CHAPITRE SIXIÈME

Tabès dorsal.

(Dégénérescence grise des cordons postérieurs^ ataxie locomotrice

progressive,)

Le vieux mot tabès dorsal (^\i\\\\s\^ de la moelle) sert de nos jours à désigner une maladie chronique parfaitement déterminée des centres nerveux, dont la lésion anatomîque principale consiste en une dégénérescence typique des cordons postérieurs de la moelle épinicrc. Il n'y a pas très longtemps encore que cette affection est bien connue. La première description qui laisse à désirer sous beaucoup de rapports, figure dans un travail de W. Horn datant de 1827. Nous sommes surtout redevables aux recherches de Romberg en Allemagne (1851) et de Duchenne en France (1858) de posséder des notions plus approfondies sur cette maladie, en même temps qu'une délimitation séparative d'avec les autres affections chroniques de là moelle.

Étioiogie. — Nous connaissons peu de chose encore sur les causes du tabès. L'hérédité joue dans le tabès véritable un rôle très secondaire, il est rare qu'on puisse découvrir chez les tabescents une « tare névropathique >. Autrefois on attachait à l'influence du /;vw une grande valeur étiologique. Il est hors de doute que très souvent les premières manifestations de la maladie se produisent immédiatement après que le corps s'est fortement refroidi ou a été trempé d'eau froide, mais d'ordinaire cette influence n'est pas en jeu. Il en est de même des fatigues du corps et de l'esprit auxquelles on imputait autrefois beaucoup de cas de tabès. Il n'est nullement prouvé non plus que les excès sexuels puissent en être la cause. Quelques observateurs ont prétendu que Tataxié locomotrice se développe à la suite de maladies aiguës ou de traumatismes (fractures de la cuisse etc.). Il est difficile en ces rares cas d'établir entre les deux affections une corrélation certaine. L'opinion ancienne consistant à attribuer le tabès à la « suppression de la transpiration des pieds » repose évidemment sur la confusion qu'on a faite entre la cause et l'effet. La cessation delà sueur aux pieds n'est pas la cause mais un symptôme de début de la maladie.

Nous devons pourtant mentionner un agent étiologique auquel dans ces derniers temps Fournier en France et Erb en Allemagne ont attribué une place prééminente — c'est la syphilis.

Malgré la vive opposition que cette opinion a rencontrée d'autre part, la connexité du tabès avec une vérole antécédente nous parait, après les recherches minutieuses auxquelles on s'est livré, de plus en

Tabès dorsal. — Étiologie. 19 j

plus acceptable. Il faut dire pourtant que cette doctrine n'a pour principal appui que les données de la statistique. Erb, par exemple, a découvert chez 62 ^jo environ de ses malades une syphilis antérieure avec symptômes secondaires, et Fournier a même trouvé 94 fois des antécédents syphilitiques dans 103 cas de son observation. Notre expérience personnelle concorde parfaitement avec les assertions de Erb, puisque 61 ^jo de nos malades affirmaient positivement avoir aussi éprouvé autrefois les atteintes de la vérole. Si à ce chiffre on ajoute les cas de chancre primitif sans manifestations secondaires, on arrive à une proportion beaucoup plus considérable (90<^/o environ). Il est digne de remarque qu'en général dans la plupart des faits de tabès, la syphilis qui a précédé n'a pas été «^ signalée par une bien grande intensité. Ce n'est qu'assez rarement qu'outre le tabès on constate la présence de symptômes syphilitiques tertiaires qui ont persisté (par ex. comme nous avons pu le voir, des syphilides cutanées graves, la périostite gommeuse, etc.). Le temps qui s'écoule entre l'infection et le début des premiers signes du tabès est très variable; il se balance entre 2 et 20 ans.

Si donc nous admettons les relations probables qui existent entre le tabès et la syphilis, nous n'en reconnaissons pas moins que la connaissance de la nature intime de ces relations est encore à cette heure enveloppée de beaucoup d'obscurités. Les lésions organiques du tabès (v. plus bas) ne s'identifient nullement avec les divers produits anatoniiques connus de la syphilis constitutionnelle (néoplasie gommeuse) et réclament par conséquent une place tout à fait à part. Nous sommes plutôt tenté de croire que sous l'action de l'infection syphilitique il se forme un virus, qui attaque d'une manière spécialement délétère le système de fibres dont il est question ici (de préférence les fibres centripètes). Quant à savoir si ce trouble de la nutrition ne peut, dans le tabès ordinaire, être aussi provoqué par d'autres influences (l'ergotine), il est impossible pour le moment de le prétendre ou de le nier. Il n'y a en tout cas pas moyen de révoquer en doute qu'il y a des cas de tabès où il est impossible de déceler une infection syphilitique antérieure. Disons encore à rencontre d'une affirmation fréquemment répétée, que l'opinion d après laquelle . la syphilis ne créerait qu'une prédisposition plus active à contracter le tabès, est une assertion tout à fait vide de sens.

Pour finir nous devons encore signaler le fait intéressant découvert par Tuczek, de l'analogie complète qui existerait entre le tabès et les phénomènes produits par rintoxication ergotinique chronique (ergotisme) lesquels sont également dus à une affection des cordons postérieurs de la moelle anatomiquemcnt constatable.

Maladies d« ta moeii» ^plniftre.

Le tabès est une maladie qui atteint la période moyenne de la vie. La plupart des cas commencent entre 35 et 45 ans. Les hommes y sont sujets dans une proportion beaucoup plus grande que les femmes. Cependant les femmes en sont encore assez souvent victimes, et aussi, chose remarquable, quand il y a eu une infection syphilitique antérieure.

Anatomie pathologique. — Si l'on examine la moelle d'un malade qui a succombé dans une phase avancée de la maladie, ce qui surprend tout d'abord c'est l'étroitesse et la minceur de toute l'étendue de l'axe médullaire. La pie-mère parait trouble et épaissie, surtout sur sa face postérieure. Parfois on voit les cordons postérieurs reluire sous forme d'une bande grise dans toute la longueur de la moelle. Sur des coupes transversales on remarque que l'exiguïté de l'axe spinal tient surtout à une atrophie parfois très considérable des cordons postérieurs, qui ont totalement perdu leur courbure normale en arrière et sont comme aplatis et affaissés. Leur nuance d'un gris sombre,vue sur la surface de section, tranche manifestement sur lerestede la substance blanche. L'atrophie porte invariablement aussi et à im haut degré sur les cornes postérieures de la substance grise et sur les ratines nen-euses postérieures qui paraissent paiement très amincies, rétrécies et teintées de gris.

IJexamen microscopique fournit des renseignements plus précis sur l'étendue et la nature de la dégénérescence. Il fait voir que tous les segments des cordons postérieurs ne sont pas atteints au même d^ré. Dans la moelle lombaire, la dégénérescence est toujours portée au plus haut point;eile y affecte de préférence les parties mitoyennes et postérieures des cordons postérieurs, tandis que le segment antérieur reste intact dans tous les cas. (v. fig. 2<^,. Dans la moelle dorsale les cordons postérieurs sont presque entièrement dégénérés. Ce n'est que dans les parties posten>«xtemes et dans les segments antérieur* qu'il reste

Fig. 39. Ctpope à tn«o

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Tabès dorsal. — Anatomle pAthologlttue. içy

ordinairement encore de petites zones à l'état normal. Dans la moelle cervicale, l'altération (v. fig. 30) porte de préférence sur les cordons dits de GoU (prolongement des fibres provenant des zones radîculaircs de la moelle lombaire) et sur les « zones radiculalres latérales >, c'est-à-dire sur les segments des cordons cunéiformes dans lesquels entrent des fibres venant directement des racines nerveuses postérieures et d'où l'on peut voir ensuite émerger des fibres qui se rendent dans la substance grise des cornes postérieures. Par contre les zones dites postéro-externes et de plus deux petites zones situées en avant et sur le côté demeurent totalement indemnes ou du moins pour un temps considérable. Les figures 31 et 32 empruntées à un cas qui en était à ses tous premiers débuts montrent de quelle façon se localisent les lésions initiales. Il faut remarquer en ce qui concerne la part que la substance grise prend à la maladie, qu'on observe toujours, ainsi

u cordoTu pcAl^TWUTi du d^bul du ubei.

Je, Ag. 31 modJc loinbuTt.

qu'il a été dit, une altération profonde des cornes postérieures, qui s'explique en majeure partie par l'atrophie des fibres radiculalres postérieures qui pénètrent directement dans ces dernières. Il n'est pas étonnant non plus que les fibres médullaires qui parcourent les colonnes de Clarke paraissent très réduites en quantité, puisqu'elles sont également des prolongements immédiats des fibres radiculaires postérieures. Les cellules des colonnes de Clarke restent dans l'état normal.

D'un autre côté les prolongements péripliériques des fibres radiculaires postérieures ne demeurent pas non plus complètement indemnes. En tout cas, dans la phase avancée du tabès, on trouve une quantité de fibres (toujours centripètes) des gros troncs nerveux périphériques (sciatique) atteintes de dégénérescence. Cependant ÎI n'y a pas encore moyen à cette heure de se prononcer avec certitude sur l'endroit de la voie de conduction où commence le processus de dégénérescence, ni sur la question de savoir jusqu'à quel point on peut discerner entre elles les atrophies primitives et secondaires.

Il est très digne de remarque que la dégénérescence que nous venons de décrire se rencontre dans tous les cas d'une manière près-

198 Maladies d« la ino«ll« dplnlère.

que identique, que ce sont toujours les mêmes s^ments qui sont atteints, tandis que certains autres segments restent constamment indemnes, que la maladie se circonscrit en des limites parfaitement exactes et se présente avec une symétrie entière dans les deux moitiés de la moelle. Cet état de chose ne s'explique que si l'on admet que dans le tabès ce sont constamment des systèmes déterminés de fibres qui deviennent malades, c'est-à-dire des fibres qui sous le rapport anatomique et physiologique constituent un véritable ensemble harmonique. Or, comme il est évident, ainsi que les symptômes tabétiques le démontrent, que l'affection atteint des fibres présidant à des fonctions diverses, on doit considérer la maladie, non pas comme un état pathologique simple, mais comme une comàinaison morbide systématisée, d'autant plus que certains nerfs crâniens (optique, des parties de l'oculo-moteur et d'autres nerfs du globe de l'ceil) sont parfois simultanément affectés (v. y.).

La nature de la maladie consiste en une atrophie dégénératïve primitive des fibres nerveuses et une prolifération consécutive de tissu cellulaire qui lui correspond. La nuance grise des cordons postérieurs provient de la disparition des gaines de myéline. Comme les fibres nerveuses ne disparaissent qu'avec une très grande lenteur, on rencontre toujours très peu de cellules à granulations graisseuses (p. 174). Dans les cas anciens on trouve des corpuscules amylacés en grand nombre dont l'origine et la signification nous sont encore inconnues. L'épaississement de la pie-mirc est un symptôme secondaire et non essentiel.

Nous exposerons plus loin le peu que nous savons concernant les relations étroites qui existent entre les lésions pathologiques du tabès et ses symptômes cliniques, en même temps que nous ferons connaître encore quelques autres rares lésions oi^aniquesqui se rencontrent dans le tabès.

Symptâmes et marche morbide. — Une maladie qui s'appuie sur une lésion anatomique aussi bien déterminée et aussi rigoureusement circonscrite que le tabès dorsal, doit nécessairement trouver son expression clinique dans un tableau morbide parfaitement caractérisé. Cette supposition se vérifie dans toute sa mesure, car il y a oeu de maladies qui dès leurs premiers débuts peuvent être diaavec autant de certitude que l'ataxie locomotrice. Ce fait t néanmoins que pour autant qu'on considère le tabès maladie systématisée, dans laquelle certains systèmes it constamment atteints, tandis que d'autres demeurent vec la même fréquence. D'ailleurs les différences que es divers cas detabes,serapportentbeaucoup moins aux

Tabès dorsal. — Symptômes et marche morbide. log

symptômes comme tels, qu'à leur intensité, leur durée et leur mode de succession. A ce dernier point de vue néanmoins les différences d'aspect que présente le tableau clinique sont tellement multiples, qu'en dépit de la grande somme d'expérience personnelle qu'on possède, on observe tous les jours des combinaisons imprévues de symptômes et des allures nouvelles.

Dans ses traits généraux le tableau morbide esquissé ci*après s'applique à la généralité des cas, tout en se prêtant à une division de la marche phénoménale en plusieurs périodes distinctes. Il va sans dire que cette division n'a qu'une valeur purement schématique.

Le tabès s'ouvre d'ordinaire par un stade /Vf/Z/â:/ à début insidieux et imperceptible et qui peut avoir une durée très variable. Le symptôme le plus caractéristique de ce stade, ce sont des phénomènes d*irritation de la sensibilité^ consistant le plus souvent en douleurs dites ^ lancinantes > qui traversent les extrémités inférieures, sous forme A* éclairs. Leur acuité est d'ordinaire très vive, dans d'autres cas ces douleurs sont moins fulgurantes, moins ressenties par les malades qui les prennent pour des ^ rhumatismes >. Au bout des doigts^ surtout du quatrième et cinquième, il y a quelquefois une sensation de formication et d'engourdissement ; au tronc on note souvent un sentiment manifeste de barre transversale. Parfois encore se déclarent de bonne heure à la tête des douleurs névralgiques, qui peuvent affecter le caractère de la migraine.

A côté de cçs phénomènes sensibles qui pendant des années peuvent former le seul symptôme dont se plaignent les malades, on voit surgir très tôt deux symptômes objectifs qui sont d'une importance majeure pour le diagnostic du tabès ' commençant : la disparition du réflexe rotulien découverte par Westphal, et \^ fixité réflexe de la pupille (Robertson). L'absence du réflexe rotulien est le plus constant de tous les symptômes connus du tabès, celui dont on peut démontrer l'existence de si bonne heure qu'on ne peut presque jamais fixer la date précise de son apparition. La fixité réflexe de la pupille, c'est-à-dire le manque de contraction pupillaire sous la lumière incidente, alors que la pupille conserve la faculté de se modifier sous l'influence de l'accommodation, est un symptôme qui n'est de beaucoup pas aussi constant que l'absence du réflexe rotulien, mais qui n'en est pas moins assez fréquent. Si cette triade de symptômes, les douleurs lancinantes, la suspension du réflexe rotulien et la fixité de la pupille coexistent, le diagnostic du tabès est absolument certain, même en l'absence de tous autres symptômes, attendu que la combinaison de ces trois signes particuliers, en apparence si hétérogènes, ne se rencontre que dans cette maladie.

200 Maladies de la moelle épinlère.

Parmi les symptômes initiaux plus rares nous rencontrerons tout à rheure la diplopie (due à la paralysie de certains nerfs oculaires), la diminution de Vacuité de la vision (atrophie du nerf optique) et certains troubles de la sensibilité cutanée (analgésie). Parfois encore on observe dès le début des troubles de la miction^ tandis que dans d'autres circonstances, au contraire, ce sont les crises gastriques qui attirent tout d'abord l'attention des malades mêmes.

Après une durée très variable de ce premier stade (depuis quelques mois jusqu'à 2, S et 20 ans !) commence le second stade, communément appelé stade ataxique du tabès.

Le début de ce stade est signalé par l'apparition de troubles de la marche qui devient plus pénible, moins assurée et prend certaines allures particulières que nous spécifierons plus loin. Un examen approfondi démontre que ces troubles ne dépendent pas d'une parésîe musculaire, mais d'un vice de coordination, d'une cUaxie des extrémités inférieures. Ce symptôme progresse très lentement jusqu'à ce que les malades ont de la peine à avancer et finissent par ne plus pouvoir se déplacer. Parfois dans la suite (presque toujours après des années seulement), il se produit également Mn^ataxU des membres supérieurs.

Indépendamment des symptômes du premier stade qui continuent de subsister, on voit à présent s'ajouter à l'ataxie des troubles de la sensibilité parfois plus intenses. Il semble aux malades qu'ils marchent sur de la laine, du feutre, etc. S'ils ferment les yeux, le corps tout entier se met à vaciller fortement (symptôme de Romberg). L'examen objectif de la sensibilité démontre quelquefois que le sens du tact, la perception de la douleur ont baissé notablement et qu'il existe d'autres troubles de l'impressionnabilité (v. plus bas). Uabaissèment du sens musculaire est d'une fréquence remarquable. Les troubles de la miction (incontinence) s'aggravent de plus en plus et très souvent la cystite s'établit. Ce stade peut aussi durer plusieurs années. La maladie semble parfois subir un temps d'arrêt et fréquemment on assiste à de courtes rémissions suivies d'exacerbations nouvelles.

Le troisième stade ou stade final ne se développe que si les malades n'ont pas succombé auparavant à une affection intercurrente. Les symptômes sont identiques à ceux du stade terminal de la plupart des autres maladies chroniques de la moelle. Les malades deviennent de plus en plus misérables et impotents, jusqu'à ce qu'enfin ils ne sont plus en état de quitter le lit. L'ataxie s'accentue plus fortement, parfois il s'établit des parésies qui se transforment en une véritable paralysie des membres inférieurs. En ces cas (assez fré-

Tabès dorsal. — Troubles de la motlUtë dans les membres. 201

quents), on est en droit de désigner le troisième stade du nom de « stadt paralytique >. Il se forme d'ordinaire une cysto-pyëlite grave, du décubitus se déclare et la mort vient mettre un terme à cette lamentable situation.

Nous devons compléter maintenant cette brève esquisse en décrivant plus en détail chaque symptôme en particulier.

i. Troubles de la motilité dans les membres. Le symptôme moteur, typique du tabès, c'est le trouble de la coordination^ Vataxie (v. p. 58). Celle-ci se montre presque toujours d'abord dans les extrémités inférieures. Si le malade étant couché sur le dos, on lui fait décrire avec le pied un cercle dans l'air, on remarque l'inégalité du mouvement et ses « échappées ». Mieux vaut encore d'engager le malade à toucher avec le talon d'un pied le genou de l'autre jambe. On voit alors comment la jambe en mouvement dé* passe plusieurs fois le but désigné avant de parvenir à le toucher. Déjà même en faisant simplement superposer l'une jambe à l'autre on reconnaît l'ataxie aux brusqueries et aux écarts de mouvements qu'exécute le membre soulevé.

Il n'y a rien de si caractéristique que le changement de la marche, que la marche ataxique qui permet quelquefois de reconnaître les tabétiques à première vue. Si les malades sont assis et qu'ils veuillent se lever pour marcher, ils ont de la peine à se redresser. Ils écartent les jambes pour trouver un point d'appui solide, prennent au besoin un bâton pour s'assister et après plusieurs tentatives seulement, ils se mettent dans l'équilibre nécessaire pour se tenir debout La marche elle-même a lieu les jambes écartées, les pieds sont levés à une hauteur anormale et retombent en battant le sol. Si l'on invite les malades à tourner court ou à faire militairement le mouvement de droite et de gauche, l'incertitude de la locomotion se montre encore plus. Ce mode d'examen est d'ailleurs particulièrement approprié à la découverte des premiers débuts du tabès. — La plupart des malades marchent à l'aide d'une canne et surveillent les mouvements de leurs jambes en tenant le regard fixé sur le sol pendant qu'ils marchent. Ce contrôle est surtout nécessaire quand la sensibilité des jambes, surtout le sens musculaire est simultanément abaissé.

Les troubles de la sensibilité sont l'unique motif du symptôme de Romberg, mentionné plus haut, à savoir de Voscillation qu'éprouve le malade quand il a les yeux fermés^ principalement quand il a les talons placés l'un contre l'autre. Ce phénomène qu'on a confondu quelquefois avec l'ataxie, ne tient cependant qu'à l'insuffisance du contrôle des mouvements musculaires, nécessaire au maintien de

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l'équilibre, ce contrôle devant se faire par l'entremise de la sensibilité de la peau de la surface plantaire, et de celle des muscles même\ Si ce contrôle est suppléé par la vue, l'oscillation est peu marquée, mais elle se prononce davantage quand la surveillance qu'exercent les yeux disparaît. C'est pour la même raison que la plupart dc< tabétiques marchent beaucoup plus difficilement dans robscurité qu'en plein jour.

Si l'ataxie est très considérable, les malades finissent par ne plu> pouvoir se tenir sur leurs jambes. La marche devient totalement impossible. En ce cas, à chaque mouvement des jambes, le malade étant âu lit, l'ataxie se révèle encore d'une manière manifeste. Presque toujours les mouvements sont déjetés et l'innervation semble dépasser la mesure.

Si au cours de la maladie Vataxie apparaît aux membres supérieurs. on la reconnaît sans peine quand les malades portent la main \'t:^ un endroit déterminé (par ex. l'oreille), quand ils ramènent l'une vers l'autre d'une certaine distance, les extrémités des deux index ou quand ils veulent faire dç fins ouvrages (écrire, coudre) à l'aide des mains. Les mouvements sont irréguliers, indécis et sautent hors de leur direction. S'il existe en même temps un trouble de la sensibilité, l'anomalie des mouvements des bras s'accentue encore plus quand les yeux sont fermés.

On a écrit et discuté beaucoup sur la cause de l'ataxie dans le tabès dorsal, sans parvenir jusqu'ici à éclaircir la question ni à se mettre d'accord. Trois théories principales (ou mieux groupes de théories) ont été mises en avant jusqu'à ces jours pour rendre compte de l'ataxie. D'après la, première théorie (Jaccoud, Cyon, Bonedikt), elle dépend d'un trouble de l'activité réflexe de la modlc Conformément à la deuxième théorie (Leyden et d'autres) l'ataxie dans le tabès serait une conséquence du trouble de la sensibilité (ataxie sensorielle)^ et selon une troisième opinion enfin (Friedreich. Erb) il s'agirait dans l'ataxie d'une lésion de certaines « fibm coordinatrices » qui marchent dans un sens centrifuge et président à la coordination du mouvement. Le lieu précis où ces fibres cheminent, n'est pas décrit avec certitude. Charcot les place dans le> segments externes des cordons postérieurs, dans les cordons dit.^ cunéiformes.

Il est impossible que nous nous donnions la mission de faire une appréciation critique approfondie de ces théories. Le motif principal pour lequel il n'y a pas moyen à ce moment de formuler sur la genèse de l'ataxie une vue doctrinale indiscutable, c'est surtout parce que nous ne sommes pas encore en état de connaître dans son

Tabès dorsal. — Troubles de la mbtllitë dans les membres. 203

essence et d'analyser le processus de la coordination normale des mouvetnents ; car il est incontestable que toute théorie sur la cause de Tataxie doit se baser sur les processus de coordination des mouvements à rétat normal. Si Ton cherche à s'en faire une idée exacte, le nœud de la chose paraît résider essentiellement en ce que la faculté coordinatrice des mouvements n'est pas un don de naissance, mais Mm propriété acquise par P exercice de nos organes moteurs. Les mouvements des enfants qui apprennent à marcher sont ataxiques et, dans la suite de l'existence, il arrive parfois que l'accomplissement de certains mouvements plus compliqués et plus difficiles, réclame encore une éducation préalable. Nous devons nous figurer que nous n'apprenons pas autrement à coordonner nos mouvements qu'à l'aide de l'action incessante des influences contrôlantes et correctrices provenant de la périphérie (centripètes), tout en admettant cependant que ces influences agissent la plupart du temps d'une manière inconsciente. Plus nous acquérons de la précision dans les mouvements, plus l'influence régulatrice des excitations centripètes se retire à l'arrière-plan, sans jamais pourtant s'effacer complètement. Et pour ce qui concerne ces excitations, il ne faut pas seulement songer à celles qui de la peau des parties en mouvement partent vers les organes centraux, mais autant ou plus encore à celles qui sont produites par le changement de tension et de position des parties profondes, des muscles, des fascia, des surfaces articulaires et des ligaments. Il y a même d'autres organes des sens, la vue surtout, qui contribuent effectivement en certaines circonstances à régulariser les mouvements.

La coordination doit conséquemment être troublée soit quand ces influences régulatrices cessent elles-mêmes d'agir, soit quand elles perdent de leur efficacité, c'est-à-dire quand elles ne sont plus susceptibles d'être intégralement transmises aux appareils du mouvement. Nous ne savons pas précisément laquelle de ces deux conditions se réalise dans le tabès.

Il est possible que toutes deux soient en cause. Plusieurs circonstances peuvent être invoquées en faveur de la suppression des excitations centripètes : les troubles de la sensibilité qu'on rencontre fréquemment, l'absence des réflexes tendineux, la tonicité musculaire qui est incontestablement en baisse, etc. Tous ces phénomènes ne sont certainement pas en eux-mêmes des causes d'ataxie, mais ils n'en constituent pas moins des faits à prendre en considération, puisqu'ils indiquent clairement que des excitations centripètes sont en réalité supprimées. Peut-être faut-il accorder plus de crédit à iaseconde supposition, d'après laquelle il y aurait dans le

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tabès un obstacle à la transmission des excitations régulatrices centripètes aux organes du mouvement. Cette hypothèse concorde parfaitement avec ce fait que le degré de Vataxie dans le tabès n'est nullement parallèle aux troubles de la sensibilité dont on a conscience. Il y a certainement des cas ou Tataxîe existe à un degré considérable, tandis que la sensibilité, c'est-à-dire la perception consciente des impressions sensibles n'est pour ainsi dire pas altérée. D'autre part on signale dans les auteurs beaucoup de cas où nonobstant une anesthésie prononcée, il n'y avait pas d'ataxie. Il est évident qu'alors l'influence régulatrice des excitations émanant des parties anesthésiées devait être supprimée, bien qu'elle pût être suppléée par le contrôle d'autres organes des sens (surtout des yeux). Car, tant que les malades complètement anesthésiés tiennent les yeux ouverts, ils peuvent marcher convenablement, mais aussitôt qu'ils ferment les yeux, ils ne sont plus capables de rester un seul instant debout et tombent immédiatement. Ici le contrôle des mouvements par la vue n'est plus possible ; il n'y a à proprement parler pas d'ataxie. Dans l'ataxîe véritable les mouvements demeurent incoordonnés malgré le contrôle que les malades cherchent à exercer par leurs impressions visuelles, ce que nous ne pouvons expliquer qu'en admettant que les influences régulatrices du mouvement qui ont leur source dans l'œil, ne sont plus à même de se traduire en acte, puisque leur transport sur l'appareil de la motilité est devenu impossible. Malgré cela il est indéniable que les tabétiques jouissent d'une certaine influence sur leurs mouvements par le secours de la vue. Dès qu'ils ferment les yeux, tous leurs mouvements deviennent beaucoup plus incertains et sont destitués de tout contrôle, de façon que, si en même temps la peau et les muscles sont atteints d'anesthésie, ils sont mis dans l'incapacité complète de juger de la quantité de leurs mouvements.

Ce n'est que dans la substance grise et seulement dans les cellules ganglionnairescommeorganes intermédiaires,que nous pouvons nous figurer qu'existe l'endroit où s'opère, en vue de la coordination, la transmission des impressions centripètes à l'appareil de la motilité. Nous devons par conséquent admettre que l'ataxie, en tant qu'elle tient à un dérangement de cette transmission, doit être occasionnée par une lésion anatomique de la substance grise {cornas postérieures); ce qui n'empêche naturellement pas que la suppression d'excitations centripètes (inconscientes) due à une lésion des fibres centripètes qui marchent dans les racines postérieures et puis dans l'axe de la moelle même, ne puisse également avoir de l'influence sur la production de l'ataxie.

Tabès dorsal. — Troubles de la sensibilité cutanée et musculaire. 205

Ces courtes indications sur les circonstances qui entrent en jeu dans la genèse de Tataxie, suffisent pour donner au lecteur un aperçu sommaire des principaux éléments de cet intéressant objet d'étude et pour pousser à de plus amples recherches.

L'ataxie forme le trouble essentiel de la motilité dans le tabès. L'énergie brute de Pappareil musculaire peut être demeurée parfaitement normale et c'est le grand mérite de Duchenne d'avoir le premier mis en lumière la différence capitale qui existe entre l'ataxie et la paralysie. C'est lui qui a démontré que les ataxiques qui ne savaient plus faire un pas seuls, pouvaient néanmoins déployer avec leurs jambes la plus grande force. Nous-même nous avons traité pendant des années un professeur de gymnastique qui malgré l'ataxie la plus considérable des bras, y possédait encore tant de force qu'il pouvait, se soulevant sur les bras dans son lit, maintenir tout son corps en balance, les jambes raidement étendues.

Toutefois il peut arriver que la force brute cède également dans le tabès et que les muscles soient atteints de parésie. Nous avons dit plus haut qu'à la fin de la maladie une paraplégie complète pouvait se développer. En ces cas, l'examen nécroscopique démontre que le processus ne se borne plus aux cordons postérieurs, mais que la dégénérescence (systématisée) frappe simultanément dans la moelle lombaire, la voie pyramidale des cordons moteurs latéraux.

Disons encore que de légères excitations motrices, de petits trémoussements musculaires, surtout dans les doigts, sont des phénomènes assez fréquents. On ne s'en aperçoit qu'à la faveur d'une attention toute spéciale. On n'est pas bien éclairé sur leur mode de production ; d'après nous ils sont d'origine réflexe.

La manière cTêtre des muscles envers les mouvements passivement imprimés est très caractéristique» La plupart du temps les membres sont d^ une flaccidité des plus remarquables, à tel point qu'on n'y ressent presque pas de résistance musculaire. Il parait que cela est dû à un abaissement de la tonicité des muscles dont la cause n'est pas entièrement élucidée. Mais comme beaucoup de motifs tendent à faire croire que la tonicité musculaire normale est d'origine réflexe, on n'est pas bien loin d'admettre qu'il y a une corrélation étroite entre l'absence de la tonicité musculaire et les autres troubles réflexes (absence de réflexes tendineux) qu'on rencontre dans le tabès. Dans les cas de tabès exempts de complication, Yexdtabilité électrique des nerfs et des muscles est complètement normale, comme nous pouvons déjà en faire la remarque en cet endroit.

2. Troubles de la sensibilité cutanée et musculaire.— Comme il a été dit plus haut, le tabès commence dans la généralité des cas

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par Aes phénomènes (f irritation de la sensibilité ç\\x\ persistent d'ordinaire pendant toute la durée de la maladie. A part les simples paresthésies (sensation de picotement, d'engourdissement, fourmillements), ce sont principalement les douleurs tabétiques qui caractérisent l'affection.

Ces douleurs diffèrent beaucoup d'/;2/^/tr/// dans chaque cas, mais on n'observe presque jamais qu'elles fassent absolument défaut. Ce n'est souvent qu'après un interrogatoire formellement dirigé vers des douleurs légères qu'ils éprouvent à d'assez grands intervalles, que les malades ont l'attention éveillée sur elles; en d'autres circonstances la violence des douleurs est un supplice de tous les instants. Ce qui donne au tabès sa note caractéristique ce sont ces douleurs fulgurantes et « lancinantes » qui, semblables aux douleurs névralgiques s'irradient dans le sens des expansions nerveuses. Elles se déclarent parfois avec une intensité excessive sous forme d'accès, et puis elles s'apaisent pour un temps. En outre on voit se produire des douleurs térébrantes tX, pongitives qui se fixent en un point unique, surtout aux alentours des articulations, et enfin des douleurs constrictives qui siègent de préférence dans le dos et le sacrum. C'est à cette dernière classe d'excitations sensibles qu'il faut rapporter cette « douleur en ceinture » si fréquente chez les tabescents et qui donne la sensation d'une barre de fer étroitement cerclée autour des reins, ou d'un étau qui enserre les parois latérales du thorax. Cette sensation de barre tient évidemment à un travail d'irritation qui s'opère dans le domaine des nerfs dorsaux inférieurs ou lombaires supérieurs. Comme elle se déclareavecune fréquence particulière etsouvent d'assez bonne heure, elle n'est pas sans avoir une certaine valeur diagnostique:

De la même manière que les phénomènes ataxiques commencent presque toujours dans les extrémités inférieures, ainsi les douleurs tabétiques se montrent tout d'abord dans les jambes. Plus tard des douleurs tout à fait analogues se manifestent quelquefois dans les bras et, quand la maladie est très avancée, nous en avons observées aussi sur le trajet des nerfs occipitaux et des trijumeaux. D'autre part encore, et cela dès le stcuU initial^ comme nous en avons acquis la preuve par nous-méme, des douleurs névralgiques se montrent à la face (surtout dans la sphère du nerf frontal) ou à l'occiput, ainsi que des accès migrainif ormes. Il est très rare que ces douleurs lancinantes, s'accompagnent d'une éruption d*lierpès.

Beaucoup plus tard d'ordinaire que les douleurs, on voit se produire une diminution de la sensibilité objectivement appréciable. Il est de règle que dans la plupart des cas de tabès f pas dans tous), la sensibilité ne demeure pas normale, mais que les anesthésies pro-

Tabès dorsal. — Troubles de la seasibllitë cutanée et musculaire. 207

noncées, si tant est qu'elles surviennent, n'appartiennent qu'aux phases ultimes de la maladie.

La sensibilité est troublée d'une façon extrêmement variée et nulle maladie plus que le tabès ne fournit des occasions aussi multiples pour étudier, dans ses détails les plus intéressants, les anomalies de la sphère sensible. C'est ainsi que tout ce que nous connaissons des paralysies partielles de la perceptibilité x^'^os^ pour la majeure partie sur les recherches entreprises chez les tabétiques. he sens du tact est lésé dans la plupart des cas de tabès, cependant on ne constate d'ordinaire qu'un certain degré d'engourdissement de ce sens. Ce n'est que dans des périodes très avancées que les malades ne perçoivent presque plus de légers attouchements portant sur la surface cutanée. Le sens de la douleur est aussi parfois dans un état anormal. Tantôt il existe une analgésie prononcée, tantôt au contraire une très vive impressionnabilité à la douleur, nonobstant la perversion du sens du tact II arrive fréquemment que les malades, quand on les pique avec une épingle, n'éprouvent qu'une sensation faible et indolore, mais qu'après quelques secondes (surtout quand on continue de piquer), ils se retirent brusquement et accusent une douleur aiguë. En même temps se produit communément une contraction réflexe dans la jambe correspondante. Ce phénomène est qualifié d'ordinaire de <L conduction ralentie de la sensation douloureuse )^ ou de <: réflexe en retard >. Il nous semble à nous que ce phénomène n'a pas été soumis à une analyse suffisante et n'a pas été séparé, autant qu'il le fallait, des sensations retardatrices qui sont si communes dans le tabès. Il arrive que des tabétiques, chaque fois qu'on les pique avec une épingle, accusent 5 à 6 sensations douloureuses ou davantage encore qui viennent en retard et à des intervalles divers (»).

Quand, dans ces conditions, la première impression ne provoque pas de douleur, les malades, au moment où ils sont piqués, disent d'abord < maintenant je sens > et peu après « aie > indiquant par laque c'est alors seulement qu'ils la perçoivent (« perception double » d'après Naunyn, Remak, etc.). Fisher a désigné sous le nom de polyesthésie un trouble particulier de la sensibilité qui se rencontre dans le tabès et qui consiste en ce que les malades, examinés avec l'esthésiomètre, accusent qu'ils sentent 3 à 5 pointes de compas, alors qu'on ne les touche qu'avec une seule pointe.

On rencontre également avec une assez grande fréquence des

I. Si. les yeux étant fermés, on fait l'expérience de telle manière qu'on pique, autant que faire se peut, au même instant une jambe et un bras (ou le cou), il faudrait que la piqûre de la jambe fût perçue plus tard que celle du bras, la transmission de l'impression de la jambe se fiisant avec un certain retard. Nous n'avons pas cependant jusqu'ici pu réaliser cette donnée expérimentale.

2o8 Maladies de la moelle épinière.

troubles du sens de la pression et de la température^ surtout sous forme de paralysies partielles de Vimpressionnabilité^ la sensibilité étant d'ailleurs bien conservée. D'un autre côté les impressions thermiques en particulier peuvent parfois être encore très subtiles, alors que pour tout le reste il y a déjà un assez fort degré d'anesthésie.

Il s'attache un intérêt spécial aux anomalies considérables du sens musculaire (v. page 8) qu'on découvre souvent dans les cas avancés. Si les malades ferment les yeux, ils sont souvent dans une ignorance complète sur la situation et la position de leurs membres. Ils donnent des indications erronées sur la direction et l'étendue des mouvements qu'on leur imprime passivement ('). Si le sens musculaire est altéré dans les bras et qu'on place ces derniers en quelque position inaccoutumée, les malades, leurs yeux étant fermés, ont assez de peine à rapprocher les mains l'une de l'autre. Ils tournent alors les bras dans l'air, jusqu'à ce que par hasard ils viennent à toucher d'une main le bras opposé et puis descendent en tâtonnant sur celui-ci, jusqu'à ce qu'ils arrivent à la main. Donc dans ces conditions les effets de Tataxie se combinent avec ceux de Tanesthésie musculaire. Il est impossible de considérer la première comme une conséquence de la seconde. Car il y a incontestablement des cas de tabès — et nous-même nous avons porté nos investigations sur cette question — dans lesquels malgré l'existence de l'ataxie, les impressions fournies par les changements de mouvement et de position sont parfaitement normales. Ce n'est qu'en fermant les yeux que les mouvements volitionnels se troublent par la perte du sens musculaire. Quand les yeux sont ouverts, le contrôle du sens de la vue remplace le sens musculaire absent. Récemment Pitres a décrit des accès de rigidité musculaire d'un genre particulier qui se déclarent parfois dès le début du tabès avec les apparences de la spontanéité; il parle encore d'une vive sensation de lassitude dans les muscles : € crises de courbature musculaire >.

Ce n'est que dans des cas rares et très avancés qu'on voit s'établir à la fin une anesthésie complète des membres inférieurs et exceptionnellement des membres thoraciques. On constate parfois alors des troubles de la sensibilité dans le domaine du trijumeau (téguments de la face), qui selon toute apparence sont en relation avec une dégénérescence organique déjà plusieurs fois démontrée (Westphal) des fibres radiculaires ascendantes de la partie sensible du trijumeau.

3. Troubles des réflexes. Les réflexes cutanés ne présentent pas de modifications constantes dans le tabès. Le plus souvent ils sont

I. Oa peut avec la main du malade tracer dans l'air des lettres ou des chiffres et voir s'fl \m TCConoalt les yeux tiennes.

Tabès dorsal. — Troubles des réflexes, des yeux, etc. 209

dans un état voisin de la normale, parfois ils sont aflfaiblis, surtout quand il existe en même temps des troubles notables de la sensibilité.

Un symptôme d'une haute valeur diagnostique et qui ne fait jamais défaut en cas de tâbes, c'est Yabsence des réflexes tendineux et en particulier du réflexe rotulien. Comme il a été dit, la suppression de ce réflexe est un des symptômes les plus précoces de la maladie et qui par conséquent est de la plus grande importance pour le diagnostic du tabès à son début. Nous devons convenir cependant, contrairement à notre conviction première, que nous avons été témoin de plusieurs cas dont tous les symptômes correspondaient exactement à ceux du tabès («) et oîi cependant les réflexes rotuliens étaient restés dans leur état normal, si même ils n'étaient quelque peu exagérés. Ce sont là à tout prendre de très rares exceptions, qui n'infirment pas la règle et ne sont pas en désaccord formel avec l'idée générale que nous nous formons du tabès. Il peut arriver dans cette occurrence que les fibres qui président aux réflexes demeurent intactes pendant un certain temps, tout comme tel autre symptôme caractéristique de la maladie peut faire défaut dans un cas donné. Nous ne savons pas si le réflexe rotulien peut persister pendant la durée tout entière de la maladie. En tout état de chose on n'a jusqu'ici encore publié aucun cas de tabès anatomiquement démontré, dans lequel les réflexes tendineux aient été conservés. Pour ce qui est de la cause organique précise de la suppression des réflexes rotuliens, il ne saurait être question que d'une dégénérescence de la partie de l'arc réflexe dont ils relèvent et qui chemine dans un sens centripète^ par conséquent d'une dégénérescence de fibres appartenant au domaine des racines postérieures. Le fait que la lésion de la partie médiane du cordon postérieur de la moelle lombaire (c'est-à-dire de la zone radiculaire, v. fig. 32.) paraît constamment accompagné de la suppression du réflexe rotulien, est en concordance avec ce que nous venons d'avancer. Vexcitabilité méca^ nique directe des muscles (surtout du quadriceps) est presque toujours conservée dans le tabès.

4. Troubles du côté des yeux et des autres organes des sens. La fréquence avec laquelle on rencontre dans le tabès outre les symptômes spinaux certains phénomènes cérébraux, nous autorise à le considérer comme une synthèse de maladies systématisées.

Ce sont surtout les phénomènes oculaires qui appellent l'attention. Les troubles pupillaires ne sont pa^ propres à l'universalité des cas, mais ils se rencontrent néanmoins presque toujours. Parfois les pu-

I. Eq ce cas on sera toujours excessivement réservé dans le diagnostic, et on devra songer stutout k la confusion possible avec une sclérose multiple à marche insolite.

Patuologm II. 14

2IO Maladies de la moelle épinière.

pilles sont très contractées (myosis spinal) et n'ont aucune tendance à se rétrécir sous l'action de la lumière, quoique le diamètre pupillaire continue manifestement à se modifier par les changements d'accommodation de Tceil (dilatation des pupilles lors de la vue à distance» les axes visuels étant à peu près parallèles, rétrécissement des pupilles lors de la fixation d'un objet rapproché avec la plus forte convergence possible des globes oculaires). On désigne ce phénomène, dont la cause anatomique précise n'est pas encore connue, du terme de fixité réflexe avec conservation du mouvement accommodatif de la pupille. Toutefois il ne faut pas toujours pour cela qu'il y ait en même temps myosis, car on rencontre aussi quelquefois des pupilles assez dilatées ou inégales, quoique à l'état de fixité réflexe. Comme il a été dit, la fixité pupillaire est également un symptôme qui paraît souvent de très bonne heure et qui par conséquent est doté d'une importance diagnostique capitale.

Les paralysies des muscles du globe oculaire qui se déclarent dans le tabès, présentent aussi un très grand intérêt. Elles sont d'ordinaire unilatérales, parfois cependant elles se montrent des deux côtés et tout au début de la maladie, de façon que la diphpie peut constituer le premier symptôme subjectif dont se plaignent les malades. On doit toujours songer à la possibilité d'un tabcs à son premier début quand on voit brusquement et sans motif apparent, se produire une paralysie de l'oculo-moteur commun ou de l'abducteur. Il est digne de remarque qu'en i>eaucoup de circonstances ces paralysies disparaissent après un certain temps en totalité et pour toujours. Quelquefois cependant elles peuvent persister, comme nous l'avons observé à diverses reprises, notamment dans un cas de paralysie oculo-motrice d'un côté et abductricc des deux côtés, puis dans un cas de paralysie bilatérale presque complète de l'oculo-moteur. A l'autopsie de ces cas, on trouve les troncs nerveux correspondants et leurs noyaux centraux profondément atrophiés.

La troisième complication oculaire du tabès c'est \ atrophie du nerf optique. Elle se montre dans la proportion de lo à 15 ®/o de tous les cas de tabès, et d'ordinaire comme symptôme initial, à l'heure à laquelle, abstraction faite de ce signe précoce, il n'y a que l'absence déjà constatable des réflexes tendineux, qui rende le diagnostic possible. L'acuité de la vision diminue, au dire des malades; la faculté surtout de distinguer les couleurs (principalement le vert) s'éteint promptement. A l'examen objectif on constate déjà alors, outre cette anomalie du sens des couleurs^ le plus souvent une diminution du champ visuel et l'examen ophthalmoscopique peut aisément découvrir le commencement de la dégénérescence grise des nerfs

Tabès dorsal. — Tr. de la vessie, du rectum et des organes sexuels. 2 1 1

optiques. Cette afTection a parfois de courts temps d'arrêt et de légers semblants d'amélioration, mais se termine presque toujours par une cécité entière. 11 arrive moins souvent que Tatrophie du nerf optique ne se déclare que dans les stades ultimes de la maladie, quand tous les autres symptômes morbides ont atteint la plénitude de leur développement.

Les troubles de Pouïe sont beaucoup plus rares que ceux de la vue, mais ne se rencontrent pas moins. Pour une partie des cas, tout au moins, la cause en est dans une atrophie du nerf acoustique. Quelquefois on observe encore des symptômes qui ont de la similitude avec ceux de la maladie de Menière (bourdonnements, vertiges et dureté de l'ouïe).

On ne rencontre qu'exceptionnellement des altérations du .r^/i^/à^ goût et de r odorat.

5. Troubles du côté de la vessie, du rectum et des organes sexuels. L'émission des urines soufTre presque constamment dans les phases avancées de la maladie. Parfois cependant ces troubles se montrent de très bonne heure. Les malades éprouvent un besoin plus fréquent d'uriner, tantôt il y a un léger degré d'incontinence, tantôt se déclare d'une manière parfois subite de la rétention d'urine, et dans les périodes avancées, il existe très souvent une incontinence complète. A la suite de tous ces désordres, il se développe fréquemment de la cystite qui peut devenir le point de départ d'une cystopyéltte et d'une pyélo-néphrite graves, suivies bientôt de la mort.

Un symptôme très fréquent encore du tabès c'est la constipation opiniâtre, dont la cause doit selon toute probabilité être recherchée dans l'absence d'excitation réflexe des mouvements péristaltiques de l'intestin. La constipation peut souvent donner lieu à des malaises considérables, en provoquant de très violentes douleurs dans l'abdomen et dans la région sacrée. Nous avons déjà signalé la coccygodynie comme pouvant se déclarer dans le tabès (p. 37). Pendant les dernières périodes de la maladie il arrive assez rarement qu'il y a incontinence des matières fécales.

Les derniers temps de la maladie sont presque toujours marqués par \ extinction des fonctions sexuelles; l'impuissance compte fréquemment parmi les symptômes du début.

6. Symptômes du côté des organes internes. On observe assez souvent chez les tabétiques certains symptômes très caractéristiques de la part des organes internes et qui ont également leur source dans un trouble de l'innervation. Les plus importants et proportionnellement les plus fréquents de ces symptômes ce sont les € crises > dites < gastriques >. Celles-ci se déclarent presque toujours subite-

212 Maladies de la moelle ëpinière.

ment, sous forme d'accès, et consistent en une douleur cardialgique extrêmement aiguë accompagnée de vomissements violents. En même temps les malades sont dans un très pitoyable état et il existe parfois des palpitations, de l'accélération du pouls, des vertiges etc. Ces attaques durent de 2 à 3 jours environ. Chez beaucoup de malades elles se répètent de deux en deux mois. Comme il a été dit, les crises gastriques peuvent être des signes de la première heure. Nous connaissons des cas de tabès qui au début ont été erronément pris pour des affecticms graves de l'estomac à raison de ccsviolentes crises gastriques. — On a observé au même titre des attaques diar^ rhéiques (crises intestinales) ordinairement indolores.

Sous le nom de tcrises laryngéesi^ on désigne des accès véhéments de dyspnée, qui tiennent probablement à un spasme de la glotte et peuvent prendre des proportions alarmantes. Elles sont quelquefois associées à une toux nerveuse d'une grande violence spasmodique. On a rencontré encore des paralysies des muscles laryngiens (cricoaryténoïdiens). — Comme cause anatomique de tous ces phénomènes on peut invoquer des modifications du noyau vago-accessoire ou du nerf vago-récurrent (Oppenheim).

Dans quelques cas rares on a aussi décrit des < crises rénales > (crises néphritiques) qui consistent en des accès de douleur vive ressemblant à la colique néphritique. Les auteurs français décrivent des Crr/iAf uréthraUs ^ et € clitoridiennes> (sensations voluptueuses avec sécrétion vaginale se déclarant sous forme d'accès chez les femmes dès le commencement de la maladie).

Enfin il faut remarquer encore qu'on rencontre quelquefois chez les tabétiques une fréquence remarquable et constante du pouls (100 à 120 pulsations par minute). Nous avons eu occasion d'observer deux fois la combinaison signalée par quelques auteurs, du tabès avec \ insuffisance aortique. Le rapport étroit qui relie ces deux affections est encore inconnu (syphilis V).

7. Troubles trophiques. Les troubles trophiques font complètement défaut en beaucoup de cas de tabès. Nous avons mentionné plus haut l'apparition accidentelle d'une éruption dTierpès en cas de douleurs vivement lancinantes. On a vu quelquefois une forte desquamation épidermique, puis la chute des cheveux et des ongles.

Il s'attache un intérêt plus considérable à un genre A'affection articulaire qui se rencontre dans le tabès et qui a été décrite avec détail par la première fois par Charcot (arthropathie tabétique). Cette aflection siège le plus souvent dans l'articulation du genou et de la hanche, plus rarement dans celle du cou-de-pied et de l'épaule. Elle est d'ordinaire bilatérale, quoiqu'elle prédomine d'un côté. On y trouve

Tâbes dorsal. — Troubles trophiques. 2 1 3

quelquefois un abondant épanchement de sérosité^ mais plus communément une arthrite déformante prononcée avec atrophie considérable des extrémités osseuses et formation exubérante d'ostéophytes. Des luxations et des fractures spontanées ne sont pas rares. Dans un cas dont nous avons fait la nécropsie, nous n'avons/oj découvert d'altération des cornes grises antérieures, que Charcot supposait être la cause de TafTection articulaire. Nous ne croyons pas d'ailleurs que l'hypothèse d'un € trouble > exclusivement < nervosotrophique > suffise pour rendre compte du développement des arthropathies tabétiques. Il est possible que la syphilis soit en jeu, ou qu'il s'agisse d'une affection articulaire d'une autre nature, peut-être produite accidentellement (par traumatisme) et qui par conséquent serait plutôt une complication qu'un élément constituant du tabès. Cela ne nous empêche pas d'admettre que l'intensité extraordinaire et la forme spéciale de la lésion anatomique ne soient en relation directe avec le tabès et ne dépendent principalement de Yanestkésie €les surfaces articulaires. Tout récemment nous avons été témoin d'un cas où une affection de l'articulation du genou se forma dans une période très précoce du tabès (quand celui-ci avait à peine été diagnostiqué). Le malade ne sentant presque aucune douleur au genou, continua néanmoins à prendre part pendant tout un automne aux marches et aux exercices fatigants de la chasse, jusqu'à ce qu'enfin se déclarèrent un gonflement énorme de l'articulation et une véritable sub-luxation de la jambe.

Les muscles se maintiennent dans leur état normal de nutrition, pour autant qu'ils ne participent pas à l'amaigrissement général. Charcot décrit un cas de tabès combiné avec une véritable atrophie musculaire progressive et où l'autopsie vint démontrer outre l'atrophie des cordons postérieurs, une dégénérescence des colonnes grises antérieures de la moelle. I^ même kuteur a le premier fait mention de Vatrophie unilatérale de la langue qui se montre parfois de bonne heure en cas de tabès. On ne connaît encore rien de précis sur la genèse de cette complication particulière.

Il est encore digne de remarque qu'on a observé à diverses reprises chez les tabétiques < le mal perforant du piedl^ (ulcérations profondes aux talons).

8. Synniptômes cérébraux. Indépendamment des troubles fréquents et importants que nous avons signalés de la part de certains nerfs crâniens (nerf optique, nerfs des muscles de l'œil), nous devons encore rappeler ici les rapports qu'afïecte le tabès avec la paralysie génércUe progressive. D'une part, au cours de cette dernière, on voit parfois se manifester les symptômes du tabès, auquel cas l'autopsie

214 Maladies de la moelle ëplnl^re.

révèle une dégénérescence typique des cordons postérieurs (Westphal). D'autre part il arrive aussi que le processus commence avec le tabès, qui pendant des années peut exister à lui seul sans accompagnement d'aucun symptôme psychique quel qu'il soit, et qu'à la fin seulement, pour clôturer la scène morbide, les signes de la démence paralytique viennent s'y ajouter (idées de grandeur, démence, etc). On a observé quelquefois que le tabès se complique tThémi/dégie. Celle-ci tient à une hémorrhagie cérébrale ou à un ramollissement cérébral de nature embolique (thrombosique), de telle sorte qu'il n'est pas certain que les deux affections dépendent réellement l'une de l'autre ou bien qu'elles ne sont réunies que par une coïncidence fortuite. Il nous semble digne de remarque que dans deux cas de cette catégorie nous n'avons presque pas vu de contractures se développer dans les membres paralysés.

Marche et pronostic, — Quoique dans presque tous les cas de tabès on voie défiler la plupart des symptômes qui le caractérisent, l'ordre de leur succession et leur degré d'intensité n'en présentent pas moins de grandes différences. Nous avons esquissé dans ce qui précède, le tableau qui s'offre le plus souvent à l'observation, tout en signalant au passage les multiples particularités qui viennent incidenter la marche morbide.

Nous avons dit que les douleurs lancinantes constituent, avec les symptômes qui ne se constatent qu'à l'examen objectif (suppression du réflexe rotulien, fixité réflexe de la pupille), la marque caractéristique de la période initiale, que ces douleurs peuvent grandement varier dans leur acuité, et que la durée de ce premier stade se balance entre quelques mois et plusieurs dizaines d'années. Nous avons indiqué l'atrophie du nerf optique, les paralysies oculaires, les crises gastriques, les troubles urinaires, etc., comme étant des symptômes de début plus insolites. Le passage du premier stade au second, le stade ataxique, s'opère le plus souvent d'une manière insensible, quoique, dans d'autres cas, la transition soit remarquablement rapide et soudaine. A diverses reprises nous avons observé des exacerbations de ce genre, se produisant tout d'un coup. Si les symptômes antérieurs étaient peu marqués, les malades font com> mencer leur affection à partir de ce point et racontent qu'ils ont été comme terrassés subitement par une cause quelconque à dater de laquelle ils n'ont plus ou presque plus su marcher. En ces cas il se produit parfois après cette aggravation subite,quelques lentes améliorations qui n'ont cependant pas de durée.

Il n'y a pas moyen de poser de règle générale sur la marche progressive de la maladie, sur la propagation de l'ataxie aux mem-

Tabès dorsal. — Marche et pronostic. Diagnostic. 21 5

bres supérieurs, sur Tapparition des symptômes qui sortent de rordiuaire(arthropathiÊS,etc.). On peut dire que presque chaque cas présente une physionomie particulière et qu'on voit tantôt prédominer tel groupe de symptômes, tandis que telle autre série fait défaut ou ne se développe qu'en proportion moindre. Vue dans son ensemble, la marche de la maladie s'opère cependant presque toujours d'une manière graduelle, quoique évidemment à pas très lents. De nouveaux symptômes apparaissent, ceux qui préexistaient se dessinent davantage, l'état général empire, jusqu'à ce qu'enfin on aborde à la phase ultime.

Le tabès guérit très rarement, on peut dire presque jamais. Le traitement peut, il est vrai, réaliser des améliorations, entraver les progrès de la maladie et en amadouer quelques symptômes. Le/r^nostic à émettre est par conséquent toujours défavorable, quoique beaucoup de malades puissent, quand les conditions extérieures leur sont propices, mener pendant de longues années, une existence supportable.

Diagnostic. — II n'y a pour ainsi dire pas d'afTection spinale, dont lediagnostic puisse,la plupart du temps,être établi avec une plus entière certitude et une aussi grande facilité que le tabès. Par cela même que le tabès est une maladie à combinaison systématisée^ il se présente avec un ensemble de symptômes tellement assortis, qu'il ne s'en rencontre presque pas de semblables dans aucunes autres circonstances. Aussi le diagnostic ne repose-t-il pas sur tel symptôme donné, mais sur le complexus synthétique des symptômes réunis et sur la marche morbide envisagée dans son entier.

Il importé avant tout de diagnostiquer le tabès à son début. Chaque fois qu'on se trouvera en présence de douleurs 4: rhumatismales :^ rebelles ou de soufTrances analogues dans les membres inférieurs, on songera à la possibilité de l'existence du tabès et on examinera les réflexes tendineux et les pupilles. Les douleurs caractéristiques, Tabsence de part et d'autre des réflexes rotuliens et la fixité réflexe des pupilles, ces trois éléments réunis, rendent le diagnostic pour ainsi dire certain ; deux de ces symptômes, surtout quand la fixité pupillaire réflexe est du nombre, lui donneront tout au moins un haut degré de probabilité. Les paralysies oculaires, le ptosis passager, la dîplopie transitoire peuvent être d'une grande importance diagnostique. On ne devra donc pas oublier, en présence de ces symptômes, de songer à l'éventualité du tabès et d'aller à la recherche des autres symptômes caractéristiques. Enfin il faut rappeler encore en cet endroit que la maladie peut commencer avec une atrophie du nerf optique, que des crises gastriques qui se montrent de bonne

3l6 Maladies de la moelle éplnière.

heure, peuvent simuler dans le principe une affection de l'estomac, tout comme des désordres urinaires peuvent en imposer pour une affection de la vessie, jusqu'à ce que l'examen des autres symptômes vient jeter du jour sur la vraie nature de la maladie.

Dans le stade ataxique prononcé, le diagnostic ne souffre pas de difficulté et se pose souvent à prime vue. Le commémoratif, la démarche caractéristique de l'ataxie, la vaccillation lors de l'occlusion des yeux, l'absence des réflexes, etc. préviennent les erreurs. Le diagnostic peut être moins facile quand on ne voit le sujet qu'à la dernière période de la maladie, alors que de véritables paralysies se sont produites et qu'une hémiplégie est venue compliquer la scène morbide, etc. En ces cas on doit se renseigner sur le mode de développement de la maladie et rechercher quels sont les symptômes caractérisant le tabès qui surnagent encore — phénomènes pupillaires, absence de réflexes rotuliens, vestiges de l'ataxie, douleurs. — Alors encore avec toute l'attention voulue et une connaissance approfondie de la chose on pourra presque toujours asseoir le diagnostic sur une base certaine. Parmi les maladies susceptibles d'être confondues avec le tabès, nommons d'abord les affections des vertèbres. Celles-ci provoquent aussi dans certaines conditions des douleurs lancinantes et la suppression du réflexe rotulien, par suite de la compression des flbres radiculaires de la moelle. Toutefois, — abstraction faite des changements qui se produisent à la colonne vertébrale et de l'absence des autres symptômes caractéristiques du tabès, — la marche ultérieure de la maladie est toute différente. La même remarque s'applique à certaines tumeurs du voisinage de la moelle qui sont situées profondément. — Nous avons déjà dit que dans certaines circonstances la sclérose multiple peut donner lieu à des symptômes semblables à ceux du tabès. Ici il importe au point de vue diagnostique d'envisager avant tout l'ensemble des symptômes et leur évolution. — Il est d'une grande importance pratique que certaines affections nerveuses d'origine toxique peuvent avoir une parfaite similitude avec le tabès. Nous avons déjà signalé à ce point de vue la névrite alcoolique chronique (p. 120). Cependant cette dernière est le plus souvent exempte de flxité pupiilaire réflexe et de troubles urinaires, tandis que dans la suite, peuvent se développer des paralysies atrophiques telles qu'elles ne se rencontrent pas dans le tabès. De plus, il y a naturellement à tenir compte de l'élément étîologique.

Mentionnons encore en terminant que chez des ouvriers qui avaient pendant de longues années travaillé dans des fabriques de tabac, nous avons observé deux fois un complexus symptomatique d'ordre

Tabès dorsal. — Traitement. 217

nerveux qui avait tant de points de ressemblance avec le tabès qu'on aurait pu l'appeler € tabès nicotinique >. Les phénomènes morbides analogues à ceux du tabès, consistaient en sensations douloureuses, suppression des réflexes rotuliens, étroitesse de la pupille avec flxité réflexe et incertitude de la marche. Mais le tableau morbide dans son ensemble se distinguait de celui du tabès par un tremblement particulier, par une exagération remarquable de l'excitabilité réflexe, surtout dans les membres inférieurs, etc.

Traitement. — La longue durée du tabès exige que le médecin ait à la main une collection de remèdes et de méthodes thérapeutiques parmi lesquels il puisse choisir d'après les différentes circonstances, tantôt en vue d'obtenir une certaine amélioration en attaquant le mal d'une nouvelle manière, tantôt pour rallumer le courage et l'espoir faiblissants du malade.

Si la syphilis est une cause possible de la maladie, nous nous croyons pleinement autorisé à instituer tout d'abord un traitement antisyphilitique (cure par friction avec 3,0 à 5,0 grammes d'onguent gris par jour, et à l'intérieur l'iodure de potassium). Il est vrai qu'en beaucoup de cas ce traitement n'a pas d'eflet marquant — par ci par là on a même rapporté des aggravations à la suite du traitement par frictions mercurielles — parfois cependant il a produit une amélioration notable. Plus le traitement a été institué de bonne heure, plus on peut compter sur le succès. En tout cas on devrait rechercher si par le traitement spécifique soutenu il n'y aurait pas moyen d'entraver la marche progressive de la maladie. On ne pourra évidemment plus remédier aux symptômps qui dénotent une suppression définitive de fonctions, car il va sans dire que les fibres détruites des cordons postérieurs ne peuvent être réintégrées par le mercure ou par l'iode.

Si le traitement spécifique est non-indiqué et inopérant, l'électricité et la balnéothérapie ou bien l'hydrothérapie méritent le plus de confiance.

\J électrothérapie consiste surtout à faire parcourir la moelle par àts courants constants kïtiZxà[i^2J8c^xiàzxi\jt,\j^s courants ne doivent pas être trop puissants, les séances doivent être journalières ou se suivre de deux en deux jours. Erb recommande de placer la kathode de grandeur moyenne sur la région du ganglion supérieur du grand sympathique, et une grosse anode tout à côté des apophyses épineuses du côté opposé de la colonne vertébrale, puis de descendre par étapes vers le bas. Cette opération prendra de 2 à 3 minutes environ pour chaque côté. On obtient en outre sous le rapport symptomatique, contre les fortes douleurs et la faiblesse de la

2i8 Maladies de la moelle ^pinlère.

vessie, etc., de bons résultats ^^x\^ galvanisation périphérique Si Ton trouve des points douloureux le long de la colonne vertébrale, on les traitera en particulier avec Tanode stabile. Dernièrement on a aussi quelquefois employé avec avantagé le traitement du tabès préconisé par Rumpf et consistant dans Télectrisation à l'aide du pinceau faradique (brosser fortement la peau du dos et des membres pendant 5 à lo minutes). Quel que soit le traitement électrique auquel on ait recours, il doit, pour donner des résultats, être poursuivi pendant des mois.

\J hydrothérapie appliquée d'une manière rationnelle, est souvent suivie d'améliorations très sensibles, quoiqu'elle puisse parfois être la source de beaucoup de mécomptes. Les bains chauds, surtout les bains de vapeur, entraînent quelquefois de promptes aggravations, fait que par malheur on a fréquemment l'occasion d'observer, attendu qu'au commencement on ordonne souvent aux malades des bains de vapeur <: contre leurs rhumatismes ». Il en est de même des enveloppements humides de longue durée, et des frottements violents auxquels succèdent quelquefois des résultats désavantageux. Par contre des demi-bains tièdes (20 à 24® R. tout au plus, prolongés • pendant 10 minutes environ) accompagnés de légères frictions de l'enveloppe cutanée, rendent parfois de réels services. Des bandes humides roulées pendant la nuit autour du corps ou des jambes peuvent favorablement agir sur les douleurs. En général, il est à conseiller pendant la bonne saison d'envoyer les malades de la classe aisée dans un établissement hydrothérapique bien monté et conduit avec intelligence. Cependant on peut à domicile aussi faire toutes les installations nécessaires ad hoc.

Parmi les bains recommandés dans le tabes,c'est incontestablement ŒynhauséH'Rehme qui jouit de la plus grande faveur et qui peut vanter le plus de succès. Maint tabétique de vieille date retourne en vérité de Rehme tout juste comme il y est arrivé. Nonobstant cela, en conseillant une station, c'est toujours Rehme qu'il faut placer en première ligne. Pour installer artificiellement les bains de Rehme, on s'en rapportera à ce qui a été dit à la page 186. Les bains de Naiifuim ont une composition tout à fait analogue. Les thermes neutres (Teplitz, Wildbad, Ragaz, etc.) si préférés autrefois ont aujourd'hui perdu toute faveur quand il s'agit du tabès. Des bains de boue et des bains ferrugineux (Pyrmont, Driburg, Cudowa, Elstcr, Franzenbad) ont quelquefois un résultat favorable.

Outre les méthodes de traitement mentionnées jusqu'ici, il y a encore toute une série de moyens internes dont l'emploi peut avoir de l'utilité. On s'en passerait difficilement dans la pratique. Parlons

Tabas donal. — Traitement. 219

tout d'abord du nitrate (Vargent que Wunderlîch a recommandé le premier (pilules de 0,01, d'abord 3, et en montant graduellement jusqu'à 6 par jour, à prendre avant les repas), puis de Vergotine (^) (pilules de 0,05, 3 à 6 par jour); on peut essayer encore riodure de potassium^ le bromure de potassium^ le phospfiore, r arsenic, etc. Tous ces remèdes, surtout les deux premiers, peuvent être employés un temps considérable, même pendant des années, sauf à les suspendre de temps en temps. Citons pour finir la distension nerveuse (du nerf sciatique surtout), laquelle sur la recommandation un peu trop enthousiaste de Langenbuch a été pratiquée pendant quelque temps chez un grand nombre de tabétiques. Mais comme l'expérience a appris que, en dépit de quelques succès apparents, cette opération n'a presque jamais donné de résultat durable, et qu'au surplus elle n'est pas tout à fait exempte de dangers, on y a renoncé complètement dans le tabès. Tout au plus pourrait-on y avoir encore recours dans les circonstances où il s'agit de paroxysmes douloureux d'une véhémence excessive dans le domaine de certains nerfs.

Sous le rapport symptomatique les mêmes moyens que nous avons énumérés à propos du traitement de la myélite chronique, entrent en ligne de compte. On cherchera à calmer les douleurs par des embrocations narcotiques et en enroulant des bandes autour des jambes. Parfois Vergotine, le bromure de potassium, la quinine, V acide salicylique donnent un soulagement momentané. Dans les mauvais cas, la morphine est indispensable. On remédiera à la constipation par la réglementation du régime ou par de légers dérivatifs (eaux minérales, tamarin, rhubarbe) et des lavements. La morphine est le meilleur médicament contre \esxrises gastriques et laryngées, La cystite et le décubitus doivent être traités d'après les règles généralement en usage.

Pour ce qui concerne la manière de vivre du malade, on le prémunira contre tout exercice fatigant du corps et de l'esprit, on lui prescrira un régime prudent mais substantiel et on soignera pour qu'il respire un air sain (le séjour de la campagne pendant l'été, au besoin les Alpes, l'air de la mer). Plus on entreprend le traitement de bonne heure, plus on devra y mettre de persévérance et d'assiduité, attendu qu'alors on a encore quelque espoir de réussir. Dans les cas invétérés et à leur dernière période on devra se borner à traiter simplement les symptômes.

I. Il n'y a qu'une contradiction apparente entre l'existence d'un € tabès ergotinique > et le Cut d'administrer l'ergotine comme remède contre le tabès. Il est très possible que le môme médicament qui donné à forte dose provoque l'atrophie de certains systèmes de fibres, exerce sur elles une action avantageuse (excitante) quand on le prescrit en quantité moindre. Quoi qu'il en soit l'emploi de l'ergotine réclame toujours de la prudence.

220 Maladies de la moelle ëplnlère.

APPENDICE. — Ataxle héréditaire, forme tabétique de

Friedreich.

Friedreîch le premier a décrit sous le nom < d'ataxù héréditaire >, une maladie particulière et peu fréquente qui a avec le tabès une certaine analogie. Cette affection se présente presque toujours en même temps chez plusieurs membres de la même famille et se développe dès le jeune âge, entre 12 et 1 8 ans environ. La partie féminine de la famille est remarquablement plus sujette à la maladie que les hommes. Le stade des douleurs initiales manque d'ordinaire. La maladie débute avec une ataxie prononcée des jambes, qui se propage d'ordinaire très rapidement aux bras. Les réflexes tendineux disparaissent dans la plupart des cas, mais la sensibilité de la peau et des muscles reste parfaitement intacte ^ fait qui peut à juste titre être interprété en faveur de la théorie qui soutient que les troubles ataxiques sont indépendants des anomalies de la sensibilité. Les fonctions urinaires restent aussi très longtemps parfaitement indemnes. On n'a pas encore constaté jusqu'ici de désordre du côté de la vision. Par contre il se développe presque toujours dans une phase ultérieure de la maladie, un trouble particulier de la parole dû probablement à un vice de coordination des mouvements musculaires qui président au langage articulé (langue, lèvres). Friedreich a voulu expliquer le nystagme qui se déclare en l'appelant € nystagme ataxique >. Cette maladie a une durée très longue (des périodes décennales) et finit par amener des paralysies complètes, des contractures et des atrophies des muscles paralysés.

U examen anatomique de la moelle a jusqu'ici dans tous les cas démontré l'existence d'une maladie combinée affectant la forme rubannée et occupant les cordons postérieurs et latéraux. Dans les cas décrits par Kahler et Pick, l'affection fut reconnue être une combinaison morbide systématisée. Elle atteignait le tractus pyramidal des cordons latéraux, les voies cérébelleuses des cordons latéraux, le faisceau fondamental des cordons postérieurs et les cordons de Coll. F. Schultze est arrivé tout dernièrement au même résultat en ce qui concerne l'anatomie pathologique.

La maladie est incurable; toutes les tentatives thérapeutiques faites jusqu'à ce jour sont demeurées sans résultat