CHAPITRE SEPTIÈME

La sclérose latérale amyotrophique.

La sclérose amyotrophique latérale est une maladie parfaitement bien délimitée tant au point de vue clinique que sous le rapport

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anatomo- pathologique et qui, dans la plupart des cas, peut être diagnostiquée avec une entière certitude même du vivant du malade. Nous sommes redevables de la première notion scientifique de cette maladie à Charcot qui, en 1869, de concert avec JofTroy, publia ses premières observations sur cette matière et qui en 1874 fut déjà en situation d'en donner une description assez complète. Mais ce n'est qu'après les recherches de Flechsig sur la marche suivie par les voies de conduction qui parcourent la moelle épinière, que la sclérose latérale amyotrophique put être comprise dans sa nature intime. Ces recherches ont fait voir avec la plus grande évidence que la maladie dont il s'agit doit être considérée comme une dégénèrescence systématisée des voies pyramidales soit dans toute leur étendue, soit du moins dans quelques-uns de leurs segments, cette dégénérescence étant combinée avec une atrophie de certains noyaux nerveux de la moelle allongée. Nous sommes dans une ignorance complète sur les causes qui provoquent l'altération de ces fibres nerveuses et des cellules qui leur appartiennent La plupart du temps on ne peut invoquer pour en rendre compte aucun agent étiologique certain. Parfois on fait remonter la maladie à des fatigues corporelles excessives. Quoi qu'il en soit \^s jeunes gens et les adultes (entre 25 et 45 ans) en sont le plus souvent atteints. Les hommes y sont infiniment plus sujets que les femmes.

Anatomie pathologique. — Dans les cas types de sclérose latérale amyotrophique qu'on examine nécroscopiquement à la dernière période de la maladie (on n'a pas encore eu l'occasion de faire cet examen au début du mal) on trouve dans la moelle une dégénérescence très nettement limitée (sclérose) des deux voies pyramidales^ et une atrophie considérable des grandes cellules ganglionnaires qui leur appartiennent et qui sont situées dans les colonnes grises antérieures, notamment dans leur segment externe. Cette dégénérescence de la voie des pyramides ne se retrouve que dans les deux cordons latéraux ou bien, si tant est qu'il existe dans le cordon antérieur une voie pyramidale, elle affecte également l'un de ces cordons antérieurs ou les deux à la fois (cpr. fig. 10 et 11.) Sur une surface de section transversale cette dégénérescence envahit exactement l'aire qui comprend la zone de la voie pyramidale et qu'on sait appartenir à ce domaine, grâce au mode de propagation descendante suivi par la dégénérescence secondaire et grâce aux études embryogéniques. Commencée dans la partie inférieure de 'la moelle lombaire, on peut poursuivre cette dégénérescence vers le haut jusqu'aux pyramides de la moelle allongée, parfois, mais pas toujours, plus loin encore, à travers la protubérance annulaire et les pédoncules cérébraux jusque

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dans la capsule interne, peut-être même jusqu'à la terminaison des fibres dans les circonvolutions centrales du cerveau. L'atrophie en outre, frappe constamment les cellules ganglionnaires motrices des cornes grises antérieures^ dans lesquelles les fibres pyramidales débou* chent directement, et puis une quantité de noyaux nerveux dans la moelle allongée (de l'hypoglosse, de la branche accessoire du nerf vague, etc). On trouve encore un haut degré à! atrophie dans les racines antérieures. La démonstration de l'existence de fibres atrophiées dans les nerfs périphériques est difficile et jusqu'à cette heure on ne s'y est pas appliqué avec tout le soin requis. Les muscles, au contraire, comme il appert manifestement du vivant même des malades, présentent une atrophiç considérable. Leur volume est fortement diminué, beaucoup de muscles finissent par disparaître presque en entier (voir plus loin) au point qu'il n'en reste plus que du tissu cellulaire et de la graisse. Dans les autres muscles, on trouve à côté d'une quantité de fibres demeurées intactes, une infinité de fibres excessivement réduites, puis plusieurs qui ont perdu leur striation transversale et renferment un détritus granuleux ou graisseux. Les noyaux du sarcolemme sont d'ordinaire développés, et le tissu cellulaire interstitiel souvent (pas toujours) à l'état de prolifération exubérante.

Nous voyons par conséquent que la raison anatomique de la sclérose latérale amyotrophique est une affection isolée plus ou moins généralisée de la grande voie de conduction motrice corticomusculaire à partir du centre jusqu'à la périphérie. Le processus n'est autre qu'une simple atrophie dégénérative. Les fibres deviennent malades et s'atrophient une à une. Mais, quant à dire où le processus commence, si c'est à un endroit déterminé d'où il marcherait à la fois vers le haut et vers le bas, ou bien si ces fibres sont atteintes en même temps dans toute leur étendue avec les cellules ganglionnaires et les faisceaux musculaires qui appartiennent au même ensemble, nous n'en savons rien. Il est possible que les éventualités les plus diverses se présentent, ce qui expliquerait les multiples variétés de la marche morbide. Il est certain en tout cas, que les différentes parties du système peuvent être atteintes dans un ordre de succession qui n'est pas toujours le même et aussi avec une vitesse de propagation variable. L'affection spinale et l'affection bulbaire sont parfaitement analogues l'une à l'autre et coordonnées Tune avec l'autre. Elles forment deux départements du même système ; à l'un ressortissent les muscles des membres, à l'autre ceux de la face, de la langue, etc. Les noyaux nerveux situés dans la moelle allongée doivent être mis sur la même ligne que les cornes antérieures grises. La disparition des fibres nerveuses est toujours le processus primi-

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tîf, la prolifération cellulaire interstitielle et les légères altérations que présentent les vaisseaux, sont d'ordre secondaire et accidentel. '

Indépendamment des cas purement typiques de sclérose latérale amyotrophique, il y a encore — assez rarement — des formes combinées et de transition. A côté de la dégénérescence de la voie des pyramides on a quelquefois encore trouvé une affection des cordons postérieurs et une dégénérescence de la voie cérébelleuse des cordons latéraux.

Symptômes cliniques et marche morbide. — En conformité parfaite avec les résultats pathologiques strictement systématisés que nous venons de décrire, les symptômes cliniques que présente la maladie dans tous ses cas types, forment un tableau morbide nettement caractérisé et étroitement circonscrit à la sphère motrice.

Les premiers indices de la maladie se montrent presque toujours dans l'un des bras. Les malades s'aperçoivent qu'ils travaillent avec plus de peine et qu'ils se fatiguent plus vite. Graduellement le bras s'affaiblit davantage et la faiblesse, quelques mois plus tard, finit par envahir l'autre bras également. A ce moment déjà les malades remarquent quelquefois eux-mêmes que certains muscles sont amaigris, et que l'amaigrissement s'accentue de plus en plus et va en se propageant. Six mois à un an plus tard les membres inférieurs s'entreprennent à leur tour. La marche est plus raide et moins sûre, la lassitude vient vite et quelquefois un tremblement assez intense s'empare visiblement et spontanément des jambes.

Si à cette période on examine le malade plus en détail, on constatera que la maladie se présente déjà avec son cachet propre. Et d'abord on voit aux extrémités supérieures une atrophie musculaire très prononcée et d'une étendue plus ou moins considérable. Cette atrophie est portée au plus haut degré, là où elle a*commencé, à savoir aux éminences tlUnar et hypothénar. Puis les interosseux succombent à l'atrophie et à leur suite les muscles de la face postérieure de tavant-bras, tandis que les fléchisseurs de la main et des doigts restent longtemps indemnes. A l'humérus, c'est le triceps qui s'atrophie et surtout le deltoïde^ plus tard le biceps et les muscles de l'épaule quoique à un moindre degré. On reconnaît que ces muscles sont entravés dans leurs fonctions et atteints de parésie dans la même proportion qu'ils sont atrophiés. Ils continuent de fonctionner dans la mesure de la conservation de leurs fibres, et né cessent d'exécuter le mouvement qui leur est dévolu qu'après- qu'ils ont disparu en totalité. Cependant on observe parfois une parésie manifeste dans les muscles qui n'ont pas encore subi un degré d'atrophie considérable. La contractilité électrique des fibres musculaires qui sur-

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vivent est demeurée normale. L'énergie contractile des muscles excités (courant faradique) est en proportion directe avec la quantité de substance musculaire qui subsiste encore. Dans les muscles profondément atrophiés les effets de l'excitation sont très minimes à la fin, mais alors même on peut encore toujours démontrer clairement l'existence de la réaction dégénérative dans les fibres musculaires dégénérées qui n'ont pas encore disparu (surtout aux éminences thénar). Il n'y a presque jamais moyen de démontrer que les troncs nerveux ont perdu de leur excitabilité, parce qu'il est probable qu'une grande quantité de fibres nerveuses ont conservé leur état normal.

L'exploration des réflexes tendineux est très importante. Ceux-ci sont toujours dès le début de la t£i2\àà\^ fortement exagérés. Il suffit de taper légèrement sur les tendons du biceps et du triceps et sur les bouts inférieurs des os de l'avant-bras pour éveiller de vives contractions réflexes. Au point de vue du diagnostic, ces dernières sont d'une importance spéciale, attendu qu'elles ne se présentent jamais dans < l'atrophie musculaire progressive » commune, maladie où la dégénérescence s'étend seulement à partir du muscle jusqu'aux cellules ganglionnaires motrices des cornes antérieures, mais sans atteindre les voies motrices des cordons latéraux. Dans les phases ultérieures on voit parfois (pas toujours) se produire de fortes contractures dans les bras et les mains. Mais la sensibilité de la peau et des parties profondes reste absolument nortnale.

Aux extrémités inférieures les premiers phénomènes morbides se montrent d'ordinaire quelques mois plus tard qu'aux bras. Il est digne de remarque que ce sont \qs phénomènes spastiques qui occu* pent ici l'avant-scène, tandis que l'atrophie musculaire ne se montre que plus tard et à un degré moindre. Les jambes deviennent raides et opposent aux mouvements passifs qu'on veut leur imprimer une résistance musculaire considérable. Cependant la force musculaire brute n'est évidemment pas normale. Il existe une parésie manifeste, quoique, parait-il, presque jamais de paralysie complète des jambes, et en tout cas, le trouble de la motilité est notablement accru par les phénomènes spastiques (v. le chapitre suiv.). Ces derniers dépendent en majeure partie de \sl forte exagération des réflexes tendineux. Le réflexe rotulien est très exalté et on rencontre aussi quelquefois le phénomène du pied prononcé et persistant. La marche est d'ordinaire possible encore pendant un temps relativement long, mais elle est plus pénible et réclame plus d'efTorts. Le malade s'avance à petits pas, lentement et en traînant la jambe (marche spasticO'Parétique). La sensibilité dans les jambes reste aussi absolu-

La sclérose latérale amyotrophique. — Syioptômes et marche. 225

fpunt normale. Les réflexes cutanéâ ne présentent pas de conditions particulières. De même les troubles urinaires manquent complètement La défécation peut être quelque peu retardée, mais elle est du reste normale.

Après que cette situation — atrophie musculaire et exagération des réflexes tendineux aux bras, parésie spastique aux jambes — a duré un certain temps (i à 2 ans environ) et s'est lentement aggravée, Ats phénomènes bulbaires ouvrent la iroisièfne et dernière phase de la maladie. Petit à petit la voix devient indistincte et la déglutition plus diflîcile. Si Ton examine plus minutieusement le malade, on trouve que ses lèvres sont atrophiées, à tel point qu'il peut à peine froncer la bouche, siffler, etc. Bientôt on s'aperçoit que la langue s'atrophie également. Elle devient inégale à sa surface et on y voit des trémoussements fîbrillaires plus ou moins considérables de plusieurs faisceaux musculaires. Ici encore la sensibilité reste indemne. Comme analogue aux réflexes tendineux qui s'exagèrent dans les membres, on trouve souvent un fort réflexe massétérien en percutant le maxillaire inférieur. Si la nutrition est en souffrance par suite de la dysphagie, l'état général ne tarde pas à empirer. La mort est positivement occasionnée par A^s phénomènes dyspnéiques qui viennent clore la scène morbide, pourvu qu'une maladie intercurrente (pneumonie par déglutition entre autres) ne mette plus tôt un terme au triste état du malade.

Le tableau morbide (') que nous avons tracé concorde dans toutes ses parties avec les résultats anatomo-pathologiques. De même que la dégénérescence affecte exclusivement la voie motrice principale, ainsi les symptômes cliniques se renferment totalement dans le domaine de la motilité. La participation des cornes grises antérieures au processus morbide explique les atrophies musculaires, tandis que la dégénérescence des cordons latéraux (produite par l'atrophie) doit être rendue responsable des parésies et des phénomènes spastiques. L'exagération des réflexes tendineux dont Taxe de réflexion

L Leyden a contesté qu'on puisse faire de la sclérose latérale amyotrophique une forme morbide à part, en se basant sur ce que la paralysie bulbaire progressive commune (v. y.) présente les mêmes lésions pathologiques. 11 s'inscrit en faux notamment contre la prétention de Charcot de considérer comme caractéristiques de la sclérose latérale amyotrophique, les comtnutures dans les bras et les jambes. Les contractures effectivement n'ont rien à voir ici, mais bien l'exagération des réflexes tendineux qui se rencontrait également dans les cas de Leyden. Nous-mème nous avons récemment fait l'autopsie d'un cas, dans lequel ce symptôme seul, indépendamment de l'atrophie musculaire et malgré l'absence de toute contracture proprement dite, fit poser le diagnostic d'une sclérose amyotrophique latérale, diagnostic qui fut corroboré par la nécropsie. On peut du reste s'en référer encore aux remarques que nous avons Caites au sujet des rapports qui rattachent la sclérose latérale amyotrophique et l'atrophie musculaire progressive à la paralysie bulbaire et qu'on trouvera au chapitre spécial consacré à cette dernière (v. maladies de la moelle allongée).

Patholocib h. 15

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passe précisément à travers les cornes antérieures tend à faire croire que TafTection des cordons latéraux précède la dégénérescence des cornes antérieures (comme on peut le constater notamment aux extrémités inférieures). Car il est évident qu'on ne peut plus réveiller des réflexes dans les fibres musculaires, dont les cellules .ganglionnaires correspondantes sont déjà atrophiées. L'exagération des réflexes ne se montre d'ailleurs que dans les muscles qui sont encore en partie au moins formés de fibres normales. Les symptômes bulbaires dépendent de la dégénérescence des noyaux nerveux situés dans la moelle allongée.

Le diagnostic est facile à porter. La marche typique de la maladie, l'atrophie musculaire accompagnée d'une exonération des réflexes tendineux, l'absence totale de troubles de la sensibilité et de la miction, l'apparition terminale des symptômes bulbaires sont, au point de vue diagnostique, les signes dont il faut le plus tenir compte. Des erreurs peuvent provenir de ce que des tumeurs ou des myélites occupent pendant quelque temps le même emplacement (par ex. la substance grise de la moelle cervicale) et provoquent par conséquent des symptômes similaires. Cependant en ces circonstances la marche ultérieure de ces maladies s'écarte presque toujours de l'évolution morbide que nous avons décrite et permet de rectifier plus tard le diagnostic.

Le pronostic doit être considéré comme foncièrement défavorable. La maladie marche lentement, mais fatalement et conduit à la mort après peu d'années. Ce n'est que dans quelques cas, appartenant à la première jeunesse (Seeligmiiller), que la maladie semble avoir été enrayée.

Le traitement n'a donc qu'une perspective peu engageante. Il est possible que l'électrothérapie appliquée avec énormément de patience et de persévérance puisse entraver le progrès du mal.