HÉRÉDITÉ DES DYSTROPHIES ÉLÉMENTAIRES

Ae chaleur) localisés principalement à gauche et enfin une tuberculisation «pi débuta par le sommet gauche. Ainsi, d'une part, les influences maternelles n'agissent qu'en troublant révolution et il n'y a aucun rapport entre la cause troublante, la forme et le siège de la déformation ; d'autre prt, une malformation congénitale est un facteur personnel important de la localisation morbide (Soc. de biologie, 1894).

Les anomalies morphologiques peuvent, dans une même famille, porter sur des parties différentes du corps ; les anomalies de structure d'un même système peuvent aussi présenter des variétés de formes et de sièges.

L'hérédité des prédispositions morbides peut se limiter à un appareil, à un organe, à un tissu.

Prédispositions héréditaires aux maladies de l'appareil circulafoire. — Dans certaines familles, on constate une hérédité remarquable ifiïhémophilie; ce serait la plus héréditaire des maladies. Grandidier, qui en avait réuni 657 cas fournis par 200 familles, en trouvait 12 cas dans la même famille. L'hémophilie est plus commune chez les individus du sexe masculin, et cependant elle se transmet par la ligne maternelle. File peut dépendre d'une fragilité native, générale ou partielle, des parois des vaisseaux ou d'une disproportion entre la résistance des parois et la pression exercée par la masse sanguine.

Le purpura, du moins dans certaines formes cliniques, « semble résulter d'une prédisposition originelle, puisqu'il arrive que plusieurs individus d'une même famille en soient atteints. D'après Dubois, il se trouve en Allemagne des familles dans lesquelles cette maladie règne depuis plusieurs générations et où il est rare qu'un garçon arrive à l'âge de la puberté. Il est curieux de voir aussi la maladie se transmettre par les femmes, qui jouissent elles-mêmes du privilège d'y échapper » (Barthez et Sanné, t. UI, 1891, p. 797). On peut aussi bien faire rentrer le purpura dans les affections auxquelles prédispose l'hérédité nerveuse ; car souvent Tinstabilité du système vaso-moteur en est la cause fondamentale.

La tendance aux anévrysmes a paru manifeste chez plusieurs individus d'une même famille, et, s'il en est ainsi pour les anévrysmes iniliaires des artères cérébrales, on comprend l'hérédité de l'hémorrhagie fvrébralc.

C'est l'étroitesse congénitale des artères qui expliquerait encore l'hérédité de la chlorose, si l'on accepte la pathogénie de Virchow pour cette maladie, et l'hérédité de certaines maladies du rein (néphrite par aplasie artérielle de Lancereaux).

L'artério-sclérosc et Tathérome s'observent avec une extrême fréquence *^iez le? arthritiques (herpétiques de Lancereaux) ; sa coïncidence avec le rliumatismc chronique, la goutte, le diabète, est avérée; or, ces maladies athéromigènes ou sclérogènes sont des manifestations de l'arthritisme. LVrédilé de l'arthritisme explique que les lésions artérielles puissent <luelquefois présenter les apparences d'une maladie héréditaire. En réalité nnotouE *iÉsiitLàUL. — L 21

322 L'IiËRÉDITÉ £T LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE.

ce n'est pas de l'athérome qu'hérite le fils d'un athéromaieux» mais Ken de l'arthritisme de son père (*).

On peut admettre cependiant qu'on hérite d'un tissu artériel moin résistant et que la localisation des maladies diathésiques se fasse pliitM sur ce point que sur d'autres. Aussi M. Henri Huchard (Soc. méd. des hop., 2 mai 1890) invoque-t-il une vraie hérédité artérielle; ayant consUté qu'on voit de bonne heure, chez les enfants d'artério-scléreux, apparaitre des lésions aortiques, il propose de désigner cette variété de lésions nsculaires sous le nom à'aortisme héréditaire.

L'hérédité d'une malformation du système veineux doit être comprise comme celle du système artériel; ce sont encore les arthritiques qui ont avec une fréquence très grande de la phlébectasie; — suivant les régions, cette dilatation des veines donne les varices, les hémorrhoîdes,.le varicocèle. Cette phlébectasie généralisée est la conséquence d'un défaut de résistance des parois veineuses, mais elle peut être rapportée d'une fiçoo plus générale à la faiblesse congénitale et héréditaire du tissu mwatlaire lisse dans les familles arthritiques ; la gastrectasie et l'atonie intestinale, la flaccidité du scrotum, la facilité avec laquelle apparaissent les vergetures, sont des traits communs aux membres de certaines familles (*).

Prédispositions aux maladies de V appareil locomoteur. — Le raclitisme est considéré par beaucoup d'auteurs comme une maladie héréditaire; il y aurait des familles de i*achitiques (Gibert). Mais tant d'autres causes d'ordre hygiénique ont été invoquées, — particulièrement les vices d'alimentation et l'auto-intoxication intestinale (Gomby), qui peuvent agir dans certains milieux sur tous les enfants et dans plusieurs générations successives, — qu'on est aussi bien en droit de repousser la prétendue hérédité du rachitisme (Comby).

Parmi les maladies des muscles, les amyotrophies de cause périphériqiK et la paralysie pseudo-hypertrophique sont très souvent des maladies fami Haies ou résultant d'une hérédité névropathique par transformation.

La prédisposition aux maladies de l'appareil respiratoire, du tuk digestif, de testomac ou de V intestin, du foie, du rein, etc., est admis comme pouvant être léguée par hérédité. C'est souvent par l'intermédiair de la diathèse. L'iîmphysème, l'asthme, les bronchites chroniques sont de manifestations de Tarthritisme ou de la scrofule, qui tendent à se montre plus particulièrement dans certaines famillesd'arthritiques ou de scrofuleus L'hérédité de la constipation, si souvent congénitale diez les enfants d*ur même fainillo, s'explique par des malformations héréditaires de l'S iliaque L'enfuiit d'un goutteux qui était sujet aux congestions du foie, peut ave» une lithiase biliaire plutôt qu'une lithiase rénale. L'artério-sclérose, liéréd taire dans les familles arthritiques, peut se localiser plutôt dans certaine familles sur le rein, et à re titre on peut parler du mal de Bright héréd taire, dont M. Dieulafoy me disait avoir vu plusieurs exemples.

[*) A. Petit, Traité de nuMlooiiuî, t. V, p. 40().

[') V. Le Gerore, DilaUtiun de l'cbtuiiiac et fièvre typhoïde. Th. de Paris, 1880.

HËRÉDITÊ DES NÉOPLASMES ET DU CANCER. 323

L'hérédité d'affections oculaires a été constatée. La myopie est souvent héréditaire, en laissant de côté les cas où des conditions identiques d'existence chez les parents et les enfants peuvent la provoquer chez les uns et les autres, ainsi que Darwin Ta fait observer à propos de la myopie prétendue héréditaire des familles d'horlogers.

D existe des familles où la cataracte se montre dans plusieurs générations.

Une observation d'Âlessi, publiée dans la thèse de Ruch (1867), rapporte qu'un jeune homme porteur de cataractes congénitales avait une mère aveugle de naissance par cataractes ; le bisaïeul de celle-ci avait la même infirmité et tous ses cfnfants vinrent au monde avec des cataractes. Une jeune fille de cette famille, cataractée également, épousa le grand-père de cette femme et eut dix-sept enfants; ceux qui lui ressemblaient seuls furent atteints. Seule des quinze enfants qu'eut son père, la mère du jeune homme lui ressemblait et eut des cataractes congénitales : elle eut neuf enfants, tous cataractes.

Fromaget, nous l'avons déjà dit, a rapporté un cas de transmission de la cataracte congénitale pendant six générations.

Dans la famille royale d'Angleterre, on a vu atteints de cataractes le duc de Cumberland, George III, George lY, le duc de Glocester, le duc de Sussex, la princesse Sophie, le roi de Hanovre.

Cariera Arago rapporte le cas de six personnes atteintes de cataractes ; dans l'une des deux branches la mère et les trois filles, dans Tautrc la mère, les grand'mères et une petite-fille, atteintes à des âges différents.

Le docteur Fouchard (du Mans), qui rappelle ces faits dans la Clinique ophthalmologique de R. Joqs, a observé personnellement une famille où trois générations ont été atteintes de la cataracte, le grand-père à trente-deux ans, k fils à vingt-six ans et deux enfants de celui-ci dès leur naissance.

Le strabisme a été vu à un degré variable si souvent dans une famille illustre, que Portai cite l'expression « la vue à la Montmorency » pour désigner un certain degré de strabisme. Je rappellerai encore les paralysies oculaires familiales précoces ou congénitales de Mœbius, le ptosis familial de Dutil, la cécité congénitale et l'atrophie héréditaire du nerf optique se manifestant de vingt à trente ans, l'héméralopie, le daltonisme.

HËRÉDITË DES NÉOPLASMES ET DU CANCER

llallopeau rapproche des prédispositions héréditaires limitées à un oi^ne celles qui sont limitées à révolution d'un tissu et favorisent le développement des tumeurs. « On est forcé, dit-il, d'en admettre la réalité quand on voit dans certaines familles des néoplasies de même nature se développer dans les mémos organes, et cela pendant plusieurs générations

c II en est quelquefois ainsi pour le cancer; en vertu d'une prédisposi-

tion, certaines glandes ou certaines portions de tissu conjonctif deviennent le siège d'un travail de prolifération qui aboutit à la formation d'une tumeur. Cette prédisposition parait être toute locale; il n'est pas étabfi qu'elle se rattache, comme on Fa dit, à la diathèse herpétique et, pour ce qui est de la diathèse cancéreuse, qu'on invoquait naguère pour exjiliqiier la multiplicité des tumeurs et la cachexie, on peut dire qu'elle n'existe pas ; si les tumeurs sont multiples, c'est que les éléments de la tumeur primitive provoquent le développement de néoplasies secondaires dans les différents points de l'organisme où ils sont transportés par les lympbtiques et les veines; si le sang s'appauvrit en globules et en matériaux solides, c'est que la tumeur apporte par elle-même un trouble profond dans la nutrition générale. L'hérédité du cancer paraît d'ailleurs être moins fréquente qu'on ne le dit généralement. Il ne faut pas oublier en eflet que cette maladie est une de celles qu'on observe le plus fréquemment, et que sa coïncidence chez plusieurs membres d'une même famille ne prouve pas absolument qu'elle soit transmise par l'hérédité. Il est des cas cependant où le doute n'est pas possible : tel est l'exemple, cité par Broca, d'une famille dont seize membres sur vingt-sept ont été atteints de cancer. Si la nature parasitaire de cette maladie vient à être démontrée, on de?n rapporter cette prédisposition à la transmission de conditions favorisant la réceptivité de son microbe pathogène (*). »

Le temps n'est plus où l'on enseignait que les cellules différenciées des tissus adultes provenaient d'éléments embryonnaires indifférents. Ilallopcau, dès la première édition de sa Pathologie générale, Bard et Hillemand(*) ont défendu la fixité des espèces cellulaires et leur spécificité fondamentale : toute cellule naît d'une cellule de même nature.

Peut-on objecter à cette opinion que pendant la vie embryonnaire toutes les cellules difTérenciées naissent d'une seule cellule primitive, l'ovule fécondé? Bard propose, pour écarter cette objection, sa théorie de l'arbre histogénique. « La prolifération cellulaire n'est pas toujours un processus de multiplication; elle est aussi, dans un certain cas, un pro* cessus de dédoublement : une cellule mère complexe donne alors naissance à deux ou plusieurs cellules filles qui en diffèrent et diffèrent entre elles. L'ovule fécondé contient les éléments originels de tous les tissus.

La fécondation est un doublement cellulaire bientôt suivi des dédoublements successifs qui caractérisent l'histogenèse de l'embryon. On peu^ se représenter schématiquement les tissus de l'embryon par une figure arborescente dont le tronc unique donne naissance a des rameaux et à des ramuscules variés, de telle façon qu'on puisse penser qu'à chaque séparation d'une branche il existe une sorte de point nodal, constitué par une cellule transitoire qui va se dédoubler. A l'extrémité terminale des ramuscules de l'arbre sont des variétés cellulaires définitivement séparées; les

(') IIallopeac, Traité élcraenUire de |>athoIogie générale, 1890.

,') Constant Uillehahd, Introduction à l'étude de la spécificité cellulaire cbei l'iiomine. Thèse Parti, 1S89.