HÉRÉDITÉ DES NÉOPLASMES ET DU CANCER

|9i4 restants» n'ayant pas une telle histoire, 67 (5,45 pour 100) ont succonibé à cette maladie.

Les histologistes contemporains, éliminant de la classe des productions cancéreuses les néoplasies dont Félément constitutif primordial est tiré du mésoderme (tumeurs du type conjonctif), ont définitivement restreint h signification de cancer aux seules tumeurs développées aux dépens d'un épithélium préexistant, dont les variétés de tumeurs cancéreuses. Ainsi réiément fondamental du cancer est la cellule épithéliale ; mais il en est aussi la cause, dit Critzmann {Bulletin médical, 7 novembre 1894); la ceUule cancéreuse est une cellule épithéliale tératologique, dont la prolifération donnera naissance à un tissu épithélial monstrueux pouvant se greffer par apposition et par généralisation.

L'origine de cette cellule épithéliale, dont le développement tardif doooe naissance au cancer, est dans l'embryon même, conformément à la théorie de Cohnheim sur l'origine congénitale des tumeurs. A un stade initial du développement embryonnaire il se produit dans une des parties (le Tébauche fœtale plus de cellules qu'il en est nécessaire pour la construction de la partie en question. Ces cellules en excès sommeillent jusqu'à un moment donné pour se développer avec toute l'intensité de leur nature embryonnaire sous l'influence d'une cause banale en apparence, mais qui se manifeste, quelles que soient sa nature et sa forme, comme un phénomène circulatoire (hyperhémie ou anémie). Les expériences de Léopold semblent donner raison à cette conception. Des fragments de tissus d'un fœtus pris pendant sa vie intra-utérine, introduits dans l'organisme d'un animal adulte similaire, ne continuent pas seulement à y vivre, mais s'y multiplient d'une façon vraiment surprenante. La nature congénitale du cancer expliquerait suffisamment l'hérédité de cette tumeur. Mais les statistiques, quoiqu'elles soient assez disparates et souvent discutables, sont en majorité concluantes en faveur de l'hérédité du cancer. Critzmann pense que les statistiques contraires ne supportent pas on examen approfondi. Parmi les causes d'erreur qui les faussent, il signale le cas où le fils succombe à un cancer, alors que le père, mort d'une maladie inflammatoire ou infectieuse, n'a pu arriver à l'âge du cancer. < Ce qu'il importe de connaître, c'est l'histoire d'une famille à cancer et non pas un recueil de cas disséminés dans la littérature médicale, au liasard des détails intéressant le médecin qui les a observés. Butlin, qui a essayé de reconstituer l'histoire familiale du cancer du sein, est arrivé i h conclusion que l'hérédité s'y rencontre dans la proportion d'un tiers. L'hérédité s'observe surtout dans les organes qui présentent une iffinité spéciale pour le cancer. j> L'hérédité du cancer peut sauter <biis une famille une ou deux générations pour se manifester dans une troisième. Aussi bien pour le cancer que pour la polydartylie, l'hérédité peut être atavique et procéder par saut. Critzmann pense que le cancer oe peut être considéré comme une lésion acquise; car il estime que les lésions acquises ne sont pas transmissibles par hérédité. Le raisonnement

528 L'HÉHfiniTÉ ET LA PATHOLOGIE GfiNfBALE,

qu'il produit à l'apptii de cette opinion est ingénieu); el vaut d'être cili: « Toutes les lésions acquises modifient la physiologie génL-rale de II nutrition. Cette niodilication peut et doit avoir un retentissement snrh nutrition des cellules germinntives. Le dcYcIoppement et la nutritiiafe la cellule est fonction du protoplasma ; si donc la lésion acquise n'iii pas sur le noyau (absence d'hérédité), elle exerce certainempnl sot protoplasma de la cellule génitale une sorte de viciation. Le nnvauMt mal nourri, les cellules qui en naissent par division souffrent de celM morbide du protoplasma, et l'individu qui en résulte pourra ne puN développer, comme dans la syphilis (avortements répétés), ou nendnM monde chétif et très peu doué pour la lutte contre les agents inf(«t qui nous assaillent. L'hérédité de la prédisposition se trouve ainsi ti ' Voilà pourquoi les enfants issus de tuberculeux présentent une si {[ aptitude à contracter la tuberculose qu'ils rencontrent ilans leur a rage immédiat; les lésions acquises en effet ne sauraient modifier qi protoplasma de la cellule génitale, mâle ou femelle, prutoplasma dwll rôle est de véhiculer, de protéger et de nourrir le nuyau. Il put le W^ plus ou moins bien, et la lésion acquise, tout en modiliant ta nutritive) noyau, peut l'affaiblir ou le fortifier, mais ne peut ni ajouter ni retnndl un des filanit^nts nucléaires dirigeant rhéréilité. •

£n vertu de ces considérations, > le cancéreux peut engendrer i enfants qui portent déjà leur cancer, alors que les enfants des tutiercolea par exemple, naissent avec la prédisposition à contracter la lubercalo» «

L'hérédité essentielle du cancer concorde avec la coïncidence, ou m' Vallemance entre les grossesses gémellaires et le cancer. L'histoire fan liale suivante montre l'alternance du cancer avec la mise au monde d'à fants jumeaux.

« Une mère succombe h un cancer du sein, après avoir mis 8 deux jumeaux A et une fille B qui meurt d'une tuberculose puimoDÙl Les jumeaux succombent tous deux à une affection non cancéreu«; 1^ met au monde une fille A' qui est frappée d'un cincer du xetn et M l'enfant A" est à son tour atteinte de cancer à l'estomac. Cette d engendre une fille E qui meurt de cancer de l'estomac et deux juddl C, D actuellement âgées et bien portantes; une de ces jumelles a mis monde trois enfants, dont urie fille C morte d'un cancer de l'ovaire; seconde jumelle D n'a pas eu d'enfant. Quant à la troisième fille, elle • morte d'un cancer de l'estomac, après avoir donné le jour à un fils qi succombé à un cancer du testicule et à une fille F qui vit actuellement qui a mis au monde deux paires de jumeaux très bien portants.

Letulle a observé aussi (communication orale à Critzmann) llûstoi cancéreuse d'une famille tout à fait analogue pour une génération.! résumé, une mère cancéreuse peut engendrer soit des jm meurent pas cancéreux, soit des enfants non jumeaux, qui sont très e; lés à être frappés, un jour ou l'autre, d'un néoplasme cancéreux.

La connaissance de ces faits, l'hérédité de la gémelliparité et l'aU

HÉRÉDITfi NERVEUSE. 529

DiDce entre la gémellité et la carcinose, a suggéré à M. Criizmnnn une iDgénieuse théorie de la production du cancer, que nous énoncerons brièyementy puisqu'elle ne rentre pas directement dans la question hérédité. < Des deux ovules qui tombent de Tovaire, un seul est fécondé. Uautre, non imprégné de la cellule mâle, entre pourtant en segmentatioD, et 86 perd dans l'ovule fécondé qui s'est transformé en embryon. » D est prouvé par des faits de Morel, Ilensen, Mathias Duval, qu'un ovule Doo fécondé peut entrer en segmentation; les cellules biastodermiqucs non fécondées sont des éléments embryonnaires extrêmement vivaces qui, englobés dans l'ovule fécondé, y rencontrent le milieu nécessaire Don pas à leur multiplication actuelle (étant donné que l'incitation mùlo leur manque), mais à leur viabilité, et elles y reçoivent des matériaux nutritifs de l'organisme maternel par l'intermédiaire du fœtus en formation. Ces éléments ne sont pas individualisés, l'individualisation étant une conséquence directe de la fusion du noyau mâle avec le noyau femelle (Fol) ; l'état épithélioïde, non différencié et propre aux cellules des feuillets périphériques du blastoderme au début, persiste indétiniment jusqu'au jour où ces germes inclus se mettent à proliférer dans un sens univoque, qui aboutit régulièrement à la formation de cellules épithéliales. Dans cette acception, le cancer est donc le frère de Tindiîidu qui le porte ; en un mot, il rentre dans la classe des monstruosités incomplètes; c'est un fœtus in fœtu.

Quant à la cause occasionnelle de cette reprise de révolution des celliiles biastodermiqucs en cellules épithéliales après une longue période de latence embryonnaire, ce serait l'involution sénile, si favorable à féclosion des tumeurs cancéreuses; à ce moment, en effet, l'équilibre de nutrition entre les éléments cellulaires des différents tissus constitutifs dun organe, qui est maintenu physiologiquement par l'action trophique du système nerveux, est rompu au profit des germes cancéreux inclus parce que le système nerveux mal irrigué (athérome) n'accomplit plus ion rôle régulateur. « Les proliférations épithéliales cancéreuses semblent rentrer dans la classe des hyperplasies désordonnées d'origine trophique. Elles naissent surtout à l'occasion d'une insulte inflammatoire ou involutiîe des organes qui les subissent » ; ainsi s'explique l'apparition dos carcinomes au niveau d'organes soumis à des traumatismes ou irritations répétées (lèvres, langue, scrotum).

Hérédité des réactions nerveuses et des maladies du système lenreox. — La famille névropathique. — Les dégénérés. — Bien que l'hérédité de beaucoup de maladies nerveuses considérées isolément ait été acceptée par les médecins de presque tous les temps, c'est seulement

sro L'HÊiiÉDiTÊ i:r la pathologie générale.

vers li; milieu de ce siècle qu'est née la conception d'une prétIiiipnsitJM génùratc à toutes les maladies nerveuses tranâuiise héi-édiljiiriuncii d'un désordre t^énéral du système nerveux existant dans certaines fiiu pour s'y manirester sous des roniics diverses à travers les général successives. Le Traité philosophique et psychologique de l'hérédité n relie de P. Lucas (1850), le Traité des dégénérescences de Morel (IttSl et la Psychologie morbide dans ses rapports avec la philosophie de Clà toire, de Moreau, de Tours (1859), sont dans outre pays les premiit œuvres dans lesquelles ait été posée nettement cette question.

La parenté de l'aliénation mentale avec les diverses névrtiacs fut i cette époque nettement prouvée. Charcot, Mœbius, Fêré, et bien d'snl ont fait 1.1 même preuve pour les autres maladies du système nerveo l'opinion s que la plupart des maladies nerveuses, ave^ ou sans létii) accessibles à nos moyens actuels d'investigation, ont un fond comi d'origine, l'ont partie d'une même famille et sont unies entre elles f un facteur commun, qui est l'hérédité », ne rencontre guère plus de a Iradicteurs.

On n'a pas encore fourni une explication sur la manière dont s'elfect la transmission de cette névropathie héréditaire. On a supposé qu'a résulte d'arrêts du développement, frappant certains éléments i miques dans tellt^ ou telle région du système nerveux. Arndt pense ( l'arrêt du développement des cellules nerveuses ganglionnatrea di fibres ncrvi^uses les rapproche de l'étal embryonnaire. Ainsi s'expliq l'analogie dans la manière défectueuse dont fonctionne le système M veux chez les enfants et chez les névropathes (excitabilité exagérée « tendance à l'épuisement rapide). Chez les aliénés et les paralytii}! géniiniux, Arndt a constaté dans le cerveau, la moelle et les gan^it spinaux, des arrêts de développement qu'il regarde comme la cwM l'aliénation. Schuize, Pick font remonter aussi beaucoup de lésiontA moelle à des arrêts de développement. L'anatomie pathologique IMI confirmer ce qu'a tout d'abord montré la clinique, que les maladiMnl veuses sont la conséquence d'une déchéance de l'organisme, de 11 d< néreacence de l'individu.

La transmission héréditaire des maladies nerveuses peut s'op suivant deux modes : hérédité similaire (homologue), l'enfant bèrilnt' la maladie même de ses ascendants, — ou dissemblable (liétérologue)) l'hérédité nerveuse se manifeste chez lui par une autre maladie qiieei de ses générateurs.

Comme l'hérédité normale, elle peu t s'eflectuer : 1 " directement (héréd immédiate) ; 2° avec prépondéraiice des caractères de tel ou tel des g rateurs; 3' en retour ou par atavisme; 4° aux périodes correspondanl de la vie (hérédité homochrone) .

Pour suivre M. J. Uéjerine ('), nous étudierons d'abord rhcrédilé il

) Dêjkiiiie, I.'Ii' tii\ilé duu le> nitlulli.'» ilu >y>tèinG neircui. Tli. il'agrtf et Ptrit,

flÉRÉDITÉ NERVEUSE. 551

lies do système nerveux sans lésions anatomiques constantes s el Dévroses). La délimitation est souvent malaisée entre Thérélologique normale et l'hérédité psychologique morbide. Il y a peu 189 même parmi ceux qui sont réputés sains d'esprit, qui ne t quelques irrégularités psychiques. Les auteurs conune Grie- Isqoirol, Jacobi, ont mis en lumière le rôle que joue dans les la réaction de la personnalité psychique contre les excitations illent sans cesse et la dissociation plus ou moins accentuée ; et des sentiments constitutifs du moi. Les citations sui- OTent montrer le rôle que joue l'affaiblissement du moi par ^tion de ses éléments dans la transmission de l'hérédité ner-

ionflit de l'impulsion et du moi, qui a lieu dans l'homme à niai, est tranché en dernière analyse par le moi et constitue la i l'homme. Originairement l'homme n'est pas libre, il ne l'est qu'il lui vient une masse d'idées bien coordonnées qui consti- Doyau solide, le moi. L'enfant n'est pas libre, parce que son pas encore assez énergique pour mettre en lutte des complexus »rtement enchaînées (Griesinger). »

mme le plus raisonnable, s'il veut s'observer soigneusement, [uelquefois dans son esprit les images, les idées les plus cxtraou associées de la manière la plus bizarre. Les occupations I de la vie, les travaux de l'esprit, la raison, distraient de ces ces images, de ces fantômes (Esquirol). » L'éducation a pour li6er le moi chez les enfants et elle y réussit d'autant mieux klité transmet à ceux-ci de bons éléments nerveux. Mais « les hies affaiblissent et finissent par anéantir le moi des malades. de prédisposition héréditaire et le trouble psychique que l'on snéralement à Fétat latent, chez les membres des familles du vice phrénopathique, trouble qui se traduit par des singulaprit et de caractère, empêchent la formation d'un moi solide et îy constitué par des complexus d'idées fortement enchaînées, faiblesse et l'inconsistance de la personnalité morale, et par it une sorte de faiblesse irritable et le peu de résistance que le se à toute suggestion, à toute idée, à tout désir, à toute impulstituent le fait primordial, essentiel, le phénomène psycholodamental dans lespsychopathies, et aussi leur résultat immédiat, ', fatal. »

j constatons V insuffisance héréditaire du c moi », c'est-à-dire istance aux sollicitations extérieures, Vhérédité des passions^ PC de certaines attractions de notre être moral, n'est pas niable. dite des passions mauvaises, celles du jeu^ du libertinage, de , confinent à l'état pathologique ou y conduisent. Maudsley dit BTvé fréquemment que les descendants d'hommes ayant acquis S8 fortunes, après beaucoup de peines et de privations, présentent

les signes de la dégénérescence physique et mentale. Tout au moiv observe-t-on chez beaucoup d'entre eux une fourberie et une diiplirilé instinctives, un extrême égoïsme, une absence de vraies idées morales.... L'extrême passion pour la richesse, absorbant toutes les forces de b vie, prédispose à une décadence morale, ou intellectuelle et morale tout kïztak

Vhérédité de la tendance au vol est admise généralement par lesaliénistes; et les recherches statistiques mettent en évidence la fréquem des cas d'aliénation mentale et des névroses diverses dans la parenté dei criminels et chez les criminels eux-mêmes.

L'hérédité joue le rôle prépondérant dans le développement de la /otie : les causes banales, chagrins, fatigues, excès de tout genre, ne sont qv | des occasions qui mettent à nu la prédisposition héréditaire latente. Li folie ne se développe pas chez le premier venu, il lui faut un terrain pré* paré, et ce terrain, c'est l'hérédité qui le prépare. M. Trélat rappeU la cause des causes (').

Toutefois les opinions des aliénistes laissent un assez grand écart entre leurs extrêmes opposés. Récemment, M. Woods Hutchinson a colligéca opinions diverses ('). Il a établi la statistique suivante, relativement ii b fréquence des prédispositions héréditaires, d'après les rapports Svxnt cinquantaine d'asiles des États-Unis, représentant 54000 cas de folie, parmi lesquels 5093 cas (9,4 pour iOO) ont pu être considérés commf héréditaires, l'aliéné ayant eu un ou plusieurs parents aliénés. Mais beaih coup de statistiques d'asiles ne font pas mention de l'hérédité, et d'autres n'ont pas de classement suivant les causes. Woods Hutchinson estime qu'on peut admettre la proportion de 22,6 pour 100 d'influence faéréditaire, en se basant sur l'ensemble des cas observés dans les asiles angbii et allemands.

Les statistiques antérieures ont varié de 0,6 à 35 pour 100. Les voici avec les noms de leurs auteurs : Maudsley trouvait 16 cas héréditairei sur 50; Trélat, 43 sur 73; un rapport du gouvernement français en 1861, 530 sur 2000; Jacobi, 24 sur 220; Ilagen, 26 sur 187; Mitchdl 30 sur 64; Burrows, 6/7; Moreau de Tours, 9/10; Martini, 1/5; Esquirol, 1/4 chez les pauvres, 3/5 chez les riches; Bergmann, 1/5; Emmert, 75 pour 100; Marcé, 9/10; LeidesdorI, 25 pour 100; Hill, 1/4.

Plus il y a de cas de névroses et surtout de cas de folie parmi les ascendants, plus l'individu est apte à délirer sous des influences insignifiantes. L'hérédité bilatérale ou convergente offre donc le maximum dn danger pour la descendance. Baillarger avait constaté que l'influence maternelle était surtout redoutable ('). Suivant Esquirol, les enfants nés avant que la folie ait éclaté chez leurs parents seraient moins exposés il devenir aliénés que ceux qui sont conçus après. La transmission peul

(^) H. ÎRfLAT, Des causes de la folie. Ann, méd, psych.f 1856.

(*) HuTCHRisoïc, The influence (»f licredity in the prévention of diseases. Med, A'cwt, 15 fér (') Bauxausk», Recherches statistiques sur l'hérédité de It folie, 1844

HÉRËDITË NERVEUSE. 335

nuter une génération, épargner dans une même famille tous les enfants èiménie seie, ou un enfant entre deux autres (Marcé) (*).

La folie gémellaire^ c'est-à-dire existant chez deux frères jumeaux, I été vue par Esquirol, Moreau, Morel, Mickle, Bail ; elle a pu se manifester 1008 la forme du suicide (Baume). D'ailleurs deux frères ou sœurs non jumeaux qui deviennent aliénés ont le plus souvent un délire semblable ra analogue (*).

La consanguinité, comme nous l'avons vu, parait ne favoriser la folie que s'il existe des tares familiales, en portant au carré l'hérédité (Paul l!er(|. Toutefois Falret conseille d'éviter les unions consanguines, perjoone n'étant assuré de l'excellence de sa race.

Le rôle de l'hérédité n'est pas également prépondérant dans toutes les formes de vésanie.

Ainsi, dans la genèse de la manie et de la mélancolie, l'influence la plus grande appartient aux causes extrinsèques, la prédisposition héréditaire joue un rôle moins actif. Mais, de même que l'existence d'un accès de manie ou de mélancolie, même après la guérison en apparence complète, constitue une tare personnelle pour Tindividu et crée dans l'avenir une ^tude aux récidives, de même il devient une menace pour ses descen- (hnts.

La prédisposition héréditaire peut demeurer latente pendant un nombre d'mnées plus ou moins grand. Elle peut ne manifester son influence qu'en faisant éclater la folie aux mêmes âges, aux mêmes périodes physiologiques, puberté, ménopause ou sénilité, sous l'influence des mêmes conditions, puerpéralité (Ed. Toulouse) (^).

On peut voir à diverses époques de sa vie l'individu présenter des troubles psychiques en apparence très diflërents, tels que le délire des grandeurs, le délire de persécution, et ces délires ont été, jusqu'à Magnan, considérés comme des états morbides indépendants. Cet auteur, au contraire, y voit les diverses étapes d'un seul état morbide qu'il a décrit sous kooin de délire chronique. Le délire chronique est, dans cette conception, une aflection à marche lente, à durée très longue, comprenant quatre périodes : période d'inquiétude (troubles psychiques et somatiques iMez^-agucs, insomnie, troubles digestifs, tendance à l'isolement), période de manie de persécution, ayant pour base essentielle des hallucinations KQsorielles, période de manie des grandeurs, et cnfm démence.

Or l'hérédité est la cause principale de ce délire chronique : dans les mtécédents de famille des malades on retrouve des accès maniaques ou DébnGoliques, des intoxications avec délires, diverses anomalies psydriques ayant abouti au suicide, à l'homicide, à divers crimes ou délits. Mais cette hérédité peut ne se démasquer qu'à un âge assez avancé, et ivantles premières manifestations de la maladie rien dans les mœurs,

I*) lAicf, Traité des maladies mentales, 18C2.

(') BanvT et Vmoubocx, Congrès de Clermont-Ferrand, 1894.

C) TocuN», De l'hérédité dans les maladies mentales. (Hev. gén.) Ga%* deê hâp,^ 18%.

su L-llf:KËUIT£ ET U l'ATHOLOGlË G£.'4ËRALE.

les habitudes, l'état intellectuel du futur délirant ne pouvait tare secrète .

L'hérédité similaire est plus rare dnns les maladi l'hérédité, dite di.sKemMiible, ou pour parler plus justeiuent, pir formalioa. L'impulsion au suicide parait être une des plas héréditaires. Pendant doux, trois générations dons la même famik suicide a pu faire cint], six vii^times et plus (Gall, Ksquirol. h Moreau, Cazauvieilh, Marc, Lucas), dix en cinquante ans (Le Itoji). Dm cas de HaccabrunJ, sur sept enfants d'un suicide, trois se sont suicidcii un autre, qui était mort assassiné, avait laissé un enfant qui temt (Déjerine). Les suicides r^iiniliaux s'accomplissent souvent au même) de la même manière (dans un bain), avec la même amie, pîslold rasoir, au même Heu. Il y a dans cette remar<]uablc particakrili l raison de penser que la prédisposition héréditaire est doublée dt suggestion incessante due au sourenir des suicides antérieurs. Les c se passent comme dans le cas où plusieurs soldats se suicident suo vement dans la même guérite ou se pendent au même clou. H eti être excessif de dire avec Marc que la disposition héréditaire ne àkf en suicide que par l'exempte; mais on peut admettre que la délirante actionne et fortifie la prédisposition héréditaire (TouIoum|.

On a signalé Vimpvlxion à V infanticide chez une mère ci a (Olhaven, m Ribot). La plupart des impulsions, des phobies phohie, h ydro phobie), l'hyperhydrose émotionnelle, des recherche angoissante du mot, la manie du discours nocturne, h des achats, le besoin involontaire de rire (Miignan) peuvent se chez plusieurs individus de la même famille et dans des

Dans les folies intermittentes l'hérédité joue un r6le encore trii que ; de même dans les folies dites diathésiques ou sjmpalhif c'est-à-dire dans toutes celles qui surviennent au cours d'un état logique ou pathologique, qui ne fait que révéler, par leur incwMli excessive réaction contre les excitations morbides, la vicieuse des cellules nerveuses, telles que l'individu les tient de ses at

L'hérédité pathologique se manifeste d'une manière piuticulii complexe dans les cas où coexistent chez le même aliéné plusieurs di d'origine différente, ainsi que Magnan l'a montré le premier. Aiun peut voir un délirant chronique à forme mélancolique être atteint même temps d'épilepsie et de délire alcoolique. Ces divers délires | vent évoluer ensemble l't sans se mélanger. Or la tare héréditaire ces malades est complexe elle-même ; assez souvent l'hérédité est i laire soit pour la vésanie, soit pour la névrose épileptique. Lt^s il paternelle et malcrnclle convergent, pour donner non plus un pi hybride de dégénérescence, mais un descendant qui les réunît saoi confondre.

Si l'hérédité joue un râle plus ou moins exclusif dans toutes les ps](

^ÊÊÊmm

HÉRfiDITÉ NERfEUSE. 535

des, 3 y a des états morbides qui sont si spécialement sous la dépendance de l'hérédité et qui, de ce fait même, ont une évolution si caractéristique, qu'on les a isol^ sous le nom de folies héréditaires.

Les individus qui en sont atteints ou doivent en être atteints se font reconnaître dès leur naissance par des stigmates physiques et psychiques.

Les stigmates physiques se trouvent, pour ainsi dire, tous accumulés sur l'idiot des asiles, dernière expression de la dégénérescence héréditaire ; mais ils existent aussi, en plus ou moins grand nombre, et plus ou moins accusés, chez les simples déséquilibrés. Du côté du squelette on a relevé les déformations du crâne (microcéphalie, hydrocéphalie, acroccphalie, plagiocéphalie, scaphocéphalie, dolichocéphalie, etc.), des anomalies dans l'état interne des os, leur mode de développement, leur ossification et leurs sutures ; asymétrie faciale, incurvation durachis, apparence rachitique des os des membres, doigts palmés ou surnuméraires, pieds bots, pieds plats) ; voûte palatine étroite et ogivale, dents irrégulièrement implantées, se cariant facilement, prognathisme, développement exagéré ci proéminence du maxillaire inférieur, becs-de-lièvrc. Le système musculaire est en état de flaccidité ou d'atrophie. Les fonctions digestives sont perverties : appétit glouton, perversion du goût, mérycisme. On constate chez les héréditaires des arrêts de développement multiples : persistance du trou de Botal, phimosis, hypospadias, descente tardive des testicules, imperforation et cloisonnement du vagin, des troubles fonctionnels de l'appareil génito-urinaire (incontinence d'urine, perversions lexuelles, troubles menstruels). Du côté des téguments, des troubles ^raso-moteurs se traduisant par la coloration violacée, la sensation, permanente de froid au contact, une odeur spéciale qui trahit des anomalies dans la nutrition et l'excrétion d'acides gras par les glandes, l'adiposité, le myxœdème, la pauvreté ou l'exubérance du système pileux (barbe et moustaches chez les femmes), le double tourbillon des cheveux, trace d'une anomalie de développement de l'extrémité ccphalique du canal vertébral (Féré).

Les organes des sens se font remarquer chez les héréditaires par la multiplicité de leurs anomalies. Pour l'œil : strabisme, cécité congénitile, amblyopie, épicanthus, daltonisme, colobouia irien, pigmentations irrégulières de la choroïde, albinisme, rctinite pigmentaire, déformations de la pupille, émergence irrégulière de Ttirtère centrale de la rétine.

Pour l'oreille : surdi-mutité, adhérence du lobule, absence d'ourlet marginal, tendance au nivellement du pavillon, anomalies de Thélix, notamment un prolongement de la racine de Thélix qui, rejoignant Tanthélix, sépare ainsi la conque en deux parties.

Pour la parole : vices de prononciation, bégaiement, blésité.

Le système nerveux surtout est le siège de désordres fonctionnels d'une extrême importance : migraines, vertiges, convulsions, tics, chorées, piiversions de la sensibilité cutanée ou viscérale, hallucinations, troubles du lommeil (insomnies, cauchemars, somnambulisme, narcolepsie).

536 L'HÉRfiniTÉ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE,

Et les itigmafes d'ordre psychique ne sont pas ma Depuis Vidiol complet, réduit à la vie organique, à la vie des n qui n'existe que par sa moelle, s'élève une série de dégénérés : l'jd chez lequel persistent certaines facultés ne nécessitant pas le conlM^' jugement {idiot musicien, idiot calculateur, idiot avec adroit U niielle) ; Vimbécite, moins déshérité, parfois éducable H ulilisaU»; fl débile ou faible d'esprit, chez lequel existent tes facultés intellecladii très inégalement développées, mais dépourvu de pondération, pouni avoir une mémoire excellente avec un jugement faible, des appétilsn lents, des sentiments affectifs exagérés, mais ne possédant jamais le JDf ment, seul critérium de la véritable intelligence.

Knfin la série des héréditaires est couronnée par le dégénéré mpé (Magnan). capable d'acquérir une instruction étendue, doué souvent^ facultés brillantes (génies partiels, de F. Voisin), mais dont tous lesA sont frappés de stérilité par leur manque d'équilibre, leur désham et qui surtout se fait remarquer par l'alluiblisseraent de la volonté.

Sur ce terrain intellectuel et moral des héréditaires, l'évolution di psychopalhies s'accomplit d'une façon si particulière <ju'on apudeu jours réunir sous le nom global de folie de» dégénéras (Magnan) une foil de désordres mentaux désignés par les anciens autem-s suus les n variés de monomanic raisonnante ou aflèctive, monomanie instinctive^ impulsive, moral insanity, délire des actes, manie de caractère, lii lucide, pseudo-monomanie, esthésiomanie, folie raisonnante ou folie avec conscience, folie affective, et tant de monomantes c folie du doute, l'agoraphobie, la dipsomanie, la kleptomanie, l'h^p drte morale avec idées suicides ou homicides, etc. Sous toutes cwi| renées se dissimule la folie héréditaire avec ses sijndron, (Magnan), perversions morbides des sentiments ou des actes, stigl psychiques des héréditaires dégénérés, qu'on peut mettre en t avec les stigmates physiques indéniables de la dégénérescenct; »

M. E. Charpentier (') a entrepris de réagir contre la sévérUéd nosticque les aliénistes ont pris l'hahilude de porter à proposdes surlesquelspèse une lourde héréditénévropathique. Sans doute îln la réalité de l'hérédité pathologique en pathologie mentale ; mais il e que son importance a été eiiagérée par Murel et ses successeurs. < a été trop loin en admettant un mode de dégénérescence par voie b dilaire, commentant aux troubles du caractère et à la nêvropatiiie cbotta ascendants, passant par la folie ou les névroses graves chez les deso danis, pour aboutir à l'idiotie ou à la slériUlé dans la descendance ultii Ce mode de dégénérescence existe, mais il n'est pas constant, il n'est pi fatal et il peut même rétrograder, i A côté de rhérédité progrcssift Charpentier appelle l'attention sur l'hérédité régressive, en vertu (

{') ClrUT'E^T1EB, De l'hérc^ditf |alliolo!H'[Uc t^rc.'rî clinique tt thérapeuligue, A lûvriur iSil.

.1 ali/nalion mvtitale. lier, grafr.t

HËRËDITÉ NERYEUSE. 557

laquelle dans la descendance les traits pathologiques sont de moins en moins accentués» dessinés, esquissés, au point de se terminer plus tard par le retour à l'équilibre nerveux, physiologique, normal. D'abord il n'est pas rare parmi les enfants d'un fou, d'en voir un ou plusieurs qui ne présentent aucune tare héréditaire même névropathique, non seule* ment quand la mère était saine au point de vue nerveux, mais même lorsque l'hérédité névropathique est convergente. Ces cas échappent h Tattention parce qu'ils ne sont pas publiés, les statistiques sur la descendance des aliénés apnt été jusqu'ici limitées à l'étude de la descendance pathologique. M. Charpentier a cité deux familles observées par lui et qui légitiment son optimisme ; le cas le plus frappant est celui d'une femme de cinquante-cinq ans, dont le père était épileptique et dont la mère s'est suicidée ; mariée jeune à un alcoolique qui s'est suicidé également, eUe a eu trois enfants qui sont établis, bien sains et sans aucune tare héréditaire; elle-même n'a d'autres symptômes que des troubles dyspeptiques, quelques migraines et douleurs erratiques, sans aucun trouble intellectuel, ni excentricité.

Quand on est appelé à porter un pronostic sur un malade, si l'examen de ses antécédents héréditaires décèle une névrose ou une vésanie très grave dans la première génération, moins accentuée dans la seconde, et moindre dans la troisième, on peut espérer voir dans celle-ci une marche Ters rhérédité régressive; au contraire on portera un pronostic plus grate et on craindra l'hérédité progressive si on voit la névrose ou la lésanie s'accentuer à chaque génération.

NniBASTHÉifiE. — Le plus souvent cet état névropathique, qui est c à chmisur les névroses et les psychoses » (F. Raymond), est héréditaire.

ÉpoEPsn. — L'hérédité est considérée par la plupart des auteurs comme la cause prédisposante la plus importante de l'épilepsie. A vrai dire on ne constate pas l'épilepsie chez les ascendants directs ni collatéraui de la majorité des épileptiques. Mais la plupart des épileptiques comptent parmi leurs ascendants ou leurs proches des affections nerveuses diverses, une tare nerveuse.

L'hérédité similaire est donc beaucoup moins fréquente pour l'épilepsie que l'hérédité de transformation. Il semble que toutes les causes qui sont capables d'altérer d'une manière lente et continue la nutrition générale et par suite celle du système nerveux, puissent favoriser l'apparition de l'épilepsie : les infections à lente évolution comme la syphilis, les dyscrasies permanentes comme l'arthritisme, la goutte, les intoxications chroniques comme le plomb et l'alcool.

Ce dernier poison doit être pris en grande considération; Morel et Lucas ont afOrmé l'influence de l'ivresse au moment de la conception.

Trousseau accordait une influence considérable à la consanguinité; nais les auteurs plus récents tendent à ne la reconnaître que comme une cause prédisposante pour toutes les névropathies, et encore si les conjoints sont entachés de tares morbides.

rinOUKIB 6é?léRALE. — I. 2^

338 rilEllÉtUTÈ ET LA PATHOLOGIE GÉNÉRALE.

Les inDuences héréditaires peuvent agir en créant seulement impressionnabilité particulière des t'Iémcnts du système nerveux ceni qui les fait aptes à produire les réactions paroxystiques de Tépilt^l l'occasion d'escitatioos légères ou graves, internes ou eitérieures (iiitni> cation, helminthiase, dermatoses, etc.). Elles peuvent aussi dans cas, comme la syphilis ou l'alcoolisme, produire tantôt la prédispusi (•énérale à la tare des éléments nerveux, tantôt même des lésions a phaliques qui directement détermineront les accès.

L'épilepsie acquise peut-elle être transmise par hérédité chez l'bom comme Brown-Séquard nous a appris qu'il en pouvait être chez le roh

Les auteurs sont divisés sur le quanfum de l'épilepsie héréditai» Morel, Lasègue ('), Delasiauve ('} l'ont niée ou considérée co tionnelle. Au contraire, A. Voisin ('), Echeverria {'), Féré (') ont al de nombreux cas démonstratifs de l'hérédité similaire.

HvsTÉniE. — Georget, Briquet, Hammond, Charcot ont reconnu I' térie comme une maladie des plus héréditaires. L'hérédité neuro-j tique, attestant la parenté de l'arthritisme et des névroses, joue ici » rdie comme dans toutes les névropalhies. On n'observe l'hérédité ni taire que dans un tiers des cas; le plus souvent, il s'agit de l'héréditJi transformation. La transmission de l'hystérie se fait surtout par la ait L'hystérie masculine relève aussi manifestement de l'hérédité queol des femmes (Balault) (').

M. Grasset a dit que des hystériques étaient souvent engendrés pard parents scro fui eux et tuberculeux. Il est possible aussi que dans certû cas rhystéric puisse se constituer de toutes pièces à l'occasion d'n intoxication ou d'un trauma chez un individu exempt de prédispoiiâ héréditaire. Il est plus probable que la prédisposition né^Topatliif hérédit;iire reste latente chei bon nombre d'hystériques jusqu'au jonri une cause occasionnelle vient l'éveiller et la faire apparaître.

Il n'est pas rare d'observer, dit Dutil, chez de jeunes sujets destû devenir plus lard des hystériques, certains troubles névropiithiqa« gravité immédiate, mais dont la portée et la signification ne saurMI être contestées. Ce sont des serrements de gorge, des élouffcmenb. Jv crises de vomissements, survenant sans causes appréciables ou bifll l'occasion d'émotions morales, des terreurs nocturnes, des cris» i hoquet, certaines hémorrhagies nasales..., avant-coureurs plus lointains des grandes manifestations de la névrose et fournissant i* indications pour le traitement prophylactique de l'hystérie.

Hérédité névropatfiique dissemblable. — Outre la prédisposi

(I) Lk»tGDC L'^pilepaie pu Dultormilion du crine. Étadet mfdicala, 1SM. [■) Ukli&uute, Traiti! de l'épilepsie. ?aris, 185t. (") VoiJi», Art. ÉPiLïpsiB. Dict. Jaccoud, 1. Xltl, p. 581. Piru, 1870. ci Giaonmnu. Huntgo uid tieredîurïneia of cpiteptiis. JourH. of med, w.. IBW. (') Pint, La épilepiie* et les ^pilepllques, ISOO.

cl BiTunT, Contribution i l'^tudo de rhystério chei l'homme. Hiùhi de Genite, IM&i liii.i.Ei DE lji TouRETTE, Ttilti cUmijuB et tli^npeutique de rbyttéric, ISIH.

flER£D*Tfi NERVEUSE. 339

airroiwthiqiie générale, il existe une transmission héréditaire d'une fai- Uene congénitale, d'une vulnérabilité spéciale de tel ou tel système 8en«litif ou moteur, qui sera ultérieurement lésé par des causes banales et nriabies; c'est ainsi qu'il faut comfvenàreV hérédité des lésions cérébrO' gfinales systématiques.

Le même défaut de résistance héréditaire rend compte des mêmes localisations moribides de lésions diffuses chez les membres d'une même Dumlle.

liais il £aiut distinguer des affections héréditaires du système nerveux celles qui sont la conséquence indirecte d'altérations vasculaires, méningées ou osseuses, de tumeurs du voisinage, etc. L'hémiplégie cérébrale des adultes par hémorrhagie ou ramollissement, si elle est la conséquence de maladies infectieuses ayant engendré des altérations vasculaires ou des embolies des artères cérébrales, ne dépend d'aucune influence héréditaire; mais elle dépend le plus souvent des anévrysmes miliaires et de Tathérome artériel (c'est alors un effet secondaire de Tarthritisme, et l'hérédité de cette diathèse rend compte du rôle de l'hérédité dans la produciioodelliémorrhagie cérébrale). Certaines paralysies de l'enfance, l'hémiplégie spasmodique infantile dans l'étiologie de laquelle on a quelquefois tigoalé l'hérédité nerveuse, sont sous la dépendance d'encéphalites, de méoingites pouvant aboutir à la porencéphalie, à l'atrophie cérébrale; elles reconnaissent souvent pour cause primitive une maladie infectieuse tonenue dans les premiers temps de la vie ou même pendant la vie intrautérine. Ce sont là des affections congénitales, mais non héréditaires ; ainsi est II maladie de Little ou rigidité spastique congénitale des membres qui résulte d'un arrêt de développement du faisceau pyramidal par suite de naisiance avant terme ou d'accouchement difficile.

ht paralysie générale ^ dont la lésion fondamentale est une dégénèreseeoee primitive des éléments nobles de l'écorce, a des liens indéniables de parenté avec les différentes névropathies et par conséquent subit l'inkôicede l'hérédité nerveuse, mais elle est très rarement héréditaire sous h forme similaire.

Vataxie locomotrice n'est que très exceptionnellement commandée pir une hérédité directe et similaire, mais elle a des liens nombreux arec la famille névropathique. Trousseau, qui croyait le tabès une névrose, mit d^ji signalé chez les ascendants l'idiotie, l'épilepsie, l'aliénation, le nidde, les accidents nerveux bizarres. Charcot pensa que les causes inroquées par les autres observateurs, syphilis, excès, traumatismcs, n'agissent qu'à la faveur d'une prédisposition nerveuse héréditaire. Les statistiques de Landouzy et Ballet ont prouvé le rôle de l'hérédité nerveuse dans la genèse de Fataxie. L'hérédité arthritique intervient également; ainsi l'on voit fréquemment le diabète constitutionnel coexister avec !e tabès chez le même individu ou dans la même famille.

La maladie familiale par excellence est la maladie de Friedreich, puisqu'elle a mérité le nom d'ataxie héréditaire : Vizioli a rapporté le cas

540 L'HËRËDITË ET LA PATHOLOGIE GÉNËRALE.

d'une famille dans laquelle huit ienfants en furent atteints et Tiin d'en engendra aeux enfants également ataxiques. L'hérédité est bien sinûUR^ mais plus souvent collatérale que directe.

A ciftté du type décrit par Friedreich, il y a lieu de citer VhirëdiHiluit cérébelleuse^ type décrit par Piem Marie, dont P. Londe Tient d'écrin rhistoire complète {Thèse de Paris y 1895), en raccompagnant k réflexions judicieuses sur les maladies familiales du système nerveoL € Une maladie familiale n'a pas seulement pour caractère distinctif de ii rencontrer parmi plusieurs membres d'une même famille, c'est w maladie qui tend à créer, à côté du type normal de l'espèce, on tjp anormal et presque une variété dégénérée de l'espèce. Ainsi on pal suivre, à travers des générations quelquefois très nombreuses, la npit» duction de la maladie familiale : l'hérédo-ataxie cérébelleuse (cinq géoé» rations), la myopathie primitive (six générations aux moins), la maladii de Thomsen (cinq générations), une polyurie familiale (trois génératioM, Weil cité par Souques).... On peut soutenir que chaque famille coauM chaque race a une pathologie un peu spéciale. De même que la race poisède dans l'espèce une individualité distincte, de même la maladie HÎni* liale constitue dans la pathologie humaine commune une chose distincte. Ainsi l'ataxie héréditaire et familiale de Friedreich est tout à fait dilB* rente de l'ataxie locomotrice commune; l'atrophie musculaire familiak forme aussi une individualité morbide ; la paralysie bulbaire progresm familiale n'est pas la paralysie bulbaire progressive connue jusque-li. » Londe énumère comme maladies du système nerveux ayant été rencontrée! avec le caractère familial, souvent ou rarement, l'hémorriiagie càréfarab (Dieulafoy), le ramollissement cérébral (Freud), la démence progreiiife infantile et familiale (Bouchaud), la maladie de Little, la di|^égie eéri* brale, la paralysie agitante, le ptosis familial (Dutil) et les paralysies oculaires familiales (Mœbius) par lésion nucléaire (Siemerling), la paralyns bulbaire progressive infantile et familiale (Brissaud et Marie, Charcot), l'ataxie de Friedreich, les atrophies musculaires familiales d'origine spinale, la paraplégie spasmodique familiale, dans quelques cas la syrin» gomyélie, l'acromcgalie, l'ataxie locomotrice par exception, la sclérose latérale amyotrophique, la paralysie infantile, la sclérose en plaques peut être la maladie de Thomsen, la myopathie primitive généralisée (Londe et Mcige), là maladie de Dupuytren (Brissaud), le paramyoclonus multiplext le goitre exophthalmique (ŒsterreicheretCantinela, Mackensie, Rosenberg» Jaccoud, Fraenckel), coïncidant ou alternant dans la même famille avec le goitre simple (JofTroy), et tant de névroses, l'épilepsie, l'hystérie, la neurasthénie, la migraine vulgaire et l'ophthalmique, le bégaiement, les tics, les chorées, le génio-spasme familial (Massaro), le tremblement héréditaire, une paralysie périodique familiale des quatre membres et du cou« Ciiusée vraisemblablement par une intoxication (Goldflam), l'appétit de l'alcool et la facilité à délirer sous son influence, les troubles sensoriels comme la cécité, l'héméralopie, le daltonisme, la surdi-mutité, Fanos-

ne» llijpi^slation héréditaire (Abundo), les maladies mentales familiales, ete.

c Pour mériter vraiment le non) de familiale une maladie doit : 1* être conforme à la loi de l'hérédité homochrone de Darwin, basée sur Tapparition des caractères héréditaires aux mêmes époques de la vie chez les ascendants et les descendants. Les maladies de famille sont celles qui firappent sans changer de forme un ou plusieurs enfants d'une même génératioD (Adams, Hereditary properties of diseases. Londoriy 1814, cité pir Charcot, Leçons du mardi 1887-88) ; — 2"* se manifester comme un tioable de déTeloppement, c'est-à-dire être indépendante d'une infection acquise ou d'un accident de la vie intra-utérine ; c'est une maladie du germe ou résultant de l'union des germes.

cLes malformations congénitales méritent le nom de maladies familiales fnd elles résultent du développement même de l'œuf, en dehors de M accident intra-utérin.

c Le caractère familial est une preuve de plus, et une preuve certaine, du léle que joue l'hérédité en pathologie, et particulièrement en pathologie èisfstènie nerveux. » (Londe.)

Déiib le groupe des atrophies musculaires^ il en est qui sont myélopdûqoes, c'est-à-dire dépendent d'une lésion des cellules motrices des coraei antérieures ; d'autres sont des myopathies primitives.

la paralysie infantile est une myélopathie qui a des liens de parenté me d'autres affections du système nerveux : ataxie locomotrice, maladies neotales, paralysie générale, névroses, ont été rencontrées parmi les nceodants ou collatéraux. Elle a été vue chez des jumeaux, chez plu- Mii eofimts d'une même famille. Mais, comme les travaux contempomu tendent à ranger la paralysie infantile parmi les infections, et iotament parmi celles qui sévissent épidémiquement, le rôle de l'héréilé oerveuse se trouve réduit à préparer le terrain au germe infectieux. U paralysie spinale de l'adulte peut être associée quelquefois à des tnables mentaux.

Vatrophie mtuculaire progressive peut être directement héréditaire; ISnembres d'une même famille, 6 du sexe féminin, 7 du masculin en «tété atteints (Osier); en tout cas, elle est souvent liée à l'hérédité Mneme.

L'hérédité directe ou collatérale joue un rôle encore plus manifeste au l'étiologie des myopathies primitives dans leurs diverses variétés (t^m Erb, Landouzy et Déjerine).

\a paralysie pseudo-hypertrophique est souvent familiale. Denste une forme infantile et familiale de la paralysie bulbaire pro* fmioe{*)f qui peut être héréditaire.

Od est moins fixé sur ce point à propos de la sclérose latérale amyotro |ibi<|iie.

(*) Pàaotde lUplet), Semaine médicaU. W octobre iS^)?.

Il existe des cas où le tabès dorsal spasmodiquCf qui est en ( un syndrome lié aux myélites chroniques, à la sclérose en [daqw maladie de Little, s'est comporté à la façon des maladies familiales marky Féré).

Les diplégies cérébrales peuvent être héréditaires, ainsi que h si en plaques. Celle-ci peut aussi être familiale et elle oifre une | évidente avec toutes les névropathies et psychopathies.

Le goitre exophthalmique est une manière d'être de l'état de d rescence (F. Raymond et P. Sérieux).

Le tremblement essentiel héréditaire a été signalé par Eolenl Liegey, Fernet (th. d'agrég.), Charcot, Debove et J. Renault, F. Ray

La chorée est fréquente dans les familles de névropathes. La nm spéciale (chorée chronique progressive) d'Huntington est soumise redite similaire. Et même la chorée vulgaire de Sydenham peut souche de chorées semblables (Chauflard, Société méd. des hâf avril 1895).

M. Simon a communiqué à la John Hopkin^s Society deux obsen qui démontrent Thérédité de la maladie de Ménière.

La névrite optique héréditaire a été étudiée par de Grœfe, 1 Hutchinson, Griesinger, Leber, Despagnet, Kœnig. Elle est trai surtout par la mère aux enfants du sexe masculin; elle apparaît g lement de vingt à trente ans.

On connaît des cas de polyurie essentielle héréditaire et fam publiés par Lacombe, Anderson, Orsi, Gabriel Pain, Weil, 1 Marinesco a vu deux frères de dix-sept et quinze ans qui en < atteints; la mère a prétendu que pendant sa grossesse elle avait soif et urinait beaucoup (*).

M. Cullerre(') a signalé que la mor^ subite est surtout fréquente d familles où Ton note soit l'hérédité vésanique, soit la paralysie géi soit des accidents de nature épileptique. Suivant cet auteur la mort est alors d'origine cérébrale ; c'est une manifestation de la tare pathique, de la dégénérescence. Sur vingt et un cas de mort subit relate, la moitié concerne des sujets très jeunes. Pour tous les mécanisme serait l'apoplexie nerveuse, la congestion cérébrale apo forme.

L'hérédité névropathique prédispose-t-elle à contracter certaines tions, ou localise-t-ellc seulement celles-ci sur le système nerveux?

Pour les infections, il est probable que dans certains cas la d nerveuse prédispose à les contracter. La tuberculose frappe soun idiots et les aliénés, les épileptiqucs et les hystériques (Esquirol, 1 Grasset). Mais la plupart des faits de ce genre sont observés dai asiles ou des hospices, où la contagion est facile; on peut s'explique

(*) Marinesco, Soc. de biol., 9 janvier 1805.

(') CcLLERBE, De U iDort subitc dans ses rapports trec Thérédité néTroptUiîqiiie. . médic. ptychoL, janvier-février 1892.

ment d'ailleurs que les néyroses et les psychopathics dépressiTes rendent rorg«««ne pl«.LnérabIe aux agenU UectiS..

Pét contre, on peut observer chez certains névropathes une résistance plus énergique aux maladies infectieuses, une fois contractées; les hystériques, par exemple, ont des réactions nerveuses qui m'ont paru souvent favoriser chez elles la guérison, dans des cas de maladies infectieuses aiguës dont la gravité semblait devoir les emporter; j'ai noté le fait surtout i propos des fièvres éruptives et de la fièvre typhoïde.

En tout cas l'hérédité névropathique modifie évidemment la symptomatologie de l'infection. Chez les idiots et les aliénés, les phénomènes d'invasion sont si peu accusés, qu'on fixe difficilement le début de la maladie; les manifestations nerveuses sont plutôt de l'ordre asthénique. Les hystériques ont les phénomènes vaso-moteurs si accusés et si mobiles que le tableau clinique en est quelquefois étrangement modifié. De là ces pseudo-méningites, ces pseudo-péritonites des névropathes au cours des infections aiguës; ces congestions brusques et ces hémoptysies au cours de la tuberculose, à l'apparente gravité desquelles le clinicien sagace, instruit de l'hérédité du malade, ne doit pas se laisser prendre.

On a signalé depuis longtemps des rapports cliniques entre les névro- (Milhies et l'arthritisme, et de nos jours ces rapports ont paru si étroits (pe l'École de la Salpétrière a créé le mot de neuro-arthritisme. Baillirger connaissait déjà la parenté du rhumatisme avec les névroses en général. La combinaison du rhumatisme et de l'hystérie est fréquente, linsi que l'association du rhumatisme et de l'épilepsie. Depuis Bouteille, Houri Roger et G. Sée, on a admis des liens étroits entre la chorée et le limmatisme. On sait que les encéphalopathies rhumatismales, le rhumatisme cérébral, se manifestent à peu près exclusivement chez les névropitlies et le plus souvent chez les prédisposés par l'hérédité ; il se traduit tantôt par des accidents comateux ou délirants, tantôt par des manifestations convulsives.

L'existence des manifestations psychiques dans les maladies du cœur s'explique chez certains sujets par l'hérédité névropathique (J.-B. Laurent) 0.

Certains auteurs ont admis une théorie névrotrophique pour expliquer kpathogénie du rhumatisme articulaire aigu; l'apparition, surtout de dix inogt-cinq ans dans certaines familles, a semblé un argument en faveur d'mie influence héréditaire entravant la croissance. Les probabilités sont ajoord'hui plus grandes en faveur de la théorie infectieuse de la polyirthrite aiguë fébrile, mais il n'en est pas moins vrai que cette infection, si infection il y a, survient avec prédilection chez des sujets à hérédité oéTropathique.

Le rhumatisme chronique sous ses dilîérentes formes aiTecte des rapports intimes avec la famille névropathiifue. Beaucoup de raisons militent

(*) Uvis!iT,Contribation à l'étude du délire dans les maladies du cœur. Thèie de Lyon ^ 1SS4

pour l'hypothèse de Torigine centrah), médullaire, néyrotrophique de cette aiTection, qui se montre souvent chez des individus ayant la tare neneoK:^ héréditaire, ou alterne dans certaines familles avec d'autres névroses n» motrices et trophiques ou des psychoses.

Lancereaux (Traité de Vherpétisme. Paris, 1883), se basant surlalii* quence des aflections névropathiques, névralgies, viscéralgies, troublesti^ phiques et vaso-moteurs chez les individus qu'il appelle herpétiques (etqv nous appelons arthritiques), invoquant aussi la prédominance desaccidoÉi nerveux chez eux, quand ils contractent des maladies fébriles, et la sjmé*; trie des lésions et l'hérédité, conclut que l'herpétisme est le fait de troi de l'innervation sensitive, motrice, mentale, vaso-motrice, et que partat il constitue une névrose complexe (névrose vaso-motrice et trophique).

La goutte et le diabète se montrent plus fréquemment dans les famiUs-^ où domine l'hérédité névropathique que dans les autres. Ces maladin alternent avec les névroses dans ces mêmes familles; elles sont préeédéOi accompagnées, suivies de troubles nerveux multiples, et nous aurons l signaler de nouveau cette parenté de la goutte et du diabète avec la nérr»-: pathie à propos de l'hérédité arthritique. En ce moment disons seulemcri que les nerveux héréditaires sont plus sujets aux accidents nerveux* m cours de la goutte (Gairdner) et du diabète, que les autres goutteux oi diabétiques n'ayant pas cette hérédité nerveuse. La fréquente combi* naison des troubles nerveux avec la goutte et le diabète, soit chez le menu sujet, soit dans une même famille, a conduit Dyce Duckworth à admette que la goutte est une affection du système nerveux, et aussi le diabète (')« Si cette afGrmation est prématurée et trop absolue, on peut du moiai déduire de tous les faits précédents, qu'il y a des rapports assex étroib entre la famille névropathique et la famille arthritique.

Nous ne pouvons mieux résumer la question de l'hérédité nerveot envisagée comme facteur pathogénique qu'en citant ce passage dabett livre de Féré :

« Si nous supposons un peloton de soldats du même âge, vêtus et alimentés de la même manière, laissés l'arme au pied au milieu d'une pbûie et soumis à la même action d'un vent glacial, tel sera atteint d'une poei* monie, tel autre d'une pleurésie, tel autre d'un rhumatisme articulaire, tel autre d'une paralysie faciale, tel autre d'une sciatique, etc. ; la même action banale du froid aura mis en jeu leurs différentes opportunités m(ffbides. Les alTcctions aiguës ou chroniques n'agissent pas autrement Ionqu'elles déterminent des troubles nerveux psychiques, sensorids Qt moteurs ; elles ne font que mettre en relief une prédisposition indinduellc, héréditaire ou congénitale. »

La prédisposition, c'est la maladie qui sommeille; mais tous lessujds prédisposés ne voient pas leur névropathie éveillée par le même excitmt» chacun a un organe plus faible et plus excitable, dont l'irritation déte^

(*) DncKwoRTii, A plca for the neurotîc thcory of goot. The Braîn, i880l»

mine I explosion de la névropathie qui existait à l'état de tension. C'est ainsi qu'il Tant comprendre la genèse des folies dites sympathiques et sjmptomatiques. Les fièvres éruptives, la fièvre typhoïde, etc., sont susceptibles d'éveiller la prédisposition névropathique et elles s'accompagnent alors de troubles nerveux, qui défigurent la maladie ou l'aggravent singulièrement; ces troubles nerveux, en général passagers comme l'affection aiguë qui les détermine, peuvent au contraire être plus ou moins permanente ; Fépilepsie, par exemple, peut se développer à .la suite de tontes les fièvres éruptives et s'établir à l'état définitif. Dans certains cas, raffection comitiale se manifeste tout d'abord à l'état aigu, sous fonne d'éclampsie susceptible de passera l'état chronique. On peut dire qoe la plupart des maladies sont susceptibles de s'accompagner de quelques troubles nerveux chez les névropathes.

L'arthritisme n'a-t-il qu'une puissance excitatrice particulièrement aetife? Ou bien l'arthritisme et la diathèse névropathique sont-ils deux états congénères résultant d'un (rouble de la nutrition différemment spé- » dilisé? C'est cette dernière interprétation que j'accepte : c'est à titre SiUUi de dégénérescence que la névropathie, la scrofule, la tuberculose, rarthritisme, etc., se trouvent diversement combinés dans les familles; et dans certaines conditions, leurs manifestations se transforment ou s'excitent réciproquement.

Du» les infections et les intoxications, les accidents nerveux peuvent anssi être attribués à la mise en jeu par la prédisposition.

Du» les maladies infectieuses ou toxiques qui peuvent s'accompagner lie lésions du système nerveux, l'hérédité nerveuse joue encore un rôle important, en favorisant la localisation du poison ou des toxines sur les eeÛules nerveuses plutôt que sur d'autres. Les paralysies alcooliques, qui sont de beaucoup plus fréquentes chez la femme, sont quelquefois en relation avec une constitution névropathique des plus nettes. L'hystérie caosée par l'alcoolisme, l'hydrargyrisme, le saturnisme, l'éclampsie puerpérale, scarlatineuse, albuminurique, la sclérose en plaques ou la paraksie infantile succédant à la rougeole, à la scarlatine, à la fièvre typhoïde, aese produisent peut-être que chez des sujets prédisposés par une tare aeneose héréditaire. On en a pu dire autant, non sans vraisemblance, de h localisation de la tuberculose sur les méninges dans certaines familles. En résumé, c on peut dire que dans leur généralité les accidents ner- Temdiathésiques, infectieux ou toxiques, comme les troubles dits réflexes OQ sympathiques, doivent être considérés comme ayant leur cause primor- <lialedans la prédisposition ». Et cette prédisposition est presque toujours un legs familial, un fait d'hérédité (*).

i*] I. If profofsrur IUivond a donné récemment la définition suirante : c L'hérédité nenrense ttl XtftUmde à faire éclore deâ affections nerveuses^ conférée à un organisme vidé dans ses ■idëcs anatonuquos apparents ou dans son fonctionnement psychique ou dans les deux à la ^fÊrées gémératewê placée dans les mêmes conditions d'hérédité ou soumis à certaines ^ftinces pouvant agir sur le système nerveux^ telles que l'alcoolisme, le saturnisme, U >!ffail», U tabefcaloie, etc. » (BulUtin médical, 3 avril 1895.)