ou par saccades; elle subit parfois des temps d’arrêt ou même de véritables rémissions ( Strümpell).

L’organe finit par acquérir des dimensions considérables : il n’est pas rare de lui voir occuper la moitié de la cavité abdominale. Sa forme générale est conservée, mais elle offre habituellement des inégalités ayant une dureté cartilagineuse.

Le foie, le plus souvent, augmente de volume et sur la ligne mammaire droite déborde d’un ou deux travers de doigt le rebord costal.

Cependant l’état général s’altère de plus en plus : l’asthénie devient telle que le malade est condamné au lit; les téguments offrent une grande pâleur et l’examen du sang révèle les lésions d’une anémie intense. Des vomissements, de la diarrhée, des hémorrhagies se montrent parfois. Des poussées fébriles se produisent le soir. Des œdèmes déclives complètent le tableau de la cachexie.

La durée moyenne de la maladie est de 2 à o ans (Strümpell); elle peut s'étendre jusqu’à 4 ans et demi (Millier).

Abandonnée à elle-même, elle se termine inévitablement par la mort dans un marasme profond, lorsque le malade n’est pas emporté par une complication intercurrente telle que la congestion pulmonaire, la pneumonie, la périsplénite suppurée. Selon Mosler elle serait susceptible de se compliquer d’une leucémie mortelle.

La lymphadénie splénique des nourrissons [anémie infantile pseudo-leucémique

Fig. 17. — Hématies nucléées en kuryok dans la lymphadénie splénique des noun (d'après Luzet).

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de V. Jaksch et Luzet ) présente un tableau symptomatique assez uniforme. Les téguments sont pâles, les traits légèrement bouffis, la voix est faible, le geste apathique, le ventre proéminent.

Si la rate n’est pas accessible à la vue, elle forme tout au moins une tumeur volumineuse, dure, indolore, facilement appréciable à la palpation. Le foie déborde d’ordinaire un peu les fausses côtes ; le fonctionnement de l’appareil digestif est normal et il n’y a pas d’ascite.

Le sang présente des lésions, dont la constatation permet seule de faire le diagnostic. Les globules rouges sont diminués de nombre et l’on a constaté des chiffres variant entre 2 700000 et 800000; en même temps leur coloration et leur volume ont diminué. Leur teneur en hémoglobine, donne une valeur globulaire de 0,50 à 0,57 (Hayem, Luzet). Il existe un léger degré de poïkilocytose. Les hématoblastes sont rares. Les globules blancs oscillent à la période d’état entre 50 000 et 60 000 ; leur nombre peut subir des fluctuations importantes (V. Jaksch). Dans les cas simples, les leucocytes de la première variété prédominent dans le sang; mais quand la maladie tend à se compliquer de leucémie, on y voit apparaître de grands leucocytes hyalins hypertrophiés. Enfin, et c’est là un fait très important, se montrent dans le sang de nombreux globules rouges à noyau. Ces globules appartiennent aux types jeunes, c’està-dire à gros noyaux pâles. Dans un très grand nombre d’entre eux, on constate la présence d’un noyau en division karyokinétique (fig. 17). Si donc les lésions rencontrées à l’autopsie portent à penser que ces globules rouges nucléés proviennent pour la plupart de la moelle osseuse et que quelques-uns d’entre eux sont fournis par le foie, il y a lieu d’admettre également qu’ils se multiplient dans le sang lui-même. (Hayem, Luzet.)

Le début de la maladie est toujours insidieux; quelquefois il semble marqué par de la gastro-entérite. Ordinairement on note seulement une anémie qui s’accuse de plus en plus, pendant que la rate grossit, et c’est alors que l’enfant est montré au médecin.

Une fois constituée, l’affection tend à amener la mort. Tantôt elle se transforme en lymphadénie leucémique (Y. Jaksch), et alors l’hypoglobulie s’accentue, le nombre de leucocytes augmente, la tumeur splénique devient plus volumineuse et les ganglions se tuméfient fortement; tantôt elle se borne à affaiblir l’enfant, qui succombe à une maladie intercurrente (Luzet). On ne connaît qu’un cas de guérison dû à Y. Jaksch, et encore est-il contestable.

Une diarrhée intermittente, la décoloration des tissus, un amaigrissement tel que le poids des malades peut baisser de 50 livres en moins d’un mois (*), la perte des forces, des œdèmes sans albuminurie constituent les symptômes du début de la lymphadénie intestinale.

Ultérieurement, la diarrhée demeure ordinairement intermittente. Il s'y joint, dans la moitié des cas, des vomissements et quelquefois une sensation de brûlure au creux épigastrique, des renvois et du pyrosis. La langue est sale, l’inappétence est inconstante et incomplète, parfois même existe une exagération de la faim (Gilly).

Le ventre se développe et l’on peut reconnaître l’existence d’une ascite plus

(') A. Gilbert, loc. cit.

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ou moins notable. Les veines de la paroi abdominale deviennent assez apparentes. Par la palpation approfondie du ventre, on constate l’existence, audevant de la colonne vertébrale, d’une masse ganglionnaire volumineuse ferme et bombée. L’intestin donne une sensation de rénitence accusée ou bien, dans la forme néoplasique , se montre le siège d’une tumeur fixe, irrégulière, ferme, mate à la percussion.

Le foie et la rate peuvent augmenter de volume à une période avancée de l’affection, ainsi que les ganglions périphériques.

La fièvre est rare, revêtant, quand elle existe, le type rémittent.

La marche de la maladie est lente ou rapide, conduisant invariablement à la mort au bout d’un temps qui oscille entre quatre mois et plusieurs années.

Rapide, l’affection est quelquefois fébrile et accompagnée d’hémorrhagies, épistaxis, hématuries. En raison de ces symptômes d’une part et, de l’autre, en raison de la diarrhée, de l’état du ventre, de l’hypertrophie splénique, elle est capable d’en imposer pour une dothiénentérie.

Lente, elle donne presque toujours l’idée d’une tuberculose abdominale.

A la fin, les malades tombent dans un état marastique prononcé et leurs membres se couvrent de taches purpuriques. On observe des hydropisies étendues, de l’œdème pulmonaire, de l’hydrothorax. Des troubles cérébraux, du délire, des hallucinations apparaissent, signes précurseurs de la mort que hâtent parfois la perforation intestinale (Jardet) et plus souvent la broncho-pneumonie.

L’histoire clinique de la lymphadénie amygdalienne est encore très imparfaite, ne reposant que sur quelques observations.

Son début est marqué par l’augmentation de volume des deux amygdales ou le plus souvent de l’une d’entre elles, et principalement de la gauche. L’organe malade peut acquérir des dimensions considérables obturant l’isthme du gosier, gênant la déglutition ou même occasionnant des accès de suffocation. Le néoplasme offre un aspect grisâtre, cérébriforme (Démangé).

Bientôt les tissus voisins, les ganglions cervicaux, puis les autres ganglions et la rate sont envahis.

Les téguments pâlissent, les membres s’émacient et s’infiltrent.

La marche de l’affection est rapide et la mort survient dans la cachexie, lorsqu’elle n’est pas occasionnée pas l’asphyxie ou par une complication rare, l’ulcération de la carotide interne.

Le tableau clinique de la lymphadénie osseuse pure serait celui de l'anémie pernicieuse progressive, si bien que Pepper a pu exprimer cette opinion que l’anémie pernicieuse est l’expression symptomatique de la pseudo-leucémie myélogène. Mais d’une part, aucune recherche hématologique n’établit actuellement que les modifications du sang observées dans l’anémie pernicieuse puissent coexister avec les lésions que l’on a considérées comme caractéristiques de la lymphadénie myélogène, et à supposer que cette constatation ait été faite, il resterait à démontrer que les altérations de la moelle osseuse commandent celles du sang et ne lui sont pas subordonnées.

La lymphadénie cutanée ne se présente pas toujours avec les mêmes caractères symptomatiques. Son type clinique le mieux connu a reçu d’Alibert la

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désignation du mycosis fonçjoïde et a été bien individualisé par Bazin. Ce même observateur a mentionné la faculté qu’a le mycosis d’échapper aux étapes morbides qui précèdent l’apparition des tumeurs, et MM. Vidal et Brocq se sont attachés à mettre en relief les traits distinctifs de cette variété. Après

Fig. 18. — Mycosis fongoïde.

Dessin de la pièce n° 1458 du musée de l’hôpital' Saint-Louis (malade de M. Besnier).

avoir décrit le mycosis fongoïde, type Bazin, nous dirons donc quelques mots de la variété Vidal et Brocq (*).

P) Il serait juste, à notre estimation, de rattacher à la lynipliadénic certaines observations qui ont été attribuées à la sarcomatose cutanée. Il en est ainsi d’un fait recueilli dans le service de M. Hallopeau, rapporté dans la thèse de Perrin et que nous avons histologiquement étudié.

Ce fait a trait à un homme de 22 ans qui au mois de juin 1885, vit apparaître sur sa cuisse gauche des taches, puis des tumeurs. Celles-ci bientôt se généralisèrent aux diverses parties du tégument externe aux muqueuses, et aux tissus profonds. Elles rétrocédaient sur certains points alors que sur d’autres se faisait une nouvelle éclosion de nodosités. Les ganglions augmentèrent un peu de volume et la rate s’hypertrophia à ce point qu’a l’autopsie pratiquée le 10 janvier 1886, elle pesait 1510 grammes. La numération des globules par nous pratiquée 3 mois avant la mort avait donné les résultats suivants : B=2.325,N=3.286.000; et quelques jours avant la mort ces autres résultats : B=2.914, N— 2.542.000.

Nous avons attribué à ce cas la désignation histologique de sarcome globo-cellulaire

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Le mycosis fongoïcle, type Bazin, présente, dans son évolution clinique, quatre périodes.

La première dite eczémateuse est caractérisée par l’apparition sur la face et notamment au front, sur le tronc et au niveau des plis articulaires de taches rouges fugaces et mobiles, dont le diamètre variable peut dépasser celui de la paume de la main. A leur niveau la peau se desquame finement et se montre le siège d’un prurit intense.

Au bout de quelques mois à deux ans, commence la période lichénoïde. La peau perd sa souplesse, s’épaissit, forme des élevures dures, rouges, capables de s’affaisser promptement et de disparaître, mais pour se reformer en d’autres points du tégument.

Puis certaines élevures prennent un grand développement et s’installe la période de tumeurs. Celles-ci peuvent atteindre le volume du poing. A leur surface l’épiderme est tendu, lisse, comme vernissé. Elles ont habituellement une couleur rouge vif. Elles sont hémisphériques, irrégulières, quelquefois pédiculées. Leur consistance est irrégulièrement ferme ou molle.

Tantôt les tumeurs s’affaissent, tantôt et le plus souvent elles s’ulcèrent et se creusent progressivement ou se ramollissent et se crèvent en un ou plusieurs endroits. Ainsi est atteinte la quatrième période dite d 'ulcération. Les néoplasies ressemblent tout à fait à la coupe d’une tomate (Vidal et Brocq).

Pendant que sur divers points existent déjà des ulcérations, sur d’autres, le mycosis peut encore se montrer aux premières phases de son évolution (fig. 18).

Cependant les viscères profonds sont inaltérés et les ganglions lymphatiques, lorsqu’ils sont hypertrophiés ne le sont d’habitude que faiblement et d’une façon passagère.

La santé générale qui n’est que peu troublée au début finit par s’altérer. Le teint pâlit, l’embonpoint diminue, les forces baissent; la température s’élève un peu vers le soir; l’appétit disparaît, la diarrhée se montre; les membres inférieures s’infiltrent, et le malade succombe dans le marasme ou est emporté par une complication thoracique.

La marche de la maladie n’est point continue ; à ses diverses phases on peut voiries manifestations cutanées s’atténuer notablement. Mais ces rétrocessions ne sont point durables. Si l’on excepte un cas, observé par Bazin, dans lequel à la suite d’un érysipèle toutes les manifestations du mycosis disparurent définitivement, et un autre cas de Kobner dont la guérison est attribuée au traitement arsenical, l’affection s’est toujours terminée par la mort.

Sa durée moyenne est de 5 à 8 ans ; elle peut se réduire d’ailleurs à quelques mois ou se prolonger au delà de quinze années.

Dans le mycosis fongoïde à tumeurs d'emblée de MM. Vidal et Brocq, non

lymphadénoïde angiomateux (lymphadénome ou lymphosarcome riche en capillaires ectasiés). — La similitude des éléments des productions néoplasiques et des leucocytes d’une part, de l’autre, l’affaissement d’un certain nombre de tumeurs coexistant avec l’éclosion de tumeurs nouvelles permettaient de penser à la possibilité du rôle des leucocytes du sang extravasés par diapédèse (sous une influence inconnue) dans la production des néoplasies, puis à la possibilité d’une diapédèse inverse, amenant la guérison des tumeurs produites et permettant le transport des leucocytes en d’autres points de l’organisme. Malgré le rôle joué vraisemblablement par les leucocytes du sang dans la production des tumeurs lymphadénoïdes leur nombre n’était pas accru, mais diminué. A. Gilbert in Perrin, De la sarcomatose cutanée, Th. Doct., Paris, 1885, p. 65 et 209.

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seulement les périodes eczémateuse et lichénoïde font défaut, mais encore les lésions sont plus circonscrites et plus fixes que dans le mycosis vulgaire. L’affection se résume dans l’apparition de quelques tumeurs bien limitées à l’évolution desquelles se rattachent rapidement des modifications importantes de l’état général dont l’issue est la mort.

La lymphadénie testiculaire frappe les deux glandes simultanément ou successivement. Celles-ci forment des masses ovoïdes, régulières, d’une consistance élastique, dont le volume ne devient pas très considérable. Les épididymes sont respectées ou ne sont envahies que secondairement.

Bientôt se montrent des productions à distance, notamment dans les ganglions, dans les viscères, dans le tissu cellulaire sous-cutané. L’état général peut être encore satisfaisant au moment de l’apparition de ces néoformations secondaires, mais il ne tarde pas à fléchir, et, au bout de quelques mois en général, les malades succombent dans la cachexie.

Lymphadénie leucémique.

Nous savons qu’aucun cas de lymphadénie testiculaire leucémique n’existe jusqu’à ce jour et que les lymphadénies amygdalienne, intestinale et cutanée leucémiques ne sont représentées que par quelques exemples.

Nous nous bornerons ici à résumer en quelques mots les observations de Béhier et de Kaposi qui peuvent être regardées comme des types, l’une de lymphadénie intestinale, l’autre de lymphadénie cutanée leucémiques.

L’observation de Béhier a trait à un homme de 25 ans chez qui les premiers symptômes morbides se manifestèrent en avril 1868. Le malade pâlit, maigrit, s’affaiblit, perdit l’appétit et s’éteignit en juillet de la même année. A plusieurs reprises on avait constaté pendant l’évolution des accidents que le nombre des leucocytes était aussi considérable que celui des hématies et qu'ils appartenaient à la variété lymphatique. La rate et les ganglions n’étaient pas accrus et du côté de l’abdomen on n’avait noté qu’un léger ballonnement. L’autopsie permit de reconnaître que la leucocythémie et que les troubles mortels se rattachaient à une lymphadénie intestinale de la variété folliculo-hypertrophique.

Dans l’observation de Kaposi les premiers phénomènes consistèrent dans l’apparition d’un eczéma humide, très prurigineux, irrégulièrement localisé, privé de desquammation, puis en un épaississement pâteux des parties atteintes et enfin dans le développement de tumeurs cutanées et sous-cutanées entre lesquelles un certain nombre s’ulcérèrent. Les manifestations tégumentaires étaient dans l’ensemble peu différentes de celles du mycosis fongoïde. Puis survinrent l’hypertrophie des ganglions et de la rate, la leucémie, des désordres graves de là santé générale et la mort.

Les véritables lymphadénies leucémiques sont les osseuse, splénique et ganglionnaire.

Encore convient-il de faire les plus grandes réserves au sujet de la fréquence

PATHOLOGIE DU SANG

de la lymphadénie osseuse primitive. Les symptômes par lesquels elle se manifeste consistent essentiellement tout d’abord dans la perte des forces et la décoloration progressive de la peau et des muqueuses. On peut être ainsi conduit à pratiquer l’examen du sang qui révèle l’existence d’une leucémie remarquable, selon Mosler, par la présence de granulations graisseuses dans le protoplasma des leucocytes. L’altération des os se traduirait par des douleurs inconstantes occupant la diaphyse des os longs, mais plus particulièrement le sternum et les pièces de la colonne vertébrale ; elle pourrait également se manifester par une mollesse et une souplesse anomale de certains points des os.

Ce n’est qu’exceptionnellement que la lymphadénie osseuse leucémique reste pure jusqu’à la mort.

Bientôt la rate, puis les ganglions entrent en scène et se réalise le tableau de de la lymphadénie leucémique mixte.

Les phénomènes douloureux et les signes physiques qui pourraient dénoter la participation de la moelle osseuse au processus lymphadénique ne sont qu’exceptionnellement recherchés non seulement au début de la maladie, mais encore pendant son décours, et d’ailleurs ils sont d’une constatation délicate et très inconstants. L’examen du sang lui-même est rarement pratiqué dans les premiers temps de l’affection et d’une façon générale, toute théorie mise à part sur le siège initial des productions lymphadéniques, les choses se passent en clinique de la façon suivante.

Les malades sentent leurs forces diminuer et parfois leur embonpoint et leur appétit décroître ; leurs téguments pâlissent ; ils éprouvent assez souvent une pesanteur dans l’hypochondre gauche et le médecin reconnaît la réalité d’une hypertrophie splénique plus ou moins notable. En présence des troubles généraux de la santé et de l’augmentation de volume de la rate, l’examen du sang s’impose. La leucémie est constatée et il est aisé de s’assurer que ce sont surtout les leucocytes des variétés deux et trois qui se sont accumulés dans le sang. Le diagnostic de lymphadénie splénique leucémique est alors porté. Parfois la leucémie est reconnue avant que la splénomégalie ne soit appréciable ; sa constatation ultérieure complète alors le diagnostic.

Dans d’autres cas, au contraire, existent pendant un certain temps des troubles de la santé générale et l’hypertrophie de la rate en l’absence de toute leucémie ; puis celle-ci apparaît, qu’il s’agisse d’une lymphadénie splénique commune (Mosler), ou de la variété des nourrissons (Jaksch).

La lymphadénie splénique leucémique peut demeurer pure jusqu’au bout, la rate devenant énorme et subissant parfois des variations de volume en plus et en moins. Dans la majorité des cas, les ganglions s’hypertrophient à leur tour et les malades succombent aux lésions d’une lymphadénie leucémique mixte.

La lymphadénie ganglionnaire leucémique est notablement plus rare que la forme précédente. Tantôt ce sont les troubles généraux de la santé qui attirent principalement l’attention et tantôt ce sont les tumeurs ganglionnaires qui invitent à l’examen du sang. Il est nécessaire de savoir d’ailleurs que si dans certains cas les hypertrophies ganglionnaires s’accompagnent de leucémie dès leur apparition, dans d’autres la maladie traverse deux phases, l’une aleu-

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cémique, l’autre leucémique, cette dernière parfois pour ainsi dire terminale.

Ce n’est encore que par exception que la lymphadénie ganglionnaire leucémique conserve jusqu’au bout son cachet de pureté se caractérisant par des hypertrophies ganglionnaires partielles ou presque toujours généralisées susceptibles de notables fluctuations, par de la leucémie à petits éléments de la première variété et par des modifications progressives de la santé générale. Presque toujours la rate se développe quelque jour, si bien que le tableau des lymphadénies leucémiques quelque différents que soient leurs caractères initiaux tend le plus souvent à s’uniformiser.

La lymphadénie leucémique parvenue à l’apogée de son développement quel qu'ait été son mode de début se traduit par un grand nombre de phénomènes morbides.

D’une part existent des signes physiques et des troubles fonctionnels dépendant des modifications des ganglions, de la rate et de la moelle des os. Les signes physiques et les troubles fonctionnels dépendant des altérations ganglionnaires sont identiques à ceux que peut engendrer la lymphadénie ganglionnaire simple ; les signes physiques et les troubles fonctionnels liés aux lésions de la rate sont de même identiques à ceux que peut occasionner la lymphadénie liénale aleucémique ; quant à ceux qui découlent des modifications de la moelle osseuse, nous y avons trop insisté eu égard à leur importance clinique.

En second lieu, l’examen du sang révèle l’existence de changements considérables apportés dans la composition de ce liquide. Nous leur avons consacré d’assez longs développements pour pouvoir n’en dire ici que quelques mots. Le sang est modifié dans ses états physique, chimique et histologique. Aux éléments figurés normaux s’ajoutent des éléments anomaux parmi lesquels les hématies nucléées doivent être citées en première ligne. Les éléments figurés normaux subissent eux-mêmes une atteinte marquée et entre eux les leucocytes se présentent comme étant le siège des lésions les plus remarquables. Leur nombre n’est pas seulement accru, mais encore ils subissent des modifications chimiques et biologiques. L’accroissement porte principalement sur les leucocytes de la première variété lorsque les ganglions sont principalement touchés, sur les leucocytes des deuxième et troisième variétés lorsque la rate est particulièrement atteinte ; enfin leur protoplasma se chargerait de granulations graisseuses dans la lymphadénie myélogène. Il est juste d’ajouter quo cette distinction apportée entre les leucémies dans leur rapport avec les diverses lymphadénies n’est pas universellement admise et que notamment Biondi considère les variétés des leucocytes du sang comme marquant les diverses étapes de la vie d’un seul et même élément.

En dernier lieu, dans les lymphadénies leucémiques existent des modifications physiques des organes et des troubles fonctionnels qui, pour la plupart, sont en rapport avec l’état du sang et la possibilité de néoformations lymphoïdes en dehors des ganglions, de la rate et de la moelle osseuse.

La peau est d’une pâleur extrême ou d’une teinte blanc sale ; les muqueuses sont décolorées. Les forces diminuent rapidement et les malades deviennent incapables du moindre effort. Ils sont sujets aux vertiges, aux éblouissements, anx bourdonnements d’oreilles, aux essoufflements faciles, aux palpitations et

aux lipothymies. Ils se plaignent de douleurs diverses et avec une assez grande fréquence de céphalalgie. L’auscultation du cœur révèle souvent l’existence d’un souffle systolique occupant ordinairement la partie interne du deuxième espace intercostal gauche ; les veines du cou sont de même fréquemment le siège de bruits continus. Le pouls est rapide et mou. Dans un grand nombre de cas la température s’élève, particulièrement le soir d’une façon notable. Les membres inférieurs sont d’abord le siège d’œdèmes légers et fugaces, puis plus marqués et permanents.

Les hémorrhagies sont notablement plus communes que dans les lymphadénies simples : le purpura, l’épistaxis, l’hémoptysie, l’hématémèse etlemelæna, l’hématurie et la métrorrhagie ont été observés ; ces hémorrhagies sont souvent abondantes et peuvent se terminer par la mort. Parfois l’épanchement sanguin a lieu dans la profondeur des tissus, dans la boîte crânienne et l’on assiste à l’évolution symptomatique d’une hémorrhagie cérébrale ou méningée, souvent mortelle. La moindre piqûre d’ailleurs est suivie d’un écoulement de sang abondant si bien que toute intervention chirurgicale devient fort dangereuse. L’extraction d’une dent et l’application de sangsues ont entraîné la mort de plusieurs malades par hémorrhagie.

Les troubles de la vue sont rares, si l’on excepte ceux qui, comme les éblouissements, découlent de l’anémie. Cependant, on a noté la déformation en zigzag des images rectilignes (métamorphopsie), l’état lacuneux et le rétrécissement du champ visuel, exceptionnellement même la cécité. Mais l’examen ophthalmoscopique montre d’une façon constante des altérations du fond de l’œil (rétinite leucémique de Liebreich). Celles-ci sont caractéristiques, si bien que l’affection à laquelle elles se rattachent, ignorée jusque-là, peut être reconnue et diagnostiquée par l’ophthalmologiste. La rétine présente une teinte jaune pâle spéciale; les veines rétiniennes sont tortueuses, dilatées, d’une teinte violet pâle; les artères sont rétrécies et d’une coloration jaune pâle. Le long des vaisseaux, notamment des veines, se montrent des traînées blanchâtres formées parles leucocytes accumulés dans les gaines périvasculaires. Les hémorrhagies rétiniennes se traduisent par la présence de macules jaunâtres, proéminentes, entourées d’une auréole rose ; on les rencontre surtout à la périphérie de la rétine ou bien dans les environs de la tache jaune. La papille forme une saillie considérable. Le corps vitré peut être le siège d’hémorrhagies. Il en est de même de la choroïde et de l’iris qui, en outre, contiennent parfois des néoplasies lymphoïdes. Exceptionnellement les paupières, les glandes lacrymales, l’orbite recèlent de semblables productions dont le développement peut avoir pour conséquence l’exophthalmie.

Les troubles de l’ouïe qui ne dépendent pas de l’anémie sont encore plus rares que ceux de la vue. Toutefois on a cité quelques cas de surdité progressive ou brusque, incomplète ou absolue, quelquefois accompagnés de bourdonnements à timbre métallique, attribuable tantôt à une hémorrhagie, tantôt au développement de tissu lymphoïde dans l’organe de l’audition.

En général la lymphadénie leucémique amène des modifications considérables dans le caractère (Blau) (*) : les malades deviennent moroses, tristes,

(*) Blau, Erkrankungen des Gehôrorgans bei Leukaemie, Zeitschr. f. Klin, médic., Bd. X, S. 15.

MALADIES SPÉCIALES DU SANG. 555

parfois lypémaniaques ; le sommeil se perd et vers la fin apparaît quelquefois du délire.

L’appétit est normal ou exagéré au début; plus tard il baisse sensiblement; la soif est accrue; les éructations, les vomissements, la diarrhée ou la constipation sont loin d’être rares. Les amygdales sont dans certains cas tuméfiées ainsi que les parotides et les sous-maxillaires; lorsqu’à cette tuméfaction se joignent la stomatite et la pharyngite leucémiques, l’alimentation peut devenir très difficile. D’une façon presque constante, le foie est augmenté de volume, l’ascite n’est point rare, mais l’ictère exceptionnel.

L’urine est excrétée en quantité normale au début et en faible quantité à la fin de la maladie. Sa couleur est pâle et sa densité oscille entre 1020 et 1027. Sa réaction est fortement acide. L’urée y est diminuée et l’acide urique y est presque toujours accru d’une façon remarquable. Alors qu’à l’état physiologique l’urine des 24 heures contient 50 centigrammes d’acide urique, dans la lymphadénie leucémique son taux peut s’élever jusqu’à 5 gr. 40 comme dans un cas de Laache. L’acide sulfurique et l’acide phosphorique y augmentent. L’hypoxanthine y aurait été rencontrée (Mosler). Quelquefois on y trouve de l’albumine.

Les fonctions génésiques et les règles se suspendent. Les épididymes renferment quelquefois des nodosités lymphadéniques ainsi que la peau (Biesiadecki).

La marche de la lymphadénie leucémique est presque toujours chronique et sa durée comprise entre 1 et 2 ans. Elle pourrait se prolonger 4, 6 et même 8 ans. En face de ces durées exceptionnellement longues, se rangent des cas dans lesquels la durée a été exceptionnellement courte (Senator, Küssner, Ebstein ('), Westphal, Stinzing, etc.). Il n’existerait pas d’ailleurs seulement une lymphadénie leucémique à forme aiguë dont l’évolution serait comprise en quelques semaines; il y aurait lieu de décrire une forme suraiguë dont la durée ne dépasserait pas quelques jours. C’est ainsi que, dans un fait relaté par Senator, le jour de la mort le nombre des leucocytes était à celui des hématies comme un à deux alors que 9 jours auparavant le chiffre des leucocytes était normal.

La terminaison est toujours fatale. Tantôt la mort a lieu lentement et doucement dans la cachexie, tantôt elle est le résultat de l’asphyxie liée aux adénopathies médiastines ; tantôt elle est la conséquence d’hémorrhagies répétées et abondantes ou d’un raptus intra-crânien; tantôt enfin elle est amenée par une infection intercurrente, par un érysipèle ou une pneumonie, par exemple.

DIAGNOSTIC

De nombreux problèmes de diagnostic sont soulevés par les divers types cliniques de la lymphadénie.

(*) Ebstein, Ueber die acute Leukaemie und Pseudoleukaemie, Deutsch. Arc-hiv. f. klin. Med., Bd. XLIV, S. 543.

PATHOLOGIE DU SANG

La lymphadénie ganglionnaire, lorsqu’elle est généralisée, est aisément reconnue, mais nous savons que l’atteinte des ganglions n’est pas générale d’emblée, qu’elle est tout d’abord partielle et ordinairement limitée aux ganglions cervicaux. A cette phase, la lymphadénie ganglionnaire peut être confondue avec Yadénite dite inflammatoire , avec Y adénopathie cancéreuse et surtout avec la tuberculose ganglionnaire.

Dans un certain nombre de cas même, la lymphadénie ganglionnaire demeure partielle pendant toute sa durée, pouvant en imposer lorsqu’elle frappe les ganglions du médiastin ou ceux du mésentère pour telle ou telle tumeur intrathoracique ou intra-abdominale.

La lymphadénie splénique commune devra être distinguée des splénomégalies que peuvent entraîner Y impaludisme, la dégénérescence amyloïde, la syphilis, certaines cirrhoses, Yépithélioma de Gaucher et les kystes hydatiques. Chez le nourrisson, la syphilis héréditaire et le rachitis s’accompagnent souvent d’une splénomégalie notable à la façon de la lymphadénie splénique.

La lymphadénie intestinale, dans ses formes hyperplasique diffuse et folliculohypertrophique, simule presque toujours la tuberculose intestinale-, quelquefois elle prend l’allure d’une affection fébrile et a été confondue avec la fièvre typhoïde. Dans ces deux formes elle est pour ainsi dire indiagnostiquable; la forme néoplasique est ordinairement prise pour un épithélioma intestinal.

C’est de même avec Y épithélioma de l’amygdale que la lymphadénie amygdalienne présente dans l’ensemble le plus de ressemblance. Certains chancres syphilitiques de l’amygdale peuvent d’ailleurs également prêter à l’erreur.

Au début le mycosis fongoïde du type Bazin donne presque toujours lieu à un diagnostic erroné : on croit à un eczéma sec. Plus l’affection progresse et moins le diagnostic devient difficile ; la question du lichen se pose à la seconde période; celle de la sarcomatose cittanée à la troisième. Le type Vidal et Brocq à tumeurs d’emblée doit être séparé de Yépithélioma et du sarcome de la peau.

La bilatéralité des lésions constitue le seul signe différentiel important de la lymphadénie testiculaire avec les autres tumeurs malignes du testicule.

Toutes les fois que la lymphadénie sera reconnue ou seulement soupçonnée, l’examen du sang devra être pratiqué. On pourra affirmer qu’il y a leucémie, si le nombre des globules blancs dépasse 70000 par millimètre cube. Ainsi pourra-t-on compléter le diagnostic en qualifiant de leucémique ou d’aleucémique, la lymphadénie. Nous avons énuméré d’ailleurs déjà en détail divers symptômes qui, en dehors de l’examen du sang, permettent de différencier les lymphadénies simples des leucémiques : l’augmentation de l’acide urique serait spéciale à la lymphadénie leucémique ; il en est de même de la rétinite, ce que l’on conçoit aisément, étant donnés les caractères de celle-ci; enfin les hémorrhagies, pour n’être pas rares dans les lymphadénies simples, sont incomparablement plus communes dans les leucémiques.

MALADIES SPÉCIALES DU SANG

TRAITEMENT

Certaines modalités de la lymphadénie ont paru justiciables du traitement chirurgical. Mais la lymphadénie ganglionnaire récidive d’une façon constante et à bref délai (Quènu) ('). Il en est de même de la lymphadénie testiculaire. La splénectomie a été pratiquée assez souvent dans la lymphadénie lienale, simple et leucémique. Dans la première elle a donné quelques succès (Spencer Wells, Péan, Czerny, Franzolini) ; mais sur 18 cas de lymphadénie lienale leucémique ainsi traités, la mort a suivi 18 fois rapidement l’opération (Bilziel). Presque toujours les malades succombent à des hémorrhagies immédiates et c’est ainsi que mourut un malade chez qui nous avions trouvé un leucocyte pour cinq hématies, et à qui M. Blum (2) pratiqua l’extirpation de la rate.

Le traitement médical, plus inoflensif, demeure souvent inefficace.

On a préconisé la transfusion. On conçoit qu’elle puisse prolonger la vie des malades; mais on ne conçoit point qu’elle puisse amener la guérison.

On a préconisé également les inhalations d’oxygène, l’hydrothérapie, le massage et dans la lymphadénie splénique l’application de douches sur l’hypochondre gauche, l’électrisation et la galvanopuncture de la rate.

Parmi les agents pharmaceutiques ont été employés et recommandés l’huile de foie de morue, l’iode, l’iodure de potassium, le quinquina et la quinine, le fer, le mercure, le phosphore et l’arsenic.

Le traitement arsenical est celui qui, sans contredit, a donné jusqu’à ce jour les moins mauvais résultats.

L’arsenic devra être prescrit à doses croissantes jusqu’à l'apparition de symptômes d’intoxication : picotements du nez, sécheresse de la bouche, rougeur des yeux, etc. La dose administrée sera alors diminuée pour être maintenue aux limites de l’apparition des phénomènes toxiques. La liqueur de Fowler est parfaitement appropriée à l’application de ce traitement progressif. On pourra, au début, en faire prendre aux malades 6 gouttes chaque jour en 3 fois. La dose sera d’abord augmentée d’une goutte par jour, puis par 2, 3 ou 4 jours au fur et à mesure de la durée du traitement et de l’approche de la limite toxique. Les malades devront donc incessamment demeurer sous la surveillance du médecin. Étant interne de M. Bouchard, et depuis lors, nous avons observé plusieurs faits favorables à l’emploi de cette méthode et chez plusieurs malades atteints de lymphadénie ganglionnaire aleucémique nous avons constaté une rétrocession marquée des tumeurs.

Mais il faut reconnaître que l’appréciation de tout procédé de traitement est difficile dans la lymphadénie, étant donnée la possibilité d’un arrêt ou même de véritables rétrocessions spontanées dans la marche de la maladie.

Billroth a conseillé non seulement l’emploi de l’arsenic à l’intérieur à doses (*)

(*) Quènu, Art. Lymphadénomes, Traité de Chirurgie , t. I, p. 457.

(2) Blum, Leucemie. Splenectomie. Mort. 1886. vol. I, p. 98.

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croissantes et subtoxiques, mais encore l’usage des injections intra-parenchymateuses. V. Winiwarter (3), dans la lymphadénie ganglionnaire, Mosler dans la splénique, Kobner dans le mycosis fongoïde auraient, grâce à ces injections, obtenu des résultats encourageants.

(3) Von Winiwarter, Ueber das maligne Lymphom und Lymphosarcom, Arch. f. Klin, chirurg., 1875.

1 INTOXICATIONS

Par H. RICHARDIÈRE