CHAPITRE IV

PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYNGÉE

(Paralysie bulbaire inféi’ieure ; polioencéphalite inférieure.)

On donne le nom de paralysie labio-glosso-laryngée à l’ensemble des troubles déterminés par la paralysie des muscles des lèvres, de la langue, du voile du palais, du pharynx et du larynx. Au point de vue clinique, l’ensemble de ces troubles réalise un syndrome bien défini, toujours identique (à de très petites différences près) quelle qu’en soit l’origine ou la cause. Anatomiquement, en envisageant les choses sous leur aspect le plus simple, il correspond à la lésion des noyaux moteurs de la partie inférieure, ou sous-protubérantielle, du bulbe rachidien.

Aussi la plupart des noms qui lui ont été attribués rappellent-ils cette origine. Leyden l’appelle en effet paralysie bulbaire atrophique', Wachsmuth, paralysie bulbaire progressive; Kussmaul, paralysie des noyaux bulbaires ; enfin Wernicke, polioencéphalite inférieure chronique , par opposition avec la polioencéphalite supérieure, dont les symptômes sont tout différents.

Historique. — En i 860, Duchenne (de Boulogne) donnait pour la première fois une description méthodique d’une affection, qu’il nommait, d’après ses symptômes : paralysie progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres. Un peu plus tard, Trousseau proposait de remplacer ce nom par celui, qui a été adopté depuis, de paralysie labio-glosso-laryngée.

Un an avant Duclienne (de Boulogne), Duménil (de Bouen) avait déjà rapporté un exemple de cette affeçtion associée à l’atrophie musculaire. Il avait même constaté la dégénérescence des nerfs bulbaires et rachidiens.

Mais cette sorte d’ébauche de l’anatomie pathologique de la maladie resta sans suite pendant plusieurs années. Dans l’intervalle cependant Clarke avait découvert, mais sans y attacher toute l’importance que le fait méritait, l’atrophie des cellules motrices du noyau de l’hypoglosse et des noyaux voisins. 11 s’agissait du bulbe d’un sujet atteint, comme le malade de Duménil, de paralysie labio-glosso-laryngée associée à l’atrophie musculaire. Le fait emprunte un intérêt spécial à cette circonstance, qu’il y avait eu, pendant la vie, atrophie de la langue.

PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYNGÉE

Il faut arriver à l’année 1869 pour voir attribuer aux lésions nucléaires du bulbe leur véritable valeur dans la pathogénie de la paralysie labio-glossolaryngée. C’est de cette époque en effet que datent les travaux de MM. Charcot et Joffroy, puis plus tard de MM. Duchenne et Joffroy. Dans l’intervalle, Leyden avait fait une communication sur cette affection au Congrès d’Insprück (1869), mais ne contenant aucune allusion au rôle des cellules motrices des noyaux bulbaires dans la physiologie pathologique de la maladie.

Plus tard, il est vrai, Leyden reprit la question et la présenta sous son véritable jour. Mais il n’en est pas moins vrai que le mérite, sinon de la découverte matérielle, du moins de sa juste interprétation, revient aux auteurs français ci-dessus mentionnés (Joffroy).

Dans la suite c’est surtout sur certains points de détail, soit cliniques, soit anatomiques, que portent les recherches des auteurs, ainsi que sur des questions de séméiologie du syndrome labio-glosso-laryngé. Après la découverte de la sclérose latérale amyotrophique par Charcot et l’étude des phénomènes bulbaires qui l’accompagnent si souvent et sont, dans nombre de cas, la cause de la mort, une sorte de réaction se produisit et on vint à nier l’existence de la paralysie des noyaux bulbaires en dehors de la sclérose latérale amyotrophique. Charcot s’éleva à plusieurs reprises contre cette manière de voir (*), soutenue cependant encore par quelques auteurs (2) (Leyden, Senator).

Le fait que la paralysie labio-glosso-laryngée correspond à l’altération des noyaux moteurs du bulbe, paraissait bien établi, et le terme de paralysie bulbaire en était presque devenu le synonyme, lorsque de nouvelles recherches vinrent démontrer que ce syndrome peut provenir de la lésion d’autres parties du système nerveux.

Déjà, en 1857, Magnus (5), puis plus tard Jolly (4), avaient publié des cas dans lesquels il résultait de certaines lésions bilatérales du cerveau. M. Joffroy (5) avait également signalé le développement possible de ce syndrome dans ces conditions. Mais il faut arriver au travail de M. Lépine (6), publié en 1877, pour voir la question posée sous son véritable aspect. Cet auteur démontre en effet que le syndrome labio-glosso-laryngé peut être réalisé par une lésion successive des deux hémisphères cérébraux et qu’il peut exister une paralysie labio-glosso-laryngée d’origine cérébrale, dite, pour cette raison, paralysie pseudo-bulbaire.-

La réalité de la forme cérébrale pseudo-bulbaire pure est aujourd’hui parfaitement démontrée (7). Il est vrai qu’elle peut quelquefois s’associer, se

(') Charcot, Leçons du mardi, passim,-e t Clin, des mal. du syst. nero.; publiées par Georges Guinon, 1892, t. I, p. 1897.

(2) Senator, Sur un cas de sclérose latérale amyotrophique. Soc. de méd. inl. de Berlin , 19 mars 1894 ( Sem . méd., 1894, p. 141).

(3) Magnus, Milliers Arch. f. Anat., 1837, p. 258.

(4) Jolly, Arcli. f. Psych. und Nervenkr., 1892, p. 711.

(5) Joffroy, Gaz. méd. de Paris, 1872, p. 5üi.t

(G) Lépine. Rev. mens, de méd. et de chir., 1877, p. 909.

(7) Leresche, Etude sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire. Thèse de Paris, 1890.

Münzer, Ein Beitrag zur Lehre der Pseudo-bulbârparalyse. Prag. med. Wochensch., 1890.

Boulay, Des pseudo-paralysies bulbaires. Gaz. des liâp., 1891.

Galavielle, Des paralysies pseudo-bulbaires d’origine cérébrale. Th. de Montpellier

MALADIES DE LA PROTUBÉRANCE ANNULAIRE

combiner en quelque sorte à des lésions bulbaires pour donner naissance au syndrome labio-glosso-laryngé, ainsi qu’il ressort des recherches de MM. Oppenheim et Siemerling et de M. Otto (*).

Mais ce n’est pas tout. On s’aperçut en effet dans la suite que le même ensemble de symptômes pouvait résulter de la lésion des nerfs périphériques émanant des noyaux moteurs du bulbe, c’est-à-dire de la névrite de certains nerfs crâniens. Sans parler des cas où celle-ci provient d’une altération pour ainsi dire traumatique de ces nerfs (méningites de la base, tumeurs), M. Dejerine (2), et Mme Dejerine-Klumpke (5) ont, avec d’autres auteurs (Pierson, Remak), signalé des exemples de névrite périphérique des nerfs crâniens simulant la paralysie labio-glosso-laryngée.

Enfin quelques auteurs ont rapporté des cas, rares à la vérité, de paralysie du bulbe, dans lesquels il n’existait aucune lésion de cet organe (Wilks, Oppenheim, Eisenlohr, Hoppe (4), Senator (5). Il faudrait donc, d’après cela, admettre une variété de paralysie bulbaire par névrose. Ces cas sont d’ailleurs à rapprocher des exemples de phénomènes bulbaires d’origine purement nerveuse signalés dans le goitre exophthalmique (Ballet).

Mais ces formes diverses diffèrent plus ou moins par certains points de la description autrefois donnée par Duchenne (de Boulogne), laquelle reste toujours applicable aux cas relevant de la lésion du bulbe. Nous verrons, en effet, au chapitre du Diagnostic, qu’elles peuvent le plus souvent en être distinguées.

Enfin, à côté de la paralysie labio-glosso-laryngée d’origine bulbaire, on décrivit plus tard un autre complexus symptomatique relevant de la lésion des parties supérieures ou protubérantielles du bulbe (polioencéphalite supérieure de Wernike). Il est donc légitime, avec Charcot, d’adopter pour le syndrome labio-glosso-laryngé la dénomination d e paralysie bulbaire inférieure ou polioencéphalite inférieure (Wernike).

Symptomatologie. — Le début de la paralysie bulbaire inférieure chronique est presque toujours lent et insidieux. Ce n’est pas à dire pour cela qu’à un début subit et brusque ne puissent succéder les phénomènes de paralysie des lèvres, de la langue et du pharynx ; mais alors il ne s’agit point à proprement parler de paralysie labio-glosso-laryngée vraie, mais de troubles bulbaires consécutifs, par exemple, à une hémorrhagie ou à un ramollissement bulbaire. Souvent dans ces cas les phénomènes morbides revêtent d’ailleurs une allure aiguë, qui les différencie de la paralysie labio-glosso-laryngée ordinaire, à évolution lente et progressive (6). Kussmaul cite cependant un cas de début brusque, apoplectiforme.

(') Oppenheim et Siemerling, Berl. klin. Wochenschr., 1886, et Charité-Annalen, 1887.

Otto, Soc. psych. de Berlin, décembre 1889.

ÇJ) Dejerine, Névrite motrice généralisée à marche subaiguë avec paralysie des nerfs oculaires et bulbaires. Sem. méd., 1891, p. 177.

(3) Dejerine-Klumpke, Des polynévrites en général et des paralysies et atrophies saturnines en particulier. Thèse de Paris, 1889.

(4) Hoppe, Berl. klin. Wochenschr., 1892, p. 532.

(5) Senator, Ein Fall von Bulbârlahmung ohne anatomischen Befund. Neurol. Centralblatt, 1892, p. 168.

(6) Senator, Acute Bulbârlahmung durch Blutung in der Medulla oblongata. Charité- Annalen. 1891, Bd. XVI, p. 299.

PARALYSIE LABIO-G LOS SO- LARYNGÉE

Les prodromes n’existent que rarement et en tous cas ils ne seraient point, à l’époque où ils se montrent, d’un grand secours pour le diagnostic, en raison de leur précocité, de l’absence d’autres phénomènes typiques et surtout à cause de leur banalité. Ce sont en effet des douleurs vagues, des tiraillements dans la région de la nuque. Leyden a observé des attaques dyspnéiques au début de la maladie.

Suivant quelques auteurs, la perte de la sensibilité réflexe pharyngée serait , dans la période prodromique, un signe d’une certaine valeur. Krishaber rapporte deux cas dans lesquels la sensibilité tactile de ces régions étant conservée, le chatouillement, l’excitation du pharynx et même du larynx ne donnaient lieu à aucun phénomène réflexe. Mais, aujourd’hui que plusieurs auteurs ont montré la banalité de ce phénomène, on peut se demander s’il est bon d’attacher quelque importance à cette constatation. On sait en effet que la perte du réflexe pharyngien paraît se rencontrer chez un grand nombre de sujets sains. Plus tard, lorsque, chez un individu atteint de paralysie bulbaire confirmée, la sensibilité pharyngée persiste, cette conservation, ainsi que nous le verrons plus loin, peut au contraire, acquérir une certaine valeur diagnostique.

La paralysie de la langue est généralement le premier en date des symptômes de la maladie. Le phénomène le plus saillant qui en résulte dès le début est le trouble de la prononciation. Les lettres dont la prononciation exige le concours de la langue sont naturellement les plus mal émises. Ainsi l’émission de la voyelle i, des consonnes r, l , d, t , s, g , k, est profondément troublée dès le début et finit par disparaître presque complètement. La parole est épaisse, embarrassée, nullement scandée ni bredouillante, comme dans certaines autres affections.

Si l’on vient alors à examiner la langue du malade à travers la bouche ouverte et à tenter de lui faire exécuter certains mouvements, on se l’end compte du trouble de la motilité, plus ou moins accentué, suivant les cas ou l’époque de la maladie. Les mouvements s’exécutent avec faiblesse et lenteur au début. Plus tard quelques-uns d’entre eux deviennent impossibles. C’est ainsi que le malade ne peut, par exemple, tirer la langue au dehors, ou la porter en haut vers la voûte palatine, ou la mouvoir dans le sens latéral, non plus que l’allonger en pointe ou la creuser en gouttière.

A un degré plus accentué, la langue a pour ainsi dire perdu toute mobilité. Aplatie, flasque, elle reste inerte sur le plancher de la bouche, entre les arcades dentaires qui l’encadrent. Le plus énergique effort du malade n’arrive à provoquer, sur cette masse molle et comme privée de vie, que quelques contractions vermiculaires. Si l’on cherche à la prendre entre les doigts, on ne la sent pas se contracter et fuir sous la pression. On ne saisit qu’un corps flasque et mou.

A ce degré le trouble du langage arrive presque à Yanarthrie ou alalic complète. La prononciation des mots est devenue presque impossible et le patient est incapable de se faire comprendre, d’autant plus qu’à ces troubles de l’articulation se joignent les altérations de la voix que nous étudierons plus loin. Mais il n’y a jamais d’aphasie vraie.

A cette paralysie de la langue vient souvent s’ajouter une atrophie plus ou moins prononcée. La surface de l’organe, agitée quelquefois de faibles con-

MALADIES DE LA PROTUBÉRANCE ANNULAIRE

tractions vermiculaires, est inégale, sillonnée de rides, de dépressions et de mamelons. Son volume total est plus ou moins considérablement diminué.

La perte des mouvements de la langue contribue à apporter dès lors un certain degré de gêne dans la mastication et le premier temps de la déglutition. Les aliments n’étant plus maintenus contre la voûte palatine par le mouvement de la langue, tombent dans la gouttière qui sépare les dents de la face interne des joues, et le malade est obligé de les reporter au milieu de la bouche à l’aide des doigts. A un degré plus accentué, la langue est devenue incapable de reporter en arrière vers le pharynx le bol alimentaire. On voit alors le sujet renverser la tête en arrière pour faire tomber celui-ci dans le pharynx.

Un des phénomènes les plus précoces qui dénotent l’apparition de la paralysie des lèvres est le trouble de l’articulation qui en résulte. Ce sont tout d’abord les voyelles o et m qui s’altèrent et finissent par disparaître de l’alphabet des malades. Puis viennent les consonnes dites labiales, b, p, enfin, en un mot, celles qui exigent le concours indispensable des lèvres, m, f, v. Si l’on ajoute à cela les lettres déjà perdues par le fait de la paralysie de la langue, on voit à quel degré en est déjà alors le trouble de l’articulation des mots. La voyelle a est la dernière à disparaître. D’après Küssmaul, les r et les ch. c’està-dire les sons que l’enfant émet les derniers, sont les premiers qui cessent d’être proférés.

Presque tous les muscles des lèvres peuvent être envahis par la paralysie, à une certaine période. Mais c’est toujours l’orbiculaire qui est atteint le premier et qui reste quelquefois le seul pris. La paralysie se porte ensuite sur les muscles de la houppe du menton, sur le carré et le triangulaire des lèvres.

Au début on s’aperçoit que les lèvres sont peu mobiles lorsque le malade parle, qu’il les serre faiblement l’une contre l’autre lorsqu’on lui commande d’exécuter ce mouvement. Il est incapable de faire la moue, de donner un baiser, aussi bien que de souffler et de siffler.

A un degré plus accentué, les lèvres sont à peu près immobiles ; la bouche est grande ouverte, grâce à l’action prédominante et non compensée des élévateurs de la lèvre supérieure et des muscles des commissures. Les sillons nasolabiaux se creusent de ce fait et le masque prend un aspect hébété, « pleurard », avec lequel contraste violemment la vivacité du regard et la mobilité des yeux, qui dénotent d’autant plus vivement l’intégrité de l’intelligence. Si l’on vient alors à provoquer le rire, le patient « n’en finit plus de rire » ; sa bouche reste largement ouverte dans une sorte de rire bête, inextinguible, qui donne à la face l’aspect des masques de la comédie antique (Trousseau). En fin de compte il est obligé de rapprocher ses lèvres avec ses doigts pour fermer la bouche, que les lèvres inertes, pendantes, n’arrivent pas malgré cela à clore complètement.

L’atrophie des lèvres, qui existe presque toujours à un certain degré con curremment avec la paralysie, est loin d’être toujours appréciable. Grâce à la lipomatose assez abondante de ces parties, l’atrophie a déjà atteint bon nombre des faisceaux musculaires, alors qu’aucune diminution de volume n’est encore apparente. Cependant on peut constater souvent quelques contractions fibrillaires au niveau des lèvres, et aussi dans les muscles de la houppe du menton.

A la paralysie des lèvres se rattache un phénomène dont l’interprétation

PARALYSIE L ABIO-GLOSSO-LARYNGÉE .

n’est pas encore parfaitement élucidée. Nous voulons parler de l’écoulement abondant de salive, qui se fait généralement à travers les lèvres entrouvertes, incapables de la retenir à l’intérieur de la bouche. En effet, il n’y a pas seulement écoulement de salive, mais encore très certainement, au moins dans certains cas, exagération de la sécrétion salivaire. C’est ainsi que Berger a pu constater dans un cas que la quantité de salive rejetée hors de la bouche variait de 600 à 900 centimètres cubes par vingt-quatre heures. On voit presque toujours les malades avec un mouchoir ou même une serviette mouillée dans la main, dont ils s’essuient la bouche et l’intérieur des lèvres continuellement. S’ils y manquent pendant un instant, il s’écoule immédiatement de leurs lèvres entrouvertes un long filet de salive filante et visqueuse. La présence continuelle de cette salive finit chez certains par irriter le pourtour de la bouche et par amener une rougeur parfois assez vive des lèvres et du menton.

Pour Duchenne (de Boulogne), cet écoulement et cette hypersécrétion de salive résulteraient simplement d’un phénomène mécanique. La salive, avalée incomplètement par suite de la paralysie de la langue et du trouble de la déglutition, s’accumulerait dans la bouche et y deviendrait visqueuse par le long séjour qu’elle y fait.

D’autres auteurs, au contraire, ont voulu rapporter l’hypersécrétion de la salive à l’excitation du centre salivaire situé dans le bulbe (Kayser, Hallopeau). C’est un point sur lequel la lumière n’est point encore complètement faite.

La modification, quelquefois assez précoce, du timbre de la voix, indique la paralysie du voile du palais. C’est la voix nasonnée , dont l’apparition vient encore augmenter les difficultés de l’articulation des mots. Pour arriver à parler, le patient est obligé de fermer l’orifice des fosses nasales en se pinçant le nez avec les doigts. Il force ainsi toute la colonne d'air de l’expiration à passer à travers la bouche et l’utilise de cette façon tant bien que mal à la prononciation.

A l’inspection du fond de la gorge, on voit alors le voile du palais pendre inerte, flasque, tremblotant seulement sous l’action de l’air inspiré ou expiré, lorsque la respiration est énergique.

Les troubles de la déglutition sont portés à leur plus haut degré par suite de la paralysie du pharynx. Elle facilite, en effet, le passage des aliments dans le tube respiratoire, tandis que d’autre part l’inertie du voile du palais permet leur retour dans les fosses nasales. Lorsque la maladie en est arrivée à ce point, les patients éprouvent la plus grande difficulté à s’alimenter. Chaque gorgée de liquide qu’ils essaient d’avaler reflue dans les fosses nasales. Chaque bouchée de nourriture solide est « avalée de travers » et tombe plus ou moins complètement dans le larynx.

Il en résulte des secousses violentes et répétées de toux qui sont extrêmement pénibles et fatigantes. Même il arrive quelquefois que le malade, étouffé par le bol alimentaire tombé dans les voies respiratoires, puisse mourir dans un accès de suffocation ; d’autant plus que la toux, rendue difficile, à un certain moment, par les progrès mêmes de la maladie, n’est plus assez énergique pour refouler au dehors les aliments obstruant les voies de la respiration. On est obligé dans certains cas, pour obvier à la difficulté de l’alimentation

MALADIES DU BULBE

et prévenir les accidents graves qui peuvent en résulter, de recourir à l’alimentation artificielle à l’aide de la sonde œsophagienne.

Les dangers qui peuvent résulter de la chute des aliments dans les voies respiratoires sont encore augmentés par le fait de la paralysie du larynx qui survient d’une façon plus ou moins tardive. En effet, grâce à cette paralysie, l’ouverture du larynx, la glotte, est absolument béante, inerte, et livre passage, sans qu’une contraction réflexe puisse les arrêter, aux coi'ps étrangers. De là la possibilité de bronchites et de broncho-pneumonies toujours graves chez ces malades.

Certains auteurs ont prétendu que cette chute facile des aliments dans le tube respiratoire était due à l’insensibilité du pharynx et du larynx, grâce à aquelle la fermeture de la glotte par contraction réflexe ne pouvait plus avoir heu (Krishaber). Mais il est bon de remarquer que l’on n’observe rien de pareil dans certaines affections, l’hystérie par exemple, dans lesquelles l’anesthésie pharyngée est portée à son plus haut degré (Joffroy).

La paralysie du larynx achève de rendre complet le trouble de la voix, qui devient faible, monotone, incapable de moduler et de soutenir les sons. C’est à ce moment que Yalalie devient presque absolue. Lorsque le malade veut essayer de parler, on n’entend plus qu’un son faible, quelquefois une sorte de bruit doux produit par le passage de l’air dans les voies respiratoires. La parole ne peut même pas être chuchotée, car outre qu’il y a aphonie plus ou moins complète, il existe encore une impossibilité de l’articulation, grâce à la paralysie de la langue et des lèvres.

L’examen laryngoscopique permet de constater de visu les signes de la paralysie des muscles laryngés. Le plus souvent on se trouve en présence d’un écartement des cordes vocales, dû à la parésie ou la paralysie des abducteurs des cartilages aryténoïdes, ou des constricteurs de la glotte.

Dans quelques cas rares, on a pu constater le rapprochement des cordes vocales par paralysie des abducteurs. Lorsque ce fait se produit, il se traduit en clinique par de la dyspnée avec tirage plus ou moins considérable, pouvant quelquefois nécessiter la trachéotomie.

L’ensemble de tous les phénomènes que nous venons de passer en revue, survenant graduellement et arrivés à un degré plus ou moins accentué de développement, constitue, pour ainsi dire, une première période delà maladie. Dans cette période, la mort survient rarement par le fait même des progrès du mal. Lorsqu’elle se produit, c’est plutôt d’une façon inattendue, et causée, soit par une maladie intercurrente, soit par un accident dû aux phénomènes paralytiques, une pneumonie de déglutition, par exemple, ou un accès de suffocation consécutif à la chute du bol alimentaire dans les voies respiratoires.

Ancun autre phénomène n’est à constater pendant cette première période.

Il est bon de faire remarquer en passant l’intégrité généralement complète de la sensibilité au niveau des parties malades. Le plus souvent on ne trouve aucune trace d’anesthésie de la peau de la face, ni des muqueuses des lèvres, de la bouche, du voile du palais et du pharynx. Le goût reste également intact. On a signalé, il est vrai, dans certains cas, l’anesthésie de ces parties et la perversion ou l’abolition du goût

Les réflexes, généralement plus ou moins fortement diminués, peuvent être

PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYNGÉE

complètement abolis, sans que pour cela l’anesthésie soit nécessairement absolue.

Avec la paralysie des masséters et des plérygoïdiens (Duchenne), la maladie entre dans une phase nouvelle, à laquelle appartiennent des symptômes graves et pouvant entraîner par eux-mêmes la mort. La mâchoire est tombante et les arcades denlaires ne peuvent plus qu’à grand’peine, ou même plus du tout, être rapprochées. La mastication, déjà très difficile par ce fait, est rendue presque impossible par la perte des muscles ptérygoïdiens, qui diminue et supprime les mouvements de diduction des mâchoires.

Puis apparaissent les troubles du côté du cœur et de la respiration. Les premiers se manifestent d’abord par l’accélération plus ou moins permanente du pouls, dont les battements peuvent atteindre le chiffre de 100, 120, 140 à la minute. Le malade est par ce fait en proie à une sorte d’angoisse, d'oppression. On constate également des irrégularités du pouls, qui devient en outre faible et petit.

Surviennent alors souvent des crises, au milieu desquelles le malade peut succomber. Tantôt c’est une simple syncope, de durée plus ou moins longue; tantôt c’est un crise d’oppression cardiaque, avec exagération extrême de la rapidité des battements du cœur, qui deviennent faibles, irréguliers et intermittents. Le malade est en proie à une angoisse extrême. Sa face est pâle, ses yeux sont ternes. A l’auscultation du cœur, on n’entend aucun bruit anormal; « mais les claquements valvulaires sont confus, le cœur semble s’agiter dans un liquide » (Duchenne).

Les troubles de la respiration, dus, comme les précédents, à la lésion des noyaux bulbaires des pneumogastriques, s’annoncent dès leur début par une sorte de faiblesse de la respiration. Le malade ne peut essayer de parler sans être immédiatement essoufflé. Il n’arrive pas à chasser l’air dont il a empli sa poitrine. Il lui est impossible de se moucher, de cracher. La toux elle-même est presque supprimée, et l’on comprend quelle gravité peut acquérir dans ces conditions la moindre bronchite ou broncho-pneumonie. Les mucosités s’accumulent dans les bronches, d’où elles ne peuvent plus être chassées, et l’asphyxie arrive rapidement. A l’auscultation, on constate généralement l’absence de tout râle, qui montre que le va-et-vient de l’air ne se fait plus à cause de l’insuffisance de l’énergie de la respiration. On comprend aussi la gravité des accès de suffocation causés par l’introduction, si facile chez ces malades, de parcelles alimentaires dans les voies respiratoires. Le patient est étouffé sans résistance, sans qu’une secousse de toux suffisamment énergique soit capable même de déplacer le corps étranger qui obstrue la voie à l’air.

L’envahissement de certaines régions du bulbe peut donner naissance à des symptômes, rares à la vérité, mais que l’on a constatés. C’est ainsi que l’on peut rencontrer des troubles de la température, consistant soit en élévation, soit en abaissement de celle-ci

Certains malades tombent dans une sorte de torpeur, de somnolence, qui annonce quelquefois une terminaison fatale prochaine. Mais ces phénomènes appartiennent plutôt aux cas de paralysie bulbaire supérieure avec ophthalmoplégie, dont nous nous occupons ailleurs.

Marche. Durée. Terminaison. — Après avoir décrit, comme nous avons fait, la succession des divers symptômes de la maladie, il ne nous reste plus

(>) Lemeke, Deut. Arch. f. klin. Med., Bd. XXXIV, p. 8Î.

MALADIES DU BULBE

grand’chose à dire sur sa marche. Sa caractéristique est d’être éminemment progressive. A moins de complications, en particulier du côté des organes respiratoires (bronchites', broncho-pneumonies), elle est, pendant toute son évolution, complètement apyrétique.

Pendant toute la première période, le malade, qui ne présente à aucun moment le moindre trouble intellectuel, se voit graduellement dépérir. Presque incapable, grâce aux troubles de la parole, de communiquer avec ses semblables, s’alimentant difficilement, épuisé par l’abondance de la sécrétion salivaire, il s’amaigrit et se cachectise peu à peu. S’il n’est pas mort d’inanition, pour ainsi dire, à ce moment, il voit bientôt survenir les troubles du cœur et de la respiration et est emporté par une syncope.

Dans certains cas, la mort survient par le fait d’une bronchite ou d’une broncho-pneumonie, soit grave par elle-même, soit rendue grave par les troubles de la respiration. D’autres fois ce sont les aliments tombés dans les voies respiratoires qui provoquent un accès de suffocation mortel, ou l’apparition d’une gangrène du poumon ou d’une pneumonie dite pneumonie de déglutition, le plus souvent fatale.

La durée de la maladie varie entre six mois et cinq ans. En moyenne elle est de deux à trois ans. Leyden a observé un cas qui a duré sept ans. En tous cas, quelle que soit la durée totale, on n’observe guère, pendant l’évolution de la maladie, de périodes de rémission ni d’arrêts définitifs. Elle ne procède pas non plus par à-coups successifs, mais progresse régulièrement vers la terminaison fatale. On comprend tout de suite l’importance de ce fait, qui permet de distinguer presque à coup sûr la pseudo-paralysie bulbaire cérébrale, laquelle évolue au contraire par à-coups successifs, dont les résultats peuvent rester indéfiniment stationnaires.

Formes cliniques complexes. — Considérant la paralysie labio-glossolaryngée comme le résultat de la lésion systématique des noyaux moteurs du bulbe inférieur, on concevra sans difficulté que cette lésion puisse s’étendre et se propager aux organes analogues et faisant partie du même système, soit au-dessus, dans le bulbe supérieur, soit au-dessous, dans la moelle épinière. D’où deux formes complexes : forme bulbaire totale , forme bulbo-spinale, sans tenir compte, bien entendu, des complications accidentelles, telles qu’il en survint dans un cas de Reinhold, par exemple, où l’apparition d’une myélite bulbaire aiguë amena la mort au milieu de phénomènes pseudo-méningitiques (*).

Nous ne ferons que mentionner ici la forme bulbaire totale , dont la descripion devient infiniment plus simple lorsque l’on connaît la paralysie bulbaire supérieure avec ophthalmoplégie externe. Mais il faut dire quelques mots touchant la forme bulbo-spinale.

Dans la moelle, la lésion des cellules motrices des cornes antérieures produit l’ atrophie musculaire progressive. La forme bulbo-spinale consistera donc en l’association de la maladie de Duchenne-Aran avec la paralysie labio-glossolaryngée. Cette association peut se faire de deux manières différentes, peu fréquentes toutes deux, mais dont l’une est infiniment plus rare que l’autre.

(‘) Reinhold, Ein Fall von progressive!1 Bulbarparalyse mit ungewôhnlichem Ausgang. Deut. Arch. f. klin. Med., Bd. XL VI, p. 83.

PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LA R Y AG ÉE

Le plus souvent la paralysie bulbaire succède et alors sert ordinairement de mode de terminaison à l’atrophie musculaire progressive. Cette association de l’amyotrophie à la paralysie bulbaire (j oolioencéplialomy élite) ne paraît pas aussi rare que le pensait Duchenne (de Boulogne) (*). On voit alors, chez un malade présentant depuis longtemps les signes de la maladie de Duchennc- Aran, survenir les phénomènes que nous avons décrits ci-dessus.

Dans d’autres cas, encore beaucoup plus rares, les symptômes bulbaires existant déjà, l’amyotrophie fait son apparition. Elle commence alors par les muscles du cou : celui-ci s’amaigrit; la tête se penche en avant et perd ses mouvements de rotation. Puis les muscles des membres supérieurs se prennent à leur tour. Mais l’amyotrophie des membres n’arrive guère à son degré habituel, pour peu que la paralysie bulbaire continue ses progrès et emporte le malade avant leur complet développement.

Dans les cas de lésion systématique simple, limitée aux noyaux moteurs du bulbe et de la moelle, on ne constate point d’autre symptôme que la paralysie labio-glosso-laryngée et l’amyotrophie. Mais il peut se faire que l’une et l’autre se trouvent combinées à des phénomènes spasmodiques accentués : exagération des réflexes tendineux, trépidation épileptoïde, contracture. Alors la paralysie bulbaire, l’amyotrophie et le spasme sont l’expression clinique de la double lésion qui caractérise la sclérose latérale amyotrophique.

On sait combien fréquents sont les phénomènes bulbaires dans la maladie de Charcot, dans laquelle ils constituent la manière de mourir la plus habituelle et prennent quelquefois dès le début une place prépondérante (forme bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique). C’est pour cette raison que certains auteurs ont voulu, à tort, suivant Charcot, identifier la paralysie bulbaire à la sclérose latérale amyotrophique, en dehors de laquelle, selon eux, elle n’existerait point. Cette erreur a été rendue possible par ce fait que dans certaines scléroses latérales amyotrophiques à forme bulbaire rapide, la mort survient avant que les phénomènes spasmodiques et amyotrophiques aient à peine eu le temps de se produire, et comme si le malade avait succombé à la paralysie labio-glosso-laryngée. Mais dans la paralysie bulbaire simple, on ne constate jamais d’élément spasmodique. Au contraire, dans la forme bulbaire de la maladie de Charcot, même avant que les membres ne soient pris, il est presque toujours possible de reconnaître l’élément spasmodique, grâce à l’exagération du réflexe massétérin, absente dans la paralysie labioglosso-laryngée simple.

Anatomie et physiologie pathologiques. — La paralysie labio-glossolaryngée vraie doit être considérée comme l’expression clinique de la lésion primitive et systématique des noyaux d’origine des nerfs moteurs crâniens situés dans la moitié inférieure du bulbe (Charcot). Ce sont ceux des septième, neuvième, dixième, onzième et douzième paires.

Les observations anciennes n’avaient pas appris grand’chose à ce sujet. Les lésions, en effet, sont purement microscopiques. Trousseau et Cruveilhicr

(*) Voir à ce sujel: Georges Guinon et Parmentier, De l’ophthalmoplégie externe combinée à la paralysie labio-glosso-laryngée et à l’atrophie musculaire progressive; lésion systématique des noyaux moteurs (poliocncéphalomyélite). Aouv. Iconogr. de la Salpêtrière, 1890 et 1891.

MALADIES DU BULBE

avaient cependant constaté l’altération des racines nerveuses, et Trousseau faisait aussi de la maladie une atrophie progressive des nerfs bulbaires.

C’est Charcot qui le premier montra les lésions des noyaux bulbaires, dont l’existence fut ensuite confirmée par un certain nombre d’auteurs (1). D’après lui, les lésions du noyau de l’hypoglosse sont les plus accentuées. Celui du spinal est moins altéré, ainsi que ceux du facial et du pneumogastrique.

La lésion porte exclusivement sur les cellules motrices des noyaux, laissant absolument intactes la névroglie et la substance blanche. Les cellules qui offrent le premier degré de l’altération, présentent dans la plus grande partie de leur étendue une coloration jaune ocreuse intense, résultant de la présence de granulations pigmentaires réunies en amas. Les prolongements sont courts, flétris, ou même ont complètement disparu, en même temps que la cellule tend à prendre une forme globuleuse.

A un degré plus avancé, la cellule, amoindrie, privée de prolongements, n’est plus représentée que par un amas de petites granulations jaunes. Seul le noyau persiste encore. Enfin, au dernier terme de l’altération, on ne rencontre plus, à la place qu’occupaient les cellules, que des granulations jaunes désagrégées, disséminées, sans trace de noyaux. Au milieu des cellules malades et entremêlées avec elles, il n’est pas rare de rencontrer un certain nombre de cellules restées saines.

D’après Charcot, il s’agit là de lésions affectant primitivement la cellule. En effet, le réticulum qui entoure les cellules n’offre aucune lésion typique. Une certaine transparence qui s’y remarque est sans doute due à la disparition des prolongements cellulaires.

L’origine de la lésion ne saurait être non plus cherchée dans les nerfs périphériques. Les racines de l’hypoglosse, du pneumogastrique, du spinal et du facial paraissent souvent, il est vrai, grêles, amincies, ou grisâtres. Elles montrent au microscope les lésions de l’atrophie dégénérative avec sclérose. Mais on sait que la section complète des nerfs périphériques, et, en particulier, de l’hypoglosse, n’a pas d’influence sur leurs cellules d’origine (Vulpian). On ne saurait donc accepter cette hypothèse.

Quelques auteurs et en particulier Leyden n’admettent pas la possibilité de l’altération des cellules, sans lésion de la substance blanche. La première serait, dans cette manière de voir, consécutive à la seconde. Mais, outre la première observation de Charcot, il en existe quelques autres dans lesquelles l’intégrité absolue de la substance blanche a été notée avec soin, par exemple dans les cas de Pitres et Sabourin (2), de Eisenlohr (?). Force est donc d’admettre le caractère primitif des lésions cellulaires dans la paralysie labioglosso-laryngée pure.

Maintenant, une fois connues ces lésions et leur topographie, il est naturel de se demander si elles permettent de se rendre compte de la totalité des phénomènes observés en clinique.

La paralysie des lèvres relèverait de la lésion du noyau du facial. Mais la (*)

(*) Charcot, Note sur un cas de paralysie glosso-laryngée suivi d’autopsie, Arcli. de pliysiol. norm. et palhol., 1870. et Ler.ons sur les maladies du système nerveux, t. II, p. 433.

p) Pitres et Sabourin, Arch. de Physiol. norm. et pathol., 1879, p. 725.

Ç') Eisenlohr, Arch. f. Psych. uiul Nervenkr., Bd. IX, p. 34.

PARALYSIE L ABIO-GLO S SO-L AR YN GÉE .

moindre importance de l’altération de ce noyau ne semble pas en rapport, à première vue, avec la précocité et l’intensité de la paralysie. Suivant Lockart Clarke, il existe un noyau inférieur du facial à la partie inférieure du bulbe, à peu près à la hauteur des noyaux du spinal et de l’hypoglosse. Le voisinage de ce dernier expliquerait dans cette hypothèse l’altération précoce et intense de l’autre, en rapport avec les faits cliniques.

Mais des recherches ultérieures sur l’origine et la distribution de certains nerfs crâniens, permettent de donner des faits une explication qui semble plus simple et plus plausible. D’après Howard Tooth et Aldren Turner (*), les muscles de la face peuvent se diviser en trois groupes : 1° le groupe oculo-facial (frontal, orbiculaire, sourcilier); 2° le groupe des élévateurs et des abaisseurs de la commissure labiale (zygomatique, risorius, buccinateur) ; 3° le groupe de l’orbiculaire des lèvres. Or les fibres nerveuses qui innervent ces divers muscles et qui sont toutes comprises dans le tronc du facial, reconnaissent trois origines bulbaires distinctes, correspondant aux trois groupes musculaires.

Un premier noyau (oculo-moteur et facial) correspond aux muscles du groupe oculo-facial ; un second, à ceux du groupe moyen. Enfin les fibres nerveuses qui vont au troisième groupe (orbiculaire des lèvres) proviendraient de cellules faisant vraisemblablement partie du noyau de l’hypoglosse, et se rendraient au facial en longeant probablement le faisceau longitudinal postérieur du bulbe, lequel serait constitué par des fibres provenant du noyau oculo-moteur.

Suivant cette manière de voir, il est facile de se rendre compte de la précocité et de l’intensité de la paralysie des lèvres. Celle-ci serait en effet sous la dépendance des lésions du noyau de l’hypoglosse, qui sontles plus accentuées.

Cette lésion prédominante des cellules d’origine de la douzième paire tient sous sa dépendance la paralysie et l’atrophie de la langue, et, avec celle du noyau du spinal, la paralysie du voile du palais et du larynx.

Dans un cas de MM. Mathias Duval et Raymond (s), le noyau principal de l’hypoglosse était altéré, ainsi que le noyau accessoire, décrit par M. Duval, mais ce dernier dans des proportions beaucoup moindres. Or on avait remarqué que la langue se mouvait encore dans les mouvements de déglutition, tandis que, dans les mouvements volontaires, elle atteignait à peine les incisives inférieures. Rapprochant ce fait de la constatation anatomo-pathologique, les auteurs ont émis l’hypothèse que le noyau principal de l’hypoglosse serait plus spécialement le centre des mouvements de la langue pour la parole, et son noyau accessoire, le centre des mouvements associés à la déglutition. Cette supposition ne serait pas contredite par l’anatomie comparée, puisque chez les animaux (chien, cheval), le noyau accessoire est relativement plus développé que le noyau propre (Grasset).

En remontant dans le bulbe, nous trouvons le noyau du pneumogastrique, dont l’altération entraîne les désordres du côté du cœur et de la respiration, marquant en général la période ultime de la maladie.

Après avoir décrit les lésions nerveuses de la paralysie labio-glosso-laryngée,

(') Tooth (H. H.) et Turner (W. A.), Study of a case of bulbar paralysis, with notes on the origin of certain cranial nerves. Brain, 1891-2, XIV, 475.

(a) Duval (M.) et Raymond, Arch. de Physiol. norm. et path., 1879.

MALADIES DU BULBE

il nous reste quelques mots adiré touchant celles des muscles paralysés. L’atrophie, qui existe toujours, n’est pas toujours visible à l’oeil nu, grâce à l’absence de squelette dans les régions intéressées, qui peut empêcher toute déformation, et à l’abondante lipomatose interstitielle qui peut la masquer. Aussi Duchenne (de Boulogne) l’avait-il niée tout d’abord. Il en avait cependant reconnu l’existence au niveau de lèvres paralysées et paraissant à l’œil nu hypertrophiées. Charcot l’avait nettement décrite pour la langue. Au niveau de cette dernière, outre la diminution du volume total, on constate souvent à l’œil nu, sur une coupe,lacolorationjaunâtredela pointe, due à la graisse remplaçant le muscle, contrastant avec la teinte rouge des muscles de la base, qui sont conservés.

Au microscope, on trouve les caractères de l’atrophie simple, dégénérescence granulo-graisseuse, disparition de la substance musculaire dans les gaines qui se vident, prolifération des noyaux du sarcolemme, accroissement du tissu interstitiel et adipeux. La dégénérescence cireuse a été signalée. Ces altérations se rencontrent dans la langue, les lèvres, le pharynx et le larynx.

Telles sont les lésions typiques, fondamentales et accessoires de la paralysie bulbaire supérieure pure. A côté d’elles on peut rencontrer d’autres altérations des centres nerveux, soit connexes, soit différentes, surajoutées, et complètement indépendantes du processus qui a déterminé la paralysie labio-glosso-laryngée.

C’est ainsi que, dans un cas de Reinhold, auquel nous faisons allusion plus haut, on trouva des lésions récentes, datant de quelques jours seulement avant la mort, étendues non uniquement au bulbe, mais encore à la protubérance et à la moelle cervicale, et différant totalement des lésions nucléaires de la polioencéphalite inférieure. Elles étaient constituées par de la dilatation des vaisseaux, des amas de cellules rondes autour d’eux et de petites hémorrhagies microscopiques.

Dans le cas de sclérose latérale amyotrophique, on se trouvera en présence de la lésion bulbaire nucléaire, avec, en plus, l’altération des cellules des cornes antérieures de la moelle et la sclérose systématique du faisceau pyramidal. De même, dans la sclérose en plaques, la syringomyélie, le tabes, on reconnaîtra toujours la présence des lésions caractéristiques, diffuses ou systématiques, de ces diverses affections.

Dans la forme bulbaire totale, outre les lésions du bulbe inférieur, on constatera des altérations analogues des noyaux du bulbe supérieur : oculomoteurs commun et externe, pathétique, facial supérieur. Nous avons décrit plus haut ces lésions caractéristiques de l’ophthalmoplégie nucléaire au chapitre de la paralysie bulbaire supérieure.

Dans la forme bulbo-spinale avec atrophie musculaire progressive, on trouvera combinés à la lésion du bulbe, celle des cellules des cornes antérieures de la moelle.

Mais ces deux dernières formes, paralysie bulbaire totale et paralysie labioglosso-laryngée combinée à l’atrophie musculaire progressive, méritent une mention spéciale au point de vue de l’anatomie pathologique. Elles paraissent en effet constituer, avec la paralysie labio-glosso-laryngée pure, une affection de nature identique, sinon d’expression clinique semblable.

Duchenne (de Boulogne) avait voulu tout d’abord différencier complètement la paralysie labio-glosso-laryngée de l’affection qu’il avait décrite sous le

PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYNGÉE

nom d’atrophie musculaire progressive. Il s’appuyait pour cela sur un certain nombre d’arguments dont un des principaux était qu’il n’y a pas, à l’encontre de ce qui existe dans l’amyotrophie progressive, atrophie, mais simplement paralysie dans la paralysie labio-glosso-laryngée.

Or nous venons de voir que cette atrophie existe réellement dans cette dernière affection. Il est vrai que les premiers cas décrits, avec atrophie de la langue, étaient accompagnés d’atrophie musculaire des membres (Charcot). Mais celui de Pitres et Sabourin était caractéristique à ce point de vue. Le microscope démontra l’atrophie de la langue et il n’y avait aucune lésion des muscles des membres et du tronc. Ce n’est donc point sur cet argument que pourrait s’appuyer aujourd’hui l’opinion soutenue autrefois par Duchenne.

Nous ne parlons que pour mémoire des différences entre les deux maladies relevant de l’étiologie, base trop peu solide pour pouvoir édifier aucune théorie s’appuyant sur elle.

Il est beaucoup plus naturel, ainsi que l’avait conçu Charcot dès le principe, d’admettre que les deux affections, atrophie musculaire progressive et paralysie labio-glosso-laryngée, constituent deux localisations différentes d’une seule et même maladie, la maladie du système moteur (Hallopeau). La combinaison fréquente de l’atrophie musculaire progressive avec la paralysie bulbaire inférieure (polioencéphalite inférieure et poliomyélite), la paralysie bulbaire supérieure (polioencéphalite supérieure et poliomyélite) et la paralysie bulbaire totale (polioencéphalomyélite) est un argument solide en faveur de celte manière de voir, en dehors de celui qui peut être tiré de la pure physiologie (‘). Nous avons d’ailleurs effleuré ce sujet en traitant delà paralysie bulbaire supérieure.

Étiologie. — Nos connaissances sont peu précises en ce qui concerne les causes de la paralysie bulbaire. Elle se rencontre plus fréquemment dans le sexe masculin (64 pour 100, Kussmaul), et chez l’adulte que chez l’enfant. Son maximum de fréquence est entre trente et soixante ans. On l’a cependant décrite chez l’enfant, mais cela parait être tout à fait exceptionnel. C’est ainsi que Remak l’a observée à douze ans, Hoffmann (2) à onze ans, Hoppe-Seyler (5) à quatorze ans. Ce dernier auteur aurait également observé un enfant de cinq ans, atteint depuis sa naissance de la paralysie labio-glosso-laryngée.

Le caractère héréditaire et familial de la maladie a été noté avec précision par quelques auteurs. Fazio ('*) a observé ce fait chez une femme et son fils. Ce dernier avait sept ans, lorsque les premiers symptômes débutèrent chez lui; il était né environ cinq mois avant l’éclosion des manifestations bulbaires chez sa mère. MM. Brissaud et Marie (s), Charcot (6) ont rapporté l’histoire de

(*) Charcot, Clinique des maladies du système nerveux ; leçons du professeur, mémoires, notes et observations parus en 1889-90 et 1890-91 et publiées par Georges Guinon, 1. 1, p. 189.

Georges Guinon et Parmentier, Loc. cil.

(2) Hoffman, Ein Fall von chronischer progressiven Bulbarparalyse im kindlichen Aile. Deut. Zeilsch. f. Nervenheilk., 1891, p. 169.

(3) Hoppe-Seyler, Ueber Erkrankung derMedulla oblongata im Kindesalter. Deut. Zeilsch. f. Nervenheilk., 1892, p. 188.

(4) Fazio, Transmission héréditaire de la paralysie bulbaire progressive, 5” congrès de la Soc. ital. de méd. int. Rome, octobre 1892.

(5) Brissaud et P. Marie, Diplégie faciale totale avec paralysie glosso-laryngo-cervicale chez deux frères. Bull, méd., 1893, p. 1081.

(6) Charcot, Méd. Mod. 1893, p. 806.

MALADIES DU BULBE

deux frères atteints dans l’enfance. Enfin M. P. Londe (‘) a étudié la question dans son ensemble, en particulier au point de vue du caractère héréditaire et familial de la paralysie bulbaire. Il est à remarquer que dans ces cas elle débute dans l’enfance le plus souvent, surtout lorsqu’elle est héréditaire, et s’accompagne presque toujours de la participation du facial supérieur à la paralysie.

Parmi les causes occasionnelles on a cité les plus diverses : les émotions violentes, la fatigue et en particulier la fatigue des muscles des lèvres et de la bouche (joueurs d’instruments à vent), le froid. On a invoqué également l’influence de la syphilis, du mal de Bright, des maladies graves, dans la convalescence desquelles on voit quelquefois se développer la maladie.

A un autre point de vue, lés circonstances étiologiques de la paralysie bulbaire inférieure sont mieux connues et permettent d’établir une sorte de classification des divers cas dans lesquels le syndrome labio-glosso-laryngé peut être observé.

Il faut d’abord faire un groupe à part de ceux dans lesquels le syndrome reconnaît pour cause une lésion des cellules motrices du bulbe : c’est à eux que s’applique toute la description ci-dessus. Mais encore parmi eux, ainsi que nous avons dit chemin faisant, il est bon d’établir quelques distinctions. La lésion bulbaire peut être en effet primitive ou secondaire.

Lorsqu’elle est primitive, elle constitue une localisation particulière de la maladie du système moteur (polioencéphalomyélite) et, à vrai dire, dans cette hypothèse, on ne doit pas considérer comme secondaire la paralysie bulbaire associée à l’amyotrophie ou à l’ophthalmoplégie nucléaire. Mais, dans d’autres cas, les lésions du bulbe inférieur sont sous la dépendance d'affections diverses dont elles constituent une localisation fréquente ou rare suivant les cas.

La paralysie labio-glosso-laryngée de la sclérose latérale amyotrophique tient pour ainsi dire le milieu entre ces deux groupes de faits : les noyaux moteurs du bulbe font partie des systèmes atteints dans cette affection (cellules motrices et faisceau pyramidal). Nous avons relaté plus haut les divergences d’opinions qui se sont manifestées à ce sujet ; nous n’y insistons donc pas ici.

Dans d’autres cas, la paralysie bulbaire peut être dite véritablement secondaire, l’altération des cellules motrices du bulbe constituant alors une complication accidentelle et nullement nécessaire des lésions fondamentales de la maladie primordiale. C’est ainsi qu’on a signalé le syndrome labio-glossolaryngé dans le tabes (2), dans la sclérose en plaques, dans la syringomyélie(3), et secondairefnent aux dégénérescences descendantes du faisceau pyramidal consécutives aux lésions cérébrales (4).

A côté de ces faits, qu’on pourrait grouper sous la rubrique de paralysie bulbaire vraie, primitive ou secondaire, se place une série d’autres cas, dans

(*) P. Londe, Paralysie bulbaire progressive, infantile et familiale.fiea.de mêd., 1893 et 1894.

(2) Cuffer et Vidal, Soc. de biol., 1875.

Howard (R. P.), Case of bilateral ophthalmoplegia interna and externa, associated with tabes dorsalis, bulbar paralysis, etc. Amer. Journ. of Ihe med. sc., t. XCVII, mars 1889.

Charcot, Le syndrome paralysie labio-glosso-laryngée progressive dans le tabes. Progr. méd., juin 1893.

(5) Cohen (S.), Bulbar paralysis with marked disturbances of pain and température, senses and other phenomena pointing to syringomyelia, Philadelphia med. and. surg. reporter 1889, t. LXI, p. 54.

Raichline, Contribution à l’étude clinique de la syringomyélie ; sur un cas de syringomyélie avec manifestations bulbaires, Th. de Paris , 1892.

(4) Grasset, Montpellier médical, 1878, t. XL, p. 509.

PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYNGÉE

lesquels le syndrome labio-glosso-laryngé ne relève plus d’une lésion des noyaux du bulbe. Ces derniers constituent la grande catégorie des pseudoparalysies bulbaires.

Les noyaux moteurs du bulbe ne sont pas, en effet, des éléments isolés, mais constituent une sorte d’étape intermédiaire entre le cerveau et la périphérie, tout comme les cellules des cornes antérieures de la moelle. Ils sont, d’une part, l’aboutissant des fibres qui les relient aux centres plus élevés de l’encéphale, et, de l’autre, le point de départ des conducteurs qui se dirigent vers la périphérie.

Ils font ainsi partie d’un système complet dont les éléments successifs sont : l’écorce cérébrale ; la couronne rayonnante, la capsule interne, les noyaux gris du cerveau et les fibres qui leur font suite, en d’autres termes le faisceau cortico-bulbaire ; les noyaux moteurs du bulbe; les fibres d’origine intrabulbaire des nerfs moteurs crâniens; les racines de ceux-ci et enfin leurs troncs, tant dans le crâne qu’après leur sortie, à la périphérie.

Chaque fois que l’un quelconque des éléments de ce système sera lésé symétriquement, on observera le syndrome labio-glosso-laryngé. Lorsqu’il s’agit de la lésion des noyaux du bulbe, on a affaire à la paralysie bulbaire vraie. Lorsque, au contraire, c’est l’une des autres parties constituantes du système qui est altérée, on se trouve en présence d’une des diverses formes de pseudo-paralysies bulbaires.

Nous avons parlé de ces pseudo-paralysies bulbaires en traitant de l’historique de la question (voir p. 285). Nous n’y reviendrons donc ici que pour tracer une sorte de classification étiologique du syndrome labio-glosso-laryngé.

Paralysie duldaire vraie :

Pseudo-paralysies buldaires :

primitive :

polioencéphalile inférieure et supériei polioencéphalomrjélite.

secondaire :

sclérose latérale amyotrophique, tabes.

sclérose en plaques, ■syringomyélie.

cérébrales :

cortica '.es.

fasciculaires.

radiculaires :

hémorrhagie du bulbe, ramollissement —

tumeurs

sclérose —

basilaires :

méningites de la base.

tumeurs —

périphériques : névrites.

dynamiques : sans lésions anatomiques oonstalées jus-

qu'à présent.

Diagnostic. — Le diagnostic de la paralysie labio-glosso-laryngée est en général facile à porter, dès que les symptômes ont pris un certain degré d'extension. Tout au plus, au début, est-il permis de penser à la possibilité d’une confusion avec une angine ou une pharyngite , ainsi que cela est arrivé chez quelques malades de Duchenne (de Boulogne). En ce cas l’absence de fièvre, de douleur et de rougeur locales dans la paralysie bulbaire, devra lever immédiatement tous les doutes.

On ne confondra pas la paralysie labio-glosso-laryngée avec la paralysie du voile du palais par névrite périphérique, consécutive, par exemple, à la diphthérie. Les symptômes de cette dernière sont, à vrai dire, communs avec quelques-uns de ceux de la paralysie bulbaire (voix nasonnée, troubles de la

MALADIES DU BULBE

déglutition). Mais on n’y rencontre pas la paralysie des lèvres, de la langue, du larynx et les troubles qui en découlent.

Le masque de la paralysie labio-glosso-laryngée pourrait quelquefois prêter à confusion avec celui qui résulte de la paralysie faciale double. Mais dans la polioencéphalite inférieure, le facial supérieur est toujours respecté et dans la paralysie faciale double, il n’existe point de paralysie du pharynx, de la langue et du larynx. S’il s’agit de paralysie bulbaire totale avec participation du facial supérieur, le diagnostic pourra quelquefois être plus difficile, mais il suffira de rechercher avec soin la présence ou l’absence des autres phénomènes bulbaires (langue, larynx, phonation, etc.) pour éviter l’erreur à peu près à coup sûr.

Il en est de même en ce qui concerne la possibilité d’une confusion avec la myopathie progressive , dont le masque facial pourrait, dans certains cas, induire en erreur, surtout dans le cas de paralysie bulbaire totale avec atrophie musculaire. Mais le faciès de Duchenne-Landouzy, avec ses grosses lèvres, ses gros yeux, son front lisse et immobile, diffère notablement du masque hébété de la paralysie bulbaire. De plus la distribution de l’amyotrophie est toute particulière dans l’une et l’autre maladie, affectant dès le début, dans la myopathie, les muscles du cou, de la ceinture scapulaire, et au contraire les mains, les avant-bras, dans la poliomyélite, avec absence complète de réaction de dégénérescence dans la première.

Ainsi que nous l’avons vu, à une certaine période de l’évolution de la paralysie labio-glosso-laryngée, le trouble de la phonation peut arriver à ce point que l’alalie est devenue complète. On ne confondra point cet état avec Y aphasie , dans laquelle il n’existe aucune difficulté d’articulation, et dont l’évolution et le début sont tout différents.

Une fois posé le diagnostic de paralysie bulbaire inférieure, il s’agit de savoir si celle-ci est primitive ou secondaire. Si elle est symptomatique de la sclérose latérale amyotrophique , elle s’accompagnera de l’atrophie musculaire et de l’élément spasmodique caractéristiques de cette affection. Il ne faut pas oublier que dans les cas de sclérose latérale amyotrophique à début bulbaire, l’amyotrophie peut faire défaut pendant presque toute l’évolution de la maladie. Seuls les symptômes bulbaires sont présents, mais à côté d’eux l’on trouvera toujours l’élément spasmodique, l’exagération des réflexes tendineux et en particulier du réflexe massétérin.

Les phénomènes bulbaires sont assez peu fréquents dans le tabes. Cependant le syndrome labio-glosso-laryngé peut s’y rencontrer. Il sera alors accompagné de tous les autres symptômes tabétiques : absence des réflexes rotuliens, signe d’Argyll Roberston, troubles urinaires, etc., etc.

Il en est de même dans la sclérose enplaques, où, à côjté du syndrome bulbaire, on rencontrera la plupart du temps quelques symptômes propres à la maladie primordiale : tremblement, nystagmus, paraplégie spasmodique, etc. Cependant il peut se présenter des cas dans lesquels ces derniers phénomènes font défaut ou sont à peine accentués et dont le diagnostic pourra rester en suspens.

Il est rare au contraire que dans la syringomyélie les phénomènes de paralysie bulbaire occupent le premier plan, soit d’emblée, soit pendant le cours de la maladie, abstraction faite de la gravité qu’ils peuvent présenter par euxmêmes en ce qui concerne le pronostic. Presque toujours ils seront précédés

PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYNGÉE

ou accompagnés des autres symptômes syringomyéliques : troubles de la sensibilité, atrophie musculaire, troubles trophiques, etc.

Si nous nous reportons au tableau que nous tracions plus haut, à propos de l’étiologie du syndrome labio-glosso-laryngé, nous voyons qu’il ne suffit pas de savoir reconnaître par elle-même la paralysie bulbaire et la rapporter, si elle est secondaire, à l’affection qui la cause. Il faut encore apprendre à la distinguer des pseudo-paralysies bulbaires d’origines diverses. Or le diagnostic, à ce point de vue, seraloin de présenter toujoursla même facilité, suivant les cas.

La paralysie pseudo-bulbaire d'origine cérébrale devra presque toujours être distinguée avec certitude. Elle débute le plus souvent par un ou deux ictus apoplectiques successifs. Après le premier, accompagné ou non d’hémiplégie persistante, le syndrome labio-glosso-laryngé n’est encore qu’en partie réalisé. Après le second, qui résulte d’un foyer symétrique au premier, il est complété brusquement dans sa totalité. Tel qu’il est à ce moment, il reste dans la suite, à moins que de nouveaux ictus ne viennent aggraver par à-coups la situation. Il ne présente donc pas par conséquent le caractère régulièrement progressif de la paralysie bulbaire vraie. De plus le malade est souvent, mais non toujours, hémiplégique, quelquefois paralysé des deux côtés du corps, avec phénomènes spasmodiques dus à la dégénération descendante du faisceau pyramidal. Enfin l’intelligence est affaiblie, ainsi qu’il arrive chez les malades atteints de ramollissement cérébral à répétition.

La paralysie pseudo-bulbaire d'origine radiculaire peut être due à la myélite bulbaire aiguë , à Y hémorrhagie ou au ramollissement bulbaire , affections assez rares, à début brusque ou apoplectiforme et souvent accompagnées d’autres phénomènes qui aident au diagnostic, s’ils ne suffisent pas toujours, malheureusement, à le préciser tout à fait : hémiplégie, hémiplégie alterne, etc.

Il est rare que les tumeurs du bulbe produisent exclusivement le syndrome labio-glosso-laryngé. Cependant, si elles sont d’un très petit volume, le diagnostic de la cause peut être quelquefois impossible.

Il est tout à fait exceptionnel que les tumeurs de la région basilaire (anévrysmes, gommes), ainsi que les méningites de la base , donnent lieu au syndrome bulbaire dans toute sa pureté. De là la rareté de la paralysie pseudo-bulbaire d'origine basilaire absolument pure. Lorsqu’elle existe, elle s’accompagne toujours de signes plus ou moins diffus, tels que l’anesthésie douloureuse de la face, les vertiges, les troubles sensoriels, les paralysies oculaires, le tremblement, l’incoordination motrice. La céphalalgie, qui manque complètement dans la paralysie bulbaire vraie, est ici un signe important, et qui tient une grande place dans le tableau clinique de la maladie. Lorsqu’elle se manifeste surtout ou exclusivement pendant la nuit, elle devra toujours faire penser à la syphilis.

La pseudo-paralysie bulbaire d'origine névritique est due le plus souvent à une polynévrite plus ou moins généralisée et caractérisée, d’autre part, par de l’atrophie musculaire avec réaction de dégénérescence. Lorsque l’amyotrophie et les troubles sensitifs font défaut, le diagnostic est en réalité à peu près impossible; seule l’évolution ultérieure des accidents permettra de formuler une opinion positive. En effet, la paralysie bulbaire vraie est fatalement progressive. La névrite, au contraire, réalise plus rapidement l’ensemble des phénomènes dont la réunion constitue le syndrome bulbaire, puis ceux-ci restent station-

MALADIES DU BULBE

naires el, dans certains cas, sont, même susceptibles de disparaître et de guérir complètement (Dejerine-Klumpke).

Pronostic. — Si nous nous tenons à la paralysie bulbaire inférieure vraie, le pronostic est absolument fatal. Mais il faut faire quelques distinctions suivant qu’elle est primitive ou secondaire

La paralysie bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique est de toutes le plus rapidement mortelle. La durée totale de la maladie, dans cette forme, ne dépasse pas deux à trois ans. Vient ensuite la paralysie bulbaire primitive, dont l’évolution peut aller jusqu’à quatre ou cinq ans. Enfin les phénomènes bulbaires de la sclérose en plaques, du tabes, de la syringomyélie, qui aggravent notablement le pronostic de ces affections, peuvent, dans certains cas, rester un certain temps stationnaires et permettre une bien plus longue survie.

Dans tous les cas, pendant l’évolution de la maladie, l’apparition de la paralysie des muscles des mâchoires, des troubles respiratoires et circulatoires, marque le début de la période ultime et doit faire craindre un dénouement fatal à plus ou moins bref délai.

Traitement. — Nous n'avons malheureusement pas les moyens de modifier, par le traitement, la gravité de la paralysie bulbaire vraie. Comme médicaments internes, l’ergot de seigle, le nitrate d’argent, le phosphure de zinc, la picrotoxine, etc., ont été employés sans grand résultat. Extérieurement, on ne devra pas négliger l’emploi des révulsifs et en particulier des pointes de feu sur la nuque et la région cervicale supérieure de la colonne vertébrale.

L’électricité, soit le long de la colonne vertébrale (galvanisation), soit au niveau des muscles atrophiés et paralysés (galvanisation et faradisation), pourra être employée.

Quelques symptômes particuliers demandent à être combattus par des procédés spéciaux. C’est ainsi que l’hypersécrétion salivaire pourra être diminuée par l’emploi de l’atropine. Les troubles de la déglutition et l’inanition qui en résulte, lorsqu’ils sont très accentués, seront palliés par l’alimentation à l’aide de la sonde oesophagienne. Enfin, dans quelques cas, la trachéotomie pourra être rendue nécessaire par la violence des accès de suffocation dus aux troubles, respiratoires et à la paralysie du larynx.