ENCÉPHALITE CHRONIQUE ET ENCEPHALOPATHIES ATROPHIQUES DE L’ENFANCE
Les enfants, depuis la naissance jusqu’à l’époque de la deuxième dentition, sont sujets à toute une série d’affections organique! de l’encéphale qui, avec un substratum anatomique variable, se manifestent par un ensemble de symptômes cliniques assez constant. La question de localisation, chez eux comme chez l’adulte, l’emporte sur toutes les autres, cela va de soi. Les cas, par conséquent, ne sont pas forcément identiques; mais d’une manière générale, et quelle que soit la nature des lésions qui provoquent le syndrome, ce dernier est presque toujours caractérisé par des troubles de la molililé où l'élément spasmodique domine , combinés avec des modifications plus ou moins profondes de l'intelligence.
Les altérations de l’encéphale dont il s’agit consistent en divers modes d'inflammations chroniques, soit spontanées, soit consécutives à des ischémies ou à des hémorrhagies circonscrites : la sclérose lobaire, la sclérose de tout un hémisphère, la méningo- encéphalite partielle, la porencéphalie, autant de variétés anatomiques , suffisamment définies par leurs noms mêmes, et auxquelles font suite les troubles fonctionnels qui vont être étudiés. Parmi ces derniers il en est un dont le type clinique est si spécial et si remarquablement homogène qu’on a pu pendant bien longtemps le considérer comme relevant toujours d’un seul et même processus encéphalopathique : l 'hémiplégie spasmodique infantile. Il s’en faut cependant que cette hémiplégie appartienne exclusivement à telle ou telle forme d’encéphalite. La lésion importe peu ; sa localisation, nous le répétons à dessein, exerce une influence beaucoup plus grande. Mais ce qui, plus encore peut-être que la localisation, donne au tableau clinique un aspect tout particulier, c’est ce fait que le processus débute à une période de la vie où le cerveau est encore incomplètement formé, où ses fibres commissurales et ses faisceaux anastomotiques sont à peine ébauchés. Il y a donc dans l’histoire des encéphalopathies infantiles quelque chose de, très spécial et absolument inhérent à l’âge.
C’est seulement depuis une cinquantaine d’années que l’attention s’est portée sur ce point. Jusqu’alors il n’y avait point été fait allusion et le seul
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document relevé par Charcot était le célèbre tableau du Pied bot de Ribera qui figure au Louvre. Les auteurs classiques, Cazauvielh, Cruveilhier, Lallemand, n’ont pas soupçonné l’importance des formes multiples de l’encéphalopathie de l’enfance. Les premiers travaux utiles à consulter sont ceux de Turner et de Cotard, suggérés par Charcot. Ils visent plus spécialement l’anatomie pathologique. En ce qui touche la clinique, les nombreuses publications de Bourneville et de ses élèves représentent une œuvre absolument remarquable, de beaucoup la plus complète, la plus instructive et la plus nouvelle. Chose inouïe, on l’a ignorée à peu près jusqu’au jour où Striïmpell vulgarisa la nosographie de l’encéphalopathie en général, pour laquelle il proposait un nom nouveau, celui de polio-encéphalite . Ce mot, que nous avions employé pour désigner une forme anatomique un peu plus spéciale, fit fortune, et, un peu grâce à lui, certains médecins en vinrent à se figurer qu’il s’agissait d’une maladie inconnue jusqu’alors. Il faudrait, pour être complet, ajouter à cette liste de noms ceux de Robert Boyd, de Heine, de Ross, de Bianehi, de Freud, de Kundrat. On trouvera la participation de chacun de ces auteurs à l’étude de l’encéphalopathie dans l’article Hémiplégie du Dictionnaire encyclopédique signé de Pierre Marie et qui est, à tous égards, un modèle du genre.
Pour faciliter la compréhension des encéphalopathies atrophiques de l’enfance, nous décrirons séparément leurs formes anatomo-pathologiques, puis leurs formes cliniques. On concevra, malgré celte dissociation, les affinités de toutes leurs variétés et le trait commun qui les unit. En effet, si le tableau symptomatique est quelquefois absolument complet, si aux troubles moteurs d’ordre spasmodique s’ajoutent les troubles psychiques profonds qui caractérisent ïidiotie, il ne manque pas de cas où l’on observe séparément les uns et les autres.
Étiologie. - - Elle ne présente de spécial, si l’on peut ainsi dire, que la multiplicité des causes. Chez l’enfant, chez le nouveau-né, chez le fœtus, les causes de l’hémorrhagie cérébrale, du ramollissement, de l'encéphalite ne sont pas celles qui font les mômes lésions chez l’adulte. Le système veineux l’emporte sur le système artériel ; la thrombose des sinus est fréquente (Gowers) et elle entraîne des désordres qui ne compromettent pas fatalement l’existence. L’accouchement prématuré, la dystocie surtout, sont parmi les causes qui
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favorisent le plus efficacement ces graves altérations (Little) et qui font que la maladie est constituée dès la naissance et même dès avant la naissance. Quant à l’infection, elle joue aussi un rôle important surtout dans la pathogénie de l’encéphalite aiguë ou subaiguë. Strümpell lui attribue l’influence principale : la rougeole, la scarlatine, la coqueluche (P. Marie) seraient, d’autre part, des maladies capables de produire la poliomyélite infantile. Si contestable que paraisse ce dernier fait à quelques auteurs — et même des plus autorisés — on doit rechercher avec soin la part qu’il prend à l’étiologie des polio-encéphalites. Or la coïncidence de la polio -encéphalite et de la poliomyélite chez les enfants d’une même famille donne créance, dans une large mesure, à l’hypothèse de l’identité de nature des deux affections. La syphilis et l’alcoolisme du père ou de la mère ont une influence très vraisemblable.
Enfin il faut accorder au traumatisme crânien un certain chiffre dans la statistique générale. Il ne s’agit pas alors d’encéphalopathie pure et simple, mais de méningo-encéphalite.
Anatomie pathologique. — C’est Cazauvielh qui le premier, en 1827, ouvrit la voie(1), dans un travail consacré aux arrêts de développement du cerveau chez les nouveau-nés. La distinction qu’il établit dès cette époque parmi les cas montre qu’il ne s’agit pas d’une lésion constante et univoque : Yagénésie primitive générale ou partielle ne serait qu’une imperfection du développement, sans altération proprement dite de la substance du cerveau ; par contre, Yagénésie secondaire serait une altération de la structure intime, entraînant un arrêt de développement. Quant à l’altération de structure, elle consisterait en kystes, en foyers de ramollissement, etc.
Avec de pareilles conclusions la question restait encore bien indécise. Lallemand, en 1854, démontra que la prétendue agénésie cérébrale n’était pas un fait spontané, mais la conséquence d’une encéphalite. C’était un grand pas vers la solution du problème. Y. Heine, en 1840, ajouta de précieuses remarques aux observations précédentes. Enfin Cotard, en 1868, à l’instigation de Charcot, eut le mérite de rassembler un nombre imposant de faits bien étudiés, grâce auxquels il put préciser et en quelque sorte fixer les lésions de toutes ces encéphalopathies disparates. Si, depuis lors, on a ajouté quelque chose à son œuvre, on n’y a rien changé dans ce qu’elle a d’essentiel.
Les encéphalopathies de l’enfance sont tantôt des encéphalites traumatiques, tantôt des foyers d’hémorrhagie, tantôt des ramollissements, tantôt des excavations poreuses (porencéphalie), tantôt des scléroses, tantôt des méningites diffuses... On pourrait augmenter cette liste, car toutes les lésions sont capables de la même résultante clinique si elles se forment sur un cerveau incomplètement développé. C’est parce que le tableau clinique est le même qu’on s’attendait, dans le principe, à trouver une altération encéphalique invariable.
Les encéphalopathies infantiles ne comporteraient donc pas une étude anatomique spéciale, et il suffirait de revenir à la description déjà faite des lésions banales des hémisphères, si le cerveau du nouveau-né et de l’enfant ne présentait pas certains modes d’activité morbide que n’a plus le cerveau de l’adulte. Les encéphalites traumatiques et les méningites diffuses ne méritent pas qu’on
(’) Recherches sur l’agénésie cérébrale et la paralysie congéniale. Paris, 1827
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's’y arrête. Nous mentionnerons seulement les plaques jaunes superficielles et les kystes apoplectiques, et nous insisterons davantage sur la porencéphalie et la sclérose lobaire.
Ramollissements. — Il y a peu de chose à dire des plaques jaunes superficielles qui représentent des foyers d’anciens infarctus. Leurs dimensions et leur siège sont très variables. Elles ont seulement ceci de spécial que les circonvolutions avoisinantes sont rétractées et comme attirées vers le centre du ramollissement.
Hémorrhagies. — Ici, comme chez l’adulte, les loges apoplectiques sont des cavités à parois et à cloisons celluleuses, dont le contenu séreux a perdu la coloration sanguine. Ces sortes de kystes sont également des centres d’attraction pour les parties environnantes, et, là encore, la surface du cerveau est déprimée, rétractée, flétrie.
Porencéphalie. — Ce nom, de date récente, créé par Heschl, vulgarisé par Kundrat, ne désigne pas une lésion de nature spéciale, mais le résultat ultime d’une série de lésions anciennes, caractérisée par la présence de cavités ( porus ), s’ouvrant comme des cratères à la surface des hémisphères. C’est, si l’on veut, le degré superlatif de la rétraction cicatricielle. Signalée par Turner, parfaitement décrite par Cotard, qui commit la seule faute de ne pas lui donner un nom, la porencéphalie peut être constatée non seulement chez les sujets qui succombent tardivement à une encéphalopathie infantile, mais encore chez les nouveau-nés et chez les fœtus mort-nés. Et, tout de suite, une distinction est nécessaire.
La cavité cratériforme, le porus qui s’enfonce dans la profondeur de l’hémisphère, atteint parfois le ventricule latéral et se continue librement avec lui. C’est exclusivement à cette disposition que l’inventeur du mot, Ileschl, avait réservé le nom de porencéphalie . Or, il semble acquis que cette porencéphalie vraie résulte d’un arrêt de développement, tandis que l’autre (celle où le porus ne communique pas avec le ventricule) est consécutive à un processus destructif, nécrobiotique, aboutissant lui-même à la formation d’un pseudo-kyste. Bourneville et Solfier ont consacré à cette question une étude dont les conclusions méritent d’être rapportées intégralement.
« Il y a lieu de considérer deux formes de porencéphalie : la porencéphalie vraie et la pseudo-porencéphalie.
« La porencéphalie vraie est le résultat d’un arrêt de développement, et est par conséquent congénitale; la pseudo-porencéphalie est consécutive à un processus destructif, probablement dû à un trouble circulatoire, et survient soit pendant la vie intra-utérine, soit plus tard.
« Dans la porencéphalie vraie, il y a communication de la dépression avec le ventricule latéral. Dans la pseudo-porencéphalie cette communication n’existe pas. Toutefois, cette absence de communication n’a pas une valeur absolue, car on peut très bien supposer que le processus nécrobiotique puisse détruire complètement la substance cérébrale jusqu’au ventricule latéral et établir ainsi une large communication avec lui.
« La disposition des circonvolutions a, au contraire, une plus grande importance. Dans la porencéphalie vraie, celles-ci sont disposées en rayonnant autour du porus dans lequel elles plongent. Dans la pseudo-porencéphalie, au
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contraire, les circonvolutions sont coupées irrégulièrement et les parties qui en ont été respectées n’ont subi aucune déviation dans leur direction.
« La forme de la dépression est bien différente dans les deux cas : dans la porencéphalie vraie, on voit une sorte d’infundibulum, quelquefois une simple fente ou un orifice presque circulaire. Dans la pseudo-porencéphalie, on voit une vaste excavation béante, dont les parois, au lieu d’être formées par les circonvolutions, sont constituées par la substance blanche recouverte par la membrane d’un pseudo-kyste qui lui adhère intimement.
« Malgré l’étendue relativement beaucoup plus considérable de la pseudo-porencéphalie, les phénomènes psychiques peuvent être moins marqués que dans la porencéphalie vraie, qui s’accompagne presque toujours d’idiotie complète (*). »
Aux conclusions de Bourneville et Sollier il faut immédiatement ajouter la remarque suivante, déjà faite par Kundrat : la lésion porencéphalique, congénitale ou acquise, est toujours nettement en rapport avec* un territoire artériel. Cela équivaut à dire que la lésion primitive est toujours d’origine vasculaire. On conçoit aisément que la porencéphalie acquise, celle qui résulte d’un processus nécrobiotique par hémorrhagie ou ramollissement, représente le dernier terme d’une rétraction cicatricielle. En ce qui concerne la porencéphalie vraie, celle de l’arrêt de développement, il est permis également d’admettre une influence vasculaire, à cette différence près que les parties manquantes, au lieu d'avoir disparu par nécrobiose, ne se sont jamais développées : leur artère nourricière faisait défaut, un vide remplace la substance que cette artère aurait pu nourrir. Le vide n’est presque jamais que relatif; c’est-à-dire que la cavité n’équivaut pas en capacité à la masse de substance nerveuse soustraite au régime circulatoire. Ce qui la comble en partie, c’est une production gliomateuse adjacente et sous-jacente à sa paroi. Il n’est pas sans intérêt de faire remarquer que la gliomatose dont il s’agit ressemble de tout point à celle des gliomes primitifs. Qui plus est, le tissu de névroglie subit parfois une ossification partielle (2). En résumé, la porencéphalie, vraie ou fausse, est toujours la conséquence d’un vice de circulation; et, cliniquement, elle a, à peu de chose près, les mêmes conséquences, puisqu’elle empêche le développement de cerLains organes destinés à de certaines fonctions, ou qu’elle les supprime une fois développés.
Quant à la disposition différente des circonvolutions dans la pseudo-porencéphalie et dans la porencéphalie vraie, une comparaison, qui nous semble légitime, la fera bien comprendre. Dans la pseudo-porencéphalie, la lésion acquise agit sur l’écorce du cerveau comme un ver parasite sur l’enveloppe d’un fruit mûr. Le fruit piqué ne perd point sa forme générale et la nutrition n’est troublée qu’à la surface. La pellicule superficielle et les parties sousjacentes sont altérées dans les seules limites où l’influence du parasite et de ses sécrétions a pu s’exercer. Le cerveau, dans la porencéphalie vraie, est comme un fruit piqué longtemps avant sa maturité. S’il continue à se développer, toutes les parties qui entourent la piqûre se rétractent en infundibulum jusqu’à la cavité du noyau central et forment des plis cicatriciels convergents dont le centre correspond au point piqué. Le porus superficiel, en
(!) Bourneville et Sollier, Contribution à l’étude de la porencéphalie et de la pseudoporencéphalie. Recherches clin, et thér. sur l’épilepsie, l'hystérie et l'idiotie. Paris, 1891.
(â) Th. Zacher, Arch. f. Psych., XXI, 58.
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d’autres termes, communique, avec le ventricule latéral, tandis qu’il en reste séparé lorsque la lésion se produit après la formation d’une masse suffisante de parenchyme.
Sclérose lobaire primitive. — La sclérose cérébrale est une lésion delà première enfance, peut-être même une lésion déjà réalisée pendant la vie intrautérine ( encéphalite congénitale de Virchow.) Elle occupe souvent les deux hémisphères, mais presque toujours elle prédomine sur l’un d’eux, et, dans ce dernier cas, s’étend sur une grande surface.
La substance cérébrale est indurée, principalement à sa surface où elle a la consistance d’un cuir coriace, voire même d’un tissu cartilagineux ( induration cartilagineuse de Cruveilhier). Les circonvolutions sont amincies, rétractées, comme bridées par des cicatrices profondes. Dans leur ensemble, toutefois, rien n’est modifié à ce point que la topographie normale soit méconnaissable. Bien au contraire, on retrouve à leur place normale les scissures et les sillons, les lobes et les plis. C’est à peine si, dans quelques cas, la coloration de la surface du cerveau est altérée. Elle est en général plus claire et rappelle la teinte du tissu de la sclérotique. Lorsque l’un des deux hémisphères seulement est atteint, toute la différence consiste en une simple diminution de volume du côté malade : circonvolutions, pédoncules, tubercules mamillaires, corps opto-striés, pédoncules cérébraux, etc., tout est atrophié, mais de cette variété d’atrophie qui ne change rien à l’aspect général. L’hémisphère sclérosé peut être diminué, par exemple, d’un quart ou même d’un tiers de son grand diamètre; toutes ses parties constituantes ont par conséquent subi une diminution proportionnelle.
En y regardant de plus près, on constate parfois que les circonvolutions, ratatinées et indurées, sont aussi parsemées de petites dépressions punctiformes « rappelant assez bien l’aspect du bois vermoulu » (Pozzi).
La sclérose unilatérale uniformément répartie sur la totalité d’un hémisphère n'est pas rare. Il est cependant plus ordinaire de voir cette lésion, d’ailleurs parfaitement identique avec la précédente, quant à sa nature, se localiser à un lobe ou à un groupe de circonvolutions. On observera, par exemple, une sclérose limitée au lobe occipital, ou au lobe frontal ou aux circonvolutions rolandiques; et il semble ressortir de cette répartition, que le processus initial, encore mystérieux, qui aboutit à la sclérose, est commandé par un trouble circulatoire (Marie). Chacun de ces territoires, en effet, est irrigué par une artère spéciale. Richardière a fait une remarque qui plaide dans le même sens : lorsque la sclérose est bilatérale et partielle, les départements atrophiés sont symétriques (lobes frontaux, lobes sphénoïdaux, lobes temporaux). On sait avec quelle fréquence les altérations corticales se symétrisent sous l’influence des obstacles à la circulation qui occupent tel ou tel niveau du polygone de Willis.
Au microscope la lésion fondamentale de la sclérose cérébrale apparaît bien nettement comme le résultat d’une prolifération diffuse de la névroglie avec diminution de nombre et de volume des tubes nerveux (Strümpell, Chaslin).
La névroglie faisant les frais du processus, il est tout naturel qu’on y trouve en surabondance ses éléments constitutifs, c’est-à-dire les cellules araignées ,
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dont les noyaux sont plus denses et plus opaques qu’à l’état normal. Le stroma de ce tissu névroglique est plus compact, et dans ses mailles on reconnaît en nombre variable les corps granuleux caractéristiques de toute véritable dégénérescence.
Sur les coupes examinées à un faible grossissement on distingue des bandes de tissu épais, analoguës à de gros faisceaux conjonctifs ondulés. C’est la formation de ces bandes qui, en rétractant la surface de l’écorce, lui donne l’aspect chagriné (*).
En dehors de la lésion essentielle de la névroglie, la plupart des anatomopathologistes ont constaté aussi des altérations vasculaires intéressant surtout les petits capillaires, et consistant en un épaississement des parois de ceux-ci, avec une multiplication de leurs noyaux et une adhérence plus intime de leur tunique aux prolongements des cellules névrogliques. La rétraction de tout tissu cicatriciel entraîne l’augmentation de volume des espaces péri-vasculaires. Ici, de même, les gaines lymphatiques sont dilatées, et, dans leur lumière, les corps granuleux s’accumulent en plus grande quantité (Jendrassik et Marie). Du fait de la rétraction, les capillaires semblent aussi plus abondants, puisque leur nombre absolu reste invariable pour une masse plus restreinte. Ces lésions des vaisseaux et surtout la dilatation de leurs gaines ont une importance de premier ordre, vu le rôle qu’on tend à leur faire jouer dans la pathogénie des scléroses cérébrales.
Tout ceci est relatif à la sclérose de l’écorce grise aussi bien qu’à la sclérose de la substance blanche. Mais si l’on étudie à part et de très près des coupes de l’écorce et des coupes du centre ovale, on acquiert la certitude que l’écorce est plus profondément atteinte, que ses lésions sont beaucoup plus caractéristiques; qu’elles sont, en d’autres termes, primordiales, et que celles de la substance blanche sont, selon toute probabilité, postérieures en date et d’ordre secondaire (Marie).
Dans la substance grise corticale, la lésion débute par une opacification de la névroglie au contact des capillaires, dont les gaines sont remplies de leucocytes. De proche en proche cet aspect spécial de la névroglie gagne les parties adjacentes. Mais il est à remarquer que le lieu d’origine de ces petits foyers initiaux répond à l’intervalle de la première et de la troisième couche de Meynert, vers l’union de la première avec la seconde. C’est là qu’apparaissent le plus nettement, à leur début, la dilatation et la réplétion de la gaine péri-vasculaire.
Quant aux cellules de l’écorce, ce qui domine c’est leur atrophie pure et simple', de pyramidales, elles deviennent fusiformes, allongées, et progressivement se réduisent à rien; elles disparaissent. Leur absence est tout à fait frappante dans les régions telles que le lobe frontal, le lobule paracentral, la circonvolution de l’hippocampe, où elles sont à l’état normal très abondantes.
Les méninges n’ont qu’un rôle morbide de troisième ordre. Tant que la sclérose est peu prononcée, elles restent indifférentes. Leurs modifications d’aspect, d’épaisseur, de constitution ne commencent à apparaître qu’avec la rétraction du manteau de l’hémisphère.
La pathogénie du processus anatomique de la sclérose est assez obscure.
(‘) Pilliet, Tribune médicale , 1890, p. 310.
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Cependant il ressort de certaines observations que, dans l’ensemble des circonvolutions atrophiées, il en est toujours une ou plusieurs au niveau desquelles la lésion présente son maximum d’intensité, comme pour témoigner que le foyer initial s’était allumé là. Au pourtour, la même lésion va diminuant progressivement; c’est donc par propagation insensible que l’atrophie deviendrait envahissante. L’envahissement secondaire, plus ou moins diffus, peut avoir une durée très longue. La preuve en est dans la présence de corps granuleux, infiltrant des régions très éloignées du foyer originel, alors que ce foyer luimême ne contient plus de corps granuleux. On sait que les corps granuleux sont presque toujours assez contemporains de la lésion primitive.
L’envahissement lent et progressif qui fait de la sclérose cérébrale une maladie chronique entre toutes, explique d’ailleurs certains symptômes tardifs dont il sera ultérieurement question.
L’opinion de Jendrassik et Marie, qui rapportent à une lésion péri-vasculaire le processus des scléroses lobaires primitives, ne serait pas, selon Striimpell, applicable à tous les cas. On devrait considérer la sclérose corticale comme étant le plus souvent la conséquence d’une inflammation primitive aiguë de la substance grise des circonvolutions, comparable à celle qui caractérise la poliomyélite. Le nom qui lui conviendrait donc le mieux serait celui de polio-encéphalite primitive aiguë; et, de fait, un certain nombre d’arguments plaident en faveur de l’assimilation. La clinique et l’étiologie la confirment mieux encore. Au reste, Jendrassik et Marie ont admis, dans un travail absolument contemporain de celui de Strümpell, cette manière de voir, sans pousser à l’excès l’adaptation par trop schématique de la polio-encéphalite aiguë infantile à la poho-myélite. Deux cas plus récents de Strümpell relatifs à la même polio-encéphalite de l’adulte sont d’une interprétation encore plus discutable.
Lésions secondaires. — Toute lésion cérébrale définitive, de la nature de celles qui se produisent chez le nouveau-né ou chez l’enfant, détermine des altérations secondaires dans la totalité du névraxe : qu’il s’agisse de sclérose lobaire primitive, de ramollissement, d’hémorrhagie, de méningo-encéphaüte, la conséquence fatale est toujours un arrêt de développement des parties voisines du foyer initial. La dégénération descendante fait ensuite son œuvre et le sujet devient un infirme. Mais il y a dans cette évolution du processus morbide quelque chose de tout spécial, qui tient à ce que le cerveau est encore incomplètement formé. L’étendue et l’importance de ces lésions secondaires l’emportent ici de beaucoup sur ce qu’elles sont chez l’adulte, et il est indispensable de les signaler une à une. Par là seulement on arrive à se rendre compte de la signification des symptômes.
Cerveau proprement dit. — Toutes les lésions primitives qui ont été énumérées ont pour effet de déterminer une sclérose ou, en tout cas, une atrophie progressive des régions adjacentes, aussi bien en profondeur qu’en surface. Plus le sujet est jeune, en d’autres termes, plus le cerveau est rudimentaire, plus cette atrophie est prononcée. On a déjà vu comment l’aspect extérieur de la cavité corticale, dans la porencéphalie, permet de reconnaître si le foyer primitif est congénital ou acquis (Kundrat, Bourneville, Sollier). Mais ce n’est pas seulement sur l’écorce que la sclérose s’étend en faisant pour ainsi dire tache d’huile : elle gagne la profondeur, et, par un travail incessant de dégéné-
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ration., gagne la capsule interne et les noyaux gris centraux. Dans la capsule interne et, plus bas encore, dans la région pyramidale de la protubérance, enfin dans la pyramide bulbaire elle-même, cette dégénération est banale, identique à celle de toute lésion destructive des centres corticaux « psycho-moteurs ». Dans les noyaux gris centraux au contraire, le travail de dégénérescence est absolument spécial. Il est caractérisé parla même tendance atrophique, compliquée d une désintégration des fibres à myéline : la meilleure preuve en est qu’on trouve dans les corps opto-striés des corps granuleux, nombre d’années après le début approximatif de la maladie.
Corps opto-striés. — La conséquence de cette lente et incessante transformation des parties profondes se traduit à l’œil nu par une diminution de volume de la couche optique et des corps striés, laquelle est parfois proportionnelle à l’atrophie des circonvolutions elles-mêmes. Richardière a constaté cependant que la sclérose secondaire des noyaux gris est inconstante, sans qu’il soit possible de préciser les conditions qui la favorisent. Or, selon le même auteur, l’atrophie des corps opto-striés ne serait jamais isolée; elle serait toujours consécutive ou associée à celle de l’écorce. Ce fait, il faut l’avouer, concorde singulièrement avec l’hypothèse de Strümpell touchant l’origine corticale des encéphalopathies de l’enfance.
Cavités ventriculaires. — Lorsque les noyaux gris centraux sont atrophiés, les ventricules sont dilatés : dilatation évidemment relative, puisque la totalité de l’hémisphère est diminuée de volume.
Cervelet. — Yulpian et Turner ont les premiers remarqué que la sclérose lobaire unilatérale avec atrophie de l’hémisphère était, dans l’immense majorité des cas, compliquée d’une atrophie du lobe cérébelleux du côté opposé. Cette constatation a été faite, contrôlée et confirmée depuis lors par Charcot, Cotard et tous les auteurs qui ont eu sous les yeux des pièces anatomiques de sclérose cérébrale infantile. Il ne s’agit pas d’une hémiatrophie sans importance, mais d’une réduction de volume telle que le poids de l’hémisphère cérébelleux du côté opposé à la lésion cérébrale peut être réduit de 50 pour 100. Quoique la règle soit très générale, elle comporte des exceptions : Marie et Jendrassik ont observé l’atrophie de l’hémisphère cérébelleux du même côté que celle de l’hémisphère cérébral. Dans ces deux ordres de cas, on ne sait jusqu’à présent à quel mécanisme anatomique ou physiologique il convient de rapporter la lésion cérébelleuse.
Les pédoncules cérébraux , la protubérance , le bulbe rachidien , la moelle épinière , ne présentent guère d’autres lésions que celles qui ont été signalées comme résultant de la dégénération secondaire. Il faut toutefois remarquer que ce n’est pas seulement la sclérose descendante du faisceau pyramidal qui produit l’atrophie de toutes ces parties. La diminution de volume est générale. Elle porte, dans toute la hauteur de la moelle, sur la moitié opposée à la lésion cérébrale ; mais elle atteint aussi — on ne sait trop en vertu de quelle loi trophique — tous les organes périphériques du feuillet blastodermique moyen de ce côté : les os, les cartilages , les ligaments , les tendons , les muscles , tout est atrophié-, et pour tous ces organes comme pour la moelle elle-même la diminution de volume, le raccourcissement des membres, sont d’autant plus prononcés que la lésion cérébrale est plus ancienne. Le crâne, la face, la cavité
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orbitaire et parfois aussi le globe oculaire du côté de la paralysie sont arrêtés dans leur développement ; du moins ils ont sur toutes les parties similaires du côté sain un retard qu’ils ne rattrapent jamais. La conformation crânienne, surtout dans la variété clinique appelée maladie de Little, est tout à fait caractéristique : crâne « en carène » et front « olympien » (Fournier) (fîg. 48). On peut dire qu’il ne s’agit que d’un retard du développement, attendu que dans la constitution intime des tissus aucune véritable lésion ne mérite d’être relevée.
Tout ce qui précède est relatif à la variété hémiplégique, c’est-à-dire à celle qui dépend d’une encéphalopathie unilatérale. Les conséquences sont toutes différentes lorsque l’encéphalopathie est bilatérale, lorsque les deux hémisphères sont atteints de sclérose corticale ou de méningite chronique. Alors la dégénération secondaire est double; elle entraîne l’hémiplégie double; et tous les arrêts de développement constatés, dans la Fig- 18 — Crâne en carène
1 1 . . et front olympien.
forme précédente, sur la moitié du corps opposée à la
lésion hémisphérique, existent ici sur les deux moitiés. C’est à cette localisation bilatérale que sont dues les diplégies.
Enfin, lorsque les foyers d’encéphalopathie sont disséminés, soit dans un seul hémisphère, soit dans les deux à la fois, les arrêts de développement de la périphérie sont disséminés eux-mêmes; en tout cas, ils ne sont jamais tant prononcés que lorsque la région rolandique est plus ou moins gravement compromise.
Symptômes. — Quelle que soit la forme anatomo-pathologique de l’encéphalopathie, l’évolution générale des symptômes est toujours, à peu de chose près, la suivante :
Dès la naissance , ou au cours de la première enfance , on voit survenir des accidents aigus, caractérisés par de l’agitation, de la fièvre, des nausées, des vomissements; cet état, dont la durée varie de un ou deux jours à une ou deux semaines, est ordinairement compliqué de convulsions dont la caractéristique, selon Strümpell, serait d’être d’abord localisées aux extrémités et de se généraliser ensuite. La phase aiguë dont il s’agit est passagère; une phase de guérison apparente lui succède. Celle-ci a une durée variable de quelques jours à quelques semaines; et alors seulement on voit inopinément apparaître une faiblesse paralytique, tantôt limitée à un membre, tantôt répartie sur toute une moitié du corps, tantôt enfin étendue à la totalité de la musculature.
La période aiguë fébrile, si fréquente qu’elle puisse être, n’est pas constante. Chez les nouveau-nés en particulier, elle peut faire absolument défaut. D’emblée, la maladie s’affirme par la paralysie sans que rien ait pu la faire prévoir. D’ailleurs la paralysie ou son équivalent spasmodique existent déjà dès la naissance dans un grand nombre de cas, bien qu’on ne soit guère en mesure de le constater, selon la remarque de Little, avant l’âge où l’enfant commence en général à essayer ses premiers pas. D’ailleurs, à supposer qu’un ensemble de phénomènes aigus doive nécessairement marquer le début de l’encéphalopathie, on n’est pas toujours autorisé à admettre a priori que ces phénomènes se soient manifestés au cours de la vie intra-utérine.
MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
Les variétés cliniques les plus communes sont : l 'hémiplégie spasmodique , Yhémiatéthose, l’hémiplégie choréique , Yatéthose double , la chorée spasmodique , la paraplégie spasmodique, enfin Yidiotie, combinée ou non aux variétés précédentes.
Tous ces types tendent à se confondre les uns avec les autres par une sorte de dégradation insensible. Mais chacun d’eux est parfois si nettement défini, qu’on ne peut tracer un tableau schématique.
Hémiplégie spasmodique de l’enfance. — Précédée ou non de la période fébrile sur laquelle insiste Strümpell, l’évolution de l’hémiplégie spasmodique est marquée dès son début par des attaques épileptiques. Celles-ci diffèrent de l’épilepsie vraie par leur prédominance sur les membres du côté de l’hémiplégie future, par leur localisation initiale sur les extrémités, par leur généralisation consécutive, par leur subintrance qui constitue un véritable état de mal avec élévation de la température centrale (Bourneville et Vuillamier). Tout ceci d’ailleurs n’est pas d’une constance rigoureuse. Les convulsions peuvent être circonscrites à un seul membre; d’autres fois elles font défaut. Mais ce qui caractérise au premier chef la maladie, c’est l’apparition soudaine d’une hémiplégie flasque. Lorsque des attaques ont eu lieu, l’hémiplégie se manifeste aussitôt que l’enfant se réveille de l’état de mal. Quelquefois elle n’est apparente qu’après une série de plusieurs attaques.
En général, l’hémiplégie est totale, c’est-à-dire qu’elle affecte les deux membres et la moitié de la face.
Il est rare qu’elle soit complète; c’est dire que l’impotence fonctionnelle n’est pas absolue et par conséquent de même intensité pour les deux membres et la face : c’est au membre supérieur qu’elle présente son maximum. Au membre supérieur, le groupe des muscles radiaux est en général plus frappé que tous les autres groupes. Au membre inférieur, c’est le groupe du sciatique poplité externe. On peut établir comme règle que la racine des membres est joujours moins paralysée que leurs extrémités, ainsi qu’il arrive communément dans les hémiplégies d’origine corticale. Quant à la face, l’hémiplégie est toujours moins accentuée que ne peut le faire supposer a priori la lésion hémisphérique des centres moteurs du visage. Il va sans dire qu’il ne s’agit tamais que d’une paralysie du facial inférieur : la participation de l’hypoglosse est invariablement très restreinte.
La période d’hémiplégie flaccide ne dépasse guère une quinzaine de jours ; au bout de ce délai les réflexes tendineux commencent à s’exagérer, le clonus du pied provoqué apparaît, et le petit malade entre dans la période d’hémiplégie spasmodique. Celle-ci est définitive et incurable. Elle ne diffère en rien de l’hémiplégie des adultes, pour ce qui est de ses caractères généraux, mais elle s’en distingue par les particularités suivantes :
Les déformations dues aux contractures sont extrêmement prononcées ; l’avant-bras est fléchi franchement sur le bras ; la main est fortement fléchie sur l’avant-bras en pronation exagérée ; les doigts sont fléchis dans la paume ou fortement étendus, dans des attitudes qui rappellent absolument celles des mains des danseuses javanaises. Au membre inférieur, le genou aussi est légèrement fléchi et le pied est dans l’attitude du varus équin avec une tendance à la luxation de l’astragale. Mais ce qui est encore bien plus spécial, c’est
ENCÉPHALOPATHIES INFANTILES.
l’atrophie générale du côté hémiplégié, tant aux membres qu’à la face, avec la prédominance déjà signalée au membre supérieur. L’atrophie en question, suffisamment définie à propos de l’anatomie pathologique, ajoute au tableau clinique de l’hémiplégie spasmodique infantile son trait le plus saillant.
Les troubles delà sensibilité, dans cette forme comme dans toutes les autres, sont minimes. La contracture est parfois douloureuse, elle affecte le caractère de crampes. En dehors de cela, et seulement chez un petit nombre de sujets, on peut constater des anesthésies en plaques (Hirt).
Fig. i9. — Atliludes athélosiques des danseuses javanaises.
Hémiathétose. — C’est dans l’encéphalopathie infantile que l’athétose se montre le plus conforme à la description déjà donnée de l’athétose en général (voy. plus haut), avec cette seule particularité qu»elle est limitée à une des moitiés du corps (*).
Elle constitue un symptôme surajouté à l’hémiplégie. Il faut toutefois faire remarquer immédiatement que l'instabilité musculaire qui est le propre de l’athétose est incompatible avec l’état permanent de contracture. En d'autres termes, pour que l’hémiplégie spasmodique infantile admette un degré variable d’alhétose, il faut que le spasme des muscles paralysés ne soit que relatif, et qu’il comporte, dans une certaine mesure, une mobilité plus ou moins étendue des articulations. La figure 50 donne une idée très exacte de l’aspect que réalise celte condition indispensable. Il y a donc des cas où la contracture est en quelque sorte mitigée par l’athétose, et, dans les mômes cas, on constate toujours une exagération des réflexes moins prononcée que dans l’hémiplégie exclusivement spasmodique. Bien plus, on peut dire que l’atrophie musculaire elle-même est d’autant moins prononcée que les mouvements athétosiques sont plus étendus. Mais toujours, quoi qu’il en soit du degré relatif
(') IIuet, Thèse de Paris, 1889.
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de la contracture et de l’athétose, l’une par rapport à l’autre, c’est au môme processus encéphalopathique qu’il faut les attribuer l’une et l’autre. La différence de localisation seule l’emporte ici comme en toute autre circonstance et
c’est par elle seulement qu’on peut expliquer les intensités proportionnelles de l’hémicontracture ou de l’hémiathétose dans les encéphalopathies infantiles. On admet en général que la contracture est produite parles lésions primitives ou secondaires du faisceau pyramidal lui-même, tandis que l’hémiathétose est la conséquence des lésions adjacentes à ce faisceau, sur lequel elles exercent une action irritante. Cela nous conduit à étudier les cas dans lesquels les lésions cérébrales n’exercent qu’une action irritante sur le faisceau pyramidal : ceux-là appartiennent à l’histoire de l’athétose pure sans contracture proprement dite.
Après le mode de début ordinaire (fièvre, convulsions, etc.), les petits malades présentent des mouvements d’athétose, sans paralysie vraie, sans contracture, sans exagération des réflexes, sans atrophie. L’hémiathétose ainsi réalisée ne se distingue de l’athétose vraie que par sa localisation unilatérale. On en peut dire autant de l’hémichorée, variété clinique plus rare en ce qui a trait à l’hémiplégie de l’enfance, mais dont l’existence formelle a été signalée par quelques auteurs. La brusquerie des mouvements, leur amplitude, le fait que ces mouvements, au lieu d’être limités aux doigts et au poignet, s’effectuent aux dépens des grands segments du membre, suffisent le plus ordinairement à différencier l’hémichorée de l’hémiathétose. Mais, si les différences sont quelquefois très marquées, les analogies ne le sont pas moins et, dans la pratique, on est souvent bien embarrassé pour se prononcer dans un sens ou dans l’autre. Il est certain que l’hémichorée et l’hémiathétose, dans les encéphalopathies infantiles, ne relèvent pas du même processus, tout au moins de la même localisation. D’autre part, il est impossible de ne pas reconnaître les étroites affinités de ces deux syndromes, se combinant l’un avec l’autre en proportions tellement égales et d’une façon si intime qu’on ne sait en vérité auquel des deux on a affaire. La difficulté est d’autant plus grande — on peut même dire
ENCÉPHALOPATHIES INFANTILES.
insurmontable — qu’il n’est pas exceptionnel de voir l’une et l’autre alterner ou l’une disparaître définitivement pour faire place à l’autre.
Athétose double. — Ici, il n’y a presque rien à ajouter à l’étude du syndrome dont la description a déjà été donnée à un point de vue général. C’est, du reste, à l’encéphalopathie atrophique de l’enfance, que l’histoire de cê syndrome a été presque tout entière empruntée. Tous les muscles commandés par le faisceau pyramidal sont dans un état permanent de contraction ou de demi-contraction, animés de mouvements spontanés, raides, lents, incessants, s’exagérant à l’occasion des mouvements volontaires. Les muscles de la face eux-mêmes sont contracturés et mobiles; d’où résulte une grimace variable dans son degré, mais invariable dans son type. Des contractions passagères se surajoutent qui se produisent avec une certaine lenteur et qui, survenant dans les muscles déjà contracturés, ne transforment pas la physionomie anormale du visage, mais seulement la renforcent, pour ainsi dire d’une manière intermittente. Chez les malades atteints d’athétose double, les atrophies sont souvent réduites à leur plus simple expression, et il faut les chercher pour s’apercevoir de leur existence. On conçoit qu’une lésion hémisphérique double et symétrique intéressant des régions voisines du faisceau pyramidal, mais non le faisceau pyramidal lui-même, donnent lieu à de l’athétose double. Une lésion analogue produira la chorée chronique.
La seule différence de la chorée chronique double et de l’athétose double consiste dans le caractère des mouvements involontaires propres à chacun de ces deux syndromes. Dans la chorée, on sait qu’ils sont brusques, amples, paradoxaux; souvent la face est épargnée. Les troubles intellectuels sont presque toujours très prononcés.
Certains auteurs ont soutenu que l’athétose double et la chorée double chronique, malgré leurs affinités d’origine, se distinguaient essentiellement l’une de l’autre par quelques caractères suffisamment tranchés pour que la confusion fût impossible. Huet, par exemple, a justement insisté sur l’absence de l’état de contracture dans la chorée chronique ('), sur la rareté des secousses dans les muscles du visage, etc. S’il en est ainsi dans la généralité des cas, on ne saurait nier que ces différences soient fréquemment très peu accentuées. La proche pai’enté, l’ identité de nature de la chorée chronique — surtout lorsqu’elle affecte la tendance spasmodique — et de l’athétose double, est de plus en plus accréditée. Ross, Gowers, Richardière et surtout Audry (2), dans une très érudite monographie, se sont appliqués à la mettre en lumière. Sigm. Freud, par exemple, a signalé une variété clinique à laquelle il donne le nom d’hémiparésie choréique. Enfin, Hallion a observé la fusion des deux syndromes, chorée et athétose, en un état de combinaison si parfaite qu’on ne saurait l’appeler autrement que syndrome athétoso-choréique (5).
Liplégies spasmodiques. — Sous ce nom, l’on désigne les paralysies bilatérales et accompagnées de contracture survenues, soit dès la naissance, soit dans les premiers jours ou les premières années de la vie, sous l’influence de lésions pyramidales symétriques.
(*) Huet, Chorée chronique, Thèse de Paris, 1889.
(2) J. Audry, L’athétose double et les chorées chroniques de l’enfance, Paris, 1892.
(3) Revue neurologique, 1893, p. 315.
MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
D’après tout ce qui précède, on peut embrasser, du même coup d’œil, l’aspect général de ces états spasmodiques et leur mécanisme pathogénique.
La nature de la lésion parait indifférente. Sa localisation crée les variétés cliniques. Une double lésion de la zone rolandique fait une double hémiplégie spasmodique ; une double lésion du lobule paracentral fait une double paralysie du membre inférieur. Ici encore comme des nuances à l’infini résultent des différences de localisation dans l’un et l’autre hémisphère, on peut voir s’ajouter à la paralysie spasmodique des phénomènes athétosiques ou choréiques d’importance variable.
C’est Little qui, le premier, en 1862, insista sur les formes cliniques des diplégies spasmodiques et qui en indiqua l’étiologie (*), dans un travail « sur l’influence de la parturition anormale, du travail difficile, de l’accouchement prématuré et de l’asphyxie des nouveau-nés sur l’état physique et mental de l’enfant ». Pour ne parler que de l’état physique, la diplégie en est le syndrome caractéristique. Mais cette diplégie a des manières d’être très différentes. Little signale l’hémiplégie spasmodique double et la chorée congénitale chronique déjà étudiées; il y ajoute la contracture généralisée et la contracture paraplégique. Freud, à qui l’on doit d’importantes recherches sur ce sujet, a confirmé tout récemment le bien fondé de la classification de Little : il considère toutes ces modalités symptomatiques comme intimement associées dans leur processus pathogénique.
Contracture généralisée. — Il s’agit d’une affection qui, au premier abord, semble s’identifier avec l’hémiplégie spasmodique double. La rigidité occupe les quatre membres, dès la naissance. Elle prédomine aux membres inférieurs; les réflexes tendineux sont exagérés, le clonus du pied est très intense. Le strabisme est fréquent; le nystagmus n’est pas rare. Les convulsions sont communes, du moins dans les premiers jours. Dans la suite, elles sont absolument exceptionnelles. Lorsque l’enfant commence à grandir et à se servir instinctivement de ses membres, on s’aperçoit qu’il n’est que peu paralysé. En cela réside la différence de la contracture généralisée et de l’hémiplégie double. L’état spasmodique des membres supérieurs tend à diminuer peu à peu, et quelquefois il n’en reste qu’une trace inappréciable. Quelques mois plus tard, alors que l’enfant devrait déjà marcher, on constate qu’il ne s’y décide pas; il n’y est pas spontanément poussé comme ceux de son âge; il est en retard, en un mot, mais ce n’est pas tant l’impotence fonctionnelle des muscles que la paresse cérébrale qui en est la cause [impairment of volition, Little). De même, il apprend tardivement à parler, parle mal, comprend mal..., c’est un arriéré. Et cependant la maladie tend chaque jour vers la guérison, une guérison incomplète, surtout en raison de ce fait que les membres inférieurs conservent fatalement à un certain degré leur contracture initiale.
Contracture paraplégique. — Localisée aux membres inférieurs, la contracture affecte les caractères de ce syndrome si spécial auquel Erb et Charcot ont donné le nom de paraplégie spinale spastique et tabes dorsal spasmodique. Les enfants n’apprennent à marcher que vers 4 ou 5 ans ; leur démarche est spas-
(') Transactions of the London Obstétrical Society, vol. IL
ENCÉPHALOPATHIES INFANTILES.
modique avec double pied bot, adduction, flexion et rotation en dedans des cuisses; les réflexes tendineux, bien entendu, sont très exagérés; et dans la position assise les jambes tendent à se relever spontanément au-dessus du sol. Quelquefois, on note des spasmes de la face, des globes oculaires, du gosier même. « La plupart des malades semblent un peu stupides et ne savent apprendre à parler qu’entre 2 et 6 ans, cependant ils ne manquent nullement d’intelligence et apprennent bien au collège; ce qui est défectueux en eux, ce n’est pas l’intelligence, c’est plutôt' un état spasmodique qui fait obstacle au jeu des muscles dont l’intelligence se sert pour s’exprimer (4). »
La contracture paraplégique, soit primitive, soit secondaire à une contracture généralisée, a moins de tendance à guérir que la contracture des membres supérieurs. L’absence de paralysie vraie qu’on a signalée dans quelques cas ne suffit pas à la différencier, en somme, des paraplégies vraies avec état spasmodique que les encéphalopathies infantiles peuvent engendrer.
Somme toute, les types morbides qui viennent d’être énumérés sont tous intimement unis par leur mode d’origine et de développement. Peu importe que dans l’un le spasme domine, que dans l’autre la paralysie l’emporte, que dans un troisième l’instabilité musculaire soit prépondérante. Si chacune des variétés décrites présente parfois la pureté de schématisation qui convient à une démonstration didactique , la vérité des choses exige que ces tableaux, indispensables pour l’étude, soient oubliés lorsque les faits concrets s’en écartent. Cela n’ôte rien de son unité à la maladie de Liitle , c’est-à-dire à l’encéphalopathie spasmodique surtout congénitale.
La contracture généralisée paraît résulter souvent des hémorrhagies méningées superficielles, voisines de la fissure interhémisphérique et s’étendant latéralement jusqu’à la scissure de Sylvius. On conçoit que la résorption progressive du caillot soit la condition de l’amélioration, et que, d’autre part, le foyer principal, limité àla région paracentrale de la zone rolandique, entretienne pendant un temps beaucoup plus long le spasme des membres inférieurs. Les hémorrhagies en question sont fréquentes dans les accouchements anormaux et difficiles. Mais il ne faut pas considérer cette cause comme exclusive, attendu que la contracture généralisée peut très bien survenir après la naissance, vers la
(') Pierre Marie, Dict. encycl. des Sc. méd., 4° sér., t. XIII, p. 235.
troisième ou la quatrième année, comme l’hémiplégie spasmodique, à la suite de maladies infectieuses (*).
Troubles intellectuels. — Lorsque les lésions de sclérose cérébrale, d’hémorrhagie, de ramollissement, de méningo-encéphalite, occupent la région frontale, et surtout lorsque ces lésions sont circonscrites au lobe frontal exclusivement, toute la symptomatologie peut se résumer dans des troubles psychiques dont la caractéristique, à parler généralement, réside dans un arrêt du développement intellectuel. On conçoit sans peine que les lésions de la seule région rolandique ne déterminent que des phénomènes moteurs spasmodiques. Il n’est donc pas de règle absolue relativement à l’existence des troubles intellectuels dans les encéphalopathies infantiles; et si, conformément à l’opinion de Bourneville, il y a une relation assez étroite entre le degré de l’hémiplégie et celui de l’état intellectuel, il est hors de doute qu’un grand nombre d’enfants atteints de sclérose cérébrale ne sont ni des idiots, ni des imbéciles, ni même des arriérés. L'insuffisance du développement intellectuel est beaucoup plus fréquente dans les cas de lésion bilatérale que dans ceux de lésion unilatérale; et ici encore, il faut se souvenir que la corrélation des phénomènes paralytiques et des phénomènes psychiques est contingente : il y a des athétosiques doubles chez qui l’intelligence est susceptible d’un perfectionnement normal.
C’est à Bourneville et à ses élèves qu’on doit la connaissance des rapports des encéphalopathies infantiles avec l’idiotie. L’étude de l’idiotie viendra un peu plus loin; mais déjà dans ce chapitre nous dirons un mot de l’altération fondamentale des fonctions de la vie de relation à laquelle sont subordonnés tant de désordres psychiques secondaires : l’aphasie.
Cotard a fait une observation de la plus haute importance : « Il est extrêmement remarquable que, quel que soit le côté de la lésion cérébrale, les individus hémiplégiques depuis leur enfance ne présentent jamais d’aphasie, c’est-à-dire d’abolition de la faculté du langage, avec conservation plus ou moins complète de l’intelligence..., et cela même quand tout l’hémisphère gauche est atrophié. » Bernhardt formule une proposition à peu près identique : « Chez les enfants, ce n’est que dans un nombre relativement très faible de cas que l’aphasie persiste comme symptôme permanent. » On peut évidemment admettre avec Cotard que, sur un cerveau sclérosé ou dont le développement est à peine ébauché, la suppléance fonctionnelle s’établit au moyen des' territoires que la lésion a épargnés. En d’autres termes, le cerveau utilise tout ce qui lui reste, pour des fonctions auxquelles n’étaient pas destinées les parties restées saines. Lorsqu’il existe une atrophie de la troisième frontale gauche, l’absence d’aphasie peut être attribuée à l’utilisation de la troisième frontale droite pour la fonction du langage. Lorsque la lésion occupe la troisième circonvolution dans les deux lobes frontaux, la compensation peut se faire par d’autres régions de l’écorce. Enfin, lorsque, au lieu d’être congénitale, la sclérose envahit la circonvolution du langage à une époque où l’enfant a déjà commencé à parler, la même suppléance peut être réalisée par des circonvolutions non prédestinées. Mais voici où la clinique et l’anatomie pathologique s’accordent mieux encore à confirmer les résultats de l’expérience : le rétablissement régulier de la fonction est d’autant moins compromis que la
(‘) Sigm. Freud. Revue neurologique, 1895, p. 182.
ENCÉPHALOPATHIES INFANTILES.
lésion survient à un âge moins avancé ; c’est-à-dire que la fonction du langage est d’autant mieux assurée que les circonvolutions ont moins spécialisé encore leur activité.
Épilepsie. — L’épilepsie des encéphalopathies infantiles est un syndrome qui occupe une si grande place dans la nosographie de l’épilepsie essentielle qu’il est impossible de lui consacrer ici une description complète. Beaucoup d’épilepsies dites essentielles ne sont pas autre chose que la manifestation tardive d’une encéphalopathie infantile parvenue à son stade anatomique définitif. Cette proposition suffit pour expliquer comme quoi beaucoup d’enfants frappés d’hémiplégie spasmodique deviennent épileptiques aux environs de l’adolescence, c’est-à-dire à une époque où la fin du processus de sclérose coïncide avec l’achèvement du développement cérébral.
Diagnostic. — Le problème se présente sous différents aspects, quoique toujours le même au fond. La clinique traduit l’encéphalopathie, lésion scléreuse au premier chef, par des phénomènes variés : hémiplégie spasmodique, hémiatéthose, contracture généralisée, paraplégie spasmodique, etc. Mais en somme c’est toujours la sclérose encéphalique, ou, d’une manière plus générale, l’encéphalopathie à tendance atrophique qu’il s’agit de diagnostiquer.
Deux conditions primordiales dominent la situation : le syndrome, quel qu’il soit, est congénital, ou il est postérieur à la naissance.
Lorsqu’on a affaire à une affection congénitale, le doute n’est guère possible. La lésion est presque toujours cérébrale. Lorsque les phénomènes paralytiques ou exclusivement spasmodiques surviennent pendant la première enfance, il est souvent permis d’hésiter. Il faut envisager de très près les symptômes et considérer les éventualités dans lesquelles ils pourraient survenir, chacun séparément, en dehors d’une lésion encéphalique.
Tout d’abord on se rappellera que la forme clinique d’encéphalopathie décrite par Strümpell sous le nom de polio-encéplialite aiguë peut simuler une méningite tuberculeuse : fièvre, vomissements, convulsions, n’est-ce pas là, à peu de chose près, le mode #de début de la méningite chez les nouveau-nés? La difficulté est d’autant plus grande que la méningite elle-même est quelquefois suivie d’hémiplégie. Les éléments du diagnostic, il faut bien le reconnaître, ne seront guère fournis que par l’évolution de la maladie.
Les tumeurs cérébrales sont rares chez les enfants. On n’aura guère de méprise à craindre que dans les cas d’hémiplégie spasmodique, attendu que les tumeurs sont presque toujours unilatérales. Mais, même dans ce cas, les monoplégies sont beaucoup plus communes que l’hémiplégie totale; et puis elles sont accompagnées de l’ensemble symptomatique créé par l’irritation et la compression du néoplasme.
L’hystérie fait des hémiplégies où l’atrophie acquiert parfois une importance considérable. Elle n’est pas, même chez les tout jeunes enfants, aussi rare qu’on le supposait avant l’enseignement de Charcot. Il suffit de signaler cette possibilité pour éviter l’erreur de diagnostic, car l’hystérie n’est guère constituée exclusivement par l’hémiplégie spasmodique. L’étude ultérieure de cette névrose mettra en lumière les caractères auxquels on pourra la reconnaître.
La paralysie spinale atrophique de l’enfance débute le plus souvent comme la polio-encéphalite par de la fièvre et des convulsions. Il est exceptionnel
MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL-
qu’elle affecte le type hémiplégique de l’encéphalopathie. Mais ce qui la fera toujours distinguer de celle-ci à bref délai, c’est que ses paralysies, quelles que soient ses localisations, sontflaccides et entraînent la perte des réflexes tendineux.
Les pseudo-paralysies syphilitiques qui, elles aussi, sont quelquefois hémiplégiques, consistent dans des troubles moteurs liés à des arthropathies spécifiques (Parrot, Troisier). La crépitation des surfaces articulaires est un fait constant qui signale immédiatement leur nature et auquel s’ajoutent, d’une façon à peu près constante, comme éléments d’un diagnostic formel, les éruptions cutanées de la syphilis héréditaire.
Les paralysies obstétricales, si bien étudiées par Danyau, Guéniot, Roulland, sont des conséquences de la dystocie en général, dans la pathogénie desquelles interviennent la plupart du temps les manoeuvres de l’accouchement artificiel. Il faut donc être prévenu sur leurs diverses manières d’être, si l’on ne veut pas les confondre avec telle ou telle variété des paralysies congénitales de Little. Pour cela, il suffira de se rappeler qu’elles sont invariablement limitées à des groupes musculaires très circonscrits et en quelque sorte commandées par la compression mécanique exercée sur le tronc nerveux moteur de ces groupes. Les commémoratifs bien étudiés fourniront la solution du problème.
Les paraplégies spasmodiques , parmi lesquelles figure le tabes dorsal spasmodique, relèvent d’une foule d’affections spinales dont le tableau clinique est parfois identique à celui des paraplégies encéphalopathiques de l’enfance : les tumeurs rachidiennes, le mal de Pott, la pachyméningite dorso-lombaire tuberculeuse donnent lieu à des paraplégies de ce genre. Aucune de ces affections cependant n’évolue sans intéresser à un moment donné et à un degré quelconque les organes centraux de la sensibilité et les noyaux spinaux des réservoirs. Cela seul suffit à les reconnaître dans les cas où l’on ignore leur origine réelle, leur date d’apparition et leur mode de développement.
Quant à savoir avec certitude la lésion encéphalopathique d’où les troubles dérivent (hémorrhagie, ramollissement, sclérose, etc.), nous ne pouvons encore émettre que des hypothèses suivant chacun des c^ en particulier. Abstraction faite de ce qui a été dit à propos des paralysies de Little, une seule circonstance autorise à énoncer un diagnostic ferme : c’est celle dans laquelle des paralysies périphériques des nerfs crâniens se surajoutent à l’ensemble des troubles moteurs ou spasmodiques créés par l’encéphalopathie proprement dite. Lorsque de telles paralysies surviennent, on peut affirmer que les méninges sont en cause. Il y a donc de grandes chances pour qu’on ait affaire à une méningo-encéphalite. Il est vrai que cette variété d’encéphalopathie infantile est de beaucoup la moins commune.
Pronostic. — Les encéphalopathies infantiles sont d’autant plus graves à tous égards qu’elles se déclarent à une période plus éloignée de la naissance, c’est-à-dire à une époque de la vie où les suppléances fonctionnelles par les parties du cerveau restées saines sont plus difficiles. Toujours elles créent des infirmités. L’infirmité, en ce qui concerne l’atrophie des muscles et de la charpente osseuse, est, contrairement à ce qui concerne la fonction, d’autant plus prononcée que la lésion est plus précoce. Quant à l’épilepsie, on peut dire que, si elle assombrit le tableau symptomatique des encéphalopathies infantiles, ce n’est pas au même degré que dans les encéphalopathies de l’âge adulte.
ENCÉPHALOPATHIES INFANTILES.
Bournevjlle et Wuillamier ont démontré que, chez les malades atteints d’hémiplégie infantile spasmodique, les accès d’épilepsie deviennent de moins en moins nombreux et que, vers l’âge de trente ans, ils finissent souvent par disparaître d’une façon complète.
Traitement. — L’encéphalopathie atrophique de l’enfance, sous quelque forme qu’elle se manifeste, est au-dessus des ressources de la médecine. Congénitale, nous ne pouvons rien contre elle. Toutefois, s’il est vrai que les difficultés et la lenteur de l’accouchement sont capables de provoquer chez le fœtus des lésions graves d’ordre circulatoire, on doit se demander si la symphyséotomie n’est pas la méthode prophylactique par excellence (Pinard). Chez le nouveau-né le mal apparaît avec une telle brusquerie et il engendre des malformations cérébrales tellement profondes que son résultat fatal est l’équivalent d’une malformation congénitale.
Plus tard, elle est toujours une surprise, quelque chose qu’il n’est pas plus possible de prévoir que d’enrayer ; à supposer que le médecin pût agir, il arriverait toujours quand le mal est déjà fait.
Les difformités atrophiques des membres relèvent exclusivement de l’intervention chirurgicale. L’équinisme peut être corrigé par l’ablation de l’astragale et la ténotomie. Le valgus disparaît plus ou moins complètement après la section de l’aponévrose plantaire. Pour les déformations du membre supérieur, les mêmes moyens ont des résultats très inférieurs. Les procédés orthopédiques ne valent guère mieux. L’élongation des nerfs proposée contre les spasmes douloureux serait un traitement favorable, s’il n’avait pour conséquence possible l’augmentation des convulsions épileptoïdes (J).
Quant aux troubles psychiques, on ne doit rien espérer que des méthodes pédadogiques et de la discipline intellectuelle préconisées par Bourneville, et qui, dans certains cas — il faut le proclamer hautement — ont produit des améliorations surprenantes.
IDIOTIE (s)
« L’idiot, ditEsquirol, est un individu chez lequel les facultés intellectuelles, instinctives et morales ne se sont pas développées. » Avant Esquirol, la même définition s’appliquait à l’idiotie et à la démence. Cependant la définition d’Esquirol est incomplète en ce sens qu’il y a une idiotie acquise comme il y a une idiotie congénitale. « H y a des enfants, dit Jules Voisin, qui ont pu acquérir quelques facultés et qui les ont bientôt perdues. Mais vu le jeune âge des sujets (en moyenne de 2 et 3 ans à 7 ans), vu l’impossibilité où ils sont de pouvoir réveiller ou acquérir à nouveau les facultés, nous maintiendrons la dénomination d'idiots. » Or, fait important à retenir, l’idiotie acquise n’est pas aussi susceptible d’amélioration que l’idiotie congénitale.
Causes de l’idiotie. — Ainsi il est nécessaire de rechercher les causes de l’idiotie non seulement dans l’hérédité et pendant la grossesse, mais aussi pendant l’accouchement et après la naissance. Au point de vue de l’hérédité, il suffira de dire que l’idiotie est le dernier degré de la dégénérescence mentale.
(4) Ch. Féré et Ed. Smith, Bull, de la Soc. de Méd. mentale, 1893.
(2) Ce paragraphe a été rédigé par M. Londe.
220 MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
Pendant la grossesse, certaines causes peuvent agir, soit sur la mère, soit sur le fœtus.
Les traumatismes, les maladies infectieuses, les intoxications, ont une influence maternelle ou directement fœtale. Les émotions, les peurs, ont une action exclusivement maternelle.
D’autre part le fœtus est exposé, pendant la vie intra-utérine, à des méningites, à des encéphalites. L’alcoolisme du père ou de la mère rentre dans les causes héréditaires, mais il mérite d’être signalé à part en raison de son importance. La consanguinité n’a sans doute qu’un rôle étiologique restreint.
Pendant l’accouchement, on a incriminé la compression de la tête au passage, la compression exercée par le forceps, les circulaires du cordon.
Après la naissance, on a incriminé l’usage vicieux des compressions crâniennes exercées sur la tête des enfants par des coiffures spéciales, en Normandie ou aux environs de Toulouse, par exemple (').
Dans le jeune âge, les causes prépondérantes sont encore les méningites et les encéphalites avec ou sans convulsions, l’épilepsie, puis toute la série des maladies infectieuses (fièvres typhoïdes, éruptives, etc.).
Mention spéciale doit être faite de la cachexie pachydermique, qui cause l’idiotie myxœdémateuse, accompagnée de stérilité. Ce point d’étiologie a été bien mis en lumière par MM. Bourneville, Séglas et Bricon.
Classification anatomo-pathologique. — M. Bourneville a proposé un essai de classification anatomo-pathologique de l’idiotie. Nous le reproduirons textuellement :
lu Idiotie symptomatique de l’hydrocéphalie ou idiotie hydrocéphalique;
2° Idiotie symptomatique de microcéphalie ou idiotie microcéphalique;
5° Idiotie symptomatique d'un arrêt de développement des circonvolutions;
4° Idiotie symptomatique d’une malformation congénitale du cerveau (porencéphalie vraie, absence du coi'ps calleux), ou d’une malformation pathologique (pseudo-kystes, foyers ocreux, pseudo-porencéphalie, etc.) (2);
5° Idiotie symptomatique de sclérose hypertrophique ou tubéreuse (Brissaud et Bourneville);
6° Idiotie symptomatique de sclérose atrophique ; a) sclérose des deux hémisphères ou d’un hémisphère; b) sclérose d’un lobe du cerveau; c) sclérose de circonvolutions isolées ; d) sclérose chagrinée du cerveau (?) ;
7° Idiotie symptomatique de méningite ou de méningo-encéphalite chronique ou idiotie méningilique ;
8° Idiotie avec cachexie pachydermique ou idiotie myxœdémateuse, liée à l’absence de la glande thyroïde ;
9° Idiotie symptomatique de tumeurs de l’encéphale (r’).
C) Jules Voisin, L’Idiotie, 1893.
(2) «Dans la porenccphalie vraie, il y a communication de la dépression avec le ventricule latéral. Dans la pseudo-porencéphalie, cette communication n’existe pas. Toutefois cette absence de communication n’a pas une valeur absolue, car on peut très bien supposer que le processus nécrobiotique puisse détruire complètement la substance cérébrale jusqu’au ventricule latéral et établir ainsi une large communication avec lui. >• (Bourneville et Sollier.) Dans la porencéphalie vraie, les circonvolutions sont disposées en rayonnant autour du porus dans lequel elles plongent; dans la pseudo-porencéphalie, les circonvolutions sont coupées irrégulièrement.
(3) Proyrès médical, 1893, n° 2b, p. 465.
ENCÉPHALOPATHIES INFANTILES.
En somfhe, il n’y a pas de lésions à proprement parler spécifiques de l’idiotie. Nous n’avons pas à y insister.
Symptomatologie. — Les idiots ont un faciès qui souvent permet de les reconnaître dès l’abord ; cependant à ce point de vue il est nécessaire d’établir une distinction entre l’idiotie acquise et l’idiotie congénitale. Ce sont les idiots de celte seconde catégorie qui se présentent avec une physionomie repoussante, bestiale et caractérisée par les stigmates physiques de dégénérescence les plus accentués. L’asymétrie faciale est remarquable; les bosses frontales sont inégales, ou les pommettes inégalement saillantes. Le maxillaire supérieur fait saillie (prognathisme), le maxillaire inférieur est proéminent aussi ou au contraire très fuyant. L’angle facial est modifié en conséquence. Les dents sont cariées, irrégulièrement plantées, striées et de forme anormale (microdontisme, macrodontisme). « La première et la seconde dentition sont en général retardées. » ( Thèse de Mme Solfier.) La langue elles lèvres sont grosses. Le regard est hébété et vague. On constate du strabisme paralytique ou fonctionnel; c’est alors « presque toujours un strabisme convergent lié à un défaut de réfraction et en rapport avec de l’hypermétropie qui est très fréquente chez les idiots comme chez les animaux. » (J. Voisin.) La myopie, on le sait, est au contraire le fait de l’éducation. Les oreilles ont le pavillon très détaché et le lobule adhérent (Morel).
Enfin il existe des malformations crâniennes, microcéphalie, macrocéphalie, brachycéphalie, etc. Suivant que c’est le frontal, le sphénoïde, le pariétal (région temporo-pariétale), ou l’occipital qui est mal développé, on constate l’imperfection ou l’ahsence des centres intellectuels ou sensoriels du goût et de l’odorat, de l’ouïe, de la vue. Ainsi, pour Tamburini et Morselli, la brachycéphalie indique chez un idiot un très mauvais système sensoriel. Pour Benedikt, « l’aphasie des lobes occipitaux coïncide avec la cécité corticale congénitale ».
Les idiots dont le visage est symétrique, le crâne régulier, la physionomie agréable, dont le faciès en somme est trompeur, sont des sujets dont l’idiotie est acquise.
Que l’idiotie soit congénitale ou acquise, elle est complète et incurable ou incomplète et susceptible d’amélioration, quoique d’une façon générale l’idiotie acquise soit plus grave et plus irrémédiable que l’idiotie congénitale.
Quant à Yimbécillité, qui est, suivant M. Jules Voisin (*), le 5° degré de l’idiotie, elle est « caractérisée par l’existence rudimentaire de toutes les facultés intellectuelles, instinctives ou morales, par la perversion ou l’instabilité de ces facultés. »
En dernier lieu vient la débilité mentale , caractérisée par la faiblesse ou le défaut d’équilibre des facultés.
Nous avons surtout en vue ici les idiots proprement dits, les idiots extrasociaux de M. Solfier, les imbéciles étant plutôt des antisociaux (2).
Le diagnostic de l’idiotie peut être posé de très bonne heure, avant l’âge de deux ans, avec la plus grande probabilité. Ainsi le défaut d’instinct de conser-
(*) Pour les autres classifications proposées par les auteurs, nous renvoyons le lecteur au livre de M. J. Voisin, Ainsi, M. Magnan divise les idiots en : 1° idiots spinaux ; 2° idiots spinaux cérébraux postérieurs; 5° idiots spinaux cérébraux antérieurs.
(2) Sollier. Psxjcholocjie de l’idiot et de l’imbécile. 1891.
MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
vation qui caractérise le degré le plus avancé de l’idiotie peut faire ‘défaut dès cet âge, et l’on peut s’en apercevoir à ce que l’enfant ne prend pas le sein de lui-même ou ne tette même pas lorsqu’on lui met le bout du sein dans la bouche. D'autres fois l’enfant « ne fait qu’un cri », « ne dort jamais », ne sourit jamais.
La première chose à faire en présence d’un enfant soupçonné d’idiotie dès le bas âge est d’examiner successivement les divers sens et les différents modes de sensibilité.
La vision chez l’idiot peut être absente ou retardée. Normalement le nouveauné commence à distinguer la clarté de l’obscurité vers le huitième jour. On reconnaît que l’enfant ne voit pas à la vacuité et à l’incertitude du regard.
Ce qui fait défaut en général chez l’idiot, c’est le centre sensoriel luimême, l’appareil sensoriel périphérique restant absolument ou relativement intact.
La vision brute pèut être conservée alors que les notions de distances de relief sont complètement nulles. Ce fait nous apprend dès maintenait que chez les idiots dont le centre sensoriel existe, ce qui les fait ce qu’ils sont, c’est l’absence des fibres d’association entre les différents centres d’images sensorielles. Du côté de la vision on trouve encore l’inégalité pupillaire, le nystagmus, la rétinite pigmentaire, l’atrophie choroïdienne, le rétrécissement du champ visuel.
« Le goût et Y odorat demeurent le plus souvent à l’état rudimentaire chez les idiots et les imbéciles. » Mais, sur ce point, on observe de grandes différences suivant les sujets. Tantôt la vue des aliments modifie leur physionomie et leur attitude et provoque de leur part des cris, des grognements ; tantôt ils restent impassibles. Le goût peut être absent ou perverti à tel point qu’on les voit manger leurs excréments. Comme il y a des idiots gloutons il y a des idiots jeûneurs qu’on est obligé de nourrir à la sonde ; il y a enfin des idiots ruminants.
U ouïe est parfois relativement développée chez les idiots; on en voit, par exemple, qui retiennent facilement les airs de chansons dont ils ne comprennent pas un mot. Aussi M. Jules Voisin donne-t-il la musique comme un moyen de reconnaître si un idiot entend réellement ou non. On rencontre beaucoup « plus d’idiots aveugles que d’idiots sourds » .
Il y a constamment chez les idiots un retard dans le développement du sens musculaire , soit dans les membres inférieurs (marche), soit dans les membres supérieurs (préhension). Ainsi l’on voit des sujets qui, ne pouvant marcher, sont capables de manger seuls (abstraction faite de lésions cérébrales et médullaires spéciales). D’autre part, des malades qui savent lire et écrire sont incapables de s’habiller seuls.
Souvent, tout en ayant conservé le sens musculaire, ils ne le mettent pas en jeu, probablement parce qu’ils n’en éprouvent aucune satisfaction. Ils restent inertes. Par contre, rien n’est plus fréquent chez d’autres que les mouvements automatiques de balancement du tronc et les tics. La masturbation elle-même, si habituelle chez ces sujets, n’est parfois qu’un tic.
Pourtant on trouve la raison de certains tics dans une satisfaction spéciale. Certains malades se donnent des phosphènes par les frictions du globe
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oculaire. Envisagée de la même façon, la masturbation, sans instinct lubrique, n’est pas non plus un tic.
Les organes génitaux présentent des déformations avec ou sans rapport avec la masturbation. Les anomalies ou déformations génitales ont été bien étudiées par MM. Bourneville etSollier chez les garçons, par M. J. Voisin chez les filles, nous n’y insisterons pas.
Ce qui est à noter ici, c’est le fait que les idiotes ne sont pas forcément stériles. Les idiotes crétinoïdes seules le sont. La puberté, dit M. J. Voisin, n’est pas retardée chez les idiotes; elles ont des menstrues régulières. Mais les enfants d’idiotes ne vivent pas. Chez les garçons au contraire la puberté est retardée.
L’instinct sexuel est rarement développé et exagéré chez les idiots proprement dits; mais cela est fréquent chez les imbéciles, et l’on voit des filles perverses inventer des histoires de viol absolument fausses contre lesquelles il faut être d’autant plus en garde qu’on trouve souvent chez elle l’hymen déchiqueté par la masturbation.
« La sensibilité cutanée est très obtuse chez les idiots. » Ils sont aussi insensibles au froid et à la température extérieure. L’hiver ils restent parfois dans un état de torpeur comparable à celui des animaux hibernants. D’autres ont l’été des périodes d’excitation. Les sensations de faim, de soif, peuvent être absentes ou exagérées chez les idiots. Enfin leur gâtisme est bien connu.
Après avoir passé en revue les sensations des idiots, il nous faut étudier leur langage.
L’idiot peut n’avoir pour toute parole que des grognements inhumains. S’il arrive à parler, c’est toujours tardivement. Ainsi, tandis que normalement l’enfant arrive à dire « papa », « maman » vers dix à douze mois, l’idiot ne commence guère à parler que de trois à huit ans, et encore par monosyllabes.
Ses progrès sont lents et son langage peut rester à l’état rudimentaire. Il y a beaucoup d’idiots d’ailleurs qui parlent sans savoir ce qu’ils disent, et ce serait une erreur de les juger intelligents parce qu’ils parlent. « Les microcéphales sont bavards au lieu que les macrocéphales parlent très peu. » (J. Voisin).
La mémoire peut être très développée avec une intelligence très médiocre. Souvent alors elle est partielle, comme on a pu en voir de nombreux exemples chez ces calculateurs prodigieux dont les autres facultés sont rudimentaires.
Il faut savoir que l’on peut rencontrer chez l’idiot toutes les variétés d’aphasie étudiées jusqu’à ce jour : Surdité verbale ou psychique, cécité verbale ou psychique, aphasies sensorielles (agraphie, aphasie motrice, etc.).
Il y a souvent prédominance de l’un des centres du langage. Ainsi certains malades ont une belle écriture alors qu’ils lisent très mal.
A côté de l’aphasie il faut citer les troubles de la prononciation : bégaiement, blésité, zézaiement, plus fréquents chez les imbéciles.
Il est très utile d’avoir étudié le langage d’un idiot avant de l’éduquer, car c’est en cultivant d’abord le centre le plus apte au développement que l’on arrivera au meilleur résultat.
Les sentiments , cela va sans dire, sont très peu développés. Exceptionnellement on voit se révéler des sentiments d’affection pour les proches, ou
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des sentiments d’amitié. Le plus souvent, c’est par l’intérêt, la gourmandise ou l’amour-propre qu’on peut agir sur eux (J. Voisin).
On voit par quels moyens on se rendra compte de l’état de l’intelligence. L’intelligence, en effet, correspond à la richesse du cerveau en faisceaux d’association des divers centres entre eux, et le but qu’on se propose en traitant l’idiotie est de multiplier ces faisceaux d’association, en d’autres termes les associations d’idées. Le défaut de discernement, chez l'idiot, résulte de ce fait que ses centres d’images sensorielles — si tant est qu’ils existent — restent indépendants : il ne peut donc établir de comparaisons entre les images reçues et gravées sur l’écorce. A plus forte raison, les idées abstraites, l’idée de l’infini, par exemple, sont absolument étrangères à l’idiot.
Non seulement son développement intellectuel est retardé, lent, incomplet; il arrive aussi qu’il rétrocède. Le but du traitement sera encore de s’opposer à cette rétrogression. Ce traitement sera favorisé par la crédulité, la suggestibilité, la docilité de l’idiot. L’imbécile est beaucoup plus rebelle. Les idées de persécution ou de satisfaction qui se rencontrent chez les idiots épileptiques sont d’un mauvais pronostic. Les alternatives d’excitation et de dépression ne sont pas non plus d’un bon augure au point de vue de la perfectibilité du sujet.
Idiotie myxœdémateuse. — On peut la reconnaître, d’après Bourneville, avant
ou tout au moins dès l’âge de deux ans.
On en trouve un bel exemple dans le livre de J. Voisin. L’histoire « du Pacha de Bicêtre » est bien connue P), on en trouve encore un cas publié par Bail ( l 'Encéphale, 188 2).
Outre l’arrêt de développement intellectuel qui fait rentrer la maladie dans l’idiotie , outre les modifications delà peau qui ont valu à la maladie le nom de cachexie pachy dermique,- peau sèche, jaunâtre, épaissie, un des caractères des plus saillants de l’affection est la lenteur et la rareté des mouvements des sujets qui en sont atteints. Ils ont en quelque sorte de la « répugnance pour les mouvements ». C’est à tort qu’on a (*) Recherches sur l'épilepsie, l'hyslérie et l’idiotie. Bourneville, t. VII, p. 20.
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donné parfois à la maladie le nom d 'idiotie crétinoïde, puisque le crétinisme s’accompagne de goitre, tandis que le myxœdème est caractérisé par l’atrophie ou l’absence de corps thyroïde. M. Bourneville a bien étudié comparativement ces deux états (*). D’autre part on sait que le myxœdème peut ne se développer que chez l’adulte. Mais tant pour cette forme que pour les caractères généraux et le traitement de cet état morbide, nous renvoyons à la Revue générale de G. Thibierge (Gaz. des hôpitaux, 1891). Disons cependant les résultats qu’on peut qualifier de merveilleux obtenus par l'ingestion d’une petite quantité de corps thyroïde de mouton (un lobe 1 à 2 gr.) tous les jours ou tous les deux jours.
Pronostic et traitement. — Le premier sens que le médecin devra chercher à développer est le sens musculaire. Il faudra, dans certains cas, apprendre à l’idiot l’usage de tous les muscles de la vie de relation. On devra môme par l’imitation lui montrer comment il faut manger, etc.
L’éducation, proprement dite de l’idiot devra être commencée dès l’âge de quatre à cinq ans, avant qu’il ait pu prendre des habitudes vicieuses de toutes sortes.
Alors on devra rechercher le sens qui a été le moins arrêté dans son développement pour cultiver celui-là d’abord et faire ensuite l’éducation des autres à l’aide du premier. On obtiendra beaucoup de certains sujets par la gourmandise. A ce prix, ou en cherchant à leur donner d’autres satisfactions, on arrive à fixer le peu d’attention dont quelques-uns sont capables. Par de tels moyens on arrive peu à peu, avec beaucoup de patience et de dévouement, aux résultats excellents qu’on peut voir à Bicêtre dans le service de Bourneville. On fait de ces êtres qui, sans le secours d’aucun soin, seraient restés à charge à la société, des individus capables de gagner leur vie ou tout au moins de se rendre utiles. Il faut, en tout cas, se garder de vouloir exagérer les bienfaits de l’éducation ; et se borner à former le sens musculaire chez des sujets seulement capables d’une éducation physique. C’est vers l’âge de dix-huit ou vingt ans qu’on est fixé sur l’amélioration qu’on est en droit d’espérer (2).
Pour ce qui est du traitement chirurgical, essayé successivement par Fuller (de Montréal), Guéniot, Lannelongue, etc., dans le but de remédier à l’ossification prématurée des os du crâne, après avoir donné quelque espérance, il paraît devoir être abandonné. D’ailleurs voici à ce sujet les conclusions de M. Bourneville :
« Le traitement chirurgical de l’idiotie repose sur une hypothèse que ne confirme pas l’anatomie pathologique. — La synostose prématurée des sutures du crâne n’existe pas dans les différentes formes de l’idiotie. Ce n’est que tout à fait exceptionnellement que l’on rencontre une synostose partielle.
« Les lésions auxquelles sont dues les idioties sont d’ordinaire profondes, étendues, variées, et partant peu susceptibles d’être modifiées par la crâniectomie.
« Le diagnostic de la synostose des sutures et de l’épaisseur du crâne échappe jusqu’ici à nos moyens d’investigations.
(*) Progrès médical, 1890, p. 515.
(*) Nous ne pouvons insister sur les procédés mis en usage chez les jdiots pour la gymnastique, la lecture, la parole, le dessin, etc.; nous renvoyons le lecteur à l’excellent manuel de M. J. Voisin.
MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL
« D’après la plupart des chirurgiens, les résultats obtenus par l’intervention opératoire même sont légers, douteux, ou nuis. Des accidents graves (paralysies, convulsions, etc.), la mort même, peuvent s’ensuivre. »
