CHAPITRE II

SYPHILIS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Anatomie pathologique. — Les divisions admises dans l’étude des lésions syphilitiques du cerveau sont applicables ici. La méningite et la méningo-myélite syphilitique , — les gommes proprement dites de la moelle et des méninges, — les lésions vasculaires et en particulier l’ urtérite médullaire syphilitique : telles sont les différentes formes qu’il convient de distinguer.

Plus rarement encore que l’encéphale, la moelle participe aux lésions osseuses de voisinage. Nous sommes loin de l’époque à laquelle on croyait celles-ci nécessaires, et où toute l’attention dans les autopsies se portait vers la recherche des exostoses du canal rachidien (Bedel, Sandras, Vidal de Cassis), exostoses que l’on trouvait bien rarement d'ailleurs, et en l’absence desquelles les paralysies étaient proclamées d’origine fonctionnelle! On en a signalé seulement quelques faits isolés. Virchow rencontra une pachyméningite externe cervicale, avec adhérence au périoste vertébral. A l’autopsie d’une paraplégique syphilitique, Westphal constata l’existence d’une ostéite gommeuse et d’une carie de l’os sacré, avec envahissement de la dure-mère et des racines nerveuses voisines. Jiîrgens a eu l’occasion de voir une lésion analogue à la région lombaire. Darier présentait récemment à la Société anatomique (1895) une carie spécifique des vertèbres cervicales avec pachyméningite, ayant occasionné une paraplégie cervicale; il existait d’autre part des lésions gommeuses du crâne et du foie.

A. Méningite spinale et méningo-myélite. — La méningite spinale syphilitique est de tous points comparable à la méningite cérébrale. Comme celle-ci, elle peut envahir la dure-mère, auquel cas la lésion est grossièrement apparente à l’œil nu. Il s’agit ici d e. pachyméningite interne avec soudure et épaississement des enveloppes spinales entre elles : celles-ci sont transformées en une membrane épaisse et uniforme, d’apparence couenneuse, lardacée, parfois gélatineuse. Généralement la moelle est envahie elle-même d’une façon diffuse, surtout dans les régions périphériques, correspondant à la soudure méningée ( symphyse méningo-médullaire ) : son tissu est diminué de consistance, ou au contraire manifestement sclérosé.

Parfois circonscrite sous forme de plaques, cette pachyméningite spinale est souvent limitée à un segment de la moelle qu’elle entoure plus ou moins complètement. Dans un fait d’Oppenheim cependant, la dure-mère est soudée à l’arachnoïde dans ses deux tiers supérieurs. Généralement plus limitée, elle

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paraît avoir une prédilection toute particulière pour la demi-circonférence postérieure de la moelle (Heubner, Jürgens). Il est à remarquer que la pachyméningitë spinale syphilitique se rencontre plus souvent à la région cervicale que partout ailleurs, et que dans ce cas elle coïncide fréquemment avec des altérations méningiliques du côté de la base du crâne. Jürgens a émis l'opinion antérieurement ( Charité Annalen, 1885) que, dans les cas de ce genre, la syphilis avait eu une marche descendante du crâne vers le rachis.

Au point de vue histologique, il s’agit ici la plupart du temps d’une méningite fibreuse constituée par un type conjonctif dense. Sur une coupe transversale, les méninges intimement confondues entre elles présentent l’apparence d’une bande scléreuse, uniforme. Pour Heubner, c’est là une production syphilitique qui, au début, présentait sans doute les caractères de l’infiltration spécifique, mais qui, avec le temps et sous l’influence du traitement, a pu se transformer en tissu conjonctif indifférent et comme cicatriciel '( syphilitische Schwiele).

Jürgens décrit une variété scléro - gommeuse de cette pachyméningite.

Leptomyélitc. — Lorsque la dure-mère spinale n’est pas intéressée par le processus syphilitique, l’examen à l’œil nu renseigne souvent très incomplètement. On a pu constater cependant l’existence d’un épanchement gélatineux, de consistance gommeuse , occupant l’espace sous-arachnoïdien dans une région limitée. 11 en fut ainsi dans une autopsie rapportée par Zambaco; et l’examen

Fig. 116. — (D’apres Siemerling.) Méningo-my élite embryonnaire. Une partie de la périphérie de la moelle avec la pie-mère adjacente, vues sur une coupe transversale : infiltration de la picmère et des cloisons conjonctives qui en partent par d'abondantes cellules rondes, destruction des éléments nerveux à la périphérie de la moelle.

histologique de l’exsudât montra que celui-ci était constitué par le tissu propre des gommes (Robin). D’autres fois, un épaississement circonscrit de l’arachnoïde et de la pie-mère avec induration de la moelle a attiré l’attention (Charcot et Gombault). Mais, dans la majorité des cas, sans le secours du microscope on ne saurait soupçonner l’importance des lésions qui caractérisent les formes de méningo-myélites les plus communes de la syphilis. Aussi a-t-on pu admettre un moment que la paraplégie syphilitique, à son maximum d’intensité, existait parfois sans lésions appréciables (Zambaco). On a signalé souvent, à la vérité, la diminution de consistance de la moelle, son ramollissement complet sur une certaine hauteur ; d’autres fois, une induration limitée, des zones de sclérose diffuse appréciables à l’œil nu.

Les altérations histologiques constatées en pareil cas portent sur les méninges, sur les vaisseaux nourriciers de la moelle et sur les éléments nerveux eux-mêmes. Elles diffèrent suivant l’ancienneté des lésions. Dans les

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formes récentes , ou dans les points correspondant aux phases d’activité du processus, sur une coupe transversale comprenant la moelle et ses enveloppes, traitée par la double coloration, on constate au microscope les particularités suivantes.

1° La pie-mère épaissie est infiltrée abondamment de petites cellules rondes (fig. 146), disséminées ou groupées en amas compacts; les capillaires principalement servent de centre d’infiltration (Homolle, Gilbert et Lion), à tel point qu’ils se présentent par endroits sur la coupe, comme de véritables nodules embryonnaires. On a même signalé la présence des cellules géantes au sein de semblables nodules (Lamy, Sottas). Il existe parfois entre la moelle et la piemère un exsudât, granuleux par endroits, réticulé par d’autres, renfermant quelques cellules semblables à celles qui infiltrent les méninges (Gilbert et Lion). Dans la moelle, la même infiltration se propage, en suivant le trajet des

Fig U7. — Phlébite gommeuse (veine spinale). — Coupe transversale de l'artère et de la veine spinale antérieures dans un cas de méningo-myélile syphilitique : l'artère est absolument saine.

prolongements conjonctifs et des vaisseaux qui émanent de la pie-mère. Les amas cellulaires compacts qui occupent ces tractus conjonctivo-vasculaires affectent souvent la forme d’un coin, d’un triangle, dont la base élargie répond à la périphérie. Les mêmes éléments s’infiltrent entre les tubes nerveux; on les retrouve sur les coupes transversales des capillaires intramédullaires, occupant les gaines lymphatiques. Il n’est point rare que sur quelques coupes pratiquées dans la hauteur du foyer malade, l’agglomération cellulaire se fasse plus compacte, détruisant tout un territoire de substance médullaire, et prenne toutes les apparences d’une gomme en miniature.

2° Fait important, d’une façon constante les vaisseaux méningés de gros calibre sont intéressés. Les altérations portent sur les artères et sur les veines. L’importance de ces lésions n’a pas échappé aux auteurs dont l’attention a été attirée sur ce point (Leyden, Rumpf, Siemerling, Lancereaux, etc.) ; et l’on tend aujourd’hui à leur faire jouer un rôle de premier ordre dans la syphilis de la moelle. L’accord est loin d’être fait, il est vrai, sur la spécificité de leurs caractères anatomiques, mais les discussions ouvertes à ce sujet ne font que repro-

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(luire celles dont l’artérite cérébrale a été l'objet; nous ne saurions nous y arrêter. Ainsi que Lanceraux l’a fait très justement observer, l’artérite spinale est circonscrite; elle n’existe que sur un segment de l’artère spinale antérieure par exemple. .

Les modifications du côté des veines spinales sont plus précoces et généralement prononcées (fig. 147). Greiff, le premier (1882), a signalé les lésions veineuses dans la syphilis des centres nerveux; elles ont été retrouvées depuis un grand nombre de fois. En ce qui concerne la moelle épinière, la phlébite syphilitique s’est montrée très prononcée dans les examens anatomiques de Rumpf, Schmaus, Goldflam, Lamy, Sottas, etc.

5° Les altérations de la substance médullaire sont limitées le plus souvent à un foyer, occupant de préférence les régions moyennes delà moelle; d’autres fois il y a plusieurs foyers malades. Jamais, dans tous les cas, les lésions ne sont uniformément réparties à tous les étages de la moelle. Le segment médullaire intéressé correspond généralement aux points où l’infiltration embryonnaire interstitielle est le plus abondante, et les lésions vasculaires le plus accentuées.

Celles-ci, ainsi qu’il est aisé de le prévoir, sont essentiellement diffuses , sans relation dans leur distribution avec les différents systèmes de fibres nerveuses. Elles prédominent à la périphérie, au voisinage de la pie-mère; aussi occupent-elles de préférence le manteau blanc. On admet que les éléments de la moelle sont ici soumis à deux causes de destruction, la compression qui résulte de la prolifération cellulaire d’une part, le ramollissement ischémique d’autre part. Toutes les formes de destruction des fibres médullaires peuvent s’observer, sans qu’aucune d’elles puisse être considérée comme spéciale à la syphilis : tuméfaction des cylindre-axes qui perdent leur affinité colorante par le carmin, transformation granuleuse de ceux-ci, ainsi que de la gaine de myéline qui les entoure, — finalement production abondante de corps granuleux cellulaires et de débris de myéline. D’une façon constante, et surtout dans les points où la lésion date déjà d’un certain temps, le tissu névroglique présente, au voisinage des zones d’infiltration, un état irritatif manifeste, caractérisé par l’hypertrophie des fibrilles, la multiplication des noyaux, etc.

Du côté de la substance yrise, les modifications sont en rapport avec l’intensité du processus. Dans les formes légères, l’infiltration reste bornée à la substance des cordons blancs; mais d’autres fois la substance grise est détruite partiellement par une néoformation gommeuse qui s’avance de la périphérie vers la moelle (Siemerling). Ce n’est pas là néanmoins le mode d’altération le plus habituel ici. Les lésions vasculaires de la moelle semblent au contraire retentir d’une façon prépondérante sur la colonne grise. Les hémorrhagies interstitielles, les ramollissements ischémiques, les atrophies cellulaires (transformation globuleuse, atrophies vitreuses, granuleuses), signalées dans un grand nombre d’observations, paraissent, en effet, devoir être mises sur le compte des troubles circulatoires, d’autant mieux qu’elles sont généralement indépendantes de toute irritation inflammatoire.

Les lésions envisagées ici répondent assez exactement à la nriéningo-myélile embryonnaire diffuse de MM. Gilbert et Lion. Elles correspondent, il faut le reconnaître, aux formes graves de la syphilis médullaire; les renseignements précis nous manquent sur le substratum anatomique des types cliniques les

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plus communs; et, bien qu’on soit fondé à admettre un processus analogue, nous sommes encore réduits sur ce point à des hypothèses (Erb).

Dans les cas très anciens , le foyer de la lésion médullaire offre une apparence différente. La moelle indurée, sclérosée, est parfois déformée à tel point que sur une coupe transversale on ne saurait reconnaître les vestiges de la configuration normale. C’est l’apparence d’un foyer de myélite scléreuse diffuse , sans caractère spécial. Il est exceptionnel toutefois que la lésion soit totalement transverse (Siemerling) ; le plus souvent une partie plus ou moins étendue de la coupe a conservé sa structure normale. Parfois, comme dans le cas de Schmaus ( Deutscli . Arch. f. Ici. Med., 1889), on constate seulement sur les coupes transversales de petites taches de sclérose irrégulièrement disséminées dans les cordons blancs et orientées autour de vaisseaux à parois hypertrophiées et chargées de noyaux. D’après Sottas(1), ce processus de sclérose constituerait un travail de réparation au niveau de foyers du ramollissement, et le développement des vasa vasorum jouerait un rôle important dans le rétablissement de la circulation.

Lorsque l’affection a duré un certain temps, on constate, au loin du foyer malade, l’existence des dégénérations secondaires; en bas vers les faisceaux pyramidaux, en haut vers les cordons de Goll et parfois les faisceaux cérébelleux directs. Ces dégénérations n’offrent, au point de vue histologique, aucun caractère spécial, sauf parfois que les vaisseaux y présentent une infiltration cellulaire périphérique un peu plus accentuée que de coutume.

B. Artérite médullaire syphilitique. — L ’artérite n’est-elle qu’une lésion accessoire dans les méningo-myélites spécifiques, ou bien au contraire jouet-elle ici un rôle d’une importance égale à celui de l’artérite cérébrale. Lanccreaux(2) s’est prononcé en faveur de cette dernière manière de voir pour expliquer un certain nombre de paraplégies syphilitiques développées rapidement. La thrombose de l 'artère spinale antérieure aurait pour conséquence le ramollissement de la substance grise à laquelle elle est spécialement affectée. Les expériences bien connues de Panum et de Vulpian sur les embolies ai'térielles de la moelle peuvent être invoquées comme arguments à cet égard, car ces auteurs ont pu produire de la sorte le ramollissement rouge de la colonne grise. La myélite aiguë centrale des syphilitiques ne serait autre chose, suivant Lancereaux, qu’une forme de ramollissement lié à l’a'rtérite.

A l’appui de cette hypothèse, qui simplifie, il faut le reconnaître, l’interprétation d’un certain nombre de cas rejetés par quelques auteurs hors du cadre de la syphilis médullaire (Ricord, Heubner), on peut trouver dans la littérature quelques faits, peu nombreux encore actuellement, où les lésions des vaisseaux nourriciers de la moelle existaient sans participation importante des méninges (Greiff, Rumpf, Moeller, Goldflam, Sottas). Ges faits autorisent à séparer du groupe des méningo-myélites syphilitiques une forme anatomique répondant à une évolution clinique généralement rapide, où les altérations des vaisseaux jouent un rôle capital et peuvent être l’origine de lésions nécrobiotiques de la moelle, de la substance grise tout spécialement. Cette forme se rapproche singulièrement de la myélite aiguë centrale : on peut la désigner

(*) Société de Biologie , 15 avril 1893.

(2) Lancereaux, Leçons de clinique médicale. Paris, 1892.

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provisoirement sous le nom de ramollissement médullaire (Lancereaux), myélomalacie (Goldflam). Il nous paraît que la forme hypérémique et nécrobiotique de MM. Gilbert et Lion doit appartenir, pour une grande part au moins, à cette catégorie de faits.

C. Gommes spinales. — Les tumeurs gommeuses de la moelle et des méninges sont des lésions exceptionnelles comparativement aux précédentes; et bien qu’elles aient attiré l’attention antérieurement à celles-ci, on n’en connaît qu’un petit nombre d’observations, auxquelles il manque pour plusieurs le contrôle histologique. La gomme solitaire de la moelle est très rare : il en existe en tout quatre ou cinq cas authentiques. Un des premiers appartient à Mac-Dowell (1861) : une tumeur jaunâtre, sphérique, du volume d’un haricot, occupait la moelle dorsale, entourée d’une zone de tissu ramollie et congestionnée. La syphilis datait de dix-huit mois; il existait en outre un testicule syphilitique. Wilks (1865), Rosenthal (1865), ont vu la même lésion dans la moelle de syphilitiques qui présentaient d’ailleurs des gommes du foie ou du cerveau. Récemment Mourek (1893) publiait une observation, avec examen histologique, de gomme volumineuse de la moelle dorsale chez un syphilitique qui avait présenté des ulcérations spécifiques aux jambes.

Les tumeurs gommeuses multiples de la moelle et des méninges ne sont guère plus fréquentes. Moxon (1871) en a fait connaître une observation intéressante : la dure-mère spinale et la moelle à la partie inférieure étaient le siège d’un grand nombre de petites tumeurs du volume d’un grain de mil à un pois. Chacune de celles-ci offrait à la coupe une zone périphérique foncée, composée de cellules, les unes rondes, les autres fusiformes, et une substance centrale jaunâtre, amorphe; il existait des formations analogues dans les deux testicules. Dans la thèse de Lepetit (1878) on trouve un fait analogue. Jürgens (1885) a publié un cas semblable : il s’agit de petites tumeurs très nombreuses développées sur les méninges au niveau des ligaments dentelés et des racines postérieures, coïncidant avec des gommes cérébrales. Enfin F. Pick(1893), à l’autopsie d’un homme de 58 ans, emporté un an après l’accident initial par des phénomènes cérébraux graves, découvrit une véritable éruption de gommes miliaires , à la face interne de la dure-mère spinale et sur l’arachnoïde. Cette forme de lésions, très exceptionnelle dans la syphilis, qui rappelle à s’y méprendre les granulations miliaires de la tuberculose, a été signalée par d’autres auteurs (Lancereaux, Engelstedt).

Symptômes. — On connaissait au siècle dernier les paraplégies, accompagnées d’incontinence des matières et d’impuissance sexuelle, susceptibles de guérir par les frictions mercurielles (Houstet. 1733). J. Franck considère la vérole comme une des causes principales de paraplégie. Dans les ouvrages de Gros et Lancereaux, de Lagneau, les mémoires de Zambaco, Ladreit de la Charrière, les observations concernant la moelle sont nombreuses. Ricord en avait rapporté plusieurs pour son compte.

Il est incontestable que si, à certaines époques, on a exagéré le rôle de la vérole comme facteur des maladies nerveuses, à d’autres, et par esprit de réaction sans doute, on n’en a pas tenu un compte suffisant. Dans les traités classiques (Vulpian, Leyden,'etc.), la syphilis médullaire a été englobée, pour une grande part certainement, dans la description des méningites spinales

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chroniques, des myélites transverses ou des myélites aiguës. La période contemporaine, tout en ayant garde de retomber dans les exagérations passées, doit s’efforcer de rendre à la syphilis ce qui lui appartient.

Quelques lacunes sont encore à combler actuellement pour faire concorder les divisions de l’anatomie pathologique et de la clinique ; en prenant soin de les indiquer chemin faisant, nous décrirons successivement :

A. La méningite spinale et la méningo-myélite syphilitique ;

B. La myélite dorsale (paraplégie syphilitique commune, paralysie spinale syphilitique d’Erb) ;

C. La myélite aiguë (ramollissement médullaire syphilitique).

A. Méningite spinale syphilitique. Rare à l’état isolé, elle s’observe surtout comme phase initiale des affections médullaires. Elle est généralement limitée à une partie du canal rachidien et tout spécialement la région cervicale. Des douleurs violentes siégeant le long du rachis et s’irradiant dans les épaules, les deux bras, sur les côtés du thorax, en marquent l’apparition. En même temps la colonne vertébrale devient rigide, les mouvements du cou sont pénibles; la pression, la percussion sur les apophyses épineuses, est douloureuse. Un tel ensemble symptomatique, non accômpagné de fièvre, doit faire songer à la méningite syphilitique, qui paraît être la plus commune (Goldflam) de toutes les méningites chroniques rachidiennes. Assez fréquemment les douleurs ont un caractère paroxystique et reviennent périodiquement tous les soirs ou toutes les nuits , à la façon des céphalées syphilitiques. Dans une leçon clinique récente (1895), Charcot insistait sur la haute signification diagnostique de cette rachialgie syphilitique (in Thèse de Lamy). Déjà, dans son Traité delà Syphilis, Lancereaux avait dit : « L’un des plus importants symptômes, dans le cas d’altération des enveloppes est une rachialgie localisée, parfois intense et plus violente la nuit. » La douleur est parfois atroce. Les malades la comparent à un fer rouge, un crochet qui traverserait les chairs. C’est là certainement la forme la plus douloureuse de la syphilis spinale; mais elle est aussi la plus favorable au point de vue du pronostic, lorsque l’on intervient à temps, c’est-àdire avant l’apparition d’accidents médullaires (Goldflam, Lamy). L’observation de Goldflam est tout à fait typique à ce point de vue. Un homme de 40 ans, vigoureux, est pris tout à coup, un mois après avoir contracté un chancre induré, de violentes douleurs dans le cou, les épaules et les membres supérieurs. Les mouvements sont impossibles, et il existe une vive hyperesthésie dans le domaine du plexus brachial. La guérison fut complète après l’emploi de 24 frictions mercurielles.

Dans quelques cas moins heureux ou non traités, la méningite s’accompagne de phénomènes parétiques des extrémités et d’atrophie musculaire d’origine névritique radiculaire, avec troubles trophiques, glossy-skin, fourmillements, etc. La guérison peut encore être obtenue si le traitement est institué avant que l’atrophie ne soit achevée et les réactions électriques des muscles perverties (Lamy). Nous avons vu que la paraplégie cervicale pouvait être la conséquence d’une pachyméningite consécutive à la carie syphilitique des vertèbres (Virchow, Darier). La syphilis réalise dans ces cas un complexus symptomatique très analogue à celui de la pachyméningite cervicale hypertrophique de Charcot et Joffroy.

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Méningo-myélite. — Le plus souvent, la méningite spinale est suivie à brève échéance de paralysies, de troubles vésicaux, en rapport avec l’envahissement de la moelle ; elle constitue ainsi la phase prodromique de la méningo-myélite syphilitique (Heubner). Il arrive assez fréquemment, d’autre part, que les accidents du début soient à la fois spinaux et cérébraux, ces derniers pouvant s’atténuer ultérieurement. C’est ainsi qu’on voit les céphalées, les troubles de la vision, inaugurer la série des complications nerveuses de la vérole, puis la maladie se localiser définitivement sur la moelle. Un assez grand nombre d’observations mentionnent très nettement cette marche descendante de la syphilis dans les centres nerveux (Jiïrgens).

L’apparition prochaine des paralysies est habituellement annoncée par des fourmillements et des engourdissements vers les extrémités, des faiblesses passagères, surtout dans les membres inférieurs, enfin par des troubles sphinctériens. Il est à noter que ces derniers, à un degré quelconque, se montrent toujours de très bonne heure, précédant parfois de plusieurs jours la paralysie.

Celle-ci se produit souvent avec une grande rapidité : c’est là un fait déjà signalé par Ileubner. En quelques jours, en quelques heures même elle se constitue. Si ce mode de début rapide est plus fréquent dans les formes graves, il n’y a pas de règle constante à cet égard.

Le type habituel est la paraplégie. Cinq fois seulement, Gilbert et Lion ont noté des troubles de la motilité dans les membres supérieurs, sur plus de quarante observations. Cette paraplégie, très variable dans son intensité, n’est jamais absolue. Alors même qu’elle est assez grave pour empêcher la marche, les mouvements actifs ne sont pas abolis complètement. Règle générale, elle prédomine dans un membre.

D’une façon constante, la sensibilité est intéressée à un degré quelconque, aux membres paralysés, sous un ou plusieurs de ses modes. On constate de l’hypoeslhésie, une perversion de la thermesthésie, des erreurs de localisation, etc. Très rarement il existe de l’anesthésie absolue; et, d’une façon générale, les troubles sensitifs ne sont pas en proportion des troubles moteurs. Ces anomalies objectives de la sensibilité sont plus marquées du côté opposé à celui où la paralysie l’emporte. On est ainsi en présence d’une ébauche plus ou moins achevée du syndrome de Brown- Séquard.

La paralysie est généralement flaccide à l’origine ; pourtant il est très commun de trouver dès le début les réflexes tendineux du genou exaltés, avec ou sans la trépidation épileptoïde du pied. En tous cas, les phénomènes de contracture ne manquent pas de se produire, et cela le plus souvent à brève échéance.

Les troubles sphinctériens et l'impuissance génitale sont des symptômes constants. Le type le plus commun est l’incontinence d’urine accompagnée de constipation. La paralysie complète du sphincter anal n’appartient guère qu’aux variétés graves.

Les masses musculaires conservent généralement leur volume et les réactions électriques ne sont pas troublées. On a signalé cependant l’atrophie et l'inexcitabilité des muscles (Lancereaux). Alors même que fes membres supérieurs sont respectés, il est fréquent d’observer l’exagération des réflexes tendineux aux coudes et aux poignets (P. Marie).

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Marche. — Terminaison. — Cet ensemble symptomatique reproduit presque exactement le tableau bien connu de la myélite transverse vulgaire. On s’est efforcé, dans l’évolution ultérieure de la maladie, de rechercher les particularités en rapport avec sa nature spécifique.

L 'influence du traitement est parfois très nette lorsqu’il est institué de bonne heure. Il a d’abord pour effet de faire disparaître la rachialgie, les douleurs en ceinture signalées plus haut. Dans les cas heureux, les troubles paralytiques s’améliorent, mais beaucoup plus lentement. On a obtenu des guérisons complètes en l’espace de quelques semaines ou même après plusieurs mois seulement. Mais il faut reconnaître que cette terminaison favorable est loin d’être la règle. Autant le traitement spécifique a de prise sur les manifestations méningitiques du début, autant son action est douteuse et incomplète la plupart du temps sur les paralysies médullaires confirmées. D’ailleurs le critérium offert par les résultats du traitement ne saurait avoir ici de valeur absolue, car on sait que certaines myélites graves étrangères à la syphilis, présentant de grandes analogies cliniques avec les précédentes, peuvent guérir spontanément.

Les variations d'intensité présentées par les symptômes paralytiques ont paru à certains auteurs caractéristiques de la syphilis, en ce sens qu’elles cadrent bien avec celles du processus d’infiltration démontrées par l’anatomie pathologique (Oppenheim). De fait les paraplégies présentent souvent dans leur marche des changements remarquables.

On peut voir la force musculaire varier pour ainsi dire d’un jour à l’autre dans un membre paralysé. Après une phase d’amélioration, la rachialgie peut se montrer de nouveau avec la faiblesse musculaire. Siemerling a observé des oscillations remarquables dans l’état des réflexes rotuliens , qui, exagérés un jour, disparaissent le lendemain pour se montrer de nouveau ensuite. Nul doute d’ailleurs que le traitement spécifique, s’il est rarement couronné de succès complet, n’ait une influence prépondérante sur ces modifications, qui cessent de se produire lorsque l’affection date de plusieurs mois et que la contracture spasmodique est définitivement établie.

Quoi qu’il en soit, et dans une proportion qui équivaut au moins aux trois quarts des cas, l’affection passe à l’état chronique sous forme de paraplégie spasmodicpte accompagnée de troubles de la miction.

La méningo-myélite syphilitique aboutit dans les cas les plus communs à une infirmité incurable, compatible avec l’existence ; mais parfois elle se termine par la mort. Les eschares de décubitus qui s’observent dans ces formes graves, et l’infection des voies urinaires, sont généralement les complications ultimes auxquelles les malades succombent, parfois après une succession d’améliorations et de rechutes successives, et au bout d'un temps relativement long (trois ans dans un cas de Lancereaux).

Variétés. — Le type clinique précédent qui correspond à celui de la myélite transverse dorsale, n’est pas le seul observé, s’il est de beaucoup le plus fréquent. L’observation classique de Charcot et Gombault {Archives de physiol., 1873) se rapportait cliniquement à un cas typique et complet de syndrome de Bown-Séquard {hémi-paraplégie spinale avec hémi-anesthésie croisée). Armstrong {Medical Record , 1892) a fait connaître un cas analogue : monoplégie crurale

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complète accompagnée d’anesthésie dans le membre opposé, survenue deux ans après le chancre; la guérison eut lieu. Nous avons signalé l’existence habituelle, à un degré quelconque, de ce syndrome ébauché; mais il est rare qu’il soit réalisé d’une façon aussi achevée par la syphilis. Plus rarement encore la paralysie s’est montrée sous la forme d 'hémiplégie spinale du type supérieur (Gilles de la Tourette, in thèse Lamy). Il est exceptionnel enfin que la méningo-myélite spécifique donne lieu à une paralysie 'des quatre membres (Weidner, Büttersack). On peut noter seulement une faiblesse passagère des membres supérieurs, un certain degré de raideur, de gêne dans les mouvements.

Certaines atrophies musculaires à marche progressive , rappelant la poliomyélite antérieure subaiguë ou chronique, ont été signalées comme complications de la syphilis (Dejerine, Schultze, etc.). Raymond (*), dans un cas analogue, a constaté des lésions de méningo-myélite vasculaire diffuse , ayant intéressé secondairement les cornes antérieures. Ces faits sont encore trop peu nombreux pour permettre de dire dans quelle mesure on doit incriminer la syphilis.

B. Myélite dorsale. Paralysie spinale syphilitique d’Erb. — La clinique nous présente souvent la paraplégie développée chez les syphilitiques, sous une forme qui s’écarte de la précédente par deux caractères principaux. En premier lieu, les manifestations prémonitoires que nous avons considérées comme liées à la méningite spinale font défaut; il semble que la moelle soit touchée primitivement. D’autre part le développement de la maladie est lent et progressif et elle s’accuse plutôt comme un état spasmodique des membres inférieurs que comme une paraplégie motrice au sens exact du' mot. Son pronostic quoad vitam est toujours bénin. Le professeur Erb, dans une note publiée récemment ( Neurolog . Centralblatt, 1891), appelait l’attention sur ces formes communes de paraplégie syphilitique, auxquelles il proposait de réserver le nom de paralysie spinale syphilitique.

Voici, d’après l’auteur, quel seraitlc tableau clinique de cette affection, dans ses grandes lignes au moins. Elle débute à une époque peu éloignée de l’accident initial, parfois dans la première année de l’infection; la majorité des cas se montre dans le cours des trois premières années. Sur 25 cas personnels, 4 fois seulement Erb a observé cette complication après la neuvième année.

La maladie s’établit progressivement dans le cours de plusieurs semaines à plusieurs mois, parfois même de plusieurs années. Elle est annoncée par de légères douleurs, des engourdissements dans les membres inférieurs, une sensation de fatigue, de brisement des jambes, qui s’accompagnent de faiblesse passagèi'e. Les phénomènes les plus significatifs à ce moment s’observent du côté de la vessie. La faiblesse du sphincter vésical se montre presque toujours dès le début. Dans quelques cas elle existe seule pendant longtemps, et peut donner le change pour une affection urinaire.

Plus tard, un symptôme nouveau apparaît, d’abord d’une façon transitoire : c’est la rigidité spasmodique des membres inférieurs. Elle devient évidente dans la marche un peu prolongée. Finalement elle se constitue définitivement, et le malade présente au grand complet le tableau de la démarche spasmodique.

Au repos, la tonicité permanente des muscles n' est généralement pas en rap-

{*) Société médicale des hôpitaux, 5 février 1893.

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port aoec le'dègré apparent du spasme dans la marche. Mais, par contre, les réflexes rotuliens sont exaltés aü plus haut degré, et l’on provoque facilement une trépidation épileptoïde du pied très intense. Erb voit là une opposition assez particulière et comme une contradiction entre l’état des réflexes d'une part et la flaccidité relative des muscles d’autre part.

La force musculaire des membres inférieurs est généralement considérable, si bien que la gêne de la marche doit être considérée comme une conséquence du spasme plutôt que d’une paralysie à proprement parler. Dans quelques cas, il existe une faiblesse musculaire plus ou moins prononcée, mais seulement passagère, et jamais les malades ne prennent le lit d’une façon définitive.

Objectivement, la sensibilité est souvent normale ; ou bien il existe une légère hyposthénie dans une région limitée du pied ou de la jambe, n’intéressant que tel ou tel mode. Par contre, les troubles subjectifs sont assez constants, sous forme d’engourdissements ou de fourmillements vers les extrémités.

Les eschares de décubitus, l’atrophie musculaire et les anomalies dans l’excitabilité électrique ont toujours fait défaut. Les membres supérieurs restent indemnes; les paralysies dans le domaine des nerfs crâniens ne s’observent pas généralement ; les fonctions intellectuelles sont normales.

La paralysie spinale syphilitique tend à s’améliorer avec le temps et sous l’influence d’une thérapeutique énergique, dans la moitié des cas environ (Erb). On peut même obtenir la guérison complète avec retour des fonctions génitales, disparition des troubles urinaires. Souvent aussi la maladie reste stationnaire en dépit du traitement.

L’anatomie pathologique n’a point encore consacré l’autonomie du type clinique que le professeur Erb a tenté de séparer des autres formes de la syphilis médullaire. Il y a lieu d’admettre toutefois que la paralysie spinale syphilitique se rattache au processus méningo-vasculaire habituel. D’autre part, il n’est pas douteux que le syndrome en question ne soit bien souvent que le reliquat d’une méningo-myélite antérieure dont les symptômes se sont amendés sous l’influence du traitement. Aussi a-t-il paru à certains auteurs qu’il représentait, non pas un type morbide distinct, mais un stade d’évolution de la syphilis médullaire (Lamy, Oppenheim).

G. Myélites aiguës (ramollissement médullaire syphilitique). — Ce n’est que depuis une date relativement récente que ces myélites graves ont pris la place qui leur revient légitimement dans l’histoire des complications nerveuses de la vérole. Pendant longtemps, les observateurs n’ont pu se résoudre à considérer comme telles les inflammations et les ramollissements aigus de la moelle. On admettait les paraplégies chroniques dues aux exostoses ou aux tumeurs gommeuses ; mais les myélites aiguës étaient envisagées comme des complications fortuites, et leur apparition fréquente dans les premières périodes de l’infection spécifique a plutôt contribué à les faire rejeter hors du domaine de la vérole, jusqu’à l’époque où l’on a cessé de regarder les localisations viscérales comme l’apanage exclusif de la syphilis tardive. Broadbent raconte à ce sujet que, en 1859, Ricord et Trousseau observèrent à Paris deux jeunes gens qui, en pleine période secondaire, eurent une paraplégie rapidement mortelle. L’autopsie montra, dans les deux cas, une inflammation générale de

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la moelle qui, en outre, était ramollie. Ricord n’osa point porter le diagnostic de myélite syphilitique, bien qu’il connût déjà des cas semblables. En 1874, le professeur Hayem publie deux observations remarquables de myélite centrale aiguë suivies d’un examen histologique très détaillé. Un de ses malades était porteur d’une éruption presque sûrement syphilitique; et l’auteur fait remarquer l’influence possible de la syphilis. Julliard observe deux myélites aiguës chez des syphilitiques (1879), et l’examen histologique de Pierret conclut à la nature spécifique de là maladie dans les deux cas. Viennent ensuite les deux obser vations de Dejerine {Revue de médecine, 1884) ; puis les faits se multiplient de touscôtés (Gilbert et Lion, Baudouin, Siemerling, Lamy, Goldflam, Sottas, etc.) et les examens histologiques plus complets démontrent la présence de lésions spécifiques dans les vaisseaux ou d’infiltrations gommeuses diffuses. L’accord n’est cependant point encore aujourd’hui, à vrai dire, unanime sur ce point. Erb se demande si les paraplégies graves à marche rapide, qui s’accompagnent d’anesthésie profonde et d’eschares de décubitus, appartiennent bien à la syphilis. Joffroy(1) reconnaît que la syphilis n’est pas rare dans les antécédents des individus atteints de myélite aiguë, mais il déclare les caractères anatomiques, jusqu’ici indiqués, comme insuffisants à prouver leur nature spécifique. Il est possible, dit-il, que la syphilis soit seulement une cause prédisposante, et l’on pourrait ouvrir à ce sujet une discussion analogue à celle dont le tabes à été l’objet.

C’est également sous la forme paraplégique que ces myélites aiguës évoluent le plus souvent. Le début en est rapide-, il peut même avoir lieu d’une façon soudaine. A peine quelques prodromes peu significatifs annoncent-ils la paraplégie à brève échéance : engourdissement, lourdeur des membres inférieurs; phénomènes qui, selon Lancereaux, traduiraient l’état d’ischémie de la moelle. Parfois le premier accident est un trouble de la vessie ; et l’on a vu la maladie débuter par une rétention d’urine durant quarante-huit heures sans autre symptôme (Souques, in thèse Lamy). La paraplégie, en quelques heures, devient absolue ; parfois elle est subite, apoplectiforme, comme dans l’hématomyélîe : le malade s’affaisse sans perte de connaissance.

La plupart des observations font mention de troubles de la sensibilité beaucoup plus importants que dans les formes chroniques de paraplégie syphilitique. h' anesthésie peut être absolue sur les membres inférieurs et la partie inférieure du tronc; parfois elle s’est montrée limitée à un côté, plus ou moins incomplète. L 'excitabilité électrique des muscles paralysés peut être abolie (Dejerine) ou fortement diminuée (Julliard), mais il n’y a là rien de constant. Les réflexes tendineux , considérablement affaiblis ou même absents dans les premiers jours, peuvent reparaître et s’exalter dans la suite, d’autres fois ils restent abolis jusqu’à la fin, et les muscles à la palpation présentent une flaccidité complète.

D’une façon constante la vessie et le rectum sont paralysés. L’inertie vésicale donne lieu à la rétention ou à la fausse incontinence avec miction par regorgement; et le cathétérisme, souvent nécessaire, est une source d’accidents infectieux redoutables, qui peuvent être provoqués ici avec la plus

(') Leçon clinique faite à la Salpêtrière en 1892 (inédite).

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grande facilité. Mais ce qui donne avant tout à cette variété de paralysie syphilitique un caractère de haute gravité, c’est l’apparition précoce de vastes eschares de décubitus , occupant non seulement la région du sacrum, mais les fesses, les trochanters, les talons, les genoux, etc.

Le pronostic est fatal dans la grande majorité des cas.

La mort est survenue en moyenne dans l’espace de quatre à huit semaines, quelquefois beaucoup plus tôt (huit jours, Dejerine; trois jours, Sottas). Le traitement spécifique ne semble modifier en aucune manière l’évolution de la maladie.

Diagnostic. - Les localisations spinales de la syphilis sont loin d’offrir au point de vue clinique autant de points de particularités utiles au diagnostic que les complications cérébrales. A tel point que, la plupart du temps, la nature de la maladie n’est proclamée que sur la connaissance positive des antécédents spécifiques. Ceux-ci, avons-nous vu, sont d’ailleurs généralement peu éloignés dans le passé.

Dans certaines formes, il existe une phase prodromique dont la signification est presque égale à celle de la période prémonitoire des accidents encéphaliques. Ce sont les formes à localisation méningée initiale : nous avons signalé l’importance à cet égard des rachialgies nocturnes. Mais, dans un grand nombre de cas, ces prodromes sont absents ou peu significatifs (formes aiguës, paralysie spinale d’Erb).

A la période des paralysies, le tableau clinique rappelle à beaucoup d’égards certaines affections spinales qui évoluent sous la forme paraplégique. Dans la pratique, les difficultés du diagnostic différentiel s’adressent surtout à la myélite transverse vulgaire, au tabes dorsal spasmodique de l’adulte, pour les formes chroniques; à la myélite centrale aiguë , dans les formes rapides.

La syphilis peut réaliser au complet l’ensemble symptomatique de la myélite transverse : les caractères particuliers assignés à la myélite transverse syphilitique sont loin d’avoir une valeur décisive. Telles, les oscillations de l’affection, les variations dans l’intensité des phénomènes paralytiques, et les modifications apportées par le traitement spécifique. La coexistence d'accidents cérébraux , si légers soient-ils, est au contraire un élément de diagnostic précieux en pareil cas (céphalées, paralysies oculaires, etc.).

La même remarque s’applique aux paraplégies chroniques qui simulent le tabes dorsal spasmodique. D’ailleurs les paraplégies de la syphilis ont en outre ici, pour caractère distinctif, l’existence constante, à un moment donné, de troubles de la sensibilité et de paralysie des sphincters avec impuissance génitale à un degré quelconque. Les mêmes particularités éviteront de confondre la syphilis médullaire avec les formes frustes de la sclérose en plaques qui peuvent se traduire au début par une paraplégie spasmodique pure.

Dans les formes aiguës, lorsque les prodromes manquent, comme il arrive souvent, lorsqu’il n’existe pas concurremment la moindre manifestation du côté de l’encéphale, on n’a point jusqu’ici relevé de circonstance autre que la connaissance des antécédents, qui permette de différencier la myélite syphilitique des autres variétés de myélites aiguës. Il convient d’ajouter que la plupart du temps ces complications redoutables de la vérole sont précoces, que parfois même elles surviennent au cours des accidents secondaires.

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