SCLÉROSES BRONCHO-PULMONAIRES AVEC DILATATION DES BRONCHES

Cette forme de sclérose a été signalée en 185X par Corrigan, sous le nom de cirrhose du poumon, dans une étude sur la pathogénie de la dilatation bronchique. En 1844, Legendre et Bailly en décrivirent nettement les premiers stades sous le nom de carnisation (bien distincte de la carnification, qui n’est autre ehose que l’état fœtal), et leur description fut confirmée par Rilliet et Barthez. Les études de Sutton, Wilson Fox, Bastian, se rapportent probablement à ee type; mais ces auteurs ne firent pas nettement la distinction de la carnisation et de la sclérose lobaire. Pourtant les travaux de Ti'aube, Ziemssen, Bartels et Jürgensen maixpient un progrès notable vers la création du type morbide que nous étudions.

Ce sont les leçons de M. Charcot (1878) qui ont permis de distinguer définitivement cette forme de sclérose broncho-pulmonaire. Les travaux ultérieurs de MM. Balzer et Joffroy ('), inspirés par M. Charcot, les recherches de IM. Leroy déjà citées à l’article Dilatation des bronches, ont apporté d’importantes contri butions à l’étude de la sclérose broncho-pulmonaire.

De tous ces travaux, il est résulté que la sclérose broncho-pulmonaire et la dilatation des bronches sont étroitement liées ensemble. L’une n’existe guère sans l’autre. L’espèce morbide que nous étudions ici se confond donc avec celle que nous avons déjà décrite sous le nom de Dilatation bronchique. Mais, au point de vue clinique, on peut distinguer les faits où la dilatation bronchique prédomine de ceux où c’est la sclérose qui est le phénomène principal. Dans le tableau que nous donnons ci-après, nous décrirons surtout les faits où domine la sclérose, de même que, dans le tableau que nous avons tracé à l'article Dilatation des bronches, nous avons eu en vue les faits où l’élément ectasie bronchique était prépondéi-ant.

Étiologie. — La sclérose broncho-pulmonaire succède aux diverses espèces de broncho-pneumonies aiguës ou subaiguës. Ce sont surtout les bronchopneumonies qui se développent au coiu’s d’une maladie infectieuse qui laissent le plus souvent des indurations chroniques du poumon (grippe, rougeole, coqueluche, fièvre typhoïde). Jurgensen et Percy Kidd (^) ont décrit des cas de broncho-pneumonies subaiguës, de cause inconnue, et aboutissant à la sclérose. Les conditions qui favorisent le passage à l’état chronique sont celles

(') .loFi-ROY, Diverses formes de broncho-pneumonie; Th. d’agr., 1880.

(-) Semaine médicale, 1800, n“ 15.

SCLÉROSES DU POUMON.

qui débilitent l’organisme; c’est ainsi que la sclérose broncho-pulmonaire succède à la broncho-pneumonie aiguë chez les individus pauvres dont l’alimentation est défectueuse et qui vivent dans un air confiné et ruminé. On a aussi incriminé, comme cause prédisposante, le rachitisme, l’entérite chronique, la chlorose, fartério-sclérose, l’impahidismc. l'alcoolisme, le diabète sucré (*), voire même l'hérédité (Grainger-Stewart).

L’affection est rare chez le nonveau-né, qui succombe en général à la phase aiguë de la broncho-pneumonie. Elle s’observe surtout chez les enfants audessus de trois ans et chez les adolescents, et peut poursuivre son évolution jusqu'à un âge assez avancé de la vie. Elle peut s’observer aussi chez l’adulte et le vieillard.

11 importe d’ajoider que, dans la phtisie fibreuse et la syphilis pulmonaire, la sclérose affecte e.xactement le mode broncho-pulmonaire que nous allons décrire.

Anatomie pathologique. — La sclérose broncho-pulmonaire avec dilatation des bronches (induration atrophitjue avec dilatation des bronches) est précédée d’une phase qui établit la transition entre l’état aigu et la lésion définitive. Cette phase intermédiaire, qui correspond cliniquement à la bronchopneumonie subaiguë, est représentée anatomiquement par la carnisation.

a) Dans la carnisation, les lésions sont souvent symétriques et localisées aux parties postérieures et inférieures du poumon ; elles sont psendo-lobaires. Le tissu a une couleur violacée ou rose pâle; il a la consistance du tissu musculaire (carnisation); l’insufllation ne peut se faire que d’une manière très incomplète. Sur une coupe, la surface est lisse, sèche, sans granulations, et laisse suinter un peu de sérosité ; la section offre une apparence homogène bien distincte de l’aspect marln-é de la broncho-pneumonie aiguë. De plus les bronches sont déjà dilatées, ce <jni donne an tissu un aspect aréolaire rappelant l’apparence du fromage troué ou des })ierres vermoulues; les aréoles bronchectasiques sont remplies de muco-pus. Le tissu péribronchique est épaissi; et les cloisons interlobulaires sont très marquées; un cloisonnement aussi net ne s’observe que dans la phtisie fibreuse et la sclérose pleurogène. Parfois, on peut découvrir encore, dans le tissu carnisé, quelques points plus durs qui répondent à des nodules péri-bronchiques (voyez Broncho-pneumonie aiguë). Dans les parties saines, on observe le développement d’un emphysème plus ou moins marqué.

Au microscope, les bronches apparaissent remplies de muco-pns ; leur épithélium est souvent conservé, mais tuméfié ; la paroi bronchique et le tissu conjonctif qui l’entoure sont infiltrés de cellules rondes qui, par places, ont déjà subi la transformation fibreuse. Cette infiltration détruit en certains points la tuni(pie musculaire et les fibres élastiques de la paroi brouchique, et c’est en ces points que l’on observe la dilatationdes bronches. La dilatation bronchique qui accompagne cette destruction, dit M. Charcot, est donc un fait primitif antérieur à l’atrophie du poumon, ce qui réduit à néant la théorie deCorrigan, «l'après laquelle elle serait consécutive à l'atrophie du poumon et à la rétraction du tissu conjonctif. Contre cette théorie, M. Charcot invoque encore l'intégrité des bronches qui s’observe dans la pneumonie lobaire chronique, malgré

(*) ItiEGEL, cité par Fink {Miindt. med. Woch., 1887).

la transformation dn parencliyme en tissu fibroïde évidemment doué de rétractilité (voyez Dilatation des bronches).

Le microscope montre aussi que le tissu interlobulaire subit la métamorphose embryonnaire comme le tissu péribronchique. Enfin, dans les parties carnisées, on trouve des lésions d’endo-alvéolite desquamative avec des particularités qui n’appartiennent pas à l’état aigu : L Les parois alvéolaires sont épaissies par des cellules rondes et des fibrilles conjonctives. 2“ Les alvéoles sont remplis de cellules épithéliales gonllées, fondues en masse granuleuse, avec des cristaux d’acides gras. o“ Enfin, dans les points où la lésion est la plus avancée, la paroi alvéolaire est revêtue par un épilhéHum cubique, tandis qu’à son centre se trouvent des cellnles atteintes à divers degrés de dégénérescence graisseuse. Cet épithélium cubique représente un retour à l’étal embryonnaire; et ce retour serait une condition favorable à l’éclosion de l’épithélioma (Ménétrier), ainsi que nous le verrons en étudiant le cancer du poumon.

b) Quoi qu’il en soit, la carnisation ne représente qu’une phase dans le processus. Le dernier terme est Ymdiiration atrophique avec dilatation des bronches. Alors le poumon est très réduit de volume dans les points malades. Son tissu est dur et crie sous le scalpel; sa coloration est ardoisée, verdâtre; sa surface de section est lisse ; enfin les In’onches sont plus ou moins dilatées. Ces lésions définitives sont généralement limitées à nn seul lobe, le supérieur ou l’inférieur. Nous n’insistons pas sur les caractères histologiques de ces lésions, qni ont été décrites à l’article Dilatation des bronches.

Quand la sclérose est arrivée à son dernier terme, elle engendre les altérations concomitantes suivantes : L l’hypertrophie du ventricule droit, qui ne se voit guère dans la sclérose lobaire; cette hypertrophie peut être suivie de dilatation et d’asystolie mortelle ; 2“ un déplacement plus ou moins prononcé du cœur du côté delà lésion pulmonaire; 5" l’ascension du diaphragme jusqu'à la côte; 4“ une déformation thoracique semblable à celle qui suit la pleurésie (aplatissement de la poitrine dans tous les sens; rétrécissement dos espaces intercostaux; abaissement de l’épaule et de la pointe de l’omoplate; scoliose).

Symptômes. — La sclérose broncho-pulmonaire frappe surtout les enfants et les adolescents. Elle succède en général à une broncho-pneumonie aiguë due à la grippe, à la coqueluche, à la rougeole, à la fièvre typhoïde. Cependant il arrive parfois qu’elle succède à une broncho-pneumonie torpide d’emblée.

Dans tous les cas, la broncho-pneumonie initiale présente une convalescence qui traîne; le malade continue à tousser; la toux est souvent coqueluchoïde, l’expecloration persiste et devient même plus abondante; le patient a des accès de fièvre tous les soirs; souvent il s’amaigrit. A l’auscultation, les signes de bronchite et d’induration pulmonaire ne disparaissent pas; l’emphysème se développe, surtout dans la région sous-claviculaire.

Après une période d’incertitudes qui peut durer plusieurs semaines, l’état général s’améliore, la fièvre disparaît; mais le malade reste un tousseur; il crache abondamment, surtout le malin ; et à partir de ce moment, les signes d’auscultation resteront fixes, ne subiront plus guère de modification ; c’est que la maladie est constituée et durera indéfiniment, à moins de complication. Alors le tableau clinique (|ue nous aurions à tracer de cette période reproduit celui de la dilatation bronchique exposé plus haut : l’abondance de l’expecloralion

SCLÉROSES DU POUMON.

qui se fait par une sorte de vomique matinale, la fréquente fétidité des crachats, la longue intégrité de l’état général, sont les signes majeurs de raffection. Ouant aux signes physiques, nous rappelons qu’on constate l'affaissement total ou partiel de la cage thoracique, de la matité, des râles de hronchite, de la respiration lironchique, avec ou sans signes cavitaires suivant le volume des dilatations.

Les complications (poussées congestives et phlegmasiques, gangrène, hémoptysies) ont été décrites avec la dilatation des hronches.

SCLÉROSES D’ORIGINE PLEURALE

(TNECMONIE CIIUOMQUE H.EL'HOGÈNE)

Entrevue par Cruveilher, étudiée par Brouardel et Moxon en 1872 ('), cettc forme a été Lien mise en lumière par M. Charcot.

Étiologie. — Suivant la remarque de .Moxou, la sclérose pleurogènc succède aux plcim'sics dites de mauvaise nature-, \ca pleurésies puerpérales, les pleurésies puridcntes d'emfdée occupent le premier rang dans l’étiologie. Par (]uel mécanisme ces pleurésies j)euvent-elles engendrer un processus (pii gagne le tissu conjonctif intra-pulmonaire? C’est par l’intermédiaire de la lyuipltunrjüe pulmonaire que la lésion se développe. On sait les liens éti-oits qui unissent les lymphati(|ues, d’une part avec le tissu conjonctif, et d'autre part avec les séreuses. Partant de la plèvre, où ils s’ouvrent prohablement par des stomates, les lymphati(|ucs suivent les espaces interlobulaires et gagnent ainsi le hile du poumon. La propagation des lésions pleurales vers le poumon se fait par la voie des lymphatiques. Les micro-organismes de la cavité pleurale passent dans les lyîuphatiques, les cntlamment ; l’innammation se propage au tissu conjonctif interlobulaire. Il en peut résulter une j^aeumonie disséijiiante, lésion habituellement moriclle. ^lais si le processus ne va pas jusque-là, et si la pneumonie aiguë interstitielle guérit, ces lésions laissent après elles une cicatrice sous forme de tissu tihroïde rétractile. Celte sclérose suit uatimdlement les travées conjonctives interlobulaires.

Ouand ce processus s’accomplit avant (pie l’épanchement pleural soit résorbé, le poumon reste définitivement fixé dans la position vicieuse oii l'avait conduit la compression par l’épanchement. Toute expansion ultérieure devient impossible. Ceci montre qu’il ne faut pas hésiter à ponctionner de bonne heure les épanchements pleuraux.

Anatomie pathologique. — La sclérose pleurale est fréquente dans toutes les autres variétés de scléroses pulmonaires, (pielle que soit leur origine; mais elle n’est alors qu’une lésion secondaire. Les cas de sclérose pulmonaire où la pleurésie est la lésion primitive se distinguent parles caractères suivants : le poumon est atrophié, réduit à l’état d'un moignon informe, et i-ecouvcrl par une coque fibreuse épaisse, formée par la fusion des deux feuillets pleuraux; la symphyse pleurale est complète; le poumon se trouve fixé

(') Rp.ouarüel, Soc. niéd. des lidp-, 1S72. — Moxon, l’atli. Transactions, 1872.

MALADIES CHRONIQUES DU POUMON

contre le rachis, au sommet de la cage thoracique dont tous les diamètres sont réduits et dont la partie inférieure est envahie par les organes abdominaux. On constate aussi qu’il est très malaisé d’enlever le poumon en raison de la solidité des adhérences. Si l’on fait une coupe totale, on trouve successivement : 1" la coque pleurale très épaisse, d’un blanc bleuâtre, d’une consistance presque cartilagineuse, renfermant parfois des infdtrations calcaires; 2“ le tissu pulmonaire sous-jacent qui est pâle, flasque, peu aéré, cloisoniul dans toute son épaisseur par des bandes fibreuses qui répondent aux espaces interlobulaires (pneumonie fibroïde cloisonnée). Cette sclérose présente comme caractère majeur d’ètre totale, de s’étendre à tout le poumon. Les bronches ne sont que peu on pas dilatées.

Le microscope permet, de constater que les bronches sont indemnes et que les lobules pulmonaires sont plus affaissés que malades. La sclérose est essentiellement périlobulaire.

L’atrophie du poumon engendre, comme dans la forme précédente, le déplacement des viscères voisins et la dilatation du cœur droit. Parfois les lésions que nous venons de décrire s’observent alors qu’il existe encore de l’épanchement.

Symptômes. — A la suite d’une pleurésie maligne, on constate que la déformation classique du thorax se produit plus rapidement et d’une façon beaucoup plus prononcée que d’habitude. Rappelons les caractères saillants de cette déformation qu’on observe ici à un haut degré : l’aplatissement du thorax porte sur tous les diamètres de la cavité thoracique ; les côtes sont rapprochées ; le moignon de l'épanle est abaissé; l’angle inférieur de l’omoplate, abaissé, s’écarte de la paroi costale; les grands muscles thoraciques (grand pectoral, grand dentelé, grand dorsal) sont atrophiés. De pins, si l’on examine le sujet dans la station verticale, on voit le torse incliné du côté malade, la pointe du sternum fortement déviée dans la môme direction; le rachis présente une scoliose dont la courbure dorsale principale est concave du côté sain ; au-dessus et au-dessous de la courbure principale s’observent des courbures inverses de compensation. L’expansion respiratoire du côté malade est presque nulle.

Si la lésion siège à droite, la percussion dénote une submatité étendue à tout le côté droit du thorax et qui se continue avec la matité hépatique. Si elle siège à gauche, la matité est limitée aux régions supérieures du thorax, car, l’estomac et l’intestin remontant dans la cavité thoracique, la sonorité de l’espace semi-lunaire remonte aussi jusqu’à la L ou 5'= côte.

Les phénomènes d'auscnltation sont en général très obscurs ; tantôt c’est le silence respiratoire presque absolu ; tantôt une simple diminution du murmure vésiculaire; tantôt une respiration rude et un peu soufflante; tantôt enfin des signes cavitaires qui tiennent rarement à une dilatation lu'onchique, mais qui sont dus le plus ordinairement à ce qu’une grosse bronche est engainée par le tissu scléreux.

En résumé, ce qui domine ici, plus encore que dans les autres formes de sclérose, c’est ïatrophie du poumon.

he, déplacement des organes voisins accuse le haut degré de cette atrophie ; à droite, le foie remonte dans le thorax; à gauche, l’estomac, l’intestin, la rate remontent aussi. Le cœur est entraîné du côté malade.

Lorsque la lésion siège à gauche, le déplacement du cœur peut offrir des

SCLÉROSES DU POUMON.

caractères tout à fait remarquables ; la pointe se dévie en dehors et en haut, et vient battre sur la ligne axillaire au niveau du ¥ espace intercostal ; en outre, l’ati'ophie du bord antérieur du poumon permet de percevoir les liattements de l’artère pulmonaire au niveau du 2® espace intercostal, à deux ou plusieurs centimètres du bord sternal. Traube a remarqué que ces battements étaient doubles ; le premier correspond à la diastole de l’artère; le second à sa systole; celui-ci est l’effet du choc en retour de la colonne sanguine qui frappe sur les valvules sigmoïdes.

Dans tous les cas, le poumon sain devient très emphysémateux.

Avec de pareilles lésions, il est remarquable que le malade tousse peu et ne crache guère; mais il éprouve des palpitations, et une tlyspnée toujours croissante s’empare de lui; le cœur droit s’hypertrophie, se dilate, s’affaiblit et le malade meurt en état d’asystolie.

La durée de la sclérose pleurogène varie suivant le degré de la lésion et l’état général du sujet; elle peut être d’une année à peine. Dans le cas de Tapret, cité par Regimbeau, la maladie a duré huit ans. Une bronchite, une pneumonie, peuvent causer la mort et diminuer encore la durée de la maladie.