CHAPITRE HUITIÈME

L'hémophilie.

(Diathèse hémorrhagique constitutionnelle.)

Définition et étiologie. — On comprend par hémophUu une anomalie constitutionnelle particulière qui consiste en une disposition excessivement prononcée de la part de certains individus à des hémorrhagies spontanées et traumatiques. Dans la presque totalité des cas, l'hémophilie est congénitale et la plupart du temps elle est

Hémophilie. — Étlologle. 229

liéréditaire. Dès les temps reculés, on avait déjà signalé Texistence de ^wiT&Jcntières A*hétnophiliques^ddiX\s lesquelleson pouvait poursuivre la trace de cette maladie diathésique à travers plusieurs générations aussi bien dans la descendance directe que dans la ligne collatérale. Cep>endant parmi X^progéniture^^rfois si remarquablement nombreuse des himophiliques^ ce ne sont jamais tous les rejetons, mais presque toujours quelques-uns seulement qlii sont atteints, et à ce point de vue, deux faits établis par Grandidier méritent d'être mis en lumière, à raison de leur importance pratique (question des alliances matrimoniales). Les hommes issus d'une famille d'hémophiliques, et hémophiliques eux-mêmes, mariés à des femmes bien portantes, appartenant à une famille qui n'est pas entachée de la diathèse, et exemptes elles-mêmes d'hémophilie,produîsent presque toujours des enfants sains et sans prédispositions hémophiliques. Par contre, des femmes dont la famille est hémophilique donnent presque toujours naissance, même quand elles sont elles-mêmes exemptes de la diathèse, à plusieurs enfants hémophiliques (quoique cela ne soit pas une règle générale). Il s'ensuit que \^ transmission héréditaire se fait beaucoup plus souvent par les femmes que par les hommes. Mais \ hémophilie elle-métne^ du moins dans sa plus haute expression, se rencontre infiniment plus dans le sexe masculin que dans le sexe féminîn.On ignore si la rar^oulef//wâ:/a de l'influence sur la genèse de la maladie. Quoi qu'il en soit, l'hémophilie qui heureusement est une affection des plus rares,semble se présenter dans tous les pays. Les causes véritables de l'hémophilie nous sont entièrement inconnues. Nous avons surtout à porter notre attention sur deux conditions qui elles-mêmes demandent encore à être éclaircies : la première c'est Vétat anormal des parois vasculaires qui se traduit par leur excessive fragilité^ et la seconde c'est la coagulabilité insuffisante du sang. On peut induire cette dernière de ce que, chez les hémophiliques, toute plaie, même la plus insignifiante, a de peine à être étanchée. Cependant on n'a pas jusqu'ici découvert de motif anatomîquc ou chimique pour expliquer cette coagulabilité incomplète : en eflet le sang des hémophiliques ne s'écarte de la composition sanguine normale d'aucune façon appréciable, ni pour la quantité des sels, ni pour la proportion des substances albumineuses (formatrices de la fibrine, etc.) et des éléments fixes. D'un autre côté, les résultats anatomiques fournis par l'examen des parois artérielles et du cœur des hémophiliques, ne contribuent pas non plus à mieux faire comprendre cette maladie. Car Vextrane étroitesse des artères dont on a parlé souvent et la minceur de leur tunique interne existent quelquefois, sans qu'il y ait trace d'hémophilie, et la transformation graisseuse de

230 Maladies constitutionnelles.

• cette tunique qu'on a signalée à diverses reprises, est plutôt une conséquence de Tanémie qui s'est développée, que la cause de rhémophilie.Quant à Tétat du cœur,\^s données sont très divergentes; tantôt il est remarquablement petit, tantôt de dimension normale» parfois même à Tétat d'hypertrophie.

On ne peut affirmer que la constitution des hémophiliques oflTre des caractères particuliers. On a bien dit que les hémophiliques se distinguent par un teint blond, une peau blanche et délicate, des veines cutanées très superficielles et extraordinairement remplies : mais tout cela ne constitue nullement une règle invariable.

Symptômes et marche de l'hémophilie. — Les manifestations hémophiliques ne sont pas toujours portées à un degré également élevé. Si l'on est dans l'occasion de recueillir des renseignements exacts sur les familles hémophiliques, on constate parfois qu'à côté de cas graves et formels se rencontrent aussi des formes rudiment aires. Celles-ci se distinguent également par une disposition remarquable aux hémorrhagies sans qu'elles prennent jamais un caractère dangereux.De cette manière et en analysant attentivement les faits, on peut établir une échelle quasi continue depuis les cas les plus anodins jusqu'aux plus menaçants. La description qui suit tend surtout à retracer le tableau morbide des cas les plus graves.

Le caractère constitutionnel et héréditaire de l'hémophilie ressort de la circonstance que les premiers signes de la maladie se révèlent dès le début de F existence, ^t^ixxzoyxçd hémorrhagies du cordon ombilical chez les nouveau-nés, pas toutes cependant, dépendent déjà d'une disposition hémophilique de l'enfant.D'autre part dans la race juive,la circoncision prescrite par le rituel hébraïque constitue parfois la première révélation de l'existence de la diathèse. En beaucoup de cas la maladie se manifeste plus avant dans la vie, non pas parce qu elle s'est développée plus tardivement, mais parce que les occasions qui la mettent au jour sont naturellement moins fréquentes et de moindre importance dans le très jeune âge. Le symptôme le plus frappant de l'hémophilie à l'état de développement complet, c'est V apparition d hémorrhagies relativement considérables à F occasion des causes les plus minimes. Un petit choc contre un corps résistant provoque une sugillation cutanée, € une tache bleue >, telle qu'il ne s'en produit chez une personne saine que par des traumatismes violents. Une piqûre d'aiguille, une simple coupure dans le doigt, l'alvéole d'une dent qu'on vient d'extraire, deviennent chez les hémophiliques une source intarissable de sang, comme cela ne s'observe jamais à propos de si insignifiantes blessures chez des personnes

Hémophilie. — Symptômes. 23 1

saines. Se mouchent-ils le nez, la muqueuse nasale saigne, se rincent-ils les dents, la gencive est inondée de sang, et ainsi de suite. On n'est pas bien sûr que Textravasation sanguine peut se montrer spontanémenL II est vrai que dans les cas graves on voit quelquefois des hémorrhagies se produire sans aucune cause occasionnelle apparente^ dans lapeau, les muqueuses accessibles à /^ï z/«^ (muqueuse nasale et gingivale) et parfois même dans les organes internes (estomac, intestin, voies urinaires). Mais il n'est pas établi que ces pertes sanguines ne sont pas provoquées non plus par des actions mécaniques insignifiantes, quoique difficiles à déterminer. En tout cas, des hémorrhagies internes intra-parenchymateuses n'ont jamais lieu en des endroits abrités contre toutes les influences offensives du dehors, circonstance qui établit une différence essentielle entre l'hémophilie et la diathèse hémorrhagique acquise.

Le deuxième symptôme capital de l'hémophilie consiste dans la circonstance ci-dessus mentionnée, que quelle que soit la source extérieure de l'hémorrhagie, il est très difficile pu même impossible de la tarir. C'est en cela que gît le grand danger de la maladie et le motif pour lequel les hémophiliques atteignent rarement un âge avancé. 11 n'est que trop souvent arrivé qu'une plaie négligeable en apparence, une opération de peu d'importance, une morsure de sangsue, une évulsion de dent, l'accouchement chez la femme, ont donné lieu à unt perte de sang incoercible, se renouvelant en dépit de tous les remèdes, et conduisant finalement à la mort. Parfois cependant on parvient encore à arrêter l'écoulement, mais ce n'est qu'après que la spoliation sanguine a réduit l'organisme à un état d'anémie profonde, et quoique l'hémophilique se remette souvent avec une promptitude étonnante d'une énorme perte de sang, les hémorrhagies, en se répétant sans cesse, n'en peuvent pas moins entraîner à la fin une anémie générale d'un haut degré, irréparable, avec toutes ses suites dont nous avons précédemment tracé le tableau.

En conséquence, F image morbide générale de l'hémophilie difïère d'après l'intensité de sa manifestation (forme rudimentaire ou caractérisée) et d'après les circonstances en quelque sorte accidentelles qui ont été les agents révélateurs de l'anomalie préexistante. Si aucune cause particulière ne vient ouvrir une issue au flot sanguin, les hémophiliques peuvent pendant de longues années garder les apparences extérieures d'une santé parfaite. Mais dans les formes graves, cet état de santé relative n'existe pas ou n'est qu'éphémère, attendu que les offenses les plus minimes et toujours inévitables donnent naissance à des hémorrhagies. En ces cas, l'enveloppe

232 Maladies constitutionnelles.

cutanée est presque constamment le siège d'épanchements sanguins plus ou moins étendus, tandis que les hémorrhagies qui se produisent de temps en temps dans les organes internes, concourent à accentuer Tanémie et la faiblesse générales. Nous ne devons pas insister davantage sur la manière dont ces deux derniers états retentissent sur l'ensemble du tableau morbide. — On connaît peu de chose encore sur les complications caractéristiques de rhémophilie. Un fait digne de remarque, c'est la tendance des hémophiliques aux affections musculaires et aux gonflements articulaires d'aspect rhumatismal^ attendu qu'on peut y découvrir au sens strict du mot une analogie frappante avec les affections hémorrhagiques. On a signalé également chez les hémophiliques l'apparition relativement fréquente de névralgies (surtout dans le trijumeau).

Pronostic. — Une triste expérience nous apprend que bien souvent les enfants atteints d'hémophilie grave ne dépassent pas les premières années et succombent de bonne heure. Dans d'autres circonstances cependant, une chance heureuse entre toutes ou une forme assez bénigne de la maladie fait que les malades parviennent à un âge avancé. Une observation plusieurs fois répétée, qui a une grande valeur pratique, mais qui n'est pas confirmée pour tous les cas, c'est que rhémophilie perd peu à peu de son intensité avec le progrès de rage. Si donc les hémophiliques ont le bonheur de franchir la période de l'enfance et de la puberté, on peut nourrir l'espoir de voir graduellement diminuer le danger qui est une menace permanente pour leur existence.

Le pronostic de l'hémophilie ressort de l'exposé que nous venons de faire. L'intensité du péril existant à un moment donné se mesure à l'abondance de la perte de sang et à l'anémie qui en résulte. L'appréciation de la gravité du cas dépend tout à fait des indications expérimentales qu'il a déjà fournies. Nous avons déjà fait remarquer que le pronostic devient de plus en plus propice par le progrès des années.

Traitement. — Xjsl prophylaxie a une part très importante dans le traitement de l'hémophilie. Évidemment elle consiste avant tout^ quand on est en présence d'enfants issus d'une souche hémophilique ou qui présentent des signes manifestes de la diathèse, à mettre tout en œuvre, pour supprimer ou entraver dans son développement le germe funeste de l'hémophilie, en fortifiant autant que possible la constitution. Nous ne devons pas nous appesantir sur les remèdes usités en pareil cas. Ce sont les moyens généralement connus : une bonne alimentation, de l'air, un sage aguérissement du corps, des bains, les toniques, etc. Le deuxiètne objet de la prophylaxie et qui

Diabète sucré. — Étlologie. 233

• s'adresse à l'hémophilie déjà prononcée, consiste à écarter par tous les moyens possibles les influences mécaniques c\m\ peuvent donner lieu à des hémorrhagies. A cette fin il faut user d'une grande prudence quand on est dans le cas de devoir recourir 'à certaines pratiques qui ont un caractère d'urgence, comme par exemple la vaccination, certaines opérations, etc.

Quant au traitement direct de l'hémophilie, on ne possède aucun moyen ellicace contre la maladie elle-même. Il n'y a que les méthodes sus-indiquées, destinées à fortifier l'état général, qui méritent d'être prises en considération, tandis que Cergotine^ F acétate de plomb et autres médicaments analogues ne servent qu'à remplir une indication symptomatique — et cela encore avec un succès incertain — quand il s'agit de combattre une hémorrhagie. Nous passerons sous silence la description détaillée A^s procédés chirurgicaux d' hémostase ^ les seuls efficaces, parce qu'en principe ils ne diffèrent pas de ceux qu'on emploie en dehors de l'hémophilie. Si l'on ne parvient pas à arrêter le sang par des procédés mécaniques, les remèdes internes ne réussissent pas davantage, pas plus que les laxatifs (sel de Glauber,etc) qu'on a également préconisés.

En ce qui concerne le traitement symptomatique de l'anémie et de ses conséquences, nous renvoyons au premier chapitre de la présente partie du livre.