CHAPITRE III

POLIOENCÉPHALITE SUPERIEURE CHRONIQUE

(Ophthalmoplégie nucléaire progressive.)

Entreprenant d’abord l’étude des lésions systématisées des noyaux moteurs du bulbe, nous commençons tout naturellement par la région supérieure ou protubérantielle de cet organe. Les lésions de cette région sont connues sous le nom général le polioencéphalite supérieure , et l’on appelle ophthalmoplégies nucléaires les troubles paralytiques des muscles de l’œil qui sont sous leur dépendance. Nous envisagerons seulement ici la forme chronique de l’ophthalmoplégie. Les formes aiguës seront étudiées dans un tableau d’ensemble pour le bulbe supérieur et le bulbe inférieur. Nous laisserons également de côté les ophthalmoplégies d’origine centrale ou périphérique. Enfin nous ne comprendrons pas, sous le terme d’ophthalmoplégie, les paralysies isolées de chacun des nerfs de l’œil, qui feront l’objet d’une étude spéciale, ainsi que les paralysies associées (Parinaud) qui prennent dans les deux yeux les muscles concourant à un même mouvement (2).

Ainsi comprise, l’ophthalmoplégie nucléaire est interne ou externe : interne (intérieure ou intrinsèque) quand elle frappe les muscles contenus dans le globe de l’œil (muscle accommodateur et sphincter irien), externe (extérieure ou extrinsèque) quand elle est limitée aux muscles moteurs de l’œil (droit interne, droit externe, obliques....) La paralysie peut atteindre à la fois les noyaux des muscles intrinsèques et extrinsèques : c’est l’ophthalmoplégie totale. Enfin, qu’elle soit partielle ou totale, l’ophthalmoplégie peut se traduire par des troubles parétiques ou par une paralysie véritable : elle est incomplète ou complète. Ces distinctions sont assimilables à celles que l’on établit dans les hémiplégies.

Anatomie. — Pour faciliter l’étude de la polioencéphalite supérieure, il est utile de rappeler en quelques mots la disposition que présentent, dans le bulbe, les noyaux des nerfs moteurs de l’œil.

Si l’on examine au microscope une coupe des pédoncules cérébraux pra-

0 Charcot, Hystérie simulatrice du syndrome de Weber. Arch. de neurol., mai 1891.

0 Sauvineau, Thèse de Paris , 1892.

POLIOENCKPHALITE SUPÉRIEURE CHRONIQUE.

tiquée au niveau des tubercules quadrijumeaux antérieurs, on voit, au-dessous de l’aqueduc de Sylvius, au milieu de la substance grise qui entoure l’aqueduc, une groupe de cellules qui représente le noyau du moteur oculaire commun. Ces cellules font partie d’une colonne motrice qui se prolonge en arrière, parallèlement à l’aqueduc, jusqu’à l’origine du pathétique et de l’abducens. En avant ce groupe de cellules chemine sur les parois latérales du troisième ventricule jusqu’à son sommet. Longtemps considérée comme homogène, cette colonne motrice a été analysée par Hensen et Vœlkers, qui y ont reconnu l’existence d’une série de centres distincts tenant chacun sous sa dépendance certains muscles. Un groupe antérieur serait en rapport avec les muscles intrinsèques de l’œil. Le groupe postérieur se rattacherait aux muscles extrinsèques. Chaque groupe recevrait le sang d’une artère différente. Le groupe postérieur se subdivise en centres, qui, d’après Hensen et Vœlkers, se succèdent ainsi d’avant en arrière : droit interne, droit supérieur, releveur de la paupière, droit inférieur, oblique inférieur. Cette disposition a été admise dans ses grandes lignes par tous les anatomistes. Mais deux autopsies de Pick et Kahler ont paru introduire une petite modification dans l’agencement des centres nucléaires. Pour ces auteurs, les centres du groupe postérieur sont disposés de chaque côté de la ligne médiane sur deux colonnes antéro-postérieures : l’une interne, longeant le raphé médian, comprend : le droit interne et le droit inférieur; l’autre, externe, comprend le releveur de la paupière, le droit supérieur et l’oblique inférieur.

Cette disposition parait plus vraisemblable, car les noyaux des muscles concourant à une action commune se trouvent voisins les uns des autres. De plus le releveur palpébral est ainsi placé au-dessus des muscles extrinsèques, ce qui explique dans une certaine mesure que certaines ophthalmoplégies externes respectent le releveur palpébral, qui se trouve intéressé, au contraire, dans quelques cas d’ophthalmoplégie interne.

Historique. — C’est Hutchinson qui, en 1879, décrivit les deux variétés d’ophthalmoplégie interne et externe. Mais longtemps avant lui les paralysies des nerfs moteurs de l’œil avaient attiré l’attention des observateurs. En 1850, Brünner désignait sous le nom d’ophthalmoplégie totale la paralysie de la 5“ paire. Plus tard de Græfe publiait des cas d’ophthalmoplégie externe avec intégrité des muscles intrinsèques et du releveur palpébral. Il montrait l’analogie decescas avec la paralysielabio-glosso-pharyngée. En 1875, nouvelle observation de Gayct, publiée dans les Archives de physiologie. Enfin, en 1878, Hensen et Vœlkers, recourant à la médecine expérimentale, précisentles localisations fonctionnelles des différents centres nucléaires de la 3e paire et donnent l’interprétation des paralysies partielles que l’on renconti'e chaque jour en clinique.

Après ces importants travaux paraissent ceux de Fôrster, Hutchinson, Lichtheim, Westphal, Mauthner,Wernicke. En France, M. Parinaud(l 880) montre que l’ophthalmologie interne est bien due également à une lésion nucléaire. Charco! indique nettement le caractère systématique de ces lésions bulbaires, et montre

En dedans s

} droit inférieur.

MALADIES DE LA PROTUBÉRANCE ANNULAIRE

que la paralysie labio-glosso-laryngée et l’ophthalmologie nucléaire sont pour le bulbe ce que l’atrophie musculaire est pour la moelle (*). Il faut encore citer les leçons de M. Panas et les thèses de MM. Blanc, Dufour et Sauvineau.

Étiologie. — Les causes qui président au développement de l’ophthalmoplégie nucléaire chronique sont loin d’être élucidées. Toutefois, sous l’influence des travaux microbiologiques, on tend à les rattacher, ainsi que bon nombre d’affections médullaires, à des infections microbiennes. Mais on ne sait encore quelle voie suivent ces infections, et d’après quel mécanisme elles frappent le tissu nerveux. La syphilis, que l’on doit accuser dans quelques cas, ne saurait tout expliquer.

L’ophthalmoplégie est primitive ou secondaire. La première apparaît d’emblée, succédant parfois à une intoxication ou à une maladie infectieuse. Dans un cas de Goldflam(2), tout le système des cellules motrices de la moelle et du bulbe fut pris après une influenza. II y eut polioencéphalomyélite.

La forme secondaire apparaît au cours du tabes, de la sclérose combinée des cordons postérieurs et des cordons latéraux, de la paralysie générale. Elle accompagne dans certains cas la sclérose en plaques ou quelques psychoses.

Disons pour terminer que, plus fréquente chez l’homme que chez la femme, elle est surtout une maladie de l’âge adulte.

Anatomie pathologique. — Les lésions de la polioencéphalite supérieure chronique sont identiques à celles que l’on rencontre dans la paralysie labioglosso-laryngée. Là aussi la maladie frappe les noyaux d’origine des nerfs bulbaires moteurs.

L’étendue des lésions est variable. Pas toujours symétriques, elles s’étendent parfois à tous les centres nucléaires qui composent la 3e paire, et peuvent gagner le pathétique et la 6e paire. Le plus souvent le noyau du moteur oculaire commun n’est pas pris dans sa totalité et sa partie antérieure qui commande aux muscles intrinsèques, ainsi que quelquefois le centre du releveur palpébral qui lui est accolé, sont respectés.

Au microscope on constate, surtout au début, une hypérémie considérable de la région des noyaux. Plus tard les cellules perdent leurs prolongements. Elles sont petites, leurs angles sont émoussés. Elles présentent des vacuoles. Quelques-unes sont en voie d’atrophie pigmentaire. Certaines disparaîtront complètement et, quand la maladie aura duré assez longtemps, les cellules seront beaucoup moins nombreuses sur les coupes (3).

Au milieu du stroma fondamental, on voit la trace d’hémorrhagies capillaires. Déplacé en place des cellules embryonnaires occupent la paroi des vaisseaux ou se répandent dans le tissu voisin. Il existe de petites plaques de sclérose. On a signalé l’épaississement de l’épendyme et les altérations de la substance grise sous-épendymaire de l’aqueduc de Sylvius(4).

Secondairement, on assiste au développement de lésions dégénératives des racines nerveuses, des nerfs et des muscles.

A côté des lésions de la polioencéphalite, se rencontrent les lésions de la

(*) Georges Guinon et Parmentier, Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1890 et 1891.

(-) Goldflam, Neurol. Centralblatt, 1892, n°s 6 et 7.

(3) Hutchinson, Med. chir. Trans., 1879.

(*3 Siemerling, Arch. für Psych. und Nervenkr., 1891.

FOLIOENCÉPHALITE SUPÉRIEURE CHRONIQUE.

moelle ou de l’encéphale propres aux affections qui ont précédé ou suivi l’apparition de l’ophthalmoplégie.

Il convient de rappeler, à propos de l’étude anatomo-pathologique, le nom de Gowers, qui le premier fit connaître les résultats d’une autopsie de tabes avec ophthalmoplégie. Plus tard vinrent les travaux de Siemerling, de Wernicke, de Erb, de Charcot, qui tous admirent la lésion primitive des cellules.

Symptomatologie. - A la période d’état, l’ophthalmoplégie donne au malade un faciès tellement spécial qu’il est impossible de s’y tromper. Les paupières sont abaissées, voilant la partie supérieure du globe de l’œil. Les sourcils sont relevés et sous l’influence de la contraction du frontal qui tend à lutter contre l’insuffisance des releveurs, ils prennent une disposition plus ou moins arquée; le front est plissé de rides transversales. La tête est renversée en arrière pour permettre la vision des objets, que l’abaissement de la paupière rendrait impossible. Telle est l’attitude spéciale décrite par Hutchinson et que l’on désigne sous le nom de fades d’ Hutchinson.

Si l’on examine de plus près le malade, on est frappé de l'immobilité des globes oculaires. On a dit que dans certains cas les yeux semblaient figés dans dans la cire (Benedikt). Le malade a le regard fixe. Les axes visuels ne sont pas parallèles. Les mouvements du globe oculaire, quand ils sont encore possibles, se font mal, sont incomplets. 11 est facile de préciser le degré d’abolition des mouvements, en faisant suivre des yeux un objet que l’on déplace successivement dans les différents méridiens. Quand la 5e paire est seule atteinte, les globes oculaires sont attirés en bas et en dehors (action du droit externe). Quelle que soit l’intensité de la paralysie du moteur oculaire commun, le ptosis n’est jamais complet. Enfin, point très important à noter, il est variable. Au début, tout au moins, le malade peut le corriger en partie. Il est moins marqué le matin que le soir.

Malgré la déviation des globes oculaires en dehors, on ne trouve pas toujours de diplopie. Blanc donne une explication de ce phénomène en disant qu’il est en rapport avec la lenteur que met la déviation oculaire à se produire. Le cerveau ferait abstraction de l’une des images.

Enfin le muscle ciliaire et le sphincter irien ont conservé leur intégrité absolue. Le réflexe lumineux et l’accommodation aux distances se font normalement.

Telle est l’ophthalmoplégie externe.

Tantôt elle reste isolée, tantôt au contraire elle s’accompagne d’ophthalmoplégie interne. Cette dernière peut d’ailleurs avoir été la première en date et l’ophthalmoplégie externe n’apparaît que comme extension d’une lésion ayant atteint primitivement le groupe antérieur des centres nucléaires de la 5e paire.

Dans l’ophthalmoplégie interne, la pupille, moyennement dilatée, ne réagit plus aux divers excitants (lumière, distance, convergence), l’œil n’accommode plus ou accommode mal. Il se trouve dans l’état de parésie qui accompagne l’intoxication belladonée. Le punctum proximum, rejeté en avant, atteint le punctum remotum. En résumé il y a paralysie du sphincter irien et du muscle accommodateur.

Marche. — Pronostic. — Formes — Le mode d’évolution est un point capital dans l’histoire de l’ophthalmoplégie nucléaire. Le début est insidieux, la marche est lente et progressive. Les muscles sont pris les uns après les autres

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sans ordre bien défini. C’est le ptosis ou la diplopie qui éveillent tout d’abord l’attention du malade. Puis la paralysie gagne peu à peu et plusieurs années s’écoulent souvent avant que l’ophthalmoplégie ait atteint son entier développement. Il y a quelquefois des périodes d’arrêt, pendant lesquelles l’affection semble stationnaire. On l’a vue rester ainsi pendant quinze années dans un cas de de Græfe et pendant vingt-cinq ans dans un cas de Strümpell. Puis, sans cause appréciable, la maladie reprend sa marche envahissante. L’ophlhalmoplégie interne vient s’ajouter à la paralysie des muscles extrinsèques et l’ophthalmoplégie totale est constituée.

Les lésions ne restent pas limitées au bulbe supérieur, elles gagnent le bulbe inférieur et le syndrome labio-glosso-laryngé ( polio encéphalite inférieure) vient compliquer l’ophthalmoplégic. On assiste alors au développement d’une paralysie faciale supérieure, puis inférieure. La glossoplégie, les troubles de la mastication, complètent le tableau. Enfin la polyurie, l’albuminurie, la glycosurie peuvent se rencontrer. Il existe également, dans certains cas, des troubles de sensibilité de la face dus à la lésion de la 5e paire.

En présence de cette extension possible de la polioencéphalite supérieure au bulbe inférieur, il faut être très réservé dans le pronostic. Les accidents dyspnéiques et cardiaques par lésion du pneumogastrique sont toujours imminents et peuvent amener rapidement la mort. Lorsque les symptômes de la polioencéphalite inférieure apparaissent, la terminaison fatale est de règle. Elle se produit alors en moins d’une année.

Les lésions ne s’arrêtent pas toujours au bulbe, elles peuvent s’étendre plus loin et atteindre la moelle (polioencéphalomy élite). Alors se développe une atrophie musculaire, revêtant dans quelques cas le type Aran-Duchenne, avec début par les muscles des mains. Tantôt la maladie suit une marche inverse et débute par les muscles scapulo-huméraux, comme dans le type Vulpian.

L’apparition de ces complications présente toutes les variations possibles. Habituellement c’est l’ophthalmoplégie externe qui ouvre la scène; mais elle peut être précédée par l’ophthalmoplégie interne. Nous avons vu qu’elle survenait parfois à titre de complication d’une affection nerveuse en évolution , comme le tabes, la sclérose combinée des cordons postérieurs et latéraux, la sclérose en plaques, la paralysie générale. Elle peut aussi n’être que l’extension d’un processus anatomo-pathologique qui aurait débuté dans une région inférieure de la colonne motrice des cornes antérieures : le bulbe inférieur ou la moelle.

L’évolution plus ou moins rapide de l’ophthalmoplégie, son existence à l’état isolé, ou sa coexistence avec d’autres affections nerveuses, ont servi de base à l’édification de plusieurs formes qu’il nous suffira d’énumérer : forme stationnaire., forme progressive, forme simple, forme associée.

Diagnostic. — Le diagnostic de l’ophthalmoplégie elle-même est facile. En présence de l’attitude caractéristique que nous avons décrite sous le nom de faciès d’Iiutchinson, l’hésitation n’est pas permise. Le faciès delà paralysie labioglosso-laryngée, le fades myopathique, sont trop différents pour que la confusion soit possible. Mais la sagacité du clinicien doit s’exercer pour préciser l’origine nucléaire de l’affection et la différencier des ophthalmoplégies consécutives à des lésions sus-nucléaires ou corticales, basilaires ou périphériques.

C’est toujours le mode d’évolution de l’ophthalmoplégie qui sera le principal

POLI OENCÉPH ALITE SUPÉRIEURE CHRONIQUE, élément du diagnostic. Aussi ne saurions-nous trop insister sur la marche graduelle, progressive de la paralysie, frappant les muscles d’abord légèrement, puis s’accentuant peu à peu jusqu’à produire la paralysie complète absolue. Tout cela se produit en sourdine avec la conservation d’un bon état général et l’intégrité des fonctions cérébrales.

La polioencéphalite aiguë (hémorrhagies, ramollissement, myélite bulbaire) a une évolution tout à fait différente.

Dans le tabes et dans certaines intoxications, on observe des ophtalmoplégies. Transitoires et curables dans le tabes, elles s’accompagnent d’un spasme des muscles associés. On note souvent la rétraction du releveur palpébral.

La polynévrite peut donner lieu à l’ophthalmoplégie externe. Le diagnostic de la cause présente dans ces cas les plus grandes difficultés. C’est en se basant sur des nuances que l’on s’efforcera de le préciser. Il faudra rechercher les iroubles de la sensibilité et la réaction de dégénérescence. L’existence d’une intoxication antérieure sera en faveur de la polynévrite. La curabilité des paralysies avait pendant un certain temps fait pencher pour le diagnostic a posteriori de polynévrite. Mais il est impossible d’affirmer qu’une altération de la cellule capable de produire une paralysie ne puisse guérir complètement. A côté de ces considérations, qui n’ont d’autre prétention que de fournir quelques probabilités en faveur de l’un des diagnostics, il faut rappeler que l’existence d’une polyurie, d’une albuminurie, d’une glycosurie, permettra avec beaucoup plus de certitude d’affirmer la polioencéphalite, s’il a été possible d’éliminer les affections viscérales qui pourraient revendiquer ces accidents dans leur symptomatologie.

Dans la lèpre avec troubles de sensibilité et amyotrophie, on a vu se produire l’ophthalmoplégie.

Dans les tumeurs de l orbite , les filets moteurs peuvent être intéressés isolément, et l’on a des ophthalmoplégies unilatérales, mixtes, avec phénomènes douloureux parfois très intenses. La paralysie s’accompagne d’exophthalmie.

Les lésions basilaires (méningite tuberculeuse ou syphilitique, hémorrhagies méningées, néoplasmes) donnent des paralysies unilatérales ou doubles. Les lésions sont ordinairement diffuses. Elles intéressent les nerfs voisins, bandelette optique, trijumeau, olfactif. Il n’est pas rare d’observer de l’amblyopie et de la névrite optique de l’œil paralysé.

Il reste encore à faire le diagnostic avec les ophthalmoplégies causées par une lésion placée au-dessus des noyaux.

Dans les ophthalmoplégies sus-nucléaires consécutives aux lésions des tubercules quadrijumeaux ou des fibres qui les unissent aux centres nucléaires, révolution est aiguë. D’ailleurs ces lésions produisent le plus souvent la paralysie des mouvements associés et conjugués des yeux.

Les lésions pédonculaires donnent naissance aux paralysies alternes de la T>e paire (syndrome de Weber). Dans ces cas, l’unilatéralité habituelle de la paralysie, sa coexistence avec l’hémiplégie, font le diagnostic. Il faut savoir cependant que l’on peut observer le type de l’ophthalmoplégie nucléaire (paralysies dissociées des muscles extrinsèques, intégrité des muscles intrinsèques) quand la lésion a un siège élevé.

Ajoutons, pour terminer, que dans le goitre exophthalmique et dans l'hystérie,

MALADIES DE LA PROTUBÉRANCE ANNULAIRE

on a pu constater l’ophthalmoplégie. Ce sont les mouvements volontaires qui sont principalement atteints dans l’hystérie.

Traitement. — En présence d’une ophthalmoplégie, il faut interroger le malade au point de vue de la syphilis et ne pas hésiter à établir un traitement intensif dans le cas où l’on a le plus petit soupçon.

En cas d’insuccès, la strychnine donne une amélioration passagère.

L’électrisation avec des courants très faibles rendra aux muscles un peu de tonicité. Erb applique le pôle positif sur l’une des paupières et le pôle négatif sur le côté opposé de la nuque.