CHAPITRE QUATRIÈME

Maladie de Basedow.

(Goitre exophthalmiqùe. Maladie de Graves.)

Étiolog^ie — La réunion des symptômes particuliers à laquelle on a donné le nom de maladie de Basedow et dont \ accélération du pouls^ Fhypertrophie thyroïdienne et rexophthalmie forment la triade symptomatique a été décrite tout d'abord en Allemagne comme entité morbide, en 1840, par un médecin de Mersebourg, nommé Basedow, bien que cinq années auparavant Graves en Angleterre en eût publié quelques observations assez vagues. La cause anatomique de cette maladie nous échappe encore complètement Cependant, le tableau morbide pris dans son ensemble et chaque symptôme considéré à part, tendent invinciblement à faire admettre une affection du système nerveux, laquelle, en considération de ses caractères prédominants, on a l'habitude de désigner du nom de i névrose vasomotrice :^ ou de ^ maladie du grand sympathique >, quoiqu'il serait à proprement parler plus correct, à raison des explications qui vont suivre, de ranger la maladie de Basedow dans la classe des <i névroses générales >.

Quant aux causes spéciales de la maladie, nous rencontrons tout d'abord tous les différents éléments étiologiques qui jouent le grand rôle dans toutes les névroses en général. "LdL prédisposition héréditaire ne présente aucun doute dans nombre de cas. A diverses reprises on a signalé la maladie chez plusieurs membres de la même famille. D'autre part, la maladie de Basedow se rencontre souvent dans des familles entachées d'une tare névrosique (épilepsie, psychoses, hystérie). Parmi les causes occasionnelles, les émotions morales profondes (soucis, frayeur, colère) doivent être citées en premier lieu. Parfois encore, en dehors de ces « ébranlements d'ordre moral ]>, de vrais bouleversements physiques, comme des secousses violentes et générales de tout le corps (chute, etc.), semblent avoir influé sur le développement de la maladie. Beaucoup d'auteurs accordent une grande importance aux maladies des organes sexuels féminins^ mais la valeur de cet agent étiologique nous paraît avoir été surfaite. Il est certain toutefois que les premiers symptômes de la maladie de Basedow se manifestent souvent pendant la grossesse.

' L'influence du sexe sur la genèse de la maladie est évidente, puisque les femmes et surtout les femmes anémiques et € nerveuses > y sont beaucoup plus fréquemment sujettes que les hommes. La

136 Névroees Tasomotrices et trophiqpaes.

maladie atteint de préférence \âge moyen^ et exceptionnellement Tenfance et la vieillesse.

Sjrtnptomatologie. — Des trois symptômes que nous avons dit constituer le trépied de la maladie de Basedow et dont Tun ou l'autre peut à la vérité faire défaut ou n'exister qu'à l'état rudimentaire, c'est YaccéUration du pouls qui est le plus constant et aussi le plus précoce. Le pouls donne en général de 100 à 120 battements, parfois 80 à 90 seulement, d'autres fois de 140 à 160. Cette accélération n'est pas toujours uniforme, mais elle s'accentue de temps en temps, tantôt pendant de longues périodes et tantôt sous forme d'accès. L'aflblement du pouls est d'ordinaire accompagné d'une exagération de rimpulsion cardiaque et communément aussi d'un sentiment subjectif de palpitations. Les carotides, et parfois les artères de moindre calibre, sont animées de fortes vibrations. On ne constate pas de modifications qualitatives du pouls. Il est d'ordinaire d'une parfaite régularité quoiqu'on ait parfois rencontré une certain degré à! arythmie. En quelques cas les malades étaient manifestement atteints à! angine de poitrine,

XJexatnen objectif du cœur ne fournit pas de renseignements particuliers, en dehors de l'accélération et de la vivacité de l'impulsion cardiaque. Parfois cependant, comme il résulte de nombreuses observations qui nous sont personnelles, il existe une hypertrophie manifeste du ventricule gauche^ puis des dilatations du cœur^ et même de véritables affections valvulaires. Il faut toutefois être réservé en ce qui concerne le diagnostic de ces dernières, vu que des bruits cardiaques cu:cidentels se rencontrent assez fréquemment dans la maladie de Basedow.

Le gottre se développe d'ordinaire quelque temps après les premières manifestations qui émanent du cœur. Très souvent la fluxion th>n'OTdienne manque complètement ou ne se montre qu'à un faible degré. Ce n'est que par exception qu'elle atteint des dimensions considérables. La glande subit d'ailleurs divers mouvements d'expansion au cours de la maladie. C'est pour le goitre de la maladie de Basedow un signe caractéristique d'être d'une mollesse relative, d'être soulevé par de forts battements et de faire entendre souvent (quoique pas toujours) des bruits de souffle vasculaire produits dans les vaisseaux dilatés de la thyroïde. La main placée sur la tumeur perçoit quelquefois du frémissement et des mouvements d'impulsion.

Uexopkthalmie, la propulsion du globe oculaire hors de l'orbite, est toujours bilatérale, quoiqu'elle soit parfois plus prononcée d'un côté que de l'autre. Elle présente de grandes différences dans son

Maladie de Basedo^w. — Symptomatologie. 137

întensîtë. Quelquefpîs. elle manque complètement, elle peut aussi atteindre un degré tel qu'il semble que le globe oculaire s'est véritablement i luxé ». Quand Texoplithalmie est fortement prononcée, l'expression du regard est souvent d'une fixité étrange. Un symptôme particulier qui mérite d'être signalé, c'est celui que von Graefe a décrit le premier et consistant en ce que les mouvements associés qui dans la paupière supérieure s'harmonisent avec le regard quand il s'élève ou qu'il s'abaisse, et qui dans des conditions normales ne manquent jamais, font ici défaut. Ce symptôme dit de Graefe est parfois Tune des premières manifestations de la maladie et peut à ce titre avoir quelque valeur diagnostique. Cependant d'après les observations qui nous sont propres, il ne constituerait qu'une très rare exception. Parfois on a observé des ophthalmies graves^ dues probablement à ce que par suite de l'exophthalmie, l'oeil n'était pas suffisamment protégé par la paupière supérieure. Les troubles pupillaires et de l'accommodation ne sont pas connus dans la maladie de Basedow. Par contre nous avons plusieurs fois observé des anomalies dans les mouvements du globe oculaire, notamment un strabisme passager, etc.

Outre la trilogie symptomatique que nous venons de dépeindre, la maladie de Basedow présente encore toute une série de symptômes qui s'offrent à l'observation aussi bien quand le cas est typique, que quand il revêt une de ces nombreuses formes anormales (appelées formes frustes par les Français). C'est dans cette catégorie qu'il faut ranger d'abord quelques autres symptômes nervetix^ surtout un genre particulier de tremblement sur lequel Marie a appelé récemment l'attention. Ce tremblement affecte tantôt le corps tout entier, tantôt les extrémités seulement, montre de temps en temps des rémissions et des exacerbations et peut devenir tellement violent qu'il forme le plus grand tourment des malades. Dans un cas de notre observation ce fut aussi un fort tremblement qui constitua le premier symptôme de la maladie. Par moments il devint d'une véhémence telle que les extrémités et même les muscles de la face étaient pour ainsi dire pris de contractions convulsîves. Nous avons a diverses reprises noté des tremblements de moindre intensité. Parmi les autres symptômes d'ordre nerveux qui se rencontrent, nous pouvons mentionner: la céphalalgie, les vertiges, la perte de mémoire, l'insomnie, etc. Le signe le plus fréquent et réellement caractéristique en beaucoup de cas de cette maladie, c'est une inquiétude nerveuse et une irritabilité d'humeur qui semblent être propres aux malades. Cette agitation et cette précipitation dans tous les mouvements, dans l'action de parler entre autres, se révèlent parfois d'une

138 Névroses Yasotnotrices et trophiques.

manière si frappante lors de Texamen médical qu'elles constituent pour le diagnostic un élément qui n'est pas sans valeur. Parfois la maladie de Basedow se complique aussi avec d'autres névroses, avec rhystérie véritable, l'épilepsie, la chorée, les psychoses, etc. La sensation de chaleur subjective que beaucoup de malades ressentent intensément en eux-mêmes tient probablement à des troubles vasomoteurs. Nous avons d'ailleurs à différentes reprises et d'autres avec nous (Eulenburg) ont constaté objectivement des ascensions thermiques allant jusqu'à 38,0 et à 38,8. La sensation de chaleur est souvent accompagnée d'une hypersécrétion sudorale considérable (rarement unilatérale). D'autre part un de nos malades se plaignait fortement d'une sécluresse continuelle dans la bouche.

Parmi les symptômes qui se rapportent à d'autres organes, nous avons à signaler d'abord des troubles du côté de la respiration. Celle-ci est d'ordinaire légèrement accélérée, beaucoup de malades se plaignent de dyspnée et d'un sentiment d'oppression thoracique. Dans un cas nous avons vu se produire de temps à autre des mouvements inspiratoires spasmodiques et profonds, ailleurs c'est une t toux nerveuse » d'une sécheresse particulière qui entre en scène. On observe aussi des manifestations du côté des organes digestifs. Chez quelques malades de violents dévoiements se présentent par accès répétés, chez une femme nous avons pu voir de fortes crises de vomissements. Enfin il nous reste à mentionner encore quelques troubles dont la peau est le théâtre : le vitiligo a été noté plusieurs fois, puis des tacites pigmentaires ayant quelque analogie avec le chloasma et ensuite l'urticaire. Un accident très rare mais dangereux, dont nous avons observé nous-même un exemple frappant, c'est la gangrène des extrémités à origine spontanée en apparence;notrecas qui se termina fatalement était une gangrène de la jambe droite. Au point de vue anatomique les vaisseaux du membre ne présentaient pas la moindre trace d'une anomalie quelconque. Cette production de la gangrène dans la maladie de Basedow fait immanquablement songer à la « gangrène symétrique dite spontanée » (v. plus haut) pour l'explication de laquelle il a fallu également invoquer une origine nerveuse. La nutrition générale des malades ne souffre pas beaucoup d'ordinaire ; cependant il existe quelquefois un certain degré d'anémie et d'amaigrissement Mais quand les symptômes marchent avec des allures vives et précipitées, la maladie de Basedow s'accompagne souvent d'une émaciation considérable et d'une déhilitation générale des plus prononcées.

Anatomie pathologique et pathogenèse. — Quoique, ainsi qu'il résulte de la symptomatologie, toutes les manifestations de la mala-

Maladie de Basedow. — Anatomie, Marche et Diagnostic. 139

dîe de Basedow indiquent que sa cause morbide doit résider dans le système nerveux, il n*en est pas moins vrai que les données anatomo-pathologiques sont jusqu'à cette heure très restreintes. Il existe effectivement une série de cas où des altérations ont prétenduement été constatées dans le grand sympathique et notamment dans ses ganglions cervicaux inférieurs. Mais la valeur pathologique de ces découvertes n'est pas à l'abri de toute contestation et il y a d'autres cas où Ton a trouvé le grand sympathique vierge de toute modification. On heurte également contre une foule de difficultés et d'objections en voulant interpréter théoriquement tous les symptômes de la maladie de Basedow par un trouble fonctionnel du grand sympathique. A n'envisager que les trois symptômes fondamentaux de la maladie, on pourrait parfaitement faire concorder l'accélération du pouls et peut-être aussi l'exophthalmie, avec l'hypothèse d'une irritation du grand sympathique^ mais pas l'hypertrophie thyroïdienne qui, elle, tient à une dilatation vasculaire. Dans la supposition d'une paralysie du grand sympathique^ on s'explique le goitre de même que l'exophthalmie si l'on admet que cette dernière est produite par la turgescence des vaisseaux du fond de l'orbite. Mais alors l'accélération du pouls ne cadre pas avec cette opinion. Les explications s'embrouillent beaucoup plus encore quand on veut tenir compte en même temps des autres symptômes, moins fréquents, de la maladie. Nous croyons d'ailleurs qu'il n'y a pas moyen d'édifier une théorie pathogénique satisfaisante en se basant uniquement sur les troubles hypothétiques du grand sympathique et que nous devons pour le moment nous contenter de classer la maladie de Basedow parmi les névroses générales sans cause anatomique connue. Disons encore que les expériences très intéressantes en ellesmêmes de Filehne, qui en sectionnant chez de jeunes lapins les corps restiformes a provoqué des symptômes analogues à ceux de la maladie de Basedow, n'ont pas encore trouvé d'application à la patholc^e humaine.

Marche et diagnostic. — La marche de la maladie est presque constamment chronique et peut s'étendre à des années et à des périodes décennales. On rencontre pourtant des cas plus aigus à développement rapide et à terminaison assez promptement mortelle. Assez souvent les symptômes morbides présentent dans leur intensité d'assez grandes fluctuations. En général quand la maladie se déclare pendant la jeunesse, elle donne un pronostic moins favorable que celle qui affecte un âge plus avancé. On a, paraît-il, observé des guérisons certaines, mais en tout cas elles sont rares. La terminaison fatale a lieu. parfois avec tous les signes d'un profond ma-

140 Névroses vasomotrSces et trophiqpues.

rasme, plus souvent à la suite de complications du côté des poumons ou du cœur. Toutefois nous sommes en droit de dire qu'il se présente probablement d'assez nombreux cas de légère intensité et en quelque sorte rudinientaires de la maladie qui ne mettent aucunement la vie en péril. Le diagnostic de cas semblables n'est certes pas toujours facile, attendu que les trois symptômes cardinaux sont loin d'être toujours exprimés. On doit alors porter toute son attention sur les autres signes de la maladie, surtout sur l'irritabilité nerveuse générale, le tremblement, la sensation de chaleur subjective, la tendance à la transpiration, etc. Dans les cas prononcés, au contraire, le diagnostic est presque toujours facile et sûr.

Traitement — Le traitement de Fétat général se place en première ligne. Le repos du corps et de l'esprit, une bonne alimentation à l'exclusion de tous les remèdes échauffants (alcool, café fort, etc.), le séjour à la campagne, V hydrothérapie prudemment conduite, et surtout les frictions à l'eau froide peuvent réaliser une amélioration notable. Aux anémiques on prescrira Aufer^ seul ou combiné avec de petites doses d'arsenic. Les eaux prises à l'intérieur à Franzenbad, Schwalbach, Pyrmont, Elster, Cudowa, etc. donnent parfois de bons résultats.

Parmi les autres remèdes il faut d'abord citer Vélectricitéy et notamment le traitement galvanique au cou, la soi-disant galvanisation du sympathique au bord interne du sterno-cléido-mastoïdien. D'après qu'on considérera le cas comme dépendant d'une paralysie plutôt que d'une irritation du grand sympatfiique, on donnera la préférence à la kathode ou à l'anode. Il faut toujours éviter les courants puissants. C'est étonnant comme on voit parfois immédiatement se produire un ralentissement du pouls (excitation du nerf vague ?). Comme remèdes internes on recommande: l'atropine (teinture de belladone) et le seigle ergoté (ergotine). Il nous semble avoir plusieurs fois obtenu de bons résultats de l'usage de cette dernière. Sous le rapport symptomatique on a souvent eu recours à la digitale, mais le plus souvent sans succès aucun. L'usage des préparations iodées est également presque toujours inefficace contre le goitre. Quand l'exophthalmie est très prononcée il faut garantir les yeux contre les agents vulnérants du dehors.

On prétend avoir réussi en quelques circonstances en extirpant le gottre. Nous n'oserions pas affirmer pourtant que ces cas aient réellement appartenu à la maladie de Basedow. Dans les cas franchement typiques nous ne voudrions pas prendre sur nous de conseiller l'opération.