CHAPITRE

HÉRÉDITÉ DE LA PHTISIE

L’hérédité de la phtisie est un des faits les mieux établis de la pathologie. Depuis Hippocrate, on sait qu’un phtisique naît souvent d’un phtisique. Fernel, Sylvius, Fracastor, Etmüller, van llelmont ont montré que l’héréditc; était la cause la plus indiscutable de la phtisie. Boerhaave pensait que la j)htisie héréditaire est plus grave (pie la phtisie acquise : « Phtisis hereditaria omnium pessima. » Portai, Chomel, Laënnec, Monneret, ont proclamé aussi la loi de l’hérédité. Leudet a établi récemment, à l’aide d'une statistiipie très étudiée, cpie sur 214 familles de phtisiques, 108 présentaient des antécédents indiscutables ainsi répartis :

IMèi'c 57 fois.

Père. ‘21 —

Père et mère i —

GramTmèro 1 —

Grand-père. . . 1 —

Tailles 14 --

Oncles 7 —

Mais, d’accord sur le fait, les médecins sont bien loin de s’entendre sur la fréquence de l’hérédité et sur son mécanisme.

Au point de vue de la fréquence, Rilliet et Barthez ont constaté l’hérédité dans un septième des cas; Lebert, dans un sixième; Pidoux, Piorry, Walshe? dans nn quart; Bri(piet, Cotton, Ilérard et Cornil, dans nn peu plus du tiers;

(') SciiuciiAiiDT, XXP Gongrès de la Société allemande de cliiriiriïic, Semaine médicale, 18i)2, p. ‘245,

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Hill et Leuclet, dans une moitié; Portai, dans les deux tiers; Rufz, dans les cinq sixièmes. Ces dissidences proviennent de l’extrême difficulté qu’il y a à étudier ce problème de l’hérédité ; dans les hôpitaux, les malades ignorent souvent leurs antécédents; dans la pratique civile, on dissimule souvent les maladies héréditaires.

Mais il y a plus ; depuis la découverte de la contagiosité de la phtisie, beaucoup d’auteurs pensent que la tuberculose dite héréditaire est le plus souvent une tuberculose par contagion. Dans une famille où vit un phtisique, on comprend en elfet combien sont nombreuses les occasions de contagion.

Cependant, comme il n’est guère possible de nier que la phtisie ne s’attache, comme un fléau terrible, à certaines familles qu’elle décime, on a dit ; Ce qui est héréditaire, ce n’est pas la bacillose, c’est la prédisposition, c’est l’aptitude à recevoir le bacille et à le laisser germer. Les parents phtisiques lèguent à leurs enfants un ensemble d’attributs physiques, chimiques et dynamiques qui les prédestinent à la phtisie; mais ils ne leur lèguent pas le bacille. Peter a exprimé cette opinion par la formule célèbre : « On ne naît pas tuberculeux, mais tuberculisable. «

A l’heure actuelle, le problème de l’hérédité de la tuberculose, s’il n’est pas résolu, est au moins nettement posé. L’héi’édité, quoi qu’on ait dit dans ces derniers temps, est indiscutable. Ce qui est matière à dissidences, c’est le mécanisme de cette hérédité. Deux opinions sont en présence et, en faveur de chacune, on peut invoquer d’excellents arguments, ce qui prouve qu’elles sont peut-être vraies toutes les deux.

La i)remière opinion peut se formuler ainsi ; l’hérédité de la tuberculose est directe; le bacille est déposé dans l’organisme du fœtus, soit par le sperme du père, soit parle sang maternel à travers le placenta. C’est ce qu’on a appelé l’hérédité de graine, l’hérédité directe ou vraie, l’hérédo-contagion.

La seconde manière de voir est appuyée sur un certain nombre de constatations négatives; on nie la transmission directe du bacille ou du moins on la considère comme très rare, on admet que les enfants issus de phtisiques sont simplement prédisposés à la tuberculose à la fois par la cohabitation avec leurs parents malades et par l’excellente qualité du terrain qu’ils ofl'rent au bacille de Koch. C’est ce que l’on a appelé l’hérédité de terrain, l’hérédo-prédisposition.

Examinons les arguments en faveur de chacune des opinions.

I. Hérédo-contagion. — Un premier point est établi d’une manière incontestable, c’est la réalité de l’hérédo-contagion. Elle est peut-être rare, mais elle existe : c’est ee que prouvent les cas de tuberculose congénitale.

Les exemples de tubercnlose eongénitale ne sont pas très communs; on en peut cependant relever dans la science un certain nombre de eas parfaitement authenti(jues (^). S. Charrin a observé un enfant né à 7 mois 1/2 d’une mère phtisique; l’autopsie révéla des tubercules dans les ganglions mésentériques, les poumons, le foie et la rate. Berti a décrit deux cavernules au sein des organes respiratoires d’une fille morte à 9 jours. Merkel a trouvé un foyer

(') Les faits connus de luljerculose congénitale dans l’espèce humaine et dons l’espèce bovine ont été colligés par Aviiîagnet, De la tuberculose chez les enfants, Thèse de Paris 1892; et Staïcovici, De la tuberculose congénitale. Thèse de Paris, 1892.

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tuberculeux, à la voûte palatine et un autre au niveau de l’articulation coxofémorale gauche chez un enfant né d’une femme tuberculeuse qui mourut tuberculeuse deux jours après sa délivrance. Jacobi a raconté, au Congrès de la tuberculose de 1891, qu’en 1861 il avait vu un fœtus de 7 mois, né d’une mère phtisique, présenter de la tuberculose hépatique, péritonéale et pleurale. Sabouraud a examiné le foie et la rate d’une enfant de 11 jours, fdle d’une phtisique; ces organes étaient criblés de tubercules dans lesquels l’examen microscopique révéla le bacille de Koch.

Dans l’espèce bovine, les cas de tuberculose congénitale paraissent plus nombreux que dans l’espèce humaine. Chauveau dit avoir eu plusieurs fois l’occasion de constater, à l’ouverture des vaches phtisiques, l’existence de lésions tuberculeuses chez leurs fœtus, et il a retrouvé ces lésions chez de très jeunes veaux. Bang a fait des constatations analogues. Adam a publié le cas d’un veau, né d’une vache tuberculeuse, qui mourut quelques heures après sa naissance; sur le péritoine, près du rein gauche, il existait des excroissances tuberculeuses. Les quatre cas suivants sont tout à fait probants, car la constatation des tubercules a été suivie de l’examen bactériologique. .Iohne(de Dresde), faisant l’autopsie d’un fœtus de vache phtisique, trouva des tubercules dans le foie et le poumon ; ces tubercules renfermaient le bacille de la tuberculose. En faisant l’autopsie d’une vache pleine, atteinte de tuberculose aiguë des séreuses, Csokor a trouvé un fœtus parfaitement développé qui portait dans le ligament hépato-duodénal six ganglions lymphatiques tuberculeux, caséifiés partiellement et partiellement calcifiés; à la périphérie, ces ganglions olï'raient de nombreux tubercules avec cellules géantes, cellules épithélioïdes et bacilles. Malvoz et L. Browics ont vu deux fœtus de vaches présenter des lésions tuberculeuses où ils ont trouvé le bacille de Koch; pour eux, il est certain que ce dernier est arrivé au fœtus par la voie placentaire, et qu’il ne s’agit pas d’une contamination par Tovule ou le sperme, en raison de la localisation des lésions au foie, eu rapport avec la veine ombilicale.

Expérimentalement, la tuberculose congénitale n’a pu être reproduite que très rarement : Koubassolf a prétendu avoir communiqué la tuberculose à des fœtus d’animaux par des inoculations faites à la mère; de Benzi a tuberculisé 18 femelles [)leines de cobaye et 5 fois il put trouver des tubercules chez les fœtus.

L’existence de la tuberculose congénitale est donc démontrée par des faits irréfutables. Si l’on objecte que ces faits sont rares, les partisans de l’iiérédocontagion invoquent aussitôt la fréquence de la tuberculose dans le premier âge.

La lubercAÜone infantile précoce, celle qui survient dans les premiers mois de la vie, était autrefois considérée comme une rareté. 11 n’en est plus ainsi aujourd’hui. Les recherches de Landouzy, Oueyrat, Lannelongue, Damaschino, Ilayem, Iluguenin, Leroux et Aviragnet nous prouvent que, dès les premiers mois de la vie, les bébés j»euvent mourir de tuberculose. ]\L Landouzy a même montré ({ue, pour les eufants du peuple, la tuberculose était une des causes principales de mortalité. Babes a rapporté que sur 9“) autopsies d’enfants morts de maladies quelcoiujues, il a rencontré 6;") fois des ganglions tuberculeux, particulièrement dans le médiastin. Cette tuberculose si précoce s’ob-

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serve suiToul chez des enfants issus de phtisiques. Est-elle acquise ou héréditaire? Quelques auteurs n'hésitent pas à la considérer comme héréditaire ; et pour eux cette fréquence de la tuberculose du premier âge est un argument en faveur de rhérédo-contagion. Quand les adversaires de cette doctrine répondent qu’il y a là une assertion non prouvée, qu’il est impossible de savoir si ce n’est pas la contagion qui doit être invoquée, Baumgarten se retranche derrière ce fait que la tuberculose congénitale peut rester latente plus ou moins longtemps, et que le germe qui sommeille dans les profondeurs du fœtus et du nouveau-né peut se réveiller plus tard. Et il faut convenir que quelques observations donnent raison à cette manière de voir.

On peut chez un fœtus issu de phtisique ne trouver aucune altération apparente, et cependant, par les inoculations et meme les examens histologiques, y déceler la présence du bacille de la tuberculose. Les faits qui suivent le prouvent formellement. Sur un fœtus retiré de Futérus d’une femme qui venait de succomber à la phtisie, Birsch-IIirschfeld prit des fragments de foie, de rate et de rein et les inocula à des cobayes qui moururent de tuberculose ; l’examen microscopique révéla la présence de bacilles dans les capillaires du foie et entre les villosités du placenta. Aviragnet a retiré du cadavre d'une phtisique un fœtus de 7 mois environ, d'apparence saine; le poumon et le foie de ce fœtus, ainsi que le placenta, tuberculisèrent les cobayes. Gærtner (d’Iéna) a inoculé le bacille tuberculeux à des souris blanches pleines, et il a retrouvé par inoculation des produits tuberculeux chez les fœtus ; il a réussi de même avec des œufs de serin; avec les poules, il a échoué. C-hez une femme morte de phtisie, Armanni (de Naples) trouve un utérus gravide; la pulpe de la rate et du foie provenant du fœtus a développé la tuberculose chez le cobaye, aloi's (pie les organes paraissaient normaux (Congrès de Berlin, 1890).

Enfin on peut invoquer, en faveur de l’hérédo-contagion, les expériences de Maffucci qui, en inoculant divers microbes dans des œufs de poule, a vu l'infection n’éclater qu’assez longtemps après l’éclosion. Ainsi, dans la tuberculose, les germes pourraient vivre longtemps à l’état latent et ne se développer que si une circonstance favorable, une cause prédisposante, vient leur permettre de pulluler.

Quoi qu’il en soit, il existe des cas de tuberculose congénitale à l’abri de toute critique ; et ces seuls faits suffisent à prouver que lé bacille peut se transmettre directement des parents au fœtus.

L’hérédité est-elle paternelle ou maternelle? Nous avons vu que le sperme d'un phtisique pouvait renfermer des bacilles. Ces bacilles peuvent-ils aller contaminer l’ovule? Un fait de Baumgarten semble le démontrer : fécondant arlificiellement une femelle de lapin, il a retrouvé un bacille dans l’ovule de cet animal. Mais ce fait est isolé, et, d’ailleurs, on ne peut faire que des hypotlièses sur la destinée d’un pareil ovule. Au point de vue clinique, Landouzy nous paraît avoir démontré, par quelques faits probants, la transmission héréditaire du père à l’enfant, la mère restant saine. Un fait de spina venlosa observé par Bicard plaide dans le même sens. Landouzy a insisté, à ce propos, sur « la multiléthalité fœtale des épouses de tuberculeux ».

11 est probable néanmoins que la transmission du bacille au fœtus se fait

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ordinairement par le sang de la mère venu à travers le placenta ; l’hérédité maternelle, comme le montrent les statistiques, est infiniment plus commune que l’hérédité paternelle. Déplus, il est des expériences qui démontrent que le placenta d'une femme tuberculeuse peut être virulent. Landouzy et H. Martin, Charrin et Karth, en ont inoculé des fragments avec succès à des cobayes. Schmol et Birsch-Hirschfeld, Aviragnet, A. Hergott (de Nancy), ont constaté que le liquide amniotique d'une femme phtisique était capable de donner la tuberculose au cobaye.

D’ailleurs il est remarquable que dans les cas de tuberculose congénitale^ c'est d'abord dans le foie, et ensuite dans le poumon, (pion trouve le plus ordinairement les tubercules ; c’est donc par les veines ombilicales que le bacille doit être apporté.

II. Hérédo-prédisposition. — Mais, à cette doctrine de l’hérédo-contagion on a adressé des objections très fortes qui semblent prouver qu’elle ne doit expliquer (ju’un très petit nombre de cas d'hérédité.

En premier lieu, dit-on, la tnberculose congénitale est d’une extrême raretéet, de plus, il est prouvé que la tuberculose des enfants est d’autant plus commune que l’on s’éloigne de la naissance. Boltz, dans une thèse de Kiel, a dressé une statistique qui repose sur 2 576 autopsies d’enfants faites à Kiel de 1875 à 1889. Sur ce total, on a trouve 424 cas de tuberculose. Les proportions suivant les différents âges sont les suivantes :

Enfanls mort-nés 0,0 pour 100.

De 0 à 4 semaines 0,0 —

De 5 à 10 semaines 0,0 —

De 5 à 5 mois 8,0 —

De G à L2 mois 18,5 —

Delà ans ‘i0,8 —

De 2 à 5 ans 55,0 —

De 5 à 4 ans 29,0 —

De 4 à 5 ans 51,8 —

De 5 à 10 ans 51,5 —

De 10 à 15 ans 50,1 —

Brandenberg, dans une thèse de Bàle (1890), étudié aussi la tuberculose de la première enfance à ce point de vue et aboutit aux mêmes conclusions. On a beau dire <{ue la graine de la tuberculose a pu rester latente, le tableau précédent n’en reste pas moins un argument puissant en faveur de la contagion contre l’origine congénitale.

De plus, comme le disent Grancher et Hntinel, pour admettre la transmission placentaire, il faut que deux condilions soient réalisées : 1" que le sang de la mère conlienne des bacilles; 2“ que ces bacilles puissent passer de la mère au fœtus par les vaisseaux placentaires. Or, dans la phtisie pulmonaire, le sang contient rarement des l)acilles. Firkct a entrepris de prendre la mesure du degré d’infection bacillaire du sang, en recherchant les tubercules dans les organes qui ne peuvent être infectés <{ue par la voie sanguine, comme la glande thyroïde et le rein, et il est arrivé à conclure que les signes anatomi(pies d'une infection bacillaire du sang font défaut dans la majorité des cas. Ce (ju’on trouve ordinairement dans la phtisie vnlgaire, c’est une tuberculose pulmonaire et une tnberculose intestinale, localisations qui résultent d’inoculations directes. D’autre part, les recherches les plus récentes semblent prou-

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ver que la transmission des microbes de la mère au fœtus, à travers le placenta, est exceptionnelle, qu’elle ne s’opère guère qu’à la faveur d’une lésion placentaire préalable.

Certaines expériences viennent d’ailleurs contredire celles que nous avons citées plus haut. Sanchez-Toledo, expérimentant avec la tuberculose aviaire sur des femelles pleines de cobaye, n’a constaté, dans aucun cas, la transmission de la mère au fœtus.

M. Vignal a fait, à la Clinique d’accouchement, des inoculations avec des organes de nouveau-nés issus de mères phtisiques ou avec le placenta. Aucun animal n’a contracté la tuberculose.

Enfin M. Hutinel a montré que, parmi les nombreux enfants de phtisiques envoyés par l’Assistance publique en province et par suite séparés de leurs parents, la tuberculose est rarement observée.

Des faits que nous venons d’exposer, il résulte que la tuberculose est une maladie parasitaire due au bacille de Koch, que le bacille se transmet à l’homme soit par inhalation de poussière de crachats de phtisiques, soit par l’alimentation avec le lait ou la viande de bovidés phtisiques, soit par inoculation cutanée avec de la matière tuherculeuse, soit par les relations sexuelles, soit enfin par le sang de la mère qui va au fœtus à travers le placenta. Chacun de ces modes de contamination nous paraît prouvé par des faits plus ou moins nombreux. Ce qui reste encore enveloppé d’obscurités, c’est la fréquence respective de ces divers modes de transmission. Baumgarten, en Allemagne, Solles, en France, pensent que l’hérédité directe est de beaucoup la cause la plus commune de tuberculose, et que la plupart des phtisies sont des cas de tuberculose post-fœtale . Mais la majorité des auteurs admet que la phtisie est ordinairement acquise par contagion : M. Landouzy lui-méme, qui naguère était un partisan de l’hérédité directe, semble aujourd’hui se rallier à cette manière de voir. Des dissidences séparent encore les médecins contagionistes sur la fréquence de tel ou tel mode de contagion. Les uns pensent que c’est surtout par l’inhalation de poussières tuberculeuses répandues dans l’atmosphère que la phtisie se transmet; d’autres pensent que c’est surtout par l’ingestion de matière tuberculeuse dans les voies digestives.

L’avenir éclairera peu à peu toutes les parties obscures de cette étiologie. Pour nous, quelques faits cliniques observés avec soin semblent nous prouver <pie l’opinion de Baugmarten renferme une grosse part de vérité. Mais ce n’est pas ici le lieu de développer ce qui n’est encore qu’un sentiment étayé sur un trop petit nombre de faits.