A. — SYPHILIS DE LA. BASE

Les paralysies des nerfs crâniens et certaines formes à' hémiplégies syphilitiques sont ici les symptômes cardinaux. Accessoirement peuvent s’observer d’autres phénomènes que nous retrouverons au premier plan au contraire dans la catégorie suivante, les convulsions et les troubles intellectuels. Beaucoup plus inconstants se rencontrent encore certains accidents, tels que les vertiges,

SYPHILIS DES CENTRES NERVEUX

les vomissements, la polyurie, qui ne sont spéciaux à aucune forme de Syphilis cérébrale. L’anatomie pathologique nous enseigne que l’espace interpédonculaire et la région du chiasma sont le siège de prédilection des néoformations syphilitiques : c’est dire quelle est l’importance des manifestations de cet ordre.

a. Les anomalies dans le domaine des nerfs crâniens l’emportent ici par leur signification sur tous les autres symptômes; et les données cliniques sont en conformité avec celles de l’anatomie pathologique à cet égard. Les paralysies des nerfs moteurs de l'œil sont les plus fréquentes.

La paralysie du moteur oculaire commun est, de tous les accidents paralytiques de la Syphilis cérébrale, le plus fréquent et le plus caractéristique. Son existence à elle seule doit faire soupçonner la vérole (Lancereaux) ; elle en est comme la signature (Ricord, Fournier). On la rencontre totale et complète , mais ceci est l’exception. Dans la règle, les paralysies syphilitiques de la troisième paire se montrent partielles et incomplètes (Fournier). Très habituellement la musculature interne de l’œil est intéressée à un degré quelconque dans ces paralysies incomplètes: la pupille est plus ou moins dilatée; les mouvements réflexes de l’iris sont paresseux, sinon abolis ; l’accommodation se fait mal. Il est possible même que la paralysie de l’iris et du cristallin existe seule ; mais ceci se voit surtout comme reliquat d’une paralysie antérieure.

Il semble qu’on doive admettre à priori que ces paralysies dissociées reconnaissent pour cause l’altération de centres distincts. Il n’en est rien cependant; et l’on sait que les infdtrations syphilitiques du tronc nerveux lui-même, à la base du crâne, peuvent les produire (Oppenheim). On peut même avancer que c’est là le mode d’altération de beaucoup le plus habituel. Il convient de faire remarquer que la dissociation paralytique ne va jamais aussi loin d’ailleurs que dans les affections systématiques : le ptosis absolument pur est rare ; on n’observe pas la paralysie isolée de telle ou telle fonction des muscles internes (accommodation, réflexes lumineux).

La paralysie de la troisième paire est un accident de début de la Syphilis cérébrale. La plupart du temps elle est précédée de céphalées violentes; dans nombre de cas elle se produit au cours même d’une crise de ce genre.

Enfin elle est transitoire ; elle est un des accidents dont la thérapeutique a le plus facilement raison, et il paraît être dans sa destinée naturelle d’aller en s’atténuant, sinon de guérir complètement, alors même qu’elle n’est pas traitée. Fournier a vu cependant des paralysies de ce genre, rebelles à tout traitement, persister définitivement.

Peut-elle rester un accident isolé de la vérole du côté de l’encéphale? Cela s’observe, il est vrai, et dans les cas traités principalement; mais il est rare qu’il en soit ainsi d’une façon définitive au moins. Dans la règle, la paralysie du moteur oculaire commun se combine à d’autres symptômes : on rencontre dans une proportion assez élevée l’hémiplégie croisée (syndrome de Weber) par lésion pédonculaire. Plus rarement, l’hémiplégie est du même côté.

On a noté aussi la coexistence , de plusieurs paralysies oculaires : troisième et sixième paires du même côté, par exemple. Fournier a vu paralysés en même temps l’oculo-moleur, le moteur oculaire externe droits et le moteur externe du côté gauche.

SYPHILIS CÉRÉBRALE

Le facial et le trijumeau sont, après les nerfs moteurs de l’œil, ceux que la syphilis atteint le plus fréquemment. Leurs lésions paraissent à peu près aussi communes que celles du moteur oculaire externe, et plus que celles du pathétique. La paralysie faciale , envisagée seulementici, est la paralysie périphérique avec participation de l’orbiculaire ; elle est parfois durable et s’accompagne alors, à la longue, d’atrophie musculaire, d’abolition des réactions électriques (Ziemssen, Heubner), de réaction de dégénérescence (deux cas d’Oppenheim, Charcot et Gombault). Elle peut se montrer tout d’abord sans autre symptôme, et cela quelquefois d’une façon précoce. Dans un cas, du à Gilles de la Tourette et Hudelo, elle se déclara en même temps que la roséole. On aurait pu croire à une paralysie faciale vulgaire, mais elle n’était que le prélude d’une série d’accidents : céphalée terrible, état demi-comateux et finalement hémiplégie. Il en fut de même dans un cas de Gilbert où l’autopsie fit découvrir une méningite gommeuse de la base (Boix). Les paralysies faciales observées chez les syphilitiques dans la période secondaire appartiennent-elles à la Syphilis cérébrale? sont-elles dues à des lésions intracrâniennes du nerf? On ne saurait l’affirmer; mais il est à retenir qu’un certain nombre de ces paralysies s’accompagnent de céphalées violentes, de phénomènes de somnolence étrangers à la paralysie faciale ordinaire.

On pourrait en dire autant des anomalies observées dans le domaine du trijumeau. On les trouve mentionnées environ dans quelques cas, sous forme d’anesthésie d’une moitié du visage (Leudet, von Graefe, etc.), de phénomènes d’excitation, fourmillements, douleurs, hyperesthésie ; de tic douloureux de la face (Huguenin); ou encore de troubles trophiques graves du côté de l’œil (kératite neuro-paralytique, Leudet, Oppenheim).

Les troubles de la vision sont intimement liés aux altérations des conducteurs de la base; il est tout à fait rare qu’ils reconnaissent pour cause la lésion des centres cérébraux. Fournier leur assigne une fréquence de 13 pour 100, proportion bien inférieure à celle des paralysies de la troisième paire; les lésions sont rencontrées avec une fréquence bien supérieure, si l’on tient compte des altérations histologiques (12 fois sur 17 cas, Uhthoff).

La diminution de Vacuité visuelle est relativement fréquente; on la trouve généralement inégale d’un côté à l’autre. Elle peut s’aggraver jusqu’à Yamblyopie , la cécité même. Traités dès le début, ces troubles de la vision, si sévères soient-ils, peuvent disparaître plus ou moins complètement avec les accidents cérébraux généralement graves qui les accompagnent (Trousseau et Lasègue). Dans le cas de succès thérapeutique partiel, le champ visuel n’est pas recouvré dans sa totalité. Rarement la cécité demeure définitive et V atrophie optique est constatée à l’ophthalmoscope.

Les modifications partielles du champ visuel présentent ici un intérêt tout particulier. Elles s’observent sous les formes suivantes : rétrécissement concentrique irrégulier, échancrures irrégulières, hémianopsie temporale; enfin, très exceptionnellement, hémianopsie homonyme. Souvent la vision n’est abolie que partiellement dans les régions du champ visuel lésées, de même qu’elle n’a pas son acuité normale dans celles qui sont conservées. Les intéressantes recherches d’Uhthoff ont montré que ces différents changements d’étendue dans le champ de la vision étaient en rapport avec le mode d’infiltration gommeuse du nerf optique.

SYPHILIS DES CENTRES NERVEUX

U hémianopsie temporale a été vue par Gehrhardt, Oppenheim, Siemeriing, Uhthoff; elle s'est montrée constamment en rapport avec l’infiltration de l’angle antérieur du chiasma. L 'hémianopsie homonyme n’a été rencontrée que 2 fois sur 150 observations dépouillées par Uhthoff; sur 17 cas personnels, cet auteur ne l’a observée qu'une fois : l’autopsie révéla, dans l’hémisphère du côté opposé, des lésions très étendues dont le symptôme hémianopsie dépendait vraisemblablement. Oppenheim a également vu l’hémianopsie homonyme d’une façon transitoire; il n’hésite pas, dans le tas observé par lui, à rapporter ce symptôme à une lésion gommeuse des bandelettes.

Les variations parfois considérables auxquelles sont sujettescesdéformations du champ visuel constituent leur caractère le plus spécial. Nous n’en voulons pour exemple que l’intéressante observation d’Oppenheim précitée ( Ber liner kl. W., 1889); suivi pendant deux ans, le malade présenta successivement : un rétrécissement concentrique irrégulier, puis une hémianopsie bilatérale homonyme gauche typique; celle-ci s’améliora dans la suite par le traitement, et le champ visuel s’étendit de nouveau vers la gauche avec irrégularité. Chez un malade de Gehrhardt, une hémianopsie du même genre succéda à une amaurose complète.

A ces altérations multiples de la vision correspondent, mais non toujours, des modifications du fond de l’œil. Celles-ci ne manquent pas de se produire lorsque les troubles visuels persistent longtemps. Inversement, elles peuvent exister, au début surtout, sans anomalie apparente de la fonction : aussi l’examen de la papille s’impose-t-il chaque fois que la syphilis cérébrale est soupçonnée. On trouve signalés la stase papillaire (15 fois sur 150 observations, Uhthoff) — la neuro-rétinite (7 fois) — Y atrophie simple (10 fois). Oppenheim fait observer que l’atrophie papillaire ici est souvent unilatérale; Galezowski avait déjà fait la même remarque en ce qui concerne la névrite.

Il importe de ne point confondre ces différents aspects de la rétine, conséquences de lésions intra-crâniennes , avec ceux qui résultent des déterminations primitivement oculaires de la vérole. Galezowski a montré quelle était la fréquence des altérations choroïdo-rétiniennes dans la syphilis. Celles-ci peuvent produire également des amblyopies, des réductions du champ visuel, des atrophies rétiniennes, etc.

b. Les tumeurs, les néoformations gommeuses diffuses de la base, peuvent intéresser le pédoncule cérébral : d’où une variété d’hémiplégie pédonculaire, infiniment plus rare il est vrai que la précédente. Le signe pathognomonique de cette localisation est la paralysie alterne de Weber : Uhthoff en a rencontré 12 observations. On voit parfois cette hémiplégie alterne succéder à une phase comateuse grave, rarement à un ictus apoplectique. D’autres fois, elle se développe insensiblement; les paralysies oculaires se montrent d’abord, puis la faiblesse envahit les membres du côté opposé. Parfois ces accidents se développent avec un concours de phénomènes cérébraux graves, paralysies multiples des nerfs cérébraux, états comateux, crises épileptiformes, qui commandent une grande réserve à l’égard de leur pronostic. Elles se montrent, il est vrai, influençables par le traitement, mais au début seulement, et les rechutes sont fréquentes. Les autopsies ont révélé des lésions cérébrales

SYPHILIS CÉRÉBRALE

diffuses (Siemerling, Pick), mais c’est presque toujours de la lésion pédonculaire que dépend le syndrome de Weber.

Plus rares encore sont les néoplasies syphilitiques de la région bulbo-protubérantielle. Aux paralysies des nerfs crâniens correspondants peuvent se joindre des troubles moteurs du côté des membres, affectant souvent la forme alterne. Ainsi le strabisme interne (par paralysie de la sixième paire) associé à une hémiplégie croisée, est mentionné 11 fois (Uhthoff); on a observé également Y hémiplégie alterne de Gübler (Lancereaux, Leudet), l’anesthésie douloureuse dans le domaine du trijumeau en même temps qu’une paralysie des membres du côté opposé (Pick), etc., etc. Les lésions spécifiques plus étendues ou plus profondes de la région peuvent produire des troubles bilatéraux du côté des membres. Dans un cas bien connu de Lancereaux (voir Allas d'anatomie pathologique ), une gomme développée dans l’épaisseur de la protubérance fut l’origine d'une contracture des quatre membres. La polyurie s’observe dans la méningite syphilitique de cette région (Leudet, Biittersack).

Le tableau de la paralysie glosso-labiée peut être réalisé par des gommes de la protubérance (Hayem); Les observations de ce genre sont très rares : nous avons vu que, chez les syphilitiques, le syndrome bulbaire était plus fréquemment sous la dépendance de lésions cérébrales bilatérales (pseudobulbaires).

c. Lorsque les lésions se localisent rigoureusement à la base du crâne, les troubles psychiques proprement dits et les convulsions jouent un rôle très effacé. Certes l’aphasie, l’hémiplégie, consécutives à l’artérite syphilitique du cerveau, ne vont pas sans être accompagnées d’un certain degré d’affaiblissement intellectuel; mais les troubles vésaniques proprement dits, que nous étudierons au chapitre suivant, ne font pas partie ici du tableau clinique. Heubner incline, il est vrai, à croire que l’ischémie cérébrale, conséquence de la thrombose artérielle, joue un rôle important dans les troubles mentaux; mais on tend à admettre aujourd’hui que ceux-ci dépendent bien plutôt des altérations primitives des circonvolutions de la convexité en particulier.

Les attaques convulsives n’appartiennent pas davantage d’une façon générale aux différents types cliniques précédemment envisagés, sauf toutefois dans les formes compliquées. Ce que l’on observe ici. ce sont les ictus apoplectiformes suivis ou non d’hémiplégies, et accompagnés parfois d’une courte phase tonique généralisée; mais l’épilepsie syphilitique appartient surtout aux lésions corticales.