CHAPITRE CINQUIÈME

Le rein amyloïde.

Étiologie. — Le rein amyloïde est toujours un élément constituant d'une dégénérescence amyloïde plus ou moins répandue dans tous les organes du corps. Sous le rapport clinique, c'est de toutes les dégénérescences amyloïdes, celle qui est la plus intéressante, attendu que dans l'ensemble du tableau morbide créé par cet

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état pathologique, c'est elle qui possède la meilleure expression symptomatique.

Comme il a été dit, on comprend par dégénérescence amylolde une altération particulière qui, sous certaines conditions pathologiques, se produit dans le tissu cellulaire et surtout dans les fieiits vaisseaux. Les parois vasculaires s'épaississent, prennent un aspect d'un brillant homogène et présentent des réactions spéciales sous l'influence de matières colorantes appropriées. Ces réactions sont dues à un composé albumineux, à la substance amylolde^ laquelle serait déposée par le sang dans l'intérieur des tissus, ou, ce qui est plus probable, se formerait sur place aux dépens de la matière albuminoïde préexistante. Quand la dégénérescence amyloïde est fortement prononcée, les organes atteints montrent déjà à Fceil nu une modification d'aspect, celui d'une masse € lardacée >, et au contact de la solution iodo-iodurée de Lugol^ les parties altérées prennent une teinte caractéristique d'un rouge brunâtre. C'est cependant le microscope seul qui permet de conclure avec certitude à la présence et à l'extension de la dégénérescence, et on se sert à cette fin de la coloration des tissus au moyen du méthyl-violet ou du violet de gentiane. Les endroits imprégnés de matière amyloïde prennent par là une teinte acajou très caractéristique et facilement délimitable. De cette manière on peut démontrer que la lésion amylolde commence toujours dans les parois des petits vaisseaux, pour pénétrer plus tard dans le tissu connectif interparenckymateux, tout en épargnant presque constamment les cellules parenchymateuses proprement dites (cellules hépatiques, épithélium rénal, etc.). Ces dernières sont souvent frappées de dégénérescence atrophique ou graisseuse, mais jamais d'altération amyloïde.

Quant aux causes réelles qui amènent cette transformation particulière de l'albumine du tissu connectif en matière amyloïde, nous n'en connaissons rien. On sait seulement qu'il y a une série de maladies fondamentales au cours desquelles la dégénérescence amyloïde se développe souvent dans différents organes à titre de lésion consécutive. Ces maladies ont cela de commun surtout qu'elles sont accompagnées d'une cacliexie et d'un affaiblissement général à.e tout l'organisme. Ce sont principalement les affections suivantes (classées à peu près par ordre de fréquence de la complication amyloïde) chez lesquelles se produit ce genre de dégénérescence et conséquemment aussi le rein amyloïde :

I. La tuberculose pubnonaire chronique, surtout la phthisîe ulcéreuse commune. Les ulcères intestinaux de nature tuberculeuse peu-

Le rein amyloïde. — Étiologie. 7^

vent également provoquer la dégénérescence amyloïde qu'ils' soient accompagnés ou non de tuberculose pulmonaire avancée.

2. Les suppurations chroniques de longue durée des os ou des parties molles, notamment les processus fongueux chroniques avec trajets fistuleux provenant des os ou des articulations, les empyèmes fistuleux, la carie vertébrale, etc.

3. La syphilis constitutionnelle^ surtout les cas avec processus ulcéreux (le plus souvent tertiaires) des os et des muqueuses.

4. D'autres processus ulcéreux ou accompagnés de suppuration chronique: les dilatations sacciformes des bronches^ les ulcères chroniques de Vintestin (d'origine dysentérique par exemple), la pyélocystite purulente, les fistules vésico-vaginales^ les néoplasmes ulcérés (carcinome) etc.

5. En des cas peu fréquents la dégénérescence amyloïde a aussi été observée dans diverses maladies chroniques, par exemple, la malaria^ la goutte et autres affections chroniques articulaires. Dans notre clinique médicale nous avons observé un cas prononcé de rein amyloïde chez une iîlle de 20 ans atteinte d'insuffisance aortiquc.

6. Enfin dans une petite série de faits, dont nous avons nousmême été témoin, l'autopsie ne révèle pas de cause appréciable d'une lésion amyloïde passablement étendue. On se trouve alors en présence d'une dégénérescence amyloïde primitive.

Anatomie pathologique. — Vu que pour ce qui concerne les conditions anatomiques de l'état amyloïde dans les organes en général, nous pouvons renvoyer aux traités d'anatomie pathologique, il nous suffira de traiter ici de Tanatomie du rein amyloïde en particulier.

Quand la dégénérescence amyloïde n'a fait qu'effleurer le rein, l'aspect de cet organe est parfaitement normal, envisagé à l'œil nu. Il faut une exploration minutieuse au microscope pour découvrir un peu de matière amyloïde dans quelques parois vasculaires de la substance corticale, et parfois aussi de la substance médullaire.

La forme la plus fréquente et de loin la mieux caractérisée du rein amyloïde, c'est le gros rein blanc amyloïde (rein cireux, rein lardacé). Ce rein est d'ordinaire augmenté de volume, sa surface est lisse et d'une coloration gris-blanchâtre ou jaunâtre et un peu diaprée. A la coupe, la substance corticale est élargie, également de couleur blanc-jaunâtre, et fait quelquefois à l'œil non armé, apparaître les glomérules sous forme d'un pointillé à reflet cireux et transparent. Des hémorrhagies ne se voient presque jamais. La substance médullaire est tantôt pâle aussi ou plus sombre. Souvent la substance corticale peut également présenter un aspect d'un rouge foncé ou

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bariolé, ce qui dépend alors d'une plus grande injection sanguine. Le teint jaune-pâle tient en partie à l'anémie, en partie à la transformation graisseuse, tandis que les endroits imprégnés de matière amyloïde ont une apparence lardacée d'un éclat brillant

Si Ton examine le rein au microscope^ on reconnaît la dégénérescence amyloïde qui frappe dans une étendue variable et dans des combinaisons diverses, en premier lieu les glomérules, puis les capillaires de la substance corticale, les vaisseaux droits et parfois aussi la membrane propre des canalicules rénaux. Dans le rein purement amyloïde, le reste du tissu rénal reste normal. Mais très souvent on rencontre en outre des altérations ipithélicUes, la dégénérescence, graisseuse, la desquamation et la destruction de répithélium, et puis quelquefois l'infiltration celluleuse des tra* vées interstitielles.

En conséquence la lésion amyloïde se combine quelquefois avec des altérations dégénératives de nature inflammatoire dans le rein. Si le processus a duré longtemps, il conduit, comme dans la néphrite commune, à une rétraction complète du tissu rénal, répartie par ci par là, avec hyperplasie conjonctive intermédiaire. Alors le tissu rénal s'enfonce aux endroits atrophiés et il s'élève à la surface du rein une série d'aspérités. Il y a donc des reins parfaitement sciéreux (rouges ou blancs), dans lesquels la matière amyloïde existe en abondance et qu'on désigne à bon droit du nom de reins granuLhamyloïdes. Les lésions parenchymateuses et interstitielles sont complètement identiques à celles de la sclérose rénale commune; il n'y a que la substance amyloïde qui est venue s'y ajouter.

Les opinions ne sont pas faites encore sur le point de savoir quelle relation existe entre la lésion amyloïde et les processus d'inflammation dégénérative qui se passent dans le rein. Il est probable que les detix états sent en réalité entrés en combinaison^ ou bien qu'ils sont peut-être les produits d'une seule et même cause. Or puisque, ainsi que nous l'avons vu, la syphilis, la tuberculose, etc. peuvent donner lieu à l'état amyloïde en même temps qu'à la néphrite vraie, il n'est pas étonnant que dans ces maladies, les deux affections consécutives, à savoir la néphrite et l'état amyloïde, se développent quelquefois à côté l'une de l'autre et que par conséquent, outre les altérations du gros rein blanc inflammatoire, outre les lésions de la sclérose secondaire ou du rein granuleux véritable et primitif, on peut rencontrer simultanément dans le rein une dégénérescence cireuse plus ou moins étendue. D'autre part il n'y a pas à douter non plus que le trouble circulatoire qui doit résulter d'un état amyloïde prononcé des vaisseaux, exerce nécessairement

Le rein amyloïde. — Marche et Symptômes. 73

de l'influence sur la nutrition du tissu rénal et que par conséquent beaucoup de lésions qui s'y produisent, et surtout la dégénérescence graisseuse de l'épithélium, peuvent aussi en certaines circonstances être la suite directe de Vinfiltration amyloïde.

Sjrmptômes cliniques et marche morbide. — Si l'on se représente les différences d'étendue parfois considérables qu'affecte dans les reins la dégénérescence amyloïde, et la façon miritiple dont elle se combine avec les processus inflammatoires, il est évident à priori qu'il n'y a pas moyen de tracer un tableau morbide type pour tous les cas de rein lardacé. Ajoutez à cela que les symptômes de l'état amyloïde, qui est presque toujours un état consécutif, peuvent aussi éprouver des modifications diverses de la part de la maladie fondamentale.

Disons d'abord que beaucoup de cas de dégénérescence lardacée à un faible degré ne se traduisent par aucun symptôme clinique. L'albuminurie notamment, comme il a été établi à diverses reprises (Litten et autres), manque complètement en ces cas, ce qui dépend peut-être de ce que les vaisseaux droits et non les glomérules sont le siège de prédilection de la dégénérescence lardacée.

Abstraction faite de cette dernière circonstance, l'urine sécrétée par le rein amyloïde présente communément des altérations manifestes qui différent considérablement d'après les cas. La quantité d*urine est le plus souvent à peu près normale ou légèrement diminuée; dans d'autres cas elle subit une forte réduction, par contre elle est parfois notablement accrue, de manière à s'élever jusqu'à 2500 et 3500 Ce en 24 heures. Souvent chez le même malade et à des époques différentes, la diurèse est sujette à de remarquables fluctuations. Toutes ces particularités s'expliquent facilement, quand on songe aux conditions multiples qui agissent sur la sécrétion rénale (présence ou absence d'inflammations rénales, d'hypertrophie cardiaque, sueurs concomitantes, diarrhées, œdèmes, fièvre, etc.).

La coloration de Furine est presque toujours d'un jaune clair. Ce n'est qu'exceptionnellement que, dans la néphrite amyloïde, l'urine dépose un copieux sédiment; le plus souvent elle est entièrement transparente ou à peu près. C'est un trait caractéristique du rein amyloïde que la proportion réellement considérable d'albumine que contient l'urine, et qui monte quelquefois à i et 2 %. Il est vrai que parfois, et notamment dans le rein scléreux amyloïde, la proportion d'albumine est plutôt faible. Il arrive quelquefois, mais pas fréquemment, que l'urine en cas de rein lardacé, renferme, indépendamment de l'albumine ordinaire du sérum, des quantités relativement abon** dantes à^ paragtobuline (Sénator),

La pesanteur spécifique de Turine diflère considérablement d'après la proportion relative d'eau et d'albumine. Elle peut être augmentée (1015-1020) ou diminuée (1010-1003).

Au microscope on ne trouve d'ordinaire que quelques rares cylin-^ dres hyalins et quelques leucocytes^ mais pas très nombreux. Quand le rein amyloïde est combiné avec des altérations néphritiques considérables, le dépôt urinaire est plus abondant, de manière à rendre l'urine louche. Alors le microscope y démontre la présence de cylindres hyalins et faiblement graisseux en plus grande masse, de leucocytes plus abondants, parfois de quelques débris d'épithélium rénal et très rarement de globules rouges du sang. Les cylindres peuvent obéir au réactif de la matière amyloïde, mais cela arrive très rarement et par conséquent on ne s'en est pas prévalu pour asseoir le diagnostic.

Les symptômes morbides ultérieurs (\Vl on rencontre dans la dégénérescence lardacéedu rein,dépendent,enpartie,de cette affection même» en partie de l'état amyloïde concomitant d'autres organes, en partie enfin delà inaladie primitive fondamentale. Les signes de celle-ci sont naturellement de la nature la plus diverse, mais ils peuvent quelquefois se mettre complètement à l'arrière-plan du tableau morbide.

En ce qui concerne les résultats directs du rein lardacé, leur pathogénie présente de l'intérêt, surtout quand on les compare aux conséquences analogues que la néphrite vraie entraîne à sa suite. Lhydropisie, qu'elle soit modérée ou d'un degré considérable, complique rarement le rein lardacé et peut même manquer totalement. Il est à noter que l'œdème peut aussi être le produit de thromboses veineuses marastiques, et par conséquent, être indépendant de l'affection rénale. Les manifestations urémiques sont excessivement rares dans le rein amyloïde. Cependant les formes urémiques légères (vomissements) s'y rencontrent quelquefois. Il est digne d'intérêt que F hypertrophie du ventricule gauche fait le plus souvent défaut. Cela^ tient à ce que le rein cireux est l'apanage habituel d'individus malingres et cachectiques chez lesquels l'hypertrophie cardiaque ne se forme pas à défaut de forces nutritives en réserve- Là oïl cette condition n'existe pas, le cœur peut incontestablement s'hypertrophier comme on l'observe notamment en cas de rein scléreux amyloïde. Mainte fois à l'autopsie on trouve le cœur à l'étal d'atrophie simple ou brune.

La rétinite albuminurique n'accompagne presque jamais le rein amyloïde pur. Dans la sclérose rénale amyloïde au contraire on Ta observée quelquefois, et alors il s'agissait probablement d'une sclérose rénale originairement pure, à laquelle est venue s'ajouter dans la

Le rein amyloïde. — Pronostic. Diagnostic. 75

suite de la matière amyloTde. Les inflammations secondaires des organes internes (pneumonie rénale etc.) et les hémorrhagies (cérébrales) sont tout aussi rares.

V état général Aép^nA en partie de l'affection du rein, mais pour la majeure part, de la maladie fondamentale. Conséquemment les malades à rein cireux sont d'ordinaire cachectiques et ont à un haut degré le teint pâle et anémique. Cependant en plusieurs cas (syphilis, dilatation bronchique, sclérose rénale unilatérale) la nutrition peut se maintenir longtemps à un taux satisfaisant.

Une importance diagnostique plus considérable se rattache aux phénomènes qui indiquent que la dégénérescence amyloïde a envahi d autres organes que le rein. Sous ce rapport, il faut considérer en clinique les symptômes relevant du foie (tuméfaction, fixité anormale, et rebord inférieur de Torgane plus induré et plus tranchant), de la ni/^ (élargissement et induration)et de Vintestin (diarrhée). L'interprétation de la diarrhée est difficile en ce qu'elle peut dépendre autant des ulcérations intestinales (tuberculeuses) que de l'état amyloïde de l'intestin.

On ne peut donner qu'un aperçu sommaire de la marche et de la durée du rein lardacé, puisque la nature de la maladie fondamentale entre avant tout en considération. En ce qui concerne le temps que réclame la matière amyloTde pour venir se déposer dans un corps atteint d'une des affections primitives susnommées, il lui suffit parfois de peu de mois. La détermination précise du moment de son invasion n'est évidemment pas praticable, attendu que les premiers débuts de la dégénérescence amyloïde ne se révèlent généralement pas par le passage de l'albumine. La durée du rein amyloïde est très différente d'après les cas : elle peut jusqu'à la terminaison funeste ne comporter que quelques mois ou quelques semainesi tandis qu'en d'autres circonstances on peut lui assigner un terme d'une année, comme notamment en cas de rein scléro-amyloïde.

Le pronostic du rein lardacé est la plupart du temps entièrement défavorable, ce qui tient surtout à l'incurabilité de la maladie fondamentale. Toutefois des observateurs autorisés ont constaté à diverses reprises qu'une dégénérescence amyloïde déjà développée peut se réparer complètement, quand elle complique des maladies fondamentales susceptibles de guérison (syphilis, beaucoup de suppurations chroniques).

Le diagnostic du rein amyloïde peut être posé avec assez de certitude, quand les signes évidents d'une affection rénale viennent s'ajouter à ce genre de maladies que l'expérience nous apprend donner fréquemment naissance à la dégénérescence amyloïde. La

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recherche de la cause de l'état atnyloTde est toujours un des principaux objectifs du diagnostic. Quant à décider s'il s'agit d'un rein purement amyloïde ou d'une néphrite non compliquée, ou bien d'une combinaison de ces deux états, il n'y a que la composition de l'urine qui puisse nous aider dans cette voie : une urine claire, renfermant un petit nombre seulement d'éléments figurés, mais riche en albumine, plaide en faveur du rein amyloïde, tandis que la présence de cylindres en masse, d'hématies et de leucocytes démontre plutôt l'existence d'altérations inflammatoires. Un symptôme hautement caractéristique et partant très précieux pour le diagnostic de nombreux cas de rein lardacé, ce sont les oscillations rapides et nombreuses^ dans la quantité de l'urine et dans sa proportion relative d'albumine (Wagner). Au reste le diagnostic exact des altérations anatomiques ne peut presque pas être posé avec certitude, tout au plus le pourrait-on par une analyse suivie de la marche morbide.

La découverte de Vétat amyloïde dans d autres organes prête au diagnostic du rein lardacé un appui réel et qu'il faut par conséquent toujours rechercher. Nous avons mentionné plus haut les symptômes les plus importants fournis sous ce rapport par le foie, la rate et l'intestin.

Traitement — Au point de vue prophylactique comme au point de vue causal, il n'y a évidemment que le traitement de la maladie fondamentale qui entre en ligne de compte. Ce traitement est possible d'ailleurs en beaucoup de cas chirurgicaux et dans l'altération amyloïde relevant de la syphilis (iodure de potassium). Cependant en tout état de chose et pour autant qu'on le pourra, il faut chercher i améliorer la maladie principale.

Pour le reste, le traitement est purement diététique et symptomatique. On tâchera de relever les forces au moyen d'une bonne alimentation et en administrant des préparations de fer et de quinquina. L*usage de Viodure de fer est aussi à recommander. Au point de vue symptomatique, on aura recours aux remèdes usités chez tous les brightiques.