CHAPITRE QUATRIÈME

Pseudoleucémie liénale et lymphatique.

(Maladie de Hodgkin, Adénie, Lymphosarcofne malin,)

Nous avons dit dans le chapitre précédent qu'il est des cas morbides où se présentent des lésions anatomiques, identiques en apparence avec celles de la leucémie essentielle, alors que le sang, bien que renfermant moins d'hématies qu'à l'état normal, ne fait voir cependant aucune augmentation, ou à peine une augmentation légère, du chiffre des leucocytes. On désigne ces cas d'après Cohnheim du nom de pseudoleucémies. On doute encore si celles-ci peuvent réellement passer pour des entités morbides spéciales; différents faits indiquent qu'elles ont tout au moins une affinité très étroite avec la leucémie véritable. On invoque à l'appui de cette affinité, outre la parfaite similitude de la plupart des symptômes de la marche morbide dans tout son ensemble, et des données anatomiques, la circonstance surtout que la pseudoleucémie peut quelquefois se transformer en une leucémie essentielle avec V altération leucémique du sang qui la caractérise,

La forme la plus insolite de la pseudoleucémie est en tout cas la forme purement liénale. C'est d'elle qu'on a signalé en premier Heu quelques cas isolés. La maladie se déclare sous les traits d'une anémie simple, progressivement croissante, avec ses conséquences habituelles, en même temps que se développe une tumeur spléniquc qui grandit constamment jusqu'à atteindre des dimensions notables. Il est évident qu'entre des cas semblables et les formes graves de l'anémie essentielle avec tuméfaction splénique modérée (anémie splénique), il n'existe pas de ligne de démarcation nettement tracée et qu'il dépend en quelque sorte du bon plaisir du médecin de les classer sous la rubrique qu'il préfère. La moelle osseuse^ selon toute apparence, présente dans la pseudoleucémie liénale le même état morbide que dans l'anémie pernicieuse.

On rencontre beaucoup plus fréquemment, renfermée dans un cadre morbide beaucoup mieux circonscrit, la pseudoleucémie lymphatiqucappelée encore,d'après l'auteur qui Ta décrite le premier (1832), maladie de Hodgkin, Cette maladie a été étudiée en Ailemagtte premièrement par Wunderlich, qui en 1858 lui donna le nom d'hypertrophie ganglionnaire progressive multiple^ plus tard par

Pseudoleucëmle. — Anatom. 211

Billroth, qui la désigna du terme de lympkomes malifts multiples. Trousseau en France Tappela adénie,

XJétiologie de la pseudoleucémie lymphatique est encore très obscure. Les relations qu'on a prétendu exister entre elle et la malaria, la syphilis, etc. sont très problématiques. Récemment on a voulu ranger la lymphadénie dans la classe des tumeurs infectieuses ^ quoiqu'on manque de preuves à ce sujet. Cette affection est .surtout Tapanage de la jeunesse et de l'âge moyen, chez l'homme elle semble être plus fréquente que chez la femme.

Au point de vue de Vanatomie^ elle se caractérise par le développement d'hyperplasies parfois considérables des ganglions lymphatiques, qui grandissent jusqu'à constituer des tumeurs énormes de consistance molle ou indurée (lymphome, lymphadénome, lymphosarcome). Ces tumeurs ont une surface de section blanche ou d'un rouge grisâtre et forment, par l'agglomération des glandes engorgées, des paquets de nodosités. Au microscope, on découvre une prolifération excessivement abondante de cellules lymphatiques au point que la trame de la glande est complètement noyée dans les éléments cellulaires. Parfois la néoplasie végète à travers la coque de la glande dans le tissu connectif ambiant. Des processus inflammatoires font quelquefois adhérer la tumeur à la peau qui la recouvre. En principe il n'y a pas lieu de distinguer les tumeurs en molles et indurées.

Outre les glandes lymphatiques, la rate est parfois, mats pas constamment, engorgée à un faible degré, rarement dans des proportions considérables. On a découvert aussi des processus hyperplasiques dans les amygdales et dans \ appareil lymphatique de r intestin^ et en quelques cas Aç^s, productions lymphomateuses dans ïe/oie, les reins et d'autres organes. On manque encore de renseignements exacts sur les altérations possibles de la substance médullaire des os.

Les symptômes cliniques de la maladie évoluent très lentement et c'est presque touj.ours Vengorgement ganglionnaire qui, le premier, appelle l'attention du malade lui-même ou du médecin. Le plus souvent les ganglions lymphatiques commencent par s'infiltrer d'un ou des deux côtés du cou oîi ils finissent par former des tumeurs de la grosseur du poing qui défigurent excessivement le malade. A leur suite viennent les autres ganglions qui se prennent successivement avec une rapidité et dans une étendue variables, les ganglions axillaires, les ganglions inguinaux et parfois aussi les ganglions intérieurs.

Si l'état général est à peine troublé au commencement de la maladie, celle-ci au fur et à mesure qu'elle progresse, entraine des

212 Maladies constitutionnellea.

conséquences de plus en plus manifestes. Les malades deviennent pâles et abattus et finissent par présenter le tableau symptomatique complet qui carsictérise V an/mie g-Zn/raiis/â^ravâ. Ajoutez-y certains phénomènes de compression quelquefois occasionnés par les conditions spéciales du développement des lymphomes. Les tumeurs du cou peuvent donner naissance à de la dysphagie (par compression du pharynx et de l'œsophage), à de la dyspnée (par compression du larynx et de la trachée), peut-être à des symptômes dangereux du côté du cœur par suite de Tenvahissement du nerf vague. La respiration est parfois sérieusement compromise en suite de Thypertrophic des ganglions bronchiques, tandis que l'infiltration des ganglions abdominaux conduit à Tascite, à Tictère, etc., et les tumeurs inguinales à de Tœdème par stase des membres inférieurs. — Les symptômes nPanémie cérébrale qui s'observent dans les cas avancés, ainsi que les tendances hémorrhagiques^ l'état de Vurine et de la chaleur animale ne demandent plus d'explication ultérieure, puisque les caractères qui les traduisent sont exactement les mêmes que ceux de la leucémie essentielle ou de l'anémie pernicieuse.

A l'examen du sang on ne retrouve en général que les € altérations anémiques > communes, mais pas d'augmentation des leucocytes. Nous avons pourtant dit plus haut que ces derniers sont parfois légèrement accrus en nombre et que de temps en temps la pseudoleucémie lymphatique se transforme en une leucémie essentielle prononcée. Les examens du sang doivent donc être répétés de temps en temps. — L'état de la rate doit toujours être pris en considération. Ordinairement elle est faiblement augmentée de volume, parfois pourtant à un plus haut degré, cas auquel on peut qualifier la maladie Ae pseudoleucémie lymphatico4iénale. Il faut aussi fixer l'attention sur l'existence possible d'une douleur des os (douleur ster-

nale, etc.)»

La durée àe la maladie comporte parfois quelques mois seulement,

elle s'étend rarement au delà de 2 à 3 ans. Au . début la guérison est quelquefois encore possible, dans les cas avancés le pronostic est généralement mauvais. La mort vient par suite de la faiblesse et de l'anémie graduellement croissantes ou à la faveur de graves symptômes de compression, d'hémorrhagies et de complications accidentelles.

Le diagnostic de la pseudoleucémie ne souffre d'ordinaire pas de difficultés, grâce aux altérations objectives apparentes et aux résulsats que fournit l'examen du sang. Les gonflements tuberculeux des ganglions sont les plus propres à induire en erreur. Mais ces demieis tont rarement aussi multipliés, et de plus, les malades en question

Hémogloblnarle. — Étlologle. 2^3

présentent d'ordinaire en même temps d'autres signes évidents de tuberculose.

Le traitement ne dispose que (Tun seul moyen auquel on ne peut contester la faculté de faire rétrograder les lymphomes ; ce moyen c'est rarsenic. De concert avec plusieurs observateurs nous avons recueilli des observations non équivoques et déjà nombreuses concernant l'excellent effet de ce remède. Mais il doit être donné à dose suffisante (tous les jours 3 pilules et plus encore de 0,004 d'acide arsénieux) et continué pendant un temps assez long. On pourrait également tenter de l'employer par la méthode sous-cutanée. Nous avons en outre essayé, et selon toute apparence avec succès,de faire des frictions à l'iodoforme (onguent iodoformé, i sur 15) à la surface de la tumeur.

Dans les cas qui sont à leur début, on peut se promettre an résuU tat réel des procédés sus-indiqués. Dans les cas plus prononcés» on peut s'attendre souvent à une diminution des tumeurs, mais plus à une guérison définitive. — \J extirpation des lymphomes serait utile au commencement de la maladie» plus tard elle est sans portéeaucune et le plus souvent inexécutable.

Pour le reste on peut s'en rapporter au traitement de l'anémie essentielle et de la leucémie.