MALADIES INTRINSÈQUES

DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Par le D1 Pierre MARIE.

MYÉLITES

Dans l’état actuel de la science, il semble impossible d écrire dans un Traité de Pathologie Interne un chapitre sur les Myélites. Il n’est pas jusqu’au nom lui-méme qui ne donne lieu à des controverses. — Toutes les scléroses médullaires sont-elles des Myélites? — Les uns disent Oui, les autres Non; — et notamment l’accord est loin d’être fait sur le point de savoir si les dégénérations secondaires de la moelle doivent prendre place parmi les Myélites ou en être écartées.

Si toute classification anatomo-pathologique est impossible, on ne peut davantage s’en rapporter à une classification étiologique, nos connaissances à cet égard sont trop incertaines, et l’on ne saurait, par exemple, où placer la Maladie de Friedreich, qui pourrait n’être pas une Myélite, et la Sclérose latérale amyotrophique , qui en est certainement une et des mieux caractérisées.

Force est donc de rester dans les vieux errements et de faire usage de cette classification bâtarde qui repose tantôt sur la marche clinique : Myélites aiguës ou chroniques, tantôt sur la localisation des lésions : Myélites transverses, Myélites diffuses, leucomy élites, poliomyélites, méningo-my élites.

Quoi qu’il en soit, ce fait est certain, le terme « Myélite » laisse beaucoup à désirer ; le supprimer serait probablement difficile : mieux vaut donc en restreindre considérablement l’emploi.

La notion qui doit dominer l’histoire des Myélites, c’est que presque toutes ces affections sont essentiellement secondaires. Il n’y a pas, ainsi qu’on l’a dit et enseigné trop longtemps, de « Myélites primitives » ; toujours (*) le processus inflammatoire est dû à la détermination médullaire d’une maladie générale, ou à l’extension à la moelle d’une affection locale siégeant dans un organe plus ou moins rapproché (les Myélites dues à l’action d’un traumatisme quelconque sont, bien entendu, secondaires par excellence). — Les véritables causes initiales sont : d’une part les infections , d’autre part les intoxications. — Chacun de ces deux grands facteurs fera l’objet d’un chapitre spécial, il n’y a donc pas lieu de les examiner ici en détail, et même, la plus importante de toutes les infections au point de vue de la pathologie médullaire, la Syphilis, sera étudiée à part.

(') Exception faite pour les affections médullaires d’orjgine familiale, telles que la maladie de Friedreich, par exemple; — mais est-ce bien une myélite dans le sens absolu du mot.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Si donc il est question ci-dessous de différentes « Myélites », il doit être bien entendu que ce n’est pas en tant que maladies véritables, mais seulement en tant que complexus anatomo-symptomatiques d’aspect particulier, dont la description spéciale est imposée par la clinique.

Les Méningo-myélites ont été décrites à propos de la pathologie des méninges, il n’y a donc pas lieu de revenir sur leur compte.

Les Myélites disséminées , comprenant surtout la Sclérose en plaques et la Sclérose multiloculaire diffuse, seront étudiées, soit à propos de la première de ces affections, soit à propos de la Syphilis médullaire.

Les Myélites dites systématiques (*) feront chacune l’objet d’un chapitre spécial, et à propos du Tabes seront exposées les raisons pour lesquelles cette lésion médullaire pourrait n’être pas considérée comme une myélite primitive.

Les poliomyélites seront également traitées séparément.

Le départ de ces différentes affections étant effectué, il n’en reste pas moins avéré que toute une catégorie de faits cliniques reste à décrire : ce sont ceux que l’on désigne sous le nom de Myélites transverses. — Un grand nombre de celles-ci rentrent dans les cadres de la Syphilis médullaire, d’autres seront étudiées à propos de la Sclérose en plaques; parmi celles qui ne peuvent être rattachées à ces affections, la plupart sont également le résultat d’une maladie infectieuse. Les symptômes que l’on observe au cours des Myélites transverses dépendent d’ailleurs entièrement de la hauteur à laquelle la lésion siège dans la moelle. Décrire cette symptomatologie serait donc s’exposer à des redites constantes par rapport aux articles consacrés aux lésions traumatiques et aux lésions en foyer de la moelle. Quant à l’anatomie pathologique des Myélites transverses, elle est loin d’être fixée, et les lésions varient évidemment suivant la nature de l’affection qui est en jeu.

POLIOMYÉLITES (s)

Le chapitre des Poliomyélites est un de ceux que les progrès de la Pathologie Générale et de l’Anatomie Pathologique Neurologique ont le plus profondément modifiés. Une des divisions les plus importantes de ce chapitre, celle consacrée à l’Atrophie musculaire progressive Duchenne-Aran, s’est écroulée de fond en comble, et c’est à peine si de cet amas de décombres quelques

(') A ce propos, je dois faire remarquer qu’il m’est impossible de comprendre le terme - Myélite systématique » dans le sens que lui ont assigné Charcot et Vulpian. — Je ne crois pas qu’en un point quelconque du système nerveux des fibres à myéline puissent dégénérer d’une façon primitive, autonome, systématique. Toujours, à mon avis, la dégénération d’un système de fibres myéliniques est secondaire à une altération quelconque des cellules qui constituent le centre trophique de ces fibres. — Il ne peut donc être question de dégénération primitive des fibres du cordon postérieur, du faisceau pyramidal, ou de tel autre faisceau. — Je ne voudrais cependant pas, jusqu’à présent, avancer que cette règle soit aussi absolue pour les maladies familiales que pour les affections acquises de la moelle.

(2) Il n’est ici question que des Poliomyélites en général. On trouvera plus loin l’étude de la paralysie spinale infantile, de la sclérose latérale amyotrophique, etc. Ges maladies sont placées les unes après les autres, sans aucune tentative de classification, parce que, dans la période d’évolution où nous nous trouvons, aucune classification ne semble suffisamment rationnelle..

MYÉLITES.

matériaux restent qu’on puisse utiliser. L’Atrophie musculaire progressive de Duchenne-Aran ('),que les anciens auteurs considéraient comme la base la plus solide de la Neuropathologie, a cessé d’exister, sapée d’abord parla Sclérose latérale amyotrophique, puis simultanément par la Myopathie progressive primitive et par les Polynévrites. Celles-ci se sont partagé ses dépouilles. Ontelles entièrement assimilé leur conquête ? — Il serait imprudent de l’affirmer. — Pour ce qui est de la Myopathie progressive primitive, il semble que le terrain gagné lui appartienne sans conteste ; mais pour les Polynévrites il en est autrement. Déjà survient une réaction, les travaux se multiplient dans lesquels, à côté de lésions plus ou moins accentuées des nerfs périphériques, on en décrit qui siègent manifestement dans la moelle, au niveau de cette substance grise des cornes antérieures que les plus fervents adeptes de la doctrine des névrites périphériques déclaraient exempte de toute altéi’ation. Jusqu’où ira cette réaction, on ne saurait encore le dire; il n’est pas impossible qu’elle parvienne un jour à rendre à la Poliomyélite antérieure chronique sa splendeur première. Pour ma part, j’ai la conviction que, dans la majeure partie des cas, les prétendues névrites périphériques sont purement et simplement la conséquence d’altérations centrales, et que parmi ces altérations centrales celles de la substance grise médullaire jouent un rôle qui n’est pas à dédaigner.

Quoi qu’il en soit, que les lésions de la substance grise des cornes antérieures soient plus ou moins fréquentes, qu’elles soient plus ou moins intenses, le fait est que le point de vue sous lequel on doit les considérer aujourd'hui a considérablement changé, et cela seul constitue un progrès capital. Dans l’ancienne manière devoir, la Poliomyélite antérieure chronique constituait, tant par rapport à l’Anatomie pathologique que par rapport à la Clinique, une entité morbide tout à fait à part. Cette entité morbide consistait essentiellement dans la dégénération des grandes cellules ganglionnaires des cornes antérieures; il s’agissait là d’une dégénération s’effectuant d’une façon spontanée par une sorte de destruction autonome de ces cellules ; un système anatomique se trouvait ainsi primitivement atteint, d’où le classement de cette affection parmi les maladies systématiques primitives de la moelle. — Actuellement on a pu se rendre compte de ce fait que les lésions des cellules des cornes antérieures, lorsqu’elles existent, sont, presque toujours, sinon toujours, consécutives à l’influence de certains agents (infections, intoxications) sur le système nerveux; ce sont des lésions essentiellement secondaires. De telle sorte que leur systématisation, tout en étant réelle, se produit par un mécanisme bien différent, puisqu’elle est due uniquement à une action élective sur la substance grise antérieure des facteurs signalés plus haut : infections, intoxications. Cette action élective n’est d’ailleurs pas pour nous surprendre, car personne n’ignore de

(*) Les Directeurs de ce Traité m’ayant, et je leur en suis très reconnaissant, laissé toute liberté dans la composition de cet article, je dois déclarer que si, contrairement aux usages, je n’ai pas consacré de chapitre à P Atrophie musculaire progressive Duchenne- Aran, c’est uniquement sous ma responsabilité et pour les raisons exposées dans le texte de cet article. — C’est pour les mêmes raisons que j’ai cru ne pas devoir écrire le chapitre Paralysie générale spinale suraiguë qui figure dans la plupart des Traités. L’un et l’autre chapitres ne peuvent, à mon avis, être réédifiés que lorsque la question des « polynévrites » aura été définitivement tranchée et lorsque l’on saura définitivement quel est le rôle de la moelle dans la genèse des paralysies et des amyotrophies consécutives aux Infections et aux Intoxications.

quelle finesse de dissociation physiologique sont capables, dans leur action, certains poisons, tels que le curare, la belladone, etc.; rien ne s’oppose donc à ce que les poisons dus aux toxines d’origine microbienne ou produites par l’organisme malade jouissent d’un égal pouvoir de dissociation.

Un chapitre spécial sera réservé aux affections de la moelle consécutives aux Infections et aux Intoxications; l’étude des Poliomyélites dues à ces causes y prendra place ; on trouvera également, dans les pages consacrées à la Paralysie Infantile, quelques renseignements sur cette forme singulière de Poliomyélite antérieure chronique qui se développe tardivement dans l’âge adulte chez les sujets atteints pendant l’enfance de paralysie atrophique.

Il reste cependant des cas, en très petit nombre (Oppenheim(‘), Nonne) (2), dans lesquels, sans qu’on soit absolument autorisé à admettre l’existence d’une infection ou d’une intoxication, on a vu évoluer une atrophie musculaire progressive due à une lésion des cellules ganglionnaires des cornes antérieures. Il est vrai que dans les deux cas d’Oppenheim et de Nonne la substance blanche n’était pas absolument intacte (s), mais présentait, dans les cordons antéro-latéraux et même dans les cordons postérieurs, des fibres dégénérées en assez grand nombre pour modifier dans certains points la coloration de ces cordons. Ainsi, avec la meilleure volonté du monde, il serait impossible de considérer ces cas comme des exemples de la Poliomyélite exclusivement Antérieure des anciens auteurs. Cette maladie doit donc être rayée des cadres nosologiques en tant que maladie autonome, en tant qu’Atrophie Musculaire Progressive de Duchenne-Aran. — Il faudrait bien se garder d’ailleurs, ainsi que nous venons de le dire, de nier l’existence de lésions poliomyélitiques antérieures aiguës ou chroniques, soit au cours de certaines infections (*) ou intoxications, soit peut-être même dans certains cas de myopathie primitive progressive (Strümpell), soit enfin dans quelques observations d’amyotrophie héréditaire (Hoffmann).