CHAPITRE XIII

TUMEURS CÉRÉBRALES

L’étude des tumeurs cérébrales comporte non seulement l’histoire anatomique et clinique des néoplasmes du cerveau proprement dit, mais aussi celle des productions osseuses, cartilagineuses, fibreuses, vasculaires de ses enveloppes. La clinique l’exige, et cela, pour la raison que toute tumeur intracrânienne, vu l’inextensibilité du crâne, agit forcément de la même façon sur toutes les parties de l’encéphale, quels que soient la nature et le point de départ de la lésion.

La compression est le fait essentiel. D’abord exclusivement mécanique, elle entraîne ensuite des phénomènes d’irritation. Or ceux-ci sont contingents, tandis que l’augmentation de volume de la masse cérébrale, c’est-à-dire l’accroissement du contenu pour un contenant invariable, engendre forcément des troubles circulatoires dont le retentissement sur l’ensemble de l’encéphale est général : les circonvolutions s’aplatissent, le liquide sous-arachnoïdien reflue dans le rachis, la circulation en retour est ralentie ou arrêtée : de là une congestion passive, des œdèmes, de l’hydropisie ventriculaire, des ischémies partielles avec le ramollissement qui leur fait suite, des hémorrhagies passives, tous phénomènes qui dépendent exclusivement et fatalement d’une expansion excessive de la masse intracrânienne, quelle qu’en soit la cause.

Les troubles d’ordre mécanique, dans l’histoire des tumeurs cérébrales, sont donc d’une importance primordiale. Ils sont, en vertu du principe de Pascal, tellement subordonnés à un surcroît de pression, qu’aucune partie du cerveau à priori n’y est soustraite. Il en résulte une difficulté d’appréciation des symptômes, qu’on ne rencontre guère dans les autres maladies de l’encéphale.

Il ne sera point question, dans ce chapitre, des tumeurs extracérébrales, c’est-à-dire de celles qui ne prennent pas naissance dans le cerveau lui-même. Mais on admettra, une fois pour toutes, que ce qui s’applique aux unes s’applique également aux autres.

Étiologie. — Les causes des tumeurs cérébrales sont aussi incertaines que celles des tumeurs dans tous les autres organes. L’hérédité même paraît s’exercer d’une manière moins directe et moins sûre que pour les tumeurs du sein par exemple, de l’utérus ou de l’estomac.

Les causes occasionnelles ne sont pas moins obscures. Le traumatisme semble avoir été dans quelques cas le point de départ de néoplasmes cérébraux développés longtemps après l’accident. Le sarcome et le gliome sont

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les tumeurs sur lesquelles le traumatisme aurait l’influence pathogénique la moins discutable.

L’état de santé antérieur est indifférent. Les hommes paient un tribut plus élevé que les femmes; l’âge moyen de la vie est celui où la maladie, sous quelque forme que ce soit, est le plus souvent observée.

Les tubercules isolés, qui se comportent comme des tumeurs, au double point de vue de l’anatomie et de la clinique, sont exceptionnels chez les vieillards. C’est de 20 à 50 ans qu’ils ont leur maximum de fréquence.

La syphilis, en tant qu’elle peut donner lieu à des formations gommeuses isolées, doit figurer dans l’étiologie des tumeurs du cerveau. Mais le propre de cette affection est d’éparpiller ses lésions et de faire, concomitamment, des scléroses diffuses. Elle mérite donc d’être étudiée surtout au chapitre du diagnostic.

Les tumeurs parasitaires (cysticerques, échinocoques, actinomyces, distomes) relèvent des mêmes causes qui président à la fixation et qui favorisent l’évolution des parasites de tout genre. Cependant, le traumatisme, même dans les cas de tumeurs parasitaires, semble n’être pas absolument sans influence : les ruptures vasculaires, les déchirures de tissus qu’il produit, expliquent jusqu’à un certain point cette singulière pathogénie.

Anatomie pathologique. — Les seules tumeurs du cerveau proprement dit feront l’objet d’un exposé anatomo-pathologique. Leur classification est simple. Il y a des tumeurs qui sont de provenance exclusivement nerveuse, par exemple le gliome, le cérébrome, le névrome ou neuro-gliome ganglionnaire. Celles-là seront décrites en premier lieu. Il en est d’autres qui ont pour lieu d’origine la substance cérébrale, mais qui n’empruntent à cette substance rien de sa constitution essentielle. Ce sont les tùmeurs appelées autrefois hétéromorphes, parmi lesquelles figurent les variétés du sarcome et le carcinome. Puis, il y a des tumeurs dont le point de départ est la membrane épendymaire, la toile choroïde ou le plexus choroïde. Il en sera question également. Enfin quelques lignes seront consacrées aux kystes parasitaires, aux tubercules circonscrits. Quant aux tumeurs de la syphilis, les syphilomes gommeux, ils seront étudiés dans un chapitre spécial.

Gliome. — Ainsi que son nom l’indique, le gliome est par excellence une production névroglique (Virchow). Il se développe dans toutes les parties de l’encéphale, mais plus fréquemment dans la substance blanche, au voisinage de la substance grise des hémisphères, ou immédiatement au-dessous de la pie-mère.

Tumeur molle, rosée, très vasculaire, le gliome est rarement multiple. Il fait corps intimement avec la substance cérébrale et n’a pas, à sa périphérie, de ligne de démarcation nette. Il est en continuité avec la névroglie des régions adjacentes restées saines. Son volume varie dans de grandes proportions, mais il n’est jamais tel que la conformation du cerveau soit notablement modifiée. On voit quelquefois un lobe tout entier infiltré par la néoplasie gliomateuse sans que rien soit changé à l’aspect extérieur ou aux rapports profonds de ce lobe. Il semble que la région envahie soit simplement hypertrophiée, et l’on ne reconnaît l’existence d’une tumeur qu’à la mollesse plus grande du tissu et à la coloration plus ou moins rosée qu’elle doit à sa richesse vasculaire. Sur les

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coupes ou distingue tantôt des taches blanches ou rouges — autant de petits foyers d’ischémie ou d’hémorrhagies, — tantôt des vacuoles hémorrhagiques ou des foyers de ramollissement.

Si le gliome n’est pas une tumeur encapsulée, il n’est pas rare que ses limites apparentes à l’œil nu soient suffisamment tranchées. Le microscope seul démontre que la transition du tissu néoplasique au tissu sain se fait insensiblement et sur une zone intermédiaire très étroite.

L’histologie du gliome est encore litigieuse, mais le temps des vives discussions est passé. Virchow sut le premier reconnaître que le tissu des gliomes est essentiellement névroglique : d’où le nom qu’il leur attribua. Cependant il ne niait pas l’analogie de ces tumeurs avec le sarcome en général, et il admettait l’existence de formes mixtes, dites glio-sarcomes. Le gliome pur n’est pas une simple vue de l’esprit; il en est aujourd’hui de nombreux exemples; et si quelquefois une production sarcomateuse, ou paraissant telle, s’ajoute à la production gliomateuse primitive, la réalité des tumeurs à tissu névroglique n’en est pas moins formelle. C’est donc le tissu de la névroglie qui constitue le gliome; c’est même dans les gliomes du cerveau que ce tissu, dont la constitution est si délicate et si difficile à concevoir, se présente sous son aspect le plus caractéristique. Il est formé de cellules ramifiées, ne dépassant guère 12 y., remplies presque complètement par leur noyau, tantôt isolées, tantôt groupées en petites masses. Plus elles sont nombreuses, plus la tumeur ressemble au sarcome. Lorsqu’elles sont en même temps plus volumineuses, la différenciation est si difficile qu’on a recours à un subterfuge de nomenclature pour désigner le néoplasme : on dit glio-sarcome. Les prolongements 'paraissent s’anastomoser en réseau ; on les voit plus nettement sur les pièces durcies dans l’acide chromique. L’abondance 'du liquide interstitiel suffit pour définir la variété dite gliomyxome, sans que rien de précis établisse la démarcation entre celle-ci et la variété commune.

Dans les interstices des prolongements fibrillaires sont éparpillées des cellules libres, qui, lorsque la tumeur tend vers la dégénération, apparaissent nettement comme des corps granuleux.

Les vaisseaux sont en général très nombreux, si nombreux que certains gliomes sont qualifiés de télangiectasiques ; les parois artérielles, épaissies par places, subissent souvent la dégénération hyaline.

Cérébromes. — Dans l’encéphale, principalement au centre des parties blanches, on voit se développer des tumeurs dont tous les éléments appartiennent au type nerveux; le substratum est de la névroglie pure, et dans cette névroglie sont épars les neuroblastes du tissu nerveux embryonnaire et les grandes cellules multipolaires de l’état adulte. Plus rarement on y reconnaît des tubes, soit entourés, soit dépourvus de leur gaine de myéline. Ces tumeurs ne sont donc pas à proprement parler des gliomes. Le nom de cérébromes qui leur a été attribué par Hayem est bien mieux justifié. Virchow les avait d’ailleurs étudiées comme des « hétérotopies de la substance grise de l’encéphale ». Presque toujours leur origine date de la période embryonnaire; elles sont relativement fréquentes chez les nouveaux-nés atteints d’hydrocéphalie ou de quelque autre malformation congénitale. Si parfois elles prennent un plus grand développement chez l’adulte, il est permis de supposer qu elles

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existaient en germe depuis la naissance et que, sous l’influence des mômes causes qui favorisent l’accroissement des tumeurs sacro-coccygiennes ou du kyste de la queue du sourcil, elles prennent inopinément des proportions beaucoup plus considérables. Elles sont en tout cas, d’une manière évidente, le résultat d’une ectopie du feuillet ectodermique ; la meilleure preuve en est qu’elles peuvent se former par une inclusion fœtale en dehors même de Vaxe cérébro-spinal [A. Lesage et H. Legrand (*)].

Le volume de ces tumeurs est très variable; les unes sont grosses comme un grain de chènevis ou d’un pois (Rokitanski) ; les autres atteignent les dimensions d’une orange (cas de Hayem). Leur consistance est plus ferme que celle du tissu encéphalique, leur couleur plus rosée; elles sont en effet assez vasculaires. Mais leur nature nerveuse, déjà au premier aspect, n’est pas douteuse : elles semblent formées d’un tissu cérébroïde (Lesage et Legrand).

Leur structure microscopique confirme cette apparence; le tissu, soit embryonnaire, soit adulte, renferme, au milieu de la gangue névroglique, des neuroblastes en voie de transformation. Tel neuroblaste aboutit à la formation d’une cellule nerveuse; tel autre est en voie de devenir une cellule araignée. La prédominance de la névroglie embryonnaire dans leur constitution et les variations qu’on observe dans l’évolution des neuroblastes leur a valu le nom de gliomes neuro formatifs (') (Renaut).

La fréquence de ces tumeurs est très restreinte. On n’en compte pas plus de 20 ou 50 cas authenthiques, parmi lesquels ceux de Rokitanski, Wagner, Th. Simon, Hayem, Virchow, Lancereaux, Renaut, Lesage et Legrand. Leur intérêt clinique est à peu près nul, en dehors de leur localisation fortuite dans des organes autres que le névraxe. Mais leur intérêt anatomique est capital. L’étude du gliome neuroformatif a contribué en effet pour une large part à la détermination exacte de la structure de la névroglie.

Neurogliome ganglionnaire. — A côté du gliome proprement dit et du cérébrome, figure une variété de tumeur assez commune qui consiste dans une hyperplasie des éléments fondamentaux delà substance corticale ou ganglionnaire, et qui, présentant une prépondérance marquée des parties névrogliques, a été justement appelé neurogliome ganglionnaire. Il s’agit de masses plus ou moins régulières, sphériques ou ovoïdes, situées soit sous la pie-mère, soit sous l’épendyme ventriculaire, multiples, bilatérales, n’altérant point la forme générale des hémisphères, blanchâtres, assez résistantes et d’apect gélatineux sur les coupes. Ces tumeurs, probablement toujours congénitales, indépendantes de toute inflammation des membranes adjacentes, ont tant d’analogie a,vec des foyers d’encéphalite circonscrite, que Bourneville les a décrites, d’ailleurs avec une parfaite exactitude, sous le nom d 'encéphalite tubéreuse. Nous en avons, nous-même, donné une description histologique qui cadre complètement avec celle du neurogliome ganglionnaire. Ziegler, qui fait rentrer ces productions dans le chapitre des tumeurs, reconnaît qu’elles ont de grandes ressemblances avec des néoplasies inflammatoires. Elles sont mal limitées, envahissantes, et leur structure rappelle celle des foyers isolés de la sclérose

(') Néoplasies nerveuses d’origine centrale, in Arch. de physioL, 1888.

(*) J. Renaut, Noie sur le gliome neuroformatif et l’cquivalenrc nerveuse de la névroglie (G. R., 1882).

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multiple. La différence capitale est qu’elles font des hypertrophies partielles de la substance grise au lieu de faire des atrophies.

Dans ces « tumeurs » on trouve tous les éléments delà substance grise sans exception. Mais le nombre et la répartition des cellules ganglionnaires et des conducteurs nerveux est variable. La masse névroglique l’emporte sur les éléments nobles. Les vaisseaux sont très abondants et leur connexions avec les filaments névrogliques sont très étroites.

Sarcome. — Presque toujours propagé de la dure-mère, du crâne ou du périoste crânien à la masse cérébrale, le sarcome est une tumeur à localisation basilaire et dont le développement n’est jamais très considérable en raison de la gravité qui résulte de sa localisation même. L’évolution du sarcome en effet est généralement rapide.

Outre les cas où le sarcome semble originaire des méninges ou de la boîte osseuse, il en est d’autres où il prend naissance au sein même de la pulpe cérébrale. Alors il est probable que c’est la paroi des vaisseaux qui en est le premier point de départ. Mais comme, d’autre part, le tissu nerveux est presque toujours altéré aux environs de la lésion vasculaire, on peut admettre qu’une gliomatose primitive a été l’occasion de celle-ci. Bref il n’y a guère de sarcome encéphalique sans un certain degré de gliomatose; et, de ce fait, il est parfois impossible de savoir lequel des deux processus est le premier en date.

Le sarcome est généralement sphérique, de coloration rougeâtre, de consistance molle. Le nombre, la grosseur, le siège, varient à l’infini. La ligne de démarcation entre le tissu normal et le tissu de la tumeur est nettement tranchée, et cela est peut-être le meilleur caractère différentiel du sarcome. Pour ce qui est de sa structure, il n’y a rien de spécial à en dire. Suivant la forme de ses éléments, on l’appelle sarcome embryonnaire, ou sarcome fusiforme, ou fibro-sarcome.

Les fibromes d’origine encéphalique vraie n’existent pas; mais on en rencontre parfois qui en raison de leur enclavement dans l’hémisphère paraissent s’y être développés, alors que leur véritable lieu d’origine est une adventice vasculaire. En réunissant les statistiques de H. White, de Bernhardt et d’Allen Starr, Peitavy n’a compté que o fibromes sur 880 cas de tumeurs. Leur siège de prédilection est la gouttière basilaire.

Les angiomes ne sont pas rares. Ils ont aussi pour lieu d’origine les tissus vasculaires du mésoderme invaginés dans la pulpe cérébrale.

Les psammomes sont des tumeurs qui n’appartiennent guère qu’à la duremère rachidienne. Quelquefois on trouve, à l’autopsie, des nodules circonscrits d’un tissu gras, adhérent à la dure-mère crânienne et infiltré de sels calcaires. On les confond souvent avec les sarcomes angiolithiques.

Sarcome angiolithique. — Tumeur très curieuse et absolument spéciale aux méninges, le sarcome angiolithique a pour « organe premier » le plexus choroïde; mais il se développe aussi sur les deux feuillets de l’arachnoïde, principalement au niveau des corpuscules de Pacchioni, par conséquent à la face interne de la dure-mère.

Le nom de sarcome angiolithique est discutable, et voici pourquoi : la tumeur, de dimensions variables, est formée de cellules aplaties, d’une minceur extrême,

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stratifiées, et infiltrées de sels calcaires. Ces cellules, régulièrement imbriquées comme celles des globes épidermiques, recouvrent les diverticules vasculaires de la membrane épendymaire. Si l’on envisage le processus à ses débuts, on ne peut y voir autre chose que l’exagération d’une disposition normale; c’est un endothéliome et non un épithéliome comme le voulaient Virchow et Robin. L’accumulation de ces éléments endothéliaux forme, au total, le néoplasme. Mais le substratum de celui-ci est toujours l’arborisation du plexus choroïde ou des lacis vasculaires analogues. A cet égard, c’est un sarcome angiomateux (Cornil et Ranvier).

Les papillomes du plexus choroïde sont des tumeurs qui , elles aussi, ont pour point de départ le tissu de la toile choroïdienne. Les anses capillaires multipliées et revêtues du pavimentum endothélial simulent des papilles dermiques. De là leur nom de papillomes. Ce sont des tumeurs rares et bénignes.

Carcinome. — Cette variété de tumeur maligne est toujours secondaire en ce qui concerne l’encéphale. Elle fait suite au cancer primitif du sein propagé à la plèvi*e et aux poumons^1). Strümpell constate que ce mode d’envahissement présente quelque analogie avec la formation des abcès cérébraux à la suite des suppurations primitives de la plèvre étendues au parenchyme pulmonaire.

Le carcinome se développe aux dépens de la dure-mère, du crâne, ou de la cavité orbitaire, mais le plus souvent aux dépens de la toile choroïdienne ou des plexus choroïdes. Il a donc en général pour siège initial la cavité ou la paroi des ventricules. Son volume peut dépasser celui du poing; il est bosselé, vasculaire. Il refoule la membrane épendymaire , pénètre dans la pulpe et, plus que toute autre tumeur, exerce une action destructive. Il se compose d’une masse unique ou de nodules multiples (encéphaloïde). La forme squirrheuse est à peu près inconnue. A l’intérieur du néoplasme carcinomateux, on reconnaît des kystes visibles à l’œil nu, parfois nombreux, beaucoup plus nombreux encore au microscope. La présence de ces cavités s’explique par le fait que dans le carcinome cérébral la production épithéliale l’emporte toujours beaucoup sur le stroma. C’est dire que le carcinome, ici comme ailleurs, a tellement d’affinités avec l’épithéliome, que la distinction générique manque ; on pourrait discuter à ce propos sur l’origine épithéliale du carcinome. Les mêmes arguments qu’on fait valoir pour le carcinome de tel ou tel autre organe sont donc valables pour le carcinome cérébral. D’ailleurs, la localisation première du carcinome sur les régions tapissées par l’épendyme est un fait suffisamment probant. C’est là que l’épithélium peut subir les transformations métatypiques qui caractérisent l’épithéliome.

Les tumeurs mélaniques sont exceptionnelles (Pilliet).

Tumeurs parasitaires. — La littérature anatomo-pathologique est prodigieusement riche en ce qui concerne les parasites de l’encéphale. Mais si les faits se ressemblent tous, les conséquences diagnostiques ou thérapeutiques qu’on peut tirer de leur lecture se réduisent presque à néant.

L’encéphale est un milieu propice au développement des cysticerques et des échinocoques. Ces deux formes parasitaires donnent lieu à des tumeurs kystiques qui ne réagissent guère sur les parties environnantes. De là l’absence

(*) Byrom-Bramwell, Brain, 1888, p. 502.

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relative de symptômes, a fortiori de symptômes pathognomoniques. Clémenceau a constaté que le tiers des faits seulement de parasitisme cérébral provoquait des symptômes.

Les cysticerques, presque toujours multiples et même très nombreux, sont des êtres kystiques à contenu séreux, dont les dimensions ne sont pas inférieures à celles d’un gros grain de blé, ni supérieures à celles d’une noisette, sauf de rares exceptions. Leur paroi, épaissie en un point, forme un diverticule auquel est appenduela tête quadrangulaire, centrale, pigmentée, munie de sa ventouse et de sa double couronne de crochets. La cavité kystique émet quelquefois des prolongements rameux ( cysticercus racemosus, Virchow). Les cysticerques ont pour habitat primitif les méninges, la toile choroïdienne, les espaces sousarachnoïdiens, et en particulier la région des espaces perforés. Cette dernière localisation explique les phénomènes oculaires auxquels ils donnent lieu fréquemment. Pour un chiffre total de 247 cysticerques répartis sur 88 cas, Ruchenmeister en a compté 149 dans les méninges ou à la surface et 98 dans la profondeur. Ils envahissent donc aussi le parenchyme cérébral, ils y évoluent et ymeurent, en laissant à leur place une capsule rétractée à contenu caséeux(1).

Les échinocoques se présentent sous la forme de vésicules isolées, parfois assez volumineuses, à contenu muqueux et pourvues d’une double enveloppe : la capsule propre du parasite et la paroi fibreuse ou cellulo-fibreuse résultant de la réaction du parenchyme environnant (réaction du reste absolument minime). Grâce à cette seconde enveloppe, le kyste de l’échinocoque peut contracter des adhérences avec les méninges, et dans certains cas favorables s’ouvrir au niveau d’un orifice du squelette après usure plus ou moins large du tissu osseux. On a vu ainsi des échinocoques se vider par l’orbite et par les fosses nasales. Inutile d’ajouter que ce procédé de guérison spontanée est tout à fait exceptionnel.

Tumeurs kystiques. — Le parasitisme n’est pas seul capable d’engendrer des tumeurs kystiques. On trouve dans l’encéphale des kystes dont le mode d’origine est variable et sujet à diverses interprétations. Abstraction faite de ceux qui marquent la place d’anciennes hémorrhagies ou de vieux ramollissements, et qui sont exceptionnellement capables de produire des symptômes, il en est qui constituent des tumeurs exclusivement kystiques.

Mais la plupart d’entre eux ayant pour point de départ un sarcome développé aux dépens de la toile choroïdienne, on les voit occuper en général la cavité ventriculaire; ils exercent une compression (*) sur les corps opto-striés à la surface desquels ils se creusent une loge.

Il en est d’autres cependant qui semblent résulter d’une véritable inclusion de la membrane épendymaire centrale, se produisant pendant la vie embryonnaire, et ne trouvant que dans la période adulte de l’existence l’occasion de se développer. Telles sont les tumeurs kystiques de la paroi postérieure de l’hypophyse (2), nées aux dépens de l’épendyme de l’infundibulum.

Enfin certains kystes dermoïdes, intra ou extra-duremériens(5), identiques

(*) Voir Grasset, Montpellier médical, mai 1879.

(2) Hirsch. Berlin, klin. Wochenschrift, 1892, d° 29.

(3) Fr. Langer, Zeitschrift f. Heilkunde, Bd., XIII, Hft 7.— Lannelongue, Arch. de Physiol., 1889, 418.

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par leur structure à tous les kystes dermoïdes, se développent quelquefois dans la région cérébelleuse, où ils semblent résulter d’une inclusion de l’ectoderme.

Tumeurs vasculaires. — Les anévrysmes, et presque toutes les tumeurs vasculaires, quelles qu’elles soient, ont pour siège primitif les méninges. Souvent elles sont compliquées d’altérations locales de la paroi crânienne. Elles ne présentent rien qui ne rentre intégralement dans l’histoire générale de ce genre de productions.

Tubercule cérébral. — La tuberculose ne fait retour à l’étude anatomique des néoplasmes cérébraux qu’autant qu’elle donne lieu à la formation de productions caséeuses isolées, solitaires, enkystées ou non, et susceptibles de limiter leur activité aux phénomènes de compression ou d’irritation locale qui sont le propre de toutes les tumeurs. Mais elle mérite d’autant plus de figurer dans l’histoire clinique des tumeurs, que la fréquence des tubercules cérébraux relativement à toutes les autres tumeurs, est de beaucoup la plus grande.

Le siège dès tubercules cérébraux n’a rien de fixe ; on les rencontre partout, aussi bien dans le cervelet et dans la protubérance que dans les hémisphères. Ils se développent, en général, comme tous les tubercules, au niveau des régions les plus vasculaires, c’est-à-dire à la partie antérieure de la protubérance (Charcot), vers l’espace interpédonculaire, dans la fosse de Sylvius et aux alentours des corpuscules de Pacchioni. Cette dernière localisation est une des plus communes; elle semble favorisée par la lenteur de la circulation à ce niveau (Souques et J. -B. Charcot). Exceptionnellement les tubercules prennent naissance en plein centre ovale et même au milieu du corps calleux.

Leur volume moyen est celui d’une cerise, mais ils peuvent le dépasser : on en a vu de la grosseur du poing (Cornil). Leur forme est assez régulièrement sphérique. Ils ont une tendance remarquable à s’encapsuler, quoique très difficilement énucléables. Lorsqu’ils sont voisins de la couche corticale, c’est la pie-mère qui fait les frais de l’encapsulement. Mac-Evena démontré que, même à l’état de granulations, le tubercule cérébral est capable de guérison spontanée par ce procédé. D’autre part, c’est aussi la pie-mère qui, par ses réactions toujours vives, devient le point de départ des symptômes aigus qui précipitent le dénouement.

La couleur et la consistance des tubercules cérébraux sont en général caractéristiques; le caséum tuberculeux est la substance constitutive de ces tumeurs. Rarement on y trouve un substratum fibreux. Les vaisseaux n’y pénètrent qu’à une très faible profondeur, au contact de la capsule d’enkystement.

Chose curieuse, la désintégration du tissu nerveux envahi par un tubercule n’est presque jamais complète. Le tubercule n’exerce pas ici une action destructive. Il se fait une place dans la pulpe cérébrale par refoulement et non par absorption. Les granulations élémentaires dont se compose un tubercule géant se forment aux dépens des noyaux embryonnaires fournis par les gaines périvasculaires ou les espaces lymphatiques du tissu névroglique.

Les caractères macroscopiques qui viennent d’être résumés ne sont pas tellement nets qu'il soit impossible de commettre parfois des erreurs de

(') Conrjr. de l'Ass. Brit., août 1888.

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diagnostic anatomique. Le sarcome, lorsqu’il dégénère, a souvent une coloration jaune analogue à celle de la matière caséeuse. Toutefois, il est plus m.ou et il n’a pas les limites arrêtées du tubercule. Le syphilome, en tant que tumeur, est identique en tubercule; mais on ne l’observe à l:état de pureté que dans des cas tout à fait exceptionnels. Presque toujours, ainsi que l’a établi Fournier, la syphilis détermine dans l’encéphale des productions sclérogommeuses et non des gommes. En outre, ces productions scléro-gommeuses ont une origine méningée, elles sont le centre de traînées ou dê brides scléreuses, qui sont les lésions propres à la pachyméningite syphilitique. Enfin, si le doute pouvait subsister, l’examen bactériologique, presque invariablement positif dans la tuberculose solitaire, suffirait à le lever.

Au microscope, les tubercules du cerveau ne sont rien de plus ni de moins que tous les tubercules massifs. Les capillaires ou les artérioles qui les pénètrent deviennent invisibles au moment d’atteindre la masse caséeuse centrale. C’est de préférence autour de ces vaisseaux que s’accumulent de proche en proche les granulations primitives. Aussi nettement circonscrit que soit un tubercule cérébral, on trouve toujours des follicules primitifs dans la capsule qui semble l’isoler.

Symptomatologie. — Le tableau symptomatique des tumeurs cérébrales est absolument variable, et il est difficile d’en présenter un, si schématique qu’on l’imagine, conforme à l’universalité des cas. D’abord il va de soi que les manifestations cliniques diffèrent suivant la localisation ; puis il est évident que l’évolution est commandée par la nature de la tumeur : le gliome, par exemple, n’est qu’une modalité de structure du tissu encéphalique qui n’apporte pas forcément de changements appréciables dans le fonctionnement de l’hémisphère; le sarcome télangiectasique au contraire, avec les fluxions, les hémorrhagies dont il est le point de départ et le siège, provoque de grands phénomènes subits.... Il ressort de là que, pour un volume égal, pour une compression égale, deux néoplasmes ont des effets absolument distincts. Il y a des tumeurs, — même parmi celles qui se développent aux dépens des méninges, — qui, en raison de leurs grandes dimensions, déforment prodigieusement la surface et le profil du cerveau sans donner lieu à aucun symptôme. Il en est d'autres qui, malgré leur très petit volume, ont un retentissement d’une soudaineté inouïe; à tel point que leur première manifestation est un ictus apoplectique. Les premières sont celles qui grossissent lentement, en laissant aux centres le temps de l’accoutumance; les secondes ont un accroissement rapide et les compensations circulatoires ne peuvent s’établir. Enfin, à côté des tumeurs qui ne font que comprimer le tissu nerveux, il en est d’autres qui le détruisent.... Tout cela est donc éminemment aléatoire et subordonné à trop de circonstances complexes, pour qu’il soit possible d’en dégager même une esquisse, comme dans toute autre maladie cérébrale.

Cela dit, il faut cependant admettre qu’une tumeur, quels que soient son siège et son volume, se traduit toujours par deux ordres de phénomènes : les uns, à peu près constants, sont le fait de la compression; les autres, variables à l’infini, résultent d’abord de l’irritation du parenchyme cérébral, puis de sa destruction ou de son infiltration œdémateuse, enfin de la localisation initiale et prépondérante du néoplasme.

TUMEURS CÉRÉBRALES

Symptômes constants. — Les symptômes constants sont la céphalée, les convulsions, l’affaiblissement intellectuel.

Céphalée. — Dans la plupart des cas, la céphalée est le premier en date de tous les symptômes. Elle est frontale ou occipitale, quelquefois pariétale; elle ne correspond pas au siège de la tumeur, elle n’a pas un siège absolument fixe; elle occupe tout le front, tout le globe oculaire (Charcot), tout l’occiput. D’abord sourde, profonde, tenace, elle devient peu à peu gravative, sujette à des exacerbations, surtout à la suite des repas. Elle est souvent intolérable, le malade gémit dans son sommeil, pousse des cris plaintifs, aigus et prolongés. Cette céphalée est, si l’on peut dire, le symptôme de la première période.

Les convulsions ne surviennent donc pas d’emblée, du moins presque jamais. Elles font suite à la période de céphalée ; et alors elles éclatent inopinément, sans cause appréciable, affectant les caractères les plus tranchés et les plus complets de l’épilepsie vraie. C’est dire qu’elles sont générales et qu’elles présentent les trois stades du grand mal, tel qu’il sera décrit ultérieurement. On peut évaluer à 50 pour 100 (Hirt) la proportion des tumeurs cérébrales où figure l’épilepsie. La fréquence des crises est d’ailleurs indéterminée.

L 'affaiblissement intellectuel est lui-même consécutif à la céphalée accompagnée ou non d’épilepsie. Il semble en être la conséquence. Le malade se tenant la tête dans les mains, immobile, indifférent à tout, absorbé dans la douleur profonde qu’il endure, ne parle plus, ne répond plus, ne quitte plus son lit ou son fauteuil, ne pense plus à se nourrir, se laisse aller sous lui. En l’interpellant vivement par son nom, on le tire de son hébétude, mais il y retombe aussitôt.

Le même état de déchéance se manifeste quelquefois lentement et très insensiblement après que la période de céphalée est déjà passée. Dans ce cas, le malade n’a pas la tristesse où la souffrance l’avait d’abord plongé. Si sa mémoire s’en va, si son intelligence s’obscurcit, son caractère reste le même, enjoué s’il l’était auparavant; c’est un simple retour à l’enfance, moins la vivacité des impressions et la curiosité de l’enfant. Un tel amoindrissement des fonctions psychiques ne va jamais sans une tendance marquée au sommeil. Lorsqu’ils ne souffrent pas, ces malades dorment.

Et tout peut se borner là. Les appareils conservent l’intégrité de leur jeu physiologique, mais avec une certaine torpeur. Le pouls se ralentit, la respiration est courte, rare et superficielle; c’est une véritable hibernation. Peu à peu les forces diminuent, et la mort survient dans l’état cachectique, soit imprévue et en quelque sorte prématurée, soit après une ou deux attaques de coma simple avec ou sans convulsions.

Les cas où se trouve réalisé ce tableau schématique sont rares. Leur interprétation n’est pas difficile. On peut supposer du moins que la céphalée, les convulsions et les troubles psychiques résultent d’une compression de l’ensemble de l’encéphale, et que cette compression est la conséquence de la déséquilibration du liquide céphalo-rachidien. En effet, de deux choses l’une : ou la tumeur, par son développement rapide, détermine un surcroît de tension du liquide; ou bien, par son développement lent, elle amène la diminu-

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tion de calibre de l’espace sous-arachnoïdien et, partant, la disparition plus ou moins complète du liquide. Dans le premier cas, c’est la surtension du liquide céphalo-rachidien ; dans le second cas, c’est la pression sanguine, non amortie parle matelas d’eau de l’espace sous-arachnoïdien, qui est l’agent de la compression sur la totalité de l’encéphale. L’un ou l’autre mécanisme vaut autant pour la pathogénie de la céphalée, attendu que l’encéphale a une sensibilité à lui propre, indépendante de celle qu’il tient des ramifications méningées de la cinquième paire. La même explication s’applique à la déchéance intellectuelle, dès l’instant que les éléments nerveux sont soumis à une action compressive. Les convulsions sont plus difficiles à interpréter, si l’on admet qu’elles sont toujours le résultat d’une irritation. Mais nous ne sommes pas encore en mesure de préciser ce qui revient à la compression simple et à l’irritation dans les phénomènes de la circulation céphalo-rachidienne. ■

Symptômes inconstants. — Ceux-ci doivent être divisés en deux catégories. Les uns semblent, comme les symptômes constants, liés à un trouble général de l’équilibre encéphalique; les autres sont, sans aucun doute, provoqués par des altérations localisées de la substance cérébrale.

■ a. Les premiers sont : les vomissements, les vertiges, la stase papillaire ou papille étranglée.

Les vomissements n’ont de particulier que la facilité avec laquelle ils se produisent, le plus souvent après les repas, même pendant les repas, sans nausées préalables et en quelque sorte par régurgitation, à l’occasion d’un changement de position. Telle est du reste la caractéristique de ce qu’on appelle communément le vomissement cérébral. De longues périodes s’écoulent durant lesquelles ils disparaissent, on ne sait pourquoi. Puis ils réapparaissent, pour disparaître encore. Chaque période de vomissement correspond toutefois, autant qu’on en peut juger, avec une exagération concomitante des autres phénomènes de compression totale. Il n’est pas rare que les vomissements coïncident avec une constipation opiniâtre, comme dans les méningites aiguës infantiles. L’un et l’autre symptôme paraissent — vu les analogies des circonstances pathogéniques — résulter de la compression bulbaire par l’hydrencéphalie ventriculaire.

Les vertiges sont très fréquents, mais il est rare qu’ils affectent la forme gyratoire. On observe plutôt cette variété que les anciens appelaient vertige ténébreux et qui consiste simplement en obnubilations passagères avec vague intellectuel et engourdissement des membres. Les malades ne tombent pas comme dans les accès graves du vertige épileptique. Ils ont le temps de s’asseoir et d’éviter la chute. Cela n’empêche qu’ils aient aussi quelquefois du vertige épileptique vrai ; mais dans ce cas c’est en vertu de l’épilepsie symptomatique à laquelle la tumeur les expose. Le vertige en question est un équivalent de l’épilepsie elle-même.

La stase papillaire ou papille étranglée est un trouble de la circulation rétinienne, qui a pour cause la distension de l’espace intravaginal du nerf optique par le liquide encéphalique. Il s’agit donc, ici encore, d’un phénomène de compression. La stase papillaire est un signe visible à l’ophtalmoscope et qu’il faut rechercher toujours, alors même que le patient n’accuse aucun trouble visuel. En lui-même il ne donne lieu ni à l’amaurose ni à l’amblyopie.

TUMEURS CÉRÉBRALES

Il est souvent associé à des symptômes rétiniens subjectifs lorsque le nerf optique est lésé ; mais il s’en faut que cette concordance soit la règle. Il s’agit, en résumé, d’un état d’infiltration œdémateuse avec stase veineuse.

« L’image fournie par l’examen ophtalmoscopique de la papillite des tumeurs est la suivante : au début, on rencontre un rétrécissement des artères émergeant de la papille, en même temps qu’un état tortueux spécial des veines; les inflexions décrites par celles-ci sont aussi bien dans le plan même de la rétine que dans le plan qui lui est perpendiculaire. Bientôt, les limites de la papille disparaissent, en même temps que la papille devient saillante, comme on peut s’en assurer soit à l’image droite (par l’emploi des verres convexes permettant d’examiner tour à tour la partie saillante centrale et la partie périphérique non saillante de la papille), soit à l’image renversée (par le déplacement parallactiquedu sommet de la papille). En même temps, on constate une striation particulière de la rétine au pourtour de la papille.

« La papille perd aussi sa transparence et prend une teinte grisâtre uniforme; cette teinte grisâtre se confondra plus tard à la périphérie avec la teinte semblable de l’œdème péripapillaire; à ce moment, la striation que nous venons de signaler disparaît.

« Souvent apparaissent des hémorrhagies en flammèches autour de la papille et quelquefois sur elle-même (*). »

De Græfe admettait que la stase veineuse était le point de départ de cet étranglement. Le retard de la circulation en retour par la compression des troncs veineux éloignés n’est cependant pas forcément en cause. C’est Schwalbe qui a prouvé que l’espace intravaginal du nerf optique présentait une dilatation ampullaire au niveau du passage du nerf dans la cavité de l’orbite : d’où l’étranglement. Ce qui prouve d’ailleurs que la distension du liquide intracérébral est la raison d’être du phénomène, c’est que la stase papillaire est presque toujours bilatérale, quoique à un degré inégal, et qu’elle se produit même dans les cas où le néoplasme est très éloigné des veines rétiniennes.

Si l’étranglement papillaire existe parfois à un degré très prononcé sans entraîner de troubles visuels, il n’en est pas moins vrai que sa conséquence normale et ultime est l’atrophie blanche papillaire, et par conséquent l’amaurose. Elle est précédée longtemps à l’avance par un rétrécissement du champ visuel, surtout du côté nasal (IL Jackson), parfois d’un scotome central. Alors on voit à l’ophtalmoscope la papille élargie ; ses contours sont « frangés, mal limités, nuageux. Les capillaires paraissent effacés, à cause de l’opacité du nerf optique. » Cette complication est nécessairement tardive lorsqu’il n’y a pas de lésions concomitantes du nerf optique ou de ses noyaux quadrijumeaux. Une circonstance qui peut favoriser l’amaurose est l’inflammation vraie de la papille, à la suite d’une infection locale (Deutschmann). L’engorgement papillaire préalable est une prédisposition à la papillite sous l’influence des infections générales.

b. Les symptômes inconstants provoqués par les lésions circonscrites de la substance cérébrale sont innombrables. Ils sont subordonnés à la localisation prépondérante de la tumeur et à son action destructive.

(') Aug. Peitavy, Tumeurs cérébrales; Thèse de Paris, 1893.

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Parmi ces symptômes, il en est qui ne diffèrent des précédents que par leur localisation même. Ainsi nous avons signalé la céphalée, les convulsions, l’affaiblissement intellectuel, les vomissements, les vertiges, la stase papillaire.... Chacun de ces symptômes a une signification différente lorsque, à titre de symptôme inconstant, il témoigne, non plus de la compression totale de l’encéphale, mais de la compression locale ou de l’irritation d’une partie limitée de l’hémisphère.

La céphalée est circonscrite à une région précise de la paroi crânienne : elle est d’une autre qualité que la céphalée initiale. Elle est lancinante, aiguë. C’est là qu’est la tumeur. La percussion à ce niveau est douloureuse (V. Bergmann). Elle fournit un repère pour la trépanation.

Les convulsions , au lieu de se présenter sous la forme de l’épilepsie vraie générale, sont des convulsions partielles : c’est, au premier chef, de l’épilepsie jacksonnienne, avec sa localisation périphérique, son aura très précise, son spasme très limité, soit à la face, soit au bras, soit à la jambe. C’est au niveau du centre hémisphérique correspondant à la 'première secousse de la crise partielle que siège la tumeur. Cela doit être établi comme une règle absolument générale. C’est à peu près la seule donnée positive qui justifie l’intervention opératoire et, qui plus est, le lieu d’élection de l’opération.

U affaiblissement intellectuel , lui aussi, figure parmi les symptômes inconstants, et varie suivant la localisation. Il ne s’agit plus de cet abrutissement progressif où toutes les fonctions psychiques sont ralenties et engourdies. Il s’agit d’un trouble de la mémoire des mots, d’une aphasie motrice (verbale ou graphique), d’une aphasie sensorielle, (auditive ou visuelle), selon que tel ou tel centre de l’écorce est ischémié par la compression ou détruit par l’envahissement interstitiel du néoplasme. Ainsi peuvent s’expliquer encore les cécités psychiques partielles avec les troubles si complexes qui en découlent. L'état mental du malade n’a donc en somme rien de commun avec l’aliénation. Si l’intelligence est bornée, lacunaire, les conceptions ne sont pas délirantes et les actes ne sont pas extravagants.

Le vertige, lorsque la tumeur siège au voisinage du rocher, n’est plus le vertige ténébreux qui vient d’être signalé. C’est un vertige gyratoire, avec bourdonnements d’oreilles unilatéral, en un mot un véritable vertige auriculaire. Le même vertige, surtout lorsque la tendance gyratoire est très accusée, survient aussi dans les cas où la tumeur exerce encore son action compressive ou irritante en arrière et en dessous de la région temporo-occipitale, sur les pédoncules du cervelet.

La stase papillaire accompagnée d’amblyopie ou d’amaurose appartient aux lésions des nerfs optiques. Il est rare que cette amaurose se produise sans stase papillaire. Si elle est bilatérale, elle indique une altération du chiasma ou des deux tubercules quadrijumeaux, ou de la glande pinéale ou même parfois du plancher du troisième ventricule. Dans tous les cas, c’est toujours la dégénération primitive des bandelettes optiques ou des tubercules quadrijumeaux d’où elles émanent qui est le point de départ de l’atrophie papillaire. L’ophtalmoscope fournit la preuve de l’atrophie, lorsque la dégénération existe. Mais quelquefois on ne constate rien d’anormal en dehors de la stase papillaire préalable, et, chose bien spéciale, l’amaurose ou l’amblyopie, dans ces cas, ne

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sont pas persistantes. Ce sont des troubles passagers, de quelques heures ou de quelques jours, à début brusque, à disparition rapide. Il faut donc ne pas se hâter de tirer une conclusion, quant à la localisation de la tumeur, lorsque survient une amaurose. Le phénomène peut être, en effet, comme le suppose H. Jackson, d’ordre purement circulatoire ou congestif, et comparable à un ictus épileptiforme (amaurose épileptiforme). Lorsque l’amaurose est, au contraire, liée à une atrophie rétinienne, la restitution fonctionnelle est impossible.

Si l’amaurose est unilatérale, elle relève d’une névrite optique droite ou gauche; et la tumeur, presque toujours, est extracérébrale (anévrysme delà carotide interne, tumeur osseuse de la selle turcique, etc.).

Restent à signaler tous les symptômes de localisation motrice ou sensitive que le hasard des cas peut fournir : hémiplégies, monoplégies, hémianesthésies, hémiopies, etc. Il est impossible d’insister sur ces localisations en particulier. Qu’il suffise de dire combien leur apparition est importante lorsqu’elles se combinent avec les symptômes constants précédemment énumérés.

Il reste cependant encore une remarque essentielle à retenir.

Les symptômes de localisation , en ce qui concerne les paralysies, n’ont jamais qu’une valeur relative : par exemple, une hémiplégie gauche totale, associée à une épilepsie jacksonnienne du côté gauche, appartient nécessairement à une tumeur de l’hémisphère droit, et il faut ajouter : à une tumeur qui intéresse directement la région rolandique droite. Mais si l’hémiplégie est toute seule, si elle ne se complique à aucun moment d’épilepsie partielle, elle n’est plus un symptôme de localisation certaine. Elle peut survenir aussi bien à l’occasion d’une tumeur du lobe frontal ou du lobe occipital, qu’à l’occasion d’une tumeur de la zone motrice des membres gauches. On voit de quelle gravité est ce fait au point de vue de l’intervention opératoire. En d’autres termes, dans les cas de tumeurs cérébrales , l’épilepsie symptomatique a une valeur diagnostique de localisation infiniment supérieure à celle des paralysies simples, principalement des paralysies flaccides. Lorsque la contraction existe, les présomptions en faveur d’une altération directe de faire motrice sont déjà beaucoup plus fortes. Enfin Hirt a très justement observé que, si les hémiplégies ou les monoplégies ne pouvaient, à elles seules, donner une indication formelle sur le siège de la lésion, il n’existe pour ainsi dire pas de cas où ces paralysies ne soient pas croisées. Donc, en présence d’une paralysie gauche survenue chez un sujet atteint notoirement de tumeur cérébrale, tout ce qu’on a le droit d’affirmer se borne à ceci, que la tumeur occupe l’hémisphère droit.

Les paralysies oculaires, les paralysies bulbaires, ont une signification beaucoup plus nette. C’est à elles qu’on doit de pouvoir diagnostiquer la localisation exacte des petites tumeurs de la base, surtout celles qui ont pour point de départ les méninges ou le périoste de l’apophyse basilaire. Mais ici encore — et nous y reviendrons — il faut faire cette réserve expresse que les symptômes de localisation n’ont rien d’absolu. Ils peuvent résulter d’une compi'ession exercée à distance.

Les troubles de la sensibilité sont en général peu prononcés. Les névralgies du trijumeau sont relativement communes. Les modifications des sensibilités spéciales (olfactive, gustative, auditive) ne répondent jamais à des conditions anatomiques nécessairement identiques.

MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

Les phénomènes vaso-moteurs sont fréquents : la tache dite méningitiquc, les érythèmes diffus des membres paralysés (Bail), sont souvent observés.

Symptômes suivant les régions. — On a vu que la symptomatologie des tumeurs cérébrales était étroitement subordonnée, du moins dans certains cas, à deux ordres de phénomènes : la compression générale de l’encéphale et l’irritation locale des parties où le néoplasme s’implante ou s’infiltre. Cela devrait suffire, vu l’extrême variabilité des formes cliniques, incompatible avec une description synthétique. Il n’est pas inutile cependant d’énumérer rapidement les divers groupements symptomatiques qu’on observe habituellement, suivant la localisation initiale ou prépondérante des tumeurs.

Tumeurs de la région frontale inférieure. — En dehors des troubles généraux de compression, sur lesquels il n’y a plus lieu de revenir et qui ont été signalés une fois pour toutes, on constate une précocité remarquable des phénomènes visuels, souvent limités à un seul globe et associés quelquefois à des manifestations olfactives, parmi lesquelles les sensations de mauvaises odeurs rappellent les hallucinations de l’odorat auxquelles sont sujets certains mélancoliques. Lorsqu’elles sont petites et limitées, les tumeurs frontales [inférieures donnent rarement lieu aux paralysies des membres. Les paralysies oculaires ne sont pas exceptionnelles.

Tumeurs de la région basilaire. — Ici tous les symptômes oculaires (sensoriels et moteurs-) apparaissent les premiers. C’est dans ces cas que se développe le plus rapidement la névrite optique. Lorsqu’une hémiplégie survient, on est tenté d’admettre que le pédoncule cérébral est intéressé ; mais il ne faut l’admettre, encore une fois, que sous réserves. Lorsque cette hémiplégie se complique d’une paralysie du moteur commun du côté opposé, on peut supposer que la lésion pédonculaire empiète sur le tronc de la III' paire (paralysie alterne de Weber). S’il s’y ajoute à un degré quelconque un trouble sensitif dans le domaine du trijumeau, c’est que la protubérance est atteinte. Enfin, dans le cas où la VIe paire du côté opposé à l’hémiplégie serait elle-même paralysée, on pourrait en inférer que le néoplasme s’étend jusqu’au sillon bulbo-protubérantiel. En pareille circonstance, la névralgie du trijumeau est la règle, les troubles de la déglutition et de l’articulation des mots sont constants (glosso-pharyngien, facial, hypoglosse). On peut même ajouter que tous les cas de paralysie alterne compliquée de névralgie faciale et de gêne de la déglutition sont le fait de lésions localisées à la région antérieure de la protubérance. Quand cette lésion est un anévrysme de l’artère basilaire, la paralysie ou la parésie des quatre membres fait rarement défaut.

Les tumeurs de la base du cerveau qui occupent, en dehors de la ligne médiane, le voisinage du rocher, donnent lieu à des bourdonnements d’oreilles, à de la surdité, à du ralentissement du pouls, à des vomissements (pneumogastrique), à du torticolis (spinal).

Tumeurs de la région frontale antéro-supérieure. — C’est cette localisation qui présente, à son maximum, l’altération de la fonction intellectuelle, associée ou non aux modifications du langage articulé. On a, depuis quelques années, signalé des cas assez nombreux de tumeurs frontales antéro-supérieures dont la constatation à l’autopsie aurait été une trouvaille fortuite, si l’on n’avait pris soin de relever, du vivant des malades, des altérations plus ou moins pronon-

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cées de l’intelligence ou du caractère (Léonore Welt, C. Rieger, F. Raymond). Il faut aussi observer que la même localisation produit, d’une façon plus évidente que toute autre, des troubles paralytiques ou spasmodiques de la nuque et du tronc. Les cas de ce genre confirment les résultats expérimentaux de Horsley.

Tumeurs de la région rolandique. — Selon qu’elles siègent à la région inférieure, à la région moyenne, à la région supérieure des circonvolutions rolandiques, les tumeurs cérébrales provoquent des paralysies et des spasmes convulsifs de la tête, du membre supérieur ou du membre inférieur. Seguin s’est efforcé de localiser, avec une précision qu’on voudrait croire absolue, les foyers dont l’irritation donne lieu à tel ou tel symptôme paralytique ou convulsif. Des observations en nombre respectable ne justifient pas pleinement ses conclusions. Une série de faits où rien ne peut expliquer qu’elles se soient trouvées en défaut, absolvent d’avance le médecin qui commet une erreur de diagnostic en dépit des notions de physiologie cérébrale les plus exactes que nous possédions^).

Tumeurs de la région temporale. — Nous savons que les cas les plus démonstratifs de surdité verbale appartiennent à l’histoire des tumeurs cérébrales. La surdité verbale est donc le grand symptôme des tumeurs limitées à la première circonvolution temporale gauche. La paraphasie a été plusieurs fois observée; elle n’est pas constante. Si la surdité verbale se complique d’hypo-acousie vraie, unilatérale ou bilatérale, on doit presque toujours supposer l’existence d’une lésion pétreuse .

Tumeurs de la région pariéto-occipitale. — Du côté gauche, les lésions ne sont pas muettes : cécité verbale pure, hémiopie, quelquefois agraphie et paraphasie, voilà les symptômes des tumeurs de cette région. Du côté droit, les tumeurs peuvent aussi provoquer l’hémiopie, mais non la cécité verbale. C’est dans les cas de double lésion de la pointe occipitale et surtout du lobule lingual qu’on observe le plus souvent la cécité complète d’origine corticale. Les tumeurs de la face supérieure du cervelet ou de la partie postérieure de la faux du cerveau réalisent le syndrome de la double hémianopie.

Tumeurs du centre ovale du corps calleux et des noyaux gris centraux. — Celles-ci ont une symptomatologie beaucoup plus confuse encore. Non seulement elles n’ont rien de pathognomonique, mais elles peuvent évoluer sans symptômes. Leurs symptômes, lorsqu’elles en ont, échappent à toute combinaison nosographique. Seuls, les symptômes des tumeurs en général existent.

Toutefois nous ajouterons que les tumeurs du corps calleux, surtout celles qui occupent la partie antérieure de cette grande commissure, entraînent invariablement une perturbation plus ou moins complète des phénomènes psychiques. La coordination des idées, c’est-à-dire des images corticales, est devenue impossible, sans que les idées ou images soient elles-mêmes effacées.

Tumeurs du cervelet. — La localisation cérébelleuse, dont il sera encore question plus loin, détermine, plus que n’importe quelle autre, les symptômes à la fois les plus nets et les mieux groupés (symptômes généraux et symptômes locaux). Et cela s’explique. On sait que les symptômes généraux des tumeurs cérébrales sont la conséquence d’une augmentation delà tension intra-cérébrale. Or c’est juste au-dessus du cervelet que se trouve le grand confluent veineux de l’encéphale. Toute tumeur cérébelleuse d’un certain calibre modifie gravement l’hydrostatique intra-crânienne. Toute tumeur cérébelleuse a, de ce

(*) Pour plus amples détails, consulter la thèse inaugurale de Pétavy.

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fait, un retentissement à grande distance sur l’ensemble du cerveau. D’autre part les fonctions du cervelet se résument d’une façon si indiscutable, dans l’équilibration de l’individu, que la symptomatologie des tumeurs cérébelleuses présente comme caractéristique une perturbation de l’équilibre qu’aucune autre lésion localisée ne réalise : la démarche ébrieuse ou titubation cérébelleuse, la latéro-pulsion, les mouvements en cercle, si bien décrits par Duchenne (de Boulogne), Charcot, Hillairet, ont ici leur expression la plus typique. On peut même dire, d’une manière générale, que ces perturbations de l’équilibre n’appartiennent guère qu’aux tumeurs. S’il s’y joint quelque altération visuelle, et plus spécialement l’amaurose double, c’en est assez pour que le diagnostic soit indiscutable. Nous reviendrons sur ce sujet au chapitre Cervelet.

Marche. — Durée. — Terminaison. — Pronostic. — L’évolution des tumeurs cérébrales n’est pas, autant qu’on pourrait se le figurer, sous la dépendance de leur variété anatomique non plus que de leur localisation. Il faut faire exception pour les tumeurs malignes secondaires (carcinome, sarcome, etc.); celles-ci ne changent rien à la destinée du patient : la mort viendra toujours à bref délai. Mais, tandis que certaines tumeurs bénignes par nature, le fibrome ou le lipome, par exemple, provoquent des accidents à échéance promptement fatale, d’autres, éminemment malignes, comme le tubercule, permettent une survie relativement longue. Cette réserve anticipée n’infirme pas au fond la loi inexorable de la malignité. Le mode de début varie lui-même dans des limites absolument indéterminées. Tantôt très lentement progressifs, tantôt soudains et 'imprévus, tantôt même foudroyants, les symptômes se succèdent ou s’accumulent en dehors de toute prévision. Les formes lentes sont les plus communes; leur durée est de huit mois, quinze mois, deux ans, quelquefois davantage. On peut appeler formes rapides celles dans lesquelles la mort survient au bout de quelques semaines. Les formes foudroyantes n’ont quelquefois pas d’autre symptomatologie qu’un état comateux dont le malade ne se réveillera pas. Les anamnestiques seuls, les renseignements fournis par les parents, laissent deviner quelques symptômes antérieurs : la céphalée, les vertiges, les vomissements, parfois une ou deux attaques convulsives, tous symptômes appartenant, ainsi que l’a démontré H. Jackson, non pas à la période de formation de la tumeur, mais bien à la période d’état. Ce n’est donc pas, à vrai dire, l’évolution de la tumeur qui est foudroyante, mais l’accident ultime qu’elle a provoqué : une hémorrhagie très souvent, peut-être aussi quelquefois une ischémie par oblitération d’un gros tronc artériel. Les cas foudroyants nous apprennent ainsi à concevoir la lente et silencieuse évolution de ces tumeurs qu’on ne découvre qu’à l’amphithéâtre. Le cerveau les tolère, les compensations circulatoires leur permettent de s’accroître sans bruit : rien ne les fait donc soupçonner. Et si quelque complication fortuite ne vient pas rompre cette compatibilité que la lenteur même du mal favorise, tout se borne à un processus anatomique sans manifestations appréciables. — Un jour le malade meurt, et l’on se demande combien de temps peut avoir duré cet état de choses? L’autopsie même ne nous le dit pas.

Le pronostic découle de ce qui précède. Toutes les variétés de tumeurs cérébrales sont suprêmement graves, non seulement celles qui sont malignes par essence, mais celles aussi qui appartiennent aux espèces anatomiques bénignes.

TUMEURS CÉRÉBRALES

Seules, les gommes syphilitiques, dont il sera question dans un autre chapitre, sont exceptionnellement justiciables d’un traitement vraiment efficace.

Diagnostic. — Le diagnostic comporte trois problèmes : l’existence de la tumeur, son siège, sa nature.

(A) Pour ce qui est de l’existence d’une tumeur , les symptômes suffisent toujours à justifier la présomption. Mais un grand nombre d'affections cérébrales réalisent approximativement le même tableau clinique. Il faut les passer en revue.

Les abcès du cerveau— il en est qui évoluent à la façon des véritables abcès froids — se comportent souvent comme les tumeurs. L’erreur est inévitable quand les circonstances étiologiques déjà énumérées font défaut ; tout ce qu’on peut dire, c’est que l’étranglement papillaire ne figure guère parmi leurs symptômes.

Les méningites aiguës , principalement celles de l’adulte, dont Chantemesse a si bien décrit les variétés bizarres, donnent lieu aux mêmes phénomènes de compression générale et d’irritation locale. Là encore l’étiologie est le guide le plus sûr.

Les méningites chroniques non traumatiques ont des effets analogues. L’alcoolisme et la syphilis sont leurs facteurs principaux. La neuro-rétinite y joue un rôle beaucoup plus important que la stase papillaire. Elles sont, en tout cas, bien plus rares que les tumeurs.

La sclérose cérébrale , maladie du premier âge, donne lieu à des troubles intellectuels, à de l’épilepsie, à des paralysies. Mais on n’y observe ni la stase papillaire, ni les vomissements, ni surtout la céphalée des tumeurs.

La paralysie générale a été diagnostiquée dans des cas de tumeurs parasitaires multiples. Elle a cependant ses signes à elle, dont l’ensemble est assez caractéristique pour que l’erreur soit relativement facile à éviter.

L 'hémorrhagie cérébrale et le ramollissement peuvent, ainsi qu’on l’a vu au chapitre de l’anatomie pathologique, se transformer en foyers kystiques dont la traduction clinique ne diffère pas de celle des tumeurs. On devra compter encore sur les anamnestiques, sur l’analyse des circonstances étiologiques, sur les antécédents morbides (goutte, syphilis, alcoolisme, saturnisme, rhumatisme aigu, etc.), pour reconnaître rétrospectivement la véritable nature de l’ictus apoplectique.

(B) Le siège de la tumeur est très difficile à préciser, lorsque rien, à la surface du crâne, ne le laisse entrevoir, lorsque les phénomènes de compression existent seuls. D’autre part, s’il existe des phénomènes de localisation, l’expérience nous apprend à n’en pas exagérer la valeur. Les tumeurs de la base ont leurs signes oculaires ; celles de la convexité ont leurs symptômes de déficit ou d’irritation; celles du cervelet sont accompagnées des désordres spéciaux de l’équilibre qui ont été signalés, et elles seraient du diagnostic le plus sûr, si un ou deux cas (Bernheim) n’avaient prouvé la possibilité des mêmes désordres dans des tumeurs de la région pariétale.

Il serait d’un intérêt capital pour l’intervention chirurgicale de savoir si une tumeur dont on a déterminé le siège est au-dessous de l’écorce ou dans l’écorce elle-même. Malgré nos incertitudes à cet égard, certains signes énumérés par Seguin permettraient la différenciation :

Lésions corticales : spasme clonique localisé, attaques épileptiformes débutant par des convulsions localisées èt suivies de paralysies; douleur locale; température plus élevée.

Lésions subcorticales : paralysie locale ou de la moitié du corps, suivie de

MALADIES DE L’HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

convulsions; prédominance de convulsions toniques. Peu de céphalalgie, pas de sensibilité spéciale à la pression. Température locale normale.

(C) La nature de la tumeur ne peut être établie que sur certaines présomptions tirées des conditions les plus diverses : l’âge, la diathèse, les maladies antérieures, les affections Concomitantes. Il n’est pas impossible d’affirmer à coup sûr un tubercule, un syphilome, un kyste parasitaire, voire même un cancer, selon ce que l’histoire et l’examen détaillé du patient nous enseignent.

Traitement. — Les tumeurs syphilitiques sont justiciables d’un traitement médical, dont le succès d’ailleurs n’est jamais assuré d’avance. Toutes les autres tumeurs sont réfractaires à la thérapeutique : les palliatifs sont les seules ressources qui nous restent, encore que bien précaires.

On peut espérer la guérison dans certains cas où l’intervention chirurgicale est possible. Malheureusement, si l’on considère le grand nombre des opérations déjà faites, le chiffre des succès est singulièrement restreint. Mais peu importent les insuccès, si la démonstration de l’utilité opératoire pour quelques cas reste éclatante et pleine d’encouragements.

L’intervention exige que la tumeur soit accessible, par conséquent superficielle; qu’elle soit limitée et non infiltrée, par conséquent énucléable; sinon, l’ablation du néoplasme n’est complète qu’à la condition d’empiéter sur les tissus sains; d’où les complications les plus graves. L’incision des tissus sains, lorsqu’elle n’entraîne pas la mort, « amoindrit le patient; l’extrémité frontale du cerveau est la seule qui soit tolérante »(*).

Quoi qu’il en soit, lorsque l’existence d’une tumeur est incontestable, et si l’on suppose même approximativement que celle-ci soit accessible, il n’y a pas à hésiter. Même pour les tumeurs syphilitiques, après six semaines d’un traitement inefficace, la chirurgie seule nous reste et elle s’impose (Horsley). Alors de deux choses l’une : « ou bien on rencontre une tumeur bénigne et on l’enlève, ou bien une tumeur maligne s’infiltrant dans le cerveau , et il faudra se résigner à la respecter; ou bien enfin on ne rencontre rien et on n’aura pas nui au malade. Bien plus même, dans ce dernier cas on aura pu lui être utile. En effet, la trépanation peut encore rendre des services, quand les symptômes généraux diffus des tumeurs dominent; qu’elle agisse alors en amenant la décompression du cerveau, ou bien à la façon d’un révulsif, peu importe. Les observations ne manquent pas où les signes des tumeurs, les attaques épileptiformes par exemple, se sont amendés, pour un certain temps du moins, à la suite de simple trépanation , sans manœuvres sur le cerveau proprement dit » (*).

Au demeurant, voici les conclusions de Forgues et Reclus(5) : « L’intervention est légitime et a de suffisantes chances de succès quand il s’agit d’une tumeur des enveloppes, à la rigueur d’un néoplasme circonscrit et peu pénétrant du cortex, d’une plaque cicatricielle limitée de l’écorce, d’une de ces cicatrices kystiques, reliquat du traumatisme. Dans les néoplasmes malins, diffus et profonds du cerveau, l’opération doit s’arrêter à la trépanation exploratrice. Assurément le diagnostic est ici perfectible comme précocité et précision, mais c’est le seul progrès qu’on puisse attendre, et nous ne comptons guère qu’il doive, dans l’avenir, amender les conclusions en un sens plus optimiste ».

(*) PÉTAVY, loc. cit. - ;

(2) Ibid., p. 51.

(3) Thérapeutique chirurgicale, p. 72.