III. NÉVRALGIES DIVERSES

I. Névralgie cervico-occipitale. — Celte névralgie, bien étudiée par Valleix, a pour siège les branches du plexus cervical, constitué lui-même par les quatre paires cervicales supérieures. Parmi les branches principales, il faut mentionner spécialement le nerf sous-occipital, qui s’épanouit sur la région occipitale et une partie de la région pariétale.

Le froid est la cause la plus fréquemment notée. Citons comme causes particulièrement intéressantes la pachyméningite cervicale hypertrophique et le mal de Pott cervical, le cancer des vertèbres, les adénopathies du cou.

Manifestations classiques de la névralgie : douleur continue avec élancements douloureux, souvent irradiations dans le domaine des nerfs et plexus voisins, etc., il n’y a dans la symptomatologie rien de bien spécial que le siège même des phénomènes. Le point douloureux le plus important est le point occi-

(') V. Franckl-Hochwart, Zeitschr. fur. klin. Med., XVII, 5 et 4.

(2) Voir Lamotte, Traitement chirurgical de la névralgie faciale. Th. Paris, 1892, et une discussion récente à l’Acad. de Philad., anal, in Rev. neural. 1895, p. 489.

(3) Andrews (2 cas). Internat. M. Mag. Philad., 1892, I, 479-487. — Doyen, Gong, franc, de chirurg., 1893. — Krause (2 cas), Deutsche med. Woch., 1893, p: 341.

NÉVRALGIES

pilai, entre l’apophyse mastoïde et les premières vertèbres cervicales. Les autres sont moins constants : point cervical superficiel, entre les muscles sterno-mastoïdien et trapèze; point pariétal-, point mastoïdien, sur le bord antérieur de l’apophyse mastoïde; point auriculaire, sur la conque de l’oreille.

Le diagnostic est des plus aisés ; il faut toutefois, si la névralgie est persistante et surtout si elle est en même temps bilatérale, se demander si elle ne dépend point d’une lésion vertébrale ou intrarachidienne, telle que la pachyméningite cervicale hypertrophique.

IL Névralgie cervico-brachiale. — C’est la névralgie du plexus brachial et de ses filets sensitifs.

Les traumatismes, surtout les luxations et fractures, sont les causes les plus fréquentes; le surmenage du membre supérieur (pianistes) a été parfois incriminé.

Toutes les branches du plexus ne sont pas atteintes simultanément; tantôt les unes, tantôt les autres sont respectées suivant les cas. Le nerf cubital est frappé avec une fréquence particulière. C’est avec raison que Cotugno, qui avait déjà esquissé l’histoire de cette affection avant que Yalleix en fournît une description plus complète, la compare à la sciatique. En effet, nous retrouvons ici, en outre de la douleur qui est le phénomène principal, des troubles moteurs, trophiques et vasculaires à titre de phénomènes accessoires; de même aussi l’on peut distinguer une forme bénigne et une forme grave, une espèce névralgie et une espèce névrite.

Parmi les points douloureux, citons le point axillaire au niveau du plexus, les points épitrochléen et cubito-carpien sur le trajet du cubital, le point où le radial contourne l’humérus, le point deltoïdien, qui appartient au circonflexe, le point apophysaire. On en peut découvrir d’autres en exerçant méthodiquement des pressions sur le trajet des différents nerfs.

D’après Potain, cette névralgie pourrait engendrer l’hypertrophie du cœur.

C’est avec l’angine de poitrine surtout qu’on risquerait de confondre la névralgie cervico-brachiale. Le siège précis des phénomènes douloureux prédominants, la marche de l’affection, etc., permettront d’éviter cette grave méprise.

III. Névralgie diaphragmatique. — Cette névralgie a été décrite par Falst, plus tard par Peter(').

Le rhumatisme et le refroidissement en sont les causes les plus fréquentes. Les causes spéciales les plus importantes sont la pleurésie diaphragmatique, les lésions du foie et de la rate (organes voisins du diaphragme), la péricardite, les lésions de l’aorte. Celles-ci agissent par l’intermédiaire du péricarde, d’après Peter; de là les douleurs diaphragmatiques dans l’insuffisance aortique, l’angine de poitrine, le goitre exophtalmique.

Les douleurs siègent principalement à la base du thorax, surtout au niveau des insertions du diaphragme sur les cartilages costaux. Les points douloureux se rencontrent dans cette dernière région, dans la région cervicale au-devant du scalène, et sur les apophyses épineuses des cinq vertèbres cervicales supérieures, la première exceptée. Les douleurs s’irradient souvent dans les branches du plexus cervical (apophyse mastoïde), ou du plexus brachial (douleur de l’épaule, fourmillements dans la main).

(') Grasset, Mal. du syst. nerv.

MALADIES DES MUSCLES ET DES NERFS EN PARTICULIER

Tous les mouvements du thorax exagèrent la douleur, de là une gêne considérable de la respiration.

IV. Névralgie intercostale. — Cette affection peut atteindre les douze nerfs dorsaux. Les nerfs dorsaux se partagent, une fois sortis par les trous de conjugaison, chacun en deux branches, l’une postérieure ( nerf perforant postérieur), l’autre antérieure [nerf intercostal), qui occupe l’espace intercostal correspondant. Vers le milieu de cet espace, le nerf intercostal émet un rameau cutané : le nerf perforant latéral. Le perforant latéral des deux premiers intercostaux est destiné à la peau de la région avoisinante du bras, les autres à la peau du thorax et de l’abdomen. Enfin le nerf intercostal, après avoir continué son trajet, devient superficiel un peu en dehors du sternum et du muscle grand droit de l’abdomen (branche perforante antérieure).

La névralgie intercostale, très fréquente, frappe surtout les femmes : elle siège plus souvent à gauche qu’à droite.

Citons parmi ses causes la carie costale et les affections du rachis dorsal, les maladies du poumon et surtout de la plèvre (notamment la tuberculose), l’anévrysme de l’aorte. Le point de côté de la pleurésie et de la pneumonie est considéré par plusieurs auteurs comme le résultat d’une névrite intercostale. Signalons encore la dilatation de l’estomac, qui peut s’accompagner de névralgie intercostale bilatérale.

La névralgie occupe généralement à la fois plusieurs nerfs voisins. La dou- * leur est surtout une douleur continue ; les paroxysmes sont relativement peu marqués dans cette névralgie. La pression exagère la douleur; on trouve trois points particulièrement douloureux, répondant respectivement aux trois rameaux perforants : le point apophysaire et le point perforant antérieur sont plus fréquents que le point latéral. Les mouvements d’inspiration, la toux, et parfois, quand la névralgie siège au niveau du cœur, les battements cardiaques, exaspèrent la douleur, ce qui n’est pas sans causer grande inquiétude aux malades non prévenus. On constate souvent une hyperesthésie cutanée exquise.

Le zona, qui peut accompagner toutes les névrites, est plus fréquent dans le domaine du nerf intercostal que dans aucun autre.

Distinguer la névralgie intercostale, avec son apyrexie et ses caractères spéciaux, d’une affection pleuro-pulmonaire ou cardiaque, c’est chose simple. Mais on se rappellera qu’elle peut être elle-même la complication d’une des affections thoraciques énumérées tout à l’heure.

La pleurodynie rhumatismale des muscles de la paroi thoracique présente des douleurs autrement réparties.

h’ angine de poitrine se distingue par des accès d’un caractère spécial. A la névralgie intercostale se rattache la névralgie mammaire ou mastodynie, variété que Cooper a décrite à part, et dont l’intérêt réside surtout dans les méprises chirurgicales auxquelles elle pourrait donner lieu. A la suite des accès violents que parfois elle provoque, on peut voir se produire une sécrétion légère de colostrum, et survenir de petites indurations du sein, grosses comme une noisette, ou encore une induration diffuse de l’organe. Mais ces phénomènes sont passagers, et un observateur prévenu se gardera de croire à un cancer, d’autant plus que les malades atteintes de mastodynie sont généralement jeunes.

Signalons encore unejrareté particulière de névralgie intercostale, Yépigas-

NÉVRALGIES

Iralgie, qui s’accompagne parfois de nausées et de vomissements. Un examen attentif démontrera que la douleur siège dans la peau ; d’ailleurs l’hyperesthésie ne dépasse pas la ligne médiane (Trousseau). Aussi éliminera-t-on facilement l’hypothèse d’une affection gastrique.

Au surplus, il est fréquent d’observer, dans ces formes localisées, certains points douloureux à la pression sur le sujet des nerfs intercostaux, dans les régions relativement indemnes.

V. Névralgies lombaires. — Ces névralgies ont été étudiées par Yalleix. Les nerfs lombaires sont à la partie inférieure du tronc ce que les nerfs intercostaux sont à la partie supérieure ; ils se divisent en branches postérieures et branches antérieures. Celles-ci constituent le plexus lombaire. Le plexus fournit à son tour comme branches collatérales le nerf abdomino-scrotal et le nerf fémoro-cutané ; il donne d’autre part comme branches terminales le nerf crural et le nerf obturateur.

L’étiologie n’a rien de particulier, si ce n’est quelques causes spéciales de compression : hernies, psoïtis, affection des organes du petit bassin; la douleur du genou dans la coxalgie serait due à une névralgie, d’après Erb.

La névralgie lombo-abdominale est celle des branches collatérales du plexus lombaire. C’est elle qui ressemble le plus à la névralgie intercostale; les points douloureux sont multiples : points lombaires, en arrière ; point iliaque, vers le milieu de la crête iliaque ; points abdominaux, sur la ligne médiane de l’hypogastre; point inguinal ; point scrotal (scrotum ou grande lèvre).

La névralgie testiculaire ( irritabile . testis de Cooper) paraît n’être qu’une variété de névralgie lombo-abdominale ; toutefois le caractère de la douleur, qui s’accompagne d’une sensation syncopale, a fait admettre une participation du sympathique à cette névralgie. (Romberg, Eulenburg).

La névralgie du fémoro-cutané , rarement isolée, offre un point douloureux au niveau du passage du nerf entre les deux épines iliaques antérieures ; la douleur occupe la face externe de la cuisse.

La névralgie des branches terminales comprend deux variétés : la crurale et l'obturatrice. La névralgie crurale s’étend sur la partie antérieure et interne de la jambe et du pied. Les points douloureux se rencontrent au pli de l’aine, au niveau de chacune des deux branches perforantes, à la cuisse, sur le condyle interne, sur la malléole interne et enfin sur le bord interne du pied. La marche est très douloureuse. Les troubles divers que nous avons signalés à propos de la sciatique se peuvent rencontrer ici, mais avec une localisation différente. L’atrophie musculaire se localise, quand elle existe, aux muscles antérieurs de la cuisse.

La névralgie obturatrice est intéressante surtout pour le chirurgien, car elle peut déceler une hernie obturatrice. On note des douleurs et des fourmillements sur la face interne de la cuisse, et parfois une certaine impotence des muscles adducteurs.

Herpès névralgique des organes génitaux. — Cette névralgie a été décrite par Mauriac. Un herpès du prépuce, sans caractères objectifs spéciaux, s’accompagne de douleurs très vives, non seulement au niveau des érosions, mais encore dans toute la verge, le périnée, et parfois même dans toute l’étendue des deux membres inférieurs. Il peut se produire un léger écoule-

MALADIES DES MUSCLES ET DES NERFS EN PARTICULIER

ment uréthral qui est l’effet même de la maladie, et qu’on ne doit pas prendre pour sa cause. C’est, en somme, un zona des nerfs du plexus sacré.

On pourrait distinguer encore un assez grand nombre de variétés : névralgies pénienne, uréthrale, ano-vésicale, ano-périnéale. Ces dénominations indiquent suffisamment les localisations possibles des manifestations douloureuses.

VI. Névralgies sacrées. — Nous avons décrit avec détail la principale, à beaucoup près, des névralgies du plexus sacré, à savoir la sciatique. Il nous faut dire un mot d’une autre variété spéciale.

Névralgie du honteux interne. — Cette névralgie, signalée par Masius et Van Lair et par Erb, est décrite avec quelque détail par Grasset(‘). Douleurs vives survenant par accès, partant du périnée, s'irradiant vers la verge et le gland, sollicitant à la miction, qui est elle-même très douloureuse au moment où elle s’achève, point douloureux au périnée, tels sont les caractères principaux de cette variété. Il est important de connaître cette névralgie pour ne pas la confondre avec d’autres affections douloureuses de la région.

VII. Névralgie coccygienne. — L’affection décrite sous le nom de coccygodynie paraît être, au moins dans certains cas, une véritable névralgie du plexus coccygien, mais il s’agit plus souvent peut-être d’une lésion organique du coccyx lui-même ou de la glande coccygienne. Quoi qu’il en soit, la coccygodynie est caractérisée par une douleur vive occupant la région coccygienne, douleur qu’exagèrent la pression, la station assise, la marche, la défécation et la miction, les efforts de toute espèce.

Cette affection est plus fréquente chez la femme; elle est parfois provoquée par le froid, par un accouchement, par une contusion.

La faradisation a fourni de rares succès; mais, trop souvent la thérapeutique médicale se montre peu efficace. On est autorisé en pareil cas à pratiquer l’ablation du coccyx, ou tout au moins la section sous-cutanée de tous les tendons et muscles qui s’y insèrent. (*)

(*) Grasset. Mal. du syst. nerveux.

MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE

Par M. ÉMILE BOIX.

Définition. — On désigne sous le nom de myopathie primitive progressive ou sous celui de dystrophie musculaire progressive (Erb) une affection le plus souvent héréditaire ou familiale du système musculaire caractérisée : cliniquement par l’affaiblissement progressif, puis l’atrophie apparente ou non de certains groupes musculaires, affaiblissement et atrophie dont la localisation première sur telle ou telle région commande des types variés de la maladie ; anatomiquement par l’altération dégénérative de la fibre striée aboutissant à l’atrophie simple avec ou sans prolifération conjonctive ou adipeuse interstitielle, et par l’absence de toute lésion constatable du système nerveux central ou périphérique; étiologiquement par la spontanéité de son apparition et l’absence de toute autre notion que l’hérédité ou mieux la congénéité.

La myopathie primitive doit rester jusqu’à nouvel ordre distincte des myopathies spinales ou neurotiques qui relèvent d’une altération de la moelle ou des nerfs. Quant aux atrophies musculaires dites réflexes , comme celles qui succèdent à un traumatisme, à une arthropathie, à une lésion de voisinage (tuberculose pulmonaire), elles ne sauraient être comprises dans la définition ci-dessus, puisqu’elles ont un moment étiologique déterminé et que la causé en commande la localisation.

L’histoire de la myopathie primitive progressive, de l’amyotrophie essentielle progressive, comme on l’appelle encore, semble assez avancée aujourd’hui pour légitimer une description synthétique embrassant les nombreuses formes décrites séparément jusqu’à ce jour. Ces divers types d’ailleurs ont de nombreux points de contact, même topographiquement, et se fondent entre eux par des types intermédiaires chaque jour plus nombreux. Les derniers travaux tendent de plus en plus à cette unité, témoin la monographie récente d’Erb (*), dont les conclusions et le titre lui-même sont formels à cet égard.

Historique. — Il est difficile de faire l’historique des myopathies primitives progressives sans passer par celui de chacune des formes qui composent ce groupe, car elles ont été trouvées successivement et parfois à de longues années de distance. La plus ancienne, et qui est longtemps restée isolée, a été décrite par Duchenne de Boulogne, en 1861, sous le nom de paraplégie hypertrophique de l'enfance, et considérée d’abord par son auteur comme d’origine cérébrale : c’est la paralysie pseudo-hypertrophique ou myosclérosique que, dans son second mémoire de 1868, Duchenne reconnaît indépendante de toute

(*) W, Erb, Dystrophia muscularis progressiva. Klinische und pathologisch-anatomische Studien. Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde, 1891, Bd I.

MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE.

altération des centres nerveux. Cette preuve anatomique de la nature primitivement musculaire de la maladie avait été donnée, en effet, en 1866, par Eulenburg et Cohnheim, et Charcot la confirmait en 1871 par ses recherches.

Mais l'histoire de toutes les autres formes se confond avec celle des atrophies musculaires en général qui commence en 1849 par le mémoire que Duchenne présentait à l’Institut sur Y Atrophie musculaire graisseuse , et le travail d’Aran, en 1850, sur Y Atrophie musculaire progressive. En effet, la I paralysie pseudo-hypertrophique était trop différente, cliniquement, des autres I amyotrophies pour qu’on songeât à en rapprocher les autres atrophies musculaires. Cependant, jusqu’aux autopsies de Luys, Lockart Clarke, Duménil, Hayem, Charcot, Pierret, Gombault, l’origine médullaire des types les mieux reconnus aujourd’hui comme myélopathiques est restée en discussion, et Duchenne lui-même considérait toute atrophie musculaire comme essentiellement primitive. La constatation des lésions de la moelle et en particulier des cellules de la corne grise antérieure leva tous les scrupules, et les amyotrophies spinales furent définitivement constituées (Leçons de Charcot, 1877).

Pourtant quelques dissidences se produisirent. Friedreich et Lichtheim restèrent réfractaires à cette manière de voir, trop absolus dans leur opinion. Leyden, tout en acceptant la théorie médullaire pour la plupart des cas d’atrophie musculaire progressive, la rejetait pour certaines observations, s’éloignant du type Aran- Duchenne : « En ce qui concerne certaines formes héréditaires , dit-il, il n’est pas invraisemblable, d’après les recherches de Charcot lui-même, qu’elles soient d’origine périphérique et absolument indépendantes d’une affection spinale. » Leyden décrivait, en effet, une forme spéciale sous le nom de « forme héréditaire de l’atrophie musculaire progressive ». Ce type a été rattaché, en 1879, par Mœbius, à la paralysie pseudohypertrophique.

En 1882, le professeur Erb disait, dans son Traité d’ électrothérapie (p. 389) :

« Il y a une forme de l’atrophie musculaire progressive (mais qui n’appartient probablement pas à la forme typique) dans laquelle je n’ai jamais trouvé de réaction de dégénérescence; c’est celle qui débute dans l’enfance et la jeunesse, et que je nomme depuis peu pour cette raison la forme juvénile ». Mais Erb se contente de la constatation clinique et ne cherche pas à rattacher cette forme à une altération primitive du muscle.

Le 7 janvier 1884, le professeur Vulpian présentait à l’Académie des Sciences une note de Landouzy et Dejerine établissant l’individualité des myopathies primitives à propos d’un type clinique particulier dont on trouvera plus loin la description, le type facio-scapulo-huméral : « Dans l'atrophie musculaire progressive de l'enfance , disent les conclusions, la moelle et les nerfs périphériques sont indemnes ; c'est une affection du système musculaire.... On doit donc désormais, en dépit de si grandes analogies cliniques, distinguer nettement l'atrophie musculaire progressive myélopathique de l'adulte, type Aran- Duchenne, de l'atrophie musculaire progressive myopathique de l'enfance, et faire de cette dernière une affection à part. Pour éviter toute confusion, nous donnons à cette affection le nom de myopathie atrophique progressive. »

Deux mois après, paraît le mémoire de W. Erb (4) sur la forme juvénile.

(*) W. Erb, Deutsche Archiv. f. klin. Med,., 27 mars 1884.

MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE.

En J 885, Landouzy et Dejerine publiaient in extenso leur mémoire dans la Revue de médecine (10 février). Ces deux travaux, d’une grande importance , marquent l’avènement définitif de cette forme de myopathie. Il serait injuste pourtant d’oublier que Duchenne, « au génie clinique duquel cette forme (Landouzy-Déjerine) n’avait pas échappé, la décrivit en 1865 sous le nom d’atrophie musculaire progressive de l’enfance, et en traça la symptomatologie avec la précision qu’on est accoutumé à trouver dans chacune de ses œuvres » (L. et D.). Mais Duchenne la considérait alors comme liée à une altération médullaire.

Charcot consacrait bientôt une leçon à la Révision nosographique des atrophies musculaires progressives , et peu après Marie et Guinon (*) publiaient une intéressante étude sur quelques-unes des formes cliniques de la maladie. Depuis lors de nouvelles et nombreuses observations ont été produites; on en trouvera les. principales indications au cours de cet article. Les unes ont trait à des cas superposables aux types déjà établis, les autres concernent des formes de transition, d’autres enfin sont intéressantes par les données nouvelles qu’elles ont pu fournir soit à l’anatomie pathologique, soit à l’étiologie de l’affection.

Enfin le mémoire d’Erb (1891) est le dernier travail d’ensemble sur la question.

Étiologie. — Les conditions étiologiques de la myopathie primitive progressive sont très mal connues encore aujourd’hui. En dehors de la notion de l’hérédité, on en est réduit à de simples conjectures.

Il est certain qu’on a affaire à une maladie rare , même dans le domaine de la pathologie nerveuse, car on pourrait compter les cas publiés jusqu’ici, et il est peu probable que, depuis ces dernières années, la maladie commençant à être bien connue des médecins, les cas observés aient été passés sous silence. Le mémoire d’Erb cite un peu plus de cent cas.

C’est une maladie du jeune âge ; le début a lieu presque toujours dans l’enfance ou l’adolescence, rarement après la vingtième année. Le cas de Joffroy-Achard (2) concernant une femme de cinquante cinq ans est une étonnante exception; il est d’ailleurs assez différent de ceux que l’on observe dans la jeunesse et ne prend place dans le cadre des myopathies primitives que parce que l’autopsie n’a montré aucune lésion du système nerveux; la malade était en outre hystérique et syphilitique.

Le sexe paraît avoir peu d’influence; car filles et garçons sont en nombre à peu près égal; pourtant la paralysie pseudo-hypertrophique est plus fréquente chez les garçons que chez les filles — pure question de statistique.

L’hérédité joue dans cette étiologie le rôle le plus considérable, non pas seulement l’hérédité nerveuse dans son sens le plus large, celle qu’on retrouve au seuil de toute neuropathie, l’hérédité hétérologue, en un mot, — certes elle existe aussi pour les myopathiques, — mais l’hérédité homologue, la même maladie se retrouvant dans une ou plusieurs des générations précédentes et affectant un ou plusieurs individus dans chaque génération. C’est donc aussi

(*) Marie et Guinon, Revue de médecine , 10 octobre 1885.

(*) Joffroy et Achard, Arch. de méd. expérim., 1889, p. 575.

MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE.

une affection familiale au premier chef. Dans une famille l’hérédité est tantôt directe, tantôt collatérale : il semble que l’hérédité maternelle soit la plus fréquente.

Quelquefois une génération est épargnée, mais c’est en général celle où il y a peu de représentants, un enfant unique même. Si un myopalhiquc a plusieurs enfants, les cas de myopathie manquent rarement et sont alors multiples; il est à remarquer en outre que dans ces familles de myopathiques un grand nombre d’enfants meurent dès la première ou la seconde enfance, avant que se soient montrés les premiers symptômes de l’atrophie.

De génération en génération les cas d’amyotrophie vont en augmentant de nombre, ainsi que la mortalité en bas-âge des autres enfants, de sorte qu’on peut concevoir l’extinction de la famille au bout d’un certain nombre de descendances.

Les tableaux familiaux publiés par les auteurs sont très instructifs à ces divers égards. Ceux d’Eichhorst (*) qui embrasse dix générations, de Landouzy et Dejerine qui en présente cinq, de Sacaze (2) qui en montre quatre, sont éminemment suggestifs.

D’autres fois, d’un père et d’une mère sains naissent un certain nombre de myopathiques, sans qu’on puisse retrouver trace de la maladie dans les générations précédentes : témoin le cas de Calderai (5) qui a vu cinq amyotrophiques sur neuf enfants issus de souche jusque-là indemme, et celui des familles Lozli et Schumacher dont Zimmerlin a rapporté l’histoire.

Ce n’est pas toujours le même type de myopathie qu’on observe dans une même famille, ni dans une même génération; ainsi des quatre myopathiques Lozli, trois présentaient ce qu’on a appelé le type Zimmerlin, variante du type Erb, et le quatrième se rapprochait du type Leyden-Mœbius. Telle encore l’observation des trois frères que cite Flandre (4) : l’un offrait le type décrit par Duchenne sous le nom d’atrophie musculaire progressive à type infantile, l’autre le type facio-scapulo-huméral de Landouzy-Dejerine, le troisième enfin de l’atrophie des membres supérieurs suivie plus tard seulement de l’atrophie des muscles de la face.

Il y a plus encore : à côté de la myopathie essentielle on a pu retrouver l’atrophie myélopathique. Cénas et Douillet (3) ont vu chez le père l’atrophie musculaire progressive type Aran-Duchenne et chez les deux enfants la myopathie primitive.

Y a-t-il une cause occasionnelle qu’on ait pu quelquefois incriminer avec une apparence de raison? Quelques rares fois en effet, il y avait eu, avant l’apparition de la maladie, des fatigues musculaires excessives. Les malades du groupe Lozli, par exemple, attribuaient l’éclosion de leur maladie aux travaux des champs très durs où ils s’étaient épuisés depuis leur enfance. Mais il faut convenir que la relation est fort discutable.

L’infection a aussi, surtout dans ces derniers temps, sérieusement été mise en cause. On a très souvent noté dans les antécédents des malades la rou-

P) Eichhorst, cité par Landouzy.

(2) J. Sacaze, Arc.h. de Neurol., 1893, I p. 356.

(*) Calderai, Rivista gen. ital. di clin, méd., 30 novembre 1891.

(4) Flandre, Thèse de Paris, 1893.

(5) Cénas et Douillet, Loire médicale, 15 juillet 1885.

MYOPATHIE PRIMITIVE PROGRESSIVE.

geôle et la scarlatine, quelquefois même à une époque assez rapprochée du début de la myopathie. Mais outre que ce renseignement ne figure pas dans toutes les observations, il ne faut pas oublier que ces maladies infectieuses atteignent un très grand nombre d’enfants qui n’ont jamais eu de myopathies, et qu’il faudrait en tout cas beaucoup d’hérédité et très peu de rougeole; pour cette dernière maladie en particulier il y a longtemps qu’on en a fait le primum movens d’affections diverses, et le nom de vestibidum tabis lui a été justement donné; il n’y a donc là qu’une cause extrêmement banale. On a moins étudié l’influence des maladies de la mère pendant la grossesse; on n’aboutirait pas sans doute à un résultat plus satisfaisant. Enfin la syphilis des ascendants n’est pas encore entrée en ligne de compte.

Anatomie pathologique. — L’étude des muscles altérés a été faite soit sur des fragments recueillis sur le vivant par le harpon, soit sur les muscles du cadavre. Les deux procédés ont donné des résultats identiques entre les mains de Conheim, de Ivnoll, de Berger, de Erb, de Schultze, de Singer, de Landouzy et Dejerine, de Babes(l), de Blocq et Marinesco (2), de Hirzig(5), etc. Il ressort de toutes ces recherches que la lésion est la même dans les diverses formes de myopathies et que leur degré seul diffère.

Macroscopiquement les muscles peuvent présenter un volume égal, supérieur ou inférieur au volume normal, selon qu’il s’agit d’une des formes pseudohypertrophique ou atrophique. Mais ce qui frappe surtout, c’est leur coloration pâle, ordinairement jaune clair, tirant sur le gris, ou bien couleur chair de poisson, et se confondant avec le tissu cellulo-adipeux ambiant. La coloration des muscles malades contraste avec la rougeur plus ou moins franche des muscles sains.

Histologiquement il faut considérer les modifications présentées par les divers éléments du muscle : fibre striée , tissu celhdo-adipeux , vaisseaux et nerfs intramusculaires .

L’examen d’une coupe montre, dans un cas de moyenne intensité, des fibres musculaires atrophiées, d’autres hypertrophiées, d’autres de dimensions normales. Sur les fibres légèrement hypertrophiées, la striation est conservée, quelquefois à peine visible; elle est comme dérangée, car elle n’est plus tout à fait transversale, mais ondulée ou en arc, courbée dans différentes directions. Dans d’autres, il existe une dissociation dans le sens transversal, de sorte que les striations sont devenues très larges. On trouve aussi une dissociation des éléments carrés ou des disques. Sur les fibres plus grosses (il y en a qui atteignent 25 g) il n’y a plus qu’une légère striation longitudinale, le corps de la fibre est devenu hyalin, transparent, et présente des fissures et des vacuoles.

Les fibres sont en même temps fragmentées, et l'on y trouve des fissures ou cassures à bords sinueux ; sur quelques-unes on voit de distance en distance des nodosités plus ou moins surélévées simulant des anneaux ou disques comprenant toute la largeur de la fibre; d’autres fibres sont bifurquées à une extrémité.

(') Babes, Ann. de l’inslit. de Bucarest , 1888-89, lr0 partie.

(-) Blocq et Marinesco, Arclx. de neurol. , 1893, I, p. 189.

(5) Hirzig, Congrès des neurologistes et aliénistes de l'Allemagne du Sud-Ouest. Session de Strasbourg, juin 1887.

Toutes présentent une prolifération marquée des noyaux du sarcolemme. Ceux-ci sont tellement nombreux parfois que la dislance qui les sépare n’est guère plus grande que leur diamètre même.

Enfin les fibres les plus petites ne sont plus représentées, sur des coupes parallèles à l’axe du muscle, que par quelques traînées interrompues de substance hyaline offrant quelquefois une légère striation, mais déchiquetées, irrégulières et creusées de fissures et de vacuoles.

On accepte aujourd’hui que la phase hypertrophique précède la phase atrophique de la fibre musculaire; Erb, en effet, a montré qu’il y a des muscles dans lesquels on ne trouve presque exclusivement que des fibres hypervolumineuses, et ces muscles paraissent fonctionnellement les moins malades; Hirzig (de Halle), sur le biceps d’un jeune homme affecté depuis quelques mois seulement de myopathie à type scapulo-huméral, n’a trouvé que des fibres hypertrophiées, quelques-unes colossalement (25 g) ; dans certains muscles ou parties de muscles qui sont encore presque normaux, on ne rencontre, au milieu de fibres encore indemnes de toute altération, que des fibres hypertrophiées; un peu plus tard, le nombre des fibres augmentées de volume l’emporte sur celui des fibres atrophiées ; enfin l’atrophie des fibres domine dans les muscles les plus malades. L’atrophie est donc le stade terminal du processus, et peut quelquefois se montrer seule d’emblée dans un muscle où l’on ne rencontre aucune fibre hypertrophiée.

La clinique justifie cette manière de voir, car si l’on suit quelque temps les malades, on peut s’assurer que, dans les premiers temps, certains muscles (deltoïdes, grands droits de l’abdomen, temporal, etc., par exemple) qui présentent moins de faiblesse que d’autres sont précisément en hypertrophie, et que plus tard, à mesure qu’ils s’affaiblissent, ils diminuent de volume jusqu’à devenir moindre que des muscles normaux. Sur le malade de Hirzig cité plus haut, on constatait de l’hypertrophie d’un bras en même temps que de l’atrophie manifeste des deux pectoraux; or, plus tard, le bras s’atrophiait à son tour.

Dans un même muscle, toutes les fibres ne subissent pas en même temps une altération identique; il s’agit le plus souvent d’un processus disséminé allant de fibre en fibre, de faisceau en faisceau. On conçoit donc que le volume apparent du muscle puisse n’être pas en concordance avec tel ou tel stade de la maladie, la présence d’un certain nombre de fibres hypertrophiées suffisant à masquer l’atrophie d’un plus grand nombre ; il n’y a rien de constant à cet égard, et des muscles de volume normal en apparence peuvent être profondément dégénérés. Ce mélange de fibres atrophiées et hypertrophiées a pu faire dire que « rien ne ressemble plus, sous le microscope, à un muscle hypertrophié qu’un muscle atrophié. » (P. Marie et G. Guinon.)

Mais le processus ne porte pas seulement sur la fibre musculaire. Le tissu conjonctif interstitiel s’hyperplasie de telle sorte qu’il contribue pour une grande part, dans certaines formes, à l’accroissement exagéré du volume total de l’organe. La prolifération des noyaux s’observe à des degrés très divers et l’évolution nouvelle aboutit soit à une simple infiltration embryonnaire, soit à l’organisation fibreuse, véritable sclérose du muscle avec rétraction tendineuse définitive; dans certains cas la prolifération des cellules graisseuses intersti-

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tielles est tellement exagérée que le tissu adipeux non seulement compense en volume le tissu musculaire atrophié ou disparu, mais encore donne l’illusion de muscles herculéens ; c’est ce qu’on observe dans la forme dite : paralysie pseudo-hypertrophique. On verra plus loin que chaque groupe musculaire a en quelque sorte sa façon d’être malade et que l’atrophie ou l’hypertrophie portent de préférence sur telle ou telle région.

Les vaisseaux sanguins participent à l’altération générale. Veines et artères sont souvent entourées de plusieurs couches de cellules embryonnaires mononucléaires, rondes, et entre lesquelles se voient des cellules fixes augmentées de volume. Cette infiltration se prolonge le long des petits vaisseaux musculaires primitifs. Il y a également de l’endartérite ou endo-capillarite produisant un rétrécissement et même quelquefois une oblitération de la lumière du vaisseau. Enfin les parois elles-mêmes sont devenues embryonnaires, les cellules fixes sont en multiplication (Babes).

On peut voir également des vaisseaux lymphatiques sinueux, dilatés et tapissés de cellules endothéliales plus grosses qu’à l’état normal.

Quant aux nerfs intramusculaires un grand nombre d’observateurs en ont signale l’intégrité. Cependant Fuerstner (') a noté dans un cas l’altération des faisceaux nervo-musculaires et Babes, dans une observation de pseudo-hypertrophie, donne la description suivante : « Les lésions (des nerfs) se limitent à la terminaison, tandis que les fibres nerveuses, même après leur isolement et après leur division, montrent peu de lésions. On n’y constate qu’une prolifération peu prononcée de la gaine de Schwann et de la gaine de Henle, en même temps qu’un gonflement du cylindraxe plus prononcé qu’à l’ordinaire. Seule; ment, près de la terminaison, le cylindraxe se colore à peine par l’or, et les noyaux de ses gaines en même temps que les noyaux du sarcolemme sont en prolifération évidente. Le nerf se termine avec un noyau terminal proliféré, tandis que les terminaisons proprement dites en crosses et en filaments ont disparu, de sorte que dans la plaque terminale il n’y a pas même un élément colorable par l’or, et à leur place on trouve une substance pâle, grenue, une masse considérable de noyaux en prolifération de différentes provenances, en même temps qu’une substance granuleuse renfermant aussi des grains graisseux. En comparant ces terminaisons dans les fibi’es qui ont perdu leur striation avec celles des fibres normales de la même région, on peut très bien apprécier cette lésion remarquable. Dans certaines fibres musculaires encore plus modifiées, la fibre nerveuse se termine par un filament très fin qui ne se colore plus par l’or et qui est entouré par une plaque atrophique uniforme sans aucune structure. »

Dans une autre autopsie de pseudo-hypertrophique rapportée par le même auteur, les nerfs étaient à peu près normaux. « Les petits faisceaux de nerfs, dit-il, sont peu altérés ; on note parfois un épaississement insignifiant de la gaine lamellaire ainsi qu’une multiplication peu prononcée des noyaux du névrilemme ; il semble que le tissu qui se trouve entre les fibres nerveuses soit épaissi et homogène et que les espaces lymphatiques de l’intérieur des fibres (*)

(*) Fuerstner, Association des neurologistes et aliénistes de l'Allemagne du Sud-Ouest. Session de Baden-Baden, juin 1893.

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soient dilatés ; mais tous ces éléments ne donnent pas à la fibre entière un aspect bien différent de l’aspect normal. »

Un document anatomique de la plus haute importance a été fourni en 1889 par A. Gombault (*), qui a étudié, avec la compétence que l’on sait, les nerfs périphériques dans un cas de myopathie progressive se rapprochant de la forme juvénile de Erb. Ce savant anatomo-pathologiste a trouvé sur un grand nombre de nerfs périphériques (tous les nerfs d’un membre supérieur et un sciatique) une altération profonde du cylindraxe. « Sur un grand nombre de fibres le cylindraxe a totalement disparu ou tout au moins a cessé de se colorer par le carmin. Cette absence du cylindraxe peut s’observer sur des fibres dont la myéline est régulière ou plus ou moins moniliforme, mais non encore réduite en boules. On constate sur les mêmes fibres que les noyaux ne se sont nullement multipliés, et que le protoplasma n’a pas végété. » Avant de disparaître, le cylindraxe devient moniliforme et se charge de granulations au niveau des portions renflées. « En étudiant les différents segments d’un même nerf, on constate que la lésion, beaucoup plus marquée à la périphérie, s’atténue au fur et à mesure qu’on remonte le long du nerf. Dans les racines antérieures, les fibres saines sont de beaucoup les plus nombreuses. » On voit que cette lésion est distincte anatomiquement de la dégénération wallérienne. Dans ce cas la moelle présentait quelques lésions, mais les cellules des cornes antérieures étaient saines. D’une façon générale les vaisseaux de la substance blanche étaient dilatés et avaient des parois épaissies.

Le malade étant mort tuberculeux, quoique sans symptômes de névrite, M. Gombault apporte dans l’interprétation de ce cas sa réserve habituelle. On jugera plus loin de l’importance de cette constatation anatomique.

Pour en finir avec les altérations trouvées dans le système nerveux, signalons à titre exceptionnel la sclérose du grand sympathique, dont Babes fait mention dans un cas.

Comment comprendre le processus de la dégénéralion musculaire et peut-on établir un rapport de priorité entre l’altération des divers éléments?

Landouzy et Dejerine, qui n’ont pas constaté de lésions vasculaires, qui insistent sur l’intégrité remarquable des vaisseaux, se refusent à voir là un processus inflammatoire et qualifient à' atrophie simple l’état pathologique des muscles. Babes, au contraire, frappé de la participation du système vasculaire signalée d’ailleurs par d’autres histologistes, entre autres Blocq et Marinesco, rattache l’atrophie des fibres et l’apparition de nouveau tissu graisseux à l’ influence hyponutrilive des vaisseaux sanguins. Metchnikoff avait d’abord pensé que les cellules musculaires jouaient un rôle phagocylique. Dans les cas où les fibrilles ne manifestent pas une activité suffisante, le protoplasma interstitiel s’empare d’elles et les dévore. La substance contractile (myoplasma) s’entoure du plasma interstitiel du faisceau (sarcoplasma) ; celui-ci englobe et digère les fibrilles et se transforme en cellules amiboïdes. Lewin, dans un cas de pseudo-hypertrophie, a constaté la formation de phagocytes : le sarcoplasma des faisceaux se différencie en cellules amiboïdes qui englobent la substance striée. Blocq et Marinesco, supposant un désordre

(') A. Gombault, Sur l’état des nerfs périphériques dans un cas de myopathie progressive. Arch. expér. de méd., 1889, p. 055.

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primordial héréditaire de la nutrition de la fibre musculaire, acceptent cette théorie en la modifiant : « A un moment donné, par une véritable inversion chimiotactique , le myoplasma devient incapable d’assimiler les éléments dé nutrition de la lymphe qui le baigne, et alors le tissu de soutènement, grâce à son pouvoir nutritif si puissant, accapare ces éléments devenus surabondants, »

Sans entrer dans d’aussi savantes considérations, et tout en acceptant un trouble trophiqme dont la nature est à cette heure inconnue, Erb se contente d’exposer sa manière de comprendre la succession des actes pathologiques qui aboutissent à la dégénération musculaire, et il conclut de la façon suivante : « Il est prématuré de considérer le processus qui nous occupe comme étant primitivement myopathique. Quiconque ne restreint pas sa façon de voir au champ visuel du microscope, devra convenir que l’anatomie pathologique actuelle ne peut donner une conclusion certaine. »

Le système osseux dont la clinique, on le verra plus loin, a relevé des altérations notables, n’a pas été encore l’objet d’une étude histologique.

Symptômes. — Le myopathique se présente en général au médecin alors que sa maladie est assez avancée pour que les divers symptômes en soient facilement saisissables. Mais c’est moins « l 'amaigrissement » de telle ou telle partie de son corps que la faiblesse de ses membres supérieurs ou inférieurs qui l’inquiète et l’amène. C’est alors à l’observateur à rechercher l’état des masses musculaires, à procéder à un inventaire minutieux des déformations atrophiques ou hypertrophiques, à explorer en détail les réactions électriques de chaque muscle, à se rendre un compte exact de leur valeur fonctionnelle, enfin à rattacher le cas, si possible, à une des formes connues de la maladie.

Il faut tenir grand compte, dans l’appréciation du volume de tel ou tel muscle, du développement général du sujet, du coefficient musculaire si l’on peut dire, de chaque individu. Encore sera-t-il quelquefois difficile de dire s’il y a vraiment atrophie ou hypertrophie, car tel muscle atrophié le paraîtra d’autant plus que son voisin pourra être hypertrophié et réciproquement. La comparaison avec les muscles homologues ne serait d’aucun secours, car le plus souvent les lésions sont symétriques. Cependant, dans la généralité des cas, l’atrophie ou l’hypertrophie sont évidentes.

Le malade étant mis à nu, ce qui d’abord frappe le regard, c’est X absence d’harmonie des formes , soit que, le tronc et les bras ayant conservé un dessin à peu près correct, les membres inférieurs soient émaciés et grêles ou, au contraire, exagérément développés, soit, inversement que des membres inférieurs plus ou moins normaux supportent un buste amaigri avec des épaules osseuses et des bras squelettiques.

C’est que très rarement (on en a pourtant cité des exemples) l’atrophie ou l’hypertrophie portent sur l'ensemble du système musculaire, et tout de suite l’attention sera attirée vers telle ou telle partie du corps. On trouvera plus loin les diverses localisations et modalités de début du processus myopathique ; ici sont indiqués seulement les caractères généraux des muscles malades. Mais on peut poser en principe que l’altération musculaire est élective et frappe toujours certains groupes à l’exclusion constante de certains autres. Les muscles presque toujours atrophiés sont : le petit et le grand pectoral (portion

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claviculaire de ce dernier exceptée), le grand dorsal qui souvent disparaît en entier, le grand dentelé, le rhomboïde, les sacro-lombaires, le long du cou, les fléchisseurs du bras, biceps, brachial antérieur et long supinateur dont l’atrophie est souvent précoce. Aux membres inférieurs, les fessiers , le quadriceps fémoral presque en entier, le tenseur du fascia lata, les péroniers, le jambier antérieur. D’autres muscles sont moins souvent pris et dans une moindre mesure : le sterno-cléido-mastoïdien, l’angulaire de l’omoplate, le coraco-brachial, les muscles ronds et surtout le deltoïde, le sus- et le sousépineux. Enfin, les plus réfractaires paraissent être les muscles de l’avantbras, surtout les fléchisseurs. On peut dire d’une façon générale que l'atrophie cléhute et est le plus marquée à la racine des membres. C’est l’inverse que l’on observe dans les myopathies d’origine spinale.

L’hypertrophie, elle, siège de préférence aux membres inférieurs, et envahit surtout les muscles des mollets et les muscles fessiers. Quand, chose exceptionnelle, elle se montre aux membres supérieurs, c’est aussi de préférence sur certains muscles et en particulier le deltoïde et le triceps huméral.

On voit donc que les muscles atrophiés ou hypertrophiés n’appartiennent pas à des territoires nerveux définis, mais bien plutôt à des groupes physiologiques d’ailleurs plus ou moins bien circonscrits.

Les muscles de la face participent également au processus, mais ici on n’a guère observé que l’atrophie. Dans quelques rares cas on a noté que le facial inférieur seul était pris; le plus souvent il s’agit de l’ensemble des muscles de la mimique facialei à des degrés divers cependant. Les masticateurs et les muscles de la langue (portion motrice du trijumeau et hypoglosse) sont toujours indemnes. Pourtant il existe quelques rares observations, celle de Reinhold (1), par exemple, où l’on avait l’aspect d’une paralysie bulbaire, bien que l’examen du système nerveux soit resté négatif; cette particularité se retrouvait chez trois malades de la même famille.

On a également signalé l’atrophie du diaphragme (Erb) et du muscle cardiaque.

L’examen direct des muscles atteints ne fournit que des renseignements secondaires, mais qui méritent d’être notés. A la palpation, selon l’état plus ou moins scléreux des muscles ou de certaines de leurs parties, on constate des portions fermes et même dures, comme des brides conjonctives plus ou moins étendues, ou des nodosités dures et saillantes; en d’autres points, on a une sensation de mollesse analogue à celle que donne le tissu adipeux; d’autres régions enfin ne présentent plus que là peau, toute trace de tissu musculaire ayant disparu sous le doigt.

Les contractions ftbrillaires si fréquentes mais non constantes (Duchenne) dans les amyotrophies d’origine spinale, ont été considérées comme toujours absentes dans la myopathie primitive. La plupart des auteurs avaient même fait jusqu’ici de leur absence un signe en quelque sorte pathognomonique de la dystrophie musculaire idiopathique (Erb, Landouzy-Dejerine, etc.). Mais les cas sont toujours plus nombreux, en particulier pour la forme pseudohypertrophique, de myopathie primitive avec contractions fibrillaires, et il (*)

(*) Reinhold, Deutsche Zeilschr. f. Nervenheilk., 1895, t. IV, p. 189.

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faut renoncer à y voir un caractère différentiel d’avec les atrophies myélopathiques. Il est certain cependant que ce signe est de beaucoup moins fréquent dans celles-là que dans celles-ci. Quand on note ce phénomène, ce n’est pas toujours sur les muscles en appareoce les plus atteints; on le rencontre plutôt sur des muscles d’aspect normal et dont l’affaiblissement n’est pas très marqué.

Le même sort semble frapper un second signe jusqu’ici réputé distinctif entre les deux sortes de myopathies, la réaction de dégénérescence. Erb surtout avait fondé sur son absence ou sa présence le diagnostic certain de l’origine d’une amyotrophie, et c’est même grâce à ce critérium qu’il avait réussi à faire de la myopathie primitive une entité morbide séparée. Jamais on n’y devait rencontrer cette forme intervertie de la réaction du muscle à l’électricité galvanique. On est moins absolu aujourd’hui, et si l’on explore encore avec soin les muscles atrophiés ou suspects d’altération, c’est avec moins d’idées préconçues et on est moins étonné de rencontrer la réaction de dégénérescence dans des cas cliniquement bien établis de myopathie primitive. Quant aux autres altérations électriques, celles-ci constantes, elles sont surtout quantitatives , un muscle réagissant d’autant moins que son atrophie est plus prononcée.

Il en est de même de l 'excitation mécanique , qui va diminuant jusqu’à l’abolition complète à mesure que le tissu musculaire disparaît.

Quant aux réflexes tendineux , normaux tant qu’il existe assez de muscle pour qu’ils se manifestent, ils disparaissent lorsque l’atrophie est extrême.

Les signes fonctionnels sont en rapport avec l’état plus ou moins avancé de la myopathie. Pour les muscles dont V exploration dynamométrique est possible, on obtient des chiffres de plus en plus faibles. Le malade accuse une grande faiblesse, soit dans les membres inférieurs qui souvent sont réduits à l’impotence définitive, soit dans tels ou tels mouvements des membres supérieurs dont quelques-uns et bientôt le plus grand nombre sont même impossibles; il y a une véritable paralysie par disparition ou altération de l’élément contractile. Mais il ne faudrait pas juger du degré de faiblesse d’un muscle d’après le volume qu’il présente, et l’étude anatomo-pathologique nous a montré déjà que l’altération n’était nullement en rapport avec l’apparence extérieure. « Dans les myopathies primitives progressives le volume des muscles n’est rien , l’affaiblissement est tout » (P. Marie et G. Guinon). Duchenne avait déjà dit : « L’augmentation de volume n’est pas en relation constante avec l'affaiblissement fonctionnel. »

Du changement de volume des muscles et de leur amoindrissement dynamique résultent des aspects et des attitudes spéciaux. Quand l’atrophie est très prononcée, et suffisamment généralisée, le membre présente des contours fondus et se dessine par des lignes droites, comme un membre qui a séjourné quelque temps dans un appareil inamovible. Quand les muscles des épaules sont pris, et surtout le grand dentelé et les fibres moyennes du trapèze, les épaules sont un peu plus portées en dehors qu’à l’état normal, les boi'ds spinaux, tout en restant parallèles à la colonne vertébrale, se soulèvent en arrière de la paroi thoracique. Ou bien « les épaules proéminent en avant, les creux sous-claviculaires sont exagérés d’une manière notable, les humérus

abaissés et la tête humérale, éloignée de la cavité glénoïde, souvenL accessible à la palpation; les omoplates, détachées des parois costales et comme flottantes, subissent souvent une espèce de rotation autour de leur axe, de

telle sorte que leur angle interne, devenu supérieur, est remonté et vient faire saillie dans le triangle sus-claviculaire. » (Landouzy.) C’est la déformation connue sous le nom de scapulæ alatæ. La tête penche en avant d’un côté qu de l’autre, par suite de l’impotence des muscles de la nuque. Les bras pendent inertes le long du corps, le plus souvent d’une gracilité extrême; les avant-bras sont en flexion et en pronation légères, plus volumineux que les bras. Dans quelques observations on voit signalée la main en griffe résultant de l’atrophie des interosseux, mais ordinairement les mains sont indemnes. L’effacement des pectoraux détermine un aspect singulier de la poitrine en avant : de convexe qu’elle est à l’état normal, la paroi thoracique antérieure devient plane, quelquefois même concave : le sternum forme alors une sorte de gouttière dont les parois latérales sont limitées par les cartilages costaux. Les muscles droits et obliques de l’abdomen participent dans certains cas à l’atrophie ; il en résulte un renversement du tronc tout entier en arrière et une ensellure plus ou moins marquée, particulièrement prononcée chez les pseudo-hypertrophiques et dans une forme décrite par Zimmerlin avec prédominance de l’atrophie sur la ceinture sacro-abdominale. Le ventre proémine en avant, et les plis inguinaux, suivant le bassin, sont profondément creusés de bas en haut entre l’abdomen et les cuisses. Atrophiées ou hypertrophiées les fesses sont fortement portées en arrière, et cette position du bassin, jointe à l’ensellure lombaire, donne aux malades une ressemblance peu artistique avec la Vénus Callipyge ; c’est l’attitude réalisée par certains acrobates qualifiés hommes-serpents. Le centre de gravité est sensiblement déplacé dans ce cas et ces myopathiques, pour se tenir debout, portent le plus qu’ils peuvent en arrière le haut du tronc; il en résulte encore une exagération de l’ensellure, et on voit souvent entre la pointe de l’omoplate et le sacrum une série de nombreux plis transversaux

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dus au tassement de la peau et des muscles existant encore. — Les membres inférieurs sont quelquefois les plus atteints; la marche est d’abord difficile, maladroite; la fatigue vient vite, les chutes sont fréquentes. Dans la station debout, les malades écartent leurs jambes et progressent également les jambes écartées; ils se dandinent en marchant d’une façon très disgracieuse; et le terme de démarche en canard donne une juste idée de leur allure. Quand ils sont à terre ou seulement assis, il leur est très difficile de se relever. Les uns, étant sur le sol, se retournent d’abord sur le ventre, cherchent un point d’appui à leurs pieds; s’arc-boutant alors par les membres inférieurs maintenus en extension, ils marchent en quelque sorte avec leurs

mains à la rencontre de leurs pieds , et au moment où leurs doigts seuls touchent encore le sol, font un effort des bras qui rejette tout le corps en arrière; ainsi font les acrobates qui se relèvent les membres inférieurs en extension, mais sans point d’appui sous les pieds.

Pour d’autres, les pseudo-hypertrophiques en particulier , ce moyen est insuffisant, et s’étant placés aussi sur le ventre, ils grimpent en quelque sorte avec les mains le long de leurs jambes et de leurs cuisses jusqu’à ce que leur tronc fasse avec leurs membres inférieurs un angle assez obtus pour permettre à leur faible masse sacro-lombaire d’en achever le redressement (*)..

On observe souvent des rétractions tendineuses. Landouzy et Dejerine ont donné comme constante la rétraction du biceps du bras se traduisant par l’impossibilité de l’extension complète de l’avant-bras sur le bras et par une corde saillante sous la peau. Mais cette particularité manque dans bien des cas et ne saurait constituer, comme le voudraient ces auteurs,

Fig. 171.

signe diagnostique de la nature myo-

(‘) Ces déformations et attitudes vicieuses peuvent atteindre un degré vraiment extraordinaire, comme chez le malade récemment présenté à la Société médicale des Hôpitaux par Brissaud et Souques (15 avril 1894). Leur exagération est telle dans ce cas, qu’elle réalise « la caricature des déformations qu’on rencontre habituellement dans la myopathie primitive. » (Voir les fîg. 170 et 171.)

On lira aussi avec intérêt dans la nouvelle édition de l’ouvrage du Professeur Grasset, à la page 633 du Ior volume, la description des attitudes et de la marche de crapaud d’un

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pathique de l’affection. Brossard (*) a également signalé dans sa thèse une griffe des orteils et une déformation fixe des pieds en équin déjà vue par Landouzy et Dejerine, et due à la rétraction du tendon d’Achille. Mais il faut remarquer qu’une pareille déformation, y compris la griffe des orteils, se rencontre assez fréquemment dans la paralysie alcoolique la plus légitime (2).

Landouzy et Dejerine ont eu le grand mérite d’attirer l’attention sur la participation des muscles de la face à l’atrophie et de faire remarquer que c’est souvent par eux que débute la maladie. Ils ont donné du faciès particulier qui en résulte une description qui fait désormais classique le masque des myopatliiques.

« Le petit malade prend une tout autre figure que les enfants de son âge : sa physionomie, aussi bien au repos que dans les efforts de mimique, prend un aspect particulier dont la singularité, pour ne pas sauter de prime abord aux yeux, frappe et étonne dès qu’on la regarde et l’étudie avec quelque attention. On s’aperçoit alors que la figure, aussi bien dans le détail que dans l’ensemble des traits, forme un masque original.... Le front est remarquablement lisse, aucun pli, aucune ride ne vient jamais, que l’enfant pleure ou rie, changer l’état poli des régions frontale ou sourcilière. L’œil, paraît plus grand ouvert, sans pourtant qu’il y ait la moindre tendance à de l’exophthalmie ; les lèvres deviennent plus saillantes, la fente buccale s’élargit, le rire n’est plus le môme, et la physionomie prend un caractère moins éveillé, moins jeune, béat et moins intelligent.... Pour peu qu’on y prête attention, on échappe à une erreur de diagnostic (à notre connaissance plusieurs fois commise) consistant à prendre pour une idiotie ou pour un arrêt de développement cérébral ce masque singulier (pur résultat de macilence faciale) porté par un malade dont l’intelligence n’a subi aucune atteinte. » A un degré plus avancé, et chez l’adolescent ou l’adulte, « cette atrophie des muscles faciaux se marque en général par une déformation de la bouche, laquelle se traduit tantôt par une augmentation de volume des lèvres et par un abaissement de la lèvre inférieure, tantôt par une saillie de la lèvre supérieure (lèvre de tapir) ; les lèvres sont immobiles, la bouche est entrouverte, et lorsqu’on fait rire le malade, la moitié inférieure de la face prend une apparence bizarre, le malade rit en travers ; en même temps que la fente buccale s’élargit singulièrement, de chaque côté de la commissure se dessine une dépression verticale (coup de hache) » (Landouzy). D’autres fois, « dans l’acte de siffler ou de faire la moue, il se produit une asymétrie très notable des lèvres ; la moitié gauche par exemple de la lèvre supérieure faisant une forte saillie, tandis qu’à la lèvre inférieure c’est la moitié droite; on voit là se produire des nœuds de contraction fort analogues à ce

myopathique très avancé. Trois beaux dessins de Bourguet en donnent une idée saisissante. Bourguet (cité par Grasset) attire l’attention sur la rétraction tendineuse du psoas comme cause de l’ensellure.

Enfin on trouvera dans l’Iconographie de la Salpêtrière (mai-juin 1894) une série d’articles intéressant l’histoire des myopathies, en particulier une étude savante de M. Paul Richer sur la station et la marche chez les myopathiques, et des observations nouvelles de Londe et Meige et de Thomas D. Saville (de Londres). De très belles planches ou figures les accompagnent.

(*) Brossard, Thèse de Paris , 1886.

0 Nous en connaissons trois cas pour notre part, et chez l’un d’eux la ténotomie a été pratiquée avec succès par M. Monod. Ce chirurgien avait déjà heureusement opéré des cas emblables.

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qui a lieu sur les muscles atteints par la pseudo-hypertrophie. On a un aspect très singulier alors même que le malade n’a ni le rire en cul-de-poule (Duchenne), ni le rire en travers (Landouzy). — Nous ne pouvons mieux définir cet aspect qu’en nous servant de l’expression populaire : Il rit jaune. Et en effet, lorsque ces malades veulent sourire , ils ressemblent à une personne qui vient d’entendre quelque chose de désagréable et s’efforce d’en rire; ils ont constamment l’air d’être vexés. » (P. Marie et G. Guinon.) Les rides du front sont moins faciles à produire lorsqu’on dit au malade de regarder le plafond sans renverser la tête en arrière. L’occlusion des paupières se fait incomplètement , soit pendant le sommeil, soit à l’état de veille sous l’influence de la volonté ; quelquefois il existe un véritable lagophthalmos. Le faciès exprime l’hébétude , l’indifférence ; les lèvres , souvent grosses et saillantes, donnent à la physio- Fig. 172.

nomie une expression

bêla. Une des moitiés de la face peut être plus atrophiée que l’autre, ce qui produit une asymétrie assez marquée. « La mobilité du masque facial, tout amoindrie qu’elle soit, tout insuffisante qu’elle soit au point de vue émotionnel, est conservée tant qu’il persiste une fibre musculaire; cette mobilité est en raison directe du volume des muscles : les malades sont essentiellement des atrophiques, non des paralytiques. Les mouvements diminuent progressivement d’ampleur et d’intensité. » Pour les yeuxen particulier, l’occlusion finit par ne plus se produire, et, comme dans la paralysie faciale, le globe de l’œil tournant autour de son axe transversal, on voit la cornée remonter et venir s’abriter derrière la paupière supérieure. Marie et Guinon attirent l’attention sur Yexophthalmie que présentent quelques malades, exophthalmie due sans doute aux altérations de la musculature des paupières.

Pourtant Y état mental n’est pas toujours irréprochable. On a vu que

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Duchenne avait cru d’abord à l’origine cérébrale de l’affection, et non sans motif. « Mes petits malades, dit-il, m’avaient tous présenté les mêmes troubles

fonctionnels cérébraux à des degrés divers; ils avaient la parole tardive, leur intelligence était obscure quelquefois jusqu’à l’idiotrê. » Quelques observateurs, Pilliet(1) entre autres, ont aussi noté le développement intellectuel tardif et médiocre de leurs malades.

En effet, beaucoup de myopathiques sont des malformés et pourraient être compris dans cette catégorie de sujets qu’on appelle' aujourd’hui les dégénérés. Est-ce à ce titre, est-ce aussi parce que la maladie n’intéresse pas seulement le système musculaire? Toujours est-il qu’on trouve chez ces malades des déformations osseuses quelquefois très marquées ; témoin l’observation de trois frères rapportée par Borsari, où il est question de signes de dégénération manifestes : brachycéphalie, faible développement du squelette, nodosités des phalanges , troubles psychiques, etc. La déformation du thorax avait été décrite déjà par Landouzy et Dejerine,mais ces auteurs y voyaient la conséquence de l’atrophie musculaire C’est à P. Marie et Onanoff(2) qu’appar tient la première étude sur les déformations crâniennes des myopathiques.Un de leurs malades présentait une malformation remarquable. Le crâne avait l’aspect d'un sphéroïde aplati postérieurement . Le diamètre antéro-postérieur maximum était de 1 66 millimètres, le diamètre transverse maximum de 1 68; ce qui donne une

indice céphalique de - = 101,2. Chiffres « absolument inouïs au point

de vue anthropologique, l’indice céphalique moyen étant de 80 millimètres. Chez les brachycéphales cet indice est plus fort (84,6 chez les Auvergnats); le dernier chiffre connu dans l’échelle physiologique est 88,5 pour les Négritos ». Un autre malade, appartenant comme le précédent à la forme d’Erb, donnait 89,5. Chez un troisième, atteint de paralysie pseudo-hypertrophique, il y avait un développement considérable des bosses occipitales, mais l’indice céphalique n’était pas aussi exagéré. La lésion osseuse est parallèle à l’altération musculaire, bien que les muscles de la face ne soient pas atteints. C’est l’occipital qui est le plus frappé de cette espèce d’ostéomalacie et sur lui viennent prendre

(') Pilliet, Revue de médecine, 1890, p. 599.

(-) P. Marie et Onanoff, Soc. méd. des hôpitaux, 20 février 1891.

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insertion les muscles de la gouttière vertébrale qui sont parmi les premiers et les plus atteints dans la myopathie primitive progressive.

Sur 5 myopathiques de toutes formes, Guinon et Souques (*) ont observé \ fois une déformation thoracique portant sur les deux diamètres antéropostérieur et transversal du thorax. Le premier est notablement diminué de longueur. Le sternum est rapproché de la colonne vertébrale et conséquemment le thorax est élargi dans le sens transversal ; les mamelons sont rapprochés et leur axe est dirigé directement en avant. Le second élément de la déformation consiste en une sorte de déplacement en masse du thorax dans le sens latéral.

Sacaze (2) a constaté chez un jeune garçon de seize ans, atteint de myopathie atrophique familiale (type Lyden-Mœbius), une scoliose très marquée.

Enfin Hallion (5) a signalé chez un malade, en même temps que des déformations analogues aux précédentes, une gracilité extrême de tous les os du tronc et des membres, en particulier de la diaphyse des os longs, des inflexions de ces diaphyses et un certain épaississement des épiphyses; de plus une fracture sus- condy tienne spontanée se produisit sur le fémur droit. Toutes ces observations montrent « à quel degré peuvent atteindre, chez les myopathiques, ces troubles de la nutrition osseuse qui témoignent d’une solidarité étroite, au point de vue trophique, aussi bien qu’au point de vue fonctionnel, entre le muscle, élément actif et l’os, élément passif du système locomoteur» (Hallion).

On ne connaît encore qu’imparfaitement les lésions viscérales concomitantes ; la sensibilité cutanée et spéciale a toujours été trouvée intacte. Mais on a signalé des troubles vaso-moteurs des extrémités, une minceur et un état blanc et onctueux de la peau, une adipose exagérée du tissu cellulaire sous-cutané, une diminution d’épaisseur et de résistance des aponévroses d’enveloppe des muscles. Il n’a pas été question jusqu’ici de modifications de la température générale.

Modes de début. — Formes ou types de la maladie. — La maladie myopathique se présente sous diverses formes dont la constance a permis de décrire plusieurs types cliniques assez bien caractérisés. C’est, on l’a vu, par l’avènement successif de chacun de ces types que s’est peu à peu réalisée la synthèse actuelle.

On peut établir dès l’abord deux grands groupes : les myopathies avec hypertrophie et les myopathies avec atrophie ; mais on verra comme ils se confondent.

Paralysie pseudo-hypertrophique ou myosclérosique — Duchenne. — Cette forme représente le type le mieux caractérisé des myopathies hypertrophiques. Elle a été la première cliniquement et anatomiquement établie. Elle se développe le plus souvent dans la première enfance, rarement après la dixième année. Elle paraît se rencontrer de préférence chez les garçons.

Le début se fait par les membres inférieurs et l’hypertrophie porte surtout, sur les muscles des mollets, puis sur ceux des cuisses et des fesses; aux membres supérieurs le deltoïde à peu près seul participe à l’hypertrophie. Les malades présentent des jambes de colosse qui contrastent avec la faiblesse

0) G. Guinon et Souques, Soc. anatom., 1891, p. 548.

(*) J. Sacaze, loc. cil.

(3) Hallion, France médicale, 1891, p. 737.

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fonctionnelle. Duchenne qualifiait leurs formes de monstrueuses. On a lu plus haut en détail la description des déformations, des attitudes, de la marche de ces malades.

L’affection envahit généralement plus tard les muscles supérieurs, mais sous la forme atrophique, intéressant les muscles de la ceinture scapulaire, ceux du bras, et respectant d’ordinaire l’avant-bras et la main. Duchenne, Hammond, Weir-Mitchell ont signalé la participation possible des muscles de la face et du masséter. A la longue les muscles hypertrophiés diminuent de volume et l’atrophie définitive des masses musculaires donne aux malades un aspect bien différent de celui des premières années.

Il existe de ce type des formes frustes (Damaschino) ('), soit que l’hypertrophie, peu prononcée dès le début, fasse rapidement place à l’atrophie, soit qu’avec une localisation et des déformations semblables au début l’atrophie se montre d’emblée (*).

Type Leyden-Mœbius. — Le type que Leyden avait décrit en 1876 dans son Traité des maladies de, la moelle, est précisément une de ces formes sans hypertrophie. En 1879, Mœbius en faisait ressortir l’identité avec la paralysie pseudo-hypertrophique. Même début dans le jeune âge et par les membres inférieurs, même marche progressive, avec lenteur extrême, des jambes aux cuisses, des cuisses aux masses sacro-lombaires, de là aux membres supérieurs, où elle chemine de la racine vers les extrémités.

Type scapulo-huméral. — Forme juvénile d’Erb. — Erb avait déjà signalé ce nouveau type dans la première édition de son Traité d' électrothérapie (1882) . En 1884 paraissait son premier mémoire où il proclamait l’unité des myopathies primitives. Dans cette forme, le début, toujours insidieux, se fait dans l’enfance ou à la puberté, par la ceinture scapulaire et les muscles du bras, quelquefois par ceux des lombes et des membres inférieurs, d’autres fois en même temps par les bras, le dos et les jambes. Erb a vu la maladie débuter par un seul côté, l’autre n’étant envahi que plus tard. Les muscles de la face avaient toujours paru sains. Mais après la description du type suivant, on a pu retrouver chez des malades présentant en apparence le type d’Erb dans sa pureté, un affaiblissement plus ou moins prononcé des muscles faciaux, et le type Erb va se confondre avec le :

(1) Damaschino, Gazette des hôpitaux, 1882.

(2) Madame Sacara-Tulbure (de Bucarest) vient de publier dans la Revue de médecine (avril et juin 1894) une longue étude sur la paralysie pseudo- hypertrophique. Après avoir signalé quelques particularités cliniques, observées sur 13 enfants (dont une seule fille) : constance de la lésion des muscles du tronc, dissémination et étendue de la lésion musculaire, fréquence du pouls avec irrégularité de rythme et d’intensité de battement du cœur, hypersécrétion sudorale des mains et des pieds, proportion remarquable d’acide urique dans l’urine, abaissement de la température locale au niveau des muscles pseudo-hypertrophiés, exagération du réflexe du chatouillement, intelligence rudimentaire et caractère entêté, violent, irascible, développement plus grand du corps thyroïde, anomalies dans le développement des organes génitaux, l’auteur aborde le mécanisme des attitudes spéciales, et donne de la prédominance de l’affection sur les muscles extenseurs l’explication suivante : « L’activité plus grande, la lutte continue des extenseurs en général, unie à une résistance organique innée-moindre par défaut d’un atavisme invétéré, d’une éducation antérieure prolongée dans la vie animale, expliquent pour nous, jusqu’à un certain point, cette susceptibilité plus grande des muscles extenseurs à être en général plus facilement atteints dans leur nutrition et leur fonctionnement. Ils sont originellement plus faibles et actuellement surmenés. » La lecture de ce mémoire ne manque pas d’intérêt.

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Type facio-scapulo-huméral de Landouzy-Dejerine. — C’est le type clinique décrit par Duchenne en 1865 sous le nom à’ atrophie musculaire progressive de l’enfance. Mais Landouzy et Dejerine en ont complété l’histoire et défini la nature dans les mémoires déjà cités de 1884-85-86. Ils ont surtout révélé le fades myopathique qui, dès le début, peut indiquer à un observateur perspicace une atrophie progressive commençante.

Cette forme débute le plus souvent dans l’enfance par les muscles de la face; mais elle peut n’apparaître que dans l’adolescence, dans l’âge adulte, ou même dans un âge avancé ; puis la généralisation se fait par les muscles des membres supérieurs, et la prédominance constante de l’atrophie dans les muscles des épaules et des bras réalise bientôt le type facio-scapulo-huméral.

Landouzy et Dejerine disent en propres termes que « la myopathie atrophique progressive de l’adolescence ou de l’âge adulte, plus rarement observée que celle de l’enfance, ne débute pas toujours par la face. L’affection peut débuter par les membres supérieurs, très rarement par les membres inférieurs. La face se prend consécutivement ou bien reste intacte , et l’on peut observer soit le type faoio-scapulohuméral, soit le type scapulo-huméral seulement, soit le type fémoro-tibial. »

La fusion est faite, par les auteurs eux-mêmes et peut-être contre leur gré, avec tous les types précédents.

Types secondaires. — Comme toutes les observations ne se ressemblent pas dans les détails, et que les modes de début ne sont pas strictement calqués sur les formes principales, quelques auteurs ont rapporté des cas familiaux qu’on a décorés du nom de types. Tel le type de Zimmerlin (famille Lôzli), dans lequel l’atrophie était surtout marquée au début dans la moitié supérieure du corps, et spécialement la moitié supérieure du tronc et les membres supérieurs, avec prédilection pour les muscles volumineux; les membres inférieurs ne furent pris que tardivement. Tel le type d’ Eichhorst (, fémoro-tibial ), auquel se rattache le type décrit par Brossard ( type fémoral avec griffe des orteils), dans lesquels l’affection intéresse d’abord les membres inférieurs en commençant par les interosseux et les triceps cruraux; ultérieurement l’atrophie s’étend aux muscles de la partie inférieure du tronc et enfin se généralise à ceux des épaules et des bras, la face restant indemne (?) (*).

(') Le type Charcot-Marie ne doit pas être compris dans le cadre des myopathies primi-

Pathogénie. — Que conclure de tous ces faits, et comment comprendre la nature de la maladie myopathique? Personne n’a conclu jusqu’ici, et il serait téméraire d’émettre une opinion ferme; il suffît d’avoir résolument groupé sous une même étiquette les formes si nombreuses et quelquefois si disparates de cette affection. On a vu, chemin faisant, se combiner et se fondre, tant au point de vue anatomo-pathologique que clinique, les types variés décrits par les auteurs. Au point de vue pathogénique, deux hypothèses sont en présence :

La première tient la maladie pour primitivement et purement musculaire. Elle a été adoptée jusqu’ici par l’École de la Salpêtrière et soutenue par Landouzy et Dejerine. « On ne saurait refuser aux muscles, dit Parisot (1), le droit que possèdent tous les autres tissus, celui de devenir malades spontanément. »

Ce serait alors une maladie musculaire héréditaire, congénitale, due à la malformation originelle du système musculaire, une sorte de débilité native qui, ou bientôt ou plus tard, se manifesterait parla dégénérescence et l’atrophie des éléments contractiles. « L’hérédité étant le seul facteur étiologique bien démontré, dit Roth (2), la cause première de l’affection doit être cherchée dans les modifications de la cellule fécondée qui sert à la formation du système musculaire. »

La seconde hypothèse invoque un trouble fonctionnel du myélaxe. Si l’on réfléchit en effet à la symétrie des lésions, à la localisation si exactement élective de l’atrophie sur certains groupes de muscles à l’exclusion constante de certains autres, à la participation du système osseux et aux troubles cérébraux concomitants dans certains cas, on ne peut se défendre de songer à l'origine centrale de la maladie. C’est l’opinion d’Erb, qui fait de la dystrophie musculaire progressive une trophonévrose musculaire . Il admet que des troubles fonctionnels des appareils trophiques, centraux peuvent entraîner des altérations anatomiques dans les appareils moteurs périphériques, la manifestation morbide commençant à se produire au point le plus éloigné du centre trophique.

Lépine (5) partage ces idées : « Pour dire ici toute ma pensée, je ne suis pas absolument convaincu de l’intégrité fonctionnelle du système nerveux central chez ces malades. »

Pilliet dit fort judicieusement : « Il n’en reste pas moins très probable qu’il existe une lésion centrale congénitale ou de l’enfance.... On peut se demander si l’intégrité du système nerveux tient à ce que l’on se trouve en face de lésions complètement réparées , comme le dit l’auteur que nous venons de citer (Lépine). On peut ainsi supposer que des lésions destructives des centres supérieurs encore inconnus ont amené une simple diminution quantitative des éléments nerveux, fibres et cellules, sans rien changer à leurs rapports réciproques. Dans ce cas, il serait impossible, avec nos procédés d’investigation, de déceler la lésion. On se trouverait ainsi ramené à l’ancienne

tives. On èn trouvera l’étude à la suite du présent chapitre. — Voir également à cette place ce qui concerne la forme neurotique de Hoffmann.

(*) Parisot, Thèse d'agrégation, 1886.

(2) Roth, IV° Congrès des Médecins russes, 1891.

(5) Lépine, Lyon médical.

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conception de Duchenne, qui avait cru d’abord à l’origine cérébrale de la paraplégie hypertrophique de l’enfance. » Florand (') se demande si l’intégrité des centres nerveux et des nerfs périphériques est réelle ou mieux a toujours existé (z).

Les altérations constatées dans des cas assez nombreux aujourd’hui sur le système nerveux spinal ou périphérique viennent à l’appui d’une pareille hypothèse (voir Anat. path.), qui rallie de plus en plus de partisans. L’existence dans une même famille de myopathiques et de myélopathiques, la nature familiale de certaines atrophies musculaires d’origine neurotique, invitent à établir une relation intime entre la dystrophie musculaire progressive, qui doit jusqu’à nouvel ordre conserver pourtant son autonomie, et les atrophies de cause spinale. Chacune trouverait sa raison suffisante dans un état pathologique des centres, état anormal si l’on préfère, qui dans un cas se traduirait grossièrement à nos yeux par des lésions banales, et dans l’autre ne se manifesterait que par cette dystrophie musculaire dont l’explication pathogénique échappe encore à nos imparfaites investigations.

Deux ordres de faits, pour lesquels on invoque aussi un trouble dynamique des cellules nerveuses, ont avec les myopathies primitives la plus grande analogie. Ce sont d’abord les atrophies hystériques qui sont indépendantes de toute altération macro ou microscopique des perfs et des centres nerveux, ainsi que l’ont établi Charcot et Babinski (5) ; c’est ensuite l’atrophie que présentent certains hémiplégiques dont les cellules des cornes médullaires antérieures sont en parfaite intégrité, comme l’a constaté le premier Babinski (4),

- (') Florand, Thèse de Paris, 188G.

(*) David Ferrier (Assoe. méd. britannique, 1893) conteste l’origine spinale, même sous forme dynamique: « On devrait s’attendre à voir les troubles fonctionnels de certains segments de la moelle produire des altérations musculaires identiques à celles qu’amènent à leur suite les lésions organiques de ces mêmes segments. Or, un des caractères de l’atrophie spinale due aux lésions des parties supérieures du renflement bulbaire, consiste en ce que le muscle deltoïde y est particulièrement atteint en même temps que le long fléchisseur de l’avant-bras et le long supinateur. Par contre, dans la forme juvénile de myopathie, le deltoïde n’est nullement lésé, alors que les autres muscles présentent des lésions déjà très avancées; ou bien il présente une hypertrophie passagère. Cette absence de parallélisme dans la distribution des atrophies entre les formes myélopathiques et myopathiques est pour moi une objection grave contre l’origine nerveuse des atrophies musculaires myopathiques. »

L’objection est plus spécieuse que solide. On sait en effet que, pour être hypertrophié, le deltoïde n’en est pas moins malade, et quant au fléchisseur de l’avanl-bras et au long supinateur, ils sont classés au contraire, surtout ce dernier muscle, comme atteints en même temps que les muscles du bras. Le groupe fonctionnel d’Erb innervé par les 5° et 6* nerfs cervicaux, reste donc entier dans les deux cas. D’autre part Babinski et Onanoff (Soc. de Biologie, 1888, p. 145) ont établi une corrélation intime entre le degré de rapidité de développement des muscles et leur degré de prédisposition à la myopathie. Or, le deltoïde et le supinateur sont classés parmi les plus rapidement développés et les plus susceptibles de s’altérer. Rien n’infirme d’ailleurs cette idée que si ces muscles se développent plus vite que d’autres, c’est parce que sont constitués plus tôt leurs centres spinaux, trophiques ou moteurs. Babinski et Onanoff font remarquer le lien -qui existe, dans certains cas, pour le système musculaire comme pour le système nerveux, entre l’anatomie pathologique et l’anatomie de développement. A l’appui de ces idées vient le travail de Damsch (Centr. f. klin. Med., 1891, n° 28, p. 82). Cet auteur ayant constaté dans deux autopsies l’absence congénitale de certains muscles, fait remarquer que ce sont précisément ces mêmes muscles qui sont pris de préférence dans les myopathies.

(3) Arch. de neurol. 1880, t. II, p. 1.

4) Soc. de biologie, C. R., 1886, p. 70.

comme ont pu le vérifier ensuite Ouincke (^j, Borgherini (s), Rott et Mouratofï(5), Darksche\vitsch(*), Guizzetti(5) et enfin Steiner(6). Ce dernier auteur juxtapose constamment dans son travail l’amyotrophie d’origine cérébrale et l’athrophie musculaire des paralysies hystériques.

A ne considérer d’ailleurs la maladie musculaire que comme un vice d’évolution ou de développement, on devrait songer qu’il est une loi d’ontogenèse d’âprès laquelle une malformation congénitale existe rarement isolée, et qu’à un degré plus ou moins prononcé, plus ou moins appréciable, l’ensemble de l’être participe à cette infériorité plastique et psychique qui fait de lui un minus habens sous de nombreux rapports. Comment dès lors s’étonner que plusieurs systèmes soient frappés à la fois, et pourquoi le système nerveux serait-il épargné, quand tant d’autres ont leur part de la dégénérescence. Or, la moindre tare nerveuse a des conséquences beaucoup plus graves que celle du reste de l’organisme, le système nerveux étant le lieu géométrique de tous les actes vitaux. Et comme dans ces cas il y a presque toujours prédominance, élection si l’on veut, de la dystrophie sur tel ou tel appareil, il se peut que ce soit ici le système musculaire qui, plus qu’un autre, trahisse l’infirmité fonctionnelle de l’axe cérébro-spinal.

Marche. Durée. Terminaison. Pronostic. — La marche de la maladie myopathique, quelle que soit sa forme, est essentiellement progressive. On peut observer des périodes plus ou moins longues où l’état d’atrophie des muscles reste stationnaire, mais la généralisation dystrophique se fait souvent d’une façon silencieuse, et tel muscle qui paraissait être resté sain se révélera profondément altéré soit à l’occasion d’un effort, soit seulement à l’autopsie, comme les muscles faciaux dans le cas de Schultze. Le processus d’envahissement est en quelque sorte commandé par le mode de début, comme on a pu le voir dans l’étude des diverses formes.

Les myopathiques peuvent arriver à un âge assez avancé, même quand l’affection a débuté dans l’enfance. Mais, en règle générale, ils vivent d’autant moins que la maladie s’est montrée plus tôt. Les pseudo-hypertrophiques ne dépassent guère la vingtième année, et le plus souvent déjà, ils sont réduits à l’impotence absolue, confinés au lit ou sur un siège. Il en est de même des formes qui débutent par les membres inférieurs.

Les types scapulo-huméraux, par contre, semblent résister davantage, sans doute parce qu’ils peuvent longtemps se servir de leurs jambes. S’ils sont dans de bonnes conditions d’hygiène, les malades peuvent vivre trente, quarante ans et plus.

C’est ordinairement à une affection intercurrente, le plus souvent pulmonaire, que succombent les myopathiques. Le poumon est en effet chez eux un lieu de moindre résistance, peut-être originellement aussi, et la pneumonie, les broncho-pneumonies et surtout la tuberculose sont les terminaisons habi-

(*) Deutsches Arch. f. klin. Mecl., 1888.

(-) Rivista sperim. di Frenatria, 1889, p. 141 et 1890, p. 465.

(5) Moscou, 1890.

(4) Neurol. Centralbl., 1891, n° 20,

(3) Rivista sperim. di Frenatria, 1893, p. 17.

(6) Deutsch. Zeitschr. f. Nervenheilk., 1893, t. III, p. 280.

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tuelles. Au tabes musculaire qu’est la myopathie s’ajoute le tabes 'pulmonaire qui achève les malades.

On voit donc que le pronostic quoad vitame st intimement lié à l’état de la nutrition générale, aux conditions hygiéniques de mouvement, d’alimentation et de milieu. A ce point de vue les types à début inférieur sont les moins favorables à la vie.

Diagnostic. — Est-il possible aujourd’hui d’établir un diagnostic certain entre les myopathies primitives et les atrophies musculaires relevant d’une altération des nerfs périphériques ou des centres nerveux? Ce diagnostic est certainement beaucoup plus difficile qu’il y a quelques années, et dans bien des cas l’observateur sera obligé de suspendre son jugement jusqu’à la constatation anatomique. Encore est-il des faits, comme on l’a vu, sur lesquels demeure l’incertitude même après la mort.

Cependant il ne saurait y avoir d’hésitation dans les cas bien définis où se rencontrent à la fois la notion de l’hérédité, un début se rapportant à l’une des formes principales, l’absence de contractions fibrillaires et de réaction de dégénérescence. Il est certain que Y atrophie musculaire progressive, type Aran- Duchenne , reste cliniquement distinguée des principales formes de myopathie.

Un signe paraît avoir gardé l’importance que Landouzy et Dejerine lui ont attribuée, c’est le fades myopathique. La participation des muscles de la face au processus dystrophique semble appartenir exclusivement en effet à cette maladie. En outre on ne trouve pas ici l’atrophie des muscles à innervation bulbaire, le syndrome labio-glosso-laryngé de Duchenne se trouvant au contraire assez souvent dans les myélopathies. Il faut pourtant se rappeler que Landouzy et Dejerine ont signalé l’atrophie de la langue chez un de leurs malades.

C’est plutôt dans le diagnostic des diverses formes d’avec des affections qui pourraient les simuler que la distinction est aisée.

Certains enfants présentent soit une hypertrophie musculaire vraie, soit une obésité précoce qui pourraient en imposer à première vue pour une paralysie pseudo-hypertrophique. C’est l’examen dynamométrique qui tranchera la question. Dans cette même forme la démarche peut ressembler à celle des enfants atteints de luxation congénitale des hanches. Il suffira d’y regarder pour éviter l’erreur. Enfin la maladie de Thomsen ou myotonie congénitale a quelques rapports avec la paralysie pseudo-hypertrophique, car elle s’accompagne parfois d’un développement exagéré de la musculature des membres. Peut-être y a-t-il même entre ces deux maladies un lien pathogénique qui nous échappe. Mais deux symptômes caractérisent nettement la maladie de Thomsen ; ce sont : la rigidité tétanique des muscles au début des mouvements volontaires et la réaction myotonique.

Quand la maladie débute par les membres inférieurs on pourrait, à la période d’état, songer aux paralysies symétriques de ces mêmes membres dues à Y alcoolisme ou à une affection spinale à forme paraplégique ( syphilis spinale, myélite ascendante, etc.). Mais, outre les constatations topographiques et électriques, l’interrogatoire du malade, la connaissance du mode de début, l’âge enfin éloigneront l’idée de pareilles affections.

Au tronc et aux membres supérieurs il existe quelquefois des anomalies musculaires, telle l’absence congénitale du grand pectoral constatée par

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Féré (’) chez deux épileptiques. Cela simule assez bien l’aspect présenté par le thorax des myopathiques (P. Marie). L’état stationnaire de la déformation montrera de quoi il s’agit.

L’atrophie myélopathique décrite par Vulpian sous le nom d 'atrophie scapulo-humérale ressemble au type myopathique de Erb-Landouzy-Dejerine. Mais la face n’est jamais prise dans ce cas, et ce caractère clinique permet de trancher d 'emblée la question; sa valeur est absolue. Si la face est intacte, la nature myopathique de l’affection pourra être reconnue en se basant sur :

La conservation indéfinie de certains muscles (sus et sous-épineux, etc.);

L’absence de contractions fibrillaires, de réaction de dégénérescence;

La rétraction de certains muscles (biceps) ;

La lenteur de l’évolution;

L’hérédité directe ou collatérale (Landouzy).

Les cliplégies faciales peuvent simuler le masque myopathique. Remak avait ainsi qualifié en 1884 la co-atteinte de la charpente musculaire de la face dans la forme juvénile. Nous avons fait remarquer plus haut que tant qu’une fibre musculaire persiste, les mouvements de la mimique sont possibles.

Marie et Guinon ont eu à faire le diagnostic de la forme infantile héréditaire de Duchenne avec la lèpre anesthésique (spedalskhed); « dans celle-ci, en effet, on peut observer une impuissance des muscles des paupières et des lèvres très analogues à celle de la myopathie progressive primitive; de plus, il existe assez souvent de l’atrophie musculaire des muscles des membres.... On fera le diagnostic à l’aide des autres symptômes, en se souvenant que, dans la lèpre, ce sont surtout les petits muscles des mains qui sont pris, d’où production d’une griffe... que de plus il y a des troubles souvent très marqués de la sensibilité et qu’enfin on constate sur la peau la présence de taches d’une coloration spéciale. »

Reste le diagnostic d’avec les atrophies musculaires hystériques. Malgré le rapprochement pathogénique fait plus haut avec les myopathies primitives, on doit convenir que cliniquement il n’y a pas la moindre ressemblance, car : 1° elles ne sont le plus souvent pas symétriques; 2° elles ont des localisations quelquefois déconcertantes ; 5° elles s’accompagnent de stigmates hystériques, facilement constatables et ont été souvent précédées de contracture au même point; 4° elles n’ont aucune histoire héréditaire ou familiale constante; 5° elles ont débuté en général à un âge où déjà les myopathies sont avancées; 6° elles restent cantonnées où elles ont pris naissance.

Traitement. — Ladame (2), de Genève, préconise la g alvano- faradisation d’après le procédé indiqué par de Watteville (de Londres). Le courant induit de la bobine secondaire et le courant galvanique passent dans le même fil et ont même direction. Il applique les deux électrodes sur les muscles à électriser; il applique aussi l’anode sur le point d’élection du tronc nerveux et promène l’électrode négative dans tous les sens sur les masses musculaires malades. Cette sorte de massage électrique est très énergique et ne doit être employé qu’avec précaution. La moyenne du courant faradique est celle qui correspond à une contraction modérée du muscle lorsque ce courant est em-

(') Féré, Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, 1889, p. 90, et 1891, p. 156.

(a) Ladame, Revue de médecine, 1886, p. 817.

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ployé seul, et pour le courant galvanique il faut se tenir à une intensité de 3 à 6 ou 8 milliampères au maximum. Les séances ne dépasseront pas un quart d’heure. Elles doivent être journalières. Ce traitement doit être commencé le plus tôt possible et continué pendant des années en interrompant tous les deux ou trois mois par un séjour à la montagne ou à la mer.

Il va sans dire que les toniques, les reconstituants et surtout une hygiène bien comprise sont ici de rigueur.