CHAPITRE HUITIÈME

Atrophie musculaire progressive (spinale).

Remarques préliminaires et anatomie pathologique. — Peu

d'affections spinales ont été, au cours de ces dernières années, aussi diversement comprises et interprétées que l'atrophie musculaire prr>gressive. Le motif principal de ces divergences consiste en ce que le symptôme essentiel de cette maladie, à savoir l'atrophie graduelle des muscles du mouvement volontaire peut se rencontrer dans une foule d'affections très diverses de leur nature, et prêter par conséquent à des erreurs nombreuses et à d'incessantes confusions. Si l'on parcourt à l'heure qu'il est les auteurs anciens et une partie des

Atrophie musculaire progressive. — Remarques préliminaires. 227

productions que la littérature la plus récente a fait surgir sur cette matière, on se heurte de toutes parts à un amas de faits morbides presque complètement disparates et il a fallu arriver jusqu'aux méthodes les plus neuves et les plus précises d'investigation clinique et anatomique, pour apporter un peu d'ordre dans ce chaos.

Si l'on fait abstraction de quelques observations anciennes, c'est Duchenne et Aran (1849 et 1850) qui les premiers ont donné une bonne description de l'atrophie musculaire progressive. Aussi les Français ont-ils encore l'habitude, pour distinguer cette maladie d'autres affections analogues, de l'appeler i atrophie musculaire progressive, type Duchenne- Aran >. Peu après, en i855,Cruveilhier, sur la foi d'une donnée nécroscopique certaine, émit l'avis, que la cause pathologique réelle de la maladie siégeait dans une altération de la substance grise de la moelle. Depuis lors s'est élevée une discussion qui n'est pas encore épuisée, sur la question de^ savoir si la maladie occupe véritablement la substance de la moelle ou si elle ne réside pas plutôt dans les muscles. Cette discussion était condamnée d'autant plus à ne pas aboutir que les faits anatomo-pathologiques sur lesquels la décision devait se baser étaient peu nombreux et que par suite de l'imbroglio existant au milieu de tous ces processus morbides si hétérogènes, les résultats de l'expérimentation se contredisaient réciproquement. Cependant Luckhart-Clarke et Charcot sont venus démontrer l'origine spinale de la maladie, tandis que Friedreich en Allemagne défendait récemment encore sa nature myopathique.

A notre sens il ne saurait plus exister de doute de nos jours (<) qu'il s'agit d'une maladie à limites parfaitement tracées, dont le symptôme clinique capital consiste en une atrophie musculaire progressant très lentement, mais fatalement, et cela d'après un type déterminé,en même temps quel'examen anatomique démontre l'existence d'une atrophie déginérative non seulement des muscles atteints, mais encore des fibres nerveuses motrices périphériques^ A^s fibres radiculaires antérieures^ et des cellules ganglionnaires motrices des cornes antérieures de la moelle, tous éléments faisant partie d'un même système organique. On est en droit par conséquent de classer cette maladie à part comme étant une (L forme spinale datrophie musculaire progressive > et de la différencier de ces cas dans lesquels il se développe également une véritable atrophie essentielle pro-

L Aux cas pabliés jusqu'anjourd'hui nous pouvons en ajouter un que nous avons récemment observé nous-même, d'atrophie musculaire progressive (surtout des membres supérieurs) aT«e atrophie presque totale des cellules ganglionnaires des cornes antérieures et sans dégénésimultanée des voies pyramidales des cordons latéraux.

228 Maladies de la moelle ëpinière.

gressive du système musculaire, mais qui reste circonscrite jusqu'à la fin aux muscles sans jamais se propager aux nerfs moteurs ni i la moelle. Cette dernière catégorie de cas est constituée par les airo^ phies purement musculaires ^ qui cadrent parfaitement avec le tableau clinique de F atrophie héréditaire ow juvénile , ainsi que de la tpseudo^ hypertrophie > (v. l'appendice de ce chapitre). La forme spinale de l'atrophie musculaire progressive dont il s'agit à présent, est incontestablement très voisine de la f sclérose latérale amyotrophique > décrite au chapitre précédent. Mais tandis que dans cette dernière tout l'ensemble de la voie pyramidale motrice peut subir la dégénérescence et qu'en particulier la voie pyramidale des cordons latéraux ne mzxi^^ jamais d'être atteinte, la dégénérescence dans € l'atrophie musculaire progressive > se borne, comme il a été dit, à cette partie de la voie de conduction motrice qui s'étend des cellules ganglionnaires des cornes antérieures jusqu'aux fibres musculaires mêmes. En revanche, le prolongement central de cette voie, avant tout, par conséquent, la voie pyramidale des cordons latéraux demeure complètement indemne. Il est très peu probable que cette différence dans la diffusion de la localisation anatomique suffise pour établir une distinction fondamentale entre les deux maladies susdites. Il est possible même que sous le rapport étiologique il y ait entre elles (de même qu'avec la paralysie bulbaire progressive, v. y.) une identité complète. Quoi qu'il en soit, les différences cliniques dérivant de la diversité de la localisation anatomique sont assez tranchées, pour autoriser à admettre encore, ne fût-ce que tran-. sitoirement, une description séparée pour l'atrophie musculaire progressive et pour la sclérose latérale amyotrophique.

Cela dit, voyons les résultats anatomiques précis que fournit Fatro^ phie musculaire progressive (spinale).

Dans la moelle (surtout dans la moelle cervicale) on trouve les cornes grises antérieures considérablement rétrécies, les cellules ganglionnaires disparues en totalité ou en majeure partie, celles qui subsistent encore à l'état d'atrophie, la substance intermédiaire transformée en un tissu finement fibrille, parfois fortement parsemé de cellules arachnoldales. Les cordons latéraux, surtout les voies pyramidales, à savoir la partie de la voie de conduction motrice qui est située au delà des cellules ganglionnaires des cornes antérieures dans la direction du cerveau, est au contraire dans un état parfaitement normal. Sont encore atrophiées les racines antérieures et les fibres motrices correspondantes dans les nerfs périphériques, quoxnu^ dans les troncs nerveux la découverte des fibres dégénérées mêlées à une foule d'autres fibres normales, ne soit précisément pas des plus

Atrophie musculaire progrew. — Étlologie. Symptômes. Marche, 229

faciles. . U atrophie musculaire paraît naturellement plus évidente encore à l'examen microscopique que sur le vivant Les muscles les plus fortements atteints sont réduits à de minces, pâles et flasques faisceaux, où la graisse et le tissu cellulaire prédominent^ur le tissu musculaire proprement dit. A l'examen histologique on constate que beaucoup de fibres sont jiw//?i«^«/tf/n5^Attfej/ c'est-à-dire qu'elles sont extrêmement amincies tout en conservant leur striation transversale. Sur d'autres fibres au contraire, on découvre les signes de Vairophie dégénérative, la dégénérescence graisseuse et cireuse des faisceaux musculaires, un état fendillé en long et en travers, etc. Le tissu interstitiel est constamment augmenté, les fibres de noyaux sont plus nombreuses et on voit souvent une abondante infiltration de graisse entre les fibres encore conservées.

Voilà pour le fait anatomique. Pour l'interpréter convenablement il reste à résoudre la question difficile du mode de développement morbide et celle de la corrélation réciproque qui existe entre les différents désordres. Est-ce que l'atrophie des cornes antérieures doit-être considérée comme primitive et l'atrophie des nerfs et des muscles ne serait-elle qu'une dégénérescence consécutive à marche descendante ? Ou bien le processus a-t-il son origine dans les muscles et se propage-t-il de là jusqu'à la moelle en marchant vers le centre ? Ou bien s'agit-il enfin d'une dégénérescence simultanée qui frappe presque en même temps tout l'ensemble du département moteur ? Nous ne pouvons entrer plus avant dans ces questions qui d'ailleurs sont encore insolubles en ce moment^Il y a beaucoup de motifs pour croire que le processus de dégénérescence commence dans les dernières ramifications des nerfs moteurs et remonte peu à peu de là jusqu'à la moelle. Cependant cela n'est pas encore démontré et il est même possible que le point de départ et la marche ultérieure de la maladie diffèrent dans tous les cas.

Étiologriey symptômes cliniques et marche morbide. — L'atrophie musculaire progressive est une maladie dont la marche est dès le début excessivement lente et chronique. Les causes qui semblent en favoriser l'éciosion sont parfois très obscures. Il arrive que les premiers symptômes se déclarent après vlïïq fatigue musculaire exagérée. C'est ainsi qu'on voit se produire les premiers indices de TafTaiblissement musculaire chez les batteurs en grange et les buandières qui ont été surmenés ou chez des gens qui se sont livrés à des travaux corporels excessifs. La plupart des observations signalent une prédisposition héréditaire. En tous cas il est hors de doute à cette heure que la plupart des cas d'atrophie musculaire héréditaire n'appartiennent pas à la forme spinale, mais à la forme hy-

230 Maladl68 de la moelle éplnlère.

pertrophique (v. y.). Il nous sembk évident que la plupart des autres éléments étiologiques qu'on énumère encore n'ont de raison d'être que pour autant qu'on compte parmi l'atrophie véritable des processus atrophiques d'une nature diflférente. C'est à ce titre qu'on peut citer comme cause prétendue (ïatTophie,les traufftaiismes,des affections aiguës (typhus, dtphthérie etc.), la syphUis etc.

La maladie commence dans la pluralité des cas aux extrémités supérieures et surtout au bras droite à ce qu'il parait, parfois cependant au bras gauche ou aux deux à la fois. En général l'atrophie s'attaque d'abord aux courts muscles de réminence thénar et hypo^ thénar et s'accompagne d'un trouble proportionnel de fonction. Tous les autres symptômes quelconques, notamment des troubles de la sensibilité, les paresthésies ou les douleurs font d'ordinaire complètement défaut. L'atrophie atteint communément le court abducteur du pouce en premier lieu, puis X opposant et V adducteur. De très bonne heure déjà on s'aperçoit que l'éminence thénar est creusée et aplatie d'une manière caractéristique et que le pouce prend une po* sition anormale en se maintenant rapproché du deuxième métacarpien f main de singe >. En même temps,. ou peu de temps après, commence Yatropkie des interosseux, ce qu'on reconnaît à l'enfoncement que présentent les espaces interosseux sur le dos de la main et à ce que les phalanges terminales des doigts sont de moins en moins capables de se redresser. L'atrophie des lombricaux occasionne un affaissement manifeste dans le creux de la main. Si le jeu des muscles interosseux est entravé jusqu'à un certain degré, il se produit par suite de la contracture antagoniste (m. extenseur commun des doigts) cette position en griffe que nous avons appris à connaître à propos de la paralysie du nerf cubital (v. fîg. 22).

Quand la maladie avance, l'atrophie se propage aux muscles antibrachiauxy ou ce qui n'est pas rare, les laisse intacts et passe d'emblée aux muscles de Pépaule, surtout au deltoïde. A l'avant-bras ce sont de préférence les muscles de la région postbrachiale qui sont atteints, l'abducteur et le long extenseur du pouce, puis les supinateurs, les fléchisseurs, etc. A l'humérus, c'est presque toujours le deltoïde qui s'atrophie le premier, puis le biceps, tandis que le triceps peut demeurer assez longtemps indemne. Tôt au tard les muscles du tronc sont entrepris à tour de rôle, d'abord le trapèze, puis les pectoraux, les rhomboTdaux et les muscles longs dorsaux. Les altérations fonctionnelles résultant de l'atrophie de tous ces muscles s'expliquent d'elles-mêmes après l'exposé que nous avons fait des formes particulières de cesparalysies.Dans les phases avancées de la maladie, les bras pendent inertes des deux côtés du tronc. Toutes les opéra-

Atrophie musculaire progress. — Étlologie, Symptômes. Marche. 231

lions pour lesquelles leurs services sont réclamés, comme de s'habiller et de se déshabiller, sont presque impossibles ou du moins extrêmement difficiles. Cependant les malades s'ingénient souvent à en venir à bout sans assistance, en imprimant à leurs bras des mouvements de balançoire, en inclinant le tronc pour aller au devant de leurs mains, en s'aidant de la bouche pour retenir des objets et par d'autres artifices encore. Il est rare que l'atrophie finisse pas atteindre les muscles de la nuque et du cou. Une dyspnée des plus intenses se produit quand le diaphragme et les autres muscles respiratoires sont frappés à leur tour.

Le temps qui s'écoule jusqu'à ce que le fonctionnement général soit gravement compromis, est presque toujours très long. Des années peuvent se passer avant que l'atrophie s'étende des petits muscles de la main aux muscles du bras. Dans les muscles de la jambe^ si tant est qu'on en vienne là, les premiers indices de l'atrophie ne se développent que très tardivement. Il arrive que les bras sont déjà complètement hors d'usage, et que la marche peut encore s'effectuer des heures entières. Il se présente toutefois quelques exceptions à cette règle. Il se peut même que le processus n'évolue pas aux bras de la façon que nous avons décrite plus haut. Ainsi par ex. on observe que l'affection débute dans les muscles de l'épaule (deltoïde), et que plus tard seulement elle s'étende aux muscles de la main ou à ceux' de l'humérus. Les muscles du tronc (pectoraux, dorsaux) sont moins souvent le point de départ de la maladie et dans des cas très exceptionnels on a pu rapporter aux jambes le début du mal. Il est à remarquer que dans des cas anormaux de cette nature (pas toujours cependant) les muscles atteints les premiers, sont ceux qui avaient été le plus fortement surmenés (port de fardeaux, etc.).

Outre l'atrophie et la décadence fonctionnelle qui marche parallèlement avec elle, il y a encore quelques autres altérations dont les muscles sont le siège. Les trémoussements fibrillaires sont souvent très marqués. Ils produisent quelquefois une trémulation continue et une ondulation musculaire. Dans d'autres cas ils sont faibles et à peine reconnaissables. Ils deviennent plus vifs quand on agace mécaniquement le muscle en le percutant. La contractilité électrique des muscles malades se comporte différemment d'après le nombre des fibres musculaires qui survivent. Comme l'atrophie n'atteint les fibres qu'une à une,* l'excitabilité faradîque et galvanique ne baisse que par degrés et ne s'éteint complètement qu'après la disparition de la majeure partie du muscle. En examinant de près on constate presque toujours que dans quelques-uns des muscles les plus malades, il

232 Maladies de la moelle épinière,

existe de la réaction de dégénérescence sous forme souvent de réaction de dégénérescence àS\A partielle ; l'excitabilité des nerfs est conservée tandis que dans les muscles mêmes les contractions se produisent avec une lenteur manifeste et que les AnFC prédominent (v. plus haut p. 73).

En beaucoup de cas Tatrophie de la substance musculaire est accompagnée d'une accumulation de tissu graisseux qui fait qu'il est parfois difficile de juger de l'atrophie. Cependant la diminution de l'activité musculaire, l'abaissement de la contractilité électrique et la sensation de mollesse particulière que donnent les muscles atrophiés surchargés de graisse, renseignent bientôt sur le véritable état des choses. D'autres troubles trophiques de la peau font le plus souvent défaut, mais se présentent pourtant quelquefois. Aux mains surtout on a vu dans quelques rares circonstances une formation spontanée de bulles semblables à du pemphigus. La peau est parfois épaissie, fendillée^ les ongles deviennent cassants, striés et plus fortement incucvés. Le refroidissement et la cyanose de la peau qu'on rencontre quelquefois, tiennent à des troubles vasomoteurs^ à moins qu'il ne faille tenir compte encore des troubles circulatoires résultant de la suspension de l'activité musculaire.

Ùexploration des réflexes tendineux est importante au point de vue diagnostique. Si dans la sclérose amyotrophique ces réflexes sont sans exception dans un état de vive exaltation aux membres supérieurs, ils font complètement défaut dans l'atrophie musculaire progressive véritable, circonstance qui s'explique aisément par l'atrophie des cellules ganglionnaires motrices et des fibres motrices centrifuges qui font partie toutes deux de l'arc de réflexion. Comme l'atrophie musculaire progressive n'est pas précédée d'une dégénérescence de la voie pyramidale des cordons latéraux, il va sans dire que l'exagération des réflexes tendineux caractéristique de la sclérose latérale amyotrophique et la précédant, doit nécessairement manquer. Dans les extrémités inférieures, le réflexe rotulien, tant que la jambe demeure indemne, est conservé, mais pas renforcé. Si l'atrophie entame les jambes, le réflexe rotulien s'éteint d'ordinaire à son tour.

A rencontre de tous ces troubles portant sur la sphère motrice, la sensibilité de l'enveloppe cutanée et des tissus profonds reste parfaitement intacte. Aux sphincters (vessie et rectum) il ne se rencontre jamais non plus d'anomalies.

Enfin dans beaucoup de cas l'aflection se propage aux groupes musculaires qui reçoivent leur innervation de la moelle allongée, et les symptômes de la <i paralysie bulbaire progressive > (v. y.) viennent se joindre à ceux de l'atrophie progressive. Cette combinaison de la

Atrophie musculaire progressive. — Diagnostic. Pronostic. 233

maladie bulbaire et spinale est la règle dans la sclérose latérale amyotrophique, comme il a été dit plus haut, et cela après une durée relativement courte de la maladie. Mais dans l'atrophie musculaire progressive essentielle, les symptômes bulbaires, si toutefois ils se produisent, ne se montrent qu'après que Taffection a duré de longues années. Alors la voix commence à devenir indistincte par suite de l'atrophie de la langue, la déglutition devient plus difficile et les malades succombent enfin aux progrès de l'inanition et à la dyspnée croissante. Envisagés dans leur essence, l'atrophie musculaire qui atteint les membres et les symptômes bulbaires sont des phénomènes ayant entre eux une analogie complète, en ce sens que les noyaux nerveux de la moelle allongée remplissent envers les muscles de la langue, du pharynx et de la face, exactement le même office que les cornes grises antérieures de la moelle envers les muscles des extrémités et du tronc. Bien souvent cependant les symptômes bulbaires n'ont pas le temps de se développer, parce que les malades succombent auparavant à des affections intercurrentes.

Diagnostic. — Le diagnostic de l'atrophie musculaire progressive n'est pas difficile quand on s'en tient strictement à la définition de la maladie et qu'on ne la confonde pas avec d'autres affections dont l'atrophie n'est qu'un symptôme, qui en certaines circonstances peut avoir une origine tout autre : telles sont les atrophies musculaires qu'on rencontre dans la myélite diffuse étendue, en cas de tumeurs et de formation d'espaces vides dans la moelle, dans la névrite multiple, à la suite d'affections articulaires (v. le chapitre des inflammations aiguës et chroniques des articulations), etc. Il faut tenir compte principalement de la marche typique dans la plupart des atrophies musculaires véritables, de leur début aux extrémités supérieures (petits muscles de la main, moins souvent les muscles de l'épaule et de l'humérus), de la lenteur de la progression, du « choix » spécial que semble faire le travail atrophique en s'attaquant à certains muscles, tout en respectant complètement les muscles voisins, enfin de l'absence de tous désordres de la sensibilité et des sphincters. L'atrophie musculaire progressive est incontestablement en parenté étroite avec la sclérose latérale amyotrofhique, cependant celle-ci s'en distingue par une allure plus rapide, surtout par ^exagération des réflexes tendineux iRquelle dépend de l'affection des cordons latéraux et encore, par l'apparition corré\dX\w^ des phénomènes spastiques àdSis les jambes. Le diagnostic différentiel entre l'atrophie musculaire spinale et myopathique (juvénile) sera exposé à l'appendice annexé à ce chapitre.

Le pronostic de l'atrophie progressive doit être envisagé comme

234 Maladies de la moelle tfpinlère.

foncièrement mauvais. La maladie n'a qu'un côté relativement avantageux, c'est la longue durée de sa marche, qui s'étend parfois à 10 et 15 ans et plus encore. Comme il a été dit, la mort arrive par suite d'une affection intercurrente ou par l'entrée en scène des dangereux symptômes bulbaires (paralysie de la déglutition et de la respiration).

Le traitement sert donc à peu de chose. Il n'y a que Xélectrothirapie poursuivie avec beaucoup de persévérance pendant des mois et des années qui soit capable de réaliser quelque légère amélioration ou d'enrayer quelque peu les progrès du mal. On a vanté quelques résultats passagers obtenus à l'aide d'un massage méthodique et de \k gymnastique appliquée à V hygiène. Pour le reste le traitement doit être purement symptomatique.

APPENDICE. — Formes myopathiques primitives de

l'atrophie musculaire.

(Formes héréditaires ou Juvéniles de V atrophie musculaire. Pseudo^

hypertrophie musculaire,)

Outre les formes spinales de l'atrophie musculaire dont nous venons de parler, les muscles peuvent encore être atteints de certains états morbides qui se développent exclusivement dans leur épaisseur même, indépendamment de toute affection appréciable des voies herveuses motrices spinales ou périphériques, et qui aboutissent également à une atrophie très prononcée et à une abolition proportionnelle de fonctions. A part cette différence anatomique que la nature spéciale de la lésion musculaire fait ressortir plus clairement encore, il existe une différence clinique plus essentielle entre la forme spinale et myopathique de l'atrophie musculaire, consistant en ce que cette dernière à peu d'exceptions près se présente pendant la jeunesse^ même pendant Venfance et qui plus est, frappe souvent plusieurs membres delà même famille. On peut présumer d'après cela, que la cause principale de l'atrophie myopathique réside dans une disposition vicieuse congénitale du système nerveux.

La première en date des affections musculaires de cette catégorie, c'est la pseudohypertrophie musculaire^ maladie dans laquelle l'atrophie réellement existante des fibres musculaires est tellement masquée par l'accumulation du tissu graisseux interstitiel, que les muscles atrophiés sont même augmentés de volume. Griesinger fut le premier en Allemagne (1864), qui donna une description exacte de cette maladie, en France ce fut Duchenne qui appela l'attention sur elle et en traça dès 1868 un tableau clinique achevé. Auparavant déjà (1866) MM. Eulenburg et Cohnheim en examinant pour la

Appendice. — Formes myopathlques primitives. 235

première fois le système nerveux l'avaient trouvé parfaitement intact dans cette maladie.

Récemment on s'est persuadé toutefois que l'atrophie myopathique juvénile ne revêt pas constamment la forme de la pseudohypertrophie lipomateuse, mais aussi qu'elle peut se montrer exclusivement ou du moins en partie sous l'aspect d'une atrophie simple sans diminution notable du volume des muscles. C'est surtout Èrb qui dans ces derniers temps a décrit une série de cas qui l'ont porté à admettre une seconde forme particulière d'atrophie juvénile. En vérité, il n'y a pas à disconvenir qu'on peut, rien qu'en se basant sur certaines particularités, créer différents « types » d'atrophie myopathique. Cependant les progrès de l'expérience, comme Erb en convient luimême, tendent à prouver que ces divers types ne diffèrent pas essentiellement entre eux, mais qu'ils passent par des nuances multiples l'un dans l'autre. Ce n'est qu'à ce point de vue par conséquent qu'il faut comprendre la description séparée que nous faisons suivre des deux types principaux connus jusqu'ici. En revanche nous tenons fermement pour le quart d'heure à la distinction fondamentale de ces formes d'avec la forme spinale de l'atrophie musculaire. C'est le mélange incessant de ces deux formes morbides qui est la seule cause véritable de la confusion qui a régné jusqu'ici dans toutes les questions se rapportant à cette étude. C'est un motif pour que la description des formes myopathiques vienne immédiatement après celle des formes spinales, ne fût-ce que pour des raisons didactiques.

I. La pseudohypertrophie musculaire. — (Lipomatosis luxurians muscularis progressiva d'après Heller, atrophia ntusculorum lipotnatosay d'après Seidel). Cette pseudohypertrophie se développe presque invariablement pendant \ enfance (depuis 5 à 8 ans.) Elle tient très souvent à un vice héréditaire manifeste, puisque dans la majorité des cas la maladie se déclare c^^z plusieurs membres de la même famille. Il arrive plus rarement qu'on découvre la maladie chez les ascendants du malade. Les hommes y sont beaucoup plus prédisposés que les femmes. Parfois, mais pas toujours, on découvre dans la famille quelque germe névropathique (hystérie, épilepsie, faiblesse intellectuelle, anomalies crâniennes, etc.).

La maladie commence graduellementet d'ordinaire sans causeoccasionnelle appréciable.Les parents remarquent que leurs enfants, sains et forts jusque-là, ne tiennent plus aussi solidement sur les jambes, qu'ils ne savent plus si bien sauter ni monter les escaliers comme auparavant. En disant cela nous signalons par là même les premiers symptômes caractéristiques qui distinguent la pseudohypertrophie de l'atrophie musculaire typîque.La première ^^/ commence près--

236 HaladlM d« la mo«tl« Apinlèra.

que invariablement dans les muscles du tronc. sMTtoyit dans ceux du dos et des lombes et dans ceux des membres inférieurs, notamment delà cuisse. Pendant que les bras et les mains sont encore dans l'état normal, la marche est de plus en plus difficile et prend parfois une allure tellement caractéristique qu'à première vue on peut parfois poser le diagnostic. La démarché devient canetante, le ventre parait fortement saillant, la colonne vertébrale recourbée en avant présente une lordose prononcée dans sa partie lombaire, toute la partie supérieure du corps se dandine sur les jambes. Celles-ci se soulèvent lentement et péniblement, la pointe des pieds pend d'ordinaire en bas par suite de la parésie des muscles qui président à la flexion dorsale des pieds. Les mouvements des enfants sont très caractéristiques et

Fig. 33. M.

(D'iiprtt Cowas.)

presque toujours d'une similitude parfaite, quand ils veulent se redresser ou ramasser de terre un objet Comme l'érection du tronc est impossible, les enfants se mettent d'ordinaire à quatre pattes pour commencer et se relèvent alors petit à petit en prenant un point d'appui avec les bras sur les genoux (v. fig. 33). Dans la suite on voit aussi se produire dans les membres supérieurs des troubles de la motilité qui sont en général très semblables à ceux que nous décrirons à propos de la forme suivante.

Examine-t-onles malades de plus près, on trouve communément au premier aspect que quelques muscles ont pris un développement extraordinaire (v. fig. 34). Les mollets sont démesurément gros, de

Appendli». — La paeudohypertrophi» musculaire, 237

rn^me que les cuisses, les fesses, et plus tard aux bras les deltoïdes surtout et les triceps etc. Cette augmentation de volume est due à une énorme accumulation de graisse interstitielle (pseudohyptrtropkU): aussi les muscles ne sont pas fermes au toucher, mais mous et spongieux. Il n'est pas rare cependant qu'outre ia pseudohypertrophie qui atteint quelques muscles, il se développe dans d'autres muscles une atrophie véritable avec fonte prononcée de la substance musculaire et sans formation simultanée dégraisse, comme cela se rencontre notamment aux extrémités supérieures. Enfin il paraît que parfois te muscle est réellement kypertropkié.'En quelques cas, nous avons vu les muscles du mollet prendre un volume considérable, qui leur permettait de déployer une force extraordinaire. Toutefois il s'agit probablement en cette circonstance d'une sorte d'hypertrophie compensatrice, attendu que les muscles encore valides sont chargés d'un surcroît de besogne. Les trémoussements fibrillaires qui agitent les muscles sont rarement visibles, probablement parce que la graisse les dissimule. IJexploration électrique fait voir une diminution de la contractilité proportionnelle à l'atrophie et à l'augmentation de la graisse, mais jamais de réaction de dégénérescence. C'est là un fait d'une importance essentielle, vu qu'il concorde avec l'état anatomique du muscle malade et qu'il est en opposition formelle avec la présence de la réaction de dégénérescence dans l'atrophie musculaire spinale. La sensibilité reste parfaitement normale, de même que l'émission des urines et des selles, les réflexes rotuliens manquaient dans quelques cas de notre observation. Il est remarquable que X^peau, notamment aux jambes, présente très souvent une teinte particulière dun bleu marbré. Les phénomènes bulbaires ne se montrent presque jamais. \J intelligence est le plus souvent entièrement normale. Cependant il arrive que les enfants atteints d'atrophie musculaire héréditaire offrent en même temps des signes manifestes de faiblesse intellectuelle (parfois aussi morale).

La maladie avance très lentement, mais sans désemparer. La marche devient impossible à la fîn, les malades sont cloués au lit et

238 Maladies de la moelle ëplnlère.

de plus en plus impotents. La mort vient d'ordinaire par une maladie intercurrente, et aussi par l'insuffisance grandissante des muscles de la respiration.

Les résultats de V autopsie dans tous les cas examinés avec soin jusqu'à ce jour (Charcot, F. Schultze, Berger, etc.) de véritable pseudohypertrophie (héréditaire, c'est-à-dire née pendant l'enfance), ont été complètement négatifs en ce qui concerne le système nerveux. Abstraction faite de complications accidentelles et insignifiantes, la moelle en elle-même et spécialement la substance grise antérieure sont parfaitement normales. L'examen microscopique des muscles (fait du vivant même des malades en harponnant ou en excisant de petits fragments de muscles) démontre qu'entre les faisceaux musculaires, le tissu interstitiel et surtout le tissu adipeux ont subi une augmentation considérable. Les fibres elles-mêmes ne sont pourtant pas devenues graisseuses, par ci par là seulement quelques-unes sont atteintes d'atrophie dégénérative, mais elles se présentent partout avec leur striation transversale manifeste A en juger par leur volume, quelques-unes sont entièrement normales, d'autres sont évidemment réduites, d'autres encore véritablement hypertrophiées (hypertrophie compensatrice ?). On voit par conséquent que les données anatomiques de cette affection musculaire diffèrent essentiellement des vrais lésions dégénératives des muscles dans l'atrophie spinale.

2. La forme dite de Erb de l'atrophie musculaire Juvénile ou héréditaire. — Cette forme également débute presque toujours dans la jeunesse (avant vingt ans), quoique généralement plus tard que la forme qui s'accompagne de pseudohypertrophie. Elle se montre isolément ou atteint avec une préférence marquée les membres d'une même famille, de manière à présenter un cachet d'hérédité, et ce qu'il y a de curieux c'est qu'elle frappe parfois la partie féminine de la famille, tandis que la pseudohypertrophie est plutôt le partage des garçons. La maladie commence, tout comme la précédente, au dos et aux jambes. Quelquefois ce sont les épaules et les membres thoraciques qui sont les premiers affectés. En tout cas^ le choix des muscles destinés à périr est fait avec une régularité remarquable. D'après Erb, au tronc et aux membres supérieurs ce sont presque constamment les muscles suivants qui sont voués à la destruction : le grand et le petit pectoral, le trapèze, le grand dorsal, le grand dentelé, le rhomboïde, le sacrolombaire et le long dorsal, plus tard le triceps. Par contre on voit presque toujours demeurer dans tétat normal: le sternocléidomastoldien, l'élévateur de l'omoplate, le coracobrachial, les ronds, le deltoïde, le sus et sous-épineux et les

Appendice. — Atrophie musculaire Juvénile. 239

petits muscles de la main. Ce dernier point doit être mis en opposition avec Tatrophie musculaire spinale. Les muscles ântibrachiaux, à l'exclusion du long supinateur, restent presque entièrement ou du moins pour très longtemps indemnes. Aux membres abdominaux ^ l'atrophie atteint de préférence les fessiers, le quadriceps, les péroniers et le tibial antérieur, tandis que le couturier et les muscles du mollet sont pendant longtemps épargnés. Les contractions fîbrillaires font d'ordinaire défaut dans les muscles malades. Il n'y a jamais de réaction de dégénérescence.

Les troubles fonctionnels résultant de cet état de choses se devinent d'eux-mêmes, de sorte qu'il est oiseux d'en donner la description détaillée. C'est le bras qui tout d'abord refuse ses services, comme ùous avons dit. La position écartée du scapulum, due à la paralysie du grand dentelé, est particulièrement caractéristique. La marche ne tarde pas non plus à devenir canetante, comme dans la pseudohypertrophie, et à la fin complètement impossible. La durée de la maladie n'en est pas moins très chronique. Erb parle de cas qui ont traîné de 23 à 38 ans. Les symptômes bulbaires ne sont pas plus fréquents que dans l'hypertrophie musculaire. Les muscles de la face peuvent se prendre, mais c'est extrêmement rare. Toutefois disons que Duchenne cite des cas qui ont débuté par la face. Il importe de noter que le diaphragme peut à la fin tomber en proie à l'atrophie, d'où troubles respiratoires qui entraînent la mort.

Comme selon toute apparence la forme juvénile de l'atrophie que nous venons de décrire et la pseudohypertrophie sont au fond des maladies identiques, il ne doit pas surprendre que, abstraction faite de tous les traits de ressemblance que nous avons signalés entre elles, parmi les membres d'une même famille l'un présente le type pseudohypertrophique et l'autre celui de l'atrophie juvénilecommune.

Nous ne savons pas quelles sont les causes qui dans une partie de cas donnent lieu à cette énorme accumulation de graisse. Quand il n'y a pas de développement adipeux interstitiel, l'atrophie musculaire est en réalité une atrophie commune (non dégénérative), puisque les nerfs moteurs et la moelle spinale demeurent intacts, du moins selon toutes les recherches actuelles. Erb réunit ces deux formes sous le nom de dystrophie musculaire progressive.

Le diagnostic différentiel entre l'atrophie myopathique et spinale n'est pas difficile quand on tient compte du caractère juvénile et familial du premier, puis de ses localisations caractéristiques (affection des extenseurs du dos, intégrité des petits muscles de la main, etc.), de l'absence de contractions fibrillaires et surtout de la réaction électrique de dégénérescence. 4

240 Maladies de la moelle ëpinière.

Le traitement n'a pas à se vanter de résultats durables; pourtant \éUctrothérapie longtemps poursuivie et le massage des muscles peuvent quelquefois, précisément dans l'atrophie juvénile, réaliser des améliorations notables.