IDIOTIE ET IMBÉCILLITÉ

Les anomalies congénitales peuvent être considérées comme des stigmates iératologiqucs ; nous les avons passées en revue ailleurs avec les stigmates fonctionnels qui leur sont souvent lics('). Ces stigmates que Ton cherche à discréditer se retrouvent avec une fréquence et une gravité moindres chez les enfants arriérés : les enquêtes scolaires montrent qu'en rapport avec les conditions défectueuses de développement, on trouve souvent la mauvaise nutrition, la débilité mentale et les tares nerveuses ('). Quant aux anomalies liées aux lésions causales qui sont des encéphalopathies diverses, elles consistent généralement en déformations liées aux paralysies ou aux contractures permanentes. Le syndrome de Little coïncide souvent avec l'idiotie (').

On a relevé chez les imbéciles, comme signe d'involution précoce, Tartério-sclérose survenant de douze à vingt ans (^).

Plusieurs maladies du système nerveux liées à des troubles d'évolution coïncident souvent avec Fimbécillité et l'idiotie, par exemple Tataxie héréditaire, dans laquelle Fidiotie peut être aussi familiale que les troubles du mouvementé^).

Les mêmes troubles de l'intelligence peuvent coïncider avec certaines myopathies.

Certaines myopathies primitives progressives s'accompagnent d'un retard de développement intellectuel qui peut laisser un état permanent d'imbécillité ou même d'idiotie, comme Duchenne (de Boulogne) l'avait déjà remarqué. D'ailleurs les sujets présentent assez souvent des stigmates de dégénérescence physique. La même remarque a été faite pour la paralysie pseudo-hj-pertrophique (•).

La maladie de Thomsen peut coïncider avec un développement intellectuel à peu près normal ; cependant un gimid nombre de ceux qui en sont atteints ont une intelligence bornée et peuvent être classés parmi les débiles. Un grand nombre d(^ sujets affectés de la maladie de Little sont arriérés et restent médiocres.

Dans l'hérédo-ataxie cérébelleuse ("), maladie familiale, les troubles moteurs s'accompagnent d'affaiblissement de l'attention, de la mémoire, d'une irritabilité avec ataxie des pensées (Seeligmuller).

L'imbécillité peut être produite par des lésions extérieures ou périphé-

{») Cm. Féré, La famille névropathique^ théorie tératologique de i hérédité et de la ptyêdiMpofition morbide* et de la dégénérescence, ti" édit., 1808.

(') FiiANCiit Warner, A course of lectures on the growth and means of training thr mental Faculty, 1800, p. 152.

['• Gfolicuio Mondio, Miolisino c sindroiiio di Liltli*. Aunali di Nevrologia, 1000, XVII i, I». 21, 284.

i*; H.-J. Bkrïley, à Treatise on mental Diseases. Londoii, 1001. p. Sr».

(•) NOI.AX, Threr cases of Friedreicirs diseases (hcrcdilary ala\y) associalcd willi genitous iiiiocT. Dublin Journal of med. sc.^ May, 1805.

I*) A. PiLLiET, l*n cas de myopathie pseudo-hyperlrophiquc avec atrophie des membres sopcrieurs et troubles de l'intelligence. Revue de méd., 1890, p. 500. — A. Pitres, Noie sur un cas do myopalhie pseiwlo-hyperlrophique. Journ. de méd, de nordeatw^ 1890, p. 1.

;') LoxDE.'/>«r l'hérédo-ataxie cérébelleuse. Thèse, 1805, p. 00.

iCH. FÉRÉ.]

iOA LES TROUBLES DE LTNTELLÏGENCE.

riques qui déterminent des troubles des conditions mécaniques de l'esprit. Guye (d'Amsterdam) a appelé l'attention sur rinfluencc des allections qui sont de nature à obstruer la circulation de l'air dans le naso-pharynx sur le développement de rintelligence. Tout ce qui met obstacle à la respiration est en effet capable de troubler les conditions de l'effort et par conséquent de l'attention et de tout exercice intellectuel. Il n'est pas douteux que des conditions mécaniques du même genre puissent amener un état d'imbécillité qui cesse quand la condition mécanique a cessé. On a vu souvent l'intelligence attardée prendre un nouvel essor à la suite de l'ablation de tumeurs adénoïdes du pharynx. MM. Régis et Mourc admettent que ces tumeurs fréquemment congénitales peuvent être considérées comme des stigmates de dégénérescence; mais cette interprétation qui permettrait de considérer comme congénitale l'imbécillité des adénoïdiens ne permet pas de nier les effets mécaniques qui ne peuvent pas être nuls, comme le montrent d'ailleurs assez souvent les effets du traitement (*).

L'imbécillité peut être la conséquence de troubles organiques développés tardivement. Dans le myxœdème développé à l'âge adulte, on observe une hébétude, une lenteur de la perception, une pauvreté des idées qui, jointes à rirrital)ilité et h la mauvaise humeur habituelle, rappellent par plus d'un trait l'imbécillité congénitale ou précoce. Les idiots, les imbéciles encore plus souvent que les débiles, présentent des troubles névropathiques, et en particulier l'épilepsie, l'hystérie, la chorée, des tics et des psychoses variées : accès de manie ou de mélani'olie, délires variés mais généralement pauvres d'idées, démence précoce. La paralysie générale a été obser>'ée plusieurs fois chez des imbé- «•iles(*) qui peuvent d'ailleurs être atteints d'un délire de grandeur capable de simuler celui de la paralysie générale ("). Le mauvais état de leur nutrition les prédispose aux maladies infectieuses générales et locales : tuberculose, scrofule, infections gastro-intestinales, conjonctivites, etc.

Tous les débiles peuvent être rattachés à la dégénérescence, qui est le produit non pas seulement de l'hérédité morbide, mais aussi des mauvaises conditions de la génération (*). Toutes les causes qui agissent sur la nutrition des générateurs peuvent retentir sur l'évolution de l'embryon, toutes les causes qui agissent sur la nutrition de la mère pendant la grossesse, tous les accidents de l'accouchement peuvent déterminer des arrêts ou des retards de développement ou des lésions qui influent ulté-

^*) JuDET DE LA CuMBE, Yégétations adénoïdes et dégénérescence, Tlièsc do Dordeaux,

(■) Christian, Paralysie gciicralo chez un imbécile. Ann. de méd, psychol., 1881, tt* s^rie, t. Vf p. 61. — Arxacd, Deux cas de laralysie générale avec autupsic chez des imbéciles, llnd.^ 1888, 7- série, t. VIIL p. 58.".

P) BoiRON, Contribution à l'étude du diagnostic de ia paralysie générale. Tliiisc. 1889.

(*) Cil. Féré, Tératogénie expérimenlale et i»atliologic générale. VoL jubilaire du cinquantenaire de la Société de Biologie^ 18W, p. 360.

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rieuremcnt sur ce développement. Les intoxications et les infections des générateurs, leur régime défectueux ou insuffisant, les mauvaises conditions hygiéniques où ils vivent, les traumatismes, les émotions morales peuvent agir dans le même sens. Au moment de la naissance, l'évolution du système nerveux n'est pas achevée, tout ce qui peut troubler la nutrition de Tenfant peut encore détenniner des arrêts de développement ou des retards qui ne se traduisent plus morphologiquement par des absences d'organes, mais par des disproportions : l'oligodactylie cubitale, par exemple, peut être liée à des lésions encéphaliques post-natales. Séguin admet que Timbécillité peut encore être produite par des traumatismes céphaliques pendant les années qui précèdent la puberté ; des infections peuvent agir de même, particulièrement la fièvre typhoïde, les thyroïdites. ou encore des affections cérébrales aiguës.

L'idiotie à ses dilTérents degrés est moins fréquente chez les filles que chez les garçons, il en est de même du reste des tares morphologiques ; la tendance à la différenciation est moins marquée dans le sexe féminin.

Les recherches de Bourneville ont montré que l'idiotie à ses différents degrés peut être réalisée par des lésions très diverses : V rhydrocéphalie ; 2* la microcéphalie ; 3* l'arrêt de développement des circonvolutions; V les lésions des parties profondes du cerveau congénitales (parencéfihalie, absence des corps calleux) ou acquises (foyers ocreux, pseudokystes, etc.); S'* la sclérose atrophique, diffuse ou localisée; 6® la sclérose hypcrtrophique ou tubéreuse; 7^ les méningites ou méningoenccphalites chroniques; 8^ les tumeurs intra-crâniennes ; 9" le myxœdème; 10* la cachexie crétinoïde.

Le diagnostic de ces causes peut être guidé bien moins par les caractères des troubles mentaux que par les phénomènes somatiques qui les accompagnent. L'hémiplégie spasmodique, l'athétose double, Tépilepsie partielle, etc., peuvent renseigner sur l'existence de lésions cérébrales en foyer. Les tumeurs cérébrales se révèlent généralement par quelque signe de compression. Cependant certains types cliniques correspondent particulièrement à des conditions anatomiques déterminées.

La nullité intellectuelle n'est guère réalisée que par les agénésies complètes et par Thydrocéphalie.

Les idiots congénitaux par agénésie se font remarquer par la multiplicité des anomalies somatiques et par Taspect particulièrement difforme et repoussant de leur physionomie.

L*idiotie acquise, en particulier celle qui est due aux encéphalites diffuses et aux méningo-encéphalites, peut coïncider, quelle que soit sa profondeur, avec des formes générales régulières : l'arrêt de développement est survenu à une époque où la morphologie grossière était déjà à |Hîu près fixée.

L'idiot hydrocéphale ne se fait pas seul(»ment remarquer par le volume Je son crâne; sîi vue est ordinairement affaiblie ou perdue, tous ses

[CH. FÉRÉ

iiiouvcinents soiït lents ; sa parole est traînante comme sa marche. Il est indifférent et par conséquent tranquille et doux en apparence, bien qu'il ne soit pas exempt d'accès de colère. Il est souvent prétentieux; les filles sont coquettes et bavardes.

L'idiot microcéphale a souvent une physionomie simienne ; son crâne présente des difformités variées, il rappelle quelquefois le type mongolique sur lequel Langdon Down a particulièrement insisté. Il est souvent impulsif : quelques-uns font preuve d'une obséquiosité remarquable. Sollier leur attribue une facilité de parole particulière.

L'idiot myxœdémateux présente un aspect caractéristique; son attitude frénérale et sa démarche sont lourdes, sa physionomie apathique. Son corps et sa face sont glabres, ses cheveux rares et rudes, sa peau est jaunAtre, comme œdémateuse, ses paupières, ses joues, ses oreilles, ses lèvres sont empâtées comme son cou et ses fossettes sus-claviculaires, il est sensible au froid, qui augmente sa torpeur. Sa sensibilité est, en général, respectée sous toutes ses formes. Sa mémoire, son intelligence, ses sentiments affectifs sont moins affectés que chez les autres idiots, il est généralement doux. Les organes génitaux sont généralement atrophiés et ses instincts sexuels abolis.

L'idiotie endémique des crétins, goitreux ou non, se distingue surtout par ses conditions étiologiques; la torpeur des crétins est particulièrement remarquable. La division admise par les auteurs en crétins, semicrétins et crétineux, correspond à celle d'idiots imbéciles et débiles. Cerise a signalé un crélinisme tout physique, coïncidant avec une intelligence normale.

Les agénésies cérébrales primitives ou secondaires ont une gravité variable suivant la nature et l'étendue du défaut. Les débilités et les retards liés à des lésions locales comme celle de l'hémiplégie infantile, peuvent permettre un développement intellectuel suffisant pour l'exercice d'une profession. Mais il y a en général un rapport entre le retard de développement et l'anomalie, et les évolutions tardives spontanées ou stimulées par l'éducation ne donnent guère lieu à un développement normal. Il n'est pas rare d'observer chez les arriérés une involution précoce. Quant aux idiots proprement dits, ils atteignent rarement la maturité.

L'éducation peut jouer un grand rôle chez les arriérés et les débiles, chez quelques imbéciles sans iinpulsicms qui, abandonnés à eux-mêmes, resteraient au moins inutiles s'ils ne devenaient criminels. On peut, avec des soins spéciaux prolongés, les élever jusqu'à la médiocrité. Quant aux idiots et aux imbéciles, en apparence inéducables, on peut encore leur être utile en développant leur automatisme. Les auteurs des méthodes nouvelles d'enseignement affirment que « l'idiotie peut guérir (*) ». S'ils en fournissent la preuve, ils prouveront en même temps qu'il existe une idiotie sans lésions.

(*) IIaîiox dc ForcKRAY cl ColEtoix, Maiturl pralique des méthodes d*enseignement spéciales aiix enfant» anormaux^ 1800, p. 171.