I. La paralysie spinale infantile

(Poliomyélite aiguë des enfants.)

Étiotosie et anatomie pathologique. — Chez les enrants se déclare assez souvent une forme déterminée et bien caractérisée de paralysie, dont la première description exacte est due à JaC. V. Heine (1840). Quoique Heine lui-même ait plus tard, en 1860, émis l'avis que cette paralysie dépendait d'une maladie de la moelle, ce n'est qu'en ces derniers temps que Prévost et VULPIAN, ChaRCOT et JOFFROY. etc. sont venus apporter à cette opinion la consécration des faits, de telle sorte que l'ancienne dénomination de « paralysie essentielle des enfants & peut actuellement être remplacée par celle plus correcte de ^paralysie spinale infantile >.

Comme le nom l'indique, cette affection se présente de préférence, si pas exclusivement (v. plus loin),chez les enfants et le plus souvent même dans la première enfance, entre la i" et la 4"»* année. Il n'y a presque jamais moyen de remonter à une cause occasionnelle quelconque (refroidissement). Avant d'être atteints, les enfants étaient toujours dans un parfait état de santé (■) et appartiennent généralement à des familles saines, et nullement entachées d'une tare névropathique. La marche tout entière de la maladie fait supposer à bon droit qu'il s'agit d'une infection aiguë, d'un processus infectieux, qui tout d'abord imprègne l'ensemble de l'économie, pour se localiser ensuite en un endroit préféré et circonscrit de la moelle, La circonstance que !a plupart des cas tombent dans la saison des chaleurs est peut-être un argument en faveur de cette dernière supposition.

Sous le rapport anatomiçue, la maladie peut être qualifiée d'inflammation aîgue qui atteint de préférence et dans une étendue déterminée \isubslance grise antérieure de la moelle, n'attaque le plus souvent que la corne grise antérieure d'un seul côté, sans pour cela secirconsciire toujours aussi étroitement dans ces limites, mais pouvant encore, quoique dans une étendue moindre, se propager quelque peu i la substance blanche avoisinante. Malgré que jusqu'ici on ':» — u: — — ement eu l'occasion d'examiner des cas récents, on Mrouver quelquefois dans des foyers anciens des réires encore manifestes. Les reliquats ordinaires, tels

La i>oliom7ëUte aiguë infantile. — Étiologie et anatomie. 247

qu'on les observe, comme cela arrive le plus fréquemment dans les cas anciens qui ont achevé leur parcours, consistent en une atrophie considérable de la corne antérieure dun seul côté^ qui s'est transformée en un tissu scléreux ferme, parcouru parfois de vaisseaux dilatés et épaissis et ne contenant presque plus de cellules ganglionnaires normales. Si la paralysie frappç un bras, la corne antérieure qui lui correspond dans le renflement cervical est atrophiée (v. fig.

35), si c'est l'une des jambes qui est paralysée, le processus occupe le renflement lombaire. Quand la paralysie est bilatérale, il faut songer à une affection des deux cornes antérieures à la hauteur correspondante de la moelle.

Cette inflammation de la corne antérieure, ou \^ poliomyélite, doit être considérée comme le foyer primitif de la maladie. A partir de ce point, chaque fois qu'il s'agit d'une lésion un peu considérable des cellules ganglionnaires situées en cet endroit, se développe une dégénérescence secondaire qui en se propageant vers la périphérie atteint les racines antérieures correspondantes, puis les nerfs moteurs qui en relèvent et les muscles animés par ceux-ci. Dans les muscles et les nerfs paralysés on découvre conséquemment une atrophie considérable et véritablement dégénérative^ exactement pareille à celle que nous avons rencontrée dans les paralysies périphériques graves.

Nonobstant qu'actuellement l'origine spinale de la paralysie infantile atrophique soit suffisamment établie, nous devons convenir cependant que quelques auteurs, et Leyden entre autres, ont admis pour quelques cas une origine périphérique, c'est-à-dire une névrite primitive sans participation réelle de la moelle épinière. Il ne semble cflTectivement pas être impossible que cette même influence nocive qui joue le rôle de cause (l'agent infectieux dont nous supposons l'existence), puisse une fois par exception se porter de préférence sur un nerf moteur périphérique. Au chapitre de la paralysie cérébrale infantile, affection qui n'est pas tellement rare, nous verrons qu'un

Figf. 3S Coupe ei^trayen du renflement cervical dans la poliomyélite antérieure: b colonne antérieure gauche fortement revenue »ur ellemême sans cellules ganglionnaires. D'après Charcot et JoflTroy.

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processus aigu évidemment très analogue à celui dont il est ici question (peut-être même identique avec lui au point de vue de rétiologie), peut aussi s'établir chez les enfants dans les sphères motrices de l'écorce du cerveau.

Tableau morbide et ssrmptômes cliniques. — La maladie commence presque toujours brusquement Des enfants parfaitement sains et alertes auparavant sont tout d'un coup assaillis par une fièvre violente (allant parfois à 40° et 41^) qui dès le principe est associée à d'assez graves phénomènes généraux. Ils se plaignent de céphalalgie^ parfois aussi de douleurs dans le dos et les membres^ ils sont évidemment abattus et somnolents. Très souvent se montrent des symptômes cérébraux plus intenses : perte complète de connaissance^ de temps en temps des contractions dans la face et les membres ou des convulsions générales.Y^xioxs des attaques éclamptiques (contor* sions des yeux, contractions cloniques de la tête et des extrémités) ouvrent la scène morbide. Tous ces symptômes initiaux, dont l'intensité varie d'ailleurs beaucoup dans chaque cas, ne durent quelquefois que très peu de temps, de i à 2 jours, tandis que fréquemment ils peuvent persister de I à 2 semaines. Nous connaissons même des circonstances dans Jesquelles, au dire des mères, les enfants avant d'être paralysés (ou mieux avant qu'on s'en soit aperçu),ont pour ainsi dire sans discontinuer pendant 4 à 5 semaines été en proie à des « convulsions >. Par contre il peut arriver aussi que ces symptômes initiaux, surtout les graves manifestations cérébrales, fassent complètement défaut ou soient à peine apparents.

C'est d'ordinaire après l'achèvement de la période initiale que nous venons de décrire, que les parents remarquent chez leurs enfants nn^ paralysie plus ou moins vaste Si cette paralysie peut être poursuivie de près dans son évolution, on trouve constamment qu'elle gagne vite, parfois en quelques étapes qui se succèdent précipitamment, le plus souvent en un court laps de temps, une étendue asses considérable. Tantôt ce sont les deux jambes ou bien les jambes et un bras, tantôt ce sont les quatre membres avec les muscles du tronc qui sont atteints. La paralysie ne reste cependant presque jamais répandue dans le territoire qu'elle a envahi tout d'abord : elle ne tarde pas â se rétrécir tX, se réduit bientôt à la zone musculaire qtielle ne quitte plus dorénavant. En quelques cas elle peut même complètement disparaître. Mais généralement il persiste dans un membre ou tout au moins dans une partie de membre, une paralysie totale, le plus souvent dans une jambe (de préférence dans les muscles péroniers), plus rarement dans le bras (surtout dans le deltoïde), parfois aussi dans les deux jambes, exceptionnellement

La poliomyëlite aiguë Infantile. — Tableau morbide et Sympt, 249

(en cas de paralysie spinale) dans le bras et la jambe du même côté ou sous forme alterne. Entretemps l'état général de Tenfant s'est complètement amélioré. Il reprend vie et gaieté, son appétit est revenu, jamais il ne persiste de désordres du côté du cerveau — la paralysie flasque et indolore, Tinertie du membre atteint est tout ce qui reste. Parfois pendant les semaines et les mois qui suivent, il se fait encore un léger progrès dans le sens de l'amélioration de la motricité, mats pour la généralité des cas la paralysie qui frappe certains muscles demeure complète et permanente.

Pour ce qui concerne maintenant les particularités propres à ce reliquat paralytique, il se distingue invariablement par son caractère flasque et atrophique. Quelques semaines déjà après le début de cet état, se manifeste une atrophie notable des muscles paralysés^ laquelle s'accentue de plus en plus et finit par atteindre le plus haut degré. Parfois, mais pas toujours,cette atrophie est masquée en partie par une. abondante accumulation de graisse. Bien avant que l'atrophie apparaisse i la vue, se produisent des modifications dans r excitabilité électrique des muscles et des nerfs paralysés : attendu, comme cela résulte du substratum anatomique de la maladie, qu'il s'agit d'une atrophie dégénérative véritable des nerfs et des muscles à la fois, il faut de toute nécessité que dans les parties atteintes se développe une réaction prononcée de dégénérescence. Déjà Duchenne avait découvert que d'ordinaire après une à deux semaines, r excitabilité faradique des nerfs et des muscles atteints était totalement éteinte. A l'examen galvanique on peut encore, au début, constater dans les muscles une exagération de l'excitabilité avec prédominance des lentes contractions de AnF, tandis que plus tard (après 2 à 3 mois) l'excitabilité galvanique baisse également d'une façon très notable, en même temps que les contractions musculaires conservent leurs particularités qualitatives caractéristiques de la réaction de dégénérescence (v. p. 72). Très souvent l'extrémité malade tout entière subit un arrêt de développement, au point que dans la suite les os peuvent présenter un raccourcissement de plusieurs centimètres. Cependant, comme Volkmann l'a démontré, il n'existe pas toujours de parallélisme entre l'atrophie musculaire et le retard dans le développement des os.

Les mouvements passif s de l'extrémité paralysée sont parfaitement libres au début et plus tard aussi, abstraction faite des contractures qui s'établissent alors. Les articulations sont parfois tellement flasques qu'elles se laissent mouvoir dans tous les sens et qu'on peut faire prendre aux membres en résolution les attitudes les plus insolites. Les réflexes tendineux manquent invariablement dans les membres paralysés, de même que le plus souvent les réflexes cutanés^ circons-

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tance qui peut avoir une valeur diagnostique. La, peau présente quelquefois certains troubles trophiques^ est froide au toucher et prend un aspect cyanotique. Sa sensibilité est cependant entièrement conservée dans tous les cas. La miction est quelquefois légèrement troublée au début, mais se régularise le plus souvent dans la suite.

Si la paralysie a duré un certain temps, il se développe presque constamment dans les parties paralysées certaines contractures secondaireSf ({MX oSï^nt un cachet très caractéristique. C'est aux jambes que le €pied bot-éguin paralytique » (piedéquin-varus) est un phénomène connu depuis longtemps. Il tient à ce que par suite de la paralysie des muscles péroniers et du tibial antérieur, le pied pend toujours avec la pointe en bas et que par là se produit lentement une contracture des muscles du mollet, antagonistes des premiers et dont les points d'insertion sont tenus rapprochés les uns des autres. Inversement la paralysie des muscles du mollet produit un certain degré de pied bot calcanéen ou talus par contracture de leurs muscles antagonistes. Dans les bras et à la colonne vertébrale (à Toccasion des paralysies des muscles du dos) on voit souvent se produire des contractures et des difformités variées et parfois des plus considérables, lesquelles sont en règle générale invariablement imputables à la contracture des muscles antagonistes non paralysés et à des conditions mécaniques extérieures (pesanteur, pression).

Si pour finir noUs mettons encore une fois en parallèle le tableau morbide ci-dessus avec les causes anatomiques de la maladie, nous voyons à l'instant qu'il y a entre les deux une concordance parfaite. L'affection des cornes grises antérieures doit avoir pour conséquence une paralysie avec atrophie consécutive et réaction de dégénérescence ; cette affection en détruisant l'arc réflexe entraîne aussi la perte des réflexes, tandis que la sensibilité, par suite de l'intenté des voies de conduction sensible (cordons postérieurs, cornes grises postérieures), ainsi que les fonctions vésicales restent complètement indemnes. L'acuité du début signalé par une fièvre intense et les symptômes généraux graves parlent décidément en faveur de la nature infectieuse de la maladie. La paralysiç qui persiste est le résultat des ravages que le processus morbide a opérés dans la moelle après avoir fait son évolution complète.

Diagnostic. — Le diagnostic de la paralysie infantile spinale est presque toujours facile et sûr quand on s'en tient rigoureusement à la définition et aux particularités de la maladie et qu'on ne range pas sous cette rubrique toute paralysie quelconque qui se montre pendant l'enfance. Il faut tenir compte avant tout de Vacuité du début, de la paralysie flasque qui vient après, avec production cTatro-

I^ poliomyélite aiguë infantile. — Diagnost. Pronost. Traitem. 251

phieet réaction de dégénérescence, ov te extinction des réflexes, maïs avec conservation de la sensibilité. Si Ton prend note de ces circonstances, on sera suffisamment garanti contre toute confusion avec des maladies cérébrales ou autres (spondylite, atrophie musculaire héréditaire» paralysies spinales spastiques).

Pronostic. — Il n'est pas impossible, quoique ce ne soit pas démontré, que beaucoup de cas dans lesquels les enfants succombent rapidement à des attaques convulsives, ne doivent être pris pour le stade initial de la poliomyélite aiguë. Une fois que la première période de la maladie est passée, le pronostic pour ce qui concerne le prolongement de la vie est entièrement favorable, attendu que le développement corporel ultérieur des enfants n'en est nullement entravé. Mais le pronostic est beaucoup moins avantageux quant au rétablissement complet des troubles fonctionnels qui se sont produits. Tout ce qui n'a pas été réparé pendant les premières semaines ou les premiers mois, reste paralysé pour toute la vie. Toutefois ce fait d'expérience ne doit pas nous empêcher, au moins pendant les premières années, d'instituer un traitement persévérant, puisqu'on réussit encore quelquefois à procurer aux parties en résolution une amélioration d'état qui n'est pas à dédaigner.

Traitement. — Si l'on a la chance de pouvoir intervenir thérapeutiquement dès le début de la maladie (alors que le diagnostic ne peut, il est vrai, pas encore être posé avec certitude), on ordonnera des compresses froides sur la tête ou une vessie déglace, au besoin quand la fièvre est intense et la stupeur prononcée, un bain tiède avec des aflusions froides. Il est rare qu'on soit dans le cas (en présence des signes d'une forte hyperémie cérébrale) de recourir à une émission sanguine locale (ssitigsues derrière les oreilles ou aux tempes). A l'intérieur on prescrit d'ordinaire un léger «dérivatif sur Tintestip 1>» poudre de calomel de 0,03 à 0,05, toutes les 2 ou 3 heures, une infusion de séné, etc.

Quand la paralysie est établie, V électrothérapie poursuivie avec persévérance pendant des mois et des années, sauf quelques interruptions, donne les meilleurs résultats. On placera une grosse et large électrode sur la colonne vertébrale à l'endroit qui correspond au siège de la lésion spinale (colonne cervicale dans la paralysie du bras, partie inférieure de la colonne dorsale dans la paralysie de la jambe), tandis que l'autre électrode s'applique i la périphérie sur le nerf ou le muscle paralysé. Tout étant ainsi disposé, on fera passer tantôt d*une manière stabile un courant constant de force moyenne (en intervertissant de temps en temps le sens du courant) chaque fois pendant 2 à 3 minutes, tantôt on promènera lentement la kathode

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(éventuellement aussi l'anode) au-dessus des muscles et des nerfs paralysés, tout en fermant de temps en temps le circuit et en renversant le courant. Duchenne a aussi obtenu des résultats par l'usage persévérant du courant faradique. Les séances doivent se renouveler 3 à 4 fois par semaine, plus fréquemment encore, si possible, dans la suite.

Indépendamment de l'électricité, les exercices de gymnastique méthodique appliquée aux muscles qui ont conservé un certain d^ré de motricité active, peuvent avoir une utilité véritable, de même que dans la suite le massage des muscles régulièrement pratiqué. En pratique il n'y a pas moyen de ne pas prescrire quelque remède en fric- //({?« (alcool camphré, esprit de moutarde, éther formiquc). Il est très important de faire imprimer des mouvements passifs aux membres pour parer aux contractures et pour corriger les difformités déjà existantes. Pour les particularités qui se rapportent au traitement orthopédique lequel a une grande valeur, nous renvoyons aux traités spéciaux.

L'usage de bains (alcalins, ferrugineux) qu'on peut employer à domicile est digne d'être recommandé, bien qu'il ne faille pas en surfaire le mérite. Si les circonstances permettent d'envoyer les enfants dans l'une ou l'autre station pendant les mois d'été, on donnera la préférence aux bains alcalins (Reichenhall, Kreuznach, Kosen, Colberg)y aux bains chloro-sodiques acidulés (Rehme^ Nauluim^ Soden), et éventuellement pour les enfants faibles et anémiques aux bains ferrugineux (Driburg, Pyrmont, Schwalbach), Dans les thermes indifférents (TeplitZy Wildbad^ Ragaz^ Gastein), qui ne doivent d'ailleurs être employés qu'avec réserve, on obtient parfois des résultats, de même que chez des enfants plus âgés, dans les établissements hydrothérapiques.

Il y a très peu de chose à espérer de l'emploi des remèdes internes. On a recommandé tiodure cU potassium et la strychnine, cette dernière aussi sous forme d injection sous-cutanée (0,001 à 0,003 par jour).

Dans les cas anciens où il ne reste plus d'espoir d'une amélioration sensible de la paralysie, le traitement peut se borner à remonter et à fortifier l'état général du malade par le bon air et une alimentation appropriée.