IV. — CHORÉE CHRONIQUE

Synonymie : Chorée des vieillards. Chorée chronique progressive. Chorée héréditaire. Chorée héréditaire de l'adulte. Chorée de Huntington.

Historique. — Bien que les chorées chroniques fussent connues depuis longtemps, puisqu’elles sont signalées dès 1816 par Thilénius (*), notées chez les enfants par Rüfz(2), on peut dire qu’elles ont préoccupé les médecins seulement depuis le mémoire de Huntington (3) en 1872, qui eut le mérite de mettre en valeur le caractère prédominant de cette affection, l’hérédité, qui déjà avait été constatée par M. Sée(4). Ce travail resta néanmoins oublié pendant quelque temps, bien que l’on publiât diverses observations parmi lesquelles nous citerons celles de M. Landouzy(5), celles de Macleod, Wagner, Berkley, Saundby.

En 1884, M. Ewald (6j attire de nouveau l’attention sur cette forme de chorée, puis King(7) rapporte plusieurs cas de chorée héréditaire et insiste sur les troubles psychiques qui l’accompagnent; il rapproche l’affection qu’il appelle « chorée héréditaire » de la chorée vulgaire. Peretti (8) s’occupe des rapporLs et des différences cliniques qui peuvent exister entre les deux formes. Huber(9) en publie bientôt de nouvelles observations; Hoffmann (,0) lui consacre un important mémoire, Herringham (u) et Seppilli (n) en font l’objet de revues critiques.

Presque en même temps M. Charcot (13) présentait à ses auditeurs des sujets atteints de chorée chronique à l’occasion desquels il professait à son cours son

(i) Thilénius, Med.-chir. Bemerkungen, Frankfurt-a.-M., 1816.

(*) Rüfz, Recherches sur quelques points de l’histoire de la chorée. Arch. gén. méd., 1831, t. IV.

(5) Huntington, On chorea. Med. and. surg. Reporter , Philadelphie, 13 avril 1872.

(4) G. Sée, De la chorée. Mémoires de l'Académie de médecine, t. XV, 1850.

(:>) Landouzy, Soc. de biologie, 31 mai 1873.

(6) Ewald, Zwei Fall von choreatischen Zwangsbewegungen. Zeitschrift fiirklin. Medec., 1 884.

(7) King, Ileredilary chorea. New York med. Journal, 1885.

(«) Peretti, Uebcr hereditarc choreatische Bewegungen. Berliner klinische Wochenschrift,

^ Huder, Chorea hereditaria der Erwachsenen. Virchow's Archive, Bd 108, 1887.

(,u) Hoffmann, Ueber Chorea chronica progressiva. Virchow's Archive, Bd III, 1888.

(") I-Ierringham, Chorée chronique héréditaire, Brain, 1888.

(I2) Seppilli, Corea ereditaria. Bevista speriment. di frenatria, 1883.

(■*) Charcot, Leçons du mardi, 1888-89.

TRAITÉ DE MÉDECINE. — Vf. 79

CHORÉES.

opinion sur l’unité de la chorée, et M. Lannois (*) publiait un important travail où il admettait au contraire l’autonomie de la chorée héréditaire. La thèse de Lenoir(2), faite sous l’inspiration de ce dernier auteur, donne un exposé complet de l’état de la question à ce moment. Nous trouvons encore à signaler ensuite les faits de Korniloff (5), avant d’en arrivera la remarquable thèse de M. Huet(4). Celle-ci, outre qu’elle constitue une mise au point très complète, produit de nouvelles observations, et défend à l’aide d’arguments fondés sur ce matériel la doctrine unitaire de M. Charcot. Il ne s’agit pas selon lui d’une maladie spéciale, autonome ; on a affaire à une simple variété de la chorée vulgaire de Sydenham, et les formes avec hérédité ne diffèrent pas essentiellement des autres formes chroniques de cette même maladie.

Peu après Biernacki (*) s’occupe du traitement de la chorée chronique, MirLo (#), Fry (7), Berckley (8) produisent de nouvelles observations, Wharton- Sinckler (9), Kronthal(10), Schlesinger (“) rapportent des cas dont l’un, celui de Kronthal, est suivi de recherches histologiques minutieuses. Les travaux se sont véritablement multipliés en ces dernières années sur cette affection, autrefois considérée comme exceptionnelle, et nous trouvons encore à mentionner : les relations de Schmidt (la) et de Phelps (ls), la thèse de Juvaux(14) faite en France et qui combat l’opinion de la Salpêtrière en défendant l’autonomie de la chorée héréditaire, la communication de Gray (ls) qui a trait à un cas de chorée congénitale (?), enfin le mémoire de Osler (ie), qui propose une nouvelle division des chorées, et contient un fait avec autopsie.

Étiologie. — L 'hérédité est le facteur prépondérant dans la majorité des cas : alors que dans la forme vulgaire l’hérédité directe similaire est, on l’a vu, exceptionnelle, ici elle est presque de règle, et c’est là le principal argument des partisans d’une chorée héréditaire autonome. On a rapporté des cas de chorée où l’affection s’était montrée sur quatre générations successives, affectant dans chacune plusieurs enfants de la même famille. Toutefois l’hérédité

(l) Lannois, Chorée héréditaire. Revue de médecine, 10 août 1888.

(*) Lenoir, Étude sur la chorée héréditaire. Thèse de Lyon, 1888.

(®) Korniloff, Chorée chronique héréditaire. Messager de psychiatrie, St-Pétersbourg,1889.

(4) Huet, De la chorée chronique. Thèse de Paris, 1888-89.

(5) Biernacki, Ein Fall von chronischer hereditârer Chorea. Bcrliner Iclin. Worh., 2 juin 1890.

(6) Mirto, Sulla chorea cronica progressiva. Riforma medica, 3 août 1891.

(7) Fry, Chorea in the aged. The Journal of nervous and mental diseases, 1891.

(8) Berckley, A case of chorea insaniens. The John Hopkins Hospital Reports, août 1891.

(9) Wharton-Sinkler, On hereditary chorea. Medical Record, 12 mars 1892.

(10) Kronthal et Kalisciier, Ein Fall von progressiver Chorea. Neurolog. Centralblatt, 1" et 15 oct. 1892.

(u) Schlesinger, Uebereinigeseltene Artesder Chorea. Zeitschrift für klin.medic., Bd XX, H. 4 et G.

(*-) Schmidt, Zwei F aile von Chorea chronica progressiva. Deutsche medicinische Woch.,

23 juin 1892.

(**) Phelps, A new considération of hereditary chorea. The Journ. of ment, diseases, octobre 1892.

(u) Juvaux, Chorée chronique héréditaire. Thèse de Paris, 1892.

(15) Gray, Cas de chorée congénitale de Huntington. Association der Neurol, americ.,

24 juillet 1892.

(16) Osler, Remarks on the Varieties of chronic chorea, and a report upon two families of the hereditary form, with one autopsy. The Journal of nervous and mental diseases, n° 2,

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOIRE

similaire ne serait pas constante dans la chorée chronique, et, sur 17 cas, Huet l’a rencontrée 9 fois seulement.

Quoi qu’il en soit, le caractère d’hérédité, de maladie familiale, reste assez fréquent dans la chorée chronique pour lui constituer un cachet spécial. A cet égard, Huntington a signalé un point particulier. Lorsqu’un enfant choréique est épargné, ses descendants restent indemnes : la chorée ne saute pas une génération. Ce serait là une règle à laquelle on n’a pas encore trouvé d’exception. En dehors de l’hérédité similaire, il n’est pas rare d’observer l’hérédité nerveuse de transformation.

La chorée chronique est tout à fait exceptionnelle dans l’enfance ; elle est moins rare à partir de la puberté, et s’observe avec le plus de fréquence de 30 à 45 ans. A partir de 45 ans, et jusqu’à 55 ans, elle se voit encore assez souvent, pour redevenir rare ensuite. Que la chorée chronique procède ou non de l’hérédité similaire, il n’y a pas de différences sensibles entre ces chiffres, d’après les documents rassemblés à cet égard par Huet; toutefois, on ne connaît pas encore d’exemple de chorée héréditaire ayant débuté dans l’enfance.

Quant au sexe , contrairement à ce que l’on sait de la chorée vulgaire qui est plus fréquente dans le sexe féminin, les hommes seraient plus atteints de la chorée chronique (44 H et 5G F d’après Huet). Le rhumatisme paraît être l’exception dans les antécédents des choréiques chroniques, et c’est là un point que M. Charcot avait déjà mis en relief : il existe là encore une différence à noter avec l’étiologie de la chorée vulgaire.

Parmi les causes occasionnelles, les émotions morales , la frayeur en particulier, joueraient un rôle important, et il existe à cet égard plusieurs observations concluantes dans lesquelles le trouble moteur est survenu quelques heures après une vive terreur. 11 semble également que les chagrins soient susceptibles de produire des paroxysmes au cours de la maladie. Il existerait des rapports d’association entre la chorée chronique et l 'épilepsie, presque parallèles à ceux que l’on a signalés entre la chorée vulgaire et l’hystérie. Il ne semble pas que la syphilis , non plus que d’autres maladies infectieuses, aient des relations directes avec la chorée chronique.

Il résulte de ces considérations que les conditions étiologiques delà chorée chronique diffèrent surtout de celles de la chorée vulgaire en ce que celle-ci est une maladie de l’enfance et celle-là une maladie de l’âge adulte, et en ce que l’une reconnaît surtout une prédisposition héréditaire arthritique et l’autre une prédisposition héréditaire nerveuse. Nous aurons à examiner ultérieurement quelle est, au point de vue nosographique, la valeur de ces différences.

Anatomie pathologique. Pathogénie. - Malgré que l’on possède déjà sur cette question des documents en assez grand nombre, nous sommes loin d’être fixés sur la valeur des lésions trouvées dans les autopsies. Il s’agit, en effet, le plus souvent d’altérations variables et banales, sur lesquelles il n’est encore pas permis d’établir le substratum anatomique de l’affection. A cet égard les autopsies diffèrent peu, qu’elles aient porté sur des choréiques avec ou sans hérédité similaire. Nous ne rapporterons pas en détail les résultats de ces examens pratiqués par Huber, Macleod, Maclaren, Berkley, Mackensie, Vassitch, Tissier, Charcot, Hoffmann, Kræmer, Kronthal, Kalischer et Osler,

1252 CHORÉES.

il nous suffira de rappeler quelles ont été les lésions le plus souvent signalées.

Une altération presque constante est celle des méninges. Dans la plupart des cas on note de la congestion pie-mérienne, des opalescences de l’arachnoïde, de l’épaississement de la dure-mère, des adhérences des méninges entre elles et avec la convexité des hémisphères. La dure-mère est le plus spécialement intéressée sous la forme de pachyméningite hémorrhagique. On a également noté des fibromes disséminés de cette membrane.

Quant aux lésions du cerveau , elles sont aussi inconstantes et variables tant en ce qui concerne sa substance propre que ses vaisseaux. Ceux-ci sont dilatés, épaissis, dans la majorité des cas, très souvent athéromateux, mais d’une façon inégale, sans prédominance marquée pour tel territoire en particulier. En ce qui concerne la substance cérébrale, on a constaté, d’une part de l’atrophie simple portant de préférence sur les zones motrices, d’autre part des lésions dégénératives, toujours diffuses. Parfois il s’agit de petits foyers nécrobiotiques, parfois de ramollissements ; dans d’autres cas, c’est la dégénérescence pigmentaire des cellules pyramidales, avec disparition d’un certain nombre de fibres nerveuses, que l’on signale; enfin on a également noté des plaques de dégénération hyaline, de la prolifération névroglique disséminée, toutes lésions diffuses plus ou moins analogues à celles de la paralysie générale. Ces lésions ont été étudiées d’une façon très approfondie dans une des plus récentes relations, celle de Kronthal, et on peut conclure de son examen qu’elles sont trop diffuses pour être pathogènes. Nous devons ajouter, enfin, qu’il est des cas dans lesquels l’examen du système nerveux a été négatif, pour parfaire la complète analogie qui existe au point de vue anatomique entre la chorée vulgaire et la chorée chronique.

Nous ne reviendrons pas ici sur la discussion des théories qui ont été proposées pour interpréter ces lésions, théories que nous avons déjà passées en revue à l’occasion de la chorée vulgaire. Nous dirons toutefois, avec Huet, que, en tenant compte de la fréquence des lésions des méninges ou des circonvolutions rencontrées dans les autopsies de choréiques, en prenant en considération les troubles mentaux que présentent la plupart de ces malades, il semble qu’on soit autorisé à supposer que les lésions pathogènes doivent se rencontrer surtout du côté de la couche corticale des circonvolutions cérébrales.

Nature. — Il conviendrait de nous expliquer sur la nature de la chorée chronique, de justifier tout au moins l’opinion qui nous la fait considérer comme une simple variété de la chorée vulgaire. Nous rappellerons en effet que si certains auteurs lui attribuent seulement la valeur d’une forme clinique, il en est d’autres qui la regardent comme une entité morbide véritablement autonome et formellement distincte de la chorée de Sydenham. Cette dernière opinion a été soutenue notamment par MM. Lannois, Lenoir, Wharton Sinkler, Herringham, Dejerine, Osler et Dana. M. le Pr Charcot et son élève Huet, MM. Diller, Joly, sont au contraire partisans de l’unité de la chorée, qu’ont défendue aussi tout récemment M. Joffroy et son élève M. Breton.

L’examen critique des raisons qui ont été invoquées en faveur de la séparation, permet, à notre avis, de prendre parti comme nous l’avons fait. Selon

CHORÉE, VRAIE, GESTIC ULATOIRE .

les défenseurs de la séparation, il existerait entre les deux formes de chorée des différences portant : sur Y étiologie — hérédité, âge, — sur les signes ■ — mouvements, état mental, — enfin sur Y évolution, différences assez essentielles pour légitimer une distinction.

L’ hérédité nerveuse est habituellement similaire dans le cas de chorée chronique, tandis qu’elle l'est rarement dans la chorée vulgaire. Or, il est établi qu’un assez grand nombre de chorées chroniques ne se distinguent des chorées héréditaires que par ce seul point : l’absence d’hérédité similaire. D’autre part, la chorée aiguë reconnaît parfois, elle aussi, l’hérédité similaire. Il ne saurait donc y avoir là de caractère vraiment différentiel : au surplus, certaines affections nerveuses, la maladie de Friedreich, la myopathie progressive, se montrent avec ou sans hérédité similaire, sans qu’on ait songé pour cela à les diviser en des formes distinctes, en se basant sur la présence ou l’absence de ce caractère.

La question d'âge n’a pas, elle non plus, une valeur absolue. Sans doute la chorée aiguë débute le plus souvent dans l’enfance, et la chorée chronique plutôt vers l’âge adulte. Toutefois, d’un côté on retrouve chez l’adulte et le vieillard des chorées aiguës à terminaison heureuse et favorable; d’un autre côté il existe un certain nombre de cas où la chorée chronique s’est établie dès l’enfance. On peut meme ajouter que l’on a rencontré dans une même famille, bien plus, chez le même individu, et la chorée aiguë et la chorée chronique^). Ce qui paraît seulement établi à cet égard, c’est que, d’une façon générale, plus la chorée débute à un âge avancé, plus elle a de chances de passer à la chronicité, au point que, après 55 ans, elle serait presque constamment chronique.

Au point de vue symptomatique on a relevé que, chez la plupart des choréiques chroniques, il y avait possibilité d’arrêter volontairement les mouvements, contrairement à ce qui se passe dans la chorée vulgaire. Cette différence n’est pas essentielle : cet arrêt des mouvements ne s’observe pas toujours en effet dans la chorée chronique, et de plus elle se voit quelquefois dans la chorée vulgaire. En ce qui concerne les troubles de Y état mental , la différence qui existe entre ceux de la chorée vulgaire et ceux de la chorée chronique paraît dépendre, non pas de l’affection choréique elle-même, mais des degrés d’une cause commune, la dégénérescence mentale, soit du terrain sur lequel elle évolue.

L 'évolution de la maladie, qu’il nous reste à considérer, n’a pas en elle-même une importance indiscutable, sinon quant à la forme, du moins quant à la nature des deux affections. Ce qui le prouve, c’est qu’il n’est pas rare qu’après quelques récidives de chorée vulgaire guéries, d’autres surviennent, de plus | en plus tenaces, identifiant, au point de vue de la marche, la chorée vulgaire à la chorée chronique.

Aucune des distinctions préconisées par les partisans de l’autonomie de la chorée chronique n’a, en somme, une valeur absolue, et il semble donc bien, selon l’opinion de M. Charcot, que dans la chorée chronique il ne s’agit pas d’une maladie spéciale, mais qu’on a affaire à une variété de la chorée vulgaire,

(*) M. Dutil (communication orale) vient d’observer un cas de chorée chronique chez ur adulte qui, pendant l’enfance, avait souffert de plusieurs accès de chorée de Sydendam.

CHORÉES.

puisqu’il n’existe entre ces deux formes aucune différence essentielle. En un mot, qu’elle devienne chronique et qu’elle s’accompagne ou non d’hérédité similaire, la chorée tardive reste donc toujours la chorée.

Symptômes. — Nous pourrons être bref en ce qui concerne le tableau symptomatique de la chorée chronique, car il diffère peu de celui de la chorée de Sydenham.

Le début se fait lentement, soit par des troubles moteurs, soit, ce qui est plus rare, par des troubles de l’intelligence. Ces derniers consistent en de l’affaiblissement — perte de la mémoire, difficultés du raisonnement — qui, ultérieurement, va en s’accroissant progressivement et insensiblement jusqu’à la démence.

C’est par la face que commencent ordinairement les troubles moteurs , parfois aussi ce sont les troubles de la démarche qui attirent les premiers l’attention. Les caractères des mouvements sont à peu près les mêmes que dans la chorée vulgaire, toutefois ils en diffèrent par un peu plus de lenteur et un peu moins de fréquence. Ils sont plus souvent généralisés, bien qu’on ait observé aussi les formes paraplégique et hémiplégique.

Ils sont diminués par le repos et disparaissent le plus souvent pendant le sommeil. Ils sont au contraire exagérés par les émotions morales. Ils peuvent presque toujours s’arrêter transitoirement sous l’influence de la volonté. M. Lannois a attribué une très grande importance à cette particularité, qui différencierait, à son avis, la chorée héréditaire des autres. A l’encontre de cette opinion, M. Iluetafait remarquer que, toutd’abord, ce caractère se retrouve dans toutes les observations de chorée chronique, avec ou sans hérédité, qu’ensuite cette influence de la volonté se rencontre également dans la chorée de Sydenham, chaque fois que l’agitation n’est pas extrêmement intense. En dernier lieu, cet arrêt de mouvement ne se produit que sur les muscles qui entrent en jeu dans les actes à accomplir, et n’est même pas complet, en ce sens qu’il suffit que ces actes exigent une durée un peu longue pour que les mouvements interviennent. On ne saurait donc se fonder sur ce signe pour établir une distinction.

Les mouvements de la face, ceux de la langue, ceux du pharynx, du larynx, du diaphragme, déterminent des désordres pareils à ceux qui ont été déjà décrits, sinon que les muscles des globes oculaires sont ordinairement indemnes. Toutefois, en ce qui concerne les troubles de la parole, il y a lieu souvent de faire intervenir dans leur pathogénie, non seulement les spasmes de l’appareil vocal, mais encore l’état de déchéance intellectuelle.

Il n’y a guère de particularité à noter en ce qui a trait aux mouvements des membres et du tronc, qui ressemblent à ceux de la chorée vulgaire, et présentent seulement plus de variété dans leur intensité. Néanmoins, la marche de ces malades est peut-être plus souvent troublée, et de façon assez spéciale. Elle ressemble, ainsi que l’a montré King, à celle d’un homme pris de boisson. La difficulté augmente peu à peu jusqu’à en arriver à l’impossibilité. Le malade fait rapidement plusieurs pas maladroits, il s’arrête brusquement, se lance de nouveau et repart en gesticulant; souvent une flexion brusque de la jambe in tervient, le membre est projeté de côté, et la perte d’équilibre qui en résulte contribue à donner à la progression le type ébrieux.

CHORÉE, VRAIE, GESTICULATOIRE. 1255

La force musculaire est d’habitude amoindrie, tout en se conservant avec une relative énergie, et il est très rare que les muscles, bien qu’amaigris, soient réellement atrophiés.

Leurs réactions électriques , de même que l’excitabilité des nerfs, tant au courant faradique que galvanique, persiste indemne. Le plus souvent les réflexes tendineux sont exagérés, mais ce n’est qu’exceptionnellement qu’on a ren* contré le clonus du pied.

La sensibilité de la peau, de même que la sensibilité spéciale, ne présente pas d’altérations.

Les troubles de Y état mental consistent dans un affaiblissement progressif de l’intelligence aboutissant parfois à la démence complète. Ils existent dans la très grande majorité des cas, mais ils ne sont pas constants, et des malades ont pu rester très longtemps choréiques sans les avoir présentés. Ils ont le plus souvent un début lent, caractérisé parfois, par de la tristesse et des préoccupations hypochondriaques ; puis, peu à peu la mémoire se perd, les conceptions s’affaiblissent. Finalement l’obnubilation de l’intelligence se complète et la démence est la dernière expression de la dépression mentale.

Pendant ce temps, les fonctions des appareils de la nutrition s’accomplissent régulièrement, et les sphincters restent normaux.

Marche. Terminaison. — Le début et la marche de la chorée chronique sont lents et insidieux. Pendant très longtemps les mouvements involontaires sont peu prononcés; il leur arrive de s’étendre à l’occasion d’impressions morales vives; de même en est-il en ce qui concerne les troubles intellectuels, et il n’y a pas parallélisme entre le développement des uns et des autres. L’affection dure ainsi très longtemps, de 10 à 50 ans, et par suite laisse les malades parvenir à un âge avancé, 70 ans, 80 ans; elle ne compromet en effet l’existence, qu’alors qu’il y a des troubles de la déglutition ou de la respiration. On ne connaît pas jusqu’à présent d’exemple de guérison.

Pronostic. — C’est dire que le pronostic est grave, non pas parce que l'affection menace directement l’existence, mais parce qu’elle compromet la vie sociale en raison de l’incapacité de travail qui en résulte. La gravité du pronostic s’étend en partie à la descendance des choréiques, puisque leurs enfants sont menacés de la même affection jusqu’à un âge relativement avancé : il est à considérer à cet égard, que si un descendant direct de choréique est épargné, ses enfants restent habituellement indemnes.

Diagnostic. — Très peu de maladies ressemblent à la chorée chronique, aussi le diagnostic en est-il généralement facile.

La chorée de Sydenham est surtout une maladie de l’enfance, alors que la chorée chronique est une affection de l’âge adulte et de la vieillesse. Dans les cas rares où la chorée chronique débute dans l’enfance, l’évolution de la maladie permettra seule de trancher la question. A cet égard, il faut se rappeler que la chorée de Sydenham procède souvent par une série de récidives, en quelque sorte subintrantes, et qui pourraient donner le change; il faudra donc s’informer avec soin si la chorée n’a pas cessé pendant un intervalle si court soit-il, pour reprendre ensuite. On pourra tenir compte également, pour distinguer la forme aiguë de la chronique, de ce que, plus ordinairement dans celle-ci, l’influence d’arrêt de la volonté est manifeste sur les mouvements.

CHORÉES.

On ne saurait différencier autrement que par leurs commémoratifs, et par la connaissance de l’époque de l’invasion de la maladie, les diverses variétés de la chorée chronique , héréditaire , des adultes, des vieillards.

h’hémichorée symptomatique , en raison de sa longue durée, pourrait être confondue plus facilement. Toutefois, on apprendra qu’elle a débuté à la suite d’une attaque apoplectiforme, on constatera sa limitation nettement hémiplégique, son association avec une hémiplégie, soit motrice, soit sensitive, on remarquera enfin que les mouvements sont à peine marqués au repos, et ne se manifestent guère qu'à l’occasion des mouvements. Même dans ces cas, ils sont moins variés et moins illogiques que dans la chorée chronique.

Nous ne parlerons que pour mémoire de la chorée hystérique rythmique , avec laquelle, tant en raison de la systématisation des mouvements que de leur apparition sous forme d’accès, la confusion n’est guère possible.

L 'atlxétose double , au contraire, se rapproche beaucoup de la chorée, au point que pour M. Brissaud les deux syndromes pourraient reconnaître une commune origine et mériter la dénomination d 'athétoso-chorée. Toutefois l’athétose double est ordinairement congénitale, ou à début infantile, elle s’accompagne souvent d’arrêts de développement des membres qui sont le siège des mouvements. Les mouvements involontaires sont beaucoup plus lents et moins étendus que dans la chorée, et surtout ne vont guère sans des roideurs des muscles, qui déterminent presque toujours des déformations consécutives analogues à celles du rhumatisme noueux. Ajoutons en dernier lieu que les troubles intellectuels, quand ils existent, consistent en un état d’imbécillité stationnaire , et non en un affaiblissement progressif comme dans la chorée. Il s’agit là de troubles moteurs d’espèces, voisines si l’on veut, mais auxquelles nous croyons qu’il importe de laisser leur autonomie distincte.

La maladie des tics est également susceptible d’être confondue avec la chorée, bien que la localisation faciale habituelle des spasmes du tic constitue par elle-même un premier élément de distinction. Les convulsions sont néanmoins généralisées parfois dans la maladie des tics, mais alors leur brusquerie, leur apparence de mouvements coordonnés, leur répétition dans le même ordre, leur évolution sous forme d’accès, sont autant de signes qui permettront d’éviter l’erreur. D’autre part, l’état mental des deux affections est tout à fait différent. Les obsessions conscientes, la coprolalie, l’écholalie, les formes diverses du délire du toucher, habituelles chez les tiqueux, ne sont, en effet, nullement comparables à l’affaiblissement intellectuel des choréiques, à

Les signes différentiels des mouvements de la chorée, de ceux des tremblements etdel 'ataxie, que nous avons indiqués à l’occasion de la chorée de Sydenham, sont applicables également en ce qui concerne la chorée chronique.

Traitement. — Ce que nous avons dit sur l’incurabilité de la chorée chronique montre assez que les diverses médications employées ont été suivies de peu de succès.

On a essayé ainsi : le bromure, les arsenicaux, l’antipyrine, les ferrugineux, h l'intérieur, l’hydrothérapie et l’électrisation statique comme traitement externe. On a préconisé l’application de pointes de feu et le stypage de la région de la colonne vertébrale, enfin la suspension par la méthode de Sayre.

On sera autorisé, malgré ces insuccès, à essayer les antispasmodiques,

CHORÉE FAUSSE ÉLECTRIQUE

comme le bromure et le chloral, l’antipyrine, qui paraît active dans les cas de chorée aiguë, enfin la révulsion sur la nuque sous forme de teinture d’iode ou pointes de feu, conseillée par M. Huet. M. Biernacki pense que l’impuissance de la thérapeutique provient surtout de ce que le traitement n’est généralement mis en œuvre que très longtemps après le début de la maladie, et pour sa part il a observé un cas favorable sous l’influence de la médication arsenicale.

Il conviendra, au point de vue préventif, de recommander aux enfants de choréiques d’éviter toute excitation du système nerveux, et de se conformer à des conditions hygiéniques sévères, pour lutter dans la mesure du possible contre la prédisposition menaçante.

B.— CHORÉE FAUSSE ÉLECTRIQUE. - MYOCLONIE

Des contractions cloniques brusques, semblables aux secousses provoquées par le choc électrique, contractions involontaires, non systématisées, plus ou moins localisées ou disséminées, se répétant sans rythme, à des intervalles variables, tels sont les caractères principaux et communs des chorées électriques.

Une affection analogue par certains de ses caractères cliniques, mais très particulière à tous les autres points de vue, a été, il y a longtemps, décrite par Dubini (*) ; depuis, des observations en ont été produites, dues surtout à des auteurs italiens, sous le nom de cet observateur. Cette maladie, très rare et encore mal déterminée quant à sa nature, semble reconnaître pour origine des lésions organiques du système nerveux, et aboutit souvent à une terminaison fatale. En raison de ces signes importants qui la différencient nettement des autres variétés du groupe, nous croyons devoir la séparer et l’étudier à part des autres formes, que nous réunissons au contraire sous le nom de myoclonie.

Une première variété de cette catégorie : chorée électrique, déjà entrevue par Paget (s), a été différenciée par Bergeron (3) et par Hénoch (*), sous le nom de chorée électrique de Hénoch- Bergeron. Plus tard, en 1882, Friedreich (s) distingua une nouvelle entité morbide à laquelle on a donné le nom de pciramyoclonus multiplex. Remak prétendit qu’il n’y avait pas de démarcation bien tranchée entre la maladie de Hénoch et celle de Friedreich. Seeligmüller les regarda également toutes deux comme identiques, etSchültze ne vit entre elles que des différences de degré. La chorée électrique est plus particulière à l’enfance, le paramyoclonus plutôt propre à l’adulte. Enfin, Vanlair (c) proposa de ranger sous le titre de myoclonie « l’ensemble des états morbides plus ou moins permanents caractérisés par des contractions forcées, brusques, incoordonnées, à répétition rapide, rythmiques ou arythmiques, avortées ou suivies d’un déplacement effectif, occupant toujours les mêmes parties, et résultant de l’alternance entre l’action et le relâchement de certains muscles. »

(') Dubini, Giorn. di Milano, et Gaz. médicale, 1816.

(a) Paget, Journal de médecine et de chirurgie d'Êdimbourg, 1847.

(5) Bergeron, Thèse de Berland, Paris, 1880.

(') Henocii, Bcrliner klinische Wochenschrift, 1883.

(3) Friedreich, Virchow's Archive, LXXXVI, p. 421.

(°) Vanlair, Des myoclonies rythmiques. Bévue de médecine, 18S9.

CHORÉES.

Il y a lieu, suivant lui, de distinguer des variétés dans la myoclonie d’après les seuls caractères des mouvements : stasiques ou astasiques (avec ou sans déplacements), rythmiques ou arythmiques, disséminés ou localisés, externes ou internes; enfin, d’après la répartition du trouble moteur : myoclonie faciale, diclonie, hémiclonie, myoclonie alterne, paramyoclonie.

De même, Ziehen (*) pense qu’il conviendrait de réunir sous le nom générique de myoclonie , le paramyoclonus, la chorée électrique, la maladie des tics.

Plus récemment, une nouvelle variété de chorée électrique a reçu de M. Morvan (s), qui l’a découverte, le nom de chorée fibrillaire. D’après ses signes propres, et l’auteur lui-même n’a pas manqué de le reconnaître, cette affection se rapproche à son tour du paramyoclonus presque jusqu’à l’identification.

Aussi certains auteurs tendent-ils à refuser à ces diverses variétés la valeur d’entités morbides. M. Farges (3) considère que le paramyoclonus, non plus que la chorée de Morvan ou la chorée électrique, ne sont pas des maladies essentielles, mais les variantes d’un même syndrome, la myoclonie, commun à plusieurs classes de maladies. M. Colleville (*) émet une opinion analogue, et à l’occasion d’un cas où ont évolué successivement chez le même sujet des apparences symptomatiques, semblables à ces diverses variétés de contractions musculaires, il pense « qu’on peut alléger le cadre des affections nerveuses spéciales du syndrome de Friedreich et de Morvan qui n’est qu’une manifestation clinique particulière d’une perturbation dynamique ou d’une altération dans le fonctionnement des cellules des cornes antérieures, et plus généralement des cellules motrices dans tout l’appareil cérébro-spinal » .

A notre avis, la maladie des tics , — - myoclonie à secousses systématisées, s’accompagnant le plus souvent de stigmates mentaux, à évolution chronique et incurable, — doit être éliminée du cadre de la chorée électrique, aussi bien que la chorée de Dubini, pour les raisons que nous avons fait valoir. Cette segrégation étant faite, il nous paraît, d’autre part, que les diverses affections décrites sous les noms de : chorée électrique de Bergeron, paramyoclonus multiplex de Friedreich, chorée fibrillaire de Morvan, ne méritent pas d’être considérées comme autant d’entités morbides ; elles ne représentent que les modalités d’une affection nerveuse, à laquelle il convient de garder le nom de myoclonie , et dont le type répond à l’affection décrite par Friedreich.