PARALYSIE SPINALE AIGUË DE L’ADULTE
Depuis longtemps déjà Moritz Meyer avait reconnu l’existence, chez les adultes, d’une affection comparable à la paralysie infantile; Duchenne de Boulogne, Charcot, Bernhardt, Bourneville et Teinturier, Erb, E.-C. Seguin, Schultze, etc., ont publié des cas du même genre; récemment Laveran(‘) en a rapporté de nouveaux cas. Il est vraisemblable que certains des faits désignés sous le nom de Paralysie spinale aiguë de l’adulte rentrent dans quelque autre cadre nosologique, et que certains, notamment, peuvent être considérés comme se rapportant à la classe de maladies d’origine infectieuse ou toxique connues sous le nom de névrites périphériques. Cependant il est d’autres cas où il s’agit réellement d’une lésion médullaire consistant en un ramollissement inflammatoire aigu spécialement localisé dans les parties antérieures de la substance grise médullaire. C’est cette localisation d’ailleurs qui seule donne aux symptômes produits par cette lésion des caractères assez particuliers pour déterminer la création de cette variété particulière parmi les myélites aiguës ou subaiguës.
A part la différence d’âge à laquelle survient ici l’affection médullaire, l’analogie avec la paralysie infantile serait complète : même début fébrile avec prodromes identiques (sauf les convulsions qui appartiennent en propre au jeune âge), même manière d’être de la paralysie, qui survient d’une façon rapide et massive et présente bientôt une phase de régression, puis une période d’atro1 phie avec perte de la réaction faradique des muscles, exagération précoce des réactions galvaniques et réaction de dégénération. Mais, par suite de la différence de l’âge auquel se fait le début, on comprend que cette atrophie devra rester uniquement limitée aux muscles; en effet, les autres parties du membre, notamment le squelette, ont, à l’état adulte, déjà acquis leur complet développement, de telle sorte que ces membres conservent leur volume normal et qu’on ne les voit pas non plus éprouver les déformations et les
(') Médecine moderne, 1892, n° 15.
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
déviations si singulières de la paralysie infantile, ou tout au moins, si celles-ci se montrent, c’est à un faible degré. Comme dans cette dernière, il y a d’ailleurs absence ordinaire de troubles génito-urinaires et de troubles de la sensibilité.
Cette Paralysie spinale aiguë de l’adulte pourrait aussi survenir chez les sujets qui, dans leur enfance, ont été frappés de paralysie spinale infantile. Sterne rapporte dans sa thèse cinq observations de ce genre; ce serait en somme une variante de ces « reprises tardives d’amyotrophie » dont il % été question à propos de la paralysie infantile ; mais ici, au lieu d’une amyotrophie à marche lente, il s’agirait d’une amyotrophie aiguë survenant tout à fait dans les conditions d’une récidive quoique avec un intervalle de plusieurs années.
L’Anatomie pathologique de la Paralysie spinale aiguë de l’adulte serait tout à fait analogue à celle de la paralysie infantile : même ramollissement inflammatoire, même localisation prédominante dans la substance grise des cornes antérieures^).
Le Pronostic n’est en général pas trop redoutable, du moins dans les formes pures, surtout parce que les autres formes, celles qui tuent et dans lesquelles les lésions sont plus étendues, ne portent pas le nom de Paralysie spinale aiguë, mais celui de Myélite aiguë purement et simplement. — Dans les formes légères, la période de régression peut être suffisante à faire disparaître la majeure partie de la paralysie, et alors il ne subsiste même pas une véritable infirmité du membre ou des membres atteints.
Le Traitement s’inspirera des mêmes indications que celui de la paralysie spinale infantile.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE
Historique. — Cette entité morbide doit son existence à Charcot (1865, 1869, 1871, 1872, 1874, etc.), qui l’a créée de toutes pièces tant au point de vue clinique qu’au point de vue anatomo-pathologique. D’où le nom universellement adopté de « Maladie de Charcot ». Aux travaux du maître, ses élèves Joffroy, Gombault, Debove, P. Marie, etc. , ont ajouté les leurs ; plus récemment il faut citer ceux de Koschewnikoff (2) et de Roth, la thèse de Florand (s), le mémoire de Thorbjôrn Hwass (4), ceux de Muratoff (3), de Kronthal (6), de Joffroy et Achard (7). La constitution de cette espèce morbide a été acceptée d’une façon
(') A la vérité les autopsies sont peu nombreuses, et les renseignements que nous possédons à cet égard laissent fort à désirer, ainsi que l’a déjà fait remarquer Dejerine.
(-) Koschewnikoff, Archives de Neurologie. 1883, et Wjestrick Psychiatrii, etc., 1885 ; anal, in Neurolog. Centralbl., 1886, p. 565.
(3) Florand, Thèse de Paris, 1886.
(*) Thorbjôrn Hwass, Nordiskt Mediciniskt Arkiv, 1889.
(5) Muratoff, Zur Topographie der Bulbârverânderungen bei Sclerosis lateralis amyolrophica. Neurolog. Centralbl., 1891, n° 17.
(6) Kronthal, Neurolog. Centralbl., 1891, p. 133.
(T) Joffroy et Achard, Notes sur un cas de sclérose latérale amyotrophique. Arch. de Med. expérimentale, II, p. 434, 1890.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE, générale, mais a cependant rencontré une assez vive opposition en Allemagne de la part de Leyden : on verra plus loin que cette divergence est due surtout à un malentendu, et qu’en somme Leyden, comme Charcot, admet la réalité d’une affection répondant au point de vue clinique et anatomo-pathologique à la Sclérose latérale amyotrophique.
Symptomatologie. — Les principaux traits de cette maladie procèdent de la coexistence d’un e paralysie spasmodique et d’une amyotrophie. Ces deux symptômes capitaux peuvent débuter isolément, le plus souvent on les constate simultanément.
La paralysie spasmodique consiste en ce que, d’une part, il y a diminution considérable de la motilité volontaire pour certains muscles, surtout pour certains muscles des membres, et en ce que d’autre part il existe des phénomènes spasmodiques très marqués dans les territoires occupés par la paralysie.
Ces phénomènes spasmodiques consistent surtout dans l’exagération des réflexes tendineux, aussi bien au genou et dans les membres inférieurs en général qu’au coude, au poignet et même sur le tendon du masséter. — Le clonus du pied existe dans la grande majorité des cas.
La paralysie spasmodique exerce une influence manifeste sur l’attitude que présentent les malades. — Dans leur démarche ces individus offrent souvent I l’aspect de la paraplégie spasmodique, c’est-à-dire que leurs jambes sont plus ou moins raides, que leurs pieds éprouvent une véritable difficulté à quitter le sol et le raclent par la pointe, que souvent aussi la produclion du clonus du pied par l’effort de la marche les fait sauter sur eux-mêmes; de plus, par suite de la diminution de la motilité volontaire, la démarche est pénible et lourde.
Même quand les malades sont au lit par suite de la prédominance de la paralysie, leurs jambes sont ordinairement, mais non toujours, étendues avec une certaine rigidité et ont une tendance à éprouver un certain degré de rotation en dedans.
Quant aux membres supérieurs, ils ont en général la position décrite par Charcot :
Le bras est appliqué le long du corps, et les muscles de l’épaule résistent quand on veut l’en éloigner. — L’avant-bras est demi-fléchi et dans la pronation; il n’est pas possible de l’amener dans la supination sans employer une certaine force et sans provoquer de la douleur. Il en est de même du poignet, qui lui aussi est souvent demi-fléchi, tandis que les doigts sont recroquevillés vers la paume de la main par suite de l’atrophie des interosseux.
Quant au second des symptômes cardinaux de la Sclérose latérale amyotrophique, Y atrophie musculaire , il se montre avec les modalités suivantes :
C’est surtout aux membres supérieurs que l’atrophie est le plus prononcée et particulièrement au niveau des mains ; du reste, c’est par celles-ci qu’on la voit tout d’abord débuter. Dans la période initiale oh remarque seulement un peu d’enfoncement des espaces interosseux, un peu d’aplatissement des éminences thénar et hypothénar, puis l’atrophie ne cesse de progresser, et au point de vue fonctionnel on ne tarde pas à constater tous les signes si bien décrits par Duchenne de Boulogne dans les formes d’amyotrophie intéressant les petits
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
muscles de la main. Enfin, au bout d'un temps suffisamment long, la main finit par prendre, à un degré très prononcé, l’attitude « en griffe » : la paume est aplatie, sans aucun relief, par suite delà disparition des éminences thénar ethypothénar; en outre, les deuxième et troisième phalanges des doigts sont en flexion complète, au point que les ongles touchent presque la paume de la main, tandis que les premières phalanges restent étendues; les doigts ne peuvent plus, quand la déformation est parvenue à ce degré, exécuter aucun mouvement.
Les avant-bras ne tardent pas à se prendre, eux aussi, et par suite de la disposition des articulations du coude ils demeurent d’une façon permanente dans la pronation, celle-ci étant une attitude naturelle qui n’exige l’intervention d’aucune action musculaire.
Les muscles des bras, ceux des épaules, ne sont atteints que d’une façon plus tardive et généralement à un moindre degré. Pour P. Blocq on verrait quelquefois la sclérose latérale amyotrophique débuter par ces muscles.
Les muscles du cou peuvent participer aux mêmes altérations ; dans ces cas on observe une inclinaison de la tête en avant et une certaine raideur dans les mouvements du cou, qui deviennent limités.
Aux membres inférieurs l’atrophie se montre également, mais à un degré bien moindre en comparaison de celle qui atteint les membres supérieurs; ce qui domine ici, c’est la paralysie accompagnée des phénomènes spasmodiques étudiés plus haut.
Cette amyotrophie se fait graduellement, pour ainsi dire faisceau par faisceau, fibre par fibre. Un de ses caractères distinctifs est de s’accompagner, du moins au début, ue contractions fibrillaires très prononcées. Celles-ci peuvent être telles que les muscles qui en sont atteints semblent véritablement palpiter, et cela non seulement pour les muscles des membres, mais aussi pour ceux des ceintures scapulaire et iliaque et même de la face.
Les réactions électriques ne présentent rien de pathognomonique; ce qui semble le mieux établi, c’est une diminution plus ou moins marquée de l’excitabilité électrique; quant à la réaction de dégénération, on l’observe quelquefois, mais seulement sur certains muscles, et encore n’est-elle pas toujours très nette.
Dans la Sclérose latérale amyotrophique les sphincters peuvent être considérés comme respectés, du moins jusqu’à une période avancée de la maladie; c’est tout à fait exceptionnellement que, dans la période terminale, on aurait observé des troubles de ce côté.
La sensibilité est également intacte, aussi bien la sensibilité générale que la sensibilité spéciale; l’appareil de la vision, notamment, reste tout à fait indemne. Tout au plus peut-on noter quelques paresthésies, quelques sensations d’engourdissement ou de fourmillement du côté des membres au moment où débutent les phénomènes paralytiques. — Oppenheim (4) aurait cependant dans un cas récent constaté une hyperesthésie pour toutes les excitations dans la région gauche du thorax, et de plus à la jambe (*)
(*) Oppenheim, Zur Pathologie der chronischen Spinallâhmung. Beiiiner Gesellschaft f-ür Psychiatrie, 9 mai 1892.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.
droite et au pied une anesthésie pour la température et la douleur. Mais il n’est pas certain qu’il s’agisse là d’un cas tout à fait pur de Sclérose latérale amyotrophique.
Les réflexes cutanés sont normaux, du moins pour les segments de membres dans lesquels la conservation des muscles est suffisante pour déterminer la contraction correspondante à l’excitation cutanée.
Tels sont les symptômes spinaux de la Sclérose latérale amyotrophique, mais celle-ci présente encore un autre ordre de symptômes qui achèvent de lui donner son aspect clinique si particulier et contribuent à en faire une affection essentiellement grave : ce sont les symptômes bulbaires.
Les symptômes bulbaires de la Sclérose latérale amyotrophique sont tels, qu’ils répondent trait pour trait à la description magistrale qu’a faite Duchenne de Boulogne de la Paralysie labio-glosso-laryngée, de sorte que l’on peut, a juste titre, se demander si, dans sa forme typique, cette dernière affection ne relève pas toujours de la Sclérose latérale amyotrophique. Cette affection devant être traitée en détail à propos des maladies du Bulbe, nous nous bornerons à énumérer simplement ici les principaux phénomènes bulbaires présentés par la Maladie de Charcot :
Du côté de la face, on constate d’abord, au niveau des lèvres et du menton, des secousses fibrillaires très caractéristiques; un peu plus tard, quand l’atrophie des muscles de ces régions est suffisamment prononcée, la bouche est béante, et laisse écouler la salive. Le creusement des sillons naso-labiaux donne à la physionomie de ces malades un aspect pleurard très singulier.
Du côté des muscles supérieurs de la face, on n’observe rien d analogue; assez souvent cependant, quand l’affection est très prononcée, les sourcils semblent tirés en haut, peut-être par suite du manque d’antagonisme des muscles péribuccaux qui sont atrophiés.
La langue participe à l’atrophie; elle s’étale sur le plancher de la bouche et se montre parsemée de bosselures et de dépressions, les tremblements fibnllaires s’y constatent également.
Le voile du palais est tombant et flasque, d’où impossibilité de souffler et de siffler, voix nasonnée et difficulté de la déglutition.
Ces altérations des muscles des lèvres, de la langue et du voile du palais déterminent des troubles considérables de la phonation, les malades ne pouvant plus prononcer plusieurs voyelles ou consonnes.
Enfin, les troubles bulbaires peuvent atteindre le fonctionnement d’un certain nombre d’autres appareils, d’où gêne de la respiration, accès d étouffement, accélération des battements du cœur, irrégularités cardiaques, syncopes, mort subite, etc....
Dans le territoire des nerfs bulbaires, différents réflexes méritent d’être interrogés :
Le réflexe pharyngien est généralement conservé, du moins tant que la destruction des muscles du pharynx n’est pas trop prononcée pour empêcher toute contraction à leur niveau.
Le réflexe du masséter consiste, comme on sait, en ce que la percussion ou le tiraillement du tendon de ce muscle, la bouche étant entr ouverte, déter-
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mine la contraction de celui-ci et, par conséquent, la fermeture des mâchoires. Ce réflexe est notablement exagéré.
Quant aux fonctions psychiques , on peut, quoi qu’on en ait dit, les considérer comme plus ou moins atteintes, en règle générale. L’intelligence est en effet affaiblie, l’émotivité très augmentée.
Marche et formes. La Sclérose latérale amyotrophique peut débuter de façons très diverses, suivant que les symptômes initiaux se montrent du côté des membres supérieurs, des membres inférieurs ou des nerfs bulbaires; ce n’est que plus tard, d’une façon progressive, que l’évolution amène l’apparition des autres symptômes.
Quand le début a lieu par les membres supérieurs, on se trouve tout d’abord en présence de phénomènes d’amyotrophie localisés, comme on l’a vu, au niveau des mains (interosseux, éminences thénar et hypothénar).
Lorsque les membres inférieurs sont pris les premiers, les malades présentent surtout les signes d’une paraplégie spasmodique plus ou moins intense; il n’existe pour ainsi dire pas d’amyotrophie.
Enfin, si les phénomènes bulbaires marquent le début, on peut avoir devant les yeux tout le tableau d’une paralysie bulbaire pure sans atrophie notable du côté des mains, ni paraplégie spasmodique évidente.
Diagnostic. — - On comprend qu’un observateur non prévenu, en présence d'aspects cliniques aussi différents, puisse croire avoir affaire à trois maladies différentes, alors qu’en réalité c’est bien d’une seule et même affection qu’il s’agit. C’est une erreur de ce genre qu’a commise, à notre avis, Leyden, lorsqu’il a voulu ériger en entité morbide distincte sa Paralysie bulbaire progressive qui n’est, en somme, que la Sclérose latérale amyotrophique à début bulbaire.
Il est donc tout à fait nécessaire, pour établir le diagnostic de la Sclérose latérale amyotrophique, d’envisager en particulier les maladies qui offrent des analogies avec l’une de ces trois formes.
A . Pour la forme dans laquelle le phénomène prédominant est l'amyotrophie, le diagnostic se fera avec :
L’atrophie musculaire attribuée aux Polynévrites : dans celles-ci, on retrouvera également le début par les extrémités, l’attitude « en griffe », la présence de contraclions fibrillaires, certaines réactions électriques analogues; en un mot, la simple inspection des malades ne permettra souvent pas de faire la distinction entre les deux affections. Pour y parvenir, on tiendra compte de ce que, dans les Polynévrites, les troubles de ’la sensibilité, sans être constants, sont plus fréquents et plus accentués que dans la Maladie de Charcot. Mais le véritable moyen de diagnostic consistera dans la recherche des réflexes tendineux. On sait en effet que dans les Polynévrites, d’une façon générale, les réflexes tendineux sont diminués ou absents, tandis que dans la Sclérose latérale amyotrophique, ils sont considérablement exagérés.
De même, dans certains cas très rares d’ailleurs de myopathie progressive primitive , dans lesquels on voit les extrémités supérieures présenter une atrophie musculaire et même une griffe assez analogues à celles de la Sclérose latérale amyotrophique, le diagnostic se fera, grâce à la diminution ou à l’absence des réflexes tendineux.
SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.
En réalité, là où il existe une véritable difficulté à faire le diagnostic, c’est quand il s’agit d’amyotrophies dans lesquelles les réflexes tendineux sont augmentés. Parmi les amyotrophies de ce genre, il faut citer surtout :
La syringomyélie, que l’on distinguera grâce à l’existence de troubles spéciaux de la sensibilité (thermo-anesthésie) et de troubles trophiques cutanés, tels que mal perforant, panaris, etc....
La p achy méningite cervicale hypertrophique ; dans celle-ci, l’attitude de la main est plutôt celle « de prédicateur » (Charcot, Jofïïoy); de plus, quand cette forme de méningite spinale est due à des lésions osseuses, on constate une déformation du rachis ; enfin, dans la plupart des cas, se montrent des douleui's pseudo-névralgiques à caractère spécial.
L’amyotrophie généralisée, consécutive à certaines polyarthrites infectieuses : en général, cette amyotrophie portera sur un plus grand nombre de muscles que celle de la Sclérose latérale amyotrophique ; elle sera notamment beaucoup plus marquée sur les muscles des membres inférieurs; dans cette affection, l’attitude « en griffe » est moins habituelle et moins complète. Enfin, le diagnostic se trouvera fixé par la recherche des différentes arthrites ou arthropathies, et assez souvent par la préexistence d’une blennorrhagie.
B. Pour la forme dans laquelle le phénomène prédominant est la paraplégie spasmodique , le diagnostic se fera avec :
Le tabes dorsal spasmodique ; maintes fois, en effet, des cas de Sclérose latérale amyotrophique ont été considérés comme appartenant au tabes dorsal spasmodique ; cette erreur provient en grande partie du malentendu qui a longtemps régné sur la façon de comprendre cette dernière maladie. Si l’on veut bien se ranger à l’opinion exposée dans ce Traité : que le tabes dorsal spasmodique serait toujours une maladie datant de la naissance, cette seule notion permettra de le distinguer de la Maladie de Charcot. Au point de vue purement objectif, on pourrait se baser sur l’absence de toute amyotrophie, de toute secousse fibrillaire des muscles.
Les myélites transverses s’accompagnent souvent de troubles des sphincters ; de plus, les parties situées au-dessus de la lésion médullaire ne présentent aucun trouble dans leurs fonctions. Il n’en est pas ainsi dans la Maladie de Charcot; en effet, dans celle-ci, la raideur musculaire, tout en étant prédominante dans les membres inférieurs, se montre aussi dans les membres supérieurs. En outre, dans les myélites transverses, il y a assez souvent des troubles de la sensibilité ou des douleurs.
La sclérose en plaques peut être confondue avec la Maladie de Charcot, soit lorsqu’elle se présente sous la forme de paraplégie spasmodique, soit lorsque, ce qui est très rare, elle revêt la forme amyotrophique. Les symptômes de la sclérose en plaques sont tellement multiples, qu’il serait bien étonnant qu’en cherchant bien, on n’en trouvât pas quelques-uns pour éclairer le diagnostic.
C. Pour la forme dans laquelle les phénomènes prédominants sont de nature bulbaire, le diagnostic se fera avec :
Les paralysies bulbaires aiguës : dans celles-ci, les accidents surviennent d’une façon beaucoup plus brusque, et leur gravité est souvent telle, que la terminaison fatale a lieu en quelques jours.
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
Les paralysies bulbaires chroniques ; elles ne présentent ordinairement pas une marche aussi nettement progressive; il est rare qu’elles atteignent un aussi grand nombre de muscles que les manifestations bulbaires de la Sclérose latérale amyotrophique, et d’une façon aussi symétrique.
La paralysie pseudo-bulbaire d’origine cérébrale s’accompagne ordinairement d’un certain degré d’hémiplégie uni ou bilatérale; elle se montre presque toujours à la suite d’accidents apoplectiformes ; enfin, dans cette affection, le réflexe pharyngien est le plus souvent absent, tandis qu’il existe dans la Sclérose latérale amyotrophique. Le fait que j’indique ici est d’ailleurs contraire à ce qui est généralement enseignée
Pronostic. — Le pronostic de la Maladie de Charcot est des plus sombres, la mort survient toujours par suite des progrès de l’affection, et même dans les cas où elle semble être due à une maladie intercurrente, celle-ci provient le plus souvent des troubles occasionnés dans le fonctionnement des centres nerveux (pneumonie de déglutition). C’est en général par le cœur ou par le poumon que se fait la terminaison fatale, tantôt à la suite d'une dyspnée intense, tantôt à la suite d’une syncope; l'un et l’autre accident semblent devoir être rapportés à une lésion des noyaux du pneumogastrique.
La durée de la Sclérose latérale amyotrophique est variable; d’une façon générale on peut la fixer à dix-huit mois ou deux ans; quelquefois cependant la mort survient beaucoup plus rapidement : trois mois, six mois ; — quelquefois plus tardivement, au bout de trois ou quatre ans. Le mode de début semble influencer, mais seulement dans une certaine mesure, la marche de la Sclérose latérale amyotrophique; c’est-à-dire que la forme bulbaire semble être plus rapidement mortelle que la forme amyotrophique et surtout que la forme caractérisée par la paraplégie spasmodique.
Anatomie pathologique. — Les lésions de la Sclérose latérale amyotrophique peuvent intéresser non seulement la moelle et le bulbe, mais encore le cerveau et le système neuro-musculaire périphérique.
I. Moelle. — A. Substance grise des cornes antérieures. Les lésions à ce niveau consistent non seulement dans X atrophie des grandes cellules ganglionnaires et dans la disparition d’un certain nombre d’entre elles, mais encore dans des altérations plus ou moins marquées des autres parties constituantes de la substance grise des cornes antérieures et notamment des fibres nerveuses qui à l’état normal s’y trouvent en si grande abondance. Ces altérations sont cause de ce que, dans la Sclérose latérale amyotrophique, les cornes antérieures soumises à la coloration de Weigert se montrent avec une teinte bien moins foncée que lorsque la moelle est saine, et que leur couleur claire contraste avec celle des cornes postérieures qui ont conservé à peu près entièrement leur coloration normale.
B. — Substance blanche : a. C’est surtout le faisceau pyramidal qui est atteint, et cela d’une façon essentiellement systématique, puisque non seulement le faisceau pyramidal croisé, mais aussi le faisceau pyramidal direct, sont le siège d’une dégénération très intense.
b. La masse des faisceaux antéro-latéraux présente également des altérations notables, de telle sorte que la zone de sclérose dans le cordon laté-
SCLÉROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE.
— Corne antérieure normale avec ses cellules ganglionnaires et le lacis des libres nerveusés qui, par la coloration à I’hématoxyline de Weigert, donne à cette corne une teinte foncée (1/2 schématique).
’étend en
ral est beaucoup plus étendue que le territoire du faisceau pyramidal croisé proprement dit; cette extension aux parties extra pyramidales du cordon antéro-latéral est d’ailleurs beaucoup plus prononcée pour la région dorsale et pour la région cervicale.
Cette dissémination des lésions apparaît également très nette quand on se livre à la recherche des corps granuleux au niveau des fibres atteintes par la dégénération dans le domaine du cordon latéral et du cordon antéro-latéral ; on trouve en effet ces corps granuleux non seulement dans le territoire des faisceaux pyramidaux direct et croisé,
mais encore, quoique en plus faible quantité, dans l’espace qui avant du faisceau pyramidal croisé.
c. Les cordons de Goll offrent un aspect singulier; celui-ci n’estd’ailleurs nullement analogue à la sclérose des autres faisceaux blancs dont il vient d’être question et s’en distingue notamment par l’absence de corps granuleux; cet aspect anormal consiste dans la teinte plus foncée que prennent ces cordons par la coloration au carmin, et dans la teinte plus claire que leur donne la coloration par l’hématoxyline de Weigert. Les résultats fournis par ces deux colorations semblent bien indiquer qu’il y a, sinon disparition des gaines de myéline, du moins altération de celles-ci, et probablement aussi
Fig. 68. — Corne antérieure dans un cas de sclérosé latérale amyo trophique. On remarquera l’absence de la plupart de cellules ner veuses, l'atrophie de quelques autres; par suite de la disparition d’une grande partie des libres nerveuses de cette région, la col ration à l’hématoxyline de Weigert ne donne plus à la corne anté rieure une teinte aussi foncée que normalement (1/2 schématique)
348 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
un peu d’hyperplasie du tissu interstitiel. Il est possible que ces modifications dans l’aspect des faisceaux de Goll soient dues (?) à des lésions des
Fig. 69. — Coupe de la moelle dans un cas de Sclérose latérale amyotrophique, dessinée ét communiquée par G. Marinesco. — 6° paire cervicale. — La dégénération occupe très nettement le faisceau pyramidal direct, le faisceau pyramidal croisé et, bien qu’à un moindre degré, la zone intermédiaire du faisceau latéral. On remarquera tout particulièrement la teinte blanchâtre de la corne antérieure indiquant une diminution très notable du nombre des libres qui constituent le réseau nerveux de cette corne; dans la corne postérieure, au contraire, ce réseau semble avoir conservé sa coloration habituelle.
cellules du cordon postérieur
situées dans la substance grise
