PEMPHIGUS

Lo nom de pernphigiis a élé longtemps employé comme synonyme d'afîeclion bulleiise. La signification est actuellement plus restreinte et, lorsqu'on a éliminé toutes les éruptions pemphigoïdes, il reste quelques afï'ections, pour la plupart assez mal <léterminées, auxquelles on réserve le nom de pemphigus.

Éruptions pemphigoïdes. — llebra et Kaposi ont séparé du pemphigus pour les rapporter à \'éryUiè))ie polymorphe, dont elles constituent la variété huileuse, les cas auxquels on donnait auparavant le nom de pemphigus aigu bénin ou de pemphigus à petites bulles : les faits décrits encore dans ces dernières années sous le nom de pemphigus aigu grave caractérisés par des phénomènes généraux intenses aboutissant à la mort et dans lesquels Barduzzi et Spillmann ont constaté la présence de microbes, semblent appartenir à la même série, dont ils représentent les formes les plus graves.

On doit encore distraire du pemphigus les éruptions bulleuses qui se développent dans le cours des intoxications ou de l'emploi thérapeutique de diverses substances, telles que iiodure de potassium, plus rarement lanlipyrine. etc.

Quant au pemphigus lépreux et au pemphigus syphilitique, qui doivent porter le nom de Irpridcs huileuses et de syphiliiles bulleu.^es, ils ont élé décrits à propos des lésions cutanées de la lèpre et de la syphilis : il suffit de faire remarquer ici que la plupart des faits désignés sous le nom de pemphigus syphilitique ne sont pas en réalité caractérisés par la présence de bulles mais par des papules au niveau desquelles l'épiderme se soulève en prenant un aspect analogue à celui qu'on observe à la suite de la rupture d'une bulle.

Didiring et, après lui, Brocq ont séparé du pemphigus, en lui donnant le premier le nom incorrect de dertnotife herpétiforme, le second celui plus exact mais trop complexe de dermatite polymorphe pruriyineuse à poussées successives, une alTcction caractérisée par le développement tantôt de plaques rouges arrondies légèrement saillantes, tantôt de soulèvements huileux plus ou moins larges et plus ou moins saillants : ItM-uption se développe j)ar poussées de durée et d'intensité variables, subintranlcs ou espacées irrégulièrement, échelonnées sur une ou plusieurs années ; chacune de ces poussées est précédée ou accompagnée de sensations df^sagréables de prurit ou de douleur véritable dans les régions qui en sont le siège. Ouclque longue que soit sa

PKMPIIIGUS. 435

durée, la maladie n'altère pas l'état général. La dermalite herpétiforme s'observe ordinairement chez des sujets nerveux; elle succède quelquefois à des émotions violentes.

On doit également soustraire au pemphigus certaines dermatoneuroses hiilleuses, qui s'observent au cours de lésions organiques des centres nerveux ou des nerfs périphériques (pemphigus zoster de quelques auteurs). Dans ce même groupe, vient se placer l'éruption connue sous le nom de pemphigus des hystériques, caractérisée par des bulles survenant le plus souvent à la suite d'attaques d'hystérie; les faits de cet ordre sont rares et même, dans beaucoup de ceux qui ont, été publiés, la forme et les divers caractères des bulles permettent de supposer quelque supercherie de la part des malades.

Pemphigus. — On continue de donner le nom de pemphigus à un certain nombre d'alïections dont les principales et les mieux connues sont les suivantes :

1» Pemphigus aigu épidémique des nouveau-nés. — Cette affection est caractérisée par un état fébrile léger et par le développement de bulles de dimensions variables, dont la rupture est suivie de la formation de croûtelles jaunâtres ou de la mise à nu d'une surface rouge qui se dessèche et se répare peu à peu. Les bulles sont disséminées sur le cou, la face et les membres et respectent les régions plantaire et palmaire; elles sont ordinairement en nombre peu considérable. L'affection se développe sous la forme d'épidémies survenant dans les crèches et dans les maternités, et atteint les enfants bien portants comme ceux qui sont mal soignés et alhrepsiques ; elle est inoculable et autoinoculable et due. d'après Almquist. à un diplocoque présentant de grandes analogies avec le staphylococcus pyogenes aureus, mais en différant en ce qu'il ne possède pas de propriétés pyogenes.

2" Pemphigus simple chronique. — On doit décrire sous ce nom une affection chronique, débutant d'une façon insidieuse, caractérisée par la formation de bulles de dimensions variées; ces bulles donnent lieu, dans les premières périodes de la maladie, à la production d'une croûte fine et plus tard à des croûtes plus épaisses, se réunissant en larges plaques à contours arrondis, recouvrant des ulcérations; des cicatrices peuvent succéder à leur évoiution. Le pemphigus s'accompagne le plus souvent d'un prurit prononcé, parlais même très intense; ses éléments se développent successivement sur la plus grande partie de la surface cutanée et même sur la muqueuse buccale. La maladie dure fort longtemps, s'accompagne plus ou moins rapidement d'un état cachectique et de complications viscérales et se termine presque toujours par la mort.

Cette affection rare, dont on ne doit admettre l'existence qu'après avoir éliminé toute la série des affections pemphigoïdes, peut présenter dans l'évolution de ses éléments éruptifs des caractères un peu spéciaux, auxquels on a attaché une importance peut-être exagérée et qui ont servi à individualiser deux types de pemphigus. le pemphigus foliacé et le pemphigus végétant.

5° Pemphigus foliacé. — Ce type, étudié surtout par le professeur Hardy, consiste dans une éruption de bulles essentiellement temporaires, bientôt remplacées par une squame ou une croûte mince au-dessous de laquelle la peau est exulcérée. Des éléments semblables se développent successivement en différentes régions, parfois accompagnés d'éléments uniquement bulleux.

436 MALADIKS CUTAXKKS.

On doit disliiig-iuM" du pcmphigus Ibliac*'* certains faits dans lesquels on voit survenir, à la suil<^ du pemphif*-us, une desquamation générale des téguments semblable à cell<^ (jui peut s'observer à la phase ultime de toutes les grandes dermatoses et à laquelle Bazin a donné le nomd'herpétide maligne exfoliatrice.

4" Pemphigus végétant. I. Neumann a désigné sous ce nom des laits de pemphigus dans lesiiuels, à la rupture des bulles, succède le développement de saillies fongueuses et végétantes plus ou moins considérables : ces éléments se développent surtout au niveau des plis correspondant aux grandes articulations et en particulier dans la région génito-crurale.

Outre le traitement local consistant dans l'emploi des pommades et des linimenls légèrement antiseptiques et adoucissants, et des poudres absorbantes, on aura recours, dans le pemphigus, à la médication tonique et reconstituante.

Bibliographie :

ri(H;sKR, Du j)eiuphiyus clicz les nouveau-nés; Th. do l'aris. 187(1. — !.. 13iuic.o, Do la dormalitc hcrpélilonnc de Duhrinij; Annales de Dernuit., 1888, \u 1, 05, 1"»,"». — Nelmann, Crockkh, Ole, Discussion sur le pemphigus et les dermalites huileuses complexes ou mullifunnos; ('. R. du Conrjrès internat, de Dermat. de Paris, 1889, p. 81. — Mosler, Ueher l'empliilîus chronicus malignus ; Deutsche med. Worli., 1890, j). 1. — Atiianassio, Dos Irouhles lroj)hiquos dans l'hyslérie; Th.de Paris, -1889-1890. — 1'. de Michèle, Contributo alla ricerche dei microorganismi nel pomligo chronieo; Uiorn. liai. d. nudat. vcner. c d. pelle, 1891, p. 19. — Almquist, Pemphigus neonatorum. bacteriologisch und epidemiologisL beleuchlet; Zeitseh. f. Hyrj., 1891, X, 2.

XI II VITILIGO

Définition. — Sous le nom de vitiligo (de vitiilui^, veau, peau tachetée comme celle du veau), on ne doit décrire (pie les modifications accidentelles de la pigmentation cutanée caractéi'isées à la fois par la disparition et par l'accumulation anormale du pigment dans des régions immédiatement adjacentes de la peau, c'est-à-dire par un mélange d'achromie et d'hyperchromie.

Le vitiligo (HlVère donc de la leucodormie, dans laquelle la disparition du pigment sur certaines zones cutanées coïncide avec une pigmentation normale de la peau du voisinage.

Description. — Les j)la(pics blanches ou achromiipies sont d'étendue assez \ ariablo, en moyenne larges comme une pièce de 50 centimes ; de forme généralement arrondie, quekiuefois irrégulière, sinueuse, elles sont répandues irrégulièrement et en nombre variable sur une surface de coloration grisâtre ou brunâtre, quelquefois presque noirâtre; cette surface hyperchromique olfre une étendue variable et une configuration irrégulière ; elle est limitée par un bord net ou se confond insensiblement avec la peau normale.

Le vitiligo peut siéger sur les difTérentes j)arties du corps; il occupe cependant de préférence les joues au voisinage de la bouche, les organes génitaux, et le dos des mains ; il oH're souvent une disposition symétrique. Lorsqu'il

VITILIGO. 437

siège sur une région couvcrlc de poils (cuir chevelu, borbe), ceux-ci se décolorent et parfois tombent dans les points où la peau a perdu son pigment.

Il ne s'accompagne d'aucune modification de la surface de la peau, d'aucune douleur, parfois d'aucun trouble de la sensibilité, assez souvent cependant d'un degré plus ou moins prononcé d'anesthésie ou d'hyperesthésie, et, le plus souvent, d'aucune modification de la sécrétion sudorale.

Une fois développé, le vitiligo tend généralement à s'étendre et peut envahir une grande partie de la surface cutanée.

Anatomie pathologique. — Les altérations cutanées du vitiligo consistent exclusivement dans l'irrégularité de la distribution du pigment : absence de granulations pigmentaires dans les couches profondes de l'épiderme au niveau des parties blanches, abondance excessive des mêmes granulations dans les parties de coloration foncée.

En outre, Leloir, Dejerine, Schwimmer, Kopp ont vu les nerfs qui se distribuent aux portions dyschromiques du tégument atteints de névrite parenchymateuse.

Étiologie. — Le vitiligo peut se développer, ou plus exactement paraît se développer parfois sans causes appréciables, chez des sujets jeunes, de bonne santé antérieure ; mais le plus souvent il accompagne quelque altération plus ou moins manifeste du système nerveux; c'est ainsi qu'on le rencontre assez souvent chez les aliénés, qu'on peut l'observer à la suite de névralgies rebelles ; qu'il accompagne parfois la sclérodermie ou la pseudo-pelade d'origine nerveuse. On en connaît un certain nombre d'exemples dans le cours du tabès, de la syringomyélie, du goitre exophthalmique. Ces faits sont assez fréquents pour que le vitiligo doive être considéré comme une véritable dermatoneurose indicatrice et pour que sa constatation nécessite toujours un examen attentif du malade au point de vue de l'existence possible d'une neuropathie causale.

Diagnostic. — Les caractères du vitiligo sont assez nets pour que la confusion ne soit guère possible avec d'autres alfections accompagnées de troubles de la pigmentation. Cependant, on a pu, à un examen incomplet, croire à une maladie (TAddison, au pitijnasis versicolore.

La lèp)-e iropJioneurotique prête plus à l'erreur, mais les troubles de la pigmentation y sont moins nettement limités, il n'y a pas d'hyperchromie autour des taches achromiques, et les troubles de la sensibilité sont beaucoup plus profonds.

Dans quelques cas exceptionnels, des cicatrices anciennes très superficielles entourées d'une zone d'hyperpigmentation considérable peuvent simuler à première vue le vitiligo, mais elles en diirèrent par l'état de leur surface.

La sypliilide pigrnentaire, outre son siège de prédilection au cou et la régularité de sa disposition, diffère du vitiligo par l'absence de décoloration réelle au niveau des taches blanches réservées par la pigmentation pathologique.

Traitement. — Basé sur les données étiologiques qui semblent en faire constamment le résultat d'une neuropathie, le traitement du vitiligo consiste

438 MALADIES CL'TANKKS.

<lans l'emploi dos norviiis. do réloctricilô ol de la révulsion le long du racliis, auxquels on doit (juohjuos succès.

Bibliographie :

Lf.i.oiiî, Rf'chcrclios cliriifiiios ot annlonio-palliolofjifiucs sur les afToflioiis nil;iiH''Cs d'oriirino nerveuse, Th. «le doctoral; l'aris, 188!2, p. 4«. — P. Mahii;, (loiilribulion à l'étude et au diaf^nostic; des formes frustes de la maladie de Basedow, Th. de doctoral ; I»aris, 18X5. — 0. Leurun. Du vitilif^o d'oritfine nerveuse; Th. de doctoral; Lille, 1880. — H. Fei lari>, Art. VniLKio du Dicl. encyel. des sciences^ méd., 5'= série, t. IIL jn 7.12.- — Sf.nator. Coiid)inalion von Alopecia areata und Vililigo; Charité- Annalen; 1889, p. 341.

SCLÉRODERMIE

Définition. — Décrite par Aliberl (1S17) sous le nom de sclérémie, par Tliirial (181.')) sous le nom de sclérème des adultes, l'affection à la(|uelle \\. Clinlrac (1X47) a donné le nom de sclérodermie est constituée par la transit )rmat ion fd^reuse ou scléreuse du derme survenant sans lésion antérieure.

Description clinique. Au point de vue clinique, on doit <listinguei' avec E. Besnier trois formes distinctes de sclérodermie : 1" la sclérémie (sclérodermie œdémateuse du professeur Hardy), évoluant à la façon des œdèmes, aboutissant rapidement à la production d'une sclérose étendue à toute la surface des téguments ; 2" la sclérodermie progressive chronique d'emblée, maladie générale, à développement symétrique, s'accompagnant de localisations extra-cutanées multiples, comprenant la sclérodactylie de B. Bail; 5° les sclérodermies localisées, partielles, comprenant plusieurs variétés.

Dans les trois formes, les portions sclérosées de la peau sont dures, d'une consistance rappelant celle du lard ou du carton; bnir surface est régulière, lisse; les plis normaux de la peau ont disparu; le pourtour de la portion sclérosée est souvent marqué soit par une zone de dilatations vasculaires de coloration violacée qui présente toute sa netteté dans certaines variétés de sclérodormios localisées, soit par une pigmentation bruntltre plus ou moins étendue ot plus ou moins foncée; la sclérose peut occuper seulement le derme ou envahir simultanément le tissu cellulaire sous-cutané et même des tissus plus |)rofonds, d'où une épaisseur variable des couches scléreuses ; lorsqu'elle atteint toute la circonférence d'un segment de membre ou une certaine étendue de la surface du tronc ou de la face, la rétraction de la peau amène la constriction et l'atrophie des tissus sous-jacents et des déformations parfois considérables. Au niveau des parties sclérosées la sécrétion sudorale est supprimée ot les poils disi)araissont.

Le dél)ut do la sclrrcmie est tantôt lent, lanltU rapitlo ; dans ce dernier cas, souvent à la suite d'un refroidissement, le malade éprouve de la gène des mouvomonis, puis il sapiM'ooit que sa peau est épaissie et dure. Les lésions se généralisent à toute la surface cutanée et il en résulte dans Ihabitus extérieur une série de traits caractéristiques.

SGLÉRODERMIE. 439

L'expression de la physionomie est profondément modifiée : les rides du visage et ses plis ont disparu, le front est lisse et immobile, les paupières ne peuvent plus s'ouvrir complètement, les lèvres sont immobiles et le faciès prend une expression de placidité ou de momification des plus remarquables et pathognomonique. La tète est fixée dans sa position par l'induration des tég-uments du cou. Sur le thorax, les espaces intercostaux sont efTacés, et l'immobilisation de la paroi costale gêne l'hématose. Aux membres, les divers mouvements sont plus ou moins limités par l'état des téguments; les doigts et les orteils, en particulier, sont immobilisés, effilés.

Outre leur induration et leur épaississement, les téguments présentent des jnodifications dans leur coloration : d'un blanc grisâtre ou cireux, ils restent lels et la face ne se colore plus sous l'influence des émotions. Par places, en particulier au niveau de la face antérieure des jambes, sur le visage, ils deviennent le siège d'une pigmentation anormale qui leur donne une teinte brunâtre ou brune et qui peut, en se généralisant, simuler la cachexie surrénale. A une période avancée, l'induration persiste toujours, mais la peau s'amincit, s'atrophie.

L'apathie, qui est pour ainsi dire inscrite sur le visage des sclérodermiques, est le fond de leur caractère. Assez souvent cependant, surtout dans les cas à évolution lente, ils présentent des troubles cérébraux, des inégalités de caractère, parfois du délire des persécutions et divers états psychopathiques. La marche de la sclérodermie généralisée est variable : tantôt les lésions s'établissent sous le mode chronique, persistent ainsi pendant toute la durée de la maladie qui se chiffre par années ; d'autres fois, elles évoluent rapidement, se terminant soit par la guérison, soit plus souvent dans l'espace de quelques mois, voire de quelques semaines, par la mort amenée par des troubles cardiaques ou rénaux, ou par un état cachectique à évolution rapide.

La sclérodermie progressive se développe d'une façon lente, chronique. Elle peut débuter soit par des lésions de la face aboutissant au bout d'un certain temps à l'établissement d'un masque facial en tout analogue à celui de la sclérémie, soit par des lésions des extrémités des membres, constituant la sclérodactylie.

Ces dernières méritent une mention spéciale. « Au début, dit B. Bail, les malades, après avoir éprouvé des douleurs plus ou moins vives au niveau des articulations phalangiennes, présentent une teinte blafarde, avec un léger endurcissement de la peau, aux extrémités des doigts. On pourrait, au premier abord, confondre cet état avec l'asphyxie locale; mais les accidents ne lardent pas à se caractériser. La maladie marche ordinairement par poussées successives, précédées ou suivies de douleurs, et souvent accompagnées de petites ulcérations dans le voisinage des surfaces articulaires, qui guérissent après un certain espace de temps, en laissant derrière elles une cicatrice blanche indélébile. Bientôt les doigts sont portés dans la tlexion forcée, les troisièmes phalanges se pliant à angle droit sur les secondes, et, plus tard, celles-ci sur les premières. » Au bout d'un certain temps, les téguments s'indurent, la peau adhère aux os, les extrémités des phalanges s'amincissent, s'effilent, les ongles s'altèrent, une portion plus ou moins considérable d'un ou plusieurs doigts se détruit. Ces lésions symétriques orésentent une grande

analogie avec la maladie de Raynaud, avec les lésions des extrémités dans la synngomy(^!ie du type Morvan et dans la lèpre aneslhésique. Il y a là un ensemble clinique empruntant à l'existence daitf'rations nerveuses et à la localisation aux extrémités des membres un air de parenté dans des afTections très distinctes au point de vue de la marche ultérieure.

Les lésions ne restent pas limitées aux extrémités des membres; elles s'étendent aux avant-bras et aux bras, revêtant alors plus nettement le type sclérodermique. Au bout d'un temps assez long, la face est prise à son tour, puis les extrémités inférieures, et ainsi se complète peu à peu un tableau clinique qui, à l'évolution près, est très analogue à celui de la sclérémie, avec des lésions ulcéreuses de la peau et des troubles trophiques des tissus profonds en plus. Ici encore, la peau présente dans sa pigmentation des modifications parfois très prononcées.

Des altérations musculaires, atrophie, rétractions, s'ajoutent parfois aux lésions cutanées, occupant soit les plans musculaires sous-jacents à celles-ci. soit des muscles plus ou moins éloignés.

La marche lente de la sclérodermie progressive peut être interrompue par des lésions viscérales, cardiaques ou rénales en particulier, mais à processus plus lent que celles qui accompagnent la sclérémie.

Le groupe des sclérodermies localisées ou partielles comprend une série de lésions d'apparences très différentes.

Toutes ont en commun la production d'une ou plusieurs plaques sclérodcrmiques, d'étendue et de configuration variables, susceptibles de s'agrandir par extension périphérique, mais non de se généraliser progressivement à toute la surface cutanée; ces plaques sont entourées, pendant toute leur période de développement et de persistance, d'un anneau de coloration violacée {lilac ring des auteurs anglais) plus ou moins large, constitué par de fines dilatations vasculaires, qui s'eiface et disparaît lorsque la guéri son se produit. La plupart de ces sclérodermies en plaques sont, en effet, susceptibles de guérison. Contrairement aux deux groupes précédents, on ne rencontre pas dans celui-ci de lésions viscérales, le processus pathologique est exclusivement cutané et, si les plans profonds sont atteints, ce sont uniiiuement ceux situés directement au-dessous des lésions cutanées.

Les sclérodermies localisées peuvent revêtir des formes très diflerentes. Quelquefois elles sont de petites dimensions, de forme arrondie, multiples dans une même région et oflVent une grande ressemblance avec les vergetures ou stries atrophiques. D'autres fois, elles forment des bandes plus ou moins régulières, allongées suivant l'axe d'un membre. E. Besnier a relaté un exemple de sclérodermie zostériforme, dont les i)laques dessinaient la distribution du nerf radial. L'afl'eclion bizarre à laquelle on donne le nom d'hémiatrophie faciale progressive n'est peut-être qu'une variété de sclérodermie : Rosenthal l'a vue coïncider avec une sclérodermie partielle. Mirault a observé un cas de sclérodermie annulaire d'un doigt dans lequel on a voulu h tort voir un exemple d'aïnhum indigène (').

(') On a décrit sous le non d'ainlvon une alTection propre à la race nèîrre. caractérisée par le développoiiient sur l'un des orteils, et le plus souvent sur le cinquième, d'une slricture annulnire qui amène progressivement la chute de l'extrémifé de l'orteil et qui

SCr.ÉRODERMIE. 441

Lorsque les plaques de sclérodermie occupent le cuir chevelu, elles déterminent la chute des cheveux et une variété spéciale d'alopécie.

Dans le groupe des sclérodermies localisées, se place l'aiTection décrite par Addison sous le nom défectueux de chéloïde blanche et par Erasmus Wilson sous celui de morphée que lui ont conservé les auteurs anglais contemporains. De forme arrondie ou plutôt un peu irrégulière, correspondant parfois h un territoire nerveux, la plaque de niorphée est d'un blanc jaunâtre, rappelant la coloration de livoire, de consistance lardacée et entourée d'une zone violacée {lilac ruuj) plus accusée que dans les autres formes. On n'observe ordinairement qu'une seule plaque de morphée chez le même sujet. La guérison esl la règle, mais se produit toujours avec une grande lenteur.

Étiologie. — En dehors du froid et surtout du froid humide qui intervient souvent dans la production de la sclérémie, des maladies infectieuses qui la précèdent quelquefois de peu, on est peu fixé sur les causes de la sclérodermie. Il faut cependant remarquer que la plupart des sujets atteints de sclérémie et de sclérodermie progressive sont dans le même état de misère physiologique qui précède le développement du rhumatisme chronique progressif, affection avec laquelle la sclérodermie progressive présente plus d'une ressemblance.

En outre, la sclérodermie s'observe le plus souvent chez des sujets nerveux, à prédisposition névropathique héréditaire plus ou moins accusée.

Elle peut s'observer à tout âge, mais se rencontre le plus ordinairement chez des adultes : d'après les relevés de Bouttier, portant sur les trois formes réunies, le quart des cas de sclérodermie s'observe chez des sujets de !20 à ÔO ans. Les trois quarts des sclérodermiques appartiennent au sexe féminin.

Anatomie pathologique et pathogénie. - Les lésions de la peau sclérodermique sont aujourd'hui bien connues : elles consistent dans le développement de faisceaux denses de tissu conjonctif adulte, formant un feutrage plus ou moins serré au niveau du derme et souvent de l'hypoderme ; en outre les artères sont entourées d'un épais anneau de tissu conjonctif et offrent elles-mêmes des lésions d'endopériartérile, bien connues dans la peau et dans les viscères depuis les travaux de Goldschmidt, de P. Meyer et de Méry; les veines sont le siège de lésions analogues mais moins prononcées. Les papilles dermiques ont souvent disparu ou sont à peine apparentes, et la limite supérieure du derme est constituée par une ligne droite au-dessus de laquelle l'épiderme est tantôt épaissi, tantôt aminci. Les glandes cutanées et les poils sont presque toujours le siège de modifications atrophiques qui aboutissent à leur disparition; plus rarement, les glandes offrent par places des dilatations kystiques. Les faisceaux musculaires lisses du derme sont quel- ([uefois hypertrophiés. Il n'y a rien détonnant, avec de pareilles lésions du derme, à trouver parfois les nerfs cutanés altérés, sclérosés ou même dégénérés par places : leur intégrité fréquente est, au contraire, quelque peu paradoxale.

diffère totnloment des malformalions congénitales (sillons, amputation-^, olc), produites le plus ordinairement par des brides amniotiques.

Le processus sclérodorini({ue n'esl p;is exclusivemeul limilé à la f)eau : les plaques de sclérose deruiicpie pénèlrenl souvent non seulement dans l'hypoderme, mais mc^me jusqu'aux plans musculaires, formant des blocs de sclérose (}ui intéressent toute l'épaisseur d'un meml)re jus(pi'à l'os; au niveau de ces blocs scléreux, les lésions sont analog-ues à celles du derme, comme la lait voir Méry. Les os peuvent présenter des lésions, étudiées par Lag-range, constitu(»es à la fois par une ostéite raréfiante et parle développement d'îlots de cellules endnyonnaires.

Quant aux lésions des viscères, elles consistent, comme celles de la peau, en une sclérose accompagnée de lésions artérielles. On les rencontre principalement dans le rein, le foie, le cœur, où la myocardite scléreuse s'accompagne souvent de péricardite qui est quelquefois la cause de la mort.

On a cherché dans une lésion du système nerveux central l'explication |)athogénique de la sclérodermie; mais, depuis les autopsies peu probantes de Luys et de Westphal, on n'a plus rencontré aucun fait positif.

L'absence de lésions nerveuses définies et constantes ne peut pas faire rejeter absolument l'intervention du système nerveux dans le développement de la sclérodermie : l'état névropathique de beaucoup de malades, la ressemblance qu'offrent certaines formes avec des lésions manifestement trophoneurotiques, et, dans quelques cas, la topographie nettement en rapport avec la distribution d'un nerf, démontrent cette intervention.

D'autre part, les altérations artérielles qui accompagnent la sclérose dermique ne peuvent être négligées dans la conception pathogénique de la sch'rodermie. Ces alt(*rations, analogues à celles (jue l'on rencontre dans les formes banales de l'artério-sclérose, jouent certainement un rôle important. Malgré l'influence que le système nerveux exerce sur la nutrition des parois artérielles (expériences de Mathieu et Gley), on n'est pas encore autorisé à admettre que celte endopériartérite soit le résultat d'une altération nerveuse et l'intermédiaire entre celle-ci et la sclérose cutanée. Il est plus vraisemblable que la lésion artérielle, occasionnée par une cause variable, souvent infectieuse sans doute, préexiste aux troubles d'origine nerveuse, mais que ceux-ci interviennent pour en exagérer les eiïels sur la nutrition des tissus périartériels, et pour déterminer la localisation des altérations sclérodermiques. Celles-ci seraient donc régies simultanément par deux facteurs, nerveux et artériel, dont l'influence se combine.

Quoi qu'il en soit de cette pathogénie encore obscure, l'anatomie pathologique montre clairement, ainsi que la clinique, que la sclérodermie ne peut être considérée comme une maladie exclusivement cutanée, (pie les altérations de la peau ne sont qu'une des localisations d'un processus beaucoup plus général, susceptible de se traduire par des lésions viscérales graves.

Diagnostic. L'existence de la sclérodermie est généralement facile

à reconnaître. Dans les formes généralisées, l'aspect du masque facial et l'induration gén(M'ale des téguments sont assez caract('risti(}ues pour ([ue la confusion ne soit guère possible à im examen attentif.

La difficulté est plus grande dans la sclérodermie progressive au début.

La ressemblance est, en eflel, considérable avec une foule de troubles tro-

SCLKKODERMIK. 443

phiques au premier rang- desquels se place la maladie de Haynaud. La distinction se basera surtout sur la localisation des troubles tropbiques aux mains avec intégrité du nez et des oreilles si souvent atteints dans la maladie de Raynaud, et sur l'induration des tég-uments du dos des mains, puis sur la marche ultérieure lentement extensive et prog-ressive des lésions.

Dans la lèpre Iroplioiieiirotique, outre l'absence d'induration de la peau, on aura la présence en divers points du corps de taches pigmentaires nettement limitées et de cicatrices consécutives à des éruptions pemphigoïdes, enfin et surtout les troubles importants de la sensibilité cutanée.

De même, dans la syringornyéUe présentant ou non le type de Morvan, cest principalement l'examen de la sensibilité qui dans les cas embarrassants permettra la distinction avec la sclérodactylie.

Les formes localisées sont d'un diagnostic plus facile. On distingue sans peine une plaque de morphée lisse et unie de la saillie irrégulière d'une chéloïde, d'une cicatrice de brûlure, d'une gomme en nappe; cependant E. Besnier cite un cas de morphée de la région mammaire qui fui pris pour un cancer fibreux et qu'un chirurgien s'apprêtait à enlever.

Traitement. — La thérapeutique de la sclérodermie est loin d'être établie définitivement.

Outre le traitement général tonique, huile de foie de morue, fer, arsenic, que nécessite presque toujours l'état de santé des sujets atteints de sclérodermie, surtout dans la sclérémie et la sclérodermie progressive, on peul recourir dans ces deux formes aux inhalations d'oxygène préconisées par E. Besnier, aux douches sulfureuses, aux bains électriques, aux courants continus, au massage des parties malades.

Dans les sclérodermies localisées, on emploiera de préférence les médicaments nervins associés ou non aux iodures, les emplâtres résolutifs, les applications de pointes de feu le long du rachis, et surtout l'électricité sous forme de courants continus, de bains et d'électrolyse; d'ailleurs, un bon nombre de ces sclérodermies localisées ont une tendance spontanée à la guérison que ces divers agents thérapeutiques ne feront qu'accélérer.

Bibliographie :

E. BouTTiER, De la sclérodermie; Th. de doctorat; Paris, 1X8()-1887. (Biblioiir. complète.) — S. Erben, Zur Frage ûber die yEtiologic des Scleroderma; l'ierteljahr. /". Dermat. u. Syph., 1888, p. 757. — MÉitv, Analomie ])athologi([ue et nature de la sclérodermie; Th. de doctorat; Paris, 1888-1889. — Rosentiial, Ucber einen Fall von partiellen Sklerodermie mil Ucbergang in halbseitige Gesischtes atrophie combinirt mit Alo})ecia areata; Berliner klin. Wochensrk., 188'J, n" ."ïi, p. 7r)5. — G. Thibiergk, Contribiilion à l'étude des lésions musculaires dans la sclérodermie; Rev. de méd., 1800, p. '21)1. — Nixox, Scleroderma, hemiatrophy of l'ace and liinbs; Dublin Journ. of mcdic. Srienceit, '2 févr. 1801, i). 97.

kkk M.Vr.ADIES CUTANÉES.

XANTHOME

Définition. — Le xanthome ou xnnlhélasma est caraclérisc^ par le développemcnl de laehes, de papules, de nodosités ou de tumeurs jaunes, généralement bien limitées, plates ou saillantes, ayant pour siège de prédilection les paupières, mais pouvant aussi se rencontrer en d'autres régions.

Description. — Le xanthome peut ailecter trois formes, désignées sous les noms de xanthome plan, xanthome tubéreux et xanthome en tumeurs.

Le xcDillioine plan est constitué par de petites plaques ayant en moyenne la dimension de l'ongle, jaune paille, jaune citron ou couleur de feuilles fanées, généralement entremêlées de plaques plus petites, plates ou à bords légèrement saillants; la peau qui les recouvre est unie, souple, sans épaississement apprérial)le lorscju'on la plisse. Ces plaques, indolentes et dont le malade s'aperçoit par hasard en se regardant dans une glace, occupent ordinairement les paupières, près de leur angle interne, et d'une façon symétrique ; plus rarement, on les rencontre sur d'autres parties du visage, et alors plus particulièrement sur les joues au voisinage de l'œil ; parfois on en trouve sur les diverses portions de la muqueuse buccale.

Le xanthome tubéreux se f)résente sous la forme de papules blanches ou blanc jaunâtre, du volume d'un grain de mil ou de blé ou d'un pois, isolées ou réu nies de façon à former des raies ou des plaques, de consistance à peu près égale à celle de la peau normale ; ces papules occupent rarement les paupières ; on les observe quelquefois sur les joues, mais le plus ordinairement sur les membres, au voisinage des articulations, soit du côté de la flexion, soit du côté de l'extension, assez fréquemment dans les plis de flexion de la paume des mains ou à la plante des pieds ; on les voit encore sur le cuir chevelu, sur le tronc, sur la verge et sur les muqueuses de la bouche et du vagin.

Le xanthome en tumeurs (E. Besnier) est représenté par des éléments analogues à ceux de la forme précédente sous le rapport du siège et de la couleur; mais ils ont un volume plus considérable, et atteignent les dimensions dune noisette, d'une noix, d'un œuf de poule, etc. ; ces tumeurs, isolées ou réunies en groupes, sessiles ou pédiculées, ont une consistance plus ferme que les éliMuents précédents ; elles peuvent provenir, soit de la peau, soit des tissus sous-cutanés : hypoderme, aponévroses, tendons, (-ctte forme de xanthome, plus chirurgicale (jue médicale, date soit de la vie intra-utérine, soit des premières années de la vie.

Les trois formes précédentes se renconlrent souvent réunies chez le même malade eu des rc'gions différentes. Les lésions peuvent se généraliser plus ou moins ou se localiser à certaines n'gions ; la plus fré(|uente des formes localisées est le xanthome plan d<^s t)aupières.

Le xanthome s'accompagne souvent d'une coloration jaune de la totalité des téguments, coloration qui ]^cu\ être soit un ictère vrai biliphéiqne, soit une

XANTPIOME. 445

coloration spéciale (xanlhochromie de E. Bcsnier) occupant seulement la peau, respectant la muqueuse buccale et les conjonctives et ne s'accompagnant pas de la présence de pigment biliaire dans les urines.

Anatomie pathologique. — Les lésions du xanthome peuvent occuper non seulement la peau, mais les viscères; on rencontre des taches xanthomateuses sur les muqueuses du vagin, de la bouche et du pharynx, de la trachée et des bronches, sur celle des voies biliaires, où, pour le noter en passant, elles donnent lieu à une variété d'hépatalgie souvent confondue avec l'hépatalgie calculeuse. On peut môme les rencontrer sur l'endocarde (Lehzen et Knauss) ; un malade de PoUosson avait des crises d'angine de poitrine et un rétrécissement aortique reconnaissant peut-être cette cause.

Ces lésions sont constituées par une néoformation du tissu connectif, dans lequel on trouve des traînées ou des amas de cellules volumineuses, de coloration jaune clair, connues sous le nom de « cellules xanthélasmiques ». Ces cellules sont le siège d'une variété spéciale de dégénérescence graisseuse dans laquelle on trouve une matière colorante jaune analogue à la lutéine (Cazeneuve) ; malgré les dénégations de Gallemaerts et de Bayet, il s'agit bien d'une dégénérescence graisseuse. En outre, Balzer a constaté la présence de granulations arrondies occupant soit les cellules, soit la zone conjonctive ambiante, granulations qui, ainsi qu'il l'a démontré, présentent les réactions histo-chimiques du tissu élastique et résultent de la segmentation des fibres élastiques.

Potain attribue le xanthome des hépatiques à une oxydation incomplète de la graisse sous l'influence de la lésion du foie ; d'ailleurs, le sang des sujets atteints renferme une quantité anormale de matières grasses (Quinquaud).

Étiologie. — Les causes du xanthome sont assez mal déterminées. Parfois congénital, il apparaît le plus ordinairement vers l'âge moyen de la vie. L'hérédité similaire est signalée dans quelques observations.

On a constaté souvent la coexistence du xanthome avec riclèrc chronique ; les lésions hépatiques que traduit cet ictère peuvent être de nature variable, calculeuses ou non ; mais parfois, elles sont en relation directe avec le xanthome et résultent du développement de nodosités xanthomateuses dans les voies biliaires et n'ont plus alors de valeur étiologique.

Fréquemment le xanthome coexiste avec la glycosurie. Le xanthome des diabétiques présente quelques caractères spéciaux : fré({uence des localisations buccales, absence d'ictère et de raies jaunes dans les plis de la paume des mains, absence de plaques jaunes des paupières, souvent disposition ponctuée des lésions et surtout disparition possible et même fréquente au bout d'un temps variable, ou tout au moins modifications parallèles à celles de la glycosurie. Quelques auteurs, en particulier R. Crocker et Hallopeau, se basent sur ces caractères pour séparer complètement le xanthome des diabétiques des autres formes du xanthome et en faire une affection à part. Les caractères précédents peuvent s'observer dans des cas de xanthome où la glycosurie fait défaut, ce qui leur ôte beaucoup de leur valeur différentielle. En réalité, il semble qu'on doive ranger le diabète, ou plutôt l'état constitutionnel sous la

446 MALADIKS CUTANEES.

(Ic'pondîmre (luqnol le diabrle esl ordinjurcmcnt plaré. au premier ran^ des causes du xanlhome, d'autant (jue dans certains cas, où un premier examen des urines a été négatif, on a pu se convaincre ultérieurement que le sujet était alleint de glycosurio inlermitlcnle.

Kn résumé, lésion liépati(|ue et g-lycosuric, états constitutionnels produisant l'une ou l'autre, voilà les causes actuellement connues du xanthome.

Diagnostic. — Le xanthome est facile à reconnaître à sa coloration jaune spéciale pour peu qu'on en ait vu un cas ou une reproduction coloriée. La difficulté n'existe guère que dans les cas où celte coloration manque sur certains éléments et dans la forme en tumeurs si on n'a pas soin d'examiner toute la surface des téguments.

Traitement. — L'aldation est runicjue mode de traitement du xanthome en tumeur. Dans les autres formes, on peut être exceptionnellement obligé de l'ccourir à la destruction galvano-caustique des éléments.

Le traitement interne, consiste principalement dans l'emploi des alcalins et dans l'usage de la térébenthine préconisée par E. Besnier.

Chez les glycosuriques, dont le xanthome suit plus ou moins régulièrement la marche de la glycosurie, on aura dans l'afTection cutanée une raison de plus de prescrire le traitement et le régime anti-diabétiques.

Bibliographie :

II. Feulahd cl L. WiCKiiAM, Arl. Xanthome du Dut. encycl. des i<riencc..<! méd. (Bibliographie très complclc.) — Leiizf.n et Knauss, Uebcr Xanlhoma multiplex, tuberosuni, inolluscilorme; Virclioiv'ti Arrliiu., 1880, p. t. CXVI, p. 1. — Gallemaerts et Bayet, C.ontribulion à l'étude histologi(iuc du xanthome; Mém. de la Sor. belge de mieroscopie, 188!). p. 46. — A. Chauffard, Xanlhélasma disséminé et symétrique, sans insuffisance héi)alii|ue; IhUl. Soc. méd. des hôp., 11 oct. 1881), p. 412. — Pollossox, Tumeurs xantiiélasmiques; Lyon inédieat, 2 mars 1890, p. 511. — Kaposi, Pathol. et traitement des maladies de la peau. 'i' édit. française avec notes de E. Besmer et Doyon, t. II. p. ">17 et suiv. — E. Vidal, Xanthélasma multii)le, plan et tubéreux, i)érifolliculaire en i)lusieurs régions, chez un l'humatisant non glycosuri(iue : Bullet. Soc. franc de Dermaf.. 1801. p. 4.

MOLLUSCUM CONTAGIOSUM

Définition. — On donne le nom de molluscum conlagiosum (Bateman), d'acné varioliforme (Bazin), d'epithelioma contagiosum (Neisser) à une affection à marche (.-hronique caractérisée par le développement d'excroissances verruqueuses. faciloment ('uucléables, se Iransmeltant par contagion.

Description clinique. — Au début, les éléments du molluscum sont conslilu(''s par de pclits corps globuleux déposés dans la peau ou légèrement saillants à sa surface, un peu transparents, assez durs, avec un perluis central; à mesure qu'ils se développent, ils deviennent plus saillants, s'ombiliquent

MOLLUSCUM COXTAGIOSUM. 447

à leur partie centrale, ce qui leur donne une certaine ressemblance avec une pustule de variole à demi desséchée ; en même temps leur surface devient lobulée. D'abord acuminés, ils sont plus tard arrondis dans leur partie saillante. Ils restent le plus souvent sessiles; mais, lorsqu'ils atteignent un certain volume, leur base se resserre et leur partie saillante, plus large, se pédiculise. Leurs dimensions varient de celles d'un grain de mil à celles d'un pois; parfois elles atteignent celles d'une noisette; exceptionnellement elles sont plus considérables et il se forme des tumeurs véritables qu'il devient nécessaire d'enlever au bistouri. Par la simple pression, les éléments du molluscum s'énucléent facilement : leur orifice central donne issue à une sorte de glomérule blanc, mamelonné, formé d'un certain nombre de lobules, allongés, assez durs, friables, réunis à la manière des grains d'une grappe sur une tige commune. A moins qu'ils n'aient atteint des dimensions considérables, ils ne laissent pas de cicatrices.

Le molluscum contagiosum occupe le plus souvent le cou. la face, en particulier le front et les paupières, puis les organes génitaux, assez souvent le cuir chevelu; ses éléments peuvent être disséminés sur toute la surface du corps.

L'affection a toujours une durée longue, une persistance presque indéfinie si elle n'est pas soignée régulièrement, à moins que des irritations répétées n'amènent la suppuration des lésions et leur élimination.

Diagnostic. - Le molluscum est facile à reconnaître. L n examen superficiel pourrait seul le faire confondre avec les verrues dont il dilTère par la possil)ilité d'énucléer ses éléments.

Le )HoUuscum pendulum est une lésion d'origine congénitale rentrant dans la classe des nœvi.

Anatomie pathologique. — La coupe dune tumeur de molluscum présente tout l'aspect d'une glande lobulée. On y voit, à la périphérie des lobes, des cellules semblables à celles de la couche profonde du corps muqueux de Malpighiet,àleur partie interne, des cellules ayant subi en totalité ou en partie la transformation cornée, entremêlées de cellules dont le protoplasma est eu grande partie remplacé par une masse homogène, réfringente, à laquelle on donne le nom de corpuscule du molluxcum. Ce corpuscule a été considéré par J. Renaut comme dû à une transformation cornée incomplète, par d'autres comme le produit d'une dégénérescence colloïde. Neisser le regarde comme une coccidie, c'est-à-dire comme un parasite de la classe des sporozoaires analogue à celui que Darier a vu dans la psorospermose folliculaire végétante et Darier est assez disposé à se rallier à cette opinion. Torok et Tommasoli ont vivement combattu cette manière de voir, sur laquelle il ne paraît possible actuellement de se prononcer d'une façon définitive.

Kaposi, J. Renaut, Leloir et Vidal placent le siège initial du molluscum dans les glandes s(^bacées et en font par suite une acné. Par contre, Neisser, Stanziale n'ont pu trouver de traces de glandes sébacées à la périphérie des tumeurs de molluscum et en font une lésion uniquement épidermique, à laquelle convient le nom d'(^pilhélioma et non celui dacné

kkS MALADIES CUTAXEKS.

Étiologie. - i.e inolluscma s'observe le plus soiivenl dans lenfance et dans la j<'iuiesso. (iiioi(|ii"()n puisse le \o\v se développe!" à tout âge.

Contrairement à l'opinion de Bazin, il ne se rencontre pas spécialement chez les sujets scrofuleux et on peut le voir chez des sujets de tout tempérament.

Son siège ordinaire sur les parties découvertes, au moins au début, son développement chez plusieurs enfants d'une même famille, dune même pension (Mitlendorf, W. Allen, Tommasoli). d'une même salle d'hôpital ((^aillault), sa transmission d'un enfant à sa nourrice (Hardy, Dubois-IIavenith) ou à sa mère (Caillault), d'une malade à l'infirmière qui la soigne (Hardy, Maurau). prouvent assez sa contagiosité. D'ailleurs Rctzius, E. Vidal, Ilaab, Stanziale sontarrivés, par l'inoculation de fragments de molluscum, à reproduire la maladie: les insuccès obtenus dans des tentatives semblables par Paterson, Duckworlh, Kaposi. Pellizzari, Tommasoli prouvent seulement que l'inoculation ne réussit pas toujours ou que la transmission se fait par un mode encore inconnu; en outre, la lenteur d'évolution de la maladie a pu faire considérer comme insuccès des expériences qu'une observation plus prolongée aurait transformées en succès.

Si la contagiosité du molluscum est démontrée, on ne sait pas exactement (|uel en est l'agent. Les micrococpics observés par Majocchi et Angelucci ne paraissent pas lui appartenir en propre. La démonstration définilive de la nature parasitaire des éléments connus sous le nom de corpuscules du molluscum apporterait la preuve qu'ils en sont les agents pathogènes.

Traitement. — Les divers traitements internes sont sans action contre le molluscum. La teinture d'iode, la pommade au naphtol et généralement tous les agents de desquamation épidermique peuvent suffire à le faire disparaître chez les sujets et dans les régions à peau délicate. Mais dans la plupart des cas, il faut recourir à l'extirpation des tumeurs, soit par la pression avec les ongles, soit mieux avec une curette tranchante, suivie d'une cautérisation légère au fer rouge ou au nitrate d'argent pour arrêter les hémorrhagies.

Bibliographie :

Vidal cl Leloih, Traité descriptif des maladies de la peau; t'aris, 1889, p. âO. — M.vrnAi-, Du nwlluscitm ro}ita;]iosum envisagé comme maladie parasitaire; Th. de doctorat; Paris, 1888-1889. — Darikiî, Des psorospermoses ciilaiiées; Congrès internat, de Donnât, et de Syph., Paris, 1889; Compte rendu, p. 390. - Toh()k et Tommasoli, (",onlril)uto allô studio délia natura dello cosi delto epitelioma conlagioso; Hi forma medica, 12 et liï août 1889, j). 1118, IPii. — Stan/.ialk, Contrihulo allô studio del niollusco conlagioso di Batenian ; (liorn. Intcrnaz. dclle sriciize mediclu\ 189(1, p. 5'21.

ACNE. kkd

ACNÉ

Définition. — On décrit sous le nom d'acné une série d'affections caractérisées par la rétention du produit de sécrétion des glandes sébacées ou par l'inflammation de ces g-landes ou des tissus immédiatement adjacents.

Description clinique. — • L'acné peut présenter des aspects cliniques très variés; mais la coïncidence habituelle chez un même sujet de plusieurs formes cliniques différentes montre qu'il s'agit d'un même état morbide.

Quelle que soit d'ailleurs da forme qu'elle revêt, l'acné occupe presque toujours les régions les plus riches en glandes sébacées, la face et spécialement le nez et les joues, le front, le pavillon de l'oreille, la nuque, le sternum et le dos, et elle s'accompagne souvent d'un aspect brillant de la peau, qui est rendue grasse par une abondante sécrétion sébacée.

La forme la plus simple est constituée par la rétention dans les glandes sébacées de leur produit de sécrétion plus ou moins altéré, formant à la surface de la peau des taches noires punctiformes reposant sur une base légèrement saillante; la pression fait saillir le point noir et fait sortir de la peau une matière concrète d'un blanc grisâtre qui s'énuclée sous la forme d'un petit ver blanc à tête noire; ce comédon, formé de matière grasse et renfermant parfois un parasite spécial, l'acarus folliculorum ou demodex folliculorum, laisse voir après sa sortie l'orifice folliculaire ordinairement dilaté. C'est Vacné ponctuée, qui accompagne presque toujours les autres formes d'acné.

Une autre forme est constituée par une saillie papuleuse surmontée d'une petite pustule, entourée d'une étroite zone rouge; la pression amène facilement la rupture de la pustule : c'est Yacné simple ou acné pustuleuse.

La saillie peut être plus prononcée; sa base, en même temps qu'elle s'indure, devient le siège d'une rougeur plus intense et plus étendue ; lorsque la pustule est évacuée par la pression, elle laisse après elle une induration très marquée, à laquelle succède une cicatrice très apparente et persistante : c'est Vacné indurée dont les éléments nombreux et parfois volumineux peuvent occuper de grandes étendues de la face ou du dos, mélangées à des cicatrices, parsemées de comédons, et constituant une maladie véritable, désespérante par sa ténacité et par les difformités qu'elle produit. Les éléments de l'acné indurée ont des dimensions variées, depuis celle d'un grain de blé ou d'une lentille jusqu'à celle d'un gros pois, ou même d'une noisette; ils peuvent s'entourer d'une zone inflammatoire étendue, s'accompagner de suppuration des couches profondes du derme et de l'hypoderme, constituant Vacné phlegmoneuse.

Sous le nom d'acné rosée ou de couperose ou d'acné érythémateuse (E. Besnier), on décrit une affection qui occupe presque constamment la face. Des pustules d'acné quelquefois assez volumineuses, d'autres fois très petites, parfois si peu développées qu'elles passent inaperçues, reposent sur une surface rouge, dont la coloration est due à des dilatations vasculaires qui s'efl"acent

par la pression dans les formes légères; à un degré i)liis avancé, la pression atténue la coloration rouge sans la faire disparaître, il y a de véritables varices dermiques. Lorsque les lésions sont anciennes et accusées, les orifices des follicules sébacés sont dilatés, parfois très larges; en outre, la peau s'épaissit; dans certaines régions comme le nez, elle peut atteindre une épaisseur considérable, doubler ou lri])ler les dimensions de l'organe, former des replis de consistance molle, qui déforment la région et constituent ce que l'on décrit sous le nom de rJnnophyma, à'acné Injpertrophique, d'acné éléphantiasique.

Certaines formes d'acné dilfèrent des descriptions précédentes et méritent une mention particulière : ce sont celles qui occupent les régions pilaires. Tout d'abord, dans ces régions et particulièrement à la nuque, l'acné peut devenir l'origine de nodosités dures, parfois considérables, agglomérées en masses de formes variées, quelquefois accompagnées de vives douleurs : c'est l'acné chéloïdienne, qui constitue une véritable rareté.

Plus fréquente est une forme caractérisée à son début par une petite saillie rosée, bientôt centrée par une pustule éphémère, traversée ou non par un poil, qui ne larde pas à être remplacée par une croûte d'un jaune verdâtre, ressemblant à celle de l'impétigo, un peu enfoncée; cette croûte recouvre une ulcération à laquelle succède bientôt une cicatrice déprimée et indélébile. Les sièges de prédilection de celte forme d'acné, souvent confondue avec les syphilides papulo-pustuleuses et tuberculo-pustuleuses et essentiellement récidivante, sont la lisière antérieure du cuir chevelu, le crâne lorsqu'il est plus ou moins complètement dépilé, la région de la barbe, la cavité de la conque, et les ailes du nez. Elle a reçu des noms divers tirés de son siège : acné jjilaire (Bazin), de l'aspect de ses cicatrices; acné varioUforme (Hebra, Kaposi), acné à cicatrices déprimées (Besnier), de son processus ; acné nécrotique (C. Boeck), aoié rodens (Leloir et Vidal), ulérythème acnéiforme (Unna). Il faut rapprocher de la forme précédente Yacné décalvante de Lailler, qui donne lieu à la formation d'îlots alopéciques cicatriciels précédés par des pustules développées sur une zone i^ouge : cette affection, encore décrite sous le nom de folliculite décalvante (Ouinquaud et Brocq), occupe soit le cuir chevelu, soit la région de la barbe.

Il convient aussi de ranger dans la classe des acnés la plupart des lésions décrites dans ces dernières années sous le nom de folliculiles et do périfolliculites, affections caractérisées par des pustules isolées et disséminées, comme dans la forme à laquelle Barthélémy donne le nom d'acnitis, ou agglomérées en placards plus ou moins larges, de coloration rouge ou violacée, saillants, perforés de trous multiples par lesquels s'échappent des gouttelettes de pus, (;omme dans les faits étudiés par Leloir et Pallier.

Hardy décrit sous le nom d'acné cornée une affection caractérisée par la présence de saillies jaunâtres, grises ou noires, acuminées, donnant la sensation d'une râpe ou d'une brosse, que l'on fait saillir par la pression : les lésions peuvent occuper les diverses régions du corps, formant de petites tumeurs isolées ou réunies en groupes.

L'affection décrite par Lutz sous le nom d'hypertrophie générale du système sébacé doit également être rangée au nombre des acnés. Caractérisée (Lutz, Thibault) par des saillies fermes, planes ou coniques, isolées les unes des

ACNÉ. 451

autres ou réunies en plaques étendues et accompagnées d'une sécrétion abondante, elle est constituée par des bouchons intrafolliculaires de cellules cornées renfermant des figures ayant les caractères des psorospermies, ainsi que l'a montré J. Darier qui lui donne le nom de psorosperniose folliculaire végétante.

Pronostic. — Par leur longue durée, par leur résistance aux divers traitements, par leurs récidives opiniâtres, par les cicatrices et les déformations qu'elles laissent à leur suite, les affections décrites sous le nom d'acné cornportent presque toutes un pronostic sérieux; néanmoins, dans bon nombre de cas, la maladie disparaît spontanément, au bout de quelques années, sans laisser de traces : c'est ce qui a lieu pour les jeunes sujets atteints d'acné ponctuée ou des variétés légères de l'acné pustuleuse.

Anatomie pathologique. — Les lésions de l'acné ponctuée sont des plus simples et consistent uniquement dans la distension de la glande qui renferme une masse formée de matière sébacée altérée, entourée d'une sorte de manchon de cellules épidermiques cornées; les éléments de la glande sont parfois aplatis, son orifice et son conduit excréteur dilatés.

Dans les autres formes d'acné, les lésions sont plus complexes et consistent en une inflammation des éléments de la glande sébacée et du follicule pilosébacé, accompagnée d'altérations également inflammatoires et suppuratives des tissus environnants (périfolliculite), ou, plus exactement, la périfolliculite est primitive et s'accompagne secondairement de lésions intrafolliculaires : en effet, Vidal et Leloir ont constaté nettement dans l'acné pustuleuse la présence d'une suppuration périglandulaire alors qu'il n'y avait pas encore de lésions de la glande sébacée et du follicule pilaire.

Dans l'acné rosée, la lésion primitive consiste dans la congestion vasculaire. surtout accusée dans les vaisseaux profonds de la peau ; mais la congestion est suivie d'une infiltration de cellules lymphatiques autour des vaisseaux et autour des follicules pilo-sébacés; l'inflammation périfolliculaire se propage à la glande, et, à son tour, la lésion glandulaire retentit sur les vaisseaux, dont elle rend la congestion plus intense et plus persistante ; il y a là un cercle vicieux (Vidal et Leloir) qui rend l'affection particulièrement tenace. Dans les formes hypertrophiques, la peau est infiltrée de cellules embryonnaires formant dcf manchons autour des vaisseaux; par places il y a des lésions scléreuses, qui on fait classer à tort l'affection dans les fibromes (Le Dentu) et parfois des dila tations considérables des vaisseaux lymphatiques (Vidal et Leloir).

Boeck, qui a bien étudié l'acné pilaire atrophique, a fait voir qu'elle était constituée par l'hyperplasie de la totalité de l'épiderme et notamment de la gaine externe de la racine des poils, sans augmentation sensible du volume des glandes sébacées, mais avec nécrose de la portion adjacente du derme : il y a en un mot périfolliculite nécrosante avec folliculite ; mais on ne connaît pas la cause de cette nécrose.

Quant à l'acné chéloïdienne, elle résulte manifestement de la juxtaposition d'un tissu chéloïdien à une périfolliculite suppurée (\V. Dubreuilh).

Dans ces diverses formes, comme dans celles auxquelles on réserve plus particulièrement les noms de folliculite et de périfolliculite, l'inflammation péri-

lolliculaire se manifeste par rinfillralion de cellules embryonnaires d'autant I)liis pressées qu'elles se rapprochent davantage du follicule pilo-sébacé, et parfois par une accumulation de leucocytes cpii fusent en général le long du canal excréteur et entourent le fond du follicule; les cellules ('pithéliales des glandes sébacées prolifèrent, desquament, se mélangent dans l'iïitérieur de la glande aux produits de sécrétion et à la suppuration qui l'envahit.

Étiologie. — La plupart des formes de l'acné sont des alTections de la jeu nesse et surtout de l'adolescence; elles se développent principalement chez les jeunes sujets des deux sexes à tendance lymphatique et présentent souvent des recrudescences au printemps.

L'acné rosée est plus s{)éciale aux sujets ayant dépassé 50 ou 55 ans; elle est particulièrement fréquente chez les alcooliques et surtout chez ceux qui sont obligés par leur profession à vivre en plein air, mais peut s'observer chez des sujets très sobres.

L'acné pilaire nécrotique débute vers làge de 25 ou 50 ans, et s'observe surtout chez les arthritiques (Bazin).

Deux conditions dominent l'éliologie de l'acné considérée en général : ce sont, d'une part, les troubles digestifs englobés sous l'ancienne dénomination de dyspepsie et ordinairement symptomatiques de la dilatation de l'estomac ; le professeur lîoucbard a bien montré le rôle de cette dernière dans la production de l'acné, et Barthélémy y a récemment insisté.

D'autre part, les troubles menstruels ou mieux utéro-ovariens ont une influence indéniable : la plupart des femmes atteintes d'acné rosée soulTrent de dysménorrhée, de métrite; chez certaines femmes, l'airection particulièrement intense se renouvelle à chaque grossesse; chez d'autres, elle ne survient qu'au moment de la ménopause.

Parles modifications que ces différentes causes impriment à la constitution du licjuide sanguin et à la circulation cutanée de la face, elles mettent les glandes sébacées en état de moindre résistance et les exposent plus directement aux atteintes des agents pathogènes ubiquitaires qui sont vraisemblablement la cause des suppurations endo et périfolliculaires.

Les substances irritantes diverses employées comme médicaments (huile de cade, goudron, benzine) ou servant dans l'industrie (huiles grasses, brai de goudron, etc.) peuvent, en altérant la sécrétion sébacée ou en obstruant Torifice des glandes sébacées, devenir l'origine de formes spéciales d'acné.

Les préparations diode et de brome déterminent fréquemment, lorsque leur usage est prolongé, des éruptions acnéiques qui sont parfois graves ; les lésions, dans l'acné bromique, revêtent souvent après l'ouverture des pustules un aspect papillomateux spécial : les troubles digestifs provoqués par ces substances ne sont sans doute pas sans influence sur le développement de cette forme d'acné, car. d'api-ès Féré, l'antisepsie intestinale en empêche le développement.

Diagnostic. — L'acné est presque toujours facile ù reconnaître. L'acnc' pustuleuse rappelle parfois de très près l'éruption de la variole, mais en diffère par sa marche lente et par l'absence de phénomènes généraux. L'acné rosée peut être confondue avec le lupus crythémateux (acné atrophique

ACNÉ. 453

de Chausit), mais celui-ci a des bords plus nets, des squames adhérentes à sa périphérie, des cicatrices à sa partie centrale.

L'acné pilaire nécrotique se distingue des syphilides papulo -pustuleuses par son siège presque exclusivement sur la bordure même du cuir chevelu, par le caractère plus superficiel des cicatrices qui lui succèdent, par sa guérison facile sous l'influence de moyens de traitement exclusivement locaux.

L'acné décalvante diffère de la pelade par la présence d'éléments érythématopustuleux, parla forme irrégulière et l'aspect cicatriciel des plaques alopéciques et du favus par sa moindre durée, par sa distribution moins régulière, par la présence d'éléments pustuleux et l'absence de godets faviques.

Le sycosis diffère de l'acné par la plus longue durée de chacun de ses éléments qui revêtent la forme de tubercules et qui, par la pression, ne laissent pas échapper de pus comme dans l'acné pustuleuse.

Traitement. — Sauf peut-être l'acné pilaire nécrotique qui guérit facilement par un traitement local émollient (douches de vapeur), mais qui récidive avec tout autant de facilité, l'acné est le plus souvent d'une ténacité désespérante et d'une résistance considérable aux traitements employés contre elle.

Outre un traitement interne qui devra s'attaquer à la cause même (gastropathie, hystéropathie, etc.), outre l'emploi des toniques souvent indiqués par l'état constitutionnel des malades et, dans l'acné rosée, l'emploi des médicaments vaso-constrictifs (perchlorure de fer, ergot de seigle, hamamelis virginica). outre un régime régulier dont on aura à exclure les graisses et les boissons excitantes, etc., on devra recourir surtout à un traitement local.

Les applications chaudes, l'emploi des sulfureux sous la forme d'eaux minérales ou de lotions soufrées et alcoolisées, l'ichthyol vanté par Unna, rendront de grands services, mais demandent à être maniés avec prudence pour éviter des poussées irritatives trop considérables qui aggraveraient l'état des malades.

L'enlèvement mécanique des comédons par la pression des doigts ou au moyen d'instruments spéciaux, l'ouverture des pustules dans l'acné pustuleuse, soit au moyen d'un bistouri étroit ou d'une aiguille à scarification, soit avec la pointe thermo ou galvano-caustique, peuvent devenir nécessaires dans certains cas rebelles et dans les formes intenses de l'acné pustuleuse. Dans l'acné rosée, les scarifications linéaires amènent rapidement une amélioration considérable ; mais dans les formes hypertrophiques (rhinophyma) de l'acné du nez, la décortication peut devenir nécessaire pour remédier aux déformations.

Bibliographie :

I.F.LOiR et Vidal, Traité descriptif des maladies de la peau; Paris, 1889; Art. Aonè. — Boeck, Ueber Acnc frontalis sou necroticn: Arch. f. Dermat. und Syph., 1889, n" 1, p. 57 — Le Dentu, Quatre cas de fil)romes lul)éi-eux du nez ; Bull. Soc. chir., t. XIV, p. 786. — Barthélémy, Étiologie et traitement de l'acné: C. R. du Congrès intern. de Dermat. de Paris, 1889, p. 112; — De l'acnitis ou d'une variété spéciale de folliculiles et périfoUiculites généralisées et disséminées; Annales de Dermat., Ï^Ql, p. 1. — Kaposi, Pathol. et traitement des maladies de la peau, S'édil. franc., avec notes de Resmer et Doyon, t. I, p. 735 et 775.