SYPHILIS CÉRÉBRALE ANATOMIE PATHOLOGIQUE

Les altérations des os du crâne , gommes, caries ou exostoses, peuvent se propager au cerveau ; mais ce mode d’envahissement est relativement exceptionnel. On en trouve, il est vrai, des exemples incontestables rapportés dans le livre de Gros et Lancereaux. Les faits de ce genre n’appartiennent guère qu’à la syphilis invétérée, abandonnée à elle-même. Il est certain, d’autre part, qu’on invoquait jadis sans preuves suffisantes les exostoses intracrâniennes pour expliquer une foule d’accidents nerveux ayant leur origine dans les altérations primitives du cerveau ou de ses enveloppes.

Nous nous conformerons à la division classique en décrivant séparément les lésions des méninges , des vaisseaux et du cerveau lui-même. Il est bien évident d’ailleurs que ces lésions s’associent fréquemment entre elles, et que la division adoptée vise surtout leur point d’origine.

Lésions syphilitiques des méninges cérébrales. — Les lésions syphilitiques des enveloppes molles de l’encéphale se présentent sous deux aspects bien différents : les unes, spécifiques , revêtent des caractères anatomiques particuliers qui trahissent leur nature; les autres, scléreuses, ne sauraient être différenciées, de par ces caractères seuls, des méningites chroniques vulgaires.

A. Lésions spécifiques des méninges. — A cette variété appartient en première ligne la gomme méningée ; mais, à côté de la gomme, la syphilis peut donner naissance ici (et il semble que ce soit le cas le plus fréquent) à des productions morbides qui, en dépit de grandes analogies de structure avec les gommes, diffèrent singulièrement de celles-ci au point de vue macroscopique. On les désigne sous le nom de gommes en nappes , infiltrations gommeuses diffuses ; elles rentrent avec les tumeurs gommeuses dans le groupe des néoformations syphilitiques (syphilitische Neubildung des Allemands).

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a) Les gommes syphilitiques des méninges ont leur origine soit dans l’épaisseur de la dure-mère, soit dans la pie-mère. Plus rarement elles se développent exclusivement à la face externe de la dure-mère et s’accompagnent d’ostéopériostite ou d’ostéo-myélite gommeuse de la voûte du crâne. Généralement la pachyméningite externe ne demeure pas isolée dans les cas de ce genre : il se développe à la face interne de la dure-mère une fausse membrane parcourue de néo-vaisseaux dont les parois peuvent se rompre, et une pachyméningite hémorrhagique interne en résulte. Dans un cas analogue, toutefois, Corail^) a trouvé la face interne de la dure-mère et les méninges sous-jacentes complètement intactes.

Les tumeurs gommeuses ne tardent pas, quel que soit leur point de départ, à susciter une inflammation de voisinage qui a pour conséquences l’adhérence des méninges adjacentes, l’envahissement et le ramollissement du tissu nerveux en contact. Aussi est-il parfois fort difficile, à l’autopsie, de préciser leur point de développement initial. Dans certains cas, la sclérose méningée prend une très grande importance au pourtour des gommes : celles-ci sont alors englobées dans un tissu fibreux dense. D’où une variété de méningite scléro- gommeuse (F ournier) .

Les gommes des méninges peuvent varier, quant à leurs dimensions, dans des limites étendues : les plus petites ayant le volume d’un grain de chènevis, les plus grosses dépassant rarement celui d’une noisette. Dans leurs localisations, elles alfectent deux régions de préférence : la convexité des hémisphères, surtout dans leur partie antérieure, et, plus fréquemment peut-être, la base du cerveau, depuis le chiasma jusqu’à la protubérance. Les tumeurs gommeuses qui se développent dans celte région ne vont pas sans intéresser les origines apparentes des nerfs crâniens. Il en est de même des grosses artères de la base, dont l’oblitération consécutive amène infailliblement le ramollissement ischémique des parties centrales du cerveau. Tel est le cas de Virchow, dans lequel une gomme avait produit l’oblitération de la carotide interne. Dans une observation de Fournier, une tumeur du même genre, comprimant les veines de Galien, avait occasionné indirectement une hydropisie ventriculaire.

La gomme méningée peut être unique ; généralement on en trouve plusieurs de volume inégal. Quant aux petites gommes, elles se rencontrent parfois en grande quantité groupées autour des artères cérébrales. Elles siègent alors dans le tissu conjonctif de la pie-mère, suivant le trajet des artères de la base ou des sylviennes. Il y a là une analogie, dont nous rencontrerons de nombreux exemples, entre les lésions méningées de la syphilis et celles de la tuberculose; les granulations tuberculeuses sont habituellement plus petites que les gommes. La similitude est encore plus grande entre les granulations tuberculeuses et les gommes miliaires rencontrées à la surface des méninges par Engelstedt, Lancereaux, Jürgens, etc. Mais il s’agit là, il faut le reconnaître, d’une forme anatomique tout à fait exceptionnelle. Baumgarten (1 2) pense qu’il convient de la rattacher aux artérites syphilitiques, et qu’il s’agit là d’une péri-

(1) Cobnil, Leçons sur la syphilis, Paris, 1879, p. 522.

. (-) Baumgabten, Virchow's Archiv., Bd. 76, p. 268.

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artérite gommeuse. Corail avait déjà insisté sur les connexions des petites gommes méningées avec les artères.

b) Dans la seconde variété, on trouve à la surface des méninges encéphaliques une sorte d 'exsudât épais , parfois comparable à du pus étalé (Fournier), d'autres fois semblable à delà gélatine ferme teintée en gris rougeâtre (Heubner), ou bien encore à du collodion à demi coagulé (Oppenheim), donnant sur les coupes une faible quantité de suc par le raclage. Cette variété de néoformation syphilitique se localise avec une préférence marquée au niveau du confluent sous-arachnoïdien de la base, engluant, pour ainsi dire, les origines des nerfs cérébraux. Lorsqu’elle se développe dans l’épaisseur de la dure-mère, l’aspect en est un peu modifié : elle est plus ferme, plus fibreuse, ressemble à une couenne épaisse englobant les trois méninges.

Examiné au microscope, cet exsudât montre la structure du syphilome : il est essentiellement formé de cellules rondes, vivaces, de noyaux entremêlés de cellules fusiformes ou étoilées provenant du tissu conjonctif où il s’est développé. S’il a envahi la substance nerveuse, la dure-mère, on trouvera des éléments de ces différents tissus modifiés par l’action irritante qu’il exerce sur eux. Aux limites de la néoformation, on voit l’infiltration cellulaire se propager à quelque distance au sein des tissus ambiants.

En outre des différences anatomiques qu’elle présente avec la tumeur gommeuse, cette méningite gommeuse diffuse paraît présenter une évolution plus rapide. Sa résolution peut être obtenue beaucoup plus facilement, il semble, que celle de la gomme véritable. « Souvent, dit Heubner, celte néoformalion guérit sous l’influence des traitements, et il reste une cicatrice fibreuse à la surface des hémisphères, qui peut être prise à l’autopsie pour le vestige d’une pachyméningite simple. »

li. Méningites scléreuses. — On trouve parfois, à l’autopsie des syphilitiques, les méninges cérébrales épaissies par places et adhérentes. La plus commune de ces lésions paraît être la pachyméningite externe avec adhérence de la dure-mère à la voûte du crâne; puis vient la pachyméningite interne , qui peut s’accompagner d’une symphyse mëningo-cérébrale totale. En l’absence de tout autre caractère spécifique, peu de maladies autres que la syphilis semblent capables de donner naissance à semblable lésion (Fournier).

La base du cerveau , et plus spécialement l’espace interpédonculaire, le chiasma, sont encore les localisations habituelles de cette forme de lésion syphilitique. Ici la dure-mère est épargnée; la pie-mère et l’arachnoïde, soudées entre elles, transformées en une membrane fibroïde, sont intimement unies au tissu nerveux sous-jacent.

Il est tout à fait exceptionnel que ces méningites scléreuses intéressent toute l’étendue, ou même seulement une grande étendue des enveloppes cérébrales. Dans la règle, il s’agit là d’une lésion partielle, circonscrite , souvent asymétrique d’un côté à l’autre. Il n’est pas rare de la rencontrer sous une forme disséminée, en différents points de la base ou de la convexité des hémisphères.

Ces faits semblent bien au premier abord de nature à faire admettre l’existence de méningites syphilitiques simples, à côté des productions spécifiques des méninges. Cependant il convient de rappeler que les produc-

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tions gommeuses peuvent guérir et ne pas laisser d’autre trace qu’une cicatrice fibreuse. Dans cet ordre d’idées, Heubner, soumettant à une critique sévère les observations publiées de méningite et d’encéphalite syphilitiques, en arrive à conclure qu’il s’agit vraisemblablement dans tous les cas de néoformations spécifiques arrivées à la période de régression.

Il ne semble pas possible, à ne considérer que les faits anatomiques connus, d’établir une distinction fondamentale entre les méningites des différentes périodes de la syphilis. Pour Lancereaux, la vérole dans sa période secondaire, donnerait lieu du côté des méninges à des poussées inflammatoires diffuses, ayant une évolution clinique analogue à celle des phlegmasies subaiguës des enveloppes cérébrales, les lésions circonscrites appartenant en propre aux périodes avancées. Or, ces accidents de début ont pour caractère essentiel de guérir à peu près toujours. Aussi leur étude anatomique est-elle encore à faire aujourd’hui. Dans une observation de Kuh (1864) se rapportant à des accidents cérébraux survenus quelques semaines après le chancre, la mort suivit de près, èt l’autopsie révéla une infiltration des méninges de la convexité par un exsudât jaune que l’on retrouvait dans l’épaisseur des hémisphères. Les faits de ce genre sont extrêmement rares. Dans tous les cas, ceux que l’on connaît ne paraissent point de nature à démontrer une opposition tranchée entre les méningites de la période dite secondaire et celles de l’époque tertiaire de ia syphilis.

Lésions syphilitiques de l’encéphale. — Elles comprennent les gommes cérébrales proprement dites et Y encéphalite syphilitique.

Les tumeurs gommeuses primitivement développées dans le cerveau sont très rares comparativement aux précédentes. Les plus communes occupent l’écorce et mériteraient plutôt le nom de gommes cérébro-méningées. Leur volume, généralement peu considérable, atteint celui d’un pois, d’une noisette ; la substance cérébrale est congestionnée, ramollie, dans une petite étendue à leur pourtour. On les rencontre de préférence dans les lobes antérieurs, soit à la base, soit dans la région psychomotrice ; elles sont presque toujours multiples.

La gomme intra-cérébrale peut occuper la masse blanche des hémisphères, le lobe frontal (Mallet) ou bien le corps strié (Hérard), la couche optique (Westphal), le lobe occipital (Nicaise) ; dans un cas de Gamel, une tumeur gommeuse de volume considérable occupait la cavité du quatrième ventricule. Elle se développe aussi dans le cervelet (Ward), dans l’épaisseur des pédoncules cérébraux (Nicaise), de la protubérance annulaire (Lancereaux, Pillon). Cette variété de tumeur est généralement régulière de forme, arrondie, ovoïde, moins régulière cependant, d’une façon générale, que le tubercule solitaire du cerveau (Virchow). Le volume moyen des gommes du cerveau est celui d’une noisette, d’une noix : on en a observé qui atteignaient celui d’un œuf de poule. Leur teinte générale est grisâtre ou blanchâtre ; mais ce qui les caractérise surtout, c’est qu’elles sont isolées du tissu nerveux par une sorte de coque grisâtre à demi transparente qui rappelle assez bien le tissu des sarcomes et des gliomes (Lancereaux); tandis que leur partie centrale est d’une teinte plus foncée, jaunâtre en général. D’une consistance parfois très ferme et comme cartilagineuse, elles se montrent d’autres fois sèches et friables à la

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coupe, ou bien un peu ramollies au centre seulement. Habituellement, les éléments nerveux ont complètement disparu au niveau de la tumeur.

Tel est le syphilome cérébral typique, à l’état adulte ; mais il est apte à subir la dégénéralion fibreuse , calcaire , kystique. Dans certains cas, le dernier terme de son évolution est une dépression cicatricielle d’où rayonnent des tractus fibreux dans tous les sens. On peut admettre que ce sont là divers modes de guérison des gommes cérébrales ; mais il est tout à fait inadmissible qu’elles puissent disparaître sans laisser de traces. Les gommes cérébrales coexistent fréquemment avec d’autres lésions syphilitiques dans l’organisme.

L'encéphalite syphilitique comprend des lésions d’aspect très divers dont quelques-unes doivent être considérées comme des variétés de néformations gommeuses. Dans un premier type que l’on pourrait appeler encéphalite gommeuse diffuse , l’altération consiste dans l’infiltration en masse d’un territoire plus ou moins étendu par un tissu identique à celui des gommes. Klippel et Pactet

en ont récemment rapporté un exemple (Société anatomique, 1893) : le néoplasme occupant tout le lobe moyen d’un hémisphère avait subi en partie la dégénérescence caséeuse; les vaisseaux obstrués en grand nombre étaient atteints de dégénération hyaline.

Sous un tout autre aspect se présente V encéphalite en plaques circonscrites rencontrée par Charcot et Gombault(fig. 144), Cornil; il s’agit là, en effet, de véritables plaques gommeuses disséminées à la surface du mésocéphale (protubérance, pédoncules, bandelettes, etc.), sans relation intime avec les méninges, et ne pénétrant pas profondément dans la substance nerveuse. Dans chacune d’elles on distingue deux zones, l’une périphérique d’un gris rougeâtre, l’autre centrale, jaunâtre, ressemblant à du pus concret

Fig. 141. — (D’après Charcot et Gombaull.) — Encéphalite syphilitique en plaques circonscrites. — 1, 2, 3, plaques d’un gris jaunâtre pourvues d’un centre jaune situées sur la protubérance et le pédoncule 0U de la matière caséeuse. L’analogie cérébral gauche. — 4, tractus gris disposés sur la . , ?

bandelette optique droite, le chiasma et les nerfs HVCC les gommes n est pas moins optiques. — o, plaque grisâtre empiétant sur le gran(je au point de vue histologique.

Enfin Y encéphalite syphilitique scléreuse, signalée par la plupart des auteurs, est une lésion beaucoup moins bien connue et beaucoup moins caractéristique de la syphilis que les précédentes. Elle consiste en foyers d’induration circonscrits, disséminés en plusieurs points à la surface des circonvolutions. Au début la consistance de la substance cérébrale serait diminuée à leur niveau; plus tard se déve-

pédoncule cérébral droit; le nerl de la 5” paire qui en émerge est gris et atrophié. — 6, nerfs de la 6’ paire gris et atrophiés. — 7, petites taches d’un rouge vineux uniforme.

loppe un tissu sclérosé, calleux, d’une couleur gris jaunâtre, offrant à la coupe la dureté du tissu hépatique (Virchow). D’après Lancereaux, cette variété

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d’encéphalite se distinguerait des autres scléroses non spécifiques par une plus grande tendance des éléments conjonctifs à subir la transformation graisseuse.

Lésions cérébrales consécutives à l’artérite syphilitique. — L’artérite syphilitique du cerveau a été décrite dans le Ve volume de ce Traité. Nous envisagerons seulement les désordres anatomiques qu’elle peut entraîner du côté de l’encéphale. Il s’agit là de lésions syphilitiques indirectes (Fournier), n’offrant par elles-mêmes aucun caractère spécifique.

La forme la plus commune de beaucoup est le ramollissement cérébral par thrombose. Lorsque l’oblitération siège dans les gros troncs de la base, comme il arrive ordinairement , elle produit le ramollissement en foyer de la substance cérébrale. Dans la grande majorité des cas, celui-ci occupe les noyaux gris du corps strié., Heubner insiste sur la fréquence de cette localisation. Plus rarement, l’artérite oblitérante, disséminée sur les branches de la sylvienne, engendre de petits ramollissements corticaux ou sous-corticaux (Joffroy et Létienne). De même la thrombose de la basilaire et des artérioles qui en partent peut produire des foyers semblables dans le pédoncule, la protubérance (J. Pick, Kahler), Ces ramollissements superficiels du mésocéphale montrent parfois au microscope une prolifération cellulaire active (Lancereaux), caractéristique de la syphilis, qui ne s’observe pas dans les ramollissements cérébraux vulgaires.

Dans la plupart des néoplasies spécifiques développées au contact ou au sein même du tissu nerveux, celui-ci est altéré dans sa consistance au voisinage de la lésion. La sclérose des méninges cérébrales, par exemple, coïncide fréquemment avec un ramollissement diffus , en surface , des circonvolutions adjacentes; et l’on conçoit qu’il en soit fatalement ainsi, car les artérioles terminales qui vont à l’écorce participent à l’altération des enveloppes.

Il est formellement établi aujourd’hui que l’artérite cérébrale syphilitique peut se terminer par rupture ; ceci a lieu principalement lorsque la lésion aboutit à la formation d’un anévrysme. L 'hémorrhagie cérébrale est moins rare ici qu’on ne l’avait cru tout d’abord. Généralement ce sont les gros vaisseaux de la base qui se rompent, la sylvienne (Dieulafoy), la carotide (Brault), plus souvent le tronc basilaire (Blachez, Lancereaux). Le sang s’épanche alors en très grande abondance dans l’espace sous-arachnoïdien, se collecte au niveau du confluent central, comprimant le mésocéphale et les origines des nerfs cérébraux. Ces hémorrhagies méningées sont le plus souvent foudroyantes, ou bien elles donnent lieu à une apoplexie rapidement mortelle.

Les hémorrhagies intr a- cérébrales sont plus rares (Chvosteck, Joffroy et Létienne) ; et il n’est pas démontré que la syphilis puisse donner naissance aux anévrysmes miliaires des artérioles du cerveau.

Lésions syphilitiques des nerfs crâniens. — Elles sont, dans la très-grande majorité dès cas, intimement liées à la méningite de la base : la névrite par compression, la névrite gommeuse autonome, sont au contraire relativement peu fréquentes. La lésion que le microscope révèle dans les cas de ce genre, et que l’on retrouve d’ailleurs parfois alors même que les nerfs semblaient sains à l’œil nu, consiste dans une infiltration périnévritique et interstitielle de petites cellules rondes, semblables à celles des dépôts gommeux (Lancereaux, Uhthoff).

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Les exostoses syphilitiques de la base du crâne, de l’orbite, peuvent comprimer les nerfs cérébraux, soit dans leur trajet, soit plutôt à leur sortie : mais c’est là encore un mode d’altération très-peu commun. Lancereaux déclare que c’est sans preuves suffisantes que les auteurs ont admis une lésion osseuse ou périostique pour expliquer la paralysie faciale périphérique dans la syphilis.

Tous les nerfs cérébraux ne sont point intéressés avec une égale fréquence,

il s’en faut de beaucoup.

En première ligne vient le chiasma , la région par excellence des productions syphilitiques de la base, avec les parties adjacentes des bandelettes et des nerfs optiques. Uhthoff fait remarquer que celles-là, par leur situation, sont relativement à l’abri de la méningite basilaire : leur portion termi-

Fig. lia. — (D’après Uhlhoff.) Coupc di méningite syphilitique de la base. P libres nerveuses à la périphérie.

est le plus souvent seule intéressée, par propagation.

Les nerfs optiques eux-mômes sont plus fréquemment lésés que les bandelettes, nerf optique dans un cas de L’importance des lésions rinévriie et atrophie des va en diminuant d’une façon générale à partir du chiasma ; elles peuvent se poursuivre en décroissant d’ailleurs sur les nerfs optiques, sous la forme de névrite interstitielle jusque dans leur trajet orbitaire, et même atteindre le bulbe oculaire, c’est-à-dire la papille. Il s’agit donc, à proprement parler, dans ces cas, de névrite descendante. Plus souvent peut-être les nerfs optiques dans l’orbite se montrent atteints d 'atrophie simple. Mais, ceci est à noter, dans les cas de ce genre il existe toujours des lésions syphilitiques authentiques à l’intérieur du crâne, et l’atrophie simple constatée dans l’orbite n’est en réalité qu’une dégénération secondaire.

Après la région du chiasma, les oculo-moteurs sont, de tous les nerfs crâniens, les plus exposés aux atteintes de la syphilis cérébrale. Tous les auteurs ont noté le fait. Lancereaux dit que leur lésion à elle seule doit éveiller l’idée de syphilis; Fournier insiste sur « la prédilection qu’affecte la diathèse pour ces nerfs ». Leur fréquence serait de 59 pour 100 environ, c’est-à-dire plus d’un tiers des cas de Syphilis cérébrale publiés avec autopsie, d’après le récent travail d’Uhthoff. Et la proportion serait certes encore plus considérable, si l’examen histologique avait été fait dans tous les cas.

A la suite de celles de l’oculo-moteur, se placent les lésions du moteur oculaire externe, du trijumeau, du facial et de l’acoustique. Duncan a vu une gomme de la grosseur d’un haricot, développée à l’origine même du triju-

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meau droit; Huguenin a rencontré une tumeur semblable développée en arrière de la selle turcique sur le ganglion de Gasser. Dans un fait de Genkin, une ostéite spécifique du sphénoïde comprimait le trijumeau d’un côté. Le pathétique également peut être intéressé (6 fois sur 150, d’après Uhthoff). Les quatre dernières paires crâniennes seraient au contraire presque toujours à l’abri des lésions de cette nature : de telle sorte que l’on peut dire que la fréquence des localisations syphilitiques, en ce qui concerne les nerfs crâniens, va en diminuant du chiasma aux nerfs bulbo-protubérantiels .

Un très grand nombre de paires crâniennes sont parfois intéressées simultanément par les néoformations spécifiques étendues de la base. Fower rapporte un cas où tous les nerfs crâniens du côté gauche, sauf les 9e, 10e et 11° paires, étaient comprimés par une tumeur volumineuse. Fournier cite un fait du même genre, d’après Barlow.

Dans un autre mode d’altération, relativement rare, mais dont il a été rapporté quelques exemples très nets (Kahler, Büttersack), l’affection des nerfs cérébraux, sous forme de névrite gommeuse ou interstitielle, se présente avec une certaine autonomie, c’est-à-dire indépendamment de toute participation importante des méninges de la base : à tel point que Kahler, à propos d’un fait de ce genre où les nerfs rachidiens à leur origine étaient intéressés en même temps, a pensé pouvoir caractériser la lésion dans son ensemble en la dénommant : polynévrite radiculaire syphilitique (') .