CHAPITRE NEUVIÈME

La paralysie spinale dite spastique.

(Sclérose primitive des cordons latéraux^ tabès dorsal spasmodique,)

En 1875, Erb et peu après Charcot ont appelé l'attention sur une forme clinique assez fréquente de paralysie spinale, qui se distingue « par une parésie et une paralysie graduellement progressives, se propageant d'ordinaire avec beaucoup de lenteur de bas en haut, accompagnées de tensions musculaires, de contractions réflexes et de contractures, avec exagération remarquable des réflexes tendineux et en \ absence complète de troubles de la sensibilité^ de désordres trophiques^ d'inertie vésicale y cT impuissance et de tout symptôme cérébral. > Les deux observateurs d'un commun accord assignèrent comme cause anatomique de cet état une <L sclérose primitive symétrique des cordons latéraux >.

Les nombreuses observations qui ont été publiées sur cette matière pendant les années qui suivirent, ont fait voir que le tableau morbide que nous venons d'esquisser à grands traits, se rencontre effectivement assez souvent et se différencie aisément des autres formes de paralysie spinale. Cependant l'opinion qu'on s'était formée concernant le substratum anatomique de cette maladie ne s'est pas vérifiée jusqu'ici, attendu que dans tous les cas qui ont été soumis i l'autopsie jusqu'à cette heure, on a trouvé, au lieu de la seule sclérose primitive des cordons latéraux qu'on supposait exister à l'exclusion de tout autre état pathologique, des lésions anatomiques différentes. On ne saurait toutefois nier que, indépendamment de quelques autres affections^ on n'ait à diverses reprises découvert dans des cas semblables,une altération des cordons latéraux laquelle n'était certainement pas sans lien causal avec le développement du complexus symptomatique dont il est ici question. Il n'est pas du tout impossible non plus qu'une dégénérescence systématisée des cordons latéraux, surtout des voies des pyramides, se présente isolément, sans être accompagnée d'une lésion de la substance grise et d'autres parties constitutives de la moelle. Une telle dégénérescence formerait alors un chaînon de plus dans la série des lésions primitives de la voie de conduction motrice et viendrait se placer tout à côté de la sclérose latérale amyotrophiquc. Cependant, comme il a été dit, on ne con-

La paralysie spinale dite spastique. — Tableau morbide. 241

naît à cette heure aucun cas avéré de lésion primitive de la voie pyramidale dans la moelle qui ne se soit propagée aux colonnes grises antérieures.

Dans les lignes qui suivent nous décrivons d'abord les particularités cliniques de la paralysie spinale spastique et puis nous en énumérons les raisons anatomiques» pour autant qu'elles sont connues jusqu'à présent. Faisons remarquer en même temps que sous le nom de ^ paralysie spinale spastique T>, nous ne comprenons qu'un € complexus symptomattque > qui se présente à l'observation avec une fréquence telle que rien que pour des motifs d'ordre pratique, il convient de l'appeler d'une désignation courte et qui ne préjuge rien.

Tableau morbide de la paralysie spinale spastique. — Deux

symptômes prédominent dans le tableau morbide de la paralysie spastique : la parésie motrice et V exagération des réflexes tendineux (réflexe rotulien, phénomène du pied). Le premier — nous ne parlons pour le moment que de la paralysie spastique des jambes, de loin la plus fréquente et la plus nettement exprimée — se rencontre à des degrés divers, depuis la simple faiblesse des mouvements jusqu'à la paralysie spastique complète la plus étendue. Mais c'est le symptôme mentionné en second lieu qui imprime à lui seul au désordre de la motilité le cachet caractéristique de la paralysie spastique. En effet, si l'exagération des réflexes tendineux est très marquée, les contractions réflexes se produisent rien qu'à l'occasion de l'extension et du tiraillement des tendons que provoquent le poids des membres et tous les mouvements actifs et passifs qui tendent à les déplacer. A chaque tentative qu'on fait pour mouvoir les membres, les tensions qui naissent par voie réflexe dans les muscles viennent y mettre obstacle. On sent que les muscles se raidissent, deviennent durs, et les jambes se trouvent souvent dans un état presque permanent d'extension contracturée avec les pieds en flexion plantaire. Si l'on veut passivement ployer la jambe dans l'articulation du genou ou qu'on essaie de mettre le pied en flexion dorsale, on n'y parvient qu'à grande peine. Plus la tentative qu'on fait est rapide et soudaine, plus la résistance de la part des muscles est forte et peu susceptible d'être surmontée. Quand, au contraire, on procède avec beaucoup de lenteur et de prudence et qu'on évite toute brusque extension des tendons, on réussit presque toujours à plier les jambes sans beaucoup d'effort Si les malades se mettent sur le bord du lit, leurs jambes ne pendent pas lâchement, mais entrent d'ordinaire immédiatement dans un violent tonisme extensify dû à ce que le poids du membre tend le ligament rotulien

Fatholocib II. 16

2A2 Maladies de la moelle épinlère.

qui fait contracter le muscle quadrîceps. Parfois même, â l'instar de ce qui se passe lors du phénomène du pied, toute la jambe se met à trembler convulsivement comme mue par un ressort réflexe. Si Ton examine les malades au bain, les spasmes sont notablement moindres, puisque la pesanteur du membre cesse d'agir dans Teau.

Comme il est facile de comprendre, les mouvements actifs doivent aussi être entravés parles spasmes réflexes qui en empêchent le jeu. Il résulte de là que le désordre des mouvements doit s'accroître encore, et que la parésie paraît plus considérable qu'elle ne l'est en réalité. L'influence des tensions musculaires retentit surtout sur la démarche des malades. Tant qu'ils sont capables de marcher, on voit très clairement que ce n'est pas seulement la parésie musculaire, mais encore la raideur des jambes qui rend la marche difficile. Les malades avancent péniblement et à petits pas, c'est à peine si la jambe se plie dans l'articulation du genou et que les pieds se soulèvent de terre. Ceux-ci semblent < coller au sol > et sont lentement entraînés en avant, ce qui fait que par suite de la contraction qui se produit dans les muscles du mollet, il existe une tendance marquée à marcher sur la pointe des pieds. Ce n'est que par le poids du corps que le pied est ramené en bas. On désigne cette allure très caractéristique de la marche du nom de marche spastico-parétique.

L'exagération des réflexes tendineux peut exister aussi sans qu'il y ait en même temps parésie motrice proprement dite des muscles. Mais comme en ces cas, les mouvements sont grandement influencés par les spasmes qui ne cessent de se produire, il en résulte un trouble de la motilité que nous pourrions qualifier de <i pseudo-paralysie spastique > (plus correctement de pseudo-parésie). Ici la force musculaire en elle-même est à peu près normale, les malades peuvent marcher pendant un temps assez long. Malgré cela tous leurs mouvements sont raides et pénibles et la marche présente toutes les particularités de la ivi^xàx^ purement spastique Les pas ne sont plus si petits et se suivent assez rapidement Mais les jambes restent tout à fait raides, les pieds ne sont presque pas soulevés au-dessus du sol et la marche a presque entièrement lieu sur la pointe des pieds. Dans les appartements, les pieds, en traînant sur le parquet, font beaucoup de bruit et, sur le sable fin, on voit la trace qu'ils laissent après eux.

Quoique nous soyons incontestablement autorisé à rapporter la plus grande partie de ces états spastiques à l'exagération des réflexes tendineux, nous devons pourtant ajouter, que parfois il peut se présenter aussi àe,^ phénomènes directs d'excitation motrice^ quelques contractions plus rapides ou plus lentes, auxquelles il n'y a pas

I^ paralysie spinale dite spastique. — Résultats anatomo-pathol. 243

moyen d'assigner une origine réflexe. Par contre, la caractéristique de la paralysie spinale spastique dans le sens originel du mot, a cela de particulier que d'autres symptômes spinaux font complètement défaut, surtout des troubles de la sensibilité^ de la miction et de la défécation^ de Vataxie^ des atrophies musailaires et d* autres symptômes trophigues. Ce n'est qu'en se basant sur cette remarque complémentaire qu'Erb et Charcot ont émis Tidée que le complexus symptomatique particulier dont il s'agit, doit aussi être causé par une lésion anatomique propre. Et en eflet les cas ne sont pas si rares dans lesquels on a l'occasion de voir le tableau morbide de la paralysie spastique pure sans addition d'aucun autre symptôme. Cet état se développe sans cause connue, le plus souvent au milieu de la jeunesse ou de l'âge adulte, lentement et graduellement. D'abord c'est une jambe qui est atteinte, puis l'autre. Plus tard, les muscles du tronc et des bras s'entreprennent successivement et on découvre que ces derniers sont à leur tour frappés de parésie avec vive exagération des réflexes tendineux, sans aucun trouble de la sensibilité et sans la moindre atrophie. Cependant cette image morbide, du moins d'après les expériences actuelles, ne demeure qu'exceptionnellement à cet état de simplicité. Tôt ou tard d'autres symptômes viennent s'y joindre et dans les cas qu'on a pu autopsier jusqu'à ce jour, les données anatomiques n'étaient pas toujours de nature identique.

Résultats anatomo-pathologiques. — Comme il a été dit, Erb et Charcot ont dans le principe émis l'idée que le substratum anatomique de la paralysie spinale spastique devait être recherché dans une sclérose des cordons latéraux. Cette supposition s'appuyait sur une raison assez plausible si Ton considère que le tableau symptomatique de la paralysie spastique rappelle évidemment sous beaucoup de rapports celui de la sclérose latérale amyotrophique. Dans l'une et l'autre de ces deux affections,les symptômes sont limités exclusivement à la sphère motrice et on rencontre dans toutes deux l'exagération des réflexes tendineux. La seule différence réside dans l'atrophie musculaire dont la cause anatomique, en cas de sclérose latérale amyotrophique, doit indubitablement être recherchée dans l'atrophie des cornes grises antérieures. En supposant la voie pyramidale exclusivement atteinte, sans participation de la substance grise, il en résultait nécessairement le tableau morbide de la4: paralysie spinale spastique>. Ce concept cependant, dont on doit de nos jours encore reconnaître le bien-fondé, n'a pas encore été corroboré par les faits. Tout au contraire nous avons appris à connaître une série de circonstances, dans lesquelles, au moins de temps en tempsy l'appareil symptomatique de la paralysie spastique est aussi susceptible de se produire.

244 Maladies de la moelle ëpinière.

Signalons tout d'abord que des altérations cérébrales^ surtout Xhydrocéphalie chronique^ peuvent se présenter quelquefois sous Timagc de la paralysie spastique. Dans ces conditions (abstraction faite de toute anomalie du crâne) les véritables symptômes cérébraux peuvent faire complètement défaut, tandis que la motilité des jambes (et des bras) est diminuée et que les .réflexes tendineux sont si vivement exagérés que de tout cet ensemble résulte le complexus symptomatique de la paralysie spastique. R. Schulz et nous-mémc, nous avons fait des observations semblables.

Il y a en outred'autres états pathologiques dont il faut tenir compte:

1. La myélite transverse de la partie supérieure de la moelle dorsale (ou de la moelle cervicale). Elle se présente quelquefois, pendant un certain temps, répartie d'une manière remarquablement symétrique et localisée de préférence dans les cordons latéraux, tandis que les cordons postérieurs restent relativement indemnes.Il résulte de là. comme cela se comprend sans peine, une paralysie des jambes avec exagération considérable des réflexes tendineux, mais avec conservation de la sensibilité normale. Il est plus rare que des tumeurs de la moelle cervicale puissent déterminer des phénomènes semblables.

2. La compression delà moelle dorsale. Une compression l^èrc de la moelle cervicale ou dorsale est suivie, comme nous l'avons vu, de parésie et d'exagération des réflexes, mais d'aucun désordre de la sensibilité. On conçoit que, si l'on ne peut découvrir de cause véritable de compression,raffection primitive de la moelle puisse se voiler sous le tableau symptomatique de la paralysie spastique.

3. La sclérose multiple peut également se présenter avec des foyers localisés de telle façon qu'ils entraînent de la parésie et des symptômes spastiques sans troubles de la sensibilité. Dans un cas ou Charcot lui-même avait porté le diagnostic «tabès dorsal spasmodique » l'autopsie vint démontrer qu'il s'agissait d'une sclérose multiple.

4. Dans un cas de notre observation qui offrait l'image symptomatique la plus fidèle de la paralysie spastique, l'autopsie révéla l'existence d'une hydromyélie avec dégénérescence simultanée des cordons latéraux.

5. On a constaté quelquefois l'apparition de paralysies spastiquts consécutives aux inaladies aiguës^ cependant jusqu'ici on manque d'autopsies à ce sujet.

6. Nous devons enfin rappeler brièvement ici la syntliése morbide systématisée comprenant les voies pyramidales^ les cordons latéraux du cervelet et les cordons de Goll^ maladie que nous avons décrite chez le^ adultes.Encescason constate une paralysie graduellement progressive

La paralysie spln. dite spastique. — Diagnost. Pronost. Traitem. 245

des jambes d'abord, et puis des bras, avec exagération des réflexes tendineux, symptômes spastiques et sensibilité presque entièrement normale. Plus tard cependant, il se produit en outre des troubles urinaires dus probablement à ce que les cordons de Goll sont devenus malades. Des observations ultérieures doivent encore venir affirqjer dans quelle proportion et avec quel degré de probabilité on peut porter le diagnostic de cette forme d'affection spinale qui, paralt-il, est susceptible d'être renfermée dans des limites précises. — Récemment Minkowsky a relaté encore un cas dans lequel l'examen anatomique n'a découvert comme cause de la paralysie spinale spastique qu'une dégénérescence primitive des voies pyramidales et cérébelleuses dans les deux cordons latéraux. Dans ce fait, comme dans quelques faits analogues, qui cadrent parfaitement avec les termes de la théorie de Erb-Charcot, il est probable que la syphilis était la vraie origine (lu mal.

Diagnostic. — Si l'on tient compte de la description qui précède, le diagitostic symptomatique de la paralysie spastique n'est pas difficile à établir. Quant au diagnostic anatomique, on doit en attendant se tenir encore,à son égard,sur une grande réserve. La marche ultérieure de la maladie peut seule fournir des éléments certains d'apprécîation,en même temps qu'on est tenu de prendre tout d'abord en considération les états morbides dont il a été parlé plus haut.

Pronostic. — Le pronostic de la plupart des cas qui offrent le tableau morbide de la paralysie spastique est aussi défavorable que pour presque toutes les autres affections spinales. Jl faut noter toutefois qu'en beaucoup de ces circonstances, la maladie a une marche trcs lente. Elle semble s'arrêter pendant un temps considérable, les malaises sont moins intenses que dans d'autres affections spinales (ni douleurs, ni incontinence) et parfois même on observe des améaorat/ojis manifestes et quelques rares guérisons. Cependant des cas 5emo/al3les échappent jusqu'ici à tout contrôle anatomique certain. Traî t ement. — Le traitement concorde entièrement avec celui le la Eft^yélite chronique. Le traitement galvanique est celui qui peut Pîétemfavr aux meilleurs résultats. Il faut avouer en outre que des ^^fi^imgJsprolongés{A*nnQ }4 ki}4 heure de durée et de 26° à 28° R J«0K^bt99 ifpBfi "^ effet avantageux,surtout contre les symptômes "*^" 'S, à la suite des bains, deviennent plus souples

eurs articulations. Parmi les moyens internes

^e d'argent et Vergotine. S'il l'on soupçonne

//j, ce qu'il faut rechercher toujours avec le

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et à l'ioduré de potassium à l'intérieur.

2a6 Maladies de la moelle Jplnl6re.