CHAPITRE PREMIER

Prolégomènes généraux sur les troubles

de la motilité.

1, Paralysies.

Introduction à l'étude des paraljrsies en général. — Par « paralysie > on entend la suspension de la motilité volontaire dans les muscles soumis à Tempire de la volonté. On distingue communément la perte totale de la motricité active (impuissance^ paralysie) et le simple afTaiblissement de cette faculté (faiblesse^ parésie). Quand la paralysie frappe complètement une partie du corps ou un muscle pris isolément, ils ne sont plus capables d'exécuter le moindre mouvement volontaire, tandis que la parésie permet encore dans la sphère malade certains déplacements qui cependant sous le rapport de la force, de la durée et de l'effet utile restent plus ou moins audessous de la limite normale.

Sur tous les points du trajet qui s'étend entre les parties motrices de récorce grise du cerveau jusqu'aux muscles, c'est-à-dire,àchaque endroit de la grande € voie de conduction^ dite cortico-musculaire > ou f pyramidale >, il peut se déclarer une maladie donnant lieu à la paralysie, du moment qu'à la place atteinte, cette maladie suspend la conduction des impulsions motrices volontaires. D'autre part, toute altération quelconque ou suppression de fonction des centres moteurs situés dans la couche corticale et dont l'intégrité est indispensable à la genèse de l'innervation volontaire, doit aussi se traduire par une paralysie du département musculaire qui en relève. Enfin il est facile à concevoir à priori que des affections des muscles eux-mêmes peuvent engendrer une paralysie, soit qu'ils perdent de leurs éléments contractiles, soit qu'ils soient destitués du pouvoir de répondre par une contraction à l'influx nerveux qui vient les solliciter. Quoi qu'il en soit, la détermination rigoureuse de ces a paralysies myopathiques » est entourée de grandes difficultés, parce que les maladies de la substance musculaire proprement dite ne

^6 Maladies d«s nsrrs moteurs.

sont pas susceptibles d'être nettement séparées de celles des expansions terminales et des organes aboutissants des nerfs moteurs.

Si nous nous représentons pour un moment dans un aperçu idéal le trajet le plus direct de la voie principale que parcourent les incitations motrices volontaires, pour autant qu'elle nous est connue jusqu'à présent, nous sommes contraints, d'après toutes les expériences les plus récentes, de placer le commencement de cette voie dans la région des circonvolutions centrales du cen<eau et du lobule paracentral. C'est là que se trouvent \g% centres Ax'iA psyclto- -^'c moteurs (v. pour plus de détails le chapitre des localisations cérébrales), d'où partent '"'• en convergeant vers le bas les fibres Pf motrices de la couronne rayonnante. CtW^s- /■' ci après s'être réunies pour former un faisceau assez serré, entrent dans la capç suie interne qu'elles traversent obliquement. Comme on peut le voir sur des coupes horizontales des hémisphères cérébraux (voy, fig. 8), la capsule interne consiste en deux pédoncules, un antérieur situé entre le noyau lenticulaire et le noyau caudé, et un postérieur situé entre '^ le noyau lenticulaire et la couche optique. Ces deux pédoncules forment un angle obtus, ouvert en dehors, dont le sommet, Fig. 8. saifue dt Mciion honnninic c'est-à-dire l'endroît de réunlon du pédon- ""■ cule antérieur et postérieur de la capsule uptuic interne, est désigné sous le nom de opxitc ^ genou de la capsule ï. La voie motrice r, deu- (Py) se trouve dans le ^iW(j««//<;/fj/<Vïn*r •ô»!. de la capsule interne à peu près au niveau 1 nerf» de la partie postérieure de son tiers o ij.be. oecipiuuji. moyen. Mais en même temps elle se

dirige un peu obliquement vers le bas, de fa^on que dans l'étage supérieur de la capsule interne elle occupe un emplacement plus antérieur que dans les parties sous-jacentes. La voie pyramidale émerge de la capsule interne pour se rendre dans la base du pédoncule ct'ri'bral. Premièrement elle en occupe le troisième quart (à compter du dedans), en descendant davantage elle se trouve dans le tiers moyen du pédoncule cérébral (voy. fig. 9) et passe de là dans la moitié antérieure de la protubérance. Dans la protubérance les

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Prolégom. géniaux sur lu troubles d« la motlllttf.-— Paralyales. 47

fibres pyramidales s'éparpillent légèrement, pour se réunir de nouveau au-dessous d'elle et constituer le faisceau compact de \a/yrafit'(ù située à la face antérieure de la moelle allongée. A l'extrémité inférieure des pyramides a Heu l'entrecroisement de la portion motrice (inférieure) des pyramides, c'est-à-dire que les fibres motrices de chaque pyramide se rendent en majeure partie dans le cordon latéral de la moitié opposée de la moelle et y forment le faisceau distinct du cordon latéral des pyramides (PyS v. fig. lO et 1 1).

Une petite portion seulement

des fibres pyramidales (laquelle 1

parait même quelquefois faire j

complètement défaut) ne s'entrecroise pas cXcoMmac sa marche en bas dans le cordon antérieur de la moelle du même côte, sous le nom de eùrdon pyramidal antérieur (Py, voy. fig. 10).

Des cordons latéraux de la moelle (ou cordons antérieurs) émergent les fibres motrices qui pénètrent dans \a colonne ^ise antérieure et se relient directement aux grandes cellules ganglionnaires motrices des cornes antérieures. C'est de ces cellules ganglionnaires que sortent, comme on sait, les fibres radiculaires antérieures qui passent dans les nerfs périphériques à l'état de racines spinales antérieures. C'est finalement par ces derniers nerfs que les impulsions motrices partant du cerveau parviennent au véritable appareil du mouvement, aux muscles volontaires. ^*^- ^^ ^^''",^^7î'*. J^^"*™™' ""'^ ''■

Cette longue voie motrice P/y'^^^'^^l'^FvV^i'^^. („

que nous venons de décrire |'ï«™« '" q" dnd «ui csk). (voie cortico-musculaire, voie pyramidale) est établie avec une assez grande exactitude de détails par les résultats de l'anatomic pathologique (Tùrck, Charcot) et les recherches embryogénésiques (Flechsig). En tout état de chose, elle constitue le chemin principal servant à la conduction de l'innervation volontaire. Il est possible

^ Maladies das nerfs moteurs.

qu'Indépendamment de cette voie, il y a encore d'autres routes le

long desquelles cheminent les impulsions motrices. Cependant

nous ne connaissons rien de certain à ce sujet.

Si l'on se représente le tracé des voies motrices, tel que nous venons

de le f»ire, on n'aura pas de peine à comprendre que la sphère d'extension des paralysies motrices offre certaines particularités qui ont une valeur diagnostique capitale. Attendu que, ainsi que nous le verrons plus loin encore plus en détail, les centres moteurs des diverses parties du corps (face, bras, jambe, etc.) sont séparés les Fie. "• c™p. » m™ i, „na™«>. Ion.. ""^ ^^^ ^"^"^ "^^"^ l'écorce du *~^ cerveau et répartis sur une

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(Le Cordon uiincur n'eiùic piui duu u surfacG relativement grande, OU

mocllt lombaire,) . ,. ^ ., i

sexplique facilement que les affections de l'écorce cérébrale, quand elles sont peu étendues, ne peuvent donner lieu qu'à la paralysie d'une partie restreinte du corps. On désigne sous le nom de monopUgies ce genre de paralysies isolées d'une seule partie du corps et c'est ainsi qu'on reconnaît une monoplégie faciale et brachiale, etc. d'origine corticale. A un étage moins élevé du cerveau, dans la capsule interne et dans les pédoncules cérébraux, la totalité des fibres motrices, comme nous l'avons vu, est au contraire réunie en un seul faisceau dont la surface de section n'occupe qu'un espace relativement étroit. On conçoit par conséquent qu'une lésion quelconque du cerveau portant sur cet endroit précis de la voie motrice en suspend facilement la conductibilité, soit complètement, soit du moins dans la plus grande partie de son épaisseur.Ildoitrésulterdelàque c'est une paralysie plus ou moins totale qui frappe alors au même moment les muscles de la face, du bras et de l'extrémité inférieure, ou même de tout un côté du corps,forme de paralysie qu'on qualifie d!hémiplégie (paralysie unilatérale). Nous pouvons déjà faire remarquer ici, que par suite du passage, au niveau de la décussation des pyramides, des fibres motrices dans la moitié opposée de la moelle, la paralysie doit nécessairemement atteindre le cèté du corps situé à fopposite du foyer morbide dans le cerveau. Plus bas, dans la moelle allongée et spinale, les fibres descendant des deux hémisphères et destinées à chaque moitié du corps courent presque à côté les unes des autres. Or, comme une foule de maladies de la moelle ont de la tendance

Prolëgom. généraux sur las troubles de la motilité. — Paralysie, ^p

à en affecter simultanément les deux moitiés, en envahissant peu à peu toute l'épaisseur du cordon spinal, il s'ensuit que les parties homologues départ et d'autre du corps ne tardent pas à se paralyser en même temps. C'est cette forme de paralysie qu'on appelle paraplégie. Les affections de la moelle cervicale peuvent donner lieu à une paralysie des quatre extrémités à la fois ou bien des deux extrémités supérieures (paraplégie cervicale^ brachiale ou supérieure)] les maladies de la moelle dorsale et lombaire donnent naissance à une paraplégie des extrémités inférieures (paraplégie inférieure, parfois désignée uniquement sous le nom de ^paraplégie ^ sans autre qualification). Dans les affections des nerfs périphériques nous sommes naturellement de nouveau en présence d'une paralysie circonscrite à la zone de distribution du nerf atteint. Cette paralysie peut être assez largement étendue dans les affections qui atteignent un plexus nerveux tout entier (paralysie périphérique dun plexus nerveuxjou bien elle se limitera exactement au district ressortissant à un nerf unique, voire même à une seule ramification nerveuse (paralysie nervetise périphérique).

Nous serons obligé dans la suite de compléter par des développements multiples l'exposé que nous venons de faire. Quoi qu'il en soit, nous pouvons dès maintenant poser comme règle fondamentale, que \ hémiplégie est la forme principale des paralysies du cerveau^ et par contre, la paraplégie le mode essentiel des paralysies spinales. Les monoplégies sont le plus souvent, soit des paralysies corticales du cerveau ou Ao^s paralysies périphériques,

Étiolosie générale des paralysies. — La lésion qui est cause de la paralysie, peut, dans chaque cas, être de nature très diverse. Pour des motifs faciles à comprendre, celle-ci ne saurait presque jamais s'induire ni de la gravité ni de l'étendue de la paralysie, mais seulement des renseignements étiologiques, de la pathogénèse et de la marche de la paralysie, des symptômes morbides existant simultanément et ainsi de suite. En règle générale, si l'on s'en rapporte à leur nature étiologique, les paralysies se partagent en deux groupes, \t!^ paralysies de cause anatomique appréciable et les paralysies dites fonctionnelles^ dans lesquelles il n'y a pas moyen de découvrir de raison anatomique qui en rende compte. Cependant depuis que l'anatomie et surtout l'histologie ont mis à profit des méthodes d'investigation plus perfectionnées, le domaine des paralysies fonctionnelles est allé graduellement se rétrécissant, à preuve qu'à une quantité de paralysies qui passaient autrefois pour fonctionnelles, on assigne aujourd'hui une cause anatomique certaine.

Comme causes anatomiques des paralysies on peut considérer

Patmolocib II. A

jo Maladies des nerfs motaurs.

toutes les maladies quelconques du système nerveux, pourvu qu'elles soient situées en un endroit où elles altèrent ou détruisent la voie que suivent les impulsions motrices. Les inflammations^ Us diginé^ rescences^ les néoplasmes^ les hémorrhagies et les graves disordres de la circulation avec leurs conséquences (surtout les ramollissements emboliques et thrombosiques) se rencontrent soit dans le cerveau, soit dans la moelle et dans les nerfs périphériques, et en certaines conditions, donnent naissance à des paralysies. En outre, les lésions mécaniques du système nerveux jouent un grand rôle dans la pathogénie des paralysies, surtout les traumatismes et les compressions du cerveau, de la moelle et des nerfs périphériques par des tumeurs, des néoplasies et d'autres maladies de voisinage.

D'autre part nous savons que certaines substances toxiques^ par leur action continue sur l'organisme, produisent des paralysies. Parmi ces paralysies toxiques \?iparalysie saturnine est,sous le rapport clinique,la première en importance ; cependant d'autres substances empoisonnantes (le cuivre, l'arsenic et quelques alcaloïdes végétaux) sont aussi susceptibles de provoquer des paralysies. Quant à la paralysie plombique, qu'on envisageait autrefois comme purement fonctionnelle, nous savons aujourd'hui qu'elle est engendrée par des altérations anatomiques manifestes dans la moelle et dans les nerfs périphériques.

Un grand nombre de paralysies peuvent encore être comprises sous la désignation de a paralysies consécutives à des maladies aiguës >. Puisqu'il s'agit constamment en ces cas de maladies infectieuses aiguës, nous sommes autorisé à admettre comme la cause la plus probable de ces paralysies, certaines modifications de la trame nerveuse (parfois du cerveau, plus souvent de la moelle et des nerfs périphériques) lesquelles sont en rapport direct avec la matière infectieuse spécifique. On observe le plus fréquemment la production de ces paralysies après la dipJUliérie (paralysies diphthéritiques, V. plus Bas), puis après le typhus^ la variole^ la dysenterte^ les exanthèmes aigus^ etc. Il est d'observation ancienne que les produits de certaines infections chroniques (surtout la syphilis et la tuberculose) peuvent aussi quelquefois se localiser dans le système nerveux et donner lieu aux phénomènes paralytiques.

On désigne sous le nom de paralysies a frigore (appelées paralysies par refroidissement ou aussi quelquefois rhumatismales) ce genre de paralysies qui naissent à la suite de l'action manifeste du froid. Quoiqu'il soit probable que beaucoup d'affections spinales (myélite) doivent être attribuées à ce que le corps s'est refroidi ou a été trempé d'eau, on n'en a pas moins l'habitude de ne considérer comme rhumatismales que certaines paralysies péripJiériques (par

Prolëgom. généraux sur les troubles de la motilitë. — Paralysie. 5 1

exemple dans le domaine du nerf facial, etc.). Le désordre de fonc* tions qui atteint les nerfs dans ces circonstances tient probablement à de légères altérations inflammatoires produites dans la substance nerveuse par l'action du froid, et est par conséquent de nature parfaitement organique et non pas tout uniment fonctionnelle.

Quoi qu'il en soit, il y a encore tout un groupe assez vaste de paralysies que nous sommes encore à cette heure obligés de désigner sous le nom di^ paralysies fonctionnelles. A cette classe appartiennent \es paralysies hystériques^ les paralysies cT origine psychique (paralysie par frayeur)y les « paralysies par imagination », etc. Nous apprendrons à les connaître plus intimement au chapitre de Thystérie.

Pour clôturer, il nous faut mentionner les ^paralysies réflexes » dont l'étiologie n'a pas encore été complètement élucidée; nous voulons parler de ces paralysies qui se montrent au cours de maladies de certains organes internes (surtout de l'intestin, des organes urinaires et génitaux. Voy. le chapitre de la névrite). Se fondant sur des expérimentations connues de physiologie, on a cherché à s'en rendre compte, en admettant que l'irritation sensible qui travaille les organes malades provoque une € suspension des réflexes > dans certains départements moteurs, idée qui est encore loin d'être confirmée. L'hypothèse de Leyden est un peu plus acceptable, mais nullenfient à l'abri de tout doute ; elle consiste à dire que les paralysies en question s'expliquent par une névrite ascendante (v. chap. de la névrite) émanant des organes primitivement atteints. Lépine a également considéré comme étant de nature réflexe la paralysie du bras qu'on observe en quelques cas A^ pleurésie purulente du même côté que la pleurésie, surtout à la suite de l'intervention chirurgicale ; cette supposition qui peut être vraie pour quelques cas en particulier, ne saurait être admise qu'avec réserve, attendu que c'est précisément dans l'empyème que les abcès cérébraux métastatiques se présentent avec une assez grande fréquence (v. méningite purulente et abcès cérébraux).

Symptomatologie générale des paralysies. — Pour reconnaître l'existence d'une paralysie, tout en faisant abstraction des renseignements subjectifs que fournit le malade sur son impuissance à exécuter certains mouvements et à accomplir certaines fonctions, il est de toute nécessité de recourir à un examen objectif minutieux et circonspect de la motilité volontaire. Cet examen appliqué aux maladies nerveuses doit s'étendre à toutes les parties du corps et ré-, clame une connaissance approfondie de l'ensemble de tous les mouvements qui peuvent s'effectuer normalement dans chaque articulation, ainsi que des muscles et des nerfs indispensables à ces

52 Maladies des nerfs moteurs.

mouvements. A Toccasion de chaque forme spéciale de paralysie, nous insisterons plus en détail sur les anomalies du mouvement qui lui sont propres.

Outre l'incapacité du mouvement, il importe encore, dans chaque cas de paralysie, de prendre en considération quelques autres phénomènes, d'abord la manière d'être des muscUs paralysés^ et puis certains phénomènes concomitants qui sont quelquefois contemporains des paralysies.

En ce qui concerne le premier point, c'est surtout V altération trophique du muscle paralysé qui est de la plus grande importance au point de vue du diagnostic et de la pratique. En comparant entre elles un grand nombre de paralysies, immédiatement la vue est frappée de l'énorme différence qui les sépare. D'une part nous voyons des paralysies qui pendant des années entières laissent intacts ou modifient à peine le volume et l'état de nutrition des muscles qu'elles ont réduits à l'impuissance; d'autre part nous rencontrons des muscles paralysés qui après peu de semaines ou de mois, sont déjà atteints d'une atrophie //l^Ir(^///^. Cette différence est tellement tranchée, qu'en se basant sur elle, on a catégorisé l'ensemble des paralysies citées en dernier lieu sous la dénomination de % paralysies atrophiques >. Or, comme l'atrophie musculaire ne se déclare nullement dans tout cas de paralysie, il est impossible qu'elle soit simplement la conséquence du repos et de l'inactivité du muscle frappé, mais elle doit certainement avoir des causes plus profondes.

Si nous nous représentons encore une fois dans toute sa longueur le parcours des voies motrices à partir de la couche corticale du cerveau jusqu'aux muscles volontaires, nous devons nous rappeler que sur tout ce vaste trajet, les fibres nerveuses ne sont qu'une seule fois interceptées : à savoir dans les cornes grises antérieures de la moelle par l'insertion des grandes cellules ganglionnaires. Or, l'expérience clinique et anatomique nous apprend que dans toutes les paralysies où la cause paralysante,c'est-à-dire l'interruption des fibres motrices, est située dans le premier segment de ces dernières, celui qui va de l'écorce du cerveau jusqu'aux cellules des cornes grises antérieures, en règle générale V atrophie est nulle ou légère seulement^ tandis que dans la classe de paralysies dont l'action paralysante siège dans les cellules multipolaires que nous venons de nommer ou dans le segment de la route motrice qui s'étend au delà d'elles vers la périphérie, il ne tarde pas à se manifester une atrophie musculaire prononcée. Ce fait ne peut recevoir d'autre interprétation qu'en attribuant aux grosses cellules motrices des cornes antérieures, ce qu'on a dénommé une influence trophique sur les muscles. Si ces cellules

Prolëgom. généraux sur les troubles de la motlUté. — Paralysie. 53

sont intactes et que le filet conducteur qui les relie aux muscles n'est pas brisé,les muscles conservent, même quand ils sont paralysés, à peu près leur état de nutrition normal, tandis qu'une lésion des cellules multipolaires mêmes, ou bien une interruption des conducteurs nerveux périphériques qui rend impossible le transport de l'influence trophique des cellules sur les muscles, doit nécessairement entraîner une atrophie musculaire. Cette atrophie ne se borne pas, comme nous devons le faire remarquer dès maintenant, aux muscles séparés de leurs € centres trophiques », c'est-à-dire des cellules multipolaires des cornes antérieures de la moelle, mais les nerfs qui s'étendent vers la périphérie, à partir de l'endroit lésé, participent également au travail atrophique. Comme cette atrophie qui atteint aussi bien le nerf que le muscle est accompagnée d'une désagrégation, d'une véritable « dégénérescence » des fibres, que nous décrirons plus tard dans ses détails, on l'a qualifiée « à! atrophie dégénérative » des nerfs et des muscles, par opposition à l'atrophie musculaire commune, telle que nous la rencontrons dans la plupart des maladies graves, dans l'inanition, etc. La dégénérescence des nerfs n'est naturellement pas appréciable pendant la vie ni à la vue ni au toucher. Mais elle se révèle parfaitement, comme nous le verrons tantôt» grâce à certaines modifications de r excitabilité électrique.

De l'exposé qui précède découlent inéluctablement pour le diagnostic anatomique des paralysies ces lois d'importance capitale: que dans \t% paralysies cérébrales les muscles ne sont jamais atteints cC atrophie dégénérative et que celle-ci ne se produit dans les paralysies spinales que pour autant que la cause paralysante détruit ou entrave dans leur fonctionnement les grandes cellules multipolaires desquelles les muscles relèvent ; que par contre dans toutes \&& paralysies périphériques de longue durée il doit inévitablement se développer une dégénérescence atrophique des muscles et des nerfs paralysés. L'énoncé de ces lois fondamentales doit suflfire pour le moment ; nous les amplifierons davantage, quand nous serons arrivé aux chapitres spéciaux.

Une autre différence est encore à noter dans la manière d'être des muscles paralysés, quand on fait exécuter aux parties inertes des mouvements passifs. Il y a d'un côté des paralysies où l'on peut dans tous les sens, avec la liberté et la facilité la plus entière, imprimer des mouvements passifs aux parties paralysées, sans rencontrer la moindre résistance. Ce genre de paralysies s'appelle t paralysies flasques"^. D'un autre côté on en observe dans lesquelles les mouvements passifs se heurtent contre un obstacle musculaire assez notable, à tel point qu'ils ne peuvent être accomplis qu'à l'aide

54 Maladies des nerfs moteurs.

d'un déploiement de force plus ou moins considérable, ou même qu'ils sont presque inexécutables et seulement dans certaines limites. Cette résistance aux mouvements passifs peut tenir à plusieurs causes. Le plus souvent elle est due à ce que dans les muscles paralysés mêmes ou dans leurs antagonistes,se produisent des raccourcissements persistants z.yçAéscontractures^x empêchent la libre exécutiondes mouvements passifs. Ailleurs il n'existe pas de contractures proprement dites, mais les muscles paralysés présentent une ri]frV/i!/'/ particulière. Il se manifeste toute sortes de tensions musculaires qui tantôt doivent être considérées comme des phénomènes directs d'irritation motrice (v. plus loin) et qui tantôt ont une origine réflexe. On désigne sous le nom de € paralysies spastiques > ce genre de paralysies dans lesquelles l'exécution des mouvements passifs est entravée par la production des tensions musculaires susdites. Tous ces phénomènes seront exposés avec plus de détail dans des chapitres spéciaux.

Enfin dans toute paralysie nous devons prendre en considération les autres symptômes nerveux concomitants y attendu que pour porter un jugement sur la cause paralysante, ils peuvent être d'une haute valeur. Avant tout nous devons examiner quelle est dans les parties paralysées la manière (Titre des réflexes (v. plus bas), d'oti l'on peut tirer maintes conclusions concernant le siège de la cause paralysante» De plus il est de rigueur d'explorer la sensibilité de la peau comme celle des muscles mêmes. Il faut aussi tenir compte de certains épiphénomènes trophiques et vasomoteurs. La peau qui revêt les parties inertes paraît parfois cyanosée ou marbrée d'aspect, est froide au toucher, cedémateuse, quelquefois d'une aridité particulière, fendillée et écailleuse.