ABSENCE, ATROPHIE. SCLÉROSE, HYPERTROPHIE DU CERVELET

Nous réunirons sous un seul titre tous ces faits qui, semble-t-il, devraient donner lieu à des chapitresdiflerents. Mais nous allons voir que l’atrophie et l’hypertrophie du petit cerveau ont les mêmes symptômes, qu’elles ne diffèrent que par leur anatomie pathologique et que l’absence congénitale du cervelet est représentée par un cas unique. Ces cas seraientévidemmentprécieux pour l’étude des fonctions du cervelet, s’ils étaient des cas simples : il n’en est malheureusement rien, et leurs conditions étiologiques, les altérations concomitantes des autres parties de l’encéphale, rendent ces lésions difficiles à observer. Nous signalerons ici une opinion récente exposée par M. Marie dans la Semaine médicale du 27 septembre 1893. Sous le nom d’hérédo-ataxie cérébelleuse, cet auteur décrit une maladie qui présente deux points avec la maladie de Friedreich, troubles identiques des mouvements et origine héréditaire. Mais elle en diffère par l’anatomie pathologique; en effet, dans l’hérédo-ataxie cérébelleuse la moelle ne présente pas les altérations caractéristiques de la maladie de Frieidreich, et de plus le cervelet est atrophié; il pesait 81 grammes dans le cas de Fraser, 51 dans celui de Nonne, au lieu de 160 à 170 grammes, son poids normal. M. Marie rapporte à cette atrophie les troubles cérébelleux.

Absence congénitale du cervelet. — Ce cas, unique jusqu’à ce jour, fut observé par Combette ('), alors interne de Kapeler à l’hôpital Saint-Antoine. Nous ne pouvons mieux faire que résumer l’observation : Alexandrine Labrosse, née à Versailles en mai 1820, d’un père fort et robuste; mère chétive, usée par des excès de tout genre. L’enfant vint au monde grêle, mais bien conformée; elle était extrêmement chétive et délicate et prenait très peu d’accroissement. A deux ans, elle n’avait pas encore ses premières dents, et ce n’est qu’à trois ans qu’elle commença à bégayer quelques mots. Elle ne commença à se soutenir sur ses jambes qu’à l’âge de cinq ans, et à sept ans elle était très (*)

(*) Combette, Bulletin de la Société anatomique , 1851, p. 158, et Revue médicale, 1831, t. II,

PATHOLOGIE DÜ CERVELET.

peu développée et d’une grande faiblesse, très inintelligente, et ne pouvait articuler nettement; à neuf ans ses pupilles étaient très dilatées, ce qui fut attribué à des helminthes; elle se masturbait.

Son bulletin d’admission à l’hôpital, en janvier 1850, porte qu’elle est paralysée des extrémités abdominales et parle difficilement. Ses jambes, quoique très faibles, lui permettaient encore de marcher, mais elle tombait souvent. Elle est à peine développée comme une enfant de six ans. A partir d’octobre ou de novembre 1850 elle reste constamment couchée ; elle peut à peine remuer les jambes, dont la sensibilité est intacte : les mains ont tous leurs mouvements. Elle meurt d’entérite en mars 1851, après avoir présenté des convulsions épileptiformes auxquelles elle était sujette.

A l’autopsie on constata du côté du cervelet que, à la place de cet organe, existait une membrane gélatiniforme demi-circulaire, tenant à la moelle allongée par deux pédoncules membraneux et gélatineux. Vers ces pédoncules étaient deux petites masses blanches isolées, du volume d’un pois. Sur l’une d’elles se trouvait un des nerfs de la quatrième paire. Il n’y avait pas de quatrième ventricule : il n’existait aucune trace de pont deVarole.Les pyramides antérieures se terminaient en fourche par les pédoncules cérébraux.

Il est à noter que les fosses occipitales étaient régulièrement conformées et qu’il existait une hydrocéphalie manifeste. La moelle était intacte.

Ce fait n’est évidemment pas fait pour éclaircir la physiologie du cervelet, car l’absence de cet organe est compliquée de celle d’autres organes importants. En somme, il existait trois grands troubles, ceux de l’intelligence, ceux de la motilité et ceux de la parole. Qu’en revenait-il au cervelet? Faisons en outre remarquer que les fosses occipitales étaient normales; et si nous songeons que dans les cas d’atrophie vraiment congénitale elles sont petites quand le cervelet est petit, on peut se demander si l’absence du cervelet est bien congénitale et s’il ne s’est pas ramolli en masse et résorbé, ou simplement atrophié.

Hypertrophie, atrophie et sclérose du cervelet. — Les observations de ces troubles cérébelleux sont assez nombreuses, et fort différentes comme symptômes, anatomie pathologique et étiologie.

Causes. — Elles sont très obscures. Le fait qu’on observe ces lésions le plus fréquemment chez des idiots (*), des imbéciles, des débiles intellectuels, des épileptiques, ne prouve pas grand’chose, atrophie et hypertrophie se trouvant également chez ces malades. Parfois on ne trouve aucune raison à la lésion, d’autres fois un traumatisme peut être considéré comme la cause du début des accidents (*). Les maladies infectieuses semblent avoir leur part dans cette étiologie ; c’est ainsi que Clapton (3) cite un cas où la malade resta six mois sans marcher à la suite d’une rougeole : quand elle recommença, sa démarche était mal assurée et resta telle. Elle mourut à l’âge de trentetrois ans, d’une pleurésie. Le cervelet, très atrophié, était fort dur. La fièvre typhoïde, une gastro-entérite, sont souvent constatées au début des accidents. Les intoxications, l’alcoolisme, pourraient peut-être aussi être incriminés. En somme, les conditions étiologiques de l’atrophie scléreuse du

(*■) Doursout, Annales médico-psychologiques, mai-juin 1891.

(*) Pierret, Archives de physiol. normale et patliol., 1871-1872.

(3) Clapton, Transacl. of the Pathol. Soc. of London, 1871.

MALADIES DE L’ENCÉPHALE;

cervelet sont peu nettes. Il est des cas où la lésion semble congénitale : tel est celui de Gabrielle Buscadehing, cité par Andral (*) : l’hémisphère gauche manquait totalement.

Anatomie pathologique. — Les cas sont, à ce point de vue, bien différents : parfois le cervelet est simplement plus petit et il n’existe pas une atrophie véritable : tel est celui d’Otto (2), où le cervelet mesurait 5 centimètres de large, a de haut, 2 3/4 dans sa plus grande épaisseur. Il était asymétrique, la demi-droite plus grosse que la gauche; le trajet des sillons présentait quelques différences avec l’état normal; l’organe s’adaptait aux fosses occipitales. Tout durci il pesait 20 grammes, et le cerveau également durci et normal pesait 818 grammes; microscopiquement il était sain : il s’agissait donc d’un arrêt de développement dans le bas âge plutôt que d’un état régressif de l’organe.

Dans d’autres cas l’atrophie porte sur une ou plusieurs parties du cervelet, tantôt un hémisphère, tantôt les deux, et le vermis peut manquer avec l’un ou l’autre ou exister seul. Enfin cette atrophie vraie peut porter sur tout l’organe.

La partie atrophiée est représentée tantôt par une petite masse informe ayant le volume d’une amande (cas de Gabrielle Buscadehing), tantôt par une masse ayant gardé grossièrement la forme de la partie primitive et simplement beaucoup plus petite; l’aspect de cette masse est dans certains cas jaune pâle, les sillons semblent recroquevillés. La consistance de la substance cérébelleuse est augmentée dans la plupart des faits; elle est parfois d’une dureté extraordinaire, dure comme du bois dans un cas de Duguet (3). Au microscope on trouve suivant le degré d’atrophie de l’organe une disparition plus ou moins complète des cellules et des tubes nerveux et une augmentation du tissu conjonctif; parfois, comme dans le cas de Glapton, il est impossible de déceler le moindre élément nerveux. La lésion du cervelet entraîne des altérations diverses des organes en relation avec lui, de véritables dégénérescences. Dans un cas de Cramer (l) l’écorce du cervelet était atteinte à gauche à des degrés divers parla sclérose. Dans les parties les plus altérées, les cellules de Purkinje avaient disparu absolument et la couche granuleuse était très éclaircie. Dans les autres points les cellules de Purkinje étaient touchées à des phases diverses : les grosses fibres myéliniques avaient subi une altération parallèle à celle des grosses cellules en question. Le pédoncule cérébelleux supérieur gauche, le noyau rouge de la calotte gauche, le pulvinar du côté opposé, étaient diminués de volume. Le pédoncule cérébelleux moyen gauche, la substance grise de la protubérance à droite, le corps restiforme gauche ainsi que le cordon latéral du même côté et le noyau d’orgine de ce cordon étaient atrophiés ainsi que les noyaux d’orgine du cordon postérieur et la grosse olive du côté opposé. Le lobe moyen était intact et il n’y avait pas eu d’incoordination.

Dans la plupart des cas il y a des lésions concomitantes des méninges : elles

(') Andral, Clinique, 4e édit., V, page 743.

(4) Otto, Archiv. für Psychiatrie und Nervenkrankheilen, Bd. IV et Bd. VI, 4874 et 4876.

(3) Duguet, Bull, de la Soc. anatomique, mai 4862.

(4) Cramer, De l’atrophie du cervelet; Société psychiatrique de Berlin, 16 mars 1891.

•PATHOLOGIE DU CERVELET

sont épaissies, adhérentes à la surface atrophiée, et parfois elles forment au niveau de cette dernière une sorte de poche renfermant du liquide. La leptoméningite est constatée dans une observation de Sommer (*), où le cervelet pesait 1 14 grammes. Les altérations d’autres parties de l’encéphale sont fréquentes : la protubérance est petite et plus ou moins asymétrique. Les pédoncules cérébelleux moyens sont grêles et très plats. Le cerveau même est parfois atteint, soit dans sa totalité (Meynert) (2), soit dans un seul hémisphère, qui peut être celui du côté opposé à la lésion cérébelleuse. Lallement (3) signale une atrophie du corps strié et de l’olive droits avec une atrophie de l’hémisphère cérébelleux gauche.

Enfin l’hydrocéphalie à des dégrés divers est signalée dans la plupart des observations.

Symptômes. — Il est difficile de faire une description spéciale de l’atrophie du cervelet au point de vue clinique. Ses signes sont ceux des lésions cérébelleuses en foyer, et sa symptomatologie est compliquée des phénomènes dus aux altérations concomitantes d’autres parties du système nerveux.

Dans huit cas analysés par Nolhnagel avec beaucoup de soin, il existe un symptôme constant, l’incertitude dans les mouvements des extrémités, constante pour les membres inférieurs, existant parfois même pour les membres supérieurs. Cette incertitude peut aller jusqu’à la titubation cérébelleuse qui est signalée dans l’observation de Sommer.

Parfois il existe un affaiblissement général tel qu’il est impossible au malade de marcher : ce trouble ne dépend pas de la paralysie, mais de l’asthénie musculaire généralisée (Doursout).

Très fréquemment on trouve des troubles de la parole, qui est lente, saccadée, cahotée, et semble tenir à la maladresse de la langue à se mouvoir, gênée qu’elle est comme tous les autres muscles volontaires. Ce trouble de la parole peut simuler à tel point la paralysie glosso-laryngée, que certains auteurs ont décrit des cas de paralysie pseudo-bulbaire d’origine cérébelleuse (*) atrophique. Tous ces troubles d’ailleurs ne présentent rien de bien spécial à l’altération atrophique de l’organe : ils ont la même physionomie que dans les autres lésions du cervelet et la même interprétation physiopathologique. L’incoordination motrice et les grands troubles cérébelleux proviennent, ici aussi, de l’atteinte du vermis. Mais les autres altérations des centres nerveux, bulbe, protubérance et cerveau, viennent mêler aux signes cérébelleux les symptômes propres à leurs diverses atteintes, et l’exagération de la pression intracrânienne qui cause l’hydrocéphalie vient parfois y joindre des troubles intellectuels. Le tremblement, les crises épileptiformes, les douleurs de tête même ne sont pas rares. Dans le cas d’Otto où le cervelet, sain quant à sa structure, était excessivement petit, il y avait une perversion remarquable du sens moral : Courmont insiste sur ce fait et d’autres analogues à l’appui de sa théorie du cervelet organe psychique.

La sensibilité générale est intacte et le développement de l’individu n’est pas

(') Sommer, Archiv. fiir Psycli. und Nervenkrankli., XV, Heft 1, p. 253.

('-) Meynert, Wiener med. Jahrb ., 1804.

(5) Lallement, Bull, de la Soc. analomiquc, 1802.

[*) Brosset, Lyon médical, 20 avril 1890.

MALADIES DE L’ENCÉPHALE

entravé par la maladie. Celle-ci pourrait même durer fort longtemps : dans un cas de Pierret la malade fut prise à l’âge de quatre ans, après une chute, des troubles de l atrophie cérébelleuse, et mourut à soixante et un ans d’hémorrhagie cérébrale.

Les observations d’atrophie ruinent absolument la théorie de Gall : Doursout, dans un cas où le cervelet pesait 80 grammes, a constaté des excès génésiques extraordinaires. Il en était de même chez le malade d’Otto, où le cervelet pesait 20 grammes. Dans 8 cas d’hypertrophie, le cervelet pesait de 200 à 256 grammes. Doursout n’a constaté aucune excitation génitale; chez trois même il y avait, de ce côté, défaut manifeste d’énergie.

La clinique, appuyée sur les données de l’anatomie pathologique, semble bien prouver que l’hypertrophie et l’atrophie du cervelet entraînent toutes deux les mêmes signes, parmi lesquels prédomine une insuffisance locomotrice.

Diagnostic. — Il est impossible, en présence d’un cas d’atrophie du cervelet, de diagnostiquer autre chose qu’une lésion du cervelet, encore faut-il que les signes soient ceux que nous avons trouvés être pathognomoniques de la lésion de cet organe. Il sera impossible d’affirmer la nature de celle-ci : tout au plus pourrait-on, dans certains cas, soupçonner son origine scléreuse, à l’aide des commémoratifs et de la longue durée de la maladie.

MALADIES DE LA PROTUBÉRANCE ANNULAIRE DES PÉDONCULES CÉRÉBRAUX ET DU BULBE RACHIDIEN

Par GEORGES GUINON