CHAPITRE CINQUIÈME

Sclérose multiple du cerveau et de la moelle.

(Sclérose en foyers disséminés. Sclérose en plaques,)

Étiologie et anatomie pathologiques.— La sclérose multiple des centres nerveux est une maladie chronique d'une forme particulière dont le substratum anatomîque consiste dans le développement de « foyers scléreux > multiples, disséminés dans le cerveau et la moelle. Sur Xétiologie de cette affection nous savons aussi peu que rien. En effet les refroidissements, les fatigues et les émotions morales qu'on donne souvent comme causes, sont des agents tout à fait incertains. On ignore encore si la syphilis joue un rôle dans l'étiologie de la sclérose multiple. En quelques cas il paraît qu'il existe xine prédis position héréditaire, La maladie se présente d'ordinaire dans le Jeune Age^ entre 18 et 35 ans, nous avons cependant nous-méme observé un cas (suivi de nécropsie) chez un homme de 60 ans. Les enfants mêmes n'en sont pas exempts. Le sexe n'établit aucune différence appréciable.

Quant au développement des foyers scléreux en particulier, on ne possède à cette heure aucune donnée certaine sur leur pathogénie.

Maladies de la moelle épinlère.

Divers motifs tendent à faire croire que la maladie dépend d'une anomalie des vaisseaux, mais cela mérite encore confirmation. Ces foyers sont parfois déjà reconnaissables à l'œil nu, par suite de leur

teinte grise et de leur plus grande résistance. Ils sont répandus par tout le système nerveux central. Dans le cerveau^ leurs sièges de prédilection sont les couches médullaires blanches, les parois des ventricules latéraux, le corps calleux ; puis on en rencontre en assez grand nombre dans la protubérance annulaire^ en moindre quantité dans la moelle allongée^ mais en masse très considérable dans la moelle épinière (y. fîg. 27 et 28), où ils sont disposés de la façon la plus variée et surtout au milieu de la substance blanche. Au microscope ces foyers consistent essentiellement en un abondant tissu conjonctif de nature fibrillaire et i texture

réticulée, lequel n'est plus parcouru que par quel-

^K^^L ques rares fibres nerveuses encore survivantes. Au

V^^^V commencemi^nt on remarque sur les vaisseaux

xifL^ une accumulation de noyaux, plus tard le plus

souvent un épaississement de la paroi. Dans les

Fig. 17. Excsplede l'aflcction my«1iqtie dans la sclérose maltipie. Le«cntirMt» sombres •oot l«r» (mtifts malades.

iMjf. aS. Distribadoe des foyers sdàwiz à Ia de la proiubénuKe ; d'après Leabe.

cas récents il y a toujours des cellules à granulations graisseuses. Cest Charcot qui a observé le premier que les cylindres-axe se maintiennent au milieu des foyers pendant un temps remarquable-

Sclérose multiple du cerveau et de la moellel — Symptômes. 1 80

ment long, même après la disparition des gaines de myéline.Il est probable que c'est à cela que tient l'absence surprenante de la dégénérescence secondaire de la moelle.

Symptômes et marche morbide.— En présence du grand nombre des foyers et de la diversité de l'emplacement qu'ils peuvent occuper, on comprend à priori qu'il n'y a pas moyen de tracer de cette maladie un tableau morbide qui s'adapte à tous les cas. Quoi qu'il en soit, un grand nombre de ces faits pathologiques se traduisent par un appareil de symptômes tellement caractéristique, que le diagnostic peut fréquemment être posé avec un suffisant degré de certitude. Nous allons commencer par décrire la forme typique^ que nous devons surtout à Charcot, et puis nous ajouterons quelques remarques sur les cas assez fréquents qui s'écartent de ce type (formes frustes).

Le symptôme des cas typiques de sclérose en foyers que nous devons mentionner en première ligne, c'est le tremblement. Ce fut la cause pour laquelle la sclérose multiple a été maintes fois confondue jadis avec la paralysie agitante, quoique le tremblement dans les deux maladies offre des particularités tout à fait différentes. A l'opposé des oscillations rythmiques continues de la paralysie agitante (v.y.), le tremblement de la sclérose multiple ne se déclare qu'à l'occasion des mouvements volitionnels (tremblement intentionnel )y ne présente d'ordinaire aucun caractère rythmique parfaitement régulier, mais il est inégal, saccadé, quoique la direction du mouvement imprimé au membre se maintienne constamment dans son ensemble. Le tremblement se montre avec le plus d'évidence dans les membres supérieurs, quand les malades étendent la main dans un sens déterminé, qu'ils portent un verre d'eau à la bouche, ou veulent mettre en contact l'un avec l'autre les bouts de leurs doigts indicateurs, etc. Le tremblement se montre aussi à la tête, au tronc et aux membres inférieurs. Mis au repos complet le malade cesse complètement de trembler. On ne connaît à cette règle que quelques rares exceptions. S'il survient une émotion morale, le tremblement augmente. Nous ne savons rien sur sa cause intime. On doute même encore, si, comme quelques-uns le croient, le tremblement est toujours sous la dépendance des foyers cérébraux,ou bien s'il est aussi produit par les foyers qui occupent la moelle.

Deux autres symptômes se rencontrent dans la sclérose en plaques qui ont une certaine analogie avec le tremblement, ce sont un trouble particulier du langage et le nystagme. Ce trouble du langage tient à un vice de l'innervation motrice des organes de la parole (larynx, langue), et se relie probablement à la présence de foyers scléreux

igo Maladies de la moelle épinière.

dans la protubérance et dans la moelle allongée. La parole devient hésitante, scandée, indistincte et à la fin presque incompréhensible. L'uniformité de l'intonation est très remarquable. On observe quelquefois quand le malade parle, que la langue et les lèvres sont agitées de trémoussements fîbrillaires. Le nystagtne se montre sous forme de petites oscillations latérales du globe oculaire, quand le malade re> garde fixement ou qu'il veut diriger la vue dans un sens ou dans l'autre.

A part les symptômes décrits jusqu'ici, il y a encore d'autres troubles de la motilité,

La force brute des muscles dans beaucoup de cas demeure longtemps parfaitement normale. En d'autres circonstances au contraire on observe à^s parésies manifestes qui se transforment quelquefois ^w paralysies complètes. Un phénomène plus fréquent et beaucoup plus caractéristique ce sont les € symptômes spastiques » (v. le chapitre de la <L paralysie spinale spastique >), qui, du moins pour la majeure partie, dépendent de Vexagération presque toujours très considérable des réflexes tendineux. Les phénomènes spastiques se déclarent plus rarement aux membres supérieurs, cependant en percutant les bouts inférieurs des os de Tavant-bras, les tendons du biceps et du triceps, on réveille presque toujours des réflexes tendineux et périostaux toujours vivaces. Aux extrémités inférieures, au contraire, on observe non seulement de forts réflexes rotuliens et le phénomène du pied très prononcé et persistant (appelé autrefois improprement du nom f d'épilepsîe spinale >), mais il existe en outre le plus souvent un tonisme droit très marqué des deux jambes. Les mouvements passifs sont difficiles à imprimer et la démardie est entièrement spastique- S'il y a simultanément une forte parésie des jambes, la marche est raide, mais en même temps le pied traîne {marche paréso-spastique). Il est remarquable que dans la sclérose en plaques les troubles de la sensibilité %^ placent presque entièrement à l'arrière-plan. Il est rare qu'on constate que l'excitabilité est légèrement amortie, très exceptionnellement on rencontre des anesthésies considérables. Les réflexes cutanés se maintiennent d'ordinaire dans leur état normal. — Parmi les autres troubles sensoriels, il faut faire remarquer encore qu'on a observé quelquefois \atrophie du nerf optique accompagnée de désordres visuels considérables (amblyopie, daltonisme) ou même de cécité complète. La néi^rite optique avec atrophie consécutive s'est également rencontrée (surtout dans la moitié temporale de la papille, d'après Gnauck). Enfin on a rencontré encore une innervation vicieuse des muscles du jjlobe de l'œil, et commcî conséquence la diplopie.

Dans une catégorie de cas on voit se produire des symptèmes céré^

Sclérose multiple du cerveau et de la moelle. — Symptômes. loi

braux qui peuvent avoir une certaine importance diagnostique. Souvent au cours de la maladie r intellect commence k faiblir, il se déclare une imbécillité qui peut aller jusqu'à la démence complète. II est beaucoup plus rare d'assister à des états de mélancolie ou d'exaltation maniaque. Il faut signaler encore l'apparition d'^Z/^^i/^j apopUctif ormes, A la suite de prodromes légers (céphalalgie, vertiges) se montrent assez soudainement la perte de connaissance et l'hémiplégie. En même temps la face s'injecte, le pouls se précipite, la chaleur du corps monte quelquefois jusqu'à 40 k^\^ C. Après i à 2 jours, le consensus revient peu à peu et l'hémiplégie se dissipe à son tour. Les atténues épileptiformes sont infiniment plus rares. Nous en avons observé à plusieurs reprises des cas types, à prédominance unilatérale, et laissant après eux une hémiplégie également temporaire. La cause intime de ces attaques est encore complètement inconnue. Un symptôme cérébral fréquent c'est le vertige (vertige rotatoire) qui se montre déjà dans les premières phases de la maladie, et aussi sous forme d'accès.

Les symptômes du côté de la vessie^ du rectum, des organes sexuels font le plus souvent défaut dans les cas types ou ne se déclarent que vers la fin de la maladie. Les désordres trophiques sont également rares (atrophies musculaires.)

Pour ce qui concerne maintenant la marche des cas typiques dans leur ensemble^ la maladie se développe très lentement et par degrés. D'abord se montrent dans les extrémités des symptômes d'ordre moteur, tremblement, parésies et troubles de la marche. Les malades se plaignent parfois en même temps de mal de tête et de vertiges. Peu à peu la parole devient indécise, l'intelligence fléchît et les autres phénomènes morbides décrits tout à l'heure entrent en scène. La maladie se prolonge presque toujours pendant plusieurs années ou des périodes décennales. On observe aussi des oscillations, des temps d'arrêt et des rémissions dans l'état morbide. C'est surtout à la suite des attaques apoplectiformes mentionnées plus haut qu'on note souvent des aggravations rapides. Le stade ultime est caractérisé par la déchéance de plus en plus profonde de la nutrition générale, par des paralysies et des eschares terminales. La mort arrive par suite d'affections intercurrentes ou par la chute progressive des forces, parfois encore au milieu d'une attaque apoplectiforme.

Cas anormaux. Outre les formes typiques de la sclérose en

plaques, il se présente, comme nous l'avons dit, des cas nombreux

qui s'en écartent; mentionnons brièvement les éventualités suivantes:

1. La maladie peut avoir une marche très latente. Nous avons vu

192 Maladies de la moelle ëpinière.

un cas dans lequel un mal de tête léger et des vertiges constituaient depuis longtemps le seul symptôme dont les malades se plaignaient. Un jour se déclara une petite attaque passagère d'apoplexie, quelques mois plus tard un accès épileptiforme suivi peu de jours après de la mort. L'autopsie démontra l'existence d'une sclérose disséminée parfaitement développée.

2. Parfois la maladie se produit avec toutes les apparences de la myélite chronique. Les foyers cérébraux ne provoquent pas de symptômes (peut-être parce qu'ils sont peu nombreux),mais les foyers myéliques donnent lieu à une paraplégie progressive des membres inférieurs, avec troubles vésicaux, perte de la sensibilité, etc. Nous avons devers nous deux cas de nécropsie de sclérose disséminée, qui pendant la vie avaient été diagnostiqués comme étant de simples myélites transversales.

3. Plusieurs cas sont connus dans lesquels la sclérose en plaques s'est révélée à l'observation sous l'image parfaite d'une paralysie spinale spastique. Alors il y a d'ordinaire un assez grand nombre de foyers dans les cordons latéraux de la moelle. Les symptômes spastiques se combinent-ils avec des atrophies musculaires (foyers dans les colonnes grises antérieures) le tableau morbide peut même en imposer pour une sclérose latérale amyotrophique, surtout quand il existe en même temps des phénomènes bulbaires (v. plus bas). — Si la sclérose multiple prend dans la protubérance et dans la moelle allongée une extension extraordinaire, on peut se trouver en face de l'appareil symptomattque de la paralysie bulbaire chronique.

4. Il est plus rare de voir prédominer des symptômes semblables à ceux du tabès (douleurs et ataxie). On a d'ailleurs observé des combinaisons de la sclérose disséminée avec la dégénérescence grise des cordons postérieurs.

5. Il se fait quelquefois que la sclérose multiple devient le point de départ d'une hémiplégie à lente évolution. Cette hémiplégie est alors considérée à tort comme étant d'origine cérébrale, puisque l'autopsie vient démontrer la présence de foyers multiples situés dans la moitié correspondante de la moelle et de la protubérance.

6. Très souvent les troubles psychiques se mettent tellement au premier plan de la scène morbide, qu'il en résulte le tableau achevé de la démence paralytique (avec troubles du langage, etc.).

7. Disons pour finir que Westphal a tout dernièrement donné la description de quelques cas à marche très chronique, qui avaient présenté une grande analogie symptomatique avec la sclérose multiple et qui à lautopsie ne faisaient rien voir qui ressemblât à une lésion organique quelque peu appréciable du système nerveux. Dans

Sclérose multiple du cerveau, etc. — Diagnost. Pronost. Traitexn. 193

cette occurrence le tableau morbide avait surtout consisté en parésies musculaires, tremblement à propos des mouvements volontaires, marche paréso-spastique, troubles de la parole, paresse des mouvements oculaires, fixité de l'expression de la face et contraction dite paradoxe des muscles des jambes (v. p. 64). Il est probable que fcomme agent étiologîque une prédisposition héréditaire aux névropathies était en jeu. Westphal propose de désigner pour le moment des cas semblables du nom de i, pseudosclérose >.

Le diagnostic de la sclérose en plaques dans ses formes atypiques est parfois complètement impossible ou du moins il ne peut être établi avec quelque probabilité que si, abstraction faîte des symptômes qui semblent disparates, il se manifeste certains phénomènes qu'on peut considérer comme caractéristiques de la maladie. La circonstance précisément que les cas anormaux ne savent pas s'ajuster exactement dans le cadre d'une autre forme morbide, doit éveiller le soupçon de la sclérose disséminée. Car toutes les combinaisons possibles de symptômes peuvent naturellement se rencontrer ici.

Dans les formes typiques, le diagnostic n'est d'ordinaire pas difficile. Le tremblement intentionnel, les phénomènes spastiques, le trouble du langage, le nystagme, le déchéance psychique de plus en plus évidente et éventuellement les accès apoplectiformes, sont les signes dont le diagnostic doit tirer le plus de profit. La distinction d'avec la paralysie agitante (v. y.) est presque toujours facile, quand on songe que, indépendamment de beaucoup d'autres différences, le tremblement dans cette dernière maladie a lieu de préférence pendant le repos et présente des mouvements d'oscillation beaucoup plus uniformes. — Le diagnostic de la € pseudosciérose > ne saurait à cette heure être posé avec une certitude complète.

Le pronostic de la sclérose en plaques est tout à fait défavorable. On n'a pas encore réussi à opérer une guérison certaine. Il est vrai que la maladie, comme nous l'avons dit, peut durer excessivement longtemps.

Le traitement doit essayer les mêmes remèdes que ceux que nous avons préconisés en décrivant la myélite chronique. Le courant galvanique, les bains tièdes et les frictions, peut-être aussi l'usage du nitrate d'argent à l'intérieur, peuvent le mieux revendiquer un succès temporaire.

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IQA Maladies de la moelle épinière.