CHAPITRE CINQUIÈME

Névrite simple et multiple (dégénérative).

Étiologie et anatomie pathologique. — Sous le nom dç néirite aiguë (inflammation du nerf) on entend ce genre d'altération nerveuse qui donne lieu à une forte hyperémie des vasa-nervorum et à

Nëvrlte.

une transsudation de sérosité et d'éléments cellulaires hors de ces vaisseaux dans le tissu environnant Le nerf atteint d'inflammation est gonflé et épaissi, sa coloration est d'un rouge vif par suite de la turgescence considérable des vaisseaux, et parfois à l'œil nu déjà on reconnaît de petites extravasations sanguines plus ou moins nombreuses. L'examen microscopique fait voir que le névrilemme et le tissu interstitiel sont de toutes parts infiltrés de cellules sphériques, qui peuvent être en si grande abondance, que dans quelques cas l'inflammation, même à considérer les choses macroscopiquement, a le caractère d'une névrite purulente. Au début les fibres nerveuses elles-mêmes ne présentent pas d'altération appréciable. Mais quand la névrite a pris plus d'intensité, on constate que la gaine de myéline et le cylindre-axe se sont manifestement désagrégés et que finalement les fibres nerveuses se sont complètement , fondues. Les « cellules à granulations graisseuses » qu'on rencontre dans ces circonstances sont probablement des leucocytes (peut-être aussi des cellules endothéliales.^), dans lesquels la graisse de la myéline disparue a été reprise par intussusception. La destruction des fibres nerveuses (inflammation parenchymateuse) est en partie produite par la compression mécanique qu'exercent sur elles les masses d'exsudat qui les entourent. Peut-être est-elle due encore à l'influence nocive directe que les fibres nerveuses elles-mêmes reçoivent de la part de la cause phlogogène.

Dans la suite la névrite entre dans la période de néoformation celluleuse et des processus de régénération^^ nerf paraît plus ferme et plus sec qu'à l'état normal ; dans l'interstice des fibres nerveuses qui ont échappé à la destruction, il se forme un riche tissu connectif, qui lorsqu'il est surabondant (sorte de cal) peut par ci par là donner lieu à desépaississements notables du nerf(ce qu'on appelle névrite noueuse). Le pouvoir de régénération que possèdent les nerfs périphériques est relativement très considérable, à tel point qu'une névrite d'intensité modérée et même grave n'empêche pas toujours le nerf d'être entièrement réintégré dans son état primitif. Les fibres nerveuses les plus gravement compromises peuvent subir une régénération partielle. — La névrite chronique se développe à la suite d'une névrite aiguë ou bien d'emblée d'une manière insidieuse.. Alors le premier stade d'hyperémie aiguë et d'infiltration cellulaire fait complètement défaut et le travail de destruction des éléments nerveux, de même que la formation d'un tissu interstitiel nouveau, ont lieu dès le début d'une façon chronique. En ces cas les processus de dégénérescence qui atteignent les fibres nerveuses prédominent tellement sur les altérations inflammatoires interstitielles qui se passent au

Pathologie IL S

Maladies des nerfs moteurs.

tissu connectif et aux vaisseaux, qu'on se trouve pour ainsi dire en présence d'une dégénérescence parenchymateuse pure. Il serait peut-être plus exact de désigner des états semblables, non pas du nom de i névrite >, mais de celui à' atrophie dégénérative chronique primitive du nerf. Ces états se déclarent notamment à la suite de rinfluence délétère directement portée par certains facteurs infectieux et toxiques (v. plus bas) sur un nombre parfois considérable de nerfs dont ils font disparaître, par un lent travail de destruction, les gaines de myéline et plus tard les cylindres-axe. Il est possible, quoique nullement démontré, que ces modifications commencent aux expansions terminales périphériques des nerfs pour marcher de là petit à petit vers le centre. En tous cas cette affection se restreint parfois aux nerfs périphériques. Les racines spinales antérieures et Taxe médullaire lui-même sont reconnus intacts et seulement modifiés d'une manière insignifiante.

Si maintenant nous nous enquérons des causes de la névrite, nous nous trouvons en présence des mêmes agents nocifs qui jouent le rôle capital dans l'inflammation des autres organes. On parle très souvent de la névrite traumatique qui peut être le résultat des lésions mécaniques les plus diverses des nerfs. Tant qu'il s'agit d'une plaie à ciel ouvert (plaie par instrument piquant, tranchant, par arme à feu, etc.), qui intéresse le nerf, la production d'une névrite traumatique véritable ne saurait être douteuse. Cependant il n'y a pas seulement dans ce cas une lésion purement mécanique, mais en outre une complication accidentelle de la plaie, à savoir la pénétration par la plaie dans le nerf d'agents (organisés) d'inflammation. Ce n'est que dans cette circonstance qu'il peut survenir une inflammation qui se propage par continuité non interrompue ou par bonds à partir de l'endroit où le nerf est blessé jusqu'au tronc nerveux (névrite ascendante^ névrite migratoire)^ tandis que grâce au pansement antiseptique, comme les recherches expérimentales de Rosenbach et de Kast l'ont fait voir, l'inflammation ne remonte jamais de cette manière au-dessus de l'endroit lésé. Dans les lésions sous-cutanées des troncs nerveux par choc, pression, luxations, etc. on n'est nullement autorisé à dire que la névrite est traumatique; il s'agit bien plus d'une désorganisation purement mécanique des éléments nerveux, suivie des processus réglementaires de la dégénérescence secondaire, de la prolifération cclluleuse, et, éventuellement, de la régénération.

Une autre cause productrice de la névrite essentielle réside dans la transmission au nerf d*une inflammation des organes avoisinants. Dans les ostéites (par ex., la carie des os du crâne et des vertèbres).

Névrite.

les arthrites et les inflammations des organes internes les plus divers, le processus inflammatoire peut se porter par contiguïté directe sur un tronc nerveux. C'est de cette manière peut-être que se produisent les atrophies et les paralysies qv!on observe quelquefois à Fentour des articulations malades. Leyden également a cherché à expliquer une foule de (^paralysies dîtes réflexes » qui naissent à la suite d'affections inflammatoires de certains organes internes, surtout de l'intestin, et des organes urinaires et génitaux, en admettant qu'à partirde l'organe primitivement malade il doit s'être produit une névrite qui s'est propagée jusqu'à Taxe médullaire.

Un intérêt spécial se rattache encore à ces névrites primitives qui tantôt sont provoquées par des influences appréciables et qui tantôt se produisent sans cause connue et comme par un acte spontané. Nous avons déjà fait connaissance avec un groupe de ces névrites primitives: ce sont ces névrites qui, selon toute apparence, forment l'essence intime de la plupart A^s paralysies rhumatismales d'une part, et de l'autre, de certaines formes de névralgies (sciatique, névralgies intercostales avec éruption de zona, etc.). Nous connaissons bien peu de chose jusqu'ici sur la cause propre de ces névrites. Tantôt ce sont des influences nocives du dehors, telles que des refroidissements, tantôt peut-être des germes infectieux qui sont en jeu. Dans un second groupe de névrites primitives se rangent ctxternes paralysies toxiques^ comme, par ex. les paralysies saturnine et arsenicale déjà décrites et puis l'affection nerveuse due à l'alcoolisme chronique d que nous décrirons en détail ci-dessous. Enfin le troisième groupe connu est formé par \dinévrited\\.^multipleowpolynévrite^{ormQ morbide spéciale dans laquelle plusieurs nerfs deviennent malades simultanément ou rapidement les uns à la suite des autres. Comme il résultera de l'exposé de la marche de cette maladie, il s'agit, selon toute probabilité, d'une forme particulière d'affection infectieuse, qui se localise exclusivement ou tout au moins préférablement dans les nerfs périphériques. Dans les cas aigus les altérations anatomiqucs qui atteignent les nerfs paraissent en réalité être de nature inflammatoire, tandis que dans les cas chroniques, comme il a été dit plus haut, c'est une simple atrophie dégénérative qui est la source des phénomènes morbides. Nous estimons qu'on ne peut pour le moment qu'avec beaucoup de réserve assigner à ces névrites multiples à marche chronique une relation étiologique, vu qu'une partie du moins des cas publiés jusqu'à ce jour doivent certainement être attribués à la névrite alcoolique (v. y.).

Symptômes et marche morbide. — i. Névrite secondaire. Le symptôme capital de la névrite secondaire qui vient se surajouter

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à des plaies, à des inflammations d'organes avoisinants, etc., c*est la douleur qui se déclare avec une grande intensité non seulement dans la zone de distribution du nerf, mais le plus souvent tout le long de son trajet. En même temps on note une sensibilité très vive du nerf sous la pression. En beaucoup de cas le tronc nerveux épaissi est nettement perceptible à travers la peau.

Indépendamment de ces symptômes relevant directement de l'inflammation, les conséquences inévitables du trouble de la conduction nerveuse ne tardent pas à se faire sentir. Dans le district nerveux malade, la sensibilité s'émousse d'abord sous forme d'une sensation subjective d'engourdissement, plus tard, avec les caractères d'une anesthésie objective manifeste. Cependant cette dernière atteint rarement un degré très élevé. Les phénomènes moteurs se montrent au commencement sous l'aspect d'un aflaiblissement de la motilité qui, dans les cas graves, passe à l'état de paralysie prononcée. Il est évident que cette paralysie doit être suivie alors d'une atrophie dégénérative des muscles paralysés et de la production de la réaction électrique de dégénérescence, La peau est très fréquemment le siège de désordres trop/tiques et vasomoteurSy surtout d'un léger œdème du tissu-cellulaire sous-cutané, d'éruptions d'herpès, etc.

La marche de la névrite secondaire commune peut varier beaucoup. Le début est d'ordinaire assez aigu, il est plus rare qu'il soit insidieux. Beaucoup de cas semblent s'amender avant qu'il se soit produit des phénomènes consécutifs graves, d'autres prennent une marche chronique et traînante et conduisent à des altérations fonctionnelles durables.

2. Névrite primitive multiple dégénérative» La névrite multiple primitive est une maladie qui, bien que n'étant pas des plus rares, n'a cependant été analysée que dans ces dernières années. Les premières observations certaines, datant de 1864 et de 1866, nous viennent de la France (Duménil). Depuis lors Eichhorst, Eisenlohr, Joffroy, Leyden, Vîerordt et l'auteur de ce livre en ont publié toute une série de cas authentiques, de manière que le tableau morbide de la polynévrite est à présent assez exactement connu. Il est possible qu'antérieurement on ait quelquefois confondu la névrite multiple avec la poliomyélite (v. plus loin) et certains cas de <k paralysie aiguë ascendante >. Une remarque intéressante c'est que Scheube a fait voir le premier que la maladie spéciale connue depuis longtemps et qui sous le nom de <L kak-ke » ou < béribéri » règne endémiquement au Japon et dans l'Inde, est une névrite périphérique multiple parfaitement caractérisée sous le rapport clinique et anatomique.

Névrite xnultlpld. II7

La polynévrite débute le plus souvent d'une manière aiguë (parfois même avec des allures apoplectiformes) et sans aucune cause occasionnelle certaine, tout à fait à l'instar d'une maladie infectieuse. Des personnes parfaitement bien portantes jusque-là (d'ordinaire des adultes jeunes ou d'un âge moyen) présentent des symptômes fébriles (température de 390 à 40^ c.),un état général grave, de l'anorexie, de la lassitude, de la céphalalgie, parfois même un délire léger. Dans des cas aigus semblables, on a observé quelquefois de l'albuminurie et une faible intumescence de la rate, phénomènes qui plaident également en faveur de la nature infectieuse de la maladie. Un symptôme très caractéristique, ce sont les douleurs qui ne font presque jamais défaut. Sous forme d'élancements et de déchirements, elles occupent surtout le dos et les extrémités et suivent assez exactement le trajet des gros troncs nerveux. Comme il arrive quelquefois que plusieurs articulations se gonflent, la maladie peut, au début, en imposer pour un rhumatisme articulaire aigu. Immédiatement après ces phénomènes initiaux, ou même concurremment avec eux, on voit apparaître les premiers symptômes de paralysie, de préférence dans les extrémités inférieures. Les malades s'aperçoivent qu'ils ont de la peine à mouvoir d'abord l'une jambe et peu après la seconde. Souvent la paralysie ne tarde pas à se propager à l'un des bras ou aux deux à la fois. Si l'on examine de plus près les parties relâchées, on constate qu'elles sont atteintes d'une paralysie yf/îj^»^ plus ou moins étendue. Les réflexes sont constamment atténués, les réflexes tendineux font d'ordinaire complètement défaut, les réflexes cutanés sont affaiblis ou sont également presque entièrement éteints. Le plus souvent après un petit nombre de jours on trouve dans les nerfs et les muscles atteints, une diminution notable de X excitabilité électrique, à laquelle succède finalement un réaction prononcée de dégénérescence. Quand la paralysie persiste assez longtemps, les muscles succombent à une atrophie manifeste. En ce cas \^s plténomènes d^ irritabilité sensitive qui étaient si vifs au début, ne manquent pas de se dissiper rapidement I>our faire place, parfois pendant un temps considérable, à de légères douleurs, à de la paresthésîe et surtout à une susceptibilité notoire des parties paralysées qui s'éveille par la pression et par les mouvements passifs. Dans beaucoup de cas dL\g\xs,Yltyperesthésie de la peau et des parties souS'jacentes atteint un degré très élevé. Il est très digne de remarque que les troubles objectifs de la sensibilité sont au contraire très peu marqués dans la grande majorité des cas. Des anesthésies très prononcées constituent de rares exceptions,à telle enseigne qu'on peut sans hésiter émettre l'opinion que la névrite primitive multiple attaque de préférence les filets nerveux moteurs. Les nerfs crâniens

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et bulbaires sont d'ordinaire exempts de toute altération fonctionnelle quelconque. Ce n'est que dans quelques cas isolés qu'on a signalé une affection du ntvf optique, II importe aussi de mentionner r accélération remarquable du pouls qu'on observe généralement et qui est peut-être sous la dépendance d'une altération du nerf vague. La peau, les cheveux et les ongles présentent quelquefois des lésions trophiques. On a encore constaté à diverses reprises des gonflements œdémateux aux extrémités atteintes. Par contre, les fonctions de la vessie et du rectum ne sont presque jamais troublées.

Quant i la marche cU la maladie, les cas les plus graves peuvent se terminer par une mort prompte, et cela presque toujours en suite de V extension de la paralysie aux muscles de la respiration. Les mouvements inspiratoires exigent de plus grands efforts, la partie supérieure du thorax y pourvoit à elle seule, tandis que Tépigastre, par suite de la paralysie du diaphragme, est immobilisé ou se creuse pendant l'inspiration. Ajoutez-y encore les paralysies des autres muscles de la respiration, des muscles abdominaux etc., de sorte qu'après une à une semaine et demie de durée, la mort arrive avec tout le cortège symptomatique de l'asphyxie. Une seconde catégorie de cas commence également avec des allures assez aiguës, mais prend bientôt une marche chronique. Les phénomènes fébriles du début perdent de leur acuité au bout de quelques jours, pendant que les paralysies se développent dans un rayon déterminé. Alors, l'affection parait subir un temps d'arrêt et on voit poindre peu à peu les premiers indices de l'amélioration. Comme dans ces cas il s'est toujours produit une atrophie musculaire plus ou moins considérable, la guérison,pour s'accomplir, réclame en tout état de chose un temps assez long, le plus souvent même des mois entiers. Une troisième série de cas présente d'emblée une marche chronique, quoique des exacerbations aiguës viennent parfois l'incidenter. C'est ici que se produisent peu à peu des paralysies atrophiques assez étendues aux extrémités inférieures, et d'ordinaire aussi aux extrémités supérieures. Les réflexes s'éteignent, la sensibilité est en général un peu diminuée» mais presque jamais d'une manière notable. Il y a toujours des douleurs au début, mais dans la suite, elles se mettent souvent à l'ar. rière-plan. La vessie et le rectum demeurent complètement libres dans leurs fonctions. Si la maladie poursuit fatalement sa marche, elle peut encore longtemps après (plusieurs mois plus tard) se terminer par la mort, d'ordinaire par suite de la paralysie terminale des muscles de la respiration. D'autre part, il peut arriver aussi qu'après une longue période d'allanguissement, la maladie soit à la fin arrêtée dans sa marche et qu'une guérison totale, ou tout au

Névrite multiple. ng

moins partielle, lui succède. Il est à observer que la névrite multiple se complique souvent de tuberculose pulmonaire. Mais il n*est pas certain qu'il existe entre les deux une vraie relation causale.

Le diapiostic de la névrite multiple n'est en général pas difficile, quand on connaît la maladie et qu'on prête une attention scrupuleuse à chacun de ses symptôipes. Sous le rapport diagnostique, il importe avant toute chose, de noter le début ordinairement aigu de la maladie avec ses symptômes prononcés d'irritabilité sensitive, avec sa susceptibilité parfois si exquise des nerfs sous la moindre pression, avec son hyperesthésie répandue sur toute l'enveloppe cutanée; ensuite il faut reconnaître dès son origine la paralysie qui se propage le plus souvent avec rapidité et dont la nature périphérique est certifiée par la production de la réaction électrique de dégénérescence, par l'atrophie musculaire, par l'absence des réflexes cutanés et tendineux. Si l'on excepte les affections des nerfs périphériques, il n'y a que la poliomyélite (v. plus loin) qui puisse provoquer une paralysie semblable. Et, en effet, comme nous l'avons déjà fait remarquer, on a souvent confondu cette dernière affection avec la névrite multiple. Cependant, l'analyse exacte des symptômes du début et surtout des désordres de la sensibilité doit immanquablement rendre possible le diagnostic différentiel.

\j^ pronostic de la névrite multiple, comme il résulte de l'exposé de la marche morbide, présente une face douteuse, mais n'est nullement fâcheux dans tous les cas. Quand le malade a eu le bonheur de franchir la première période aiguë de la maladie, il peut, même en présence d'une paralysie étendue, prétendre encore à la guérison ou du moins à une amélioration réelle. Des cures remarquables de ce genre, consécutives à des paralysies qui ont duré de longs mois, ont en outre de l'importance au point de vue du diagnostic, attendu que des processus régénérateurs aussi largement étendus peuvent bien se rencontrer dans les affections des nerfs périphériques et des muscles, mais sont à peine possibles dans les affections spinales.

Traitement, Pendant la première période de la maladie, alors surtout qu'on est en présence de douleurs vives, de gonflements articulaires ou d'une fièvre intense, on recommande de faire un essai avec Vacide salicylique, dont plusieurs observateurs ont .noté la bienfaisante influence. On donne 0,5 d'acide salicylique par heure ou quelques doses plus fortes de salicylate de soude (4,0-6,0). Quand les douleurs sont intenses on doit recourir aux narcotiques (injections de morphine). Les embrocations de chloroforme et parfois les bains chauds prolongés ont aussi une action palliative. Dans une phase ultérieure de la maladie, des soins appropriés (repos

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horizontal) et le régime (bonne alimentation) constituent la chose principale. Les processus curatifs de régénération s'établissent d'eux-mêmes, en thèse générale. Cependant le traitement électrique persévéramment employé, et surtout le traitement galvanique peuvent activer et compléter le travail de la guérison. Dans ce dernier but on emploie encore les bains (bains chauds communs, bains salés) et les cures aux stations balnéaires à Teplitz^ Wiesbadên^ Rehme^ etc.

3. Névrite chronique des alcoolisants (Pseudo-tabes des alcoolisants, ataxie des buveurs). Il est d'observation ancienne que des maladies nerveuses d'un genre particulier se montrent fréquemment chez les gens adonnés à l'alcool (M. Huss, Leudet, etc.). Jusqu'ici on avait admis généralement que la cause de ces manifestations morbides résidait dans la moelle spinale, et ce n'est que tout dernièrement qu'on est parvenu à reconnaître qu'un grand nombre de cas de l'espèce doivent être envisagés comme une classe à part de ftévrites chroniques multiples (Lancereaux, Moeli, etc.). L'importance pratique de cette névrite alcoolique n'est pas à dédaigner, d'abord parce qu'elle peut facilement prêter à des confusions avec d'autres maladies nerveuses (surtout avec le tabès), et puis parce qu'un diagnostic correct porté à temps possède une grande valeur au point de vue du traitement

Le premier symptôme de la maladie est fourni d'ordinaire par des douleurs lancinantes et déchirantes qui parcourent en tous sens les extrémités inférieures^ plus rarement les membres supérieurs. Ces douleurs sont d'ordinaire assez aiguës, quoique parfois elles ne dépassent pas un degré modéré. Tôt ou tard (souvent après des années) les douleurs se compliquent d'un trouble prononcé de la mardu. En y regardant de près, on reconnaît qu'il s'agit en partie d'une parésie véritable des muscles de la jambe, et en partie d'une espèce à'ataxiey d'une insuffisance de l'innervation qui se traduit par une démarche mal assurée, entrecoupée d'oscillations et de chutes. Si la parésie se prononce davantage, l'appareil musculaire atteint est d'ordinaire manifestement atrophié, et l'examen électrique y décèle communément une diminution notable de l'excitabilité et même une réaction prononcée de dégénérescence. Les réflexes rotuliens se perdent le plus souvent de bonne heure. La sensibilité ne reste presque jamais à l'état normal; aux jambes surtout et parfois en d'autres endroits du corps, on constate parfois un degré assez considérable danesthésie. Les réflexes cutanés sont aussi quelquefois affaiblis et plus lents à se produire. La pression sur les parties profondes et sur les nerfs peut quelquefois réveiller de vives douleurs. La marc/u de

FonnatioDS n^plasiques aux nerfs përiphërlques, 121

cette maladie est le plus souvent chronique. Si l'agent délétère (l'abus de l'alcool) est mis de côté en temps utile, la guérison complète est encore possible. Mais dans les cas profondément invétérés il n'est pas rare de" voir s'établir une paralysie irrémédiable (qui s'étend même aux bras) et la mort venir terminer la scène morbide.

Comme on vient de le voir, le tableau de la maladie offre une ressemblance parfaite avec le tabès, et quand on assiste au début (douleurs, ataxie, suppression du réflexe rotulien) le diagnostic différentiel n'est pas sans offrir des difficultés réelles. A ce point de vue^ il faut remarquer que dans la névrite alcoolique la fixité pupillaire d ordre réflexe^ le sentiment de barre transversale et les troubles urinaires semblent en règle générale faire défaut, tandis qu'en revanche le développement des paralysies atrophiques permet d'exclure avec pleine assurance la présence du tabès.

Le traitement doit insister en première ligne sur le sacrifice entier de l'alcool. Dans les cas à peine ébauchés, cette renonciation seule peut amener une amélioration véritable. Quand les symptômesmorbides sont plus fortement enracinés, F électrothérapie et les bains chauds rendent les meilleurs services. Nous préconisons en outre l'usage interne ou sous-cutané à^^ préparations de strychnine,