CHAPITRE QUATRIÈME

Rachitisme.

(Mal des anglais. Nouures.)

Étiologie. — La première bonne description de cette maladie et le terme généralement en usage aujourd'hui de « rachitisme > (de pà;jiç, colonne vertébrale) proviennent de l'anglais Glisson, qui publia en 1650 une monographie complète de cette affection, laquelle d'après lui n'aurait fait invasion en Angleterre qu'au commencement du dix-septième siècle. De là vient que le rachitisme est de nos jours encore fréquemment appelé € mal des Anglais >.

Quoique les caractères cliniques et anatomiques de cette maladie aient été depuis lors l'objet de multiples et minutieuses études, sa pathogénie véritable n'en est pas moins restée complètement inconnue. Tout ce qu'on sait, c'est que toutes les conditions de milieu qui agissent d'une marfière pernicieuse sur la nutrition et la croissance des enfants, favorisent le développement du rachitisme. Il s'ensuit que la maladie se rencontre plus souvent parmi la population pauvre que chez les gens aisés, dans les quartiers sombres et encombrés des grandes villes qu'en pleine campagne, chez les enfants nourris artificiellement et partant faibles et anémiques que chez ceux qui sont élevés au sein. Cependant toutes ces diverses influences ne nous mettent pas au courant de la cause intime du rachitisme, attendu qu'il peut incontestablement frapper, quoique dans une proportion relativement moindre, des enfants qui sous tous les rapports vivent au milieu des conditions extérieures les plus favorables.

Hachitisme. — Étiologie. 159

Les études expérimentales (Guérîn, Friedleben, E. Voit, Wagner, Baginsky, etc.) ont porté, d'une manière approfondie, sur la question de la pathogénie du rachitisme. En supprimant les principes calcaires dans la nourriture des animaux ou en y ajoutant de fortes quantités d'acide lactique pour dissoudre les sels calcaires, puis en leur administrant du plwsphore en petite quantité, on a pu provoquer artificiellement dans les os d'animaux en période de croissance, certains changements qu'avec plus ou moins de raison on a assimilés au rachitisme. Il est indéniable que ces recherches sur la physiologie du tissu osseux ne sont pas sans intérêt. Mais à notre sens elles ne portent pas beaucoup de lumière sur la question clinique de l'origine du rachitisme. Que le rachitisme des enfants ait sa raison d'être dans un apport nutritif insuffisant de chaux, ou bien, comme on l'a pensé encore, dans un défaut d'absorption des sels calcaires, conséquence d'un catarrhe intestinal préexistant, qui résulte d'une formation exagérée d'acide lactique ou même carbonique dans l'organisme, tout cela sont des hypothèses ayant quelque semblant de vérité, mais qui ne tiennent pas quand on les met en regard des données fournies par l'expérience. Tout tend au contraire à faire croire qu'à l'origine du rachitisme gît un facteur étiologique dont la nature spécifique particulière nous est encore complètement inconnue. A plusieurs reprises on a songé à faire dépendre la maladie de la syphilis héréditaire, mais cette opinion est depuis longtemps controuvée.

Récemment Oppenheimer a émis l'idée assez singulière au premier abord, que le rachitisme serait muq forme à part de la malaria. Quoique cette supposition ne nous semble pas suffisamment fondée, nous n'en mentionnerons pas moins ci-après les faits cliniques très intéressants en tout cas et très importants qui l'ont fait naître dans l'esprit de l'auteur. — On a de divers côtés invoqué V hérédité comme étant un élément morbide du rachitisme. Il n'y a rien de démontré à cet égard. Il y a seulement à remarquer que quelquefois plusieurs enfants de la même famille en sont atteints.

Le rachitisme se montre le plus fréquemment chez les enfants en bas âge (2 à 3 ans). Il y a quelques cas, mais excessivement rares, chez les nouveau-nés (rachitisme fœtal); d'autre part, c'est également une exception devoir la maladie se produire chez des enfants plus âgés, de 8 à 12 ans et même après la puberté (rachitisme dit tardif). Le sexe n'a aucune influence appréciable sur la fréquence proportionnelle de la maladie.

Anatomie pathologique. — Le rachitisme consiste en un trouble de l'cvolution normale du tissu osseux; il consiste non pas en ce

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que Tos devient mou, mais en ce qu'il le reste. De là vient que les os rachitiques se laissent si facilement ployer et couper avec le couteau.

Si Ton examine les os de plus près, on trouve le périoste non moins que la moelle osseuse fortement hyperémiés et injectés. En arrachant de l'os le périoste épaissi, on voit que quelques fragments osseux y adhèrent. Ce qu'il y a de plus remarquable, ce sont les altérations qu'on aperçoit sur une section longitudinale de l'os au niveau de la ligne épiphysaire; en effet c'est là l'endroit principal où se passent les processus tant pathologiques que normaux de la formation osseuse. Dans les conditions normales, le cartilage épiphysaire de l'os infantile est séparé de la diaphyse par deux bandes étroites : i. une zone bleuâtre, périphérique, située du côté de l'extrémité de l'os, et d'une épaisseur de i à 2 millimètres environ ; c'est \di couche proliférante o\x zone hyperplasique dans laquelle s'opèrent la segmentation et la disposition en séries linéaires des cellules cartilagineuses. 2. une zone d'un jaune mat, plus vers le centre de l'os et n'ayant que 1/2 mm. d'épaisseur, c'est la couche ossifiante ou zont de pétrification dans laquelle a lieu la formation osseuse proprement dite, c'est-à-dire l'anastomose des anses vasculaires, l'apparition dés ostéoblastes, l'imprégnation calcaire et la genèse des canalicules médullaires.

Dans l'os sain ces deux couches courent parallèlement Tune à l'autre et sont séparées par une ligne de démarcation parfaitement droite. Dans l'os rachitique au contraire, ces deux zones, surtout la zone proliférante, sont considérablement gonflées et au lieu de la ligne droite et nette de séparation, il y a un enchevêtrement irrégulier et en zig-zag des deux couches. L'examen au microscope dont nous devons omettre les détails, démontre de la manière la plus évidente la confusion profonde, si l'on peut s'exprimer ainsi, dans laquelle l'ostéogenèse est entrée. La prolifération des cellules cartilagineuses est devenue exubérante et la substance cartilagineuse fondamentale réduite d'autant, montre une disposition fibrillaire.Au milieu du tissu cartilagineux, on remarque des foyers disséminés çà et là d'une manière irrégulière, dans lesquels il s'est déjà fait des incrustations calcaires et creusé des cavités médullaires. En même temps il s'opère une néoformation excessivement abondante de vaisseaux, qui parcourent le tissu sous forme de vacuités lacunaires et sont parfois entourés de tissu connectif fibreux, formé vraisemblablement aux dépens des chondroblastes.

On découvre dans le périoste des processus analogues à ceux des épîphyses. La couche ostéoblastique interne du périoste est également épaissie, mais le tissu de nouvelle formation ne se charge pas

Rachitisme; — Symptômes. i6i

complètement de sels calcaires, il reste en majeure partie mou et spongieux.

Toutes ces circonstances expliquent immédiatement les grosses modifications de forme que subissent les os rachitiques. Les processus de prolifération rendent compte des gonflements considérables des épiphyses des os longs et de Tépaississement des os plats du crâne. La flexibilité anormale des os est une suite du défaut dlmpré* gnation calcaire et donne naissance aux incurvations les plus variées, d'ordinaire très caractéristiques. Si le travail morbide s'arrête, l'os durcit à la vérité, mais le plus souvent il garde pour toujours sa forme défectueuse.

La composition vicieuse des os rachitiques se reconnaît naturellement aussi à Pexamen chimique. Tandis que les os normaux desséchés renferment de 63 à 65 ^/o de chaux environ, les os rachitiques n'en donnent qu'une proportion de 20 à 30 ^/o.

Symptômes cliniques et marche morbide. — Le rachitisme est parfois si insidieux à ses débuts, qu'il se dérobe presque entièrement à l'observation. Ce n'est que quand les» os se déforment visiblement quand les enfants en dépit de leur âge ne font aucun effort pour marcher ou qu'ils cessent de le faire après l'avoir su, ce n'est qu'alors que les parents s'aperçoivent de la maladie et qu'un examen attentif du système osseux vient confirmer le diagnostic.

En d'autres cas cependant certains prodromes précèdent l'apparition des altérations osseuses caractéristiques du rachitisme. Ce sont ces prodromes dont Oppenheimer a signalé les caractères particuliers, qui lui ont donné l'idée, comme nous l'avons déjà dit, de la nature malariale du rachitisme. Ils consistent souvent en une sorte déterminée de ^/VirM/^ qui ne se déclare que quelques jours de suite le matin de bonne heure ou au cours de la matinée et s'arrête totalement en tout autre temps. Les évacuations sont peu copieuses et presque incolores. Concurremment avec la diarrhée, il existe quelquefois des exacerbations fébriles et presque constamment une intunuscencede la r^/^.Les'enfants sont pâles, mais non amaigris. Après 2 à 3 semaines, les premières modifications rachitiques se montrent aux cartilages costaux.Dans d'autres cas Oppenheimer a observé que le développement du rachitisme était précédé d'une série d'accès de cris nocturnes, également associés à des mouvements fébriles intermittents et à un gonflement de la rate. Parfois c'étaient de simples recrudescences fébriles nocturnes qui cédaient le matin à la faveur d'une abondante transpiration.

Il est clair que ces faits indiquent en tout cas que l'organisme est grandement impliqué dans le développement du rachitisme et ils

PaThouk;ib. — II, 3 p^ II

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s'expliquent le mieux par Thypothèse d'un germe infectieux spécifique. Mais quant à dire précisément qu'il s'agit ici d'une infection paludéenne, il n'y a rien qui le prouve. La distribution endémique de la malaria ne nous semble pas du tout concorder avec celle du rachitisme ; ce dernier' est excessivement fréquent en beaucoup de quartiers de Leipzig où l'on n'observe quasi jamais un accès de fièvre intermittente ; et puis, étant donnée comme établie la corrélation susdite, d'où vient qu'Oppenheimer ne souffle mot de l'influence propice que la quinine devrait exercer sur le rachitisme ? Donc il faut encore attendre un complément d'observations faites en d'autres endroits sur la fréquence réelle des symptômes prodromiques dont nous avons parlé.

Au surplus, le rachitisme n'est sûrement reconnaissable qu'après que les tnanifestations osseuses caractéristiques se sont révélées. Les anomalies les plus importantes sous ce rapport et qui naturellement ne se développent pas toujours avec la même intensité ni dans la même plénitude, mais dont l'apparition éventuelle doit toujours occuper l'attention, sont les suivantes : La tête premièrement présente quelquefois une grosseur relativement forte et une conformation presque carrée, l^^s fontanelles restent ouvertes jusqu'à 2 ou 3 ans, leurs bords semblent mous et dépressibles. Un symptôme remarquable, c'est la minceur et la mollesse de l'occiput qu'on pourrait défoncer comme du parchemin. La cause de ce symptôme (le craniotabes d'Elsàsser) semble être la compression exercée sur l'occiput pendant le décubitus dorsal de l'enfant. Les maxillaires présentent quelquefois un changement particulier de configuration, notamment la mâchoire inférieure. Celle-ci n'est pas arquée, mais anguleuse et pliée à angle droit au niveau des dents canines, de sorte que les incisives sont rangées sur une ligne droite et de plus parfois dirigées obliquement en dedans. D'après Fleischmann qui l'a décrite le premier, cette anomalie de forme tiendrait à la traction que les mylohyoYdiens et les masséters exercent sur les os amollis. L évolution dentaire chez les enfants rachitiques se fait presque toujours très tardivement et avec lenteur.

Les modifications du thorax sont très caractéristiques et déjà apparentes dans les cas les moins prononcés. A la limite qui sépare la côte du cartilage costal se dessine constamment d'une manière évidente une série de nodosités, qu'on sent et qu'on voit à travers la peau, et qui forment ce qu'on appelle le chapelet rachitique. Dans les cas plus avancés, il âe produit très souvent un enfoncement de la paroi latérale du thorax et principalement aux endroits qui correspondent aux insertions du diaphragme.Ces enfoncements sont

Rachitisme. — Symptômes. 163

certainement en majeure partie TefTet de la traction inspiratrice du c}iaphragme sur les côtes qui cèdent par leur mollesse et leur flexibilité. Les déformations les plus considérables se produisent quand le mouvement respiratoire et spécialement le jeu du diaphragme sont activés par Tune ou l'autre affection des voies aériennes (bronchite, pneumonie lobulaire). Comme, dès lors, l'entrée de Taîr est entravée dans les parties obstruées de la base du poumon, la pression atmosphérique extérieure peut encore augmenter renfoncement de la cage thoracique. Enfin il arrive qu'il se forme de part et d'autre de la poitrine des creux profonds, tandis que le sternum proémine fortement en avant, difformité qui est généralement désignée du nom Ait poitrine de poulet (poitrine en carène). Il est évident que cette malformation thoracique une fois produite, contribue pour sa part à accroître la gêne de la respiration.

Les clavicules sont parfois extraordinairement tordues et peuvent devenir le siège de ruptures. La colonne vertébrale reste le plus souvent indemne,pourvu que les enfants soient constamment couchés sur le dos. Quand au contraire dans la position assise et pendant qu'on porte les enfants ou qu'on leur apprend à marcher, les efforts de traction et de compression se font sentir avec une grande intensité, il en résulte des incurvations de la colonne vertébrale (scoliose et cyphose rachitiques) qui peuvent finalement atteindre un très haut degré. Les anomalies de la ceinture osseuse du bassin n'ont au commencement aucune expression clinique particulière ; on sait que dans la suite elles acquièrent, surtout par la réduction du diamètre antéro-postérieur, une importance obstétricale considérable. Aux membres on observe principalement le gonflement des extrémités épiphysaires, ainsi que les courbures des os ducs à des causes mécaniques et surtout au poids du corps en station debout. Ces gonflements se voient notamment aux épiphyses inférieures des os de l'avant-bras comme aux endroits homologues du tibia et du péroné. La courbure est presque toujours poussée au plus haut degré et partant le plus reconnaissable aux tibias, dont l'arc convexe est tourné en dehors, d'où résultent \es jambes en O (jambes en forme dé sabre) des enfants rachitiques. Les fémurs et parfois les humérus présentent moins souvent des incurvations semblables, mais dans le rachitisme avancé elles sont également très accentuées. L'état crochu des jambes donne aux enfants cette marche de canard si connue et qu'on voit si fréquemment dans les rues de beaucoup de grandes villes. Les courbures les plus prononcées se produisent quand les os ne sont pas simplement arqués, mais formellement brisés à angle. Ces ruptures rachitiques qui sont constamment le fait de causes trauma-

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tiques insignifiantes, ont le plus souvent lieu au tiers inférieur du tibia, plus rarement aux clavicules, aux côtes, aux avant-bras, etc Cette brisure angulaire n'affecte d'ordinaire qu'un seul côté de l'os (le côté concave), d'où vient qu'on compare les ruptures rachitiques avec la cassure d'un tuyau de plume ou d'une tige d'osier.

En ce qui concerne les symptômes qui ont pour siège d'autres organes de l'économie, les enfants rachitiques, abstraction faite des altérations osseuses, peuvent être dans un état tout à fait normal La nutrition générale ne laisse parfois rien à désirer. Cependant quand le cas est grave, le rachitisme est presque toujours accompagné d'une anémie généralisée et d'une dépravation des fonctions nutritives. Les enfants sont pâles d'aspect, amaigris et à fibre molle ; ils ont quelquefois de l'engorgement ganglionnaire et d'autres signes de <L scrofulose >. Ils transpirent quelquefois avec une profusion remarquable, surtout à la tête. Concurremment avec le rachitisme, on constate souvent de \ entérite chronique^ de la bronchite chronique ou des pneumonies lohulaires. Le foie et la rate sont parfois, mais pas constamment engorgés. Citons encore le spasme de la glotte comme un phénomène fréquent chez les enfants rachitiques, ce qui tient, selon toute probabilité, à l'état rachitique du crâne.

On a à diverses reprises et avec minutie fait V examen chimique des matières fécales et de V urine pour en tirer quelque induction concernant la pathogénie de la maladie, mais les résultats auxquels on est parvenu sont contradictoires sur beaucoup de points. On a fait valoir plusieurs fois \2Lprop0rtion relativement élevée de cltaux dans les fèces, ce qui semble indiquer une résorption moindre de sels calcaires par l'intestin. Dans Yurine au contraire la quantité de chaux paraît être diminuée plutôt qu'accrue.

La marche totale de la maladie Qsti^te,sq}XQto\X]0\xts chronique. Des mois se passent d'ordinaire et même des années avant que le processus ait achevé son cours ; cela se reconnaît à ce que les fontanelles se ferment, à ce que la poussée de l'os dans le sens de la longueur reprend, et surtout à ce que les enfants deviennent plus vigoureux et recommencent à marcher. Des résidus en grand nombre, tels que les incurvations tibiales, et dans les cas avancés» les malformations au thorax, à la colonne vertébrale, au bassin persistent quelquefois pendant toute la vie et, à prendre les choses au mieux, les personnes qui ont souffert de rachitisme restent d'ordinaire un peu plus petites que les gens parfaitement sains.

Plusieurs auteurs décrivent encore un rachitisme aigu^ dans lequel en l'espace de quelques semaines se développent des gonflements

Rachitisme. — Symptômes. 165

douloureux des épîphyses. En même temps les enfants s'émacîent, ils ont de la diarrhée, de la stomatite ulcéreuse, etc. puis après quelques mois la guérison a lieu. On ne sait pas encore quel degré d'affinité rattache les cas susdits au rachitisme véritable.

Le rachitisme par lui-même ne met pas la vie en danger immédiat.Beaucoup d'enfants cependant succombent au catarrhe intestinal concomitant, à la pneumonie catarrhale compliquante, à la tuberculose, etc. Le pronostic est conséquemment d'autant plus favorable en général que les enfants se trouvent dans de meilleures conditions extérieures, qu'ils sont mieux traités et nourris. Les conséquences que le rachitisme entraîne après lui pour la suite de l'existence (anomalies du bassin, poitrine de poulet, cypho-scoliose),s'expliquent d'elles-mêmes.

Ce n*est que par exception que le diagnostic du rachitisme présente des difficultés, vu que les changements caractéristiques des os se constatent aisément. On doit prendre garde de confondre le rachitisme crânien avec l'hydrocéphalie, erreur facile à éviter quand on fait attention à la bonne attitude de la tête et au jeu régulier des fonctions mentales et nerveuses des enfants rachitiques.

Traitement — Les plus expérimentés parmi les médecins d'enfants s'accordent à dire que le point capital du traitement antirachitique gît le plus souvent dans l'amélioration des conditions générales de l'hygiène de l'enfance. Une alimentation aussi bonne que possible (lait, jaunes d'œuf, au besoin viande), F air pur (séjour à la campagne) et les bains (bains alcalins^ bains de malty bains if herbes aromatiques) suffisent quelquefois à eux seuls pour parfaire la guérison. En outre il faut soigneusement traiter tous les troubles digestifs (acide chlorhydrique, teinture de rhubarbe, etc.,) et recourir aux pr^arations ferrugineuses (teinture de mars pommée) chez les enfants anémiques.

Les enfants mal nourris se trouvent bien quelquefois de l'usage de l'huile de foie de morue^ qui alors ne joue pas le rôle de médicament, mais d'un aliment (graisse) de facile digestion.

Il importe beaucoup que les enfants soient couchés sur un bon matelas, n'apprennent pas trop tôt à marcher, et ne soient pas inopportunément soulevés ou portés. En évitant autant que faire se peut tontes les influences d'ordre mécanique à effet nuisible, on obvie le mieux aux déviations osseuses les plus fortes.

Indépendamment des mesures de diététique générale décrites ci-dessus, on a cherché encore à enrayer le processus rachitique par des remèdes spécifiques. L'usage de la chaux tant préconisée sur la foi de données purement théoriques {\c p/tosphate calcaire ^\\ poudre

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de i,o à 3,0 plusieurs fois par jour, ou l'addition de i à 2 cuillerées à thé d'eau de chaux au lait), donne rarement des succès avérés. Par contre on a dit beaucoup de bien jadis de l'administration interne du phosphore et récemment encore Kassowitz Ta vanté, en se basant sur de nombreuses observations cliniques et recherches expérimentales. On prescrira donc soit l'huile de foie de morue 100,0 avec addition de 0,01 de phosphore, dont on fera prendre i i 2 cuillerées à café par jour, soit la formule ci-dessous, qui est plus compliquée, plus acceptable au goût, mais plus facile à s'altérer : phosphore 0,01, dissolvez dans huile d'amandes douces 10,0, ajoutez : poudre de gomme arabique et sirop simple ana 5,0, eau distillée 80,0, à prendre de 2 à 4 cuillerées à café par jour.

Les bons effets du phosphore, dont en tout cas il semble désirable de faire l'essai, se montrent déjà après quelques semaines.

Pour ce qui concerne le traitement orthopédique et chirurgical éventuellement nécessaire des incurvations durables que la maladie a laissées à sa suite, nous devons renvoyer aux écrits spéciaux.