DISTRIBUTION GÉOGRAPHIQUE

paludéens francs et apparaissait plutôt comme une forme latérale de la diathèse, d’où l’appellation d’accident parapaliidéen, que lui donna Firket, de Lièg'e, et qui eut l’agrément de la plupart des adeptes de la théorie malarienne.

Il était naturel de prévoir que, dans ce concours d’opinions concernant l’orig-ine de l’affection, une place serait réservée à la conception d’un agent spécifique, parasitaire ou microbien, capable, sinon de provoquer à lui seul la maladie, du moins d’agir à titre de facteur efficient sur un terrain apprêté par l’hématozoaire du paludisme. Cette hypothèse a, en effet, pris rang à la suite des autres : mais aucun fait probant ne l’a jusqu’à présent confirmée. Nous reviendrons, d’ailleurs, avec plus de détails sur cette question d’origine, au chapitre de l’étiologie.

DISTRIBUTION GÉOGRAPHIQUE.— La fièvre bilieuse hémoglobinurique est répandue d’une façon fort irrégulière dans les diverses parties du monde, mais elle sévit surtout dans la zone intertropicale africaine, là où le paludisme lui-mème se montre le plus virulent.

Elle est très fréquente à la Côte occidentale d’Afrique : Sénégal, Guinée, Cote-d Ivoire, Cote-d Or, Togoland, Dahomey, Nigeria, Cameroun, Gabon et Congo français, Angola ( Benguela ), et, plus avant dans les terres, Haut-Sénégal et Niger, Congo belge. Elle atteint même dans le sud la Rhodésia. — A l’est, elle règne surtout à Madagascar et dans les îles voisines : xMaurice, Sainte- Marie, Nossi-bé, Mayotte, les Comores; sur les rives du Zambèze et du lac Nyassa, dans l’Afrique orientale allemande et anglaise, dans l’Ouganda et une partie de la vallée du Nil.

Elle est fréquente dans quelques contrées de l’Europe méridionale : Grèce, Sicile, Sardaigne, dans certaines localités de la Palestine, dans la péninsule malaise, dans leHaut-Tonkin (Rivière Noire et Rivière Glaire); en Nouvelle-Guinée, aux Etats-Unis (Caroline du Nord et Virginie), dans l’Amérique centrale (Vénézuela), aux Antilles, dans l’Amérique du Sud (Brésil, Guyane).

Elle est rare en Corse, en Italie centrale [exceptionnelle dans a campagne romaine, la terre classique du paludisme P.

anson (i) ], dans certaines régions de la Grèce, notoirement malaricnnes, au Maroc, en Algérie, en Tunisie, en Egvpte, en Asie Mineure (environs du Caucase), dans l’Inde (quelques districts;, en Assam, en Annam, dans le Delta du Tonkiii, aux Nouvelles-Hebrides (archipel infesté de paludisme).

Elle est absente enhrance, dans le centre et le nord de l’Eu rope, dans l’exfrème-sud africain (Rhodésia exceptée), dans la plus grande jiartic de la zone intertropicale de l’Ainéri(|ue du

(i) I’atiuck Manso.v, 1’ro|)icaI diseases, hjo8.

Nord, dans certaines régions de la Basse-Egypte, en Cochinchine, au Cambodge...

Il convient d’ajouter que nombre d’accès hémoglobinuriques se manifestent à des distances plus ou moins éloignées de la zone endémique. C’est ainsi que les hôpitaux de certains ports (Alger, Oran, Marseille, Bordeaux...) traitent couramment des cas de fièvre bilieuse hémoglobinurique survenant chez des malades rapatriés du Tonkin, de Madagascar et de la Côte occidentale d’Afrique. La plupart des cas observés dans le Délia du Tonkin tirent leur origine de la haute région. Il en est de même en Italie, où bon nombre d’accès éclatent en dehors du foyer originel.

ÉTUDE CLINIQUE

Description générale. — L’affection débute, soit au couis d’une période de paludisme aigu, soit à l’occasion d’un m^almse insolite, avec état fébrile peu marqué, dont le malade n’a pas toujours conscience, soit, plus rarement, en pleine apyrexie, au

milieu des apparences de la santé. , p ,

Subitement, d’ordinaire à la suite d’un coup de froid ou de 1 absorption d’une dose inopportune de quinine, parfois sans cause appréciable, éclate un frisson intense, bientôt suivi d’un pressant besoin d’uriner et de l’émission d’un liquide de couleur rouge sano- dont la vue impressionne habituellement le malade. La température s’élève vers à 4o°. Puis surviennent, à peu près

simultanément, vomissements bilieux et ictère. Le syndrome hémoglobinurique {fièvre, état bilieux, hémoglobinurie) est dès lors constitué. Le malade, fort abattu, énervé, se plaint de localisations douloureuses d’intensité variable, qui témoignent de l’état d’hyperémie de la plupart des organes ; céphalalgie, epigastrals'ie, hépatalgie, splénalgie, lumbalgie. La douleur a 1 épigastre est la plus pénible, d’autant qu’elle est entretenue et exaltee par la répétition des vomissements. La constipation est de règle au début; mais, sous l’effet des purgatifs, les selles ne tardent pas à réapparaître, toujours fortement bilieuses.

Marche. — Dans les cas de moyenne intensité, apres deux ou trois iours d’hémoglobinurie, au cours de laquelle l’urine passe pai une série de tons commençant par le rouge vif et le noir brunâtre, pour s’éclaircir ensuite par degrés, la hevre tombe, les vomissements s’apaisent, l’ictère pâlit, et le malade s achemine

lentement vers la guérison. ^ , -n i i.,

Le fait suivant, oltscrvé au Soudan parCardei ac, donne ‘ I ^ ' slono.nie des cas légers chez les malades dont I état general n est

Jouis de Maladie

RB0P.180T.42"

Dates

ÉTUDE CLINIQUE

pas gravement atteint et chez qui l’hémoglobinurie coïncide avec une rechute de paludisme.

Le malade n’accüse, à l’entrée, qu’un peu de fatigue, avec embarras gastrique. Le soir, la température s’élève à 890,4- Apyrexie les quatre premiers jours du traitement. Le cinquième dans l’après-midi, accès fébrile (38°, 5) suivi de l’émission d’urines , d’abord rouge groseille , puis d’une teinte plus foncée , finalement bitter; forte proportion d’albumine. Urines des 24 heures : i litre 1/2. Le moral du malade est très affecté. Les vomissements sont espacés, verdâtres. Rien d’anormal au foie, à la rate, aux reins.

On pratique

une injection hypodermique de 3oo gr. de sérum artificiel, à i5 p. 1 .000.

6^ jour. Les urines, encore rosées le matin, sont de teinte normale dans l’après-midi, légèrement albumineuses. Température matin 87°, soir, 8709.

7® jour. L’hémoglobinurie reparaît : mictions rouge-brun sombre, légèrement translucides. — 2® injection de sérum de 3oo gr. Lavement purgatif. — Urines des 24 heures : 2 litres 76. Température malin 87°, soir 89°, 4. A noter qu’ici la coloration anormale des urines a précédé l’élévation thermique.

8^ jour . Les urines, sensiblement éclaircies le malin, rosissent dans la soirée au cours d’un nouvel accès de fièvre. Urines des 24 heures : 2 1. 5o. Température malin 30°, 9, soir 4oo. On administre plusieurs lavements salés.

(f jour. Apyrexie. Les urines sont de couleur normale, non albumineuses, contenant du mucus en suspension.

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Fig. I. — Fièvre bilieuse hémoglobinurique légère à type intermittent (D' Cardeillac).

hémoglobinurie (le trait indique sa durée).

On reprend, trois jours plus lard, radmlnistralion de la qui nine préventive : l’héinoglobinurie ne reparaît plus.

La convalescence est parfois précédée d’une période critique, habituellement courte et peu marquée, avec sueurs, azotnrie ou phosphaturie, état de mieux-être notable. Mais, pour peu que l’atteinte ait été sévère, la convalescence débute rarement dès la cessation du paroxysme hémoglobinurique; le plus souvent, elle est d’abord hésitante et se délimite mal d’avec la période aiguë. Etant donné qu’un ictère, même léger et fugace, retentit plus ou moins sur l’état des forces du malade (Chauffard), il est aisé de concevoir l’effet dépressif d’un ictère intense succédant à une fonte globulaire abondante. Mais ce qui imprime surtout à la con valescence sa marche indécise et traînante, c’est l’état précaire des voies digestives qui se révèle, soit par une diarrhée rebelle et fétide, avec flatulences et météorisme, soit, plus rarement, par de véritables crises de gastro-entéralgie, avec constipation opiniâtre et défense douloureuse de la paroi.

La fièvre bilieuse hémoglobinurique tire sa gravité de la nature des complications qui surgissent soit au début, soit surtout au décours de la crise hémoglobinurique, et que nous décrirons au chapitre suivant. La plus fréquente, celle qui doit être toujours présente à l’esprit, est V anurie, avec urémie consécutive, car, dans la fièvre bilieuse hémoglobinurique, le danger est surtout au rein. 11 est aussi, mais secondairement, au cœur, et c’est de la résistance de cet organe que dépend souvent le dénouement en cas de complications typhoïdes ou septicémiques. Enfin, l’anémie grave, résultant d’une déglobulisation abondante et rapide, peut provoquer des phénomènes de collapsus et créer un état demi-syncopal en quelque sorte subintrant, cause de continuelles alertes.

Terminaisons. — D’ordinaire, l’affection ne laisse d’autre vestige, chez les sujets exempts de tare antérieure, qu’une anémie plus ou moins profonde. Toutefois, une atteinte grave peut donner lieu, ultérieurement, à des lésions de néphrite chronique, comme dans la fièvre jaune. De toute manière, l’épithélium tubulaire, effleuré atout le moins par la masse d’hémoglobine enmouvemenl, peut conserver de ce contact irritant une certaine susceptibilité qui l’expose, en cas de récidive, à des altérations plus prononcées.

Quand la mort est l’aboutissant de l’accès hémoglobinuricjne, elle peut survenir de diverses manières : i" par asphyxie, dans les accès hyperthermiques (très rare) et dans les formes dyspnéique et comateuse de l’urémie ; — 2" par syncope, dans la plupart des cas d’urémie, dans les formes hémorragi([ue, ly|)hoide et septicémique (myocardite), parfois même au cours de la coma-

ETUDE CLINIQUE ■'

lescence; — 3° par collapsns, dans les cas d’anémie pernicieuse succédant à des déperditions sanguines ou aqueuses spécialement abondantes ; cette cause de décès tend, d’ailleurs, à disparaître à mesure que se généralise la pratique des injections de sérum artificiel.

Diivée. — Elle est très variable, et ses limites oscillent entre quelques heures, dans les cas frustes, qui se portent pour ainsi dire sur pied, et trois semaines ou davantage, en cas de complications graves. On peut estimer à 12 ou i5 jours, dans les cas d’intensité moyenne, l’intervalle compris entre le moment d’apparition de l’hémoglobinurie et la date du premier lever; mais la convalescence est parfois fort longue.

Trois faits dominent la symptomatologie de la fièvre bilieuse hémoglobinurique : V hémoglobinurie, les vomissements bilieux et la fièvre. D’ordinaire, ils se succèdent dans l’ordre suivant ; frisson et fièvre, hémoglobinurie, vomissements bilieux et ictère. Nous les décrirons tout d’abord^ pour passer ensuite à l’étude des autres symptômes qui se groupent autour de cette triade principale.

HÉMOGLOBINURIE

V hémoglobinurie éclate le plus souvent au cours d’un accès de fièvre d’apparence ordinaire, ou d’un simple malaise fébrile; parfois, elle se manifeste en pleine apyrexie, le frisson ne se produisant qu’après coup. Du reste, alors même que le frisson a précédé l’émission des urines sanglantes, il se peut que ces dernières aient séjourné quelque temps dans la vessie avant d’être expulsées au dehors, l’hémoglobinurie existant ainsi à l’état latent avant l’apparition du frisson.

La durée de l’hémoglobinurie est variable : 5 à 6 heures dans les cas très légers, parfois même l’espace d’une miction dans certaines hémoglobinuries post-quiniques; dans les cas graves, elle peut se prolonger 3 à 4 jours et au delà. En moyenne, elle est de 30 à 48 heures.

ranlüt ce symptôme alFecle une marche intermittente, l’urine s éclaircissant dans l’intervalle des paroxysmes, tantôt une marche continue ou rémittente, la coloration anormale couvrant l’ensem-. ble de la période fébrile, mais augmentant quelquefois d’intensité avec les recrudescences thermiques. Enfin, les oscillations de

teintes peuvent présenter un caractère atypique, sans connexion avec l’état de la température, et l’hémoglobinurie réapparaître acciflentellement, en cours d’accès, à la suite d’un refroidissement ou de l’ingestion d’une dose de ipiinine.

On a cûuLiune d’exprimer les difTérents termes de la gamme chromatique des urines par des dénominations rappelant certaines boissons usuelles : à l’érythrurie initiale correspond la teinte rouge groseille; à l’acmé, ce sont les couleurs malaga, bitter, infusion de café ; à la phase de décroissance, l’urine prend les teintes porto, madère, bière forte, cidre doux, pour revenir finalement à sa coloration jaune ambré normale, en passant quelquefois par le jaune d’or, ou un jaune verdâtre très pâle, rappelant le sérum.

Les mictions rouges du début sont translucides et déposent peu ; celles, brun-noirâtre, de la période d’état sont plus ou moins opaques et fortement sédimenteuses, le dépôt étant gris cendré ou gris sale; à la phase critique, elles peuvent être opalescentes ou jumenteuses (phosphaturie, uraturie). D’ordinaire, elles moussent vivement par l’agitation, et la couche spumeuse, rougeâtre, qui surnage est persistante. Leur surface se couvre parfois d’une pellicule moirée, irisée, attribuée à la présence de la kyestéine (Corre). Au sein du liquide flotte souvent un nuage muqueux, indice d’irritation vésicale ou urétrale. Dans un cas observé par Cardeillac, toute la matière colorante hématique, emprisonnée à l’intérieur de ce nuage lui communiquait une teinte rosée, alors que le liquide ambiant restait jaune.

V hémoglobine existe à l’état, non de suspension, comme on l’a cru pendant longtemps, mais de dissolution dans l’urine. Sa présence y est décelée par l’examen spectroscopique, qui montre, en D et E, les deux bandes de Voxg hémoglobine, lesquelles se transforment en une bande unique (bande de Stokes), sous 1 action du sulfure d’ammonium ; c’est celle de V hémoglobine réduite. Des travaux récents ont démontré que l’oxyhémoglobine pouvait subir des modifications dans l’organisme et être éliminée par l’urine à l’état de méthémoglobine . La présence de cette substance dans les mictions avait fait supposer à Garreau qu’elle préexistait dans le sang, c’est-à-dire qu’il y avait methemoglobinemie préalable. Mais rien n’est venu confirmer cette hypothèse et, comme le fait remarquer Dumas (i), la simple exposition a 1 air de l’hémoglobine, ou son mélange à des matières organiques, telles que les urines ou les feces, suffit a la transformel assez rapidement en méthémoglobine. Cette dernière se caractérise, au - spectroscope, par trois bandes d’absorption, dont deux, comprises entre les raies D et E (jaune et jaune vert) du spectre de Frauenhofer, correspondent à celles de l’oxyhémoglobine, avec une teinte moins foncée, la troisième étant située entre les raies C et D (rouge orangé) du spectre.

(i) Dumas, Note sur une observation d’urines noires déterminées par la quinine {Arch. de niéd. navale el coloniale, 1897).

ÉTUDE CLINIQUE 9

Gorre (i) a indiqué un procédé simple et suffisant pour révéler, au lit du malade, la présence de Thémoglobine, et surtout pour différencier une urine hématique d’une urine bilieuse. Une bande de papier-buvard blanc, trempée dans l’urine à examiner, prend une teinte rose ou rougeâtre si le liquide contient de l’hémoglobine, et à la limite de la portion imbibée il se forme une ligne festonnée de coloration plus foncée que le reste; tandis que si l’urine contient des pigments biliaires, la bande prend une teinte jaunâtre ou jaune verdâtre, la zone limitante étant à peine ondulée et de nuance peu différente du reste de la portion mouillée.

Albuminurie. — L’albumine existe toujours en plus ou moins grande quantité dans l’urine, puisque l’hémoglobine elle-même est un composé d’une substance albuminoïde^ entrant pour ç)4o/o dans sa constitution, et d’une substance cristallisable, contenant du fer, l’hématine. Son taux varie, en moyenne, d’après Corre, de o,3o à i,6o o/oo. Nous l’avons souvent vu dépasser ce dernier chiffre et atteindre 4 gr., voire 8 gr. par litre. Encore cette albuminurie n’équivaut-elle pas à la totalité de l’hémoglobine mise en liberté, une grande partie de cette dernière étant transformée par le foie en pigments biliaires.

Habituellement, l’albuminurie naît et meurt avec l’hémoglobinurie ; mais parfois elle la précède et la suit, comme Grall (2) l’a observé fréquemment auTonkin.Le même fait a, du reste, été noté dans l’hémoglobinurie paroxystique, qui a tant de points communs avec la fièvre bilieuse hémoglobinurique. Il peut s’interpréter de deux manières, en l’espèce qui nous occupe : ou bien l’hémoglobine, dans les urines d’avant et d’après le paroxysme, n’existe qu’à l’état de traces, incapables de colorer le liquide et non décelables au spectroscope, alors que l’acide azotique les met en évidence ; ou le rein, hypothèse plus vraisemblable, est déjà le siège d’un processus irritatif relevant d’accès paludéens antérieurs, cet émonctoire pouvant avoir été appelé à suppléer, à diverses reprises, le foie incapable de transformer complètement l’hémoglobine et les déchets globulaires résultant de l’action parasitaire : d’où fluxion rénale, qui, par sa répétition, peut déterminer à la longue l’issue d’un léger exsudât albumineux à travers les capillaires glomérulaires. Solon estime à 1/6® le nombre des accès paludéens qui s’accompagnent d’albuminurie. Aussi convient-il de se tenir sur la réserve en présence des albuminuries qui prolongent la crise hémoglobinurique elle-même : elles peuvent être l’indice de lésions latentes, réveillées et susceptibles de s’aggraver par le passage à travers le filtre rénal des éléments anormaux de l’urine.

(i) ConnK, Traité des fièvres bilieuses et typliimies des pays cliauds, i883. (3) Giiall, Etudes statistiques et cliniques. Indo-Chiiie, lyoo.

Hématurie. — Si le coagulum de Turine traitée par l’acide azotique provient presque uniquement de riiéinoglobine dissoute et de l’albumine transsudée à travers leglomérule ou l’épilbélium des tubuli, le sang en nature peut également y entrer occasionnellement, comme dans toute néphrite aiguë, mais toujours, sauf dans la forme hémorragique, pour une très faible part. Dans un certain nombre d’observations, en effet, on signale l’e.xistence de corpuscules sanguins plus ou moins déformés. Parfois même le sang est éliminé en caillots très ténus, ou forme, au fond du vase, des magmas plus volumineux; mais le fait est exceptionnel (i).

En général, c’est à peine si, après centrifugation, on rencontre dans le champ du microscope quelques érythrocytes décolorés, les uns crénelés, les autres globuleux. Les leucocytes paraissent exister en plus grand nombre, même en l’absence de suppuration rénale.