CHAPITRE CINQUIÈME

L'hémoglobinémie et rhémoglobinurie.

Définition et étiologie générale. — Quand par une cause quelconque s'opère dans le sang une dissolution des globules rouges, l'hémoglobine dissoute dans le sérum s'élimine par le rein,de manière que \ liémoglobinémie^ c'est-à-dire la présence dans le sang de l'hémoglobine à l'état de dissolution, a pour conséquence Vhémoglohinurit% c'est-à-dire le passage de Thémoglobine dans l'urine. Les causes de l'hémoglobinémie et de l'hémoglobinurie qui en est la suite immédiate sont très diverses. D'abord il y a toute une série de poisons (le chlorate de potasse d'après Marchand, l'acide pyrogallique et l'huile de naphte d'après Neisser, l'hydrogène arséniqué, l'acide chlorhydrique, etc.) qui, introduits en quantité suffisante dans le sang, agissent directement sur les hématies en les détruisant et donnent naissance de cette façon à l'hémoglobinurie. Ueati distillée^ quand on envisage les choses à ce point de vue de Taction dissolvante, est aussi un poison pour les hématies. Un fait d'intérêt pratique et qui mérite d'être signalé ici, c'est que, ainsi que Bostrom l'a de-

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montré le premier, la morille fraîche (Helvella esculenta) renferme uh poison qui provoque une hémoglobinurie intense et même la mort précédée d'un appareil symptomatiquc grave (ictère, délire, stupeur, convulsions tétaniques). Ce poison champignon neux est de nature si volatile et d'une si parfaite solubilité dans l'eau chaude, que les morilles détrempées et bouillies dans de Teau avant d'être servies, de même que celles qui ont subi la dessiccation, sont complètement inoifensives.

Après les poisons chimiques viennent en seconde ligne les agents infectieux qui, à raison peut-être des substances toxiques qu'ils engendrent dans le corps, peuvent également donner lieu à Thémoglobinurie. C'est ainsi qu'on a observé cette dernière au cours d'une scarlatine grave, d'un tyfihus abdominal 'mttns^ et d'affections analogues. Plus loin nous parlerons de la relation éventuelle qui pourrait exister entre la malaria, la syphilis principalement et les périodes paroxysmales de Thémoglobinurie.

Il y a un troisième mode d'origine de Thémoglobinurie qui n'est pas non plus sans valeur pratique. Si Ton infuse le sang d'une espèce animale à un animal d'une espèce différente, il se produit aussi presqu'inévitablement une hémoglobinurie, et cela non pas seulement parce que les hématies étrangères se dissolvent, mais encore parce que le sérum sanguin étranger exerce sur les hématies de l'animal auquel on pratique l'injection, une influence toxique, c'està-dire destructive et dissolvante. Cette hémoglobinurie par transfusion (Prévost et Dumas, Ponfick, Landois, etc.,) a malheureusement été constatée chez l'homme au temps où les transfusions avec du sang d'agneau avaient acquis une renommée éphémère. Il en résulte comme conséquence pratique que la tranfusion ne doit jamais être faite, qu'avec une solution saline indifférente ou avec du sang de même nature.

Un quatrième élément étiologique, d'une très grande importance pratique, en ce qui concerne la production de l'hémoglobinémie, consiste dans l'effet des températures extrêmes sur le sang. Les bnilur«étenduesdonnent très souvent lieu àl'hémoglobinurie, les globules sanguins des territoires vasculaircs périphériques ayant été détruite par la chaleur qui a agi sur ces derniers. Le froid est en état de provoquer des effets parfaitement analogues, ainsi qu'il résulte notamment des cas d' hémoglobinurie d\X.c paroxysmale observée chez l'homme (Wickham Lcgg,Lichtlieim,Kussner, etc.,)etdont la symptomatologic spéciale nous occupera plus loin.

Pathologie et symptômes cliniques de l'hémoglobinurie, surtout de sa forme paroxysmale. — Tandis que dans la plupart

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des modes pathogéniques que nous venons de mentionner, Thémoglobinurie se montre comme conséquence d'une cause connue et facile à découvrir, il n'en existe pas moins une modalité morbide qui se produit sous forme d'accès chez des personnes parfaitement saines sous d'autres rapports et revêt un appareil clinique des plus caractéristiques. Cet état morbide qui n'est pas très fréquent, est pourtant suffisamment connu dans toutes ses particularités.

Comme il a été dit, la maladie se manifeste par a^^^j séparés. Très souvent chacun de ces accès commence par des bâillements répétés et sans sursis. D'ordinaire viennent s'y ajouter bientôt des douleurs déchirantes dans les membres^ de la céphalalgie^ des nausées^ des vomis* sements et un refroidissement des parties périphériques^ des mains, du bout du nez, etc. Peu après, et concurremment avec un frisson intense, on voit la température monter à 39^,0 et plus haut encore. En même temps il existe des douleurs violentes et ayant le caractère de coliques, dans la région du foie. Alors la température tombe, la sueur sort de tous côtés, les malades sont brisés et abattus, mais ne tardent pas à se remettre Presque toujours, on aperçoit sur la fin de l'accès, qui dure en tout quelques heures ou une demi-journée, une légère coloration ictérique manifeste de la surface attanée. On a également assez souvent noté au cours de l'accès une éruption à^urticaire.

Quoiqu'il en soit, le phénomène le plus intéressant consiste dans les modifications que présente l'urine pendant l'accès et immédiatement après lui. L'urine a une coloration d'un rouge brun sombre, sanguinolente, et quasi-noire dans les cas intenses. Elle est d'une réaction presque toujours acide, alcaline par exception, son poids spécifique est d'ordinaire assez peu élevé (environ 1008 à 10 12). Si on fait bouillir cette urine, qui en couche mince est presque complètement claire, il se forme d'abord à la surface du liquide un coagulum flottant, brunâtre, qui descend ensuite au fond et qui est constitué par une substance albumincuse résultant de la décomposition de l'hémoglobine par rébullition. Si l'on examine l'urine fraîche ^Mspectroscope^ elle détermine dans le spectre des bandes d'absorption caractéristiques de l'hémoglobine D et E (en jaune et en vert) et parfois aussi les étroites bandes de méthémoglobine entre C et D. Pendant que par ce procédé la présence de l'hémoglobine dans l'urine est établie d'une manière incontestée, X examen microscopique à son tour fait voir que les hématies intactes y/^;// entièrement défaut, et que par conséquent il n'y a certainement pas d'hématurie. Par contre, on trouve fréquemment dans l'urine une multitude de granulations rouges, opaques, de forme irrégulière, qui sont incontestablement

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des granules cT hémoglobine. Celles-ci sont tantôt libres, tantôt adhérentes aux cylindres hyalins^ plus rarement aux cylindres épithélicmx^ qu'on aperçoit également. Parfois aussi les masses d'hémoglobine sont elles-mêmes agglomérées sous forme cylindrique. Quelques lambeaux d'épithélium rénal se voient par-ci par-là dans le dépôt Les débris épithéliaux et les cylindres hyalins indiquent que les reins sont quelquefois le siège de légères altérations néphritiqucs résultant de l'irritation éliminatrice des masses d'hémoglobine.

Uexamen du sang au cours de l'accès démontre que l'hémoglobinurie paroxysmale n'est elle-même qu'un corollaire obligé de rhémoglobinémie qui existe simultanément Comme Kiissner l'a fait voir le premier, le sérum du sang soustrait au malade, au milieu de l'accès à l'aide d'une ventouse, a une coloration rouge-rubis et renferme évidemment de l'hémoglobine en dissolution. Cela prouve incontestablement que la destruction des globules rouges a déjà lieu à l'intérieur des voies circulatoires. De plus Vexamen micros* copique du sang fournit des indices non équivoques de cette destruction, et notamment quand l'accès a été provoqué artificiellement dans certaines conditions inoflensives. Les hématies ont peu de tendance à s'enrouler en piles de monnaie, elles sont pâles, irrégulièrement configurées (poikilocytose) et surtout on trouve des amas de fragments d'hémoglobine diversement déchiquetés et à côté une infinité à^ globules rouges décolorés appelés ombres (Ponfick).

Quant à la cause occasionnelle qui donne lieu à chacun des accès d'hémoglobinurie paroxysmale, on la connaît parfaitement au moins dans un grand nombre de cas. Elle réside incontestablement dans un refroidissement périphérique de la peau, partant dans l'action du froid sur le sang, d'où résulte la ruine des hématies. De là vient que l'accès n'a lieu que quand les malades se sont exposés à l'air libre par un temps froid ou qu'ils ont été trempés par la pluie. De là vient encore que les accès se suspendent pendant l'été. Cependant, comme Rosbach le premier l'a démontré expérimentalement, ils sont susceptibles d'être en tout temps provoqués artificiellement en exposant la surface cutanée à un froid vif, par exemple en faisant prendre au malade un bain de pieds d'un froid glacial, etc Pour démontrer qu'il ne s'agit là que d'une influence frigorifique purement locale^ Ehrlich et Boas ont fait l'essai de plonger pendant un quart d'heure dans de l'eau glacée et après l'avoir préalablement serré par une ligature élastique, le doigt de la personne en expérience. Toutes les altérations décrites ci-dessus pouvaient alors être reconnues de la manière la plus évidente dans tous les échantillons de sang pris au doigt ligaturé, alors que les recherches pratiquées sur le sang

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de tout le reste du corps donnaient un résultat complètement négatif.

Il n'est donc nullement douteux que l'influence du froid sur un territoire vasculaire périphérique quelconque ne soit la cause directe de tout accès d'hémoglobinurie paroxysmale. Il n'y a que les symptômes concomitants de l'accès, les douleurs de tête, la fièvre, l'état nauséeux, etc. dont la genèse n'est pas entièrement intelligible. Plusieurs auteurs les considèrent comme de nature urémique. Les expérimentations faites sur les animaux, de même que des observations accidentellement recueillies chez l'homme, ont établi que les reins, surtout les capsules de Bowman,les canalicules contournés, et notamment les canalicules droits, peuvent être entièrement obstrués par des granulations d'hémoglobine et prendre de la sorte une coloration d'un brun foncé uniforme. Il se peut donc que l'excrétion urinaire soit considérablement entravée par ces masses obturatrices, et principalement l'élimination des matériaux fixes, comme le poids spécifique ordinairement amoindri de l'urine permet de le supposer. Cette rétention d'éléments urinaires dans le sang pourrait en tout cas avoir pour conséquence une partie des symptômes cliniques. Toutefois il n'est pas inéluctablement prouvé que l'hypothèse susdite s'applique exactement aux faits.

Il reste au surplus complètement inexpliqué comment il se fait que chez telles personnes existe une si remarquable susceptibilité des globules sanguins vis-à-vis de l'influence du froid, tandis que les mêmes influences atmosphériques n'ont pas d'effet semblable sur la plupart des individus {}), Il n'y a pas même moyen à cette heure d'émettre une opinion quelconque à cet égard. Notons seulement que la grande majorité des sujets atteints jusqu'ici d'hémoglobinurie paroxysmale avaient des antécédents syphilitiques. Mais on ignore s'il y a une relation intime entre ces deux ordres de faits et de quelle nature elle serait. Les auteurs anglais ont également admis une connexitc entre l'hémoglobinurie paroxysmale et un passé entaché d! impaludisme ^ mais le bien-fondé de cette supposition est très problématique. Disons pour compléter ce qui se rapporte à la pathologie de l'hémoglobinémie, que ce n'est pas dans les reins seuls que viennent s'emmagasiner les déchets des hématies détruites et dissoutes. Comme Ponfick l'a fait voir en se basant sur ses expérimentations, outre les reins et même avant eux, la rate et le foie jouent un rôle dans ce travail. La rate accueille les

r. Remarquons en outre que dans des cas donnés, des influences autres que celle du froid paraissent pouvoir provoquer l'accès d'hémoglobinurie. C'est ainsi que Flelschcr décrit un cas o'i de grandes fatigues corporellcb ont eu pour t'fTct un accès semblable.

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restes fragmentés des globules rouges et de ce chef se tuméfie quelquefois à un haut degré. Le foie sert de réceptacle à une grande partie de l'hémoglobine dissoute et fabrique à ses dépens de la bile qui de cette manière augmente probablement en quantité. Une certaine partie d'hémoglobine se tranforme dans le sang même en pigment biliaire. Celui-ci parvient à la peau et est cause, comme il a été dit, de l'ictère léger qui se rencontre souvent et est par conséquent de nature purement Itcmatogène,

Pronostic. — Le pronostic de l'hémoglobinurie qui se montre à titre d'épiphénomène d'autres processus morbides (empoisonnements, maladies infectieuses, etc.), est entièrement sous la dépendance de la gravité de la maladie fondamentale. Dans l'hémoglobinurie paroxysmale, l'accès ne semble jamais mettre la vie dans un péril immédiat. La récidive des accès ne peut être évitée que pour autant que le malade ne s'expose plus aux influences causales. Il n'existe pas de moyen sûr pour augmenter la force de résistance des malades vis à vis de ces dernières. Dans quelques cas seulement où le malade accuse un passé syphilitique, la cure par onction semble avoir définitivement fait justice des accès. C'est au même titre qu'il faudrait essayer la quinine^ quand on soupçonne l'influence malariale.

L'accès en lui-même ne réclame pas de traitement particulier. Le malade n'a qu'à se soustraire le plus promptement possible à l'action du froid. Conséquemment le repos au lit est le moyen le plus approprié, associé à l'emploi de boissons abondantes pour activer l'expulsion des masses d'hémoglobine hors des reins.