LOCALISATIONS CÉRÉBRO-SPINALES DE LA SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

Les lésions de l’hérédo-syphilis atteignent les centres nerveux dans une proportion assez élevée (15 pour 100, Rumpf); on connaît aussi les complications cérébro-spinales delà syphilis héréditaire tardive. Nous retrouvons ici les mêmes variétés anatomiques, sans exception, que dans la syphilis acquise, depuis la pachyméningite jusqu’à l’artérite d’Heubner avec les ramollissements consécutifs. La multiplicité habituelle des lésions caractériserait l’hérédo-syphilis (Rumpf). Témoin l’observation de Dowse (New-York, 1879), qui trouva à l’autopsie d’une fille de dix ans une symphyse méningo-cérébrale au niveau de la région pariétale, trois gommes de la convexité des hémisphères, les artères de la base sclérosées, les cinquième et septième paires nerveuses infiltrées. Même variété dans un cas de Græfe qui se rapporte à un enfant de deux ans : méningite avec atrophie des circonvolutions, ramollissement cérébral, atrophie des deuxième et troisième paires. Ces lésions spécifiques sont-elles congénitales ou se développent-elles pendant les premiers mois de la vie, il peut en résulter des anomalies liées au développement, telles que Y hydrocéphalie par gêne de la circulation, Y atrophie simple des circonvolutions par insuffisance de nutrition, etc. D’ailleurs l’observation démontre que la syphilis transmise héréditairement ne limite pour ainsi dire jamais aux centres nerveux les désordres anatomiques qu’elle engendre, comme cela a lieu parfois chez l’adulte. Non seulement les lésions spécifiques, à proprement parler, sont ici présentes dans la règle (hépatite, ostéites, syphilides cutanées), mais aussi les

SYPHILIS DES. CENTRES NERVEUX

déformations d’ordre tératologique (crâniennes, dentaires, etc.) dont la vérole n’est que la cause indirecte.

Parmi les enfants hérédo-syphilitiques qui présentent à l’autopsie des lésions des centres nerveux, il en est qui, après avoir vécu de quelques jours à quelques semaines dans un état de débilité extrême, ont succombé sans avoir offert la moindre manifestation nerveuse. Chez d’autres, la mort a été précédée d’accidents cérébraux graves, et en particulier de convulsions répétées.

Parfois la santé est normale pendant les premiers mois, puis éclatent tout à coup, précédés ou accompagnés de manifestations syphilitiques extérieures, des phénomènes analogues à ceux de la syphilis cérébrale de l'adulte. Tel fut le cas chezuneenfant de 15 mois observé parChiari {Wiener med. Woch.: 1881) : vers le 8e mois apparut une paralysie de l’oculo-moteur gauche, bientôt suivie d’une paralysie faciale droite, puis d’hémiplégie accompagnée d’accès épileptiformes. Dans un autre cas (Siemerling), le début des accidents fut marqué par un ictus suivi d’hémiplégie droite et de perte de la parole, à l’âge de 4 ans; plus tard l’enfant perdit la vue, devint sourde, présenta des attaques épileptiformes, des paralysies multiples des nerfs cérébraux, et succomba à l’âge de 12 ans. L’autopsie montra une néoplasie très étendue de la base, englobant les vaisseaux, les nerfs cérébraux, se prolongeant sur la protubérance et la bulbe.

Chez les enfants qui survivent avec de tels accidents, les fonctions intellectuelles sont compromises d’une façon constante. On observe tous les degrés, depuis la déchéance légère jusqu’à Yidiotie et Yimbécillité (Fournier).

Plus rarement la syphilis cérébrale héréditaire apparaît d’une façon beaucoup plus tardive : à 10 ans, dans le cas de Dowse, à 12 ans dans un de Bury ( Brain , 1885).

Le pronostic est plus grave encore que celui de la syphilis cérébrale de l’adulte, non seulement du fait des perturbations apportées par la maladie au développement du cerveau, mais en raison même de la multiplicité des localisations qui paraît caractériser la forme héréditaire.

Les affections hérédo-syphilitiques de la moelle sont beaucoup moins bien connues. Jürgens a rencontré la pachyméningite spinale dans deux cas de syphilis cérébro-spinale congénitale. Bartels a trouvé une gomme comprimant la moelle chez un enfant qui avait présenté une paralysie des quatre membres. Fournier, Laschkewitz ont signalé l’existence d’exostoses vertébrales.

DES NÉVRITES

Par J. BABINSKI

Médecin des hôpitaux.

L'histoire des Névrites constitue l’un des chapitres de la neuropathologie qui exigent le plus de remaniements, si l’on se reporte aux ouvrages classiques remontant à une dizaine d’années seulement.

Autrefois, ce mot « névrite » éveillait surtout dans l’esprit l’idée d’une affection traumatique, d’ordre chirurgical, et, en fait, ce n’est guère que dans les traités de pathologie externe qu’on pouvait en trouver une description méthodique. Au contraire, dans la pathologie médicale, la névrite, du moins la névrite dite périphérique ou primitive, c’est-à-dire celte espèce de névrite qui semble indépendante de toute altération des centres nerveux, sans être totalement inconnue, et nous verrons plus loin les notions que l’on possédait à cet égard, ne paraissait occuper qu’une place secondaire.

Aussi, grande serait la surprise d’un médecin qui, n’ayant pas suivi l’évolution de la pathologie nerveuse dans ces dernières années, viendrait à feuilleter les recueils actuels qui y sont consacrés; il verrait, en effet, combien sont nombreux aujourd’hui les documents relatifs aux névrites périphériques, il pourrait juger tout de suite de l’importance qu’on leur accorde maintenant, et, dans l’impossibilité d’admettre qu’il s’agisse là de maladies nouvelles, il serait amené à cette conclusion que le champ des névrites a dû se développer aux dépens du domaine ancien occupé par la pathologie des centres nerveux. Nous verrons ultérieurementdans quelle mesure une pareille déduction serait légitime.

Mais, quoique les travaux sur les névrites abondent jusqu’à l’excès, on est bien loin d’avoir résolu tous les problèmes relatifs à ce sujet, dont bien des côtés sont obscurs et qui, par suite, ne peut être décrit pour le moment avec la précision qu’il est possible d’apporter dans l’étude de la pathologie du système nerveux central.

Définition et délimitation du sujet. — Avant d’aller plus loin, je dois donner une définition de la névrite, qui, au sens littéral du terme, signifie l’inflammation d’un nerf. En réalité ce mot est employé dans une acception plus étendue et l’on englobe dans le cadre des névrites la plupart des altérations des nerfs, qu’elles soient d’origine inflammatoire ou de nature dégénérative. Il serait peut-être même plus exact de dire qu’on ne saurait guère établir actuellement, dans la pathologie des nerfs, de distinction entre ces deux ordres de lésions, qu’on se place sur le terrain de l’anatomie ou sur celui de la clinique, et, en somme, sauf les néoplasmes qui constituent un groupe spécial, toutes les lésions des nerfs, quelle qu’en soit la nature, font partie des névrites.

Pour délimiter le sujet dont j’aurai à m’occuper, je suis obligé d’anticiper sur ce que je dirai plus loin à propos de la classification, de l’étiologie et de la pathogénie des névrites.

Celles-ci peuvent être divisées en deux classes bien distinctes. A la première

DES NÉVRITES.

appartiennent les névrites qui sont sous la dépendance de lésions des centres nerveux dans les régions qui représentent les centres trophiques des nerfs (‘). On peut légitimement admettre qu’une névrite est d’origine centrale lorsque 1 intensité des lésions périphériques est proportionnelle à celle des lésions des centres trophiques.

Je ne traiterai pas ici cette classe de névrites, qui, du reste, ne présentent pas, au point de vue histologique, de caractères .spéciaux permettant de les distinguer. Leur étude se lie intimement à celle des maladies des centres nerveux (2).

La seconde classe comprend les névrites dites périphériques ou primitives. Dans les observations qui composent ce groupe, les nerfs ne sont altérés qu’à leur périphérie, dans une étendue plus ou moins grande, et leurs centres trophiques paraissent complètement normaux, ou bien ne présentent que des lésions superficielles.

Il est incontestable qu’une partie des névrites de cette seconde classe sont à proprement parler périphériques, indépendantes de toute perturbation centrale. Ce sont les névrites de cause externe, qui doivent leur origine à un traumatisme, ou à un agent de compression tel qu’une tumeur ou un phlegmon.

Mais, en ce qui concerne les névrites de cause interne, infectieuse ou toxique, il est encore permis de discuter sur le mécanisme qui leur donne naissance. Les uns supposent, et j’exposerai plus loin les arguments qu’on peut faire

(') Waller a démontré, comme on le sait, que les nerfs sensitifs ont pour centres trophiques les ganglions cérébro-spinaux, et l’on admet généralement que les centres des nerfs moteurs sont les cellules des cornes antérieures de la moelle, la destruction de celles-ci devant amener fatalement la dégénération des racines antérieures et des fibres nerveuses périphériques correspondantes.

Quelques observations tendent à montrer toutefois que cette dernière proposition ne doit être encore acceptée qu’avec certaines réserves.

Dans l’obs. III de son mémoire sur la sclérose latérale amyotrophique ( Thèse de Paris, 1877), Gombault a noté que les racines antérieures étaient normales et qu’un grand nombre de cellules multipolaires des cornes antérieures avaient disparu.

Dresciifeld (The Brain, 1886) a publié l’histoire d’un sujet atteint d’amyotrophie progressive, chez lequel il constata, à l’examen anatomique post mortem, des lésions très prononcées des cellules des cornes antérieures de la moelle et des altérations dégénératives des fibres musculaires, qui avaient perdu leur striation transversale, tandis que les fibres nerveuses intra-musculaires ne présentaient pas de lésions et que les nerfs n’étaient que très légèrement altérés.

Oppenheim ( Arch . fur Psych., Bd. XIX) aurait constaté des altérations assez prononcées des cornes antérieures, coïncidant avec des lésions très légères des racines antérieures et des nerfs mixtes.

Ce même auteur (Arch. fur Psych., XVI) aurait observé, dans un cas, des lésions intenses des cornes antérieures et des altérations des nerfs correspondants, les racines antérieures intermédiaires entre les centres et la périphérie étant, au contraire, normales. Des faits analogues ont été du reste signalés antérieurement. (Monakow, Arch. fur Psych., Bd. X; — Zunker, Zeitsclir. fiir klin. Med., 1880. — OEller, Zur paih. Anat. der Bleilahmung, München, 1885.)

Kronthal (Neurologisches Centralblatt, 1891, p. 155) prétend avoir constaté dans l’observation qu'il publie un contraste frappant entre l’état des cornes et des racines antérieures, qui seraient profondément altérées, et celui des nerfs correspondants, qui se présenteraient sous un aspect normal.

Darksciïevvitsch (Neurologisches Centralblatt, 1892, p. 221) dit avoir constaté, dans un cas de poliomyélite antérieure chronique, que les lésions des racines antérieures étaient d’une faible intensité relativement à celles des cornes antérieures, ce qui, d’après lui, tendrait à prouver que les fibres radiculaires antérieures ne tirent pas exclusivement leur origine des cornes antérieures de la moelle, mais qu’elles proviennent en partie des cellules de la base des cornes postérieures.

v2) Voir article Moelle.

DES NÉVRITES.

valoir en faveur de cette opinion, que, quoique périphériques en apparence, un grand nombre de ces névrites sont sous la dépendance d’un état pathologique des centres nerveux plus ou moins difficile à déceler avec les moyens d'investigation dont nous disposons; les autres, au contraire, sont d’avis que dans les cas de ce genre les lésions des nerfs sont réellement primitives et que les quelques altérations des centres trophiques qu’on a parfois signalées, loin d’être l’origine de celles-ci, en sont la conséquence. Quoi qu’il en soit, qu’on se rallie à l’une ou à l’autre de ces deux hypothèses, il faut bien reconnaître que cette seconde classe de névrites comprend des faits se distinguant essentiellement de ceux qui appartiennent à la première et qu’il y a lieu d’en faire une catégorie spéciale.

C’est des névrites de ce groupe, les névrites périphériques,quejem’occuperaiici.

Mais il faut préciser encore davantage. En effeb qu’on se place au point de vue de l’anatomie descriptive ou à celui de l’anatomie générale, les nerfs se subdivisant en plusieurs catégories, il est essentiel que nous nous prononcions dès le début sur la question de savoir si nous devrons nous occuper de toutes les catégories de nerfs ou de quelques-unes d’entre elles seulement.

Si l’on prend en considération les caractères histologiques, on peut diviser les fibres nerveuses en cinq variétés :

a. Les fibres à myéline, de Leeuvenhoek, formées chacune par un cylindre-axe entouré d’une gaine de myéline, interrompue à intervalles réguliers par des étranglements annulaires, une membrane dite de Schwann et des noyaux.

b. Les fibres sans myéline, de Remak, formées par des fibrilles contenant dans leur intérieur des noyaux et s’anastomosant entre elles.

Ce sont les fibres de ces deux variétés a et b, de beaucoup les plus importantes, qui constituent tous les nerfs du système cérébro-spinal et du système sympathique, sauf les nerfs acoustique, optique et olfactif, qui ont chacun une structure spéciale et pour lesquels il faut, par conséquent, créer des classes particulières.

c. Les fibres du nerf acoustique ont une structure identique à celle des fibres de Leeuvenhoek, si ce n’est qu’il existe sur leur trajet une cellule bipolaire (Ranvier) ; mais c’est là un caractère distinctif assez important pour qu’il y ait lieu de séparer les unes des autres ces deux variétés de fibres.

d. Lesfibres du nerf optique sont à myéline, comme les fibres de Leeuvenhoek, mais elles sont dépourvues de gaine de Schwann et d’étranglements annulaires.

e. les fibres du nerf olfactif sont dépourvues de myéline, comme les fibres de Remak, mais elles se distinguent de ces dernières par leur diamètre plus considérable, la coloration brune qu’elles prennent sous l’influence de l’acide osmique et l’absence d’anastomoses (Ranvier).

Nous ne nous occuperons pas des altérations du nerf acoustique, dont l’étude est du ressort de l’otologie, ni de celles du nerf olfactif, sur lesquelles on ne possède du reste que des notions très rudimentaires.

Les fibres du nerf optique étant histologiquement semblables à celles de la substance blanche de la moelle, l’étude de leurs lésions appartient bien plus à l’histoire des affections du système nerveux central qu’à celle des nerfs. Toutefois, comme les altérations du nerf optique ont été mentionnées dans un certain

DES NÉVRITES.

nombre d’observations de névrites périphériques, que certains des agents qui provoquent ces névrites, l’alcool en particulier, sont capables de faire naître aussi des lésions du nerf optique, nous ne croyons pas devoir les passer complètement sous silence et nous nous en occuperons ici, mais d’une façon accessoire.

Les fibres de Remak devraient rentrer dans le cadre de ce travail, car elles font partie des nerfs et, parmi les troubles qui appartiennent à la symptomatologie des névrites, il en est quelques-uns qui doivent être dus aux altérations de ces fibres; pour la névrite de cause externe cela est tout à fait incontestable; en ce qui concerne la névrite de cause interne, cela est moins sûr, mais pourtant fort probable. Toutefois, il faut reconnaître que la pathologie ou tout au moins l’anatomie pathologique de ces fibres est encore toute à faire. On verra, dans le chapitre consacré à la dégénération expérimentale des nerfs qui réalise les conditions les plus favorables à l’observation des altérations que peuvent subir les fibres de Remak, combien nos connaissances à cet égard sont rudimentaires, et l’on comprendra alors aisément comment il se fait qu’en pathologie humaine les altérations de ces fibres soient, pour ainsi dire, totalement inconnues.

Ce que nous savons de l’anatomie des névrites se rapporte donc presque exclusivement aux lésions des fibres de Leeuvcnhoek, et, au point de vue clinique, il est à peu près impossible de distinguer, parmi les divers phénomènes qu’on observe, et dont les plus saillants sont certainement sous la dépendance des altérations des tubes à myéline, ceux qui peuvent relever des altérations des fibres de Remak.

Au point de vue de l’anatomie descriptive, les nerfs se divisent en deux grands groupes : d’une part, les nerfs du système cérébro-spinal; d’autre part, ceux qui appartiennent au système du grand sympathique.

On a cru pendant longtemps que les fibres du sympathique étaient conslit.uées exclusivement par des fibres sans myéline, et les fibres de Remak ont même été désignéespour ce motif sous la dénomination de fibres sympathiques. C’est là une erreur; les cordons sympathiques contiennent, comme les nerfs cérébrospinaux, les deux ordres de fibres, à myéline et sans myéline, et, comme l’a indiqué Ranvier, il y a souvent moins de fibres de Remak dans les cordons sympathiques que dans les nerfs mixtes cérébro-spinaux; c’est ce dont on peut s’assurer en comparant le cordon sympathique cervical au pneumogastrique du lapin. Les lésions des nerfs du système sympathique font donc, en principe, au même titre que celles des nerfs du système cérébro-spinal, partie de notre sujet et il y aurait tout lieu de leur consacrer un chapitre spécial. En ce qui concerne la pathologie expérimentale, cela serait possible et nous mentionnerons du reste les résultats de quelques-unes des expériences les plus importantes relatives au système sympathique. Mais, malheureusement, les données que nous possédons sur la pathologie du système sympathique, de ses fibres nerveuses aussi bien que de ses centres, chez l’homme, sont tellement imparfaites, que, dans l’état actuel de la science, il n’y a vraiment pas d’intérêt à en faire un exposé spécial; il n’en sera question que d’une façon accessoire. Il faut remarquer toutefois que, parmi les phénomènes cliniques des névrites, il en est quelques-uns, les troubles vaso-moteurs entre autres, qui sont, au moins en partie, sous la dépendance des altérations probables de ces

DES NÉVRITES.

fibres. Mais, en définitive, c’est la pathologie des fibres nerveuses du système cérébro-spinal qui constituera presque uniquement la matière de cet article.

Enfin, comme on le sait, si l’on se place encore au point de vue de l’anatomie descriptive, les fibres nerveuses sehsitives du système cérébro-spinal doivent être divisées en deux groupes suivant, qu’elles se trouvent en deçà ou au delà du ganglion qui représente leur centre trophique. Les lésions de cette portion des fibres nerveuses qui est située entre les ganglions et la moelle et qui constitue ce qu’on appelle les racines postérieures, doivent-elles nous occuper? Doit-on séparer l’étude des lésions des racines postérieures de celle des nerfs et les relier à la pathologie de la moelle, ou bien est-il préférable de faire le contraire? C’est là une question dont la solution est en partie arbitraire. Les racines postérieures peuvent, en effet, suivant le point de vue auquel on se place, être rattachées de préférence aux nerfs ou à la moelle. Par leur structure elles sont identiques aux nerfs et les fibres qui les composent ont la même origine que les fibres sensitives qui entrent dans la constitution des nerfs: il y a donc là un double trait d’union entre ces deux parties du système nerveux. Mais, à cause de leurs connexions avec les fibres nerveuses des cornes postérieures et celles des cordons postérieurs de la moelle, qui, pour la plupart, n’en sont que les prolongements, elles peuvent être considérées comme appartenant au système nerveux central.

En raison de ces considérations, je suis d’avis que les altérations des racines postérieures appartiennent à la pathologie des nerfs et je serai par cela même entraîné à parler des lésions spinales qu’on a, à tort ou à raison, fait dépendre des lésions des nerfs; mais il me paraît en même temps incontestable que ces lésions ne relèvent pas exclusivement de l’histoire des névrites, qu elles font aussi partie de la pathologie du système nerveux central, et, du reste, dans la partie de ce livre qui a trait aux affections spinales, elles ont dû faire déjà l’objet d’une étude.

En résumé, en ce qui concerne le côté anatomique des névrites, je consacrerai cet article presque exclusivement à l’étude des lésions des nerfs cérébrospinaux, en éliminant de ce groupe les nerfs olfactif et acoustique et en n’y faisant rentrer qu’en partie les nerfs optiques. Parmi les fibres nerveuses qui constituent ces nerfs, fibres de Leeuvenhoek et fibres de Remak, les premières sont les seules dont les altérations histologiques soient bien connues, et c’est d’elles que nous nous occuperons surtout. Au point de vue clinique, ce sont principalement les troubles qui résultent des lésions des fibres à myéline des nerfs cérébro-spinaux qui feront l’objet de notre description, mais il faut reconnaître que, parmi les phénomènes symptomatiques que nous aurons à signaler, il en est qui dépendent des altérations des fibres du système sympathique, ainsi que des fibres de Remak contenues dans les nerfs cérébro-spinaux.

Cet article sera divisé en trois parties. Dans la lrc nous nous occuperons des névrites expérimentales; la 2e sera consacrée aux névrites de cause externe; dans la 3% la plus étendue, nous traiterons des névrites de cause interne, qui doivent intéresser plus spécialement les lecteurs d’un Traité de Médecine (*).

(') En raison de la pluralité habituelle des nerfs atteints dans la névrite périphérique d’origine interne, cette affection est encore dénommée polynévrite ou névrite multiple.