B. — SYPHILIS CORTICALE. NÉOPLASIES DE LA CONVEXITÉ DU CERVEAU

Les manifestations les plus importantes sont ici Y épilepsie et les troubles psychiques , puis en seconde ligne les paralysies corticales de la face et des membres, paralysies le plus souvent partielles, incomplètes et variables. Il est de règle que ces différents syndromes s’associent entre eux : ce n’est que d’une façon passagère qu’on peut les observer à l’état de pureté.

[. L 'épilepsie est généralement reconnue comme la manifestation la plus

SYPHILIS DES CENTRES NERVEUX

constante des lésions corticales. Dans 26 cas de ce genre, Heubner l’a rencontrée 20 fois. Charcot, Fournier, Echeverria, ont formellement exprimé la même opinion.

Il paraît avéré qu’une attaque d’épilepsie franche, survenant au cours d’une santé parfaite, peut être le premier incident révélateur des lésions cérébrales de la vérole (Fournier). Mais c’est là un fait exceptionnel. Tout le cortège des phénomènes prémonitoires que nous connaissons précède presque toujours la première manifestation convulsive.

L’épilepsie symptomatique de la vérole présente-t-elle quelque caractère distinctif? Cette question, d’un si haut intérêt, a vivement préoccupé les auteurs. Voici dans quelle mesure on peut y répondre actuellement. La syphilis peut engendrer toutes les formes connues du mal comitial, depuis les vertiges et les absences du petit mal jusqu’aux grands accès convulsifs et aux équivalents psychiques de ceux-ci (Féré). Mais les paroxysmes convulsifs partiels sont particulièrement fréquents ici, ce qui se conçoit aisément, étant donnée la forme habituellement circonscrite des lésions corticales; on a noté également la fréquence des paralysies par épuisement consécutives aux accès. .

Toutefois les considérations tirées de sa marche et des associations symptomatiques qu’elle présente sont infiniment plus propres à caractériser l’épilepsie syphilitique que ces signes d’importance secondaire. On peut les résumer dans les deux propositions suivantes :

1° L’épilepsie syphilitique présente une marche en quelque sorte progressivement accélérée. L’intervalle des accès diminue avec le temps. Abandonnée à elle-même, la maladie aboutit, dans les formes graves, à des crises en série, puis à un état de mal confirmé qui se termine par un coma rapidement mortel : témoin l’observation de Mallet ( 1 ).

Certes l’intervention hâtive d’un traitement spécifique énergique peut modifier cette évolution précipitée. Mais ou bien elle aura pour effet de faire franchemeîit rétrocéder les accidents, ou bien au contraire elle sera inefficace, ce qui n’est pas absolument rare. Dans tous les cas, jamais, on peut dire, l’épilepsie syphilitique ne présente d’une façon durable la marche en quelque sorte monotone, avec retour périodique des accès, qui s’observe souvent dans l’épilepsie commune.

2“ L'épilepsie symptomatique de la syphilis cérébrale n'existe à l'état de symptôme isolé que pour un temps limité. Elle s’associe à un moment donné à divers accidents cérébraux pour la plupart étrangers au mal comitial ordinaire. Ce sont par exemple les paralysies corticales, qui, dans certains cas, d’abord transitoires et consécutives aux accès, peuvent à la longue persister dans leurs intervalles, — les troubles psychiques variés dont il sera question plus loin. Dans aucune autre variété du mal comitial, les fonctions intellectuelles ne sont atteintes d’une façon aussi précoce et aussi profondément.

Il est en outre une combinaison possible et d’une grande valeur significative dans l’espèce, c’est celle de l’épilepsie^avec les troubles oculaires. Les néoformations corticales, quel que soit leur siège, peuvent entraîner des modifications du côté du nerf optique lui-même à la façon des tumeurs cérébrales (*)

(*) Mallet, Contribution à l’étude de l’épilepsie syphilitique. Thèse de Paris, 1891.

SYPHILIS CÉRÉBRALE

agissant par compression. L’examen du fond de l’œil s’impose ici d’autant plus que l’état de la vision ne correspond pas toujours à la gravité des lésions. Lorsque la névrite optique coexiste avec une épilepsie partielle franche, on pourrait presque affirmer l’existence d’une lésion syphilitique des circonvolutions (H. Jackson, Fournier).

Quant à la marche de cette épilepsie associée , elle présente un certain nombre de variétés. Il peut arriver que l’adjonction des accidents cérébraux, dont il a été question, aux phénomènes convulsifs, n’ait lieu que d’une façon tardive. D’autres fois, au contraire, l’épilepsie n’est qu’un phénomène secondaire.

IL L 'aliénation mentale syphilitique , c’est-à-dire relevant de lésions cérébrales bien et dûment syphilitiques, est aujourd’hui admise sans contestation. Elle est solidement établie par les observations de Foville, Schüle, Fournier, Mairet, etc.

Il est bien certain d’ailleurs que nombre d’accidents psychiques, observés chez les syphilitiques, ne sont que des coïncidences ou du moins n’ont que des relations indirectes avec la vérole (syphilophobie, hypochondrie simple, etc.). Les accidents mentaux de la syphilis ont pour caractère fondamental d’appartenir à la catégorie des aliénations mentales organiques (*), soit de parleurs manifestations cliniques propres, soit de par l’association des autres symptômes cérébraux qui évoluent parallèlement à eux (Mairet).

Nous connaissons déjà la déchéance intellectuelle , souvent rapide et profonde, qui marche de pair avec les accès d’épilepsie. Il n’est pas rare qu’elle apparaisse dès les premières attaques. Elle peut même précéder les manifestations épileptiques ou exister toujours indépendamment de celles-ci. On sait aujourd’hui que la syphilis cérébrale peut débuter de cette manière (s). Un individu, sans présenter le moindre délire, commence tout à coup à commettre des erreurs, des oublis dans sa profession, des incorrections dans sa conduite ; toutes ses facultés intellectuelles subissent un amoindrissement, comme une sorte de retour à l’état infantile. Sa' mémoire est profondément troublée; et les événements de date récente surtout lui échappent. Le professeur Fournier a rapporté des exemples très nets de cette amnésie syphilitique. Dans l’ordre moral, il se produit un changement de même sens, se traduisant par un état d’apathie, d’indifférence, que viennent interrompre sans motif des accès de violence inaccoutumés.

Un tel état psychique mérite toujours d’être pris en considération; car il est le prodrome par excellence des affections organiques du cerveau.

Dans les cas extrêmes, toutes les fonctions cérébrales paraissent anéanties, et les malades demeurent plongés dans un état de stupeur véritable (Lancereaux). D’autres fois ils évoluent vers la démence ; et le tableau clinique, lorsqu’il existe conjointement avec les troubles paralytiques que nous étudierons plus loin, se rapproche plus ou moins de celui de la paralysie générale.

Incontestablement plus rares sont les troubles vésaniques proprement dits, que l’on peut légitimement qualifier de syphilitiques. Ils se montrent comme un épisode surajouté au cours d’une syphilis cérébrale déjà en- voie d’évolu-

(*) Mairet, Aliénation mentale syphilitique. Paris, 1895.

(2) Fournier, La syphilis du cerveau. Paris, 1878, p. 272.

SYPHILIS UES CENTRES NERVEUX

lion; ou bien au contraire, ce qui est exceptionnel, ils ouvrent la série des accidents, et conservent pendant un temps plus ou moins long les apparences de la folie simple.

Généralement l’apparition du délire se fait brusquement (Mairet). Un malade observé par Rayer prend tout à coup les passants pour « des revenants, des fantômes ». Dans d’autres cas, une agitation furieuse se déclare soudainement (Luton, Calmëil). Parfois aussi l’aliénation se constitue d’une façon lente et graduelle, avec des intervalles de lucidité (Foville).

Considéré en lui-même, ce délire présente d’ailleurs des aspects cliniques très variés que l’on peut ramener à trois formes principales :

1° Excitation maniaque simple. On pourrait croire parfois, n’était l’absence constante de fièvre, au délire qui accompagne les inflammations aiguës de l’encéphale ou de ses méninges, ou bien à un accès de délire alcoolique, de manie simple aiguë.

2° Excitation maniaque avec idées délirantes. Les idées de grandeur, les idées de persécution, se rencontrent avec une grande fréquence (Foville. Schüle, Mairet). Elles coïncident souvent, surtout les dernières, avec des hallucinations variées; passagères et incohérentes, on ne les voit jamais donner au délire une apparence de système quelconque.

5° État dépressif avec mélancolie. Mairet distingue ici deux variétés, suivant que l’état dépressif domine la situation, ou bien que, les idées délirantes mélancoliques l’emportant, le délire se traduit sous la forme lypémaniaque. Dans ce dernier cas, les hallucinations sont généralement très actives.

Quelle que soit sa forme clinique, le délire ici est toujours général. Il n’existe pas une seule observation de vésanie syphilitique ayant affecté la forme systématisée, partielle ou monomaniaque (Mairet, Fournier).

On a relevé la fréquence des hallucinations d’une façon générale : hallucinations intéressant non seulement l’ouïe et la vue, mais encore et surtout peut-être la sensibilité générale (Mairet), sous forme de douleurs périphériques ou viscérales, qui peuvent provoquer l’éclosion du délire ou du moins influer sur la direction de celui-ci.

Enfin les différents délires symptomatiques des lésions syphilitiques du cerveau présentent une particularité commune dont l’importance ne saurait échapper : c’est Y affaiblissement précoce et rapide de l'intelligence , qui, trahi au début déjà par l’incohérence ou la niaiserie des conceptions, aboutit fatalement, à une échéance très variable il est vrai, à la démence caractérisée. Cette déchéance intellectuelle à elle seule indique déjà la nature organique de l’aliénation mentale (Mairet).

Mais la folie syphilitique n’est jamais qu’un fragment, qu’un épisode de la syphilis cérébrale, et les symptômes somatiques qui forment son cortège habituel servent beaucoup mieux à la caractériser que les considérations précédentes touchant ses divers aspects cliniques. La combinaison clinique la plus commune est la suivante : délire , démence et troubles paralytiques localisés. Ces paralysies localisées peuvent être des monoplégies corticales, analogues à celles que nous signalerons plus loin, ou des hémiplégies complètes. Dans certains cas de lésions diffuses ou disséminées le délire s’associe à des troubles paralytiques du côté des nerfs moteurs de l’œil.

SYPHILIS CÉRÉBRALE. 627

Les anomalies papillaires présentent ici une importance aussi grande que dans la forme épileptique.

La marche clinique de ces différentes formes mentales de la syphilis cérébrale est à bien des égards comparable à celle de la forme épileptique, à laquelle elle peut s’associer d’ailleurs. C’est ainsi que l’intervention du traitement peut amener, dans les cas heureux, un véritable changement à vue dans un très bref délai (Fournier). Mais, d’une façon générale, on peut dire que l’apparition des désordres mentaux dans la syphilis du cerveau est d’un pronostic fâcheux.

Dans un bon nombre de cas, on obtient, il est vrai, une guérison incomplète : les troubles vésaniqucs à proprement parler disparaissent, mais l’intelligence demeure très amoindrie, les troubles moteurs concomitants ne se dissipent pas entièrement. Les récidives sont alors à prévoir.

Pseudo-paralysie générale syphilitique. — On désigne ainsi certains types cliniques où des troubles mentaux, plus ou moins analogues à ceux de la véritable paralysie générale, sont associés dès le début à des paralysies motrices et à l’embarras de la parole. L’analogie, dans les phases initiales des deux affections, n’est généralement que lointaine, il faut en convenir. Toutefois, les éléments du diagnostic différentiel seront fournis beaucoup moins par l’étude comparative des désordres mentaux que par celle des troubles somatiques qui les accompagnent.

a) Il est inutile de rappeler combien souvent la paralysie générale ne s’accompagne d’aucun délire à proprement parler, mais seulement d’une déchéance graduelle de l’intelligence dont le terme est la démence. Telle est même la règle, pourrait-on dire, chez la femme. Or, les lésions syphilitiques du cerveau peuvent avoir la même conséquence, ainsi que nous l’avons vu. Il est vrai que, dans sa marche clinique, la démence syphilitique est moins fatalement et régulièrement progressive que celle de la paralysie générale.

Quant au délire mégalomaniaque, certes il doit faire songer à la périencéphalite diffuse, mais nous savons qu’il n’est pas l’apanage exclusif de cette dernière. Sur l’existence des idées de grandeur ou de satisfaction au cours de la syphilis cérébrale, on ne saurait conserver le moindre doute; les observations de Foville, de Schüle, Desnos, Mairet, en font mention d’une manière très explicite chez des sujets dont les lésions spécifiques ont été vérifiées à l’autopsie. Il est vrai seulement de dire qu’elles sont moins fréquentes, qu’elles ne sont le plus souvent que passagères, et qu’elles alternent avec d’autres modes de délire.

b) Les autres symptômes montrent dans les deux maladies une opposition tranchée. Ainsi les céphalées violentes n’appartiennent qu’à la syphilis. Les paralytiques généraux ne souffrent point de la tête, avait dit Lasègue. L’épilepsie franche, généralisée ou partielle, est moins fréquente dans la folie paralytique pure.

Les paralysies motrices dans la syphilis se distinguent par leur apparition précoce, leur importance plus grande et surtout leur forme, le plus ordinairement circonscrite. Un malade de Foville présentait une hémiplégie; un autre, observé par Calmeil, une hémiparésie gauche; chez un troisième, dont l’histoire est rapportée par Mairet, il y eut pendant un certain temps une

SYPHILIS DES CENTRES NERVEUX

monoplégie brachiale. Dans la périencéphalite diffuse, au contraire, on connaît la règle : pas de paralysie locale, mais une faiblesse généralisée et croissante, une maladresse dans tous les mouvements, accompagnée de raideur et de tremblement.

L’embarras de la parole est fréquent dans la syphilis cérébrale, et il n’est pas rare, à la vérité, qu’il s’accompagne d’un certain tremblement de la langue et des lèvres ; mais jamais il ne reproduit exactement le parler si caractéristique de la paralysie générale avec la trémulation fibrillaire de la lèvre et de la langue, qui modifie d’une manière si spéciale la prononciation des consonnes labiales et linguales.

Quant aux phénomènes oculaires, quelques-uns peuvent se rencontrer dans les deux maladies : tels, l’inégalité papillaire, l’atrophie de la papille (Galezowsky, Magnan). Mais les paralysies musculaires de l’œil, exceptionnelles dans la paralysie générale, accompagnent souvent la pseudo-paralysie générale syphilitique (Mairet, Fournier) ; par contre, le signe d’A. Robertson, inconnu dans celle-ci, est un élément de diagnostic précieux à une époque encore peu avancée de la folie paralytique des aliénés.

Faut-il ajouter que les rémissions, les retours en arrière dont la syphilis cérébrale, surtout lorsqu’elle est traitée, nous montre des exemples, sont absolument étrangers à la marche inexorable de cette dernière? A tel point qu’une amélioration quelconque doit faire douter ici d’un diagnostic posé en connaissance de cause. Dans une phase avancée des deux affections, la similitude est plus grande; la confusion est possible et elle a été commise par des aliénistes compétents. C’est que la désorganisation du cerveau est alors profonde : les deux maladies aboutissent alors au type commun de la déchéance cérébrale complète. L’intelligence est éteinte, le délire a cessé; la parole est perdue entièrement ou réduite à un bredouillement inarticulé. Enfin, pour compléter l’analogie, les troubles moteurs se généralisent dans la pseudoparalysie générale syphilitique arrivée à ce terme de son évolution {paralysie syphilitique généralisée , Mairet). Le gâtisme et la déchéance physique s’ensuivent, et la mort ne tarde pas à arriver dans le marasme le plus profond, généralement à la suite d’une infection quelconque, suppuration d’eschares, pneumonie bâtarde; ou encore du fait d’une véritable poussée de méningoencéphalite aiguë secondaire, accompagnée de fièvre.

III. Les paralysies motrices qui succèdent aux altérations primitivement corticale s de la syphilis se distinguent par les particularités suivantes :

Elles se développent lentement la plupart du temps, et restent incomplètes. Parfois cependant elles font suite immédiatement à un accès d’épilepsie ; mais elles ne succèdent jamais à un ictus apoplectique à la façon des paralysies cérébrales d’origine vasculaire. Les paralysies partielles , sous forme de monoplégies, intéressant le bras, la face ou la jambe, sont particulièrement fréquentes ici. Ce sont des parésies, une simple faiblesse, de la lourdeur d’un membre. Une exagération notable des réflexes tendineux, souvent même un certain degré de contracture permanente, ne manquent pas de les accompagner d’une façon précoce. Ces phénomènes spasmodiques, liés à l’irritation corticale, sont loin d’indiquer toujours, en pareil cas, la dégénération descendante des faisceaux moteurs correspondants. Ajoutons que les paralysies

SYPHILIS CÉRÉBRALE

dans le domaine des nerfs cérébraux n’appartiennent point aux variétés cliniques envisagées ici. Lorsque la face est intéressée, le territoire du facial supérieur reste indemne, suivant le mode des paralysies cérébrales.

Les troubles de la parole, fréquents lorsque la face est paralysée, sont avant tout des phénomènes d’ordre moteur. L’inaptitude motrice de la langue et des lèvres se traduit par la lenteur hésitante, l’embarras du parler, une véritable anarthrie dans les cas avancés. Mais l’aphasie vraie est rare ici, au moins en tant que phénomène durable. On a cependant signalé l’aphasie permanente et définitive typique avec agraphie, en relation avec les méningites syphilitiques localisées aux centres psycho-moteurs. Lorsque le symptôme aphasie se trouve ainsi réalisé au grand complet par une lésion qui touche les centres du langage, il peut se présenter combiné à Y hémiplégie droite et à Yépilepsie corticale (Bourceret et Cossy, 1875, Francesco, 1895). Un tel syndrome est assez significatif au point de vue de la localisation corticale.

Tous ces phénomènes d’ordre paralytique sont intimement liés aux divers accidents cérébraux que nous avons étudiés antérieurement, mais principalement aux troubles psychiques. Par opposition à la fixité des paralysies qui sont en relation avec les lésions vasculaires, ils sont remarquables par leurs variations.