I. — PARAMYOCLONUS MULTIPLEX (DE FRIEDREICH

Bibliograpie : Friedreich, Paramyoclonus mutiplex. Virchow’s Archiv., Bd 86, 1881. — Lôwenfeld, Ein weiterer Fall von Paramyoclonus multiplex. Aerlzlicher Inlelligentzblatt , München, n” 15, 1883. — Remak, Myoclonus multiplex. Archiv. für Psychiatrie , Bd 15, 1884. — Marie, Paramyoclonus multiplex. Progrès medical, n01 8 et 12, 1886. — Homen, Archives de Neurologie, n° 58, 1887. — Manquât et Grasset, Bulletin médical, 1888. — Ricklin, Gazette médicale de Paris, 1888. — Vanlair, Revue de médecine, noa 2 et 5, 1889. — Popoff, MedizinischeBeitrage, Morshoï skornik, n° 16, 1886 — Bechterew. Paramyoclonus multiplex. Archiv. für Psychiatrie, Bd 19, 1887. — Kowalewsky, Paramyoclonus multiplex. Archiv. für Psychiatrie,

(*) Ziehen, Ueb. Myoclonus und Myoclonie. Arch. für Psychiatrie, Bd XIX, p. 465.

(3j Morvan. De la chorée fibrillaire. Gazette hebdomadaire, avril 1890.

(3) Farges, le Syndrome de Friedreich et de Morvan, Myoclonie. Gaz. hebd., juin 1890. n° 25, p. 294.

(*) Colleville, Syndrome de Friedreich et de Morvan devant la chorée. Gaz. hebdom., 4 octobre 1890, n° 40, p. 474.

CHORÉE FAUSSE ÉLECTRIQUE

Bd 4, 1887. — Ribalkine, Paramyoclonus multiplex. St-Pelersb. psych. Gesellsch., 1887. — Seeligmüi.ler, Deutsche medic. Wochenschrift , n° 52, 1887. — Ivny, Ueber ein dem Paramyoclonus multiplex nahestehendes Krankheitsbild.. Archiv. für Psychiatrie, Bd 19, 1888. — Marina, Ueber Paramyoclonus multiplex und idiopatische Muskelkrâmpe. Archiv. für Psychiatrie, Bd 19, p. 684, 1888. — Stewart, Paramyoclonus multiplex. Brit. med. Journ., p, 426, 1888. — Allen Starr, Journal of nervous and mental dis., 1889. — Bennet, Case in which attacks of intermittent tonie muscular spasms..., cité par Resti. — Spitzka, Journal of nervous and mental dis., n°s 7 et 10, 1887. — Francotte, Annales de la Soc. méd.-cliir. de Liège, X, 1887. — Testi, Storia di un caso singolarissimo di spasmo. Giorn. Neuropatologia, f. 5 et 4, 1886. — Brignone, Riforma medica, n° 192, 1886. — Silvestrini, Medicina contemporanea, 1886. — Venturi, Giorn di neuropatologia , 1887. — Feletti, Un caso di paramioclono fibrillare. Gior. di neuropath., 1887. — Rubino, Riforma medica, 1887. — Sepilli, Rev. speriment. freniatria e med. legale, 1887. — Lembo, Gior. di neuropat., 1887. — Moretti, Rivista clinica di Bologna, 1888. — Faldella, Rev. freniatria e med. leg., 1888. — Lemoine et Lemaire, Étude clinique du paramyoclonus multiplex. Revue de médecine, décembre 1889, janvier 1890. — Giampietro, Rivista clinica e terapeutica, 1890. — Lemoine, Rev. de médecine, novembre 1892. — Tambroni et Pieraccini, Un caso di paramioclono multiplo e atrophia muscolare progressiva. Ann. di neurologia , année X, f. i, n, m, 1892. — D. Massaro, Un caso di paramioclono multiplo, H. Pisani, oct. 1892.

Historique. — Friedreich décrivit pour la première fois en 1881 cette affection caractérisée par des secousses cloniques brusques et. particulières des muscles. Comme il l’avait vue survenir à la suite d’une frayeur, il la rapprocha des schreekneurosen, bien qu’il lui donnât le nom de paramyoclonus, à cause, disait-il, de la notion de bilatéralité qu’éveille dans l’esprit le terme de paraplégie. Peu de temps après, Lôwenfeld en publia une nouvelle observation et tenta de substituer le terme de myoclonus multiplex spinalis au nom proposé par Friedreich. Bientôt Remak présenta, à son tour, des malades de cette catégorie à la Société de psychiatrie.

En France, nous devons à M. P. Marie la première publication sur le paramyoclonus, à l’occasion d’une observation recueillie dans le service de M. Charcot en 1886. Les travaux ne devaient pas tarder à se multiplier sur le sujet, et il nous suffira de mentionner parmi les auteurs qui se sont occupés de cette question : en France, Homen, Manquât et Grasset, Ricklin, Vanlair; en Russie, Popoff, Bechterew, Kowalewsky, Ribalkine; en Allemagne , Kny, Seeligmüller, Marina; en Amérique, Allen Starr, Spitzka; en Angleterre, Stewart, Bennett; en Belgique, Francotte; enfin, en Italie, Testi, Brignone, Silvestrini, Venturi, Feletti, Rubino, Seppili, Lembo, Moretti, Faldella, etc.

En 1889-90, MM. Lemoine et Lemaire consacrent dans la Revue cle médecine un mémoire très important au paramyoclonus; se basant sur la plupart des cas précités et sur leurs observations personnelles, ils exposent l’état actuel de nos connaissances sur cette maladie, et se montrent disposés à en faire une névrose dépendant de la neurasthénie. Depuis, nous trouvons encore à citer : un travail de Giampietro, une nouvelle observation de M. Lemoine, un cas de Tambroni et Pieraccini où le paramyoclonus aurait été suivi d’atrophie musculaire, enfin une courte monographie de Domenico Massaro.

Étiologie. — On connaît mal les causes qui président à la genèse de la maladie, et aucune circonstance particulière ne s’est encore imposée à l’attention par sa constance à cet égard.

Quant aux prédispositions, celle de Y hérédité névropathique ne semble pas douteuse, car elle se retrouve dans la plupart des cas, soit qu’on ait rencontré chez les parents des névroses comme l’hystérie et l’épilepsie, ou des organopa-

CHORÉES.

thies comme la paralysie générale. Le sexe ne semble pas avoir grande influence, bien que l’on compte plus d’hommes que de femmes (20 hommes pour 8 femmes). L’affection se développe plutôt à Y âge. mûr , quoiqu’on en connaisse plusieurs cas chez des enfants. Une observation de Seeligmüller a trait à un enfant de oans; aussi l’auteur concluait-il à la nature congénitale de l’affection, qu’il appelait myospasia congenita. L’innéité est loin d’être démontrée; Gucci en a, à la vérité, relaté un cas; mais, dans la plupart des relations, la maladie paraît certainement acquise.

On n'a parfois pu incriminer comme causes occasionnelles que le surmenage , la fatigue , la misère , mais le plus souvent c’est à la suite d’une émotion morale vive que se développe le paramyoclonus. La peur est la cause la plus fréquemment signalée. Le refroidissement , le traumatisme , associés ou non à une frayeur, pourraient aussi déterminer l’éclosion des spasmes.

Symptômes. — Le début se fait parfois insidieusement, mais le plus souvent l’affection se manifeste brusquement très peu de temps après une émotion, ou après l’effet de l’une des autres causes que nous venons de rapporter.

L’affection se caractérise essentiellement par des troubles de la motilité , consistant en des contractions musculaires cloniques, qui se montrent tout d’abord aux muscles des membres inférieurs, se généralisant ensuite, en respectant ordinairement les muscles de la face, et en épargnant presque toujours les musclés de la vie de relation.

Ces convulsions apparaissent subitement dans un ou plusieurs muscles, qui se contractent, puis se relâchent presque aussitôt. Elles surviennent sans causes appréciables, sont instantanées et involontaires. Leur variété est telle, que parfois elles ne produisent pas d’oscillations étendues, que parfois même elles ne déterminent pas de déplacement notable des membres.

Selon Lemoine, elles pourraient revêtir quatre types : clonique , tonique , tétanique et fîbrillaire , bien que le type clonique soit de beaucoup le plus fréquent. Les convulsions de ce dernier genre ont les qualités que nous venons de rapporter. Les contractions toniques sont plus durables et plus intenses, ce qui les distingue des précédentes. Certaines séries sont espacées par des intervalles tellement courts qu’elles acquièrent l’apparence tétanique.

Quant aux contractions fîbrillaires, elles atteignent, non pas la totalité du miiscle, mais ses fibres ou ses faisceaux en particulier, de sorte qu’elles ressemblent de point en point aux trémulations fîbrillaires qui s’observent dans les atrophies musculaires myélopathiques. La variété de chorée fîbrillaire décrite par Morvan et que nous étudions plus loin est caractérisée par la prédominance de ce mode de contraction.

Au surplus, chaque fois que prédomine un des types de spasme, il en résulte de même la formation d’une variété particulière. Le plus ordinairement, on observe en même temps les diverses espèces de contractions avec prédominance de spasmes cloniques.

Les convulsions sont habituellement bilatérales, et quand elles affectent des muscles symétriques, elles ne se produisent pas pour cela au même instant dans les muscles correspondants des deux côtés du corps, et il n’y a guère qu’une apparence dans la simultanéité. De plus, la symétrie elle-même n’est pas de règle, bien qu’elle se trouve notée dans la plupart des observations.

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Les contractions sont surtout inégales, irrégulières et non rythmiques, sauf en des cas tout à fait exceptionnels. Quant à leur nombre relatif, il est des plus variables. Tantôt elles se multiplient et se rapprochent assez pour entraîner une agitation continue, tantôt elles procèdent par petits accès, séparés par des intervalles de calme d’un quart d’heure à une demi-heure. Pour citer des chiffres, on peut voir, d’après certains auteurs, de 60 à 100 mouvements en une minute. De plus, ce nombre varie non seulement selon les sujets, mais encore selon les muscles du même sujet, les muscles de certaines régions se contractant plus fréquemment que ceux de certaines autres.

L’intensité des contractions est-elle aussi soumise à d’extrêmes limites? Parfois la contraction est insuffisante à provoquer le déplacement du membre, parfois elle ne détermine qu’un changement de position à peine appréciable. En d’autres cas, elles entraînent, au contraire, des déplacements de grande étendue, et, à cet égard, il semble exister une relation proportionnelle directe entre la fréquence et l’intensité des contractions.

Diverses influences sont susceptibles de modifier les contractions. Le pouvoir qu’a la volonté de les suspendre momentanément avait été regardé comme pathognomonique. Il est certain que dans tous les cas le malade arrête les mouvements lorsqu’on le lui ordonne, mais ce n’est là qu’un arrêt temporaire. De même, les mouvements volontaires font cesser immédiatement les convulsions dans les muscles qui prennent part à ces mouvements. C’est, là aussi, une règle qu’on peut considérer comme absolue, car on ne lui connaît que des exceptions très rares. Il résulte aussi de là que les mouvements restent coordonnés et que le sujet peut se livrer à diverses occupations. Toutefois, l’action suspensive des mouvements volontaires est, elle aussi, temporaire. Néanmoins, l’inhibition exercée parla volonté et par les mouvements sur les convulsions du paramyoclonus est un de ses meilleurs signes. Le sommeil suspend également les convulsions, et n’est, par suite, pas troublé en général; toutefois, on a signalé des cas où les contractions apparaissaient brusquement dans la nuit et réveillaient le malade.

Il est d’autres influences qui, au lieu de suspendre, exagèrent les convulsions et même sont capables de les provoquer. Ainsi sont-elles, par exemple, toujours augmentées par les émotions. Diverses excitations périphériques les réveillent immédiatement : ce sont, en premier lieu, la percussion des tendons , notamment du tendon rotulien, la percussion des muscles qui est suivie de la convulsion de ceux-ci, le chatouillement, le pincement, la piqûre, l’électrisation de la peau, et en particulier l’application d’un corps froid à la surface cutanée.

La répartition des convulsions varie, et, selon qu’elles affectent les divers membres et le tronc, il en résulte des déformations particulières, ainsi que des troubles fonctionnels consécutifs. Le plus souvent les membres inférieurs sont pris les premiers, et si les mouvements se généralisent ensuite progressivement, ils demeurent néanmoins les plus atteints. Parfois le début se fait par les membres supérieurs. Il arrive aussi qu’on observe la distribution hêmiplé- Çjique des spasmes, du moins pendant un certain temps. Nous avons dit que l’intégrité de la face est loin d’être constante, comme le pensait Friedreich.

Sous l’influence des convulsions la tête se meut brusquement de droite à gauche et d’avant en arrière, comme dans les gestes de la négation et de l’affirmation. A la face ce sont les lèvres qui sont le plus agitées, tirées en haut

CHORÉES.

et en bas et donnant à la physionomie des expressions diverses. Les paupières, les globes oculaires eux-mêmes sont agités également. On peut voir aussi la mâchoire inférieure se fermer tout d’un coup ou présenter des mouvements de diduction. La langue est assez rarement le siège de contractions, qui entraînent, quand elles se manifestent, des perturbations de la parole, dont l’articulation est subitement interrompue.

Les mouvements des membres supérieurs sont des plus variés : extension, flexion, abduction des bras, supination, pronation des avant-bras, flexion et extension des doigts, telles sont les attitudes que l’on voit le plus ordinairement se succéder, parfois au point de mettre obstacle à l’exercice de la profession.

Aux membres inférieurs ou observe les mêmes contractions, mais elles aboutissent à de moindres déplacements. Aussi bien les secousses cessent-elles pendant la marche suffisamment pour ne pas l’entraver la plupart du temps. Souvent néanmoins les contractions persistent assez pour troubler la locomotion, qui devient maladroite, ébrieuse. Exceptionnellement, l’accroissement des convulsions a été vu lors des mouvements de la marche, et suffisant à les empêcher (Homen). Il n’y a donc pas dans la consérvation de la faculté de la locomotion de caractère absolu.

Au tronc les mouvements sont plus rares, relativement. Ils consistent en des élévations des épaules et en des attitudes rappelant celles de l’opisthotonos, du pleurosthotonos, etc.

Les muscles de la vie organique participent au désordre dans quelque cas, et leur atteinte se manifeste par des troubles de la déglutition quand il s’agit des muscles du pharynx, par des désordres respiratoires quand il existe des contractions des muscles du larynx ou du diaphragme. Dans ces circonstances on a noté des bruits respiratoires et du hoquet. On a même observé des irrégularités du pouls et des palpitations qu’on a mis sur le compte de contractions cardiaques anormales.

Les muscles affectés conservent leur force dynamométrique, et n’offrent pas d’altérations de leurs réactions électi’iques. Toutefois les excitations électriques directes exagèrent les spasmes.

Les réflexes tendineux en général et les réflexes rotuliens en particulier sont presque touj ours forts sinon réellement exagérés. On n’a pas noté le clonus du pied.

La sensibilité est peu affectée dans le paramyoclonus : les contractions musculaires ne sont pas douloureuses par elles-mêmes, bien qu’elles puissent entraîner des sensations de lassitude. Dans certains cas les malades accusent des douleurs variant, quant à leur nature et à leur intensité - — du fourmillement à la douleur contusive — dans les membres et dans diverses régions. La sensibilité objective, la sensibilité spéciale, sont en tous cas respectées.

h' intelligence reste indemne : dans des cas très rares on a noté des rêvasseries et de l’affaiblissement de la mémoire. En dehors des troubles ressortissant aux désordres de la motilité que nous avons décrits, les appareils organiques ne sont pas touchés.

Marche. Durée. Terminaisons. — En exceptant les cas où les secousses apparaissent subitement à la suite d’une frayeur, le début est insidieux. Il se produit d’abord quelques rares mouvements involontaires, seulement au repos, puis les contractions augmentent de nombre. La marche de la

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maladie est ensuite progressive, et l’affection parvenue à sa période d’état dure ensuite extrêmement longtemps. La terminaison la plus fréquemment notée est l’amélioration (9 cas sur 28) et même la guérison (9 cas sur 28). Mais il faut compter avec les récidives, qui sont très fréquentes.

Bien que, selon que le remarque Lemoine, le pronostic ne puisse encore être établi sur des données précises, il paraît bénin, comme on voit, dans la majorité des cas.

Diagnostic. — Encore que cette distinction ait élé tentée par plusieurs auteurs, il ne nous paraît pas qu’on puisse toujours distinguer le paramyoclonus de la chorée électrique de Bergeron. Il n’y aurait guère entre ces deux formes que des différences de degré : l'incoordination, la rapidité, la généralisation, la forme des contractions, sont en effet les mêmes dans les deux cas. On a dit que dans le paramyoclonus les spasmes sont irréguliers et arythmiques, tandis que dans la chorée électrique ils seraient plutôt rythmiques, mais y a-t-il là un élément suffisant pour la différenciation ?

C’est surtout de la maladie des tics convulsifs telle que la comprend M. Charcot et qu’elle a été décrite par Gilles de la Tourette et Guinon qu’il importe de savoir distinguer le paramyoclonus. Les caractères différentiels principaux sont que les convulsions de la maladie des tics sont coordonnées et représentent ordinairement la répétition d’actes volontaires ou réflexes, qu’ils figurent des mouvements systématisés, tandis qu’au contraire les mouvements du paramyoclonus sont tout à fait incoordonnés. De plus, les contractions du tic ne sont pas soumises aux influences excitantes et inhibitoir.es que reconnaissent celles des paramyoclonus.

En dehors de ces signes principaux, on peut remarquer que la maladie des lies siège surtout à la face, que respecte so.uvent le paramyoclonus, et enfin que celui-ci ne comporte pas les désordres mentaux qui sont presque de règle chez les tiqueux. Ces derniers caractères sont insuffisants, puisqu’ils ne sont pas constants, mais ils n’en seront pas moins utilisables pour le diagnostic dans les cas appropriés.

Pathogénie. Nature. — Le résultat de la seule autopsie qui ait été faite (malade de Friedreich autopsiée par Schullze) a été négatif, aussi ne peut-on faire que des hypothèses sur la nature du paramyoclonus.

Pour certains auteurs, il s’agit d’une altération fonctionnelle des cellules motrices des cornes antérieures.

Tout récemment Tambroni et Pieraccini ayant observé successivement chez une idiote des signes de paramyoclonus, puis d’atrophie musculaire progressive, ont prétendu] trouver là la démonstration de cette hypothèse. Les cellules d’abord simplement irritées (paramyoclonus) en seraient arrivées à la dégénération (atrophie musculaire). La lésion, de dynamique serait devenue organique.

Cette manière de voir a été bien défendue par Vanlair, dont nous reproduirons les idées quant à l’altération causale et au mécanisme de la maladie. Pour cet auteur, le siège de la lésion pathogène du myoclonisme réside principalement dans l’axe médullo-bulbaire, bien que le cerveau ne soit pas étranger à sa production. Reste à savoir si la lésion spasmogène se cantonne ou non dans un ou plusieurs segments particuliers du névraxe, et dans l’affirmative quelle est la position occupée par eux.

CHORÉES.

Pour le cerveau, il y a tout lieu de supposer que c’est la couche corticale, attendu qu’elle est la seule dont la lésion expérimentale ait pu faire apparaître des mouvements de ce genre. Pour l’axe spino-médullaire, aucun segment ne paraît être indemne, puisque les convulsions sont généralisées. La lésion affecte toutefois une prédilection pour les renflements, puisque les membres sont plus atteints que le tronc. On peut dire aussi que dans ces renflements ce sont plutôt les centres propres à chaque muscle que les centres de coordination qui sontlésés.

En ce qui concerne le mécanisme des mouvements, Friedreich pensait, selon l’opinion d’Hoffmann, qu’il s’agissait seulement de décharges dues à l’irritation excessive des cellules. Mais comment expliquer alors que les irritations intenses arrêtent, et que les excitations légères excitent les spasmes? Yanlair et Masius ont proposé une interprétation basée sur la connaissance de l’inhibition. Les muscles antagonistes sont innervés par deux groupes de ganglions qui exercent l’un sur l’autre une action empêchante. Lorsque l’irritation est faible, un seul de ces groupes fonctionne ; si l’irritation est forte, le deuxième groupe entre alors en jeu et suspend le fonctionnement du premier. La forme des contractions s’expliquerait ainsi par l’action de ces groupes dynamogènes et inhibiteurs. L’irritation du groupe dynamogénial tendrait à produire une contraction soutenue, et l’intervention du groupe inhibiteur enrayerait cette tendance.

La place qui convient au paramyoclonus dans le cadre nosologique est également controversée. Certains avec Lemoine et Lemaire en font une névrose dépendant de la neurasthénie; d’autres, considérant l’influence pathogène des émotions et du traumatisme, cherchent à l’assimiler à l’hystérie. Il en est enfin qui la rapprochent de la maladie des tics, ou lui accordent une place intermédiaire entre celle-ci et la chorée. .

Pour nous, nous avons dit pourquoi nous considérions le paramyoclonus comme le type d’un groupe morbide, la myoclonie, qu’on ne peut ranger actuellement que parmi les névroses motrices, à côté de la chorée, à côté de la maladie des tics, avec lesquelles elle ne saurait être confondue.

Traitement. — Le traitement habituel des névroses, l’hydrothérapie, ne paraît pas convenir dans la cure du paramyoclonus. Pour la majorité des auteurs, les douches tièdes ou froides, de même que les bains, seraient contreindiqués.

La médication externe la plus usitée est l’électrisation par les courants continus. Ses heureux effets dans des cas assez nombreux avaient même fait regarder l’influence curative de la galvanisation comme un des signes de l’affection. Ce résultat, toutefois, n’est pas constant. Un des électrodes sera appliqué sur le rachis, l’autre successivement sur les membres affectés.

De nombreux médicaments ont été préconisés, et peu ont répondu aux espérances qu’on avait fondées sur leur emploi : l’alcool, le valérianate de zinc, l’ésérine et le sulfate d’atropine en injections sous-cutanées sont à peu près abandonnés. Les bromures ne paraissent pas avoir d’effets démonstratifs. En dehors de l’hyoscine, dont l’efficacité ne semble pas douteuse, mais qui est une substance dangereuse à manier, la cocaïne, proposée par Yanlair, aurait une influence réelle. On l’emploierait méthodiquement à doses extrêmement faibles, en injections répétées.

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Lemoine pense qu’on pourrait essayer l’antipyrine et les médicaments analogues, qui ont fait leurs preuves dans le traitement de la chorée.

On ne négligera pas de combattre l’état de faiblesse générale habituelle par des moyens toniques appropriés.